Labio Paladar Hendido
Labio Paladar Hendido
Labio Paladar Hendido
desarrollo. Esto consiste en la falta de fusión entre los dos segmentos del labio en una sola
estructura más un defecto en el desarrollo del paladar. Se caracteriza por la ausencia de
fusión completa de las dos crestas palatinas, causando la unión de la cavidad nasal
afectando la funcionalidad natural del sistema estomatognático produciendo varias
complicaciones tales como trastornos físicos y mentales en la vida de niños y adultos que
sufren de esta condición.
La etiología de las fisuras orales enmarca tres hechos; estos son: elementos ambientales,
genéticos y étnicos. Entre los que pertenecen a agentes ambientales encontramos el
tabaquismo, el consumo severo de alcohol, la drogadicción, el uso de algunos
medicamentos, la exposición química y radiactiva, y algunas infecciones.
Hay múltiples categorías de labio fisurado y paladar hendido. Las clasificaciones de Veau
y Kernahan reportadas por Monasterys L 2009, las agrupan de la siguiente manera: 1.
Defectos del paladar blando aislado 2. Defecto que envuelve el paladar blando y duro
alcanzando el foramen incisivo, 3. Hendidura unilateral completa que abarca desde el
paladar blando hasta el alvéolo que llega al labio. 4. Hendidura bilateral completa, la
premaxila se suspende del tabique nasal. Davies y Ritchie fueron los primeros en describir
la hendidura submucosa en 1922. La clasificación de Kernahan y Stark incluye: 1. Paladar
hendido primario aislado. 2. Paladar hendido secundario aislado. 3. Paladar hendido
primario y secundario. Kernahan diseñó un esquema donde podemos dibujar la hendidura
con el fin de determinar la gravedad de la condición y a su vez su respectiva clasificación
en la estructura afectada.
Los registros han reconocido que los pacientes con labio fisurado y paladar hendido tienen
efectos psicosociales negativos debido a sus condiciones estéticas y funcionales. Pueden
tener baja autoestima y calidad de vida. Por lo tanto, requieren un asesoramiento
profesional multidisciplinario para proporcionar un tratamiento más individualizado.
la hendidura unilateral y bilateral es causada por la falta de migración mesénquima desde la
prominencia maxilar a la prominencia nasal medial. Como resultado, el maxilar y
premaxila no forman una unión ósea, ya sea unilateral o bilateralmente, dependiendo del
lado / lados de la falla de migración.
Llevar a cabo este tratamiento ofrece mejoras temprana en las condiciones generales del
paciente al reducir el tamaño de la fisura, logra establecer una correcta relación anatómica
entre los segmentos maxilares fisurados, facilitando así la cirugía primaria; beneficia la
aproximación de los segmentos maxilares disminuyendo la tensión del tejido blando para la
reparación del labio y la nariz; logra una base maxilar estable para el labio y corrige la
deficiencia ósea del piso nasal; permite la estimulación y remodelación ósea y aumento de
peso facilitando la alimentación en el recién nacido, entre otros.
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El labio y paladar hendido, también conocido como fisura labio palatina, es la
malformación craneofacial congénita más frecuente, producida por una falla en la fusión de
procesos faciales durante periodos cruciales en el desarrollo embrionario. Su prevalencia
repercute en la salud integral del paciente, pues las implicaciones estéticas afectan tanto al
núcleo familiar como a su entorno social. Los pacientes generalmente requerirán más de
una cirugía reconstructiva como tratamiento, además de frecuentes visitas al odontólogo,
tratamientos de audición, terapias de lenguaje, de crecimiento facial y psicológicas,
necesitando así de un tratamiento multidisciplinario, ya que es indispensable la
colaboración de múltiples profesionales de la salud para obtener como resultado una buena
calidad de vida para el paciente.
Las repercusiones de esta malformación se ven reflejadas negativamente en la
alimentación, la respiración nasal, alteraciones en el crecimiento facial, la fonación,
audición, así como afectaciones en el desarrollo dental, además de que las personas son más
propensas a padecer caries y enfermedad periodontal.
El labio y paladar hendido o fisura labio-palatina es una malformación craneofacial
congénita que se produce por la falta de fusión parcial o completa de los procesos faciales
embrionarios durante las primeras semanas del desarrollo embrionario, también quedan
afectados los maxilares y los tejidos blandos. La hendidura del paladar se da cuando la
fusión de los paladares anterior y posterior no se cierra de forma correcta, dejando una
conexión entre la cavidad bucal y la cavidad nasal. Puede extenderse desde la parte frontal
del paladar duro hasta el paladar blando.
La literatura expresa que la etiología del labio y paladar hendido es multifactorial, pudiendo
verse afectado tanto por causas genéticas como ambientales. También se consideran como
factores el tabaquismo, alcoholismo y deficiencias nutricionales de la madre, edad tanto de
la madre como del padre.
Para poder entender mejor cómo se ven afectadas diferentes estructuras de la cara durante
el desarrollo embrionario, es necesario repasar brevemente cómo se da la fusión de los
procesos faciales embrionarios durante la vida uterina.
Durante la cuarta semana del desarrollo embrionario inicia la formación de la cara
alrededor de la boca primitiva o estomodeo, conformado por cinco procesos faciales que
levanta el ectodermo de la extremidad cefálica. Los procesos faciales son: frontonasal, dos
procesos maxilares y dos procesos mandibulares:
• Proceso frontonasal: proliferación del mesénquima localizada por encima del estomodeo.
Forma la mitad superior de la cara, el septum nasal, filtrum labial, premaxila y el paladar
duro anterior.
• Procesos maxilares: provenientes del primer arco branquial, limitando lateralmente el
estomodeo. Forman la mitad superior de las mejillas, las porciones laterales del labio
superior y el paladar posterior.
• Procesos mandibulares: provenientes del primer arco branquial, limitando el estomodeo
en su parte inferior. Forman la mandíbula, la mitad inferior de las mejillas y parte de la
lengua.
Finalizando la cuarta semana aparecen las placodas nasales, derivadas del proceso
frontonasal, las cuales forman rebordes en forma de herradura por proliferación del
mesénquima, llamados procesos nasales.
La placoda origina las fosas nasales en su porción central. Posteriormente los procesos
maxilares comienzan a fusionarse con los procesos nasales externos, siendo separados sólo
por el surco nasolacrimal.
En la quinta semana se inicia el desarrollo de los pabellones auriculares y las placodas
ópticas se encuentran lateralizadas.
Durante la séptima semana de desarrollo se unen los procesos nasales que permiten la
formación del segmento intermaxilar, originando el filtrum o componente labial, el
componente gnatogingival y el componente palatal. Posteriormente el componente labial
dará forma a la porción media del labio superior; el componente gnatogingival dará origen
a la premaxila; y el palatal formará al paladar primario o anterior al ser fusionado con el
septum nasal.
Del segundo arco braquial se originan los músculos de la expresión y masticadores.
Al finalizar la décima semana del desarrollo se ha formado la cara del embrión en su
totalidad.
El desarrollo del paladar se da en la quinta semana de gestación, al mismo tiempo que el
desarrollo de la cara por el proceso frontonasal y maxilares.
El paladar primario o anterior se forma dentro del segmento intermaxilar, fusionándose
después con los procesos maxilares. La formación del paladar secundario o posterior se da
a partir de dos porciones del mesodermo de los procesos maxilares. El paladar anterior y
posterior se fusionan, dejando el agujero incisivo como distintivo de la unión de ambos
paladares.
Los dientes incisivos se forman a partir del paladar anterior, pues éste hace una osificación
membranosa para formar la premaxila, permitiendo la aparición de dichos dientes. Este
proceso de osificación se presenta también en los procesos palatinos laterales y anteriores
para formar el paladar duro, a excepción de las porciones posteriores, pues éstas se
extienden hasta fusionarse con el septum nasal, dando así origen al paladar blando y la
úvula.
Debido a todas las estructuras que pueden verse afectadas, el tratamiento debe ser
multidisciplinario, incluyendo múltiples profesionales de la salud para lograr con éxito una
buena calidad de vida para el paciente. El equipo multidisciplinario necesario para el
correcto tratamiento de un paciente con labio y paladar hendido está conformado por las
siguientes disciplinas: cirugía plástica, cirugía maxilofacial, odontopediatría, ortodoncia,
terapia del lenguaje, psicología, otorrinolaringología, pediatría, nutriología, audiología,
genética o dismorfología, y enfermería especializada.
Etiología
Esta malformación congénita ocurre específicamente en dos puntos del desarrollo
embrionario. Entre la semana cinco y siete de gestación por la ausencia de fusión de los
procesos frontales y entre la semana siete y 12 por la ausencia de fusión de los procesos
palatinos; o por formación inadecuada de tejido estructural (ya sea tejidos óseos o blandos,
de estructuras como labio, paladar, reborde alveolar). Estas alteraciones se producen por
dos razones, por un lado, tenemos el componente genético y por el otro, la parte ambiental.
1) Genética: en este componente encontramos subdivisiones de acuerdo con el tipo de
herencia que confluyen en la fisura labio-palatina.12
a) Herencia monogénica: autosómica dominante, autosómica recesiva, recesiva ligada a X,
dominante ligada a X y dominante ligada a Y.
b) Herencia poligénica: ésta es la causa más común de labio y paladar hendido. Esta
herencia se entiende como aquellos rasgos controlados por gran cantidad de genes, pero que
a su vez pueden ser afectados e influenciados por el ambiente. Esta teoría se reafirma, ya
que varios estudios demostraron que la mayoría de las madres de hijos con labio y paladar
hendido contaban con antecedentes de ingestión de drogas como los AINES (diazepam) o
anticonvulsivos (fenitoína), historial de abortos recurrentes, edad materna de riesgo,
patologías psiquiátricas (como depresión) e incluso diabetes gestacional, mostrando la
asociación entre el componente genético y el externo de carácter ambiental en la
organogénesis y desarrollo del embrión.
c) Aberraciones cromosómicas.
2) Ambiental: de igual forma se subdividen de acuerdo con el tipo de agresión a la cual una
paciente gestante puede estar expuesta, que altere la organogénesis y proceso de
estructuración en el producto de la concepción, teniendo el comportamiento de agentes
teratógenos. Éstas pueden ser agresiones físicas, químicas y biológicas. Dentro de los
agentes ambientales más comunes durante el primer trimestre se encuentran: plaguicidas,
herbicidas, alcohol, fungicidas, tabaco, antidengue con DDT, opioides, isotretinoína,
antidepresivos, uso excesivo de antibióticos y antieméticos, así como la deficiencia de
vitamina A, vitamina B2 y ácido fólico.
Algunos estudios han empezado a demostrar la asociación entre desnutrición materna y la
presencia de recién nacidos con labio y paladar hendido.
Clasificación
En esta malformación congénita se ven alteradas varias estructuras como el labio, el
proceso alveolar, el paladar duro y el paladar blando. Aparte de eso se debe considerar que
puede presentarse de manera aislada, combinada, unilateral o bilateral;14 debido a esto ha
existido una gran variedad de propuestas de clasificaciones para esta entidad en la que
diversos autores han tratado de realizar un sistema de clasificación que sea sencillo, fácil y
útil en la práctica clínica.
Cuadro clínico
Por lo regular, al ser un diagnóstico que se hace con suma facilidad al momento del
nacimiento, el abordaje terapéutico es inmediato; sin embargo, si no se corrige esta
malformación congénita, el paciente presentará un cuadro caracterizado por:
1) Disfagia: no se podrá sellar la cavidad oral, por lo tanto, no se podrá producir un efecto
de vacío y afectará la succión y deglución. Puede llegar a tal grado que los alimentos y
líquidos ingeridos se expulsan a través de las narinas por esta dificultad que presenta el
paciente al pasar el bolo alimenticio. Debido a ello, es común que a estos pacientes les
cueste subir de peso y tengan problemas en el crecimiento fisiológico.
2) Otitis medias recurrentes e hipoacusias de transmisión: en esta malformación se ve
alterada la formación en la trompa de Eustaquio condicionando el drenaje de oído medio, el
cual evitará la transmisión adecuada del sonido hacia el oído interno, y a su vez propiciará
infecciones de repetición.
3) Agenesia, fisura o duplicación de los incisivos maxilar: debido a la misma
malformación congénita.
4) Voz nasal al hablar: por la ausencia de un piso nasal que propicia una cavidad adecuada
para la transmisión oral de la voz. Incluso pueden presentar dislalia, ya que la abertura del
paladar condiciona una reducción de fuerza de las fibras musculares que sumado a que por
dicha hendidura la lengua no puede realizar sus movimientos fisiológicos, condicionan y
dificultan el habla del paciente.
5) Desalineamiento de las piezas dentarias: reportes indican que aun tras una corrección
quirúrgica temprana, estos pacientes están condicionados a que la dentadura permanente
surja con un deslizamiento evidente, por lo que su visita a personal de salud odontológico
es parte del tratamiento integral que se abordará más adelante.
Diagnóstico
Esta malformación congénita tiene un diagnóstico meramente clínico que se realiza al
momento del nacimiento del producto de la concepción, ya que su efecto morfológico es
muy evidente, sin necesidad de algún estudio bioquímico o de laboratorio.20 Dentro de los
hallazgos más evidentes al momento del diagnóstico son la desviación del filtrum respecto
al eje vertical de la cara del paciente, que se orienta a la narina alterada, la punta de la nariz
se aboca hacia el lado que no se encuentra afectado. Respecto a las fibras musculares
orbiculares, clínicamente se puede apreciar que del lado sin alteraciones parten de la
comisura hacia el prolabio en la línea media, y ya en el lado afectado las fibras musculares
parten de la comisura y se dirigen hacia arriba y terminan en la región del ala de la nariz.
Cabe recalcar que hay formas de hacer diagnósticos prenatales mediante estudios de
imagen, concretamente mediante una ecografía en tercera dimensión.
Tratamiento
La finalidad del abordaje terapéutico de esta malformación es proporcionar al paciente una
capacidad óptima para la deglución y succión, mejorar su desarrollo del lenguaje y obtener
un resultado estético beneficioso.24 Estos pacientes requieren un abordaje integral
mediante un equipo multidisciplinario destinado a resolver los problemas clínicos, estéticos
y sociales que está sufriendo el paciente.25 Dentro de este equipo toma relevancia personal
entrenado en: cirugía maxilofacial, cirugía plástica/reconstructiva, odontología (por las
prótesis, tratamiento de ortodoncia, periodoncia e incluso estomatología que requieren los
pacientes), foniatría, otorrinolaringología y genética (consejo genético a los padres y al
mismo paciente cuando quieran un embarazo), pediatría, neurología, etcétera.
El abordaje quirúrgico se realiza en tres tiempos. Durante los primeros tres a seis meses de
vida se aborda la reconstrucción del labio afectado, posteriormente al año se aborda la
reconstrucción del paladar, y en algunos casos se efectúan cirugías de seguimiento entre los
dos y 21 años.
El procedimiento que se realiza en los primeros seis meses de vida consiste en diseñar y
movilizar una serie de colgajos gingivoperiósticos desde los márgenes laterales de la fisura
ocluyéndola a manera de túnel o cilindro, de este modo se propicia el crecimiento y
desarrollo facial y se recupera la forma del componente maxilar debido a la neoformación
ósea.
Otra parte fundamental del tratamiento es el abordaje odontológico donde toma vital
importancia la:
1) Ortopedia tridimensional: mediante una valoración de la hendidura se procede a diseñar
un aparato ortopédico que hará una serie de presiones dirigidas que darán como resultado
una expansión y remodelación maxilar. De igual forma desempeña un papel en la
rehabilitación de la musculatura peribucal, lo que confluye en una mejoría en la
cicatrización labial, promoviendo así una buena sonrisa.
2) Distracción osteogénica alveolar: es una estrategia de utilidad para la reconstrucción de
rebordes alveolares atróficos. Se utiliza un aparato yuxtaóseo que promueve el aumento de
altura y volumen óseo, y de este modo propicia la formación ósea y neoformación de
tejidos blandos. Varios autores la refieren como un parteaguas en los resultados finales del
funcionamiento y estética de las fosas nasales.
3) El plasma rico en factores de crecimiento: hemoderivado autólogo, rico en factor de
crecimiento derivado de plaquetas, factor de crecimiento endotelial vascular, factor de
crecimiento transformador tipo beta, factores de crecimiento epidérmico, factor de
crecimiento fibroblástico y factores de crecimiento insulínico tipo I. Debido a sus
componentes, este plasma es capaz de propiciar la formación de matriz extracelular y de
fibras de colágeno tipo 1, fibronectina y osteonectina.
4) Coronas telescópicas: funcionan como un sistema que realiza una ferulización cruzada
de la arcada dentaria, lo que promueve una estabilización de las piezas dentarias. Su uso
destaca para las complicaciones del labio y paladar hendido como la malposición y
maloclusión dentaria.
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El grado de dificultad para la alimentación depende del tipo y de la severidad de la fisura, y
de la consecuente habilidad del niño para generar la succión suficiente para alimentarse. Sin
embargo, bebés con FLP puede que sean incapaces de alimentarse eficazmente, lo cual
puede derivar en malnutrición y fallo de medro. Debido al sobreesfuerzo para succionar, se
cansan mucho más y por lo tanto están a riesgo de consumir menos leche, ganar menos
peso e ir por debajo de los percentiles normales según la edad. Sin embargo, estos niños
suelen recuperar la talla y peso acordes a su edad tras las intervenciones quirúrgicas para
subsanar su labio o paladar.
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Dentro de las alteraciones comunes en esta condición es posible observar: Alteraciones
dentoalveolares del tipo:
• Maloclusiones. • Microdoncias. • Agenesias dentarias.
• Retención dentaria. • Dientes supernumerarios
• Hipoplasias dentarias. • Alteraciones en el color de las piezas dentarias vecinas a la fisura.
• Variaciones en la forma de incisivos centrales o laterales en relación a su contralateral.
También encontramos a menudo otro tipo de alteraciones, como: • Disfunciones
psicológicas. • Alteraciones fonéticas (rinolalias) y del lenguaje (tartamudeo y mutismo). •
Trastornos de la audición. • Trastornos de la respiración. • Hipertrofia de amígdalas y
adenoides. • Desviación del tabique nasal.
Por otra parte, es posible encontrar secuelas secundarias a intervenciones terapéuticas,
como: • Retrognasia y compresión maxilar. • Trastornos de la alineación dentaria. •
Insuficiencia velofaríngea. • Pérdida de tejidos duros (óseos y dentarios) y/o blandos. •
Enfermedad periodontal.
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EMBRIOLOGÍA
Las hendiduras orofaciales ocurren debido a fallas en la migración de células o fusión de
estructuras en el periodo embrionario; las estructuras esqueléticas craneofaciales, los tejidos
duros y blandos de la cavidad oral están particularmente involucrados.
En la cuarta semana de embriogénesis, la prominencia frontonasal media en desarrollo y las
prominencias maxilares y mandibulares pares emergen alrededor de la cavidad oral
primitiva;10 al final de la cuarta semana de desarrollo embrionario, la prominencia
frontonasal inferior se divide en prominencia nasal media y prominencias nasales laterales.
Las alas nasales están formadas por la elevación de las prominencias nasales laterales. El
labio superior y el paladar primario completan su formación al final de la sexta semana de
embriogénesis, mediante la fusión de las prominencias maxilares bilaterales con las dos
prominencias nasales mediales.
El paladar secundario tiene un origen embriológico distinto del labio y paladar primarios;
las placas palatinas bilaterales de los procesos maxilares comienzan una fase de crecimiento
vertical en la sexta semana de desarrollo embrionario y la transición al crecimiento
horizontal en la séptima semana; mismas que más adelante se fusionan en la línea media y
anteriormente con el paladar primario, así como con el tabique nasal. La osificación de la
cara anterior del paladar secundario ocurre en la octava semana, lo que diferencia el paladar
duro del paladar blando, más posterior. El desarrollo del paladar se completa en la décima
semana de embriogénesis.
El fracaso de la fusión durante el desarrollo embrionario de la cara da como resultado una
fisura orofacial. Las hendiduras se pueden dividir en labio hendido con paladar hendido uni
o bilateral, y paladar hendido aislado, debido a sus distintos patrones de desarrollo. La
exposición a teratógenos al momento de la gestación es un factor crítico en el desarrollo de
la fisura labiopalatina.
COMPLICACIONES
Es importante el diagnóstico y tratamiento de las complicaciones para limitar el daño en
cuanto a:
Complicaciones quirúrgicas: necrosis de premaxila, hematomas en el septum, desgarre de
tejidos blandos, seroma, dehiscencia e infección del lecho quirúrgico.
Complicaciones ortopédicas: reincidencia de caries, gingivitis marginal asociada a placa
dentobacteriana, pérdida de la aparatología, hipoplasia maxilar, sobreexpansión maxilar por
ausentismo y mal manejo de la aparatología (mordidas telescópicas), poco avance por parte
de los padres y cuidadores, lesión de articulación temporomandibular. Falta de alineación
de procesos maxilares por mal uso de la aparatología y desatención de las indicaciones,
falta de alargamiento de la columela, pérdida prematura de órganos dentarios, mordidas
abiertas, mordidas cruzadas y alteración en la fonación y respiración.