HEMANGIOMAS Y

MALFORMACIONES
VASCULARES
R4CPR PETER ELIUD BAPO LÓPEZ
 + Mulliken y Glowacki sugieren clasificación:
-Tumores vasculares
- Malformaciones vasculares

Introducción + Basada en si existe proliferación (hiperplasia) o

anomalías estructurales (errores en morfogénesis)

+ Clasificación de la ISSVA 2014

Bouchard C et al. Pediatric vascular tumors of the head and neck. Oral Maxillofacial Surg Clin N Am 2015: 1-9.
North P. Classification and pathology of congenital and perinatal vascular anomalies of the head and neck. Otolaryngol Clin N Am (2018): 1-39
HEMANGIOMA
 + Más común
+ 40-60% en cabeza y cuello
+ Incidencia de 4-5%
+ Prematuros, sexo femenino, caucásicos
+ 20% son lesiones múltiples (>4 lesiones
cutáneas sugieren lesiones internas)
GENERALIDAD
ES

Bouchard C et al. Pediatric vascular tumors of the head and neck. Oral Maxillofacial Surg Clin N Am 2015: 1-9.
 + Compuestos de células endoteliales hiperplásicas con
mayor mitosis

+ Fase proliferativa: factor de crecimiento de fibroblastos

(FGF) y factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF)

HISTOLOGI
A

Bouchard C et al. Pediatric vascular tumors of the head and neck. Oral Maxillofacial Surg Clin N Am 2015: 1-9.
 + Fase proliferativa:
masas densas con
capilares alineados
con células
endoteliales y
pericitos SIN necrosis
ni trombosis

North P. Classification and pathology of congenital and perinatal vascular anomalies of the head and neck. Otolaryngol Clin N Am (2018): 1-39
 + Fase involutiva:
capilares desaparecen,
membranas se
engrosan; lóbulos
remplazados por
fibrosis y/o grasa con
desechos de apoptosis.
Hay atrofia de
epidermis y
cicatrización

North P. Classification and pathology of congenital and perinatal vascular anomalies of the head and neck. Otolaryngol Clin N Am (2018): 1-39
 + Hay involución
+ Más aparentes a
hasta los 7 años de
+ Al nacimiento, las 6 semanas con
edad; canales
40% son proliferación
vasculares
máculas/pápulas durante 1 año
remplazados por
eritematosas (promedio de 3-5
grasa y fibrosis con
meses)
atrofia cutánea

Adams D et al. Infantile hemangiomas in the head anc neck region. Otolaryngol Clin N Am 51 (2018): 77-87
 + Diagnóstico clínico (US, MRI, TAC en
lesiones gigantes, profundas)

DIAGNOSTIC
O

Adams D et al. Infantile hemangiomas in the head anc neck region. Otolaryngol Clin N Am 51 (2018): 77-87
 + 3 tipos: superficiales, profundos y compuestos

CLASIFICAC
IÓN + 3 patrones morfológicos: solitarios, difusos,
multifocales (síndromes PHACE o LUMBAR)

Adams D et al. Infantile hemangiomas in the head anc neck region. Otolaryngol Clin N Am 51 (2018): 77-87
CLINICA

Adams D et al. Infantile hemangiomas in the head anc neck region. Otolaryngol Clin N Am 51 (2018): 77-87
 + Lesiones solitarias, rojo-violáceas,
con telangiectasias, halos pálidos;
maduras desde el nacimiento

+ 2 formas: rápida involución (RICH)

y sin involución (NICH)

+ RICH involucionan en 7 a 14
meses con piel restante atrófica sin
tejido celular subcutáneo.

HEMANGIOM Más comunes en extremidades

(52%)

A
CONGENITO

Goss J et al. Congenital vascular tumors. Otolaryngol Clin N Am 51 (2018): 89-97

+ NICH más comunes en cabeza/cuello
(43%); permanecen sin cambios y no
responden a manejo médico

Goss J et al. Congenital vascular tumors. Otolaryngol Clin N Am 51 (2018): 89-97

+ Sitios de alto riesgo de complicaciones:
periorbitario (compromiso visual), + Ulceración es la complicación más común
mandibular (obstrucción de vía aérea), y urgente (apósitos, manejo médico para
auricular/nasal (deformidad) detener proliferación)

Bouchard C et al. Pediatric vascular tumors of the head and neck. Oral Maxillofacial Surg Clin N Am 2015: 1-9.
 + Bloqueadores β-
adrenérgicos (propanolol
+ Timolol tópico para casos
+ Tratamiento expectante 3mg/kg/día por 6 meses).
menos agresivos
Puede causar hipoglucemia,
bradicardia, hipotensión
TRATAMIENT
O

Adams D et al. Infantile hemangiomas in the head anc neck region. Otolaryngol Clin N Am 51 (2018): 77-87
 + Corticoides, interferón-α-2a/b, LASER

+ Cirugía para lesiones resistentes, que causan

deformación severa, retiro de exceso graso

TRATAMIEN
TO

Adams D et al. Infantile hemangiomas in the head anc neck region. Otolaryngol Clin N Am 51 (2018): 77-87
Waner M. The surgical management of intantile hemangiomas. Otolaryngol Clin N Am 51 (2018): 125-131
Waner M. The surgical management of intantile hemangiomas. Otolaryngol Clin N Am 51 (2018): 125-131
MALFORMACIO
NES
VASCULARES
 Crecen junto
Proliferación
con el paciente,
anormal de
afectadas por
elementos
cambios
vasculares
hormonales,
maduros
trauma

DEFINICIÓ
N

Kolokythas A. Vascular malformations and their treatment in the growing patient. Oral Maxillofacial Surg Clin N Am (2015): 1-14
 Infiltran tejido sano periférico (difícil
manejo)

Se dividen según componente (capilar,

venoso, arterial, linfático) y flujo (alto,
bajo)

No sufren regresión aparentes hasta la

juventud

Kolokythas A. Vascular malformations and their treatment in the growing patient. Oral Maxillofacial Surg Clin N Am (2015): 1-14
 Más agresivas
Frecuentemente
(deformidad,
1. disfunción,
mal
diagnosticadas
sangrado)
MALFORMACIONES
ARTERIOVENOSA
S (ALTO FLUJO)
Conexiones 70% en mejilla,
arteriales/venosas nariz, frente;
sin capilares pueden invadir
causan hipoxia hueso

Rosenberg T et al. Arteriovenous malformations of the head and neck. Otolaryngol Clin N Am 51 (2018): 185-95
 Focales en lengua y labio
Estadio
Estadio
Estadio
Estadio
III:Clasificación
I:invasión,
lesiones
II:
IV:expansión,
falladolor,
con
cardiaca
depocos
Schobinger:
ulceración,
thrill,
congestiva
signos
pulsátiles
clínicos
sangrado

Rosenberg T et al. Arteriovenous malformations of the head and neck. Otolaryngol Clin N Am 51 (2018): 185-95
 FOCAL DIFUSO

Bordes discretos con nido central Nidos múltiples

Firme a la palpación Compresible con rápido rebote

1-2 arterias nutricias Múltiples arterias nutricias

Buen pronóstico Difícil manejo con alta recurrencia

Rosenberg T et al. Arteriovenous malformations of the head and neck. Otolaryngol Clin N Am 51 (2018): 185-95
 Mancha vascular o
rubor de la piel;
aparición de Rara vez involucran vía
telangiectasias, aérea
sangrantes, pulsátiles,
calientes

CLÍNICA
TAC o MRI con
contraste (presentan
vasos alimenticios o de
Angiografía es el gold
drenaje ensanchados
standard (identifica
con zonas de trombosis
vasos nutricios)
o hemorragia
intralesional; red
capilar normal)

Kolokythas A. Vascular malformations and their treatment in the growing patient. Oral Maxillofacial Surg Clin N Am (2015): 1-14
Kolokythas A. Vascular malformations and their treatment in the growing patient. Oral Maxillofacial Surg Clin N Am (2015): 1-14
 Resección 6-48
horas después
de embolización
Embolización y/o
(alcohol
cirugía
absoluto, n-butil
cianoacrilato,
TRATAMIENT Onyx)

Rosenberg T et al. Arteriovenous malformations of the head and neck. Otolaryngol Clin N Am 51 (2018): 185-95
+ Resecciones cada 3 meses

+ Tasas altas de recurrencia (>90%);

focales pueden curarse

Rosenberg T et al. Arteriovenous malformations of the head and neck. Otolaryngol Clin N Am 51 (2018): 185-95
 Terapia multimodal: uso de LASER Nd:YAG; inyecciones
endoteliales (esclerotrapia con bleomicina o doxiciclina

Rosenberg T et al. Arteriovenous malformations of the head and neck. Otolaryngol Clin N Am 51 (2018): 185-95
 Segundas
malformaciones
más comunes
(1:10mil)

Presentes al
Lesiones suaves,
nacimiento, pero
2. visibles en
compresibles,
segmentadas
MALFORMACIO juventud

NES VENOSAS
(BAJO FLUJO)

Seront E et al. Venous malformations of the head and neck. Otolaryngol Clin N Am (2018): 173-84
 Desarrollan congestión
Pueden ser locales Sufren inflamación con
y elasticidad
(90%)/difusas o cambios de presión;
(crecimiento),
superficiales/profunda Síntomas según su
trombosis, flebolitos
s (color) localización
(dolor)

CLÍNICA

Seront E et al. Venous malformations of the head and neck. Otolaryngol Clin N Am (2018): 173-84
 Comunes en espacio bucal, mejilla,
cuello, párpados, labios, espacio
parafaríngeo, triángulo submandibular

Protrusión puede ser el único síntoma

(piel con color azulado)

Unilaterales (10% son multifocales)

Anomalías en coagulación en 50% con

dímero D elevado y fibrinógneo
normal/bajo

Seront E et al. Venous malformations of the head and neck. Otolaryngol Clin N Am (2018): 173-84
 Exploración con US/TAC/MRI

DIÁGNOSTI
CO

Seront E et al. Venous malformations of the head and neck. Otolaryngol Clin N Am (2018): 173-84
 Tratamiento monomodal útil para lesiones
pequeñas, superficiales

TRATAMIEN Tratamiento conservador: Elevar cabeza, uso

TO de heparina, aspirina (trombosis)

LASER NdYAG: Penetran de 1-3mm; en

intervalos de 3 meses (mejor en mucosa
digestiva/respiratoria)

Seront E et al. Venous malformations of the head and neck. Otolaryngol Clin N Am (2018): 173-84
 Uso de etanol con
Escleroterapia efectividad de 75-
para disminuir 96% con alta tasa
tamaño previo a de complicaciones
cirugía o si está (12-30%) por
contraindicada extravasación
(máximo 1ml/kg)

Polidocanol,
Recurrencia es
bleomicina,
común
sulfato de sodio

Seront E et al. Venous malformations of the head and neck. Otolaryngol Clin N Am (2018): 173-84
+ Tratamiento quirúrgico como
piedra angular

+ En lesiones profundas <2-4cm

+ Lesiones submandibulares y
temporales mejores candidatas

+ ¿Uso de sirolimus?

Seront E et al. Venous malformations of the head and neck. Otolaryngol Clin N Am (2018): 173-84
 Manchas de vino de
Oporto (lesiones
planas,
rosadas/rojas/púrpura
)

Con el tiempo se
3. oscurecen, engrosan
(hipertrofia ósea y
90% son en
cabeza/cuello
MALFORMACIO tejidos blandos) con
más nódulos

NES
CAPILARES
(BAJO
FLUJO)

Woo Lee J et al. Capillary malformations (portwine stains) of the head and neck. Otolaryngol Clin N Am 51 (2018): 197-211
Incidencia del 0.3%.
Asociadas a síndrome Sturge-
Weber

Distribución por dermatomos

según el trigémino con
involucro de mucosas

Woo Lee J et al. Capillary malformations (portwine stains) of the head and neck. Otolaryngol Clin N Am 51 (2018): 197-211
+ LASER efectivo
en 70% de los + Manejo
casos (pulsado, quirúrgico en caso
Nd:YAG); luz de deformidad
pulsada intensa

Woo Lee J et al. Capillary malformations (portwine stains) of the head and neck. Otolaryngol Clin N Am 51 (2018): 197-211
Woo Lee J et al. Capillary malformations (portwine stains) of the head and neck. Otolaryngol Clin N Am 51 (2018): 197-211
 Áreas con desarrollo
anormal del sistema 70% en cabeza/cuello
linfático

LINFANGIOMA
50% al nacimiento y 90%
Incidencia de 1.2-2.8%
identificadas a los 2 años

S (BAJO
FLUJO)
Tipos:
macrocístico/microcístico
y seroso/quiloso (sacos
rodeados de endotelio)

Kolokythas A. Vascular malformations and their treatment in the growing patient. Oral Maxillofacial Surg Clin N Am (2015): 1-14
 Estadio II: Estadio III:
Estadio I: Unilateral Estadio IV: Bilateral
Unilateral Unilateral
infrahioideo suprainfrahioideo
suprahioideo suprainfrahioideo

+ La regresión espontánea es rara y seguida de

recurrencia a largo plazo

+ En cuello suelen ser macrocísticos y localizados

+ En cavidad oral son microcísticos y mal

definidos

Kolokythas A. Vascular malformations and their treatment in the growing patient. Oral Maxillofacial Surg Clin N Am (2015): 1-14
 + Lesiones
+ Lesiones
superficiales son
profundas causan
vesículas
hipertrofia y
pequeñas,
deformidad
amarillas

+ Crecimiento
rápido es notorio
al aparecer + Uso de USG o
infecciones (vía MRI (no muestran
respiratoria), realce)
trauma o
sangrado

Kolokythas A. Vascular malformations and their treatment in the growing patient. Oral Maxillofacial Surg Clin N Am (2015): 1-14
 Escleroterapia con
doxiciclina, solución
Las lesiones
glucosada Lesiones
LASER para lesiones macrocísticas son
hipertónica, etanol, asintomáticas
superficiales más sencillas de
bleomicina, picibanil pueden manejarse
(infectadas) resecar por tener
(OK-432) solo en con observación
bordes definidos
lesiones
macrocísticas

TRATAMIENT
O

Kolokythas A. Vascular malformations and their treatment in the growing patient. Oral Maxillofacial Surg Clin N Am (2015): 1-14
MALFORMACIO
NES
COMBINADAS
 Imágenes solicitada
en caso de datos
de deterioro
Extremidad gigante;

SINDROM
88% en miembros
inferiores

E DE No es hereditario;
posible alteración de
médula espinal

KLIPPEL-
TRÉNAUN Malformación linfático-
veno-capilar. Nevo
vascular localizado con

AY hipertrofia del mismo

sitio

Kulungowski A et al. Management of combined vascular malformations. Clin Plast Surg 38 (2011): 107-20
 Valorar
debulking o
amputación.
Terapia Resecciones en
compresiva a los huso
4-5 años.
SINDROM Trombosis y
Escleroterapia o
ablación LASER

E DE embolismo en 4-
11%; alto riesgo
endovenosa

KLIPPEL- de celulitis y
dolor
TRÉNAUN
AY

Kulungowski A et al. Management of combined vascular malformations. Clin Plast Surg 38 (2011): 107-20
 Tratado con
embolizaciones,
Alto riesgo de Angiográficas,
falla ventricular amputación
SÍNDROM Presentan fístulas
izquierda

E DE arterio-veno-
capilares

PARKES- Afecta
WEBER extremidades
(hipertrofia
ósea, muscular,
subcutánea)

Kulungowski A et al. Management of combined vascular malformations. Clin Plast Surg 38 (2011): 107-20
 Vida normal
95% (2/3
Asociación a requieren
tumores cirugía)

SÍNDROM
malignos 23%
(condrosarcoma:
Hemangiomas, 15%)

E DE
encondromas
múltiples y
deformidades

MAFUCCI Proliferación
cartilaginosa,
esqueléticas

Unilateral

Kulungowski A et al. Management of combined vascular malformations. Clin Plast Surg 38 (2011): 107-20
 Manifestaciones
y tratamiento se
Afecta piel y relacionan al
mucosas sangrado

SÍNDROM Incidencia 1-2:100

E DE
000 habitantes

OSLER- Telangiectasia

WEBER-
congénita
hemorrágica;
autosómica

RENDU dominante

Kulungowski A et al. Management of combined vascular malformations. Clin Plast Surg 38 (2011): 107-20
 Se asocian:
SÍNDROME anomalías de
huesos largos
DE CUTIS Patrón
serpenteante;
(hipoplasia),
glaucoma,
MARMORAT alto riesgo de
ulceración;
retraso mental

A Aparece al
nacimiento;
afectan tronco
y extremidades
CONGÉNITA áreas cutáneas
de coloración
púrpura

Kulungowski A et al. Management of combined vascular malformations. Clin Plast Surg 38 (2011): 107-20
 + Lesiones
inician en:
nariz, zona
+ Presenta: temporal,
Ataxia conjuntivas
cerebelosa,
telangiectasias
+ Herencia oculares,
autosómica; infecciones
aparece entre respiratorias y
los 3 y 6 años cutáneas (2ª-
3ª décadas)
ATAXIA
TALENGIECT
ASIA

Kulungowski A et al. Management of combined vascular malformations. Clin Plast Surg 38 (2011): 107-20
• Hemangiomas • Malformaciones vasculares

o No presentes al nacimiento
o Presentes al nacimiento o Crecimiento proporcional al
o Crecimiento rápido posterior al del niño
nacimiento
o Crecimiento relacionado a
o Involución lenta
trauma, sepsis y cambios
o Relación 3:1, F:H hormonales
o Células endoteliales con división o Relación 1:1
celular aumentada
o Células endoteliales con
división celular normal
• Hemangiomas • Malformaciones vasculares

o Secuestro de o Deficiencia de coagulación

plaquetas IV
o Disminución del
o Trombocitopenia moderada
volumen medio de
plaquetas o Disminución leve del
volumen medio de
o Trombocitopenia plaquetas
• Hemangiomas • Malformaciones vasculares

o Masa bien definida o Lesiones difusas

o Fase de llenado intensa y

prolongada
o Patrón angiográfico
depende del tipo:
o Patrón lobular o Vena
o Arteria
o A. nutricia bien definida
o Linfático
• Hemangiomas • Malformaciones vasculares

o Rara vez ocasionan alteraciones o Lesiones Bajo flujo

esqueléticas y/o cartilaginosas o Hipertrofia
esquelética difusa
o Macrotia o sobredesarrollo
maxilar
o Lesiones Alto flujo
o Depresiones y desviaciones
o Cambios destructivos
óseas
interóseos
GRACIAS