Enfermedad de Membrana Hialina

ENFERMEDAD DE MEMBRANA
HIALINA
Dra. Isabel Pérez Gallego

Unidad de Terapia Intensiva Neonatal
Hospital Miguel Pérez Carreño
HIALINA
 Sindrome de dificultad respiratoria
 Enfermedad de Membrana Hialina.
 Enfermedad pulmonar homogénea difusa
Es un sindrome clínico caracterizado por dificultad

respiratoria que se inicia después de la primera
respiración y producido por una inmadurez pulmonar
y del sistema del surfactante.
HIALINA
 Causa más importante de morbilidad en

prematuros
 Recién Nacido a término
• Hijo de madre diabética
• Sepsis.
• Deficit de proteína B del Surfactante.
HIALINA
 INCIDENCIA
• Variable
• Dependiente de factores asociados
• Antes de las 30 semanas 60% sin esteroides
35% con esteroides
• 30 - 34 semanas 25% sin esteroides
10% con esteroides
• más de 34 semanas 5%
 MORTALIDAD
• 30% de todas las muertes perinatales
• 50% prematuros
HIALINA
Más frecuente Menos frecuente
 Prematuridad  RPM 24 horas
 En el sexo masculino 48 horas
 Raza blanca  Tratamiento con
esteroides
 Cesárea sin trabajo de
 Preclampsia severa
parto.
 GEG
 Hipertensión crónica.
 PEG
 Hijo de madre diabética
 RCIU
 Segundo gemelo
 Asfixia crónica.
 Antecedente de otro
 Adicción a narcóticos.
hijo con SDR
 Asfixia aguda
HIALINA
 PATOGENIA
SURFACTANTE
ESTABILIDAD ALVEOLAR
DISMINUCION DE LA TENSION SUPERFICIAL Y RESISTENCIA

ALVEOLAR
EVITA EL COLAPSO ALVEOLAR AL FINAL DE LA

ESPIRACION
REGENERACION PARALELA A SU DESTRUCCION

HIALINA
HIALINA
 Desarrollo pulmonar
• Esbozo pulmonar primitivo 26°día gest.
• Período embrionario 4 - 6 semanas
• Período glandular 7 - 16 semanas
• Período canalicular 17 - 24 sem.
• Período sacular 27 - 35 sem.
• Período alveolar 36Sem- 3años
HIALINA
 SINTESIS DE SURFACTANTE
• Composición
• Lípidos (90%)
– Fosfatidilcolina (65%)
– Colesterol (10%)
– Fosfatidil glicerol (10%)
• Proteínas (10%)
– SP-A, SP-B, SP-C, SP-D
• Carbohidratos
HIALINA
HIALINA
 Funciones del Surfactante
• Disminuye la tensión superficial ( edema pulmonar)
• Estabiliza al pulmón durante la espiración.
• Facilita el intercambio gaseoso alveolar.
• Protege al pulmón contra la lesión epitelial.
• Función Protectora
• Opsonización de bacterias
• Recubrimiento de partículas de polvo inorgánicas.
• Activación de macrófagos alveolares , promoviendo la
quimiotaxis y fagocitosis de las bacterias.
HIALINA
PATOGENIA
SURFACTANTE
ATELECTASIAS
EDEMA PULMONAR RX
RETRACCIONES COMPLIANCE
ENTRADA DE AIRE
TRABAJO
RESPIRATORIO HIPOVENTILACION
LESION CAPILAR ALVEOLAR
CRF
ALTERACION V/Q
VASOCONSTRICCION
PULMONAR
MEMBRANAS HIALINAS
HIPOXIA PROTEÍNAS ALVEOLARES
HIPOPERFUSION
PULMONAR HIPERCAPNIA
ACIDOSIS
ALTER. DIFUSION
SHUNT D- I
CIANOSIS
HIALINA
 HISTOLOGIA
• Lesión de células epiteliales
• Edema pulmonar
• Depósitos de fibrina y productos celulares
• Líquido proteináceo.
• Colapso alveolar
• Formación de membranas hialinas
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 MANIFESTACIONES CLINICAS
• RN sin DR desarrolla en pocas horas
• RN con depresión intraparto Reanimarlo
• RN asfíctico ó deprimido escasa ventilación
DIFICULTAD RESPIRATORIA
• Uso de músculos accesorios
• Quejido.
• Deformidad pseudopectum excavatum.
• Boca abierta.
HIALINA
 MANIFESTACIONES CLINICAS
• Obnubilación, hipotonía, letargia.
• Vasoconstricción periférica Llenado capilar lento
• Alteraciones de la coloración de la piel.
• Cianosis
• Edema en manos y pies.
• Oliguria
• Escasa entrada de aire a la auscultación.
• Taquicardia
• Taquipnea.
HIALINA
 EAB
• Dependen de la etapa y severidad de la
enfermedad
• Requerimientos crecientes de oxígeno.
• Inicio pH bajo, acidosis metabólica con PCO2
normal.
• Acidosis mixta respiratoria
HIALINA
 Laboratorio.
• Acido láctico elevado
• Sodio inicialmente es bajo
• Calcio es normal disminuye en 72 horas
• Proteínas séricas bajas.
• Hipoglicemia.
• Potasio normal.
HIALINA
 RADIOLOGIA
• Grado I
• EMH de curso leve . Imagen reticulo granular no intensa,
Silueta cardíaca bien demarcada.
• Grado II
• EMH moderada Moteado granular bien definido, silueta
cardíaca con bordes borrosos. Broncograma aéreo bien
definido.
• Pulmón pequeño.
• Grado III
• EMH grave. Opacidad general. Imagen de vidrio esmerilado.
Silueta cardíaca mal definida.
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 Curso Clínico.
• Severidad creciente dependencia
progresiva de O2 disminución de la función
pulmonar 48 - 72 horas
• Regeneración de neumocitos y producción de
surfactante.
• Mejoría inicio de diuresis.
• DEPENDE DEL MANEJO
• Habitualmente 4-5 días.
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 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Neumonía estreptococo del grupo B
• Taquipnea transitoria del RN.
• Pulmón asfíctico.
HIALINA
MANEJO
HIALINA
 Prevención
• Evitar el parto prematuro
• Mejor cuidado de la madre y el niño (pre y post natal).
• Estimación exacta de la edad gestacional.
• Uso de drogas uteroinhibidoras.
• Determinación de madurez pulmonar.
• Indice lecitina - esfingomielina > 2 madurez
• Indice < 1,5 riesgo de EMH.
• Mejor control de diabetes gestacional
• Manejo adecuado de RPM
• Aceleración farmacológica de la función pulmonar
HIALINA
 PREVENCION
• Uso de esteroides
• 1972 Liggins y Howie Menor SDR.
• Menor mortalidad
• En RPM controversial
• Disminuye severidad
• Disminuye tiempo de hospitalización.
• Otros efectos sobre el prematuro
– Menor incidencia de reapertura del conducto arterioso.
– Menos ECN
– Menos hemorragia intracraneana.
HIALINA
 Uso de Esteroides
• Mejoría de la función pulmonar:
• Incremento de la compliance
• Reducción del edema pulmonar
• Mejoría de la función del surfactante.
• Mejora el intercambio gaseoso
• Otros:
– Mejora la función tubular renal.
– Aumenta la Tensión arterial.
– Disminuye cortisol y catecolaminas.
J.Perinatology 1999 DEC. ;19 pt(1)(8) 578 - 581

HIALINA
 Esteroides
• DOSIS
• Betametasona
– 12 mgrs IM c/12 - 24 horas (36 mgs)
– Después de 1 semana repetir.
• Dexametasona
– 5 mgr c/ 12 horas por 4/ dosis.
• Estudio
• Multiples dosis vs Monodosis
Effectiveness of multidose antenatal steroids

Obstet Gynecol 2000 Jan;95 (1):34-6
HIALINA
 TRATAMIENTO
• Medidas Generales
• Terapia de Surfactante Exógeno.
• Apoyo ventilatorio
HIALINA
 Medidas generales
• Estabilización de la temperatura
• Administración de líquidos.
• Monitoreo estricto de signos vitales
• Monitoreo de Na+, K+, cl-, glucosa, y Ca+.
• Muestreo y monitorización de pH arterial y EAB
• Administración de esteroides
• Dexametasona 0,6 mg/k/d c/8h por 3 dosis.
HIALINA
 Administración de líquidos
• 1° 24 horas 65 - 70 cc/K/día.
Factores:
Balance Hídríco.
Peso al nacer
Densidad Urinaria
Edad Gestacional.
Diuresis Horaria.
Parámetros ventilatorios
Frecuencia Cardíaca.
Pérdidas insensibles
PVC y TA
Uso de drogas inótropicas
Apoyo Nutricional
• 3 - 4° día 80 - 120 cc/K/día.

HIALINA
 SURFACTANTE TIPOS DE SURFACTANTE
• Natural (estractos orgánicos de pulmón de mamiferos)
• Survanta
• Infasurf
• Curosurf
• Sintético
• Exosurf (DFC,TiloxapolHexadecanol)
• KL4 (SP-B)
• Recombinante (SP-C)
HIALINA
 SURFACTANTE
• Natural
• Contiene SP-B, SP-C, mejoran la adsorción del
Surfactante a la superficie alveolar
• Es más resistente a la inactivación
• Mejora relación presión - volumen.
• Síntético
• Es más barato.
• No contiene proteínas
HIALINA
 SURFACTANTE
• Forma de administrarlo
• Profiláctico
– Ventajas
• Remplaza el Surfactante antes del inicio de SDR
• Disminuye la necesidad de aporte ventilatorio.
• Disminuye el barotrauma
• Distribución más uniforme en el pulmón con líquido.
– Desventajas
• Tratar niños sin patología
• Aumenta el costo del tratamiento.
• Exposición a riesgos.
• Terapeútico(SDR establecida)
HIALINA
 SURFACTANTE
• Método de administración
• Administración directa en la parte distal del TET
• Administración a través de doble luz lateral en el TET.
• Nebulización.
• Tiempo de administración
• 30 seg - 2 min.
• Número de dosis
• Dosis múltiples.
• 2 Dosis.
• 80 - 200 mg/k/dosis
HIALINA
 Criterios de uso de Surfactante
• Profiláctico.
• Edad gestacional 30 semanas
• En los primeros 10 minutos de vida
• Cuando hay dificultad respiratoria instaurada.
• Oxihood FiO2 > 40% PO2 80mmHg
Rel a/A < 0,36
• Intubado.
Saturación de O2 menor de 88%
Rel a/A menor de 0,22.
• Repetir en 6 horas si persiste dificultad respiratoria ó Rel a/A menor de 0,35.

HIALINA
 Complicaciones de la terapia con surfactante
• Hemorragia pulmonar
• Hemorragia periventricular
• Desaturación de oxígeno.
• Bradicardia por obstrucción del TET.
• Cambios en la TA
• ECN
• Apnea
• Transmisión de agentes infecciosos: encefalítis bovina,
HIV,
• Hepatitis B.
HIALINA
 Manejo Respiratorio
• Dependerá de la gravedad del caso.
• PaO2 entre 50-70 mmHg
• Pco2 35-45 45-55 mmHg
• pH 7,25 -7,35
• Parámetros ventilatorios
• PIP: 20- 25
PEEP; 4-5
• FR:30-60
ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA
MANEJO VENTILATORIO
RN < 2 Kg
CPAP nasal ó TET (4-5cm H2O)
SURFACTANTE
CATETER UMBILICAL
PO2: 50 - 70 PO2 <50 PO2 < 50

PCO2 40 -55 PCO2 40 - 50 PCO2 > 50
pH: 7,30 - 7,45 pH 7,30 - 7,45 pH < 7,25
FIO2 ó CPAP
Oservación VM
EAB
EAB 1 hora SURFACTANTE
SURFACTANTE
ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA
MANEJO VENTILATORIO
RN > 2 Kg
O2 al 30 - 40 %
OBSERVACION
DIF. RESP MEJORIA
CPAP nasal ó TET

MEJORIA DESTETE DE O2
SURFACTANTE
O2 al 30 - 40 %
VENTILACION
NO MECANICA
MEJORIA
HIALINA
 COMPLICACIONES
• Hemorragia Cerebral
• Coagulación Intravascular Diseminada
• Fugas de aire.
• Neumotórax
• Neumomediastino.
• Neumopericardio.
• Infeccion secundaria
• Conducto arterioso permeable.
• Enfermedades por radicales libres.
HIALINA
HIALINA
HIALINA
HIALINA
HIALINA
HIALINA
GRACIAS

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Es un sindrome clínico caracterizado por dificultad

 Causa más importante de morbilidad en

DISMINUCION DE LA TENSION SUPERFICIAL Y RESISTENCIA

EVITA EL COLAPSO ALVEOLAR AL FINAL DE LA

REGENERACION PARALELA A SU DESTRUCCION

J.Perinatology 1999 DEC. ;19 pt(1)(8) 578 - 581

Effectiveness of multidose antenatal steroids

• 3 - 4° día 80 - 120 cc/K/día.

• Repetir en 6 horas si persiste dificultad respiratoria ó Rel a/A menor de 0,35.

PO2: 50 - 70 PO2 <50 PO2 < 50

DIF. RESP MEJORIA

CPAP nasal ó TET

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