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    Bifidismo Craneal

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    Fatima Rios Kavadoy
    El documento describe diferentes tipos de bifidismo craneal, defectos congénitos causados por un fallo en el cierre del tubo neural durante el desarrollo embrionario. Estos incluyen anencefalia, encefalocele e iniencefalia. La anencefalia implica la falta de cierre de la porción cefálica del tubo neural, dejando el cerebro expuesto. El encefalocele implica un defecto en el cierre del cráneo que permite la herniación de tejido cerebral o meníngeo. La iniencefalia implic

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    Bifidismo Craneal

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    Fatima Rios Kavadoy
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    El documento describe diferentes tipos de bifidismo craneal, defectos congénitos causados por un fallo en el cierre del tubo neural durante el desarrollo embrionario. Estos incluyen anencefalia, encefalocele e iniencefalia. La anencefalia implica la falta de cierre de la porción cefálica del tubo neural, dejando el cerebro expuesto. El encefalocele implica un defecto en el cierre del cráneo que permite la herniación de tejido cerebral o meníngeo. La iniencefalia implic

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    El documento describe diferentes tipos de bifidismo craneal, defectos congénitos causados por un fallo en el cierre del tubo neural durante el desarrollo embrionario. Estos incluyen anencefalia, encefalocele e iniencefalia. La anencefalia implica la falta de cierre de la porción cefálica del tubo neural, dejando el cerebro expuesto. El encefalocele implica un defecto en el cierre del cráneo que permite la herniación de tejido cerebral o meníngeo. La iniencefalia implic

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    BIFIDISMO CRANEAL

    DEFINICIN
    Son malformaciones congnitas que se
    deben a un fallo en el cierre del tubo
    neural, que espontneamente se
    produce entre las semanas 3 y 4 de
    la vida intrauterina.
    Defecto del cierre del neuroporo
    caudal que tambin involucra el
    desarrollo de los tejidos que la cubre.
    Los defectos pueden abarcar desde
    una apertura pequea en el conducto
    vertebral posterior hasta la falta de
    cierre de todo el tubo.

    EPIDEMIOLOGA
    1 de casa 1000 nacimientos
    6000 a 12000 embarazos/ao
    Anencefalia: 1 de 1500 nacimientos
    Encefalocele: 1-30/10000 nacidos vivos
    Iniencefalia basal: 1/35000 nacidos vivos

    ETIOLOGA
    Multifactorial
    Factores genticos
    Factores maternos

    FACTORES DE RIESGO
    Diabetes materna
    Hipertermia materna
    Drogas anticonvulsivantes (cido valproico y
    carbamacepinas)

    TIPOS
    Anencefalia o craneorrasquiquisis
    Iniencefalia
    Encefalocele

    A N E N C E FA L I A O
    CRANEORRAQUISQUISIS
    Falla del neuroporo rostral: Semana 26.

    Craneorraquisquisis: Es la falta de cierre de


    todo el tubo neural.
    Afecta la porcin craneal: Encfalo
    representado por una masa dorsal expuesta
    de tejido neural indiferenciado.
    Anencefalia: Falta del cierre de la porcin
    ceflica del tubo neural.
    No se forma bveda del crneo, dejando en
    descubierto el cerebro malformado. Tejido
    degenerado y luego se necrosa.

    Inionquisis: Falta de adecuada


    diferenciacin y cierre del tubo
    neural en las regiones occipital y
    espina alta.
    Hidroamnios en los dos ltimos meses
    del embarazo

    Epidemiologa: Ms frecuente en
    mujeres que en varones.
    Etiopatogenia: Contacto directo entre
    el epitelio neural y el lquido
    amnitico: Degeneracin del epitelio
    neural.

    Algunos casos
    poseen
    estructura
    parcial
    supratentorial
    o infratentorial.
    La pituitaria
    anterior, los
    ojos y el tallo
    enceflico
    estn
    disponibles.
    Los lactantes
    nacen muertos
    o viven muy
    poco despus
    de haber
    nacido.

    ENCEFALOCELE
    Defecto del cierre del crneo en la lnea media
    Frecuente: A nivel occipital
    Meningocele: Contiene las meninges y LCR
    Encefalomeningocele: Contiene tejido cerebral y
    cerebeloso
    Cistoencefaloceles: Parte del ventrculo

    E N C E FA L O C E L E D E L A C O N V E X I D A D
    Ms frecuente, occipitales(70%), lnea
    mediay pediculados
    Desarrollo deficiente del neurocrneo
    como de las cubiertas
    neuroectodrmicas
    Etiologa: Desconocida
    Factores genticos: Defecto de enzimas
    que constituye la ruta de los folatos
    Factores ambientales: Deficiencia de
    cido flico y vitamina B12,
    frmacos(valproato y carbamazepina)

    Apariencia: Defecto seo de


    menor cuanta y el saco
    herniario cubierto de piel.
    Hidrocefalia: Comunicacin
    entre el sistema ventricular y el
    saco herniario
    Nivel sistmico: Problemas
    digestivos y cardiovasculares

    INIENCEFALIA
    Retroflexin severa de la cabeza con
    defectos gruesos de la espina.

    Anormalidad del cuello y el cerebro.


    Defecto de la parte escamosa del
    hueso occipital, el cuerpo y arco
    cervical vertebral, acompaado de
    prolapso del cerebro de la extensin
    del foramen occipital y con lordosis
    severa.

    BASALES
    Son los nicos que no producen una masa
    visible al exterior y se manifiesta como fstulas
    de LCR o meningitis recurrentes.
    Masa polipoidea intranasal en el RN.

    Debutar: Meningitis de repeticin o con


    dificultad respiratoria.

    Diagnstico: RM y TC
    Tratamiento quirrgico: Reseccin del saco
    herniario y reconstruccin de los defectos
    tisulares y restitucin de la esttica regional.

    S I N C I P I TA L E S O F R O N T O E T M O I D A L
    Se abren a la cara
    Frecuente: Nasofrontal(se asocia
    a hipertelorismo)
    Otras formas: Nasoetmoidal y
    naso-orbitaria
    Factores genticos: Cromosoma
    22(22q11.2) o regin 22 del
    cromosoma X
    Factores ambientales: Alcohol,
    tabaco y frmacos.
    Asociado: Micro o anoftalmia y
    obstruccin del conducto
    nasolacrimal.

    FOSA POSTERIOR
    Incluye cerebelo y 4 ventrculo
    Tratamiento:
    Tratamiento para la infeccin(encefaloceles
    abiertos)
    Extirpar el saco con su contenido

    DIAGNSTICO
    Ultrasonografa de alta resolucin
    Alfa fetoprotena srica de la madre
    Amniocentesis: Medir acetilcolinesterasa y la AFP

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