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    Enfermedades Congénitas Neurológicas

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    Este documento resume varias malformaciones congénitas neurológicas, incluyendo la anencefalia (falta de grandes cantidades de piel cabelluda, huesos craneales y encéfalo), hidrocefalia (exceso de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos cerebrales), y meningoencefalocele (sobresalida de las meninges y parte del cerebro a través de un defecto en los huesos del cráneo). Describe las causas, síntomas y tratamientos de estas afecciones, y pro

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    Enfermedades Congénitas Neurológicas

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    Este documento resume varias malformaciones congénitas neurológicas, incluyendo la anencefalia (falta de grandes cantidades de piel cabelluda, huesos craneales y encéfalo), hidrocefalia (exceso de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos cerebrales), y meningoencefalocele (sobresalida de las meninges y parte del cerebro a través de un defecto en los huesos del cráneo). Describe las causas, síntomas y tratamientos de estas afecciones, y pro

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    Malformaciones Congnitas

    Neurolgicas

    Enfermedades del Desarrollo


    del Sistema Nervioso
    Se dividen en:
    Hereditarias o genticas
    Congnitas o no genticas
    Aunque ambas se encuentran asociadas muchas veces
    Los problemas en el cierre del tubo neural pueden deberse
    tanto a una carga gentica como a un dficit de cido flico
    El 40% de las defunciones durante el primer ao de vida se deben a
    este tipo de malformaciones

    De 30, 810 nacimientos en 5 aos


    Menos del 1% (76) present malformaciones congnitas del
    SNC
    44% hidrocefalia congnita
    21% mielomeningocele
    9.2% malformacin de Dandy-Walker
    6.5% agenesia de cuerpo calloso
    2.6% meningocele
    El 14% de ellos fallecieron

    Islas DLP et al. Malformaciones


    congnitas del sistema nervioso central en
    neonatos. Revista mdica del Hospital
    General de Mxico, Vol. 68, Num. 3, Julioseptiembre 2005. pp. 131-135

    Malformaciones Congnitas
    Neurolgicas
    Craneales

    Anencefalia
    Es una de las malformaciones congnitas mas frecuentes y
    que mas afecta al encfalo.
    Predomina en las mujeres en una relacin de hasta 7:1

    Causas

    Anomalas cromosmicas
    Hipertermia materna
    Deficiencias de folato, cinc y cobre

    Cuadro Clnico
    Falta de grandes cantidades de piel cabelluda, huesos craneales y encfalo
    Se observa una maraa de tejidos nervosos, hemorrgico, glial y
    conjuntivo
    Se reconocen: tallo cerebral, cerebro y mdula espinal
    Del 15 al 40% tambin presentan malformaciones de corazn y otros
    rganos
    SOBREVIDA: unos cauntos das
    65% vida intrauterina
    100% antes de la primera semana

    Reaccin de
    sobresalto
    Movimiento de
    extremidades
    Respiraciones
    espontaneas
    Reaccin pupilar
    a la luz
    Movimientos
    oculares
    Reflejos
    corneales

    Diagnstico
    Concentraciones sricas elevadas de alfa-fetoproteina y
    acetilcolinesterasa
    Liquido amnitico
    Ultrasonido del feto

    Hidrocefalia
    Enfermedad que se
    caracteriza por existir un
    exceso de LCE en el interior
    de los ventrculos cerebrales.

    Cuadro Clnico
    Protuberancia o abombamiento frontal
    Tendencia de los ojos hacia abajo (signo de puesta de sol o
    crepuscular)
    Adelgazamiento de la piel cabelluda
    Venas sobresalientes
    Separacin de suturas craneales
    Ruido de cazuela rota al percutir el craneo

    Causas

    Malformacin de Chiari II
    Estenosis hereditaria de acueducto
    Infecciones prenatales
    toxoplasmosis

    Diagnstico
    Clnico
    TAC

    Tratamiento
    Catter ventricular desplazarse u obstruirse, colapso de
    ventrculos sx de ventrculos en hendidura

    Sx de presin baja, cefaleas generalizadas graves


    (nausea o vomito en bipedestacin)
    En lactantes: el crneo no crece aunque el cerebro fuera
    normal
    Acetazolamida 250-500 mg al da VO

    Meningoencefalocele
    Malformacin causada por defecto en la osificacin de los
    huesos del crneo
    Porcin escamosa del occipital
    Dcese de cuando a travs del orificio causado, sobresalen
    las meninges y parte del cerebro

    Tratamiento
    Reseccin quirrgica del tumor con reconstruccin del las
    meninges y el tejido seo
    Tejido cerebral atrofiado por isquemia

    Fuente del Campo, Antonio. Abordaje transfacial para el tratamiento de los


    meningoencefaloceles frontoetmoidales Cir Ciruj 2002; 70: 305-314

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