PATOLOGÍA QUIRÚRGICA DEL BAZO

FUNCIONES:

-El bazo tiene una doble función: - A. Hematopoyética: sobre todo en el periodo intrauterino

B. Inmunitario

-Las enfermedades que trataremos tienen nombres raros.

-Una paciente puede requerir una esplenectomía selectiva cuando hay HIPERESPLENISMO. ¿Qué enfermedades
hematológicas producen HIPERESPLENISMO y son refractarias o hay fracaso en tx medico? A estos pacientes se les indica
esplenectomías total ( no parcial).

- HIPERESPLENISMO: Síntomas relacionados con esplenomegalia y disminución del recuento de las células sanguíneas,
debido al secuestro o el daño autoinmunitario. Es una complicación frecuente y se define como esplenomegalia y
citopenia. Entonces todas las enfermedades que produzcan HIPERESPLENISMO podrían requerir UNA ESPLENECTOMIA,
no todas las enfermedades ya que son tratadas algunas medicamenten.

- Los síntomas a ESPLNOMEGALIA: Dolor abdominal: por distención de la cláusula , saciedad precoz porque el bazo grande
comprime el estómago, pérdida de peso y distensión abdominal.

-OTROS PACIENTES CANDIDATOS A UNA ESPLENECTOMIA: aquellos que presentan una esplenomegalia inexplicable es
un grupo reducido.

- LA ESPLENECTOMIA POR ENFERMEDADES HEMATOLOGICAS RARA VEZ LLEVA A UNA CURACION DEL TRASTORNO
HEMATOLOGICO, PERO SE ASOCIA FAVORABLEMENTE A LA RESOLUCION DE LAS ENFERMEDADES HEMATOLOGICAS Y
MEJORA SINTOMAS. Es decir: ayuda a la mejoría del paciente en aquellos que el tx medico no ha sido satisfactorio.

-CLASIFICACION DE ENFERMEDADES HEMATOLOGICAS: Afectan a eritrocitos, plaquetas, linfoproliferativas y

mieloproliferativas.

Funciones incluyen filtración de sangre, destrucción de eritrocitos senescentes o malformados y la eliminación

de cuerpos de inclusión, procesamiento y eliminación de antígenos, producción de anticuerpos,
hematopoyesis y almacenamiento de eritrocitos, linfocitos y plaquetas

- LA PULPA BLANCA es la porción que contiene nódulos linfoides, que se contiene nódulos linfoides, que se
expanden en respuesta a una infección o inflamación

• LA PULPA ROJA contiene senos venosos que finalmente drenan en la vena esplénica. Los sinusoides están
revestidos por una red fibrocelular que contiene macrófagos.

TRASTORNOS DE ERITROCITOS:
A. DEFECTOS DE MEMBRANA
B. HEMOGLOBINOPATIAS
C. DEFICIENCIAS ENZIMATICAS
D. FENOMENOS AUTOINMUNES
LAS QUE AFECTAR ETITROCITO

A.DEFECTOS DE MEMBRANA:

-Enfermedades hemolíticas: son totalmente hemolíticas autoinmunitaria: Aquí tenemos a la anemia hemolítica
autoinmune

-Enfermedades estructurales: afectan pared del eritrocito y producen destrucción a nivel del bazo son : esferocitosis
hereditaria, eliptocitosis hereditaria, piropoiquilocitosis hereditaria, estomatocitosis hereditaria, xerocitosis
hereditaria..

B. HEMOGLOBINOPATIAS talasemia y anemia trepanocitica

C. DEFICIENCIAS ENZIMATICAS: producen enzimopatias: deficiencia de piruvato quinasa y deficiencia de glucosa-6-

fosfato deshidrogenasa.

Hasta aquí son las que afectan el eritrocito

LAS QUE AFECTAN LAS PLAQUETAS SON:

Trombocitopenia Inmunitaria

Purpura trombocitopénica trombótica.

LINFO Y MIELO PROLIFERATIVAS

Linfoma Hodgkin, Linfoma no Hodgkin, tricoleucemia , leucemia linfocitica cronica, leucemia mielogenica crónica y
mielifibrosis primaria.

Puede requerir esplenectomía: Enfermedad Gaucher, amiloidosis, sarcoidosis y Síndrome de fechner.

1. DEFECTOS DE MEMBRANA:

Deficiencia o disfunción de elementos del citoesqueleto que da como resultado una morfología alterada de los
glóbulos rojos, lo que aumenta la susceptibilidad a la destrucción. El resultado final son diversos grados de
hem6lisis y anemia

ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE:

Secundaria a anticuerpos dirigidos en contra uno o varios componentes de la superficie de eritrocitos. Sospechar en
pacientes con anemia, reticulocitosis, lactato deshidrogenasa elevada, haptoglobina baja y epi hiperbilirrubinemia
indirecta.

Entonces según las características inmunoquímicas pueden clasificarse por aquellas que:

-Presentan anticuerpos calientes AHIC

-Presentan anticuerpos fríos AHIF

Según el resultado de aglutinina indirecta.

IMPORTANTE: este tipo de pacientes no lo trata el cirujano, lo trata el hematólogo, inicialmente se le

corticoesteroides. Con prednisona 1mg/dia generalmente mejoran las concentraciones de hemoglobina. El 80% remite
la enfermedad. Los niños responden mejor, la dosis de corticoides se reduce según tolerancia y hemolisis del paciente.

En aquellos pacientes que el corticoides no da resultado se le da RITUXIMAB, es un anticuerpo monoclonal dirigido

contra el antígeno CD20, este fármaco retemplado a todos los de segunda línea.

CONCLUSION: LA ESPLENECOTOMIA en pacientes con anemia hemolítica resistente a corticoesteroides, o en

pacientes que tienen que darle alta dosis de corticoesteroides, pacientes que a pesar de 3 semanas no tienen el
efecto adecuado.
Los pacientes que van a recibir una ESPLENECTOMIA

-60% una mejoría con una disminución del uso del corticoides, continuara con corticoides.

• Asociación con fenómenos autoinmunes, el obina lupus

• Presencia de autoanticuerpos contra los antígenos eritrocíticos

• Los esteroides tratamiento primario, mayoría que responden necesitan esteroides de mantenimiento para
mantener un valor de hematocrito normal

• La esplenectomía (de 2º línea) puede si requieren altas dosis de esteroides (> 15 mg / día) para mantener
los niveles de hemoglobina

• Después de la esplenectomía, hasta el 20% de los pacientes remision o cura y el 50% tiene una disminucion
en el requerimiento de esteroides, resto de los pacientes poca remision .

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
La esferocitosis hereditaria se encuentra en : A.DEFECTOS DE MEMBRANA:

-Enfermedades estructurales: afectan pared del eritrocito y producen destrucción a nivel del bazo son : esferocitosis
hereditaria, eliptocitosis hereditaria, piropoiquilocitosis hereditaria, estomatocitosis hereditaria, xerocitosis
hereditaria.

LA ESFEROCITOSIS HEREDITARIA:

-Presenta esferocitos en el frotis de sangre periférica, aclaramiento de esferocitos por le Bazo

-Paciente con anemia hemolítica

-Tipo de anemia congénita mas frecuente que se presenta, y es la enfermedad que desencadena la esplenectomía,
muchos de estos pacientes requieren esplenectomía.

-Entonces la esferocitosis hereditaria o también conocida como Minkowski-Chauffard y resulta de una mutación
genética que codifica los componentes de membrana de los eritrocitos. Las proteínas en la membrana de los
eritrocitos son:

-Alfa-1-espectrina

-Beta- espectrina

-Anquirina

-Proteína de transporte de la banda 3 anión

Van a desestabilizar la bicapa lipídica, resultando la formación esférica de los eritrocitos

- Un esferocito tiene una baja deformabilidad, dificulta el paso por la pulpa esplénica, aumenta fragilidad osmótica
y se destruye de manera prematura en el bazo.

CASOS LEVES: Asintomáticos y pueden estar ictéricos

CASOS GRAVES: anemia, ictericia, colelitiasis : son cálculos negruzcos y son sometidos a colesistectomias.

-El FROTIS DE SANGRE PERIFERECA: esferocitos y reticulocitos

-Aquí la ESPLENECTOMIA son curativas en la mayoría de pacientes con formas graves. Aquí TIENE MUY BUENOS
RESULTADOS.

- UNA ESPLENECTOMIA de enfermedad hematológica, el bazo tiene gran función linfoide, ya que una post-
esplenectomia puede causar SEPTISEMIA FULMINANTE, por la gran cantidad de gérmenes por eso muchos requieren
vacunarse antes.
Enfermedad hemolítica cronica hereditaria

Se puede asociar con anomalías en la espectrina, la anquirina, la proteína de la la banda 3 y la proteína 4.2 que dan
como resultado una morfología de globulos rojos más esférica

La anemia esté compensada (es decir, hemoglobina normal, reticulocitosis)

La gravedad de HS se mide con los niveles de hemoglobina y bilirrubina, el contenido de espectrina y el recuento
de reticulocitos.

La esplenectomía generalmente está indicada en niños con casos graves (hemoglobina, 6 a 8 gm / dL)

ELIPTOSITOSIS HEREDITARIA
La eliptositosis hereditaria se encuentra en : A.DEFECTOS DE MEMBRANA:

-Enfermedades estructurales: afectan pared del eritrocito y producen destrucción a nivel del bazo son : esferocitosis
hereditaria, eliptocitosis hereditaria. piropoiquilocitosis hereditaria, estomatocitosis hereditaria, xerocitosis
hereditaria.

LA ELIPTOSITOSIS HEREDITARIA:

-Poco frecuente

-Es una consecuencia de mutación de proteínas de esqueleto de la membrana eritrocitica:

-La espectrina

-Glucoporina C

-Proteina 4.1 R

-Sigue un patrón autosómico dominante

-Mas frecuente en pacientes africanos y de ascendencia mediterráneo

-La mayoría asintomatias con o sin anemia

-MORFOLOGICAMENTE: se presenta eliptositos bicóncavos o células en forma de bastón, estas células son mucho mas
deformable y el curso clínico es menos grave.

-Pacientes requieren acido fólico a diario, y si tienen hemolisis transfusiones de sangre.

ESPLENECTOMIA curativa, se considera en pacientes con anemia muy sintomática a pesar de las transfusiones.

Eliptocitosis, ovalocitosis y estomatocitosis. La esplenectomía no está necesariamente indicada, y en el

caso de la estomatocitosis, la esplenectomía puede estar contraindicada (eventos
tromboembólicos)
 PIROPOIQUILOCITOSIS HEREDITARIA

La piropoiquilocitosis hereditaria se encuentra en : A.DEFECTOS DE MEMBRANA:

-Enfermedades estructurales: afectan pared del eritrocito y producen destrucción a nivel del bazo son : esferocitosis
hereditaria, eliptocitosis hereditaria. piropoiquilocitosis hereditaria, estomatocitosis hereditaria, xerocitosis
hereditaria.

LA PIROPOIQUILOCITOSIS HEREDITARIA:

-Produce anemias

-Sigue un patrón autosómico recesiva

-MORFOLOGICAMENTE: se presenta micropoiquiocitosis.

ESPLENECTOMIA curativa, se considera en pacientes con anemia grave.

ESTOMATOCITOSIS HEREDITARIA O HIDROCITOSIS

Y XEROCITOSIS HEREDITARIA O DESISOTOSIS HEREDITARIA

La piropoiquilocitosis hereditaria se encuentra en : A.DEFECTOS DE MEMBRANA:

-Enfermedades estructurales: afectan pared del eritrocito y producen destrucción a nivel del bazo son : esferocitosis
hereditaria, eliptocitosis hereditaria. piropoiquilocitosis hereditaria, estomatocitosis hereditaria, xerocitosis
hereditaria.

-Sigue un patrón autosómico dominante

Bastante raras

-Estomatocitosis:el defecto lleva aumento en permeabilidad y aumento de volumen de eritrocitos, los estomatocitos
tienen un área de forma de boca con palidez central

-Xerocitosis : disminución en el contenido de cateones intrcelular y volumen celular. caracterizadas por células dianas
y células espiculadas como si tuvieran espinas.

ESPLENECTOMIA curativa, puede mejorar pero no corrige totalmente la hemolisis.

2. HEMOGLOBINOPATIAS talasemia y anemia trepanocitica

Trastornos de la organizacion de la hemoglobina también provocan hemolisis

TALASEMIAS
• Trastornos de la síntesis defectuosa de las subunidades de globina alfa y beta que pueden
reducirse o estar ausentes
• Estos trastornos se caracterizan por diversos grados de hem6lisis, eritropoyesis ineficaz,
linfadenopatía y hepatoesplenomegalia
• La base del tratamiento es la transfusion cronica, riesgo sobrecarga de hierro
 • La esplenectomía puede en esplenomegalia dolorosa e hiperesplenismo asociados transfusion
superiores a 225 a 250 ml / kg / año
• La esplenectomía puede proteger contra la hematopoyesis extramedular y disminuir transfusion
Pacientes con tasas muy altas de sepsis posplenectomía abrumadora

-Es una enfermedad genética autosómica recesiva

-Caracteriza por producción insuficiente de una proteína alfa globina. En la alfa talasemia y la proteína beta globina en
la beta talasemia.

-Síntomas clínicos asociados surge por una acumulación desequilibrada de forma cuantitativa de las sub unidades de
globina y la producción insuficiente de hemoglobina.

-En el caso del subtipo betta es la forma más frecuente de talasemia en el mundo. Se produce pacientes que vienen de
las zonas mediterráneas aquellos italianos, griegos. En cambio los pacientes que tiene la forma heterocigótica: la Beta
talasemia o talasemia menor generalmente son de tipo asintomático iban a presentar microcitosis y anemia leve

- Los pacientes en general en las talasemias son asintomáticos principalmente en la etapa fetal y hasta los 6 meses luego
van a desarrollar una anemia hemolítica bastante grave, distensión abdominal, retraso en el crecimiento, irritabilidad,
ictericia, palidez, esplenomegalia, cálculos biliares pigmentados y anomalías esqueléticas.

-Entonces en laboratorio: anemia microcítica grave con eritrocitos nucleados, anisocitosis, poiquiolicitosis.

-Algunos pacientes pueden tener una neutropenia leve y una trombocitopenia.

-El tratamiento En estos casos al inicio médico obliga a los médicos dar transfusiones mensuales de eritrocitos durante
toda la vida asociado con quelantes de hierro.

-Vamos a operar a pacientes con talasemia que generalmente Que tengan un aumento bastante alto en las transfusiones
son pacientes que necesitan entre 180 a 200 ml/ kg/ año de eritrocito estos pacientes que tienen estás características
qué necesitan demasiado transfusiones son posibles candidatos de la esplenectomía.

-No va a curar con la esplenectomía pero va a reducir la Transfusión de sangre Entre 25 a 60% de los pacientes que son
tratados con esto.

ANEMIA FALCIFORME
- Eritrocitos "en forma de hoz y alargados peculiares"
- Sustitucion de aminoácidos en la cadena beta que conduce a la incorporacion de valina en lugar de ácido
glutámico.
- Hace que los globulos rojos sean menos deformables y más susceptibles al secuestro y destruccion
esplénicos
- La esplenectomía puede en esplenomegalia persistente, crisis de secuestro agudo severo o recurrente,
hiperesplenismo, infarto masivo y absceso esplénico
 LA ANEMIA FALCIFORME:

-La anemia falciforme tiene características porque son células falciformes también conocidas como
trepanositos.
- El tipo de enfermedad genética es autosómica recesiva derivada de la anomalía de la cadena Beta de
hemoglobina qué lleva la formación de una hemoglobina s.
-Entonces hay un problema genético la cadena Beta de hemoglobina lleva a formación de otra hemoglobina
s y esto va a traer la formación de células falciformes. Lo que causan las células falciformes son estasis y
producen oclusión vascular qué provoca isquemia dolor y lesiones graves en el tejido orgánico.
-Entonces las exacerbaciones de los síntomas denominan como crisis de células falciformes.
-EL TRATAMIENTO de esta enfermedad inicia con hidratación y Transfusión de los pacientes. Este tipo de
pacientes que presentan secuestro esplénico van a presentar una alta mortalidad hasta el 15% entonces
pueden producir una esplenomegalia bastante voluminosa y la exacerbación aguda de la anemia es bastante
importante y se puede producir hasta hipovolemia. La esplenectomía son para este tipo de pacientes

3. DEFICIENCIAS ENZIMATICAS

ENZIMOPATIAS: deficiencia de piruvato quinasa y deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.

DEFICIENCIA DE PIRUVATO QUINASA

- La deficiencia de piruvato quinasa único trastorno en este grupo para el cual la esplenectomía ha demostrado
un beneficio constante
- Esplenectomía para la anemia severa o no toleran la anemia
- Esplenectomía aumento de 1 a3 g / dL en la hemoglobina y reducir o eliminar transfusión

DEFICIENCIA DE PIRUVATO QUINASA:

-La deficiencia de piruvato quinasa es el defecto genético más frecuente qué va a provocar anemia
hemolítica no esférocistica congénita.

-Este tipo de enfermedades es genética autosómica recesiva aquí va haber un defecto en la vía glucolítica que
produce deficiencia del trifosfato de adenosina. Entonces los eritrocitos son menos deformables y con
frecuencia se destruyen en el vaso y va a provocar esplenomegalia.
-Aquí la hemólisis puede ser exacerbada por infecciones o por el embarazo.
- Pacientes con este tipo de problema van a tener anemia y esplenomegalia leve en la mayoría. Algunos graves
-TRATAMIENTO de estos pacientes principalmente es sintomático y generalmente la esplenectomía no está
muy indicada .-Tendría que haber una variante hemolítica muy grave en la deficiencia de piruvato quinasa es
muy raro .
 DEFICIENCIA DE GLUCOSA-6-FOSFATO DESHIDROGENASA
DEFICIENCIA DE GLUCOSA-6- FOSFATO DESHIDROGENASA:

-Este es un tipo de enfermedad genética extendida está ligada cromosoma x de la vía de glutatión qué
produce daño en los eritrocitos por productos tóxicos de oxígeno.
-Los pacientes presentan anemia hemolítica aguda y muchos de estos pacientes necesitan transfusiones
- Hay que evitar alimentos y medicamentos que desencadenen este tipo de problemas
-LA ESPLENECTOMÍA POR LO GENERAL NO ESTÁ INDICADA en estos pacientes, pero en caso que el paciente
presente hiperesplenismo grave que obliga a depender de muchas transfusiones podría ayudar una
esplenectomía.

Hasta aquí las enfermedades relacionadas con los eritrocitos

4. TRASTORNOS PLAQUETARIOS

TROMBOCITOPENIA INMUNITARIA
Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI)

- PTI es la indicacion más común para la esplenectomía electiva

- Autoanticuerpos eliminacion de los complejos de plaquetas-anticuerpos por sistema reticuloendotelial
- La esplenomegalia rara vez es parte de la clínica
- Las formas infantil y adulta difieren. La forma infantil se resuelve espontáneamente; los adultos tienden a tener
un curso más cronico que rara vez se resuelve sin intervencion médica
- No terapia si no tiene complicaciones hemorrágicas y el recuento de plaquetas es superior a 30,000 / mm3

TROMBOCITOPENIA INMUNITARIA:

-Conocida anteriormente como la púrpura trombocitopenia idiopática y después le cambiaron el nombre a

púrpura trombocitopénica inmunitaria y ahora se conoce como trombocitopenia inmunitaria.
-Los nombres para variando porque era una enfermedad que no tenía causa y ahora Aparentemente ya tiene
causa
- Es una enfermedad autoinmunitaria causada por uno o varios anticuerpos antiplaquetarios dirigidos contra
complejos de glucoproteína plaquetaria. Los complejos son:
-GPIIB
-IIA
-GPIB
-IX
-Todo este tipo de problemas se van a producir anticuerpos contra este tipo de complejo de glucoproteínas
plaquetarias.
-Entonces la trombocitopenia inmunitaria va a llevar a la destrucción de las plaquetas del sistema
reticuloendotelial en el bazo.
 • Los corticosteroides son la primera línea, la tasa de respuesta es de 20% a 30%

• Otras terapias médicas, la inmunoglobulina intravenosa, terapias inmunosupresoras y agonistas de los

receptores de trombopoyetina, terapias de segunda línea, puede asociarse con toxicidades

• Respuesta inicial a la esplenectomía 80% al 90%, respuesta sostenida 60%, y algunos pueden necesitar
terapia adicional agonistas del receptor de trombopoyetina o rituximab

TROMBOCITOPENIA INMUNITARIA:

-Se va a ver afectada la inmunidad humeral.

- Va haber una baja de plaquetas y hay que valorar el grado para saber en qué pacientes vamos a indicar una posible
indicar una posible esplenectomía.
-Generalmente está afección se caracteriza por una trombocitopenia de tipo aislado con un recuento de plaquetas
por debajo de los 100.000 mm3 una terapia específica indicada para este tipo de pacientes generalmente se le
indica aquellos que van a tener menos de 30,000 mm3 porque está relacionada con sangrado y presencia de
enfermedades concomitantes y trauma.
- Entonces la trombocitopenia inmunitaria es una enfermedad con un diagnóstico difícil y es un DIAGNÓSTICO DE
EXCLUSIÓN ya que hay otras enfermedades que pueden producir esto mismo como el virus de inmunodeficiencia
humana, el lupus eritematoso sistémico, síndrome de anticuerpos antifosfolipídico , el virus del hepatitis c, y las
alteraciones linfoproliferativas. Todas estas enfermedades pueden producir lo mismo y cuando descarto estás lo
único que me queda es decirle que tiene una trombocitopenia hereditaria.
-Hay medicamentos y drogas que pueden producir y dar sintomatología como una trombocitopenia inmunitaria
como : la cocaína .antibióticos ,antihipertensivos y antiinflamatorios, heparina , quinidina y abciximab.
-La sintomatología que van a presentar estos pacientes son muchos hematomas, purpura, petequias, algunos hacen
sangrado de la mucosa oral, hemorragia y sangrado intestinal. Menos del 1% van a experimentar hemorragia
intracerebral que es una complicación bastante grave.
- EL TRATAMIENTO :de elección son los corticoides :prednisolona y el porcentaje estadístico qué mejora es del 10
al 30% si esto no mejora comenzamos con dosis altas de dexametasona, con dexametasona podemos obtener del
60 al 80% de los pacientes mejoran. La dosis inicial estándar qué uno comienza a darle es de 1 a 2 mg por kg por día
y generalmente vaya mejorando vamos disminuyendo la dosis.
- En segunda línea encontramos la azatioprina, ciclosporina, ciclosfosfamida , daxona o daxasol pero ninguna
demuestra ser superior a la terapia de corticoide.
- El nuevo fármaco que produce un efecto inmunosupresor el rituximab iba a disminuir la producción de anticuerpos
antiplaquetarios. Respuesta en 60% y remisión en 40% que no mejoran ni con primera ni segunda línea.
- Recientemente se han desarrollado agonista sintéticos de receptor de trombopoyetina y los medicamentos son
romiplostim y eltrombopag este tipo de medicamentos tienen buena respuesta y producen mejoría.
- Otro tipo es la inmunoglobina intravenosa 1 mg /kg/ día de una dos días pero al final todos estos medicamentos
el cirujano es llamado para una esplenectomía En aquellos pacientes que hay ineficacia con los corticoides y En
aquellos pacientes que el tratamiento complementario no ha mejorado
-Entonces una trombocitopenia refractaria le pide los clínicos Llamar al cirujano para realizar una esplenectomía.
Pero una buena cantidad de pacientes entre 30 40% no remite con una esplenectomía. Entonces de cada diez
pacientes esplenectomizados 4 no van a tener ninguna mejoría.
 PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA
- Deficiencia de la metaloproteinasa que escinde los multímeros grandes del factor de von Willebrand y
provoca la acumulacion de plaquetas en la vasculatura y los efectos perjudiciales posteriores
- Características clásicas fiebre, trombocitopenia, anemia, disfuncion renal y secuelas neurologicas
- El intercambio de plasma, tasas 70% al 80%
- La esplenectomía, al 20% al 30% por enfermedad resistente o recurrente, pero la esplenectomía
presenta 8% a 17% recurrencia

TROMBOCITOPENIA TROMBOTICA:

-Hablamos de la forma grave aquella que produce microangiopatía trombótica caracterizada por la asociación
de anemia hemolítica mecánica consumo de plaquetas periféricas y microtrombosis que afectan a los
diferentes órganos
-Entonces esta enfermedad Ya tiene la causa en la deficiencia de una proteína: ADAMTS 13
-Produce un aumento de la agregación plaquetaria y esto produce trombosis microvascular. Entonces la
interacción entre el factor de Von willebrand y las plaquetas generalmente está controlada por esta proteína
ADAMTS 13 .
- Este tipo de enfermedad se puede producir de forma espontánea y se puede precipitar con el uso de
quimioterapias como insivatina, mitomicina c, inhibidores de calcineurina, quidina, ciclosporina, clopidrogel,
ticoplidina, trasplantes de células madres hematopoyéticas en el embarazo.
- La esplenectomía está reservada para pacientes qué son refractarios o tienen una trombocitopenia
refractaria
-Generalmente el tratamiento son corticoesteroides.
- Aquí también hay una porcentaje de pacientes que luego de la esplenectomía el paciente continúa igual.

Terminamos con plaquetas.

 4. GLOBULOS BLANCOS:

Neoplasias Mieloproliferativa
- Incluye trombocitemia esencial, policitemia vera, mielofibrosis leucemia mielogena cronica
- Implican la proliferacion de una o más líneas celulares mieloides, eritroides o megacariocíticas
- La esplenomegalia es una característica común de estos trastornos proliferativos, el bazo es un sitio de
hematopoyesis extramedular
- La esplenectomía no cura, y, estáindicada en hipertension portal sintomática, esplenomegalia refractaria a
medicamentos asociada con síntomas graves Ej., Dolor y saciedad temprana), anemia dependiente de
transfusiones, trombocitopenia grave y hemolisis incontrolable

Trastornos de lo glóbulos blancos

- La esplenectomía puede indicarse en casos de esplenomegalia sintomática o hiperesplenismo
- La esplenectomía no corrige la enfermedad
- Incluyen leucemia linfocítica cronica, leucemia de células pilosas, enfermedad de Hodgkin y linfoma no
Hodgkin

LINFOMA DE HODGKIN
Enfermedad de Hodgkin
• Presencia de células de Reed-Sternberg y asocia con linfadenopatía
voluminosa, pero menos con esplenomegalia
• La esplenectomía fue parte del proceso de estadificacion, pero, la
introduccion de técnicas de imagen más avanzadas y el uso de
quimioterapia, ya no se considera una rutina en el tratamiento

LINFOMA DE HODGKIN:

- Es una neoplasia maligna originada de las células rinforeticulares que general afecta a los jóvenes entre los 20
y 30 años
- El tratamiento de un linfoma de hodgkin es quimioterapia y radiación pero nombramos esta enfermedad
porque hace muchos años parte del estadiaje para saber de esta enfermedad era realizar una esplenectomía
que incluía los ganglios linfáticos y biopsia hepática.
-Ahora ya NO. la laparotomía me ha sido reemplazada por la tomografía computarizada. En las pacientes que
se debe realizar una esplenectomía en aquellos que van a presentar esplenomegalia y trombocitopenia
relacionada la esplenomegalia.
 LINFOMA DE NO HODGKINIANO

LINFOMA DE NO HODGKIN:

El linfoma no hodgkiniano es la neoplasia primaria más frecuente con afectación esplénica

- Generalmente de 65 al 80% de los casos van a presentar afectaciones esplenica. La esplenectomía está indicada
En aquellos pacientes que hacen esplenomegalia muy voluminosa y citopenia

TRICOLEUCEMIA
TRICOLEUCEMIA:

Una enfermedad rara

PACIENTE CON fatiga debilidad, dolor abdominal a nivel del cuadrante superior izquierdo y puede tener fiebre e
infección y también coagulopatía.
-Caracteriza por linfocitos B que poseen proyecciones citoplasmáticas de la membrana celular y a esto le llaman
tricoleucocito
- Y esta es una enfermedad que produce en paciente es a partir de los 50 años
- Este tipo de enfermedad va a venir acompañada de esplenomegalia en un 80 a 90% de pacientes van a tener
también pancitopenia y células monoclonales periféricas neoplásicas e infiltración de medula ósea.
-La pancitopenia está originada por el Esplenismo. Y El reemplazo de la médula ósea por células neocentes.
-TRATAMIENTO: Antiguamente la esplenectomía se consideraba como tratamiento de esta enfermedad pero
gracias a un tratamiento médico y a la esplenectomía no se utiliza para ese tipo de tratamiento. Entonces
aparecieron los análogos de purina como la PENTOSTATINA y CLADRIBINA y han mejorado con una tasa
satisfactoria de mejoría hasta de 92% de los casos.
-Ahora la esplenectomía es para aquellos que presentan esplenomegalia persistente ya que podría terminar en
rotura y hemorragia grave,

LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA

LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA:

-Constituye una leucemia de tipo B, acumulación progresiva de linfocitos deteriorados

- Surge a partir de personas que tienen más de 50 años , es más frecuente en hombres que mujeres.
-Hay infiltración esplénica es frecuente. Provoca esplenomegalia grave y citopenia por hiperesplenismo.
- La esplenectomía está indicada para evitar síntomas asociados con esplenomegalia voluminosa con dolor
abdominal, distensión y saciedad precoz.
-El bazo grande comprime el estómago y no come y tiene dolor abdominal. La esplenectomía también puede
estar indicada en pacientes que tienen una trombocitopenia grave.
 LEUCEMIA MIELOGENICA CRONICA
LEUCEMIA MIELOGENICA CRONICA:

- Proliferación anormal de los granulocitos.

- El 95% de los pacientes con leucemia mielogenica Crónica tiene traslocación cromosómica entre el cromosoma
9 y 22 qué lleva a la fusión de la región del grupo de los puntos de ruptura y gen del virus de leucemia de
Abelsson.
-TERAPATIA: Inhibidor de la tirosina quinasa: IMATIMIB.
-Otro tipo de tratamiento es el trasplante de médula ósea ,interferón Alfa. La esplenectomía como tratamiento
no ha demostrado ningún beneficio de supervivencia de los pacientes. Entonces solo para los pacientes que
tienen esplenomegalia e hiperesplenismo.

MIELOFIBROSIS PRIMARIO
MIELOFIBROSIS PRIMARIO:

-Es un trastorno maligno crónico que va a producir hiperplasia de las células precursoras mieloides anormales.
Esto va a producir fibrosis medular y hematopoyesis extramedular en el hígado y en el bazo lo que puede llevar
que crezca el bazo: esplenomegalia, citopenia, hipertensión portal secundaria a trombosis venosa.
-En estos pacientes generalmente la esplenectomía está indicada en pacientes que presentan un vaso muy
grande o que sea bastante proclive al trauma y sagrado.
Enfermedades diversas qué podrían requerir esplenectomía. La amiloidosis es una enfermedad frecuente qué
ENFERMEDADES DIVERSAS QUE PRODRIAN REQUERIR ESPLENECTOMIA
produce depósitos extracelulares de proteínas fibrilares y solubles en tejidos y órganos insolubles y el 25% de
estos pacientes
Enfermedades presentan
diversas hígado yrequerir
qué podrían bazo grande y la esplenectomía está indicada en pacientes con excremento
esplenectomía.
mía esplenomegalia asintomática la enfermedad de gaucher se caracteriza por almacenamiento de glucolípidos
-LA
quéAMILOIDOSIS :es una enfermedad
resulta de la deficiencia frecuente qué
de la Beta glucosidasa produceconocida
o también depósitos extracelulares
anteriormente de proteínas
como fibrilares y
glucocerebrosidasa.
solubles
Entoncesen tejidos y órganoslujo
se va acumular insolubles
0 Bros ido en la sistema reticuloendotelial iba a producir organomegalia grave
infiltrado
- El 25% de pulmonar y filtrado
estos pacientes de la médula
presentan hígadoósea Entonces
y bazo grande los
. Lapacientes puedenestá
esplenectomía presentar
indicadaanemia, citopenia
en pacientes con
trombocitopenia,
excremento horacio dolorsintomática
mía esplenomegalia ocio osteonecrosis y hepatoesplenomegalia y se retira el vaso cuándo es muy
grande y produce mucho citopenia. El síndrome de Fairy fetty es un síndrome que comprende artritis reumatoide
-LA ENFERMEDADcitopenia.
esplenomegalia DE GAUCHER se caracteriza por almacenamiento de glucolípidos qué resulta de la deficiencia de
la Beta glucosidasa o también conocida anteriormente como glucocerebrosidasa. Entonces se va acumular
glucocerebrosidosido en la sistema reticuloendotelial y va a producir organomegalia grave ,infiltrado pulmonar ,
infiltracion de la médula ósea.
- Entonces los pacientes pueden presentar anemia, trombocitopenia, osteopenia, dolor oseo, osteonecrosis y
hepatoesplenomegalia y se retira el vaso cuándo es muy grande y produce mucho citopenia.
- EL SÍNDROME DE FELTY: es un síndrome que comprende artritis reumatoide , neutropenia y esplenomegalia.
El 85% de los casos está asociada con el antígeno HLATR4 y estos pacientes son se tratan con metotrexato
generalmente se indica la esplenectomía aquellos pacientes cuando el tratamiento médico falla y hay una tasa de
respuesta hematológica del 80%
-SARCOIDOSIS es una enfermedad granulomatosa no caseificantes, la afectación pulmonar de tipo primaria, hay
algunas sarcoidosis raras que pueden afectar el bazo. Entonces Cuando un paciente le afecta el bazo se puede
presentar esplenomegalia, hiperesplenismo y por lo tanto podría conllevar una esplenectomía. el tratamiento para
la sarcoidosis Generalmente son corticoesteroides y también asociado a metotrexato.
 ESPLENOMEGALIA IDEOPATICA

ESPLENOMEGALIA IDEOPATICA:

- Si la esplenomegalia idiopática produce hiperesplenismo podría ser candidata esplenectomía

Leucemia de células pilosas

- Trastorno linfoproliferativo de células B cronico asociado con células muestran proyecciones citoplasmáticas.
La esplenomegalia y la pancitopenia son frecuentes.
- La esplenectomía era el tratamiento de eleccion, mejoría o normalizacion de la extension periférica en 40% a
75%
- Los análogos de purina, tasas de respuesta hematologica más altas y son el pilar de la terapia actualmente
 5. TUMORES NO HEMATOLOGICOS DEL BAZO
Los tumores solidos que se extienden con mas frecuencia al bazo son los carcinomas de
mama y de pulmón y el melanoma
Los tumores primarios del bazo son, con frecuencia, neoplasias vasculares e incluyen
variantes benignas y malignas. Los hemangiomas son hallazgos frecuentes en los bazos
extirpados por otras razones. Los angiosarcomas ( o hemangiosarcomas) del bazo suelen
ocurrir de forma espontanea , pero han estado ligados a exposiciones ambientales, como el
dióxido de torio y el cloruro de vinilo monomérico. Los pacientes con angiosarcomas pueden
presentar esplenomegalia, anemia.

QUISTES DEL BAZO

Clasificación de masas esplénicas: Masas quísticas; Primario o VERDADERO ( parasitrio, no
parasitario, congenito, neoplásico) Pseudoquistes, postraumatico, otro.

QUISTES ESPLENICOS:

- Cuándo vamos a hablar de los quistes en el vaso Tenemos que hablar de los primarios y aquellos que son
secundarios o falso. Los quistes esplenicos secundarios son los más frecuentes y representa el 90% de todos
los quistes esplenicos.
-Por lo general un quiste esplénico se produce por una post infeccioso ( tbc , mononucleosis) o un post trauma
-OTRA CLASIFICACIÓN son los quistes parasitarios frente a los no parasitarios. Los quistes parasitarios son los
más frecuentes en todo el mundo y en el Perú bastante por la infección equinococia frecuente en los quistes
hidatídicos.
- Muchas veces estos quistes se presentan en los diversos tipos según la clasificación de Garry (según
tomógrafo)
- Lo que hay que tener en cuenta en este tipo de pacientes es que un quiste parasitario se puede romper en
cualquier momento y producir la muerte de paciente por un shock anafiláctico.
-Si el paciente no muere de shock anafiláctico va a tener una contaminación de toda la cavidad abdominal de
estos parásitos que van a hacer que los quistes comiencen a crecer por todo el peritoneo del paciente .
- Otros quistes que se pueden presentar en estos pacientes son quistes de bazo quistes congénitos que puede
subdividirse en epidermoides ,dermoides , endodermoides y simples.
- La conducta con este tipo de pacientes generalmente en quistes no parasitarios menores de 5 CM la
conducta ese tipo de expectante. Aquellos pacientes que tienen quistes mayores más de 5 cm Entonces estos
están en riesgo de rotura de infección y por lo tanto son pacientes que requieren tratamiento quirúrgico que
puede ser una esplenectomía parcial o según la localización del quiste una esplenectomía total.
ABCESOS ESPLENICOS
Triada de fiebre , dolor en cuadrante izquierdo y leucocitosis ( 1/3 a 2/3 de los pacientes)
Diagnostico: Leucocitos > 12000 mm 60%; trombocitosis ideopatica sugerir. Cultivos de
liquido 80%, hemocultivos <50%, en 66% se identifican diferentes organismos. Rx de torax,
Rx de abdomen, ecografía y TC. Aspiración por aguja fina
Bacterias: Staphylococcus aureus, Streptococcus, Salmonella, Escherichia Coli y anaerobios
ABCESOS ESPLENICOS:

-También se presentan abscesos en el vaso son poco frecuentes pero si hay.

- Un germen llega al bazo por diseminación hematógena va haber bacteriemia y fungemia y pueden llegar al
bazo.
- Generalmente un absceso esplénico está asociado a enfermedades bastantes características como la
endocarditis y la infección de las vías urinarias y las infecciones gastrointestinales.
- fiebre y dolor en el cuadrante superior izquierdo y en muchos casos el paciente puede presentar signo de
sepsis y
-pacientes que tienen riesgo son pacientes con inmunosupresión VIH, diabetes , hemoglobinopatías,
amiloidosis , Síndrome de felty, anomalías del bazo ,usuario de drogas .
-Los gérmenes más encontrados en estos accesos esplénico son los cocos gram positivos como los
estafilococos aéreos y estreptococo también se pueden encontrar gran - : salmonella ( muy raro), también
micobacterias y hongos como la cándida.
-EL TRATAMIENTO de un absceso esplénico, Cuándo es pequeño no hay que retirar todo el vaso lo que hay
que hacer es una punción percutánea y drenaje percutáneo y antibioticoterapia. La esplenectomía está
indicada a aquellos pacientes que no mejoran con el tratamiento inicial o aquellos que tienen abscesos
demasiado grandes o pacientes que presentan múltiples abscesos en el bazo.
Se pueden presentar neoplasia esplénica son poco frecuentes los tumores benignos son hemangioma aman
TUMORES ESPLENICOS
toma linfangioma.
TUMORES ESPLENICOS:

Se pueden presentar neoplasia esplénica son poco frecuentes.

los tumores benignos son hemangioma , linfagioma, Amantoma , angioma de células litorales
los tumores malignos: linfoma, angiosarcoma
los tumores no vasculares no hematopoyéticos : psudotumores inflamatorias, tumores mesenquimatosos ,
tumores metastásicos.
BENIGNOS
-LOS HEMANGIOMAS son los tumores benignos más frecuentes del bazo son asintomáticos y generalmente
se van a encontrar de manera muy casual en una tomografía.
-La mayoría de estos tumores son menores de 2 cm y solitarios. Los hemangiomas esplénicos presentan dos
tipos de variedades los capilares y los cavernosos.
-Entonces en los pacientes que se deben tomar las medidas adecuadas de una posible esplenectomía son
aquellos hemangiomas mayores de 2 centímetros porque se pueden asociar sangrado y en estos casos se
debe considerar una esplenectomía de tipo parcial o completa según sea el caso.
TUMORES ESPLENICOS:

-LINFANGIOMA son neoplasias benignas y de crecimiento lento

-se van a encontrar muy frecuentemente en los niños las lesiones pueden ser unifocales
- la localización es subcapsular y el tratamiento es la esplenectomía pero los linfagiomas muy grandes es muy
raro que se presente pero podría adaptarse la esplenectomía.
-HAMARTOMA: Los hamartomas son la deformación de la pulpa roja SIN folículos linfoides organizados.
Entonces los hamartomas esplénicos son lesiones benignas bastantes infrecuentes.
Generalmente en el tratamiento no se debe hacer nada el gran problema es el diagnóstico de un tumor
maligno entonces muchas veces hay que hacer biopsias percutáneas y a veces queda la duda de que será
hamartoma o maligno. A veces de decir hacer una esplenectomía preventiva.
Otro tumor benigno es EL ANGIOMA DE CÉLULAS LITORALES las células que recubren la pulpa roja llamada
células litorales pueden dar lugar a una neoplasia vascular benigna conocida como angioma de células
litorales.
- Esta enfermedad descubierta en 1991 los pacientes presentan esplenomegalia y signo de hiperesplenismo,
-anemia, fatiga y sangrado algunos podría presentar rotura esplénica y hemoperitoneo
-El diagnóstico es una tomografía que me va a mostrar múltiples masas isodensas de tamaño variable que si
le colocó contraste a mi tomografía estás van a aparecer hipodensas en la fase portal temprana.
- Los riesgos es que el paciente puede producir esplenomegalia hiperesplenismo Y si hay esto la
esplenectomía podría estar indicada .

MALIGNOS
Los linfomas b no hodgkiniano
-Otro tumor maligno es el ANGIOSARCOMA es la neoplasia maligna primaria No hematopoyética más
frecuente del bazo.
-Y por último los tumores metastásicos : las enfermedades primarias más comunes que hacen metástasis al
bazo son los melanomas , cáncer de mama, cáncer en el pulmón y cáncer en el ovario.
 6. TRAUMA ESPLENICO
Flujo de sangre de 300 ml/min
Signo de kehr
Estable vs Inestable

TRAUMA ESPLENICO:

-El trauma esplénico es bastante frecuente en las unidades de trauma shock debido a un traumatismo
abdominal cerrado o a un traumatismo abdominal abierto .

-es más frecuente en el cerrado antes se decía que el vaso era el lugar más afectado y tambien el hígado
porque es más grande.
-El flujo de sangrado que llega al vaso Son 300 ML /minuto
-Cuándo se produce una ruptura del bazo va a haber irritación de esa zona Y eso se llama signo de kehr y
aquí hay que tener en cuenta si el paciente está estable o inestable.
-Cuando se habla del vaso son pocos los órganos qué van a producir en un traumatismo abdominal cerrado
inestabilidad del paciente.
 TRAUMA ESPLENICOS:

Esto es la clasificación de los diferentes grados de trauma dependiendo de la profundidad y el abarque

pueden ser 1, 2,3,4,5
- El cinco es una explosión del bazo, no llega al hospital por lo general muere en el momento del accidente
o en el camino.
-El 4 rara vez llega aquí hay Compromiso de la Irrigación del bazo principalmente en las arterias y venas
que ingresan al bazo
-El grado 1 y 2 son grados que generalmente no llevan a cirugía al paciente muchos de estos pacientes
terminan en observación.
-EL GRAN PROBLEMA ES GRADO 3 SI SE OPERA O NO.
Lo primero que tenemos que tener Cuando tenemos una traumatismo de bazo es el ATP para saber si
su paciente estable o no. Sí tenemos un traumatismo abdominal cerrado principalmente vamos a hablar
de un problema de accidente de tránsito y aquí en un paciente inestable vamos a tomar las siguientes
Traumatismo del Bazo
medidas.
- Evaluaci6n Advanced Trauma Life Support (ATLS)
- Evidencia de Shock hemorrágico
- Inestabilidad hemodinámica
- Tomografía abdominal con contraste
- Paciente inestable repetir ecofast
- Aspirado peritoneal
- La angioembolizacion esplénica terapéutica
- Lesion esplénica sin lesion vascular
- Esplenectomía
-

.
Lo primero que tenemos que tener Cuando tenemos una traumatismo de bazo es el ATLS para saber si su
paciente estable o no.
-Sí tenemos un traumatismo abdominal cerrado principalmente vamos a hablar de un problema de
accidente de tránsito y aquí en un paciente inestable vamos a tomar las siguientes medidas: ( VER CUADRO)
A. Cuando te llega un paciente con sospecha tienes que usar el ATLS y tomar las analíticas comunes.
PACIENTE ESTABLE
- Si el paciente está estable y ha tenido un traumatismo abdominal cerrado lo primero que debo hacer
es una TOMOGRAFÍA CON CONTRASTE para identificar la lesión del bazo porque si no le pongo contraste
no va haber extravasación y con eso voy a tener el grado de la lesión del bazo.
-Entonces es muy importante que si un paciente está estable, tomó su tomografía.
-Si no hay extravasion > Observación
-Si hay extravasion > EN el Perú se hace laparotomía, pero en el mundo se trata con radiólogos
intervencionistas y pueden realizar ANGIOEMBOLIZACION.
-Si no identifico otra lesión, busco otros órganos que puedan estar afectados

-Si mi radiólogo no es efectivo y sigue el sangrado esta indicada la LAPARATOMIA

B. Cuando te llega un paciente con sospecha tienes que usar el ATLS y tomar las analíticas comunes.
PACIENTE INESTABLE
- Si llega con fractura, contusión, intubado, el emergenciologo, llama y pide que evalué.
-No es opción llevarlo a tomografía, moriría
ECO-FAST POSITIVO:
-Rápidamente con un cirujano de emergencia se realiza un ECO-FAST: para ver si hay liquido en cavidad
abdominal, si hay liquido lo llevan a quirófano, para controlar el sangrado.

-Si controlas sangrado: esplenectomía parcial, Si no se llega a controlar el sangrado termina en

esplenectomía sangrado
ECO-FAST NEGATIVO:
-Si el ECO-FAST es negativa, la repites, y sigue saliendo negativa haces una aspiración peritoneal (no
lavado) y si sale sangre va directamente a sala Y si sale negativo evalúas otras opciones.

PREGUNTA DEL DOC:

¿Qué pasa si un paciente llega con traumatismo abdominal cerrado? Tenemos un ECO- FAST PRIMERA
Y SEGUNDA negativo, y un aspirado peritoneal negativo, ya descartamos otras causas , PERO EL
PACIENTE SIGUE INESTABLE ¿Qué hacer?
-Laparotomía de emergencia.