ANEMIAS

SEMANA 1
 ANEMIAS
SINTOMAS CLINICOS GENERALES:
• Palidez.
• Debilidad.
• Malestar general.
• Cansancio fácil.
• Uñas: cuchara cóncava: Coiloniquia.
• Añoxia: Degeneración grasa en el hígado,
miocardio y riñón.
 ANEMIAS POR PERDIDA DE SANGRE
Las reacciones clínicas y morfológicas depende de la velocidad de
la pérdida de sangre y si esta es externa o interna.

HEMORRAGIA AGUDA:
• Pérdida de volumen: Colapso cardiovascular, choque y
muerte.
• Paciente que sobrevive: recupera volumen del espacio
intersticial.
• Hemodilución: Disminución del hematocrito.
• Hipoxia: estimula a las células yuxtaglomerulares a
incrementar la producción de eritropoyetina.
• Incremento de UFC-E.
-ANEMIA NORMOCITICA NORMOCRÓMICA.

-7 DIAS HAY RETICULOCITOS

-LEUCOCITOSIS, TROMBOCITOSIS.
 ANEMIAS POR PERDIDA DE SANGRE

HEMORRAGIA AGUDA:
ANEMIA NORMOCITICA-NORMOCRÓMICA.
• Leucocitosis inmediata.
• A los 5 días se identifica reticulocitos en
sangre periférica.
• Alcanzan su máxima producción a los 7 días:
10 al 15%.
 ANEMIAS POR PERDIDA DE SANGRE

HEMORRAGIA CRONICA:

-La rapidez de la pérdida, supera a la

recuperación de la médula.

-Las reservas de hierro están agotadas.

 ANEMIAS HEMOLITICAS
CARACTERÍSTICAS GENERALES:
• Acortamiento de la vida de los hematíes.
• Concentración elevada de eritropoyetina y
aumento de eritropoyesis medular.
• Acúmulo de los productos del catabolismo de
la hemoglobina debida a una tasa aumentada
de destrucción celular.
 ANEMIAS HEMOLÍTICAS
HEMOLISIS HEMOLISIS
EXTRAVASCULAR: INTRAVASCULAR:
• Sistema fagocítico- • Lesión mecánica:
mononuclear: prótesis valvulares.
esplenomegalia. • Parásitos: Plasmodium
falcíparum.
• Fijación del
complemento:
transfusiones de sangre
incompatible.
 ANEMIAS HEMOLÍTICAS
• HEMOLISIS • HEMOLISIS INTRAVASCULAR:
EXTRAVASCULAR: 1.-hemoglobinemia.
2.-Hemoglobinuria.
3.-Ictericia.
1.-No se observa 4.-Hemosiderinuria.
hemoglobinemia .
2.- No se observa DISMINUCION DE
HAPTOGLOBINA SERICA:
hemoglobinuria. Hemoglobina plasmática se une a
• Anemia e ictericia. la alfa 2 globina y se elimina por
el sistema fagocítico
mononuclear.
HALLAZGOS MORFOLOGICOS EN ANEMIAS
HEMOLÍTICAS.
1.-Número aumentado de precursores
eritroides: Normoblastos en la médula ósea.
2.- Hematopoyesis extramedular: Hígado, bazo,
ganglios linfáticos.
3.- Eritropoyesis acelerada: reticulocitosis
prominente en sangre periférica.
4.- Excresión de bilirrubinas incrementada (
colelitiasis).
Normal red blood cells are approximately the same size
as the nucleus of a small lymphocyte (approximately 7 m).
 ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
DEFINICION
Defecto extrínseco de la membrana del hematíe,
le convierten al hematíe en esferoide.
Menos deformable.
Secuestro y destrucción en el bazo.
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
 ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
HALLAZGOS MORFOLOGICOS:
Reticulocitosis.
Hiperplasia medular
Eritropoyesis aumentada
Hemosiderosis e ictericia.
Esplenomegalia(500 a 1000g).
Colelitiasis.
Esferocitos.
 ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
HALLAZGOS MORFOLOGICOS:
 ESFEROCITOSIS HEREDITARIA:CURSO CLINICO

• 20 A 30% Son asitomáticos.

• Al nacimiento requieren exanguíneo-
Transfusión.
• Crisis aplásicas por Parvovirus: Supervivencia
del hematíe de 10 a 20 días.
• Crisis menos graves por mononucleosis
infecciosa.
• TRATAMIENTO: Esplenectomía.
 ENFERMEDAD HEMOLITICA:
DEFECTO ENZIMATICO DE LOS HEMATIES

DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATO

DESHIDROGENASA:
• Hematíe es vulnerable a la acción de agentes
oxidantes exógenos y endógenos.
• Anomalía en la vía de la Hexosa-monofosfato
o en el metabolismo del glutatión por
alteración de una enzima conducen a anemia
hemolítica.
 DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATO
DESHIDROGENASA: La mayoría son inocuas

G6PD A- G6PD MEDITERRANEA

• Etnia negra en • Medio oriente.
norteamérica. • Efecto protector contra el
• Efecto protector contra el plasmodium falcíparum.
plasmodium falcíparum. • Vida del hematíe bastante
• Vida del hematíe alterada.
ligeramente alterada
 DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATO DESHIDROGENASA:

HEMOLISIS SOBREVIENE CON AGENTES

AGRAVANTES: HALLAZGOS MORFOLOGICOS:
1.-Medicamentos : • GRUPOS SULFIHIDRILOS
primaquina, cloroquina, REACTIVOS EN LAS CADENAS
sulfamidas, nitrofurantoinas. DE GLOBINA:
• HEMOLISIS INTRAVASCULAR
2.-Alimentos: Habas (favismo). Y EXTRAVASCULAR

3.-Infecciones: Hepatitis, CUERPOS DE HEINZ.

neumonía, fiebre tifoidea. CELULAS MORDIDAS.
ESFEROCITOS.
ESPLENOMEGALIA
DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATO
DESHIDROGENASA
 ANEMIA DREPANOCITICA
• Producción de Hemoglobina defectuosa
Hemoglobina: Dos parejas de hemoglobina cada
una con su grupo hemo.
• HB A( ALFA 2 BETA 2).
• HB A2 ( ALFA 2 DELTA2).
• HB FETAL ( ALFA 2 GAMA 2)
 ANEMIA DREPANOCITICA
• HEMOGLOBINA S: Mutación puntual en la sexta cadena de
globina B.

HALLAZGOA PATOLOGICOS:
Pérdida de Oxígeno, HB S experimenta polimerización y
agregación.
Hematíe acuoso a viscoso conforme se polimeriza la
molécula de HB S.
Si contínua la pérdida de oxígeno las proteínas se ensamblan
en fibras largas como agujas y producen hematíes en forma
de HOZ.
 ANEMIA DREPANOCITICA
HALLAZGOS PATOLOGICOS.
• Drepanocito reversible con oxigenación.
• En períodos repetidos de hipoxia: Drepanocitos
irreversibles.
• Daño por oxidación de hematíes drepanocitos y
conservados.
• Pacientes homocigotos: pacientes que presentan
síntomas.
• Pacientes heterocigotos experimentan pocos
síntomas.
 ANEMIA DREPANOCITICA
• Hemolisis crónica, daño tisular isquémico por
oclusión de vasos sanguíneos de pequeño
calibre.
• Leucocitosis agrava la enfermedad.
• Se ha encontrado útil el tratamiento con ON.
Que produce vasodilatación e inhibe la
agregación plaquetaria.
 ANEMIA DREPANOCITICA
• Hemolisis crónica.
• Estasis.
• Trombosis.
• Médula hiperplásica.
• Cráneo en cepillo: Hematopoyesis y resorción ósea en las tablas
óseas.
AUTOESPLENECTOMÍA: estasis, trombosis, necrosis, fibrosis.
• Anoxia de huesos, encéfalo, retina pulmones, riñones.
• Ulceras en piernas de pacientes ADULTOS.
NIÑOS: síndromes de manos y pies (dactilitis).
SÍNDROME TORÁCICO AGUDO: fiebre, tos, dolor torácico, e infiltrado
pulmonar.
 ANEMIA MORFOLOGIA:
DREPANOCITICA  Reabsorción ósea y
neoformación= cráneo en
cepillo.
 TALASEMIAS BETA
• Mutaciones de la región del promotor.
• Mutaciones terminadores de la cadena.
• Mutaciones de empalme.
 TALASEMIA BETA
FISIOPATOLOGIA:
Dos mecanismos:
Falta adecuada de HbA, disminución de la Concentración de Hb
(hipocrómicas).
Las cadenasAlfa, no encuentran cadenas complementarias, por lo que
forman agregados dentro de los precursores de los eritrocitos.
( eritropoyesis ineficaz)
Se destruyen el 70 a 85% de normoblastos.
Ruptura de la membrana pérdida de potasio y un trastorno en la síntesis
de ADN.
Disminuye la plasticidad de la membrana eritrocitaria.
Incremento de la fagocitosis en el bazo.
 TALASEMIA BETA
• La anemia produce secreción aumentada de
eritropoyetina y con ello eritropoyesis
extramedular.

• Absorsión del hierro excesivo:

Hemocromatosis secundaria.
 TALASEMIA BETA
SINDROMES CLINICOS:
• Talasemia Mayor:( Homocigotos)
• Talasemia menor: (Heterocigotos)
• Talasemia intermedia: Son heterogéneos,
rasgos leves de homocigoto y variantes
especiales de talasemia heterocigota.
 TALASEMIA MAYOR
HALLAZGOS CLINICOS:
Presentación a los 6 y nueve meses( producción de Hb
fetal a HbA.

FROTIS EN SANGRE PERIFÉRICA:

• Anisositosis.
• Microcitosis, hipocrómia.
• Dianocitos( concentración de hemoglobina en el centro
del hematíe)
 TALASEMIA BETA
• Adelgazamiento de hueso cortical con
neoformación del hueso de la cara
externa( maxilar y huesos frontales de la cara).
• Hiperplasia de las células reticuloendoteliales
debido a incremento de la fagocitosis
• (esplenomegalia, hepatomegalia).
• Hemosiderosis.
• Hemocromatosis.
• Pigmento férrico en hígado, pulmón y páncreas.
FIGURE 20-15. Thalassemia. The peripheral blood erythrocytes
are
hypochromic and microcytic and show anisopoikilocytosis with
frequent
target cells (arrows) and circulating nucleated red blood cells
(arrowhead).
 TALASEMIA MAYOR
Curso clínico:
• Pacientes en transfusiones contínuas.
• Mueren a acusas de los efectos de la anemia.
• Pacientes que sobrevivien, tienen mala oclusión,
hepatoesplenomegalia, hipoxia tisular.
• Hemosiderosis sistémica.
• Enfermedad cardíaca.
Dg prenatal : ADN.
 TALASEMIA MENOR
• Es más común en oriente medio.
• Proporciona resistencia al plasmodium
falcíparum.
• Pacientes asintomáticos con anemia leve.
FROTIS EN SANGRE PERIFÉRICA:
Hipocromía, microcitosis, punteado basófilo y
dianocitos.
Hiperplasia eritroide de la médula ósea.
 TALASEMIAS ALFA
• Síntesis reducida o ausencia de cadenas Alfa.
• PATOGENIA:
• Disminución de la cadena de Hb e incremento
de las cadenas no alfa.
• Acúmulo de Hb: Barts en niño.
• Acúmulo de HbH en adultos.
 SINDROMES CLINICOS
• 1.-Portador silente: eliminación de un gen de globina
Alfa (asintomáticos).
• 2.-Rasgo de talasemia: Delección de dos genes de
globina alfa.
• 3.-Enfermedad de HbH: Delección de tres genes de
globina alfa. Forma tetrámeros de globina B ( HbH)
• No últil en el intercambio de oxígeno= hipoxia tisular.
• Hidropesia fetal: Delección de 4 genes de globina B
 HIDROPESIA FETAL:
• Exceso de tetrámeros de cadenas de globina
gama forma (Hb Barts)
• Alta afinidad por el oxígeno, y este no
suministra oxígeno a los tejidos.
• Como consecuancia se produce una palidez
intensa, edema generalizado.
• Hepatoesplenomegalia masiva similar a la
eritroblastosis fetal.
HIDROPESIA
FETAL
 HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA
NOCTURNA
• Defecto intrínseco de la membrana celular.
• Mutación en FOSFATIDIL INOSITOL GLUCANO A ( PIGA),
esencial para la síntesis de glucosil fosfatidil inositol.
(GPI)
• Las mutaciones ocurren en células madre
pluripotenciales= leucocitos, plaquetas y hematíes
afectados.
• Varias proteínas unidas al GPI inactivan el complemento.
• La ausencia convierte a los hematíes sensible a la lisis
por el complemento.
 HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA
NOCTURNA

• Hay deficiencia de 3 proteínas ligadas al GPI:

• Factor acelerador de degradación ( CD55).
• Inhibidor de membrana de lisis reactiva.
(CD59).
• Inhibidor potente de la C3 convertasa.
 HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA
NOCTURNA
CURSO CLINICO:
• Hemólisis crónica sin hemoglobinuria marcada.
• Deficiencia de Fe.
• Raro pero fatal: trombosis de venas hepáticas,
portales o cerebrales.
• Disfunción plaquetaria: estado protrombótico.
• Incrementan el riesgo de leucemia mieloide
aguda.
 ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
• Anemias inmunohemolíticas.
• Se clasifican de acuerdo a la características de
anticuerpos responsables:
• 1.- Tipo de anticuerpos calientes : IgG, IgA a 37
grados centígrados.
• 2.- Por aglutininas frías: IgM a 0 y 4 grados
centígrados. Areas distales pies, dedos y orejas.
• 3.-Hemolisinas frías.
 ANEMIAS HEMOLITICAS POR
TRAUMATISMOS DE LOS HEMATIES

• Prótesis valvulares.
• Por estenosis u obstrucción de la
microvasculatura.
• Hipertensión maligna.
• LES.
• Púrpura trombótica trombocitopénica.
 ANEMIAS HEMOLITICAS POR
TRAUMATISMOS DE LOS HEMATIES
FROTIS EN SANGRE PERIFERICA:

• Esquistocitos ( fragmentos eritrocitarios).

• Crenocitos.
• Células en casco.
• Células triangulares.
 ANEMIAS POR DISMINUCION DE LA
ERITROPOYESIS
• Déficit de nutrientes necesarios para la
formación de células rojas.
• Anemia por déficit de vitamina
B12( pernicionsa).
• Anemia por déficit de ácido fólico.
• Anemia ferropénica.
• Anemia por enfermedades crónicas.
 ANEMIAS MEGALOBLASTICAS
• Trastornos en la síntesis de DNA.
• Cambios en la sangre y médula ósea: hematíes
grandes por defectos en la maduración y
división celular.
• El ácido fólico y Vitamina B12 son necesarias
para la síntesis de timidina una de las cuatro
bases presentes en el DNA.
• Retraso o bloqueo en la división celular.
• Asincronía núcleo-citoplasmática.
 ANEMIA MEGALOBLASTICA
• Anisocitosis.
• Normocromía.
• Macrocíticos y ovales (macroovalocitos).
• Reticulocitos bajos.
• Células nucleadas circulantes ( anemias graves).
• Neutrófilos son grandes. (macropolimorfonucleares)
y polisegmentados de 5 a 6 lóbulos.
• Médula hipercelular, con apoptosis de precursores (
hematopoyesis ineficaz)
Hypersegmented granulocytes in a patient with vitamin
B12 deficiency.
 ANEMIA FERROPENICA
HALLAZGOS MORFOLÓGICOS:
Médula ósea con aumento leve a moderado de los
precursores eritroides ( normoblastos).
Disminución del contenido de Fe en las células fagocíticas
mononucleares.

FROTIS EN SANGRA PERIFÉRICA:

Hematíes hipocrómicos, microcíticos.
Palidez central que mide un tercio del diámetro central.
Poiquilocitosis ( hematíes alargados).
ANEMIA HIPOCROMICA MICROCÍTICA
 ANEMIA POR ENFERMEDAD CRONICA
• Proliferación eritroide reducida.
• Alteración en la utilización del FE.
CAUSAS:
• 1.- Infecciones microbianas.
• 2.- Trastornos inmunes crónicos.
• 3.- Neoplasias.
 ANEMIA POR ENFERMEDAD CRONICA

PATOGENIA:
• Disminución de la producción de
eritropoyetina, por acción de la IL1, Factor de
necrosis tumoral, e interferón gamma.
• IL1, Factor de necrosis tumoral, e interferón
gamma: Estimulan la liberación de Hepcidina
que a su vez evita la liberación del Fe desde el
Hígado.
 ANEMIA POR ENFERMEDAD CRONICA

MORFOLOGIA:

• Anemia normocítica y normocrómica.

• Anemia hipocrómica, microcítica.
 ANEMIA APLASICA
• Cursa con pancitopenia.

PATOGENIA:
• Supresión mediada inmunológicamente.
• Anomalía intrínseca de la célula madre.
 ANEMIA APLASICA
• HALLAZGOS MORFOLOGICOS:
• Médula ósea hipocelular.
• Incremento del tejido adiposo.
FROTIS:
• Reticulocitopenia es la regla.
• Anemia normocítica normocrómica.
• En causa idiopática se requiere transplante de
médula ósea y trto. Con inmunosupresores.
( globulina antitimocito y ciclosporina).
GRACIAS