Linfomas.

HOSPITAL REGIONAL 1RO. DE OCTUBRE

SERVICIO DE PEDIATRÍA
ROTACIÓN SEPTIEMBRE-OCTUBRE 2022
MEDICINA FAMILIAR C.M.F. GUSTAVO A. MADERO
PROFESOR COORDINADOR DE ROTACIÓN: DR. ESQUIVEL
PRESENTA: DRA VERONICA BETANCOURT LOPEZ R1 MF
Los linfomas en la infancia son un grupo
heterogéneo de neoplasias que afectan al
sistema inmune y derivan de los linfocitos en
diferentes estados de diferenciación.

Proliferación neoplásica de las células linfoides.

Tumores sólidos hematológicos.

• Suponen el tercer grupo de
neoplasias por incidencia en la
edad infantil, por detrás de las
leucemias y de los tumores del
sistema nervioso central
 Linfoma de Hodgkin
Dos tipos
principales de
linfoma.
Linfoma no Hodgkin
Linfoma de Hodgkin
Representa el 7% de las neoplasias en la edad pediátrica

Supervivencia global es superior al 90%.

Neoplasia más frecuente entre los 15 y los 19 años de edad.

El 80% de los casos de LH en menores de 5 años de edad son niños;

A los 12 años de edad, esta proporción se iguala

15 - 19 años de edad, la tendencia se invierte (80% de los casos son niñas).

La OMS distingue 2 tipos :

Linfoma de Hodgkin
Linfoma de Hodgkin
nodular de
clásico.
predominio linfocítico:

Poco
frecuente,
varones.
• Ambos tipos de LH
histológicamente:
• Acúmulos celulares 99% células
reactivas no malignas: linfocitos,
eosinófilos, neutrófilos, histiocitos y
células plasmáticas. El 1-2% restante
son las células malignas que definen
la enfermedad
LH clásico.

• Células de Hodgkin cuando son

mononucleares.
• Células de Reed-Sternberg cuando
son multinucleares o células de
Hodgkin Reed-Sternberg (HRS).
• Anticuerpos anti CD30 y anti CD15
marcan las células de Reed-
Sternberg.
• Células de HRS, proceden de
linfocitos B del centro germinal
LH nodular de predominio linfocítico
Células malignas se denominan células histiocíticas y
linfocíticas.

Morfología que recuerda a las palomitas de maíz.

Células derivan de linfocitos B del centro germinal

Expresan marcadores de linaje B y conservan alguna capacidad

de reordenamiento del gen de las inmunoglobulinas.
Etiología.

Asociación del virus de

El genoma del virus en
Epstein-Barr (VEB) pero
las células de HRS en 25-
el papel que juega en el
50% de los casos en los
desarrollo del tumor
países desarrollados.
sigue sin comprenderse.
Clínica.
Adenopatía grande, no Área cervical del cuello
dolorosa. (60-80%)

Axilar (6-20%) Área inguinal(6-20%).

Anillo de
Waldeyer(parte
Región occipital (área
posterior de la
posterior de la cabeza)
garganta incluyendo
amígdalas)

Epitroclear (dentro de
parte superior del
brazo cerca del codo)
poco frecuente.
La masa mediastínica 75%

En 30% es “bulky”
(masiva); es decir, que
ocupa más de un tercio del
diámetro torácico.

Acompañada de: tos,

disnea, estridor, disfagia y
Síndrome de vena cava
superior.
 Se síntomas B : fiebre,
sudoración nocturna y pérdida
de peso (>10% en 6 meses).

Fenómenos autoinmunes
anemia hemolítica,
trombocitopenia y neutropenia.

Hepatomegalia, esplenomegalia.
Dx diferencial.

El dx diferencial del LH
comprende cualquier clase Leucemias y las metástasis
Linfomas no Hodgkin (LNH),
de adenopatía, sean de cualquier tumor.
malignas o de otra etiología.

Una adenopatía
Enfermedades inflamatorias
supraclavicular o latero-
(lupus eritematoso
cervical baja siempre es
sistémico) o infecciosas
sospechosa de neoplasia y
(VEB, toxoplasma,
el proceso diagnóstico debe
micobacterias, Bartonella)
acelerarse.
Diagnóstico.
Síntomas previos

Infecciones pasadas,

Vacunaciones

Antecedentes familiares de cáncer o inmunodeficiencias.

Examen físico: valoración del estado general, peso y talla, cambios en la piel, presencia de adenopatías, anotando
su localización y tamaño.

Visceromegalias, signos de compresión de vena cava superior o dificultad respiratoria.

Exploración cardiorrespiratoria y del anillo de Waldeyer.

Laboratorio.

Hemograma completo (anemia, linfopenia, neutrofilia,

eosinofilia).

Sedimentación eritrocitaria puede estar aumentada

Química Sanguínea completa : LDH aumentada, creatinina

elevada, fosfatasa,alcalina elevada, hipercalcemia.
Estudios de
imagen.

Útiles para definir la
enfermedad voluminosa :

Cualquier masa
ganglionar mayor que
10cm y una masa
mediastinal mayor de
un tercio del diámetro
torácico medido a
T5/6.
RX, PA Y
LATERAL
DE TORAX
• Rx postero anterior (PA) y rx lateral de tórax han sido
utilizados para medir la masa mediastinal en relación con
el diámetro torácico.
• Estándar de Oro.
Biopsia de adenopatía completa

Diferenciar el LH clásico del LH nodular de predominio

linfocítico, ya que el tratamiento es distinto.

Para la biopsia, se debe escoger la adenopatía más

accesible.

El diagnóstico se completa con el estudio de extensión

de la enfermedad, que nos permitirá clasificarla según
los estadios de Ann-Arbor modificados por Cotswolds
(Tabla II).
 Actualmente sobreviven más del 90%
de los pacientes diagnosticados de LH

El tx principal incluye
Tratamiento.

• Radioterapia,
• Quimioterapia de inducción ,
• Quimioterapia de salvamiento
• Trasplante de células madre hematopoyéticas
Los siguiente regímenes son dados como terapia inicial
del LH.

MOPP: mecloretamina, vincristina, procarbacina,

prednisona

ABVD: adriamicina, (doxurrubicina), bleomicina,

vinblastina, dacarbacina.

STANFORD V: doxorrubicina, vinblastina, mostaza,

bleomicina, vincristina, etopósido, prednisona

BEACOPP: bleomicina,etopósido,doxorrubicina,
ciclofosfamida, vincristina, procarbacina, prednisona.
Toxicidad asociada al tx
Toxicidad • anemia, (requiere transfusión), trombocitopenia ,
hematológica: neutropenia febril mielodisplasia, o leucemia aguda.

• particularmente con bleomicina o radiación torácica,

Toxicidad pulmonar: aumenta riesgo de cáncer pulmonar o fibrosis pulmonar.

• principalmente antraciclina, causa falla congestiva

Toxicidad cardíaca: cardíaca o enfermedad coronaria.

Infecciones : Por
inmunodeficiencia.
Los niños sometidos a esplenectomía o a irradiación terapéutica
del bazo riesgo de sepsis o meningitis por gérmenes
encapsulados (neumococo).

Vacunación antineumocóccica, haemophilus y meningococo y

tratamiento profiláctico con penicilina.

Los niños con antecedente de linfoma de Hodgkin presentan

mayor incidencia de herpes zoster.
Linfoma no Hodgkin

Linfoma no Hodgkin
Grupo heterogéneo de (conocido como linfoma)
enfermedades que incluye es un cáncer que comienza
a todos los linfomas en los linfocitos que
excepto el LH. forman parte del sistema
inmunitario del cuerpo.
 Los avances en biología
molecular han
El linfoma no Hodgkin permitido unificar las
no es común en los clasificaciones de los
niños, pero puede linfomas en una única
ocurrir en ellos. clasificación
universalmente
aceptada, la de la OMS.
 Los linfomas
pueden
Son dos de los
desarrollarse a
principales tipos de
partir de los
linfocitos.
linfocitos B y de los
linfocitos T.

Los linfocitos T son

Los linfocitos B
importantes en la
producen que son
regulación del
esenciales para
sistema inmunitario
combatir algunas
y para combatir las
infecciones.
infecciones víricas.
 Población pediátrica en riego de desarrollar LNH:
• Síndromes de inmunodeficiencia congénitos (ataxiatelangiectasia,
síndrome de Wiskott-Aldrich y síndrome linfoproliferativo ligado
al cromosoma X), síndromes de inmunodeficiencia adquirida.
• Aquellos en tx inmunosupresor en razón de ser receptores de
órganos.
Incidencia y Los LNH son más frecuentes que los LH por debajo de
epidemiología los 10 años de edad.

Entre los 15 y los 19 años de edad, la incidencia de LH

es del doble de la de LNH.

Existe un gran predominio de los niños respecto a las

niñas, sobre todo por debajo de los 10 años de edad,
Incidencia de los distintos tipos de LNH varía.

El linfoma de Burkitt (LB) es más frecuente entre los 5 y los 15 años de edad; la incidencia de
linfoma linfoblástico (LL) es constante a lo largo de toda la infancia, y la incidencia de los
linfomas de células grandes, linfoma difuso de células grandes B (LDCGB) y linfoma anaplásico
de células grandes (LACG), aumenta con la edad
 • Es prácticamente desconocida.
Etiología. • La inmunodeficiencia, primaria o adquirida, es claramente un
factor de riesgo para el desarrollo de LNH. L
• A asociación entre el VEB y los LNH fue observada por Denis-
Burkitt CUANDO describió el linfoma que lleva su nombre mientras
estudiaba la malaria en África.
• Se ha demostrado que el VEB es capaz de transformar in vitro los
linfocitos B en líneas celulares inmortales. Pueden debutar con síndrome de
la vena cava superior
Clínica.

Los LNH en niños son enfermedades muy agresivas.

Compresión de la vía aérea, síndrome de lisis tumoral, dificultad respiratoria o

cardiaca por derrames masivos, insuficiencia renal por afectación renal directa
o de la vía urinaria, síndromes de compresión medular, etc. En los casos menos
graves, la forma de presentación clínica dependerá de la localización.
El primer síntoma a menudo de rápida
aparición, consiste en aumento de tamaño,
habitualmente indoloro, de ganglios linfáticos en
cuello, las axilas e ingles.

En el tórax pueden presionar las vías

respiratorias y causar tos, dificultad para
respirar, o presión contra los vasos sanguíneos
en el tórax y causar edema en cara, el cuello y
los brazos (síndrome de la vena cava superior).

Los ganglios linfáticos profundos en el interior

del abdomen pueden presionar varios órganos,
causando inapetencia, estreñimiento, dolor
abdominal o edema progresivo de las piernas.
 La mayoría de los niños afectados de LL de
precursores T se presentan con una masa
adenopática de crecimiento rápido en la
región cervical o mediastínica.

Síntomas de compresión de la vía respiratoria

o de la vena cava.

Linfoma
linfoblástico Derrames, pleurales o pericárdicos, son
frecuentes y pueden contribuir a la clínica de
descompensación respiratoria o
cardiovascular.

Afectación cutánea suele ser en forma de

placas poco pigmentadas en la región de la
piel cabelluda, en contraste con los linfomas
de células grandes,
Linfoma de Burkitt.

Tipo de linfoma no Hodgkin

de células B agresivo (de Afecta mandíbula, el
crecimiento rápido) que se sistema nervioso central, el
presenta con mayor intestino, los riñones, los
frecuencia en los niños y los ovarios u otros órganos.
adultos jóvenes.
Linfoma de Burkitt.
• Hay 3 tipos principales:

• Linfoma de Burkitt esporádico se presenta en todo el mundo.

• Linfoma de Burkitt endémico se presenta en el África.
• Linfoma de Burkitt relacionado con la inmunodeficiencia: se observa en los pacientes
con SIDA.
Linfoma de Burkitt.

El LB se presenta como masa

En estos casos, si la resección
abdominal en un niño de entre 5 y
quirúrgica puede ser completa,
10 años de edad, localizada en la
supone la curación de la práctica
pared del intestino en la región
totalidad de estos pacientes con
ileocecal simulando la forma de
muy poca quimioterapia (QT)
presentación de la apendicitis
adyuvante.
aguda o la invaginación intestinal.

Afectación intestinal extensa,

objetivada en la TAC abdominal
inicial.
 Afectación abdominal es difusa y masiva, afectando al mesenterio,
el peritoneo, riñones y ovarios.

Ascitis.

Es poco frecuente la afectación testicular.

Una quinta parte de los pacientes debutan con pancitopenia

debida a infiltración medular masiva.

El LB afecta con frecuencia a la región parafaríngea y paranasal.

Como en los pacientes inmunocompetentes, el
linfoma de Burkitt tiene una apariencia de "cielo
estrellado" debido a los numerosos macrófagos
A diferencia con la forma endémica, la afectación mandibular no es
con detritos en su interior (lo que indica un rápido frecuente.
recambio celular). El tumor también tiene una alta
tasa de mitosis.
Otros lugares menos habituales de presentación del LB son: la piel,
el SNC y el hueso.

Masas mediastínicas son muy poco frecuentes en el LB.

Linfoma difuso de células grandes B

La forma de presentación clínica del LDCGB es más

heterogénea comparada con el LB.

Predominan los pacientes con afectación extranodal,

cutánea y ósea.

La afectación del SNC y de la MO es menos frecuente.

Se presenta como una masa mediastínica con tendencia

a invadir localmente las estructuras vecinas, como
pulmón y pericardio.

Es frecuente la afectación renal.

Linfoma anaplásico de células grandes.
Suele afectar a la piel Síntomas y signos
Puede extenderse al
con mayor frecuencia sistémicos, como:
hueso, partes blandas
que cualquier otro fiebre, fatiga y
y ganglios periféricos.
linfoma de la infancia. anorexia.

70% de los debutan

Forma cutánea es Tiene tendencia a la
con enfermedad
más frecuente curación espontánea.
diseminada.

Si no se demuestra
afectación
extracutánea, una
actitud conservadora.
 • El tratamiento actual de los linfomas pediátricos
se basa en protocolos colaborativos liderados en
Estados Unidos por el Children Oncology Group
Estadio y (COG) y en Europa por el grupo alemán BFM y el
francés.
factores
pronósticos.
 • El tratamiento de los LNH pediátricos se basa
en la poliquimioterapia administrada en un
Tratamiento. centro de oncología pediátrica
multidisciplinario y con experiencia y en el
contexto de un protocolo internacional.
Síndrome de lisis tumoral.

Urgencia metabólica.

Alteraciones electrolíticas
acompañadas o no de insuficiencia
renal aguda.

Puede estar presente al dx de procesos

neoplásicos o instaurarse con el inicio del
tratamiento.

La destrucción tumoral conlleva la

liberación de productos que superan la
capacidad de excreción renal de los mismos .
Síndrome de lisis
tumoral.

El tratamiento • La prevención de la nefropatía úrica y

se basa en 2 • La corrección de la acidosis metabólica y
de las alteraciones electrolíticas.
premisas:

Se define como • Incremento de la creatinina sérica en dos

veces el valor normal,
al menos dos • Acido úrico sérico >7 mg/dl,
de las • Fósforo sérico >3 mmol/L,
siguientes • Potasio sérico >6 mmol/L,
• Calcio sérico <2mmol/L.
alteraciones:
 • El manejo actual incluye:
• Hiperhidratación.
• La corrección de las alteraciones
Síndrome de metabólicas.
lisis tumoral. • Incremento en la eliminación del ácido
úrico.
• La enzima uratooxidasa convierte el
ácido úrico en alantoína, la cual es más
soluble, disminuyendo, por tanto, los
niveles séricos.
 Síndrome de lisis tumoral.

Una forma recombinante de la uratooxidasa, la

rasburicasa, es efectiva como uricolítico.

La rasburicasa, a dosis de 0,1-0,2 mg/kg/día y según

evolución, produce un descenso de las concentraciones
de ácido úrico.

Es habitual que el niño requiera tan solo una o dos

dosis, para normalizar los niveles, si bien puede ser
necesario el tratamiento durante cinco días.