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    Purpura Trombocitopenica Inmune

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    Anabel Maria De Los Angeles Ramírez Ortega
    Este documento resume la púrpura trombocitopénica inmune (PTI), una enfermedad autoinmune que causa plaquetopenia. La PTI se clasifica según su duración y desencadenante en primaria, secundaria o crónica. El tratamiento de primera línea son los glucocorticoides, mientras que la esplenectomía es de segunda línea. Para casos refractarios existen agentes trombopoyéticos como romiplostim y eltrombopag, así como opciones de quimioterapia como rituximab.

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    Purpura Trombocitopenica Inmune

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    Anabel Maria De Los Angeles Ramírez Ortega
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    Este documento resume la púrpura trombocitopénica inmune (PTI), una enfermedad autoinmune que causa plaquetopenia. La PTI se clasifica según su duración y desencadenante en primaria, secundaria o crónica. El tratamiento de primera línea son los glucocorticoides, mientras que la esplenectomía es de segunda línea. Para casos refractarios existen agentes trombopoyéticos como romiplostim y eltrombopag, así como opciones de quimioterapia como rituximab.

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    Este documento resume la púrpura trombocitopénica inmune (PTI), una enfermedad autoinmune que causa plaquetopenia. La PTI se clasifica según su duración y desencadenante en primaria, secundaria o crónica. El tratamiento de primera línea son los glucocorticoides, mientras que la esplenectomía es de segunda línea. Para casos refractarios existen agentes trombopoyéticos como romiplostim y eltrombopag, así como opciones de quimioterapia como rituximab.

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    Purpura Trombocitopenica Inmune

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    TEMA: PÚRPURA

    TROMBOCITOPÉNICA INMUNE
    Curso: Semiología y Medicina Integrada III

    Dra.: Álvarez Barba Patricia del Rocío

    Integrantes:

    Campoverde Peña Dalila

    Ramirez Ortega Anabel

    Zapata Nole Elmer


    PURPURA TROMBOCITOPENIA INMUNE
    Clasificación

    Según duración
    Según el
    de
    desencadenante
    plaquetopenia

    PTI de Persistencia de la
    PTI primaria reciente trombocitopenia
    diagnostico hasta por 3 meses

    PTI PTI Se mantiene


    secundaria persistente entre 3 a 12 meses

    Se mantiene por
    PTI crónico más de 12
    meses
    ETIOLOGIA
    FISIOPATOLOGIA
    EPIDEMIOLOGIA

    • 154 CASOS -------------------------EN PICOS ETARIOS DE 21 – 30 AÑOS Y


    60 AÑOS
    FACTORES DE RIESGO
    ppPúrpura
    PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PARA
    EL DIÁGNOSTICO
    EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA:
    • No hay prueba diagnóstica específica, se • En mayores de 50 años con sospecha PTI,
    procede por descarte. descarte de sx mielodisplásicos Estudio de
    • Análisis de historia y cuadro clínico. la MO: hipercelularidad a predominio de las
    • Iniciar con la revisión de la lámina de SP para series megacariocítica y en menor grado
    descartar las posibilidades de eritroide, la maduración muestra ligera
    pseudotrombocitopenia. desviación izquierda con predomino de
    estadios intermedios.
    • Pruebas de laboratorio para eliminar las otras
    • Pruebas de detección de Ag no
    causas de trombocitopenia inmune como
    infecciones: virus HIV, hepatitis C (HCV), recomendadas.
    Brucella, TBC, o autoinmunes: lupus sistémico
    (LES) síndrome antifosfolipidico (SAF), artritis
    reumatoide (AR) y las neoplásicas como
    leucemia linfática crónica (LLC)
    TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍNEA

    • Los glucocorticoides son el


    tratamiento estándar de
    primera línea en los
    pacientes con PTI
    • La adición de IgIV se reserva
    para pacientes con
    hemorragia grave.
    TRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍNEA
    ESPLENECTOMÍA: IRRADIACIÓN Y EMBOLIZACIÓN
    ESPLÉNICA
    • Tratamiento de segunda línea más eficaz para la
    PTI. • Alternativas en pacientes en los
    que la esplenectomía no es viable
    • El 60% de los pacientes responden y mantienen
    • En el caso de la embolización, las
    la respuesta a los 5 años, sin que se hayan
    definido factores predictivos de respuesta. tasas de respuesta son del 50%,
    • La morbilidad aumenta en relación con factores
    con un 30% de recaídas en los
    como la obesidad, la edad avanzada y la primeros 3 años
    pluripatología crónica. • práctica previa a una
    • Se recomienda la vacunación frente a bacterias esplenectomía urgente en
    encapsuladas antes de la esplenectomía, así pacientes con cifras de plaquetas
    como la información al paciente sobre cómo muy bajas y sin respuesta a otras
    actuar ante la sospecha de un cuadro séptico. terapias.
    • Romiplostim • Eltrombopag
    • Vía subcutánea una vez por • Vía oral a la dosis inicial de 50
    semana. mg al día.
    AGENTES • Dosis inicial: 1 µg/kg, • Se podrá subir la dosis hasta
    TROMBOPOYÉTICOS: aumentando en 1 un máximo de 75 mg al día
    µg/kg/semana si el recuento de con el fin de alcanzar un
    • Para los pacientes con PTI plaquetas es <50 X 10*9/L. recuento plaquetario >50 x
    refractaria a la esplenectomía • Dosis máxima: 10 ug/kg 10*9/L.
    y para aquéllos en los que
    esté contraindicada esta
    intervención quirúrgica o no
    acepten su realización. • Respuesta máxima a las 2 • Respuesta máxima a las 2
    semanas. semanas.
    • Fármacos de elección por su • Efectos adversos: leves, ligeras • Efectos adversos: cefaleas
    eficacia y excelente perfil de cefaleas. moderadas, alteraciones de la
    seguridad. función hepática.
    PACIENTES REFRACTARIOS
    OPCIONES

    • Aprox 20% de los pacientes con PTI no se logran Administración IV


    respuestas satisfactorias tras tratamientos de primera Rituximab Dosis: 375 mg/m2 /semana, durante 4
    y segunda línea, incluyendo glucocorticoides, semanas.
    esplenectomía y agentes trombopoyéticos. No Agentes Únicos:
    existen estudios prospectivos y aleatorizados. • Vincristina, 1 mg/m2 /semana
    durante 4 semanas
    RITUXIMAB:
    • Vinblastina, 0,1 mg/kg/semana
    • Infusión intravenosa a la dosis de 375 mg/m2 durante 6 semanas)
    /semana, durante 4 semanas, pero también se han • Ciclofosfamida (1-3 mg/kg/día)
    propuesto dosis más reducidas (100 mg/m2 ). • Azatioprina (150-300 mg/día)
    OPCIONES BASADAS EN QUIMIOTERAPIA: Basado en Quimioterapia en combinación:
    • Agentes únicos: alcaloides de la vinca (p. ej., Quimioterapia ciclofosfamida (100-200 mg/día IV), días
    vincristina, o vinblastina), la ciclofosfamida y la 1-5 o 1-7 y prednisona (0,5-1
    azatioprina. mg/kg/día) días 1-7
    • Quimioterapia en combinación: a combinación de + vincristina (1-2 mg IV) día
    agentes con acción inmunosupresora y citotóxica +azatioprina (100 mg/día VO)
    REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
    • Guia de Práctica Clinica del Hospital Loayza.Disponible en:
    http://www.hospitalloayza.gob.pe/files/TRAS_31b63f88c9f6aa2_.pdf
    • Diagnóstico y tratamiento de la púrpura trombocitopénica
    inmunológica. Disponible en:
    http://www.scielo.org.pe/pdf/rmh/v26n4/a08v26n4.pdf

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