NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES

CAROLINE SEPULVEDA
CARLOS ROMERO LASCARRO
 DEFINICION

Patrón restrictivo en
coexistencia de
las pruebas
disnea de esfuerzo obstrucción al flujo
funcionales
aéreo
pulmonares

aumento de la
reducción de la diferencia
ausencia de infección
capacidad de difusión alveoloarterial de
o neoplasia
de monóxido de oxígeno (PAo2-Pao2) en
pulmonares
carbono (DLCO) reposo o durante el
ejercicio
Las NI abarcan varios trastornos pulmonares agudos y crónicos con grados variables de fibrosis
pulmonar
 DEFINICION
El término intersticial es erróneo porque los procesos
anatomopatológicos no se restringen al intersticio, que es el
espacio microscópico limitado por las membranas basales de las
células epiteliales y endoteliales. Por el contrario, en la patogenia
y las manifestaciones de la NI están afectados todos los
componentes celulares y solubles que conforman las unidades
de intercambio gaseoso y la luz bronquiolar, los bronquíolos
terminales y el parénquima pulmonar más allá de las unidades
de intercambio gaseoso
 BIOPATOLOGÍA

• Se piensa que las NI se deben a una lesión hística de

causa desconocida con un intento de reparación del
pulmón en una persona genéticamente predispuesta.

• Variantes genéticas de los componentes hTERT o hTR

del gen de las telomerasas y del gen de las proteínas
del tensioactivo pulmonar se han asociado en un grupo panalización
de fibrosis pulmonar familiar y en algunos casos
esporádicos

• Un polimorfismo del promotor de MUC5B se asocia a la

neumonía intersticial y a la fibrosis pulmonar idiopática
de carácter familiar

• En la fibrosis pulmonar idiopática hay grados variables

de fibroproliferación aguda, subaguda y crónica en los
pulmones en el momento del diagnóstico. Finalmente, la
fibrosis progresiva produce panalización
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
plantea la posibilidad:
Presencia de • Aspergilosis broncopulmonar alérgica
sibilancias en • síndrome de Churg-Strauss
la • Neumonía eosinofílica crónica
NI inducidas por : auscultación • infección parasitaria
pulmonar
• enfermedades del tejido conectivo Sugiere:
• por fármacos • síndrome hemorrágico
alveolar difuso
• lupus eritematoso
disnea sistémico
dolor progresiva, • Linfangioleiomiomatosis
torácico tos no hemoptisis • granulomatosis con
pleurítico productiva y polivasculitis
la astenia. • síndrome de
Goodpasture
Pueden deberse a un neumotórax
Espontáneo asociado a:
En los pacientes con NI previa
• Linfangioleiomiomatosis Disnea estertores • Neoplasia
• esclerosis tuberosa gruesos • El primer y • embolia pulmonar
• Neurofibromatosis (crepitantes) único indicio • Infección (aspergilosis.)
• histiocitosis de células de Langerhans en la sobre la
auscultación presencia de
pulmonar una NI
 DIAGNÓSTICO
La primera clave en los pacientes con una NI es establecer el
diagnóstico sindrómico y después realizar el diagnóstico diferencial
de su causa específica
 Anamnesis
La edad, el sexo y los antecedentes de tabaquismo

La fibrosis pulmonar idiopática en La neumopatía intersticial asociada a

pacientes de más de 50 años de bronquiolitis respiratoria se observa casi
edad. exclusivamente en fumadores

la sarcoidosis pulmonar es más La histiocitosis de células de Langerhans,

frecuente en adultos jóvenes y forma característica en hombres jóvenes
personas de mediana edad fumadores

la linfangioleiomiomatosis se produce
exclusivamente en mujeres en edad fértil
 Anamnesis
factores ambientales, la exposición laboral, medicamentos y inmunodepresión.

Un diagnóstico de neumonitis por hipersensibilidad cabe destacar el

trabajo en granjas o la exposición manifiesta u oculta a antígenos
aviares en el domicilio o en lugares cercanos

Las exposiciones laborales de riesgo:

• son minería (neumoconiosis)
• afilado mecánico de herramientas, limpieza con chorro de arena y
trabajo con granito (silicosis)
• soldadura y trabajo en astilleros (asbestosis)
• trabajo en industrias aeroespaciales o electrónicas (beriliosis)

Como la lista de fármacos que se sabe que causan NI es larga y continúa creciendo,
es fundamental una anamnesis detallada sobre el uso reciente de medicamentos de
venta con y sin receta

Los factores de riesgo de inmunodepresión, como la infección por el virus de la

inmunodeficiencia humana, sugieren la posibilidad de infecciones pulmonares oportunistas,
neoplasias y complicaciones pulmonares asociadas a trasplantes.
 Anamnesis
inicio y la duración de los síntomas, la velocidad de progresión de la enfermedad y la asociación a hemoptisis, fiebre o
síntomas extratorácicos.

La duración de los síntomas de 4 semanas o menos y la presencia de fiebre indican neumonía organizada criptógena

la NI asociada a enfermedades del tejido conectivo y la histiocitosis de células de Langerhans tienden a tener un inicio
más subagudo

síntomas extratorácicos como disfagia, sequedad ocular u oral y artritis pueden sugerir un trastorno del tejido
conectivo

El dolor o la debilidad muscular proximal sugiere la posibilidad de polimiositis o dermatomiositis

la sinusitis recurrente sugiere granulomatosis con polivasculitis

Las manifestaciones extratorácicas presentes en la esclerosis tuberosa incluyen hematuria, epilepsia y retraso mental.
 Exploración física

La exploración física del aparato respiratorio raramente es útil en la evaluación diagnóstica de la NI

debido a que los hallazgos como los roncus y los estertores en la auscultación y las acropaquias son
inespecíficos

Los hallazgos como el refuerzo de P2, el frémito ventricular derecho o la insuficiencia tricuspídea, indican
hipertensión pulmonar y cor pulmonale en pacientes con neumopatía avanzada

los hallazgos extratorácicos como alteraciones cutáneas, adenopatías periféricas y

hepatoesplenomegalia pueden asociarse de forma más específica a una sarcoidosis subyacente
 Exploración física

los dolores musculares y la debilidad muscular proximal pueden apuntar a una polimiositis coexistente

los signos de artritis pueden indicar una enfermedad del tejido conectivo o una sarcoidosis

Los hallazgos oftálmicos como iridociclitis, uveítis o conjuntivitis pueden ser un indicio sobre el
diagnóstico de sarcoidosis o de una enfermedad del tejido conectivo

las alteraciones del sistema nervioso central pueden estar presentes en la sarcoidosis, el LES, la
histiocitosis de células de Langerhans y la esclerosis tuberosa.
 Pruebas de laboratorio

hemograma perfil análisis de

bioquímico orina
completo

Recuento
leucocítico
velocidad de Pruebas gasometría
sedimentación serológicas
diferencial arterial
Evaluación no invasiva
Radiografía de tórax
Tomografía computarizada de alta
resolución
 Pruebas de función pulmonar

patrón mixto obstructivo-restrictivo

En las enfermedades asociadas a debilidad
• síndrome de Churg-Strauss de los músculos respiratorios, como
• aspergilosis broncopulmonar Alérgica polimiositis, esclerosis sistémica progresiva
• sarcoidosis Endobronquial y LES, puede haber reducción de la
• neumonitis por hipersensibilidad ventilación voluntaria máxima y un aumento
• Neumonía en organización criptógena desproporcionado del volumen residual en
• eosinofilia intersticial pulmonar tropical relación con la reducción del VEMS.
• enfermedad pulmonar obstructiva crónica
• Asma
• bronquiectasias secundarias coexistentes
 Prueba de esfuerzo

La magnitud del aumento de la diferencia PAo2-Pao2 con el

esfuerzo se correlaciona bien con la gravedad de la enfermedad
y el grado de fibrosis pulmonar en los pacientes con fibrosis
pulmonar idiopática.

• reducción del trabajo respiratorio y el consumo máximo de

oxígeno
• ventilación por minuto anormalmente elevada a esfuerzos
submáximos
• disminución de la ventilación por minuto máxima e
incapacidad de aumentar el volumen corriente en niveles
submáximos de trabajo respiratorio

La prueba de marcha de 6 minutos, realizada en una superficie

plana, puede ofrecer datos cuantitativos sobre la capacidad de
esfuerzo y la desaturación de oxígeno con el ejercicio y puede
justificar el uso de oxígeno suplementario de acuerdo con las
necesidades clínicas y fisiológicas.
 TRATAMIENTO

• Cuando la causa de la NI se conoce con claridad p. ej., neumonitis por hipersensibilidad aguda
o subaguda, NI de origen laboral o yatrógena), es fundamental evitar la exposición posterior al
desencadenante o desencadenantes

• Aunque generalmente están indicados los corticoides sistémicos, y se asocian a una

respuesta favorable en algunas NI, la dosis y la duración del tratamiento no están claras y se
basan fundamentalmente en experiencias aisladas

• La oxigenoterapia suplementaria dependiendo de las necesidades clínicas

• En algunos pacientes con NI terminal, como los que tienen fibrosis pulmonar e hipertensión
pulmonar significativas, el trasplante pulmonar puede ser una opción factible y viable
 TIPOS ESPECÍFICOS DE
NEUMOPATÍA INTERSTICIAL
Neumonías intersticiales idiopáticas
Manifestaciones:
caracterizan por la presencia de grados variables de
inflamación y fibrosis intersticial y alveolar • como disnea de esfuerzo
• tos no productiva de inicio insidioso
• Puede haber dolor torácico
• pérdida de peso
Existen distintas formas clínico-patológicas de neumopatía
• Astenia
intersticial idiopática: • En la auscultación con frecuencia se escuchan
crepitantes teleinspiratorios bibasales. Las
• neumonías intersticiales fibrosantes crónicas (fibrosis acropaquias
pulmonar idiopática y neumonía intersticial inespecífica)
• neumonías intersticiales relacionadas con el tabaquismo
(bronquiolitis respiratoria neumopatía intersticial y neumonía
intersticial descamativa) Recientemente se ha aceptado el diagnóstico de neumonía
• neumonías intersticiales idiopáticas agudas o subagudas intersticial inclasificable para aquellos casos en los que no se
(neumonía organizada criptógena y neumonía intersticial identifican las formas histopatológicas características
aguda)
 FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Epidemiología y manifestaciones clínicas

• constituye el 50-60% de todas las neumonías intersticiales idiopáticas.

• Aparece en hombres y mujeres adultos con una media de edad al inicio de 62 años

• normalmente aparece en hombres con antecedentes de tabaquismo.

• El factor de riesgo genético mejor conocido es un polimorfismo en el promotor del gen que
codifica la mucina 5B (MUC5B), que se asocia a formas familiares y esporádicas.

• se ha asociado el acortamiento telomérico causado por variantes genéticas en la ARN telomerasa

humana o la transcriptasa inversa de la telomerasa humana

• La mayoría de las veces, los pacientes han tenido una salud por lo demás buena y no tienen
enfermedades conocidas del tejido conectivo ni exposición a fármacos o a factores ambientales

• Las manifestaciones típicas son disnea al esfuerzo de inicio gradual y progresiva, alteraciones
fisiológicas restrictivas en las PFP y un patrón específico de fibrosis pulmonar bilateral en la
TCAR
 DIAGNÓSTICO

En las PFP habitualmente hay un patrón restrictivo progresivo. Sin embargo, los pacientes
con enfermedad más leve pueden tener volúmenes pulmonares normales y reducción leve
de la DLCO; en algunas ocasiones, los resultados de las PFP pueden ser normales.
 DIAGNÓSTICO

En el contexto clínico adecuado (y tras descartar

definitivamente otras entidades clínicas asociadas
a la NI), el diagnóstico definitivo de fibrosis
pulmonar idiopática se basa en la presencia de un
patrón de neumonía intersticial usual en la TCAR o
la biopsia pulmonar quirúrgica (tabla 92-6).
 TRATAMIENTO

20 mg por vía oral tres veces al día

150 mg por vía oral dos veces al día

(1800 mg/día durante 1 año)
 Neumonía intersticial inespecífica

• La neumonía intersticial inespecífica se asocia a

menudo a trastornos del tejido conectivo pero se
acepta también que puede representar una entidad
clínica independiente.

• Generalmente afecta a mujeres de mediana edad, no

fumadoras

• promedio de edad de unos 50 años en el momento del

diagnóstico.

• Se calcula que la neumonía intersticial inespecífica

tiene una prevalencia de 1-9 casos por cada 100.000
personas.

• Se han descrito dos subgrupos: celular y fibrótica.

DIAGNÓSTICO

Las radiografías de tórax muestran infiltrados pulmonares

parcheados bilaterales predominantemente en los campos
inferiores en todas las formas de neumonía intersticial
inespecífica. La TCAR muestra un patrón predominante de
atenuación en vidrio esmerilado, habitualmente bilateral y
asociado con frecuencia a reticulación subpleural (fig. 92-4) y
pérdida de volumen de los lóbulos inferiores. mientras que la
biopsia muestra inflamación linfoplasmocítica intersticial crónica
leve o moderada.
 tratamiento

• Los pacientes con neumonía intersticial inespecífica celular

generalmente responden al tratamiento con corticoides

• su pronóstico generalmente es mejor que el de los pacientes

con fibrosis pulmonar idiopática.

• Se han utilizado fármacos inmunomoduladores, como

• prednisona, azatioprina y micofenolato, como tratamiento
empírico, habiéndose basado el cálculo de sus dosis en la
respuesta clínica observada por los médicos y no en pruebas
obtenidas en estudios clínicos aleatorizados.
 NEUMONÍAS INTERSTICIALES RELACIONADAS CON EL
TABAQUISMO

NEUMOPATÍA INTERSTICIAL ASOCIADA A BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA

DIAGNOSTICO

Está NI casi siempre se

asocia a tabaquismo
crónico y actual, y en
general se manifiesta
clínicamente durante
la cuarta o la quinta
décadas de la vida.
 NEUMOPATÍA INTERSTICIAL ASOCIADA A BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA

OTROS METODOS DIAGNOSTICOS:

El hallazgo
Las PFP muestran grados
característico en el
variables de obstrucción de
LBA
las vías respiratorias
es la presencia de
numerosos
La radiografía de tórax macrófagos
muestra habitualmente alveolares con
engrosamiento de la pared pigmento marrón,
bronquial y áreas de con frecuencia con
atenuación en vidrio aumento discreto de
esmerilado los neutrófilos.
 TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO

Raramente se produce progresión a pulmón en panal y

fibrosis terminal
EL PRONÓSTICO ES BUENO SI SE ABANDONA EL TABACO.

los pacientes pueden beneficiarse de los

corticoides en dosis bajas (p. ej: prednisona, 10-
20 mg/día) durante algunos meses.
 NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA

La neumonía intersticial descamativa es una

entidad infrecuente (< 3% de todas las NI) que
puede representar una forma de NI asociada a
bronquiolitis respiratoria que se extiende a los
espacios alveolares y las paredes alveolares.
Los pacientes con frecuencia tienen
enfermedad avanzada e hipoxemia
llamativa en las fases iniciales

LAS PFP muestran un defecto ventilatorio

restrictivo con disminución de la Capacidad
de difusión pulmonar , con o sin
DIAGNOSTICO obstrucción coexistente de las vías
respiratorias
 NEUMONÍA INTERSTICIAL
DESCAMATIVA
DIAGNOSTICO
RX TORAX

TAC BIOPSIA
 TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO

Si el paciente deja de fumar y se le administran

corticoesteroides orales el pronóstico suele ser
bastante bueno, con una supervivencia general
estimada del 70% a los 10 años.

Sin embargo, en algunos pacientes la enfermedad puede avanzar a pesar del

abandono del tabaco, y en pacientes seleccionados es útil un ensayo de
tratamiento con corticoides y trasplante pulmonar.
 NEUMONÍA INTERSTICIAL IDIOPÁTICA AGUDA O
SUBAGUDA

Neumonía intersticial aguda

La neumonía intersticial aguda es una

neumonía intersticial idiopática
infrecuente y fulminante que produce
inicialmente síntomas agudos y da lugar
a dificultad o insuficiencia respiratoria.

Los síntomas de la neumonía intersticial aguda

consisten en la aparición brusca de fiebre, tos y
dificultad para respirar, que en la mayoría de los
pacientes aumentan en gravedad durante 7 a 14
días y progresan a la insuficiencia respiratoria.
 Neumonía intersticial aguda

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

• TC de alta resolución (TCAR) • El tratamiento de la neumonitis intersticial aguda es

• Por lo general, biopsia pulmonar sintomático y normalmente requiere ventilación mecánica,
con frecuencia usando los mismos métodos empleados para
La biopsia pulmonar quirúrgica el síndrome de dificultad respiratoria aguda
que muestra el daño alveolar • Suele utilizarse corticoterapia
difuso en ausencia de causas
conocidas de SDRA y daño
La mortalidad es > 60%; la mayoría de los pacientes
alveolar difuso.
fallecen en el transcurso de 6 meses desde la
presentación y en general la muerte se debe a
insuficiencia respiratoria.
Neumonía en organización
criptógena
La neumonía en organización criptógena, denominada
previamente bronquiolitis obliterante con neumonía en
organización (BONO) de causa desconocida, es una forma
idiopática de neumonía organizada.

La neumonía organizada afecta a las

vías respiratorias de pequeño calibre,
incluidos los bronquíolos distales, los
bronquíolos respiratorios, los
conductos alveolares y las paredes
alveolares
 Neumonía en organización
criptógena
DIAGNOSTICO RX TORAX
Generalmente, la neumonía organizada
criptógena se manifiesta como un proceso
con síntomas similares a los de la gripe, con
tos improductiva seguida de disnea de
esfuerzo.

Las PFP muestran un

trastorno restrictivo, pero
el 20% de los pacientes, la
mayoría de los cuales son
fumadores actuales o
exfumadores, también
tienen un trastorno
obstructivo
Neumonía en organización
criptógena
DIAGNOSTICO
TAC
El LBA
es inespecífico; puede
encontrarse aumento de
linfocitos, neutrófilos y
eosinófilos.

En la biopsia, las características

histológicas más importantes son
proliferación excesiva
de tejido de granulación en las
vías respiratorias de pequeño
calibre y los conductos
alveolares, así como inflamación
crónica en los alvéolos
circundantes
 TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO

 La mayoría de los pacientes se

recuperan rápida y
fármacos inmunodepresores
completamente cuando se les
trata con corticoides orales coadyuvantes como la azatioprina
durante 6 meses

La neumonía en organización criptogénica recurre hasta en el

50% de los pacientes. Las recurrencias parecen estar
relacionadas con la duración del tratamiento, por lo cual el
mismo se debe administrar generalmente durante 6 a 12
meses.
Neumonía intersticial linfoide y linfocítica

La neumonía intersticial linfocítica y linfoide entra dentro del

espectro de los procesos linfoproliferativos benignos, y algunos
pacientes desarrollan un seudolinfoma o un linfoma como
complicación de esta

Los síntomas son Hay que descartar que los pacientes tengan
inespecíficos y un trastorno concomitante del tejido conectivo, un trastorno
consisten en inicio autoinmunitario o una deficiencia de inmunoglobulina variable
gradual de tos común ya que la neumopatía intersticial linfoide (NIL) es muy
y disnea de esfuerzo. poco frecuente
 Neumonía intersticial linfoide y linfocítica

DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO

Algunos pacientes responden o se

Las radiografías de tórax muestran
estabilizan con corticoides orales, El
un patrón reticular o
pronóstico es variable, con progresión
reticulonodular que afecta
a fibrosis pulmonar difusa en más de
predominantemente a los campos
un tercio de los pacientes.
pulmonares inferiores

La TCAR muestra atenuación en vidrio esmerilado

bilateral, nódulos pequeños o grandes y quistes dispersos;
también pueden observarse zonas de panalización y
alteraciones reticulares perivasculares
 Neumopatía intersticial asociada a enfermedades
del tejido conectivo

Muchas de las enfermedades del tejido

conectivo:
debido a que la afectación pulmonar es
la esclerosis sistémica progresiva una causa importante de muerte en
la artritis reumatoide pacientes con enfermedad del tejido
 el LES conectivo, en los pacientes afectados debe
descartarse cuidadosamente la presencia
 la dermatomiositis y la polimiositis
de NI. En los pacientes con enfermedades
el síndrome de Sjögren del tejido conectivo puede existir
 el trastorno mixto del tejido conectivo cualquier forma de neumonía intersticial
idiopática
pueden tener una NI como una más de sus
manifestaciones
ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA:
De las enfermedades del tejido conectivo, la esclerosis sistémica progresiva es la que
se asocia con mayor frecuencia a NI. Los síntomas pulmonares pueden anteceder en
varios años a las manifestaciones cutáneas o digitales de la enfermedad. La mayoría
de los pacientes afectados tienen neumonía intersticial inespecífica.

ARTRITIS REUMATOIDE
Aunque la artritis reumatoide es más frecuente en mujeres
la NI asociada a la artritis reumatoide es más frecuente en hombres, La mayoría de
los casos se producen a los 50-60 años de edad, y los síntomas pulmonares siguen al
inicio de la artritis en aproximadamente el 75% de los casos. La afectación pulmonar
en la artritis reumatoide puede adoptar muchas formas, pero las bronquiectasias, la
bronquiolitis, las neumonías intersticiales idiopáticas y los derrames pleurales o el
engrosamiento pleural son algunas de las más frecuentes.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
La neumonitis lúpica aguda puede simular una neumonía intersticial aguda, con atenuación
diseminada en vidrio esmerilado mezclada con consolidaciones, o puede manifestarse
como hemorragia alveolar difusa. También puede producirse una NI crónica.

DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS
A diferencia de la esclerosis sistémica progresiva, el patrón de afectación pulmonar
en la dermatomiositis y la polimiositis es más heterogéneo. Se ha descrito neumonía
intersticial usual, neumonía intersticial inespecífica y neumonía en organización

SÍNDROME DE SJÖGREN
La NI se observa en los pacientes con síndrome de Sjögren, especialmente en los
que tienen la forma primaria de la enfermedad. La neumonía intersticial linfocítica es el
subtipo más frecuente, pero también puede haber neumonía en organización criptógena
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO
Este síndrome de solapamiento combina características de la esclerosis sistémica progresiva, el
LES, la artritis reumatoide y la polimiositis o la dermatomiositis. La neumopatía es frecuente, pero
habitualmente es subclínica y solo se identifica radiológicamente. El tratamiento incluye corticoides
e inmunomoduladores para la enfermedad subyacente.

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
La manifestación pulmonar más frecuente de la espondilitis anquilosante son los infiltrados
reticulonodulares bilaterales en los lóbulos superiores con formación de quistes como
consecuencia de la destrucción parenquimatosa.
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

La neumonitis por hipersensibilidad, también conocida como

alveolitis alérgica extrínseca, es un síndrome causado por la
inhalación repetida de antígenos específicos debido a la
exposición laboral o ambiental en personas sensibilizadas.

La neumonitis por hipersensibilidad puede producirse con la exposición a un amplio grupo

de antígenos inhalados. Algunas de las exposiciones más frecuentes son pulmón de
granjero, pulmón del criador de pájaros, pulmón del cuidador de periquitos y pulmón del
criador de palomas.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las manifestaciones clínicas y la gravedad de los síntomas varían en función de la
frecuencia y la intensidad de la exposición.

Se desconoce el intervalo entre la exposición al antígeno y las

manifestaciones clínicas de la enfermedad pulmonar, aunque
los síntomas pueden producirse tan pronto como de 4 a 12 h
tras la exposición.
En estos casos son frecuentes la fiebre y los escalofríos, los
síntomas con frecuencia tienen relación temporal con el lugar
de trabajo o las aficiones y pueden desaparecer en vacaciones
o durante la ausencia del lugar de exposición, para volver a
aparecer cuando esta se reanuda
 DIAGNÓSTICO
Los hallazgos en la radiografía de tórax son En la TCAR se observan pequeños nódulos centrolobulillares
variados, con consolidación parcheada focal mal definidos de densidad de vidrio esmerilado, junto con
u opacidad difusa en vidrio esmerilado en la signos de atenuación en mosaico (atrapamiento aéreo) como
neumonitis por hipersensibilidad aguda consecuencia de la bronquiolitis concomitante y predominio de
las anomalías parenquimatosas en los lóbulos superiores
Las radiografías de tórax
pueden ser normales en
hasta el 30% de los
pacientes con alteraciones La tríada histológica característica de la neumonitis por
fisiológicas significativas. hipersensibilidad es neumonía intersticial inespecífica celular,
bronquiolitis celular e inflamación granulomatosa; sin
embargo, esta tríada se observa en menos del 75% de los
pacientes afectados
 TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO

Hay que llevar a cabo una investigación exhaustiva para identificar el

antígeno presente en el entorno del paciente

Es necesario erradicar el antígeno identificado del entorno del paciente. Si se quiere conseguir
una mejoría, es importante evitar la exposición al antígeno o los antígenos identificados y tratar al
paciente con corticoesteroides

La exposición continua a antígenos no identificables, la

exposición prolongada a antígenos o ambas han producido
neumonitis por hipersensibilidad crónica y fibrosis irreversible
que pueden no responder a ningún tratamiento
NEUMOPATÍA INTERSTICIAL INDUCIDA POR FÁRMACOS

 Algunos ejemplos de síndromes conocidos son la NI crónica

inducida por nitrofurantoína que simula una fibrosis pulmonar
idiopática (y es mortal en aproximadamente el 8% de los casos)

 la neumonitis granulomatosa secundaria a metotrexato (<

5%), la NI granulomatosa similar a la sarcoidosis inducida
por el interferón a

La mayoría de las NI inducidas por fármacos son reversibles si se diagnostican

precozmente y se interrumpe el uso del fármaco responsable. Además de la
suspensión del fármaco implicado, está indicado el tratamiento con corticoides
en los pacientes con alteración funcional de moderada a grave.
 Trastornos por ocupación alveolar
En los trastornos por ocupación alveolar, los espacios aéreos distales a los
bronquíolos terminales están ocupados por sangre, lípidos, proteínas, agua o
células inflamatorias

La apariencia radiológica es la de un
infiltrado alveolar con pequeñas
densidades nodulares y bordes mal
definidos; por tanto, el aspecto
radiológico es similar al de la NI y
prácticamente todos los trastornos
por ocupación alveolar pueden
producir NI
 NEUMONÍA EOSINOFÍLICA CRÓNICA
Los pacientes con frecuencia presentan síntomas constitucionales
como fiebre, sudoración, pérdida de peso, astenia, disnea y tos.

La eosinofilia en sangre periférica,

generalmente del 10-40%, es frecuente,
pero puede estar ausente en hasta un
tercio de los pacientes afectados en la
evaluación inicial.

En la radiografía de tórax y la
TCAR, la característica esencial es
la consolidación multifocal
periférica, especialmente en los
campos pulmonares superior y
medio.
 Neumopatía intersticial asociada a
vasculitis pulmonares

GRANULOMATOSIS CON POLIVASCULITIS

La inflamación granulomatosa necrosante sistémica y la

vasculitis de vasos de pequeño calibre se manifiestan con El tratamiento generalmente
frecuencia en primer lugar en las vías respiratorias superiores incluye ciclofosfamida (50 a
en forma de rinitis o sinusitis crónicas (o ambas), epistaxis, 100 mg/día o 2 mg/kg de
úlceras orofaríngeas, hiperplasia gingival con formación de peso corporal ideal al día,
hendiduras u otitis media serosa. pero no más de 150 mg/día)
junto con corticoides orales
(prednisona, 10 a 40
mg/día).
La radiografía de tórax generalmente muestra múltiples infiltrados nodulares o
cavitados, aunque también se pueden encontrar nódulos solitarios.
El diagnóstico se realiza con más frecuencia mediante serología.
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS CAPILARITIS PULMONAR
(ANGITIS ALÉRGICA) IDIOPÁTICA
Esta vasculitis necrosante sistémica
(cap. 270) afecta tanto a las vías La capilaritis pulmonar idiopática
respiratorias superiores como a las puede afectar a los vasos
inferiores y está precedida casi de pulmonares de las paredes
forma invariable por trastornos alveolares y puede manifestarse
alérgicos como el asma, la rinitis como una NI
alérgica, la sinusitis o una reacción a
fármacos.
La eosinofilia periférica y pulmonar,
el broncoespasmo, el aumento de la
concentración de inmunoglobulina
(Ig) E y los exantemas son
manifestaciones frecuentes.
 Otras formas de neuropatía intersticial

HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
LANGERHANS PULMONAR

Esta enfermedad, conocida previamente como • Los hallazgos clínicos son diversos y varían entre una
histiocitosis X pulmonar o granuloma eosinofílico alteración de la radiografía de tórax en un paciente
pulmonar, es una NI granulomatosa idiopática que asintomático hasta disnea progresiva con tos no productiva.
aparece típicamente en la segunda o la tercera • Puede haber síntomas sistémicos de malestar general, fiebre
décadas de vida y pérdida de peso. La hemoptisis es infrecuente.
• El neumotórax espontáneo, que se produce en
aproximadamente el 25% de los pacientes y se debe a la
rotura de quistes subpleurales, puede ser un hallazgo inicial.

La histiocitosis de células de Langerhans puede estar limitada

al pulmón o puede ser un elemento de una enfermedad multisistémica que
incluye lesiones óseas quísticas dolorosas y diabetes insípida
 TRATAMIENTO Y
PRONÓSTICO
Aunque no se ha demostrado la
DIAGNÓSTICO regresión definitiva tras el
abandono del tabaco, las series de
pequeño tamaño muestran una
La radiografía de tórax muestra opacidades reticulonodulares mejoría, por lo que se debe animar
simétricas difusas sobre múltiples quistes pequeños en los a los pacientes a que abandonen el
campos pulmonares superiores y medios. La TCAR muestra tabaco. El pronóstico en la
nódulos subpleurales, densidades en vidrio esmerilado histiocitosis de células de
dispersas y quistes irregulares en número, tamaño y Langerhans pulmonar es
configuración variables, en ambos pulmones, que respetan las generalmente favorable, con
bases pulmonares mejoría o estabilización en
aproximadamente el 75% de los
pacientes, especialmente tras el
abandono del tabaco; sin embargo,
algunos pacientes pueden progresar
hacia una neumopatía terminal.
 LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS
s el crecimiento solapado, progresivo de células musculares
Aunque la linfangioleiomiomatosis
lisas en los pulmones, los vasos sanguíneos y linfáticos
generalmente se limita a los
pulmonares y las pleuras. Es rara y aparece exclusivamente en
pulmones, se ha descrito una
mujeres jóvenes.
asociación con angiomiolipomas de
los ganglios linfáticos mediastínicos
y retroperitoneales y renales

En las radiografías de tórax se observan habitualmente infiltrados

reticulonodulares groseros, con frecuencia con quistes o ampollas. A diferencia
DIAGNÓSTICO de la mayoría de las NI, puede haber un aumento de los volúmenes pulmonares,
que debería sugerir este diagnóstico en una mujer no fumadora en edad fértil. La
TCAR muestra quistes característicos difusos de pared fina, generalmente
menores de 2 cm de diámetro.
El LBA puede mostrar hemorragia alveolar oculta
 BIBLIOGRAFIA

 GOLDMAN-CECIL TRATADO DE MEDICINA INTERNA, 25.ª EDICIÓN, CAP 92 neuropatías

intersticiales
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