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RESUMEN ABSTRACT
La úlcera de Riga-Fede es una autolesión benigna traumá- Riga-Fede ulcer is a benign traumatic self-injury in the oral
tica en la mucosa oral, asociada a la presencia de órganos mucosa, it is associated with natal, neonatal, supernumerary
dentarios natales, neonatales, supernumerarios o a la erup- teeth or the eruption of primary lower incisors. We present
ción de los incisivos inferiores primarios. Se presenta el the clinical case of 8 month and 28 days old female patient
caso de paciente femenino de ocho meses con 28 días de who presents a whitish ulcerative exophytic macular lesion
edad, con lesión macular, exofítica ulcerativa, blanquecina with well-defined edges on the ventral surface of the
y de bordes bien definidos en cara ventral de la lengua, de tongue, approximately 20 mm long × 14 mm wide, painful
aproximadamente 20 mm de largo × 14 mm de ancho, dolo- on palpation and with the presence of bleeding to touch,
rosa a la palpación y con presencia de sangrado al tacto, la which was treated conservatively. Its study is important to
cual fue tratada conservadoramente. Su estudio es impor- prevent traumatic injuries and other associated alterations
tante para prevenir lesiones traumáticas y otras alteracio- in the oral cavity that can lead to a nutritional deficit in
nes en cavidad oral asociadas que pueden derivar en un dé- pediatric patients or other pathologies and complications
ficit nutricional en pacientes pediátricos u otras patologías that would affect their general health.
y complicaciones que afectarían su estado de salud general.
Palabras clave: úlcera, autolesión, dientes natales-neonata- Keywords: ulcer, self-injury, natal-neonatal teeth, Riga-
les, Riga-Fede, lactante. Fede, infant.
Citar como: Tenorio-Rojas TA, Campos-Jaimes LP, Rayón-Buendía R. Manejo odontopediátrico de úlcera de Riga-Fede en
un paciente lactante mayor: reporte de caso. Arch Inv Mat Inf. 2023;14(2):83-88. https://dx.doi.org/10.35366/114489
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84 Tenorio-Rojas TA y cols. Manejo odontopediátrico de úlcera de Riga-Fede en lactante mayor
erupción prematura o no de las piezas de la fórmula autosómico que involucra a los cromosomas 4, 5 y
decidua en lactantes, como resultado de la fricción o 14 que intervienen en la odontogénesis o con proce-
el roce crónico de la mucosa oral con los bordes in- sos febriles, hipovitaminosis, estimulación hormonal,
cisales cortantes, agudos o filosos de los dientes de displasia condroectodérmica, síndrome adrenogeni-
la arcada inferior, por lo que su manifestación es más tal, la ciclopía, síndrome de Pfeiffer tipo 3, secuencia
frecuente en la cara ventral de la lengua.1-4 de Pierre Robin y progeria neonatal de Wiedemann-
La úlcera de Riga-Fede en el año de 1875 fue Rautenstrauch.1,2,12,16
descrita clínicamente por primera vez por Carade- A la úlcera de Riga-Fede, por su componente trau-
lli y después por el médico militar italiano Antonio mático, también se le atribuye una etiología neuroló-
Riga en 1881, no obstante, el médico también italiano gica y/o sindrómica donde los pacientes presentan
Francesco Saverio Fede (conocido como el padre de un desorden mental y conductas autolesivas que
la pediatría en Italia) en 1890 la detalló de manera pueden producir injurias en la mucosa oral; en esta
histológica publicándola por primera ocasión. 2-7 En categoría se encuentran el síndrome de Riley-Day,
reconocimiento a la labor científica desarrollada por síndrome de Lesch-Nyhan, parálisis cerebral, síndro-
estos últimos dos facultativos en torno a la misma me neurohematológico, enfermedad de Gaucher, dis-
patología fue catalogada y es conocida como En- función autonómica congénita, microcefalia y síndro-
fermedad o úlcera de Riga-Fede, siendo una de las me de Tourette.2,4,5
eponimias que aún se encuentra en boga pese a las El cuadro clínico se caracteriza por la presencia
restricciones que se han hecho en medicina. En 1983 de una masa exofítica ulcerada y granulomatosa uni
Elzay efectuó una revisión anatomoclínica encon- o multifocal de aproximadamente 1 a 2 cm, de bor-
trando una identidad de las características clínicas e des indurados, en ocasiones sobreelevados y con un
histológicas entre la úlcera de Riga-Fede descrita en fondo fibrinoso, que otros autores describen como
niños y la úlcera eosinofílica en adultos, por lo que una membrana o pseudomembrana blanquecina
sugirió unirlas en una sola entidad.2,4,5 amarillenta serosa, a consecuencia del exudado de
Con el afán de denominar de una forma más ati- la lesión, y que tiende al sangrado espontáneo.1-7,9
nada a esta lesión se han propuesto diversidad de Topográficamente la cara ventral de la lengua es el
términos que compartan una clara coherencia con sitio más prevalente, no obstante, puede manifestar-
su etiología, anatomía y fisiología, por lo que varios se en otras áreas de la cavidad oral como mucosa
nombres se han empleado sin llegar a un consenso labial, mucosa vestibular, piso de boca, paladar y en-
para su nomenclatura, entre ellos se encuentran: cre- cía.2-6,9-11,13,15
cimiento sublingual infantil, ulceración traumática Aunque puede ser asintomática, el síntoma prin-
lingual, glositis atrófica traumática, granuloma trau- cipal es el dolor que obstaculiza la alimentación del
mático de lengua, granuloma ulcerativo traumático lactante, lo que puede ocasionar irritabilidad, deshi-
con estroma eosinófilo, fibrogranuloma sublingual, dratación, deficiencias nutricionales y retardo en el
úlcera eosinofílica de la mucosa oral, granuloma trau- crecimiento del infante; asimismo, constituye un ries-
mático ulcerativo con eosinofilia estromal, granulo- go para desarrollar infecciones y como secuela pue-
ma sublingual, granuloma traumático, afta de Ca- de resultar una deformidad o mutilación de la len-
radelli, granuloma eosinofílico ulcerado, granuloma gua.2-7,9,10,12,15
traumático ulcerado, úlcera sublingual, lesión repara- Como auxiliares de diagnóstico se pueden consi-
tiva de la lengua y ulceración sublingual traumática derar la imagen radiográfica intraoral y la biopsia, la
neonatal.2-5,7,8 primera con la finalidad de valorar las condiciones
Su etiología no es determinante, sin embargo, en de los órganos dentarios asociados a la lesión, de-
infantes está asociada a la fricción constante o al terminar si pertenecen o no a la fórmula decidua, si
roce repetitivo de la mucosa oral con los bordes inci- se trata de supernumerarios y si su soporte sólo es
sales cortantes de los órganos dentarios mandibula- mucoso u óseo también, estando así en posibilidad
res principalmente, que pueden ser natales, neonata- de complementar el diagnóstico inicial y seleccionar
les o propios de la fórmula primaria o decidua.1,3,5,9-11 el tratamiento más conveniente; la segunda para co-
La causa traumática predisponente se origina entre nocer el contenido hístico de la lesión y confirmar el
la lengua y los incisivos mandibulares de manera na- diagnóstico presuntivo en caso de que la evidencia
tural por los reflejos de succión y protrusión al mo- clínica sea insuficiente o que la úlcera no ceda des-
mento de la alimentación del lactante.4,12,13 pués del tratamiento elegido.4,9,11
A los dientes que se encuentran en la boca de un El resultado del estudio histopatológico describe
niño al momento de nacer se le llaman natales y a acantosis irregular e hiperplasia pseudoepitelioma-
los que aparecen durante primeros 28-30 días pos- tosa, tumefacción endotelial, infiltración linfoplasmo-
teriores al nacimiento reciben el nombre de neona- citaria, neutrófilos, eosinófilos, histiocitos y linfoci-
tales.1,14-16 tos.2,4,6
Lo habitual es que los primeros órganos denta- El diagnóstico diferencial puede establecerse por
rios erupcionen a los seis meses de edad, la erupción sus condiciones clínicas similares con infecciones
temprana está relacionada con un factor genético bacterianas o fúngicas, alergias y enfermedades in-
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munológicas, tumores, sífilis primaria, tuberculosis, la vitamina K para mejorar los índices bioquímicos
agranulocitosis, histoplasmosis, carcinoma espinoce- de coagulación entre el primer y el séptimo día de
lular, candidiasis, linfoma, sarcoma, carcinoma ade- vida del neonato derivado del potencial de hemo-
noide quístico e hiperplasia gingival.2-6,10 rragia.2,4,6,12,15,16 Otro aspecto a cuidar es no emplear
Respecto al tratamiento, lo ideal es erradicar el anestésicos tópicos para el control del dolor a base
factor traumático, las opciones van desde las con- de benzocaína ya que la Food and Drug Administra-
servadoras a las más radicales y dependerán en gran tion (FDA) se pronunció al respecto después de ha-
medida de las condiciones sistémicas que guarde el berse demostrado que este fármaco causa cianosis
infante, ya que las menos invasivas serán de primera por metahemoglobinemia en niños, por lo que en
elección siempre y cuando no exista una deshidra- todo caso se recomienda el uso de lidocaína al 2% en
tación y desnutrición importantes que serán motivo gel o en alguna presentación tópica.2,4,6,14
para optar por otras más drásticas.3,4,7 En este orden de ideas, es preciso mencionar otros
En pacientes asintomáticos puede bastar mante- aspectos que son recomendables durante el trata-
ner una conducta expectante y no realizar procedi- miento y entre ellos está el efectuar una limpieza de
miento alguno esperando que la lesión remita por sí la úlcera con agua oxigenada como método profilác-
sola, se pudiera sólo modificar la conducta alimen- tico, auxiliando en la antisepsia y en la hemostasia de
taria y emplear un dispositivo (como podría ser una la misma lesión durante el manejo.2 Otro punto, que
cuchara) a fin de disminuir los movimientos traumá- es de suma importancia destacar, consiste en estar
ticos de succión y protrusión, también, sólo tratar los plenamente conscientes de que se trata de una pa-
síntomas puede ser suficiente por lo que el manejo tología de origen enteramente traumático cuyo diag-
farmacológico con corticosteroides de uso tópico o nóstico es fundamentalmente clínico, por lo que los
sistémico está justificado, aunque el control neta- procedimientos más agresivos deben indicarse des-
mente paliativo puede considerarse.1,3,5,6 Si se tratara pués de los conservadores que son de primera elec-
de un diente de la dentición temporal, debe procu- ción e intentarse bajo criterios estrictos, evitando la
rarse el conservarlo en boca, por lo que la fabrica- toma de muestras histológicas innecesarias y solici-
ción de un algún dispositivo removible (tipo fundas tar la biopsia exclusivamente cuando la lesión no re-
protectoras) cubriendo a los dientes causantes sería mite después de haber eliminado el factor etiológico
funcional, o bien, efectuar la remodelación anatómi- exitosamente.2-4,9
ca por desgaste selectivo de los bordes incisales cor-
tantes y aplicar fluoruro de sodio; de igual manera, la PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
incorporación de pequeños incrementos de materia-
les restaurativos como los composites en los bordes Acude a manera de urgencia al servicio de Odonto-
de las piezas que originan el trauma (después de un pediatría del Centro de Especialidades Odontológi-
adecuado control de humedad porque de lo contra- cas del Instituto Materno Infantil del Estado de Mé-
rio tendería a fracasar la restauración y ser degluti- xico, paciente femenino de ocho meses y 28 días de
da).1-4,7,9,12 Terapéuticas más radicales, pero que pu- edad por presentar aumento de volumen en región
dieran ser necesarias, consisten en la extracción de ventral lingual con evolución de 60 días, manifestan-
los órganos dentarios sobre todo cuando se trata de do dolor al momento de la alimentación, dificultando
dientes natales o neonatales que no corresponden a la misma; sin manejo estomatológico al momento del
la fórmula primaria, de supernumerarios o en el caso ingreso.
de los temporales donde la movilidad es tanta que A la exploración extraoral se aprecian facie álgica,
implican un riesgo de broncoaspiración para el lac- conducta irritable y un peso de 7 kilogramos, ubi-
tante o de otro modo si los tratamientos conservado- cándose por debajo del percentil 15 para la edad de
res ya se intentaron y fracasaron.1-4,7,14-16 Otras opcio- acuerdo a las gráficas según la Organización Mundial
nes terapéuticas drásticas son emplear la radiación de la Salud (OMS); a la intraoral se observa una le-
o aplicar nitrógeno líquido en la zona.4,6 Una opción sión macular, exofítica ulcerativa, blanquecina y de
más, después de haber retirado el factor causal sin bordes bien definidos, en la cara ventral de la len-
obtener resultados favorables, consiste en la escisión gua, de aproximadamente 20 mm de largo × 14 mm
quirúrgica de la lesión a fin de remover el tejido afec- de ancho, dolorosa a la palpación y con presencia de
tado e indicar la biopsia.4,5,7,9 sangrado al tacto. Se aprecia erupción de incisivos
Existen múltiples datos que deben tenerse pre- centrales inferiores, los cuales tienen un aspecto la-
sentes al momento de intentar un tratamiento radi- cerante en borde incisal (Figura 1).
cal de la lesión, sobre todo al optar por la extracción A la anamnesis, la madre niega antecedentes he-
de los órganos dentarios involucrados o la remoción redofamiliares de condiciones médicas de relevancia,
quirúrgica del tejido lesionado, se sugiere ejecutar así como antecedentes personales patológicos y re-
estos procedimientos mínimo 10 días después del fiere esquema de vacunación completo de acuerdo
nacimiento con el objetivo de permitir la formación a edad.
de vitamina K y en caso de ser necesario antes de Se toma radiografía oclusal inferior, donde se con-
este tiempo se deberá administrar vía intramuscular firma que dichos órganos dentarios presentes en la
86 Tenorio-Rojas TA y cols. Manejo odontopediátrico de úlcera de Riga-Fede en lactante mayor
DISCUSIÓN
Figura 2: Radiografía oclusal inferior como auxiliar diag-
Aunque autores mencionan datos de prevalencia nóstico.
no hay estudios enteramente fiables que nos permi- Archivo clínico: SIICA CEO IMIEM.
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A B
Figura 3:
Transoperatorio.
A) Desgaste de los
bordes incisales de
los órganos dentarios
71 y 81. B) Lavado
quirúrgico de la lesión.
REFERENCIAS
12. Téllez MC, Ventero R, Díaz F, Hernández G. Dientes pathology. The Reference Manual of Pediatric Dentistry.
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14. American Academy of Pediatric Dentistry. Perinatal
Conflicto de intereses: los autores declaran no tener
and infant oral health care. The Reference Manual of conflicto de intereses.
Pediatric Dentistry. Chicago, Ill.: American Academy of
Pediatric Dentistry; 2023, 312-316. Correspondencia:
15. American Academy of Pediatric Dentistry. Management Tayde Anabell Tenorio Rojas
considerations for pediatric oral surgery and oral E-mail: tayde_tenorio@hotmail.com