Netter's Pediatrics (Florin) 1 Ed (2011) (397-437) .En - Es

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374 SECCIÓN XI • Trastornos de los sistemas renal y urológico
Distribución del dolor en el cólico renal. ureteropélvico

unión
Cruce
de ilíaca
Cálculo cuerno de ciervo más una piedra más pequeña
artería
(mediouréter)
uretero-
vesical
unión
Riñón dividido y ampliamente abierto para

Cálculos coraliformes bilaterales
la extracción de múltiples cálculos Sitios comunes de obstrucción
Figura 61-1Cálculos renales.
PRESENTACIÓN CLÍNICA • Erupción o púrpura

• Artritis
Historia
• Masa abdominal
Una historia completa es esencial para guiar la evaluación diagnóstica • Defectos oculares
de la hematuria. • Anomalías genitourinarias
• Episodios previos de hematuria macroscópica o ITU

• Patrón de hematuria (inicial, terminal)
EVALUACIÓN Y MANEJO
• Historial de infecciones recientes del tracto respiratorio superior, dolor de
garganta o impétigo La evaluación diagnóstica de la hematuria debe guiarse por los
• Disuria, frecuencia, patrones miccionales, fiebre, pérdida de peso, dolor hallazgos de la anamnesis y la exploración física (figura 61-2) y
abdominal o en el costado, lesiones cutáneas. puede incluir:
• Trauma o cuerpo extraño
• Medicamentos, dietéticos y vitamínicos o suplementos nutricionales. • Análisis de orina reciente con examen microscópico del sedimento en
• Antecedentes familiares de enfermedad renal, incluidos diálisis y trasplante, busca de eritrocitos, cristales y cilindros (Figura 61-3)
hematuria, urolitiasis, anemia de células falciformes, trastornos de la • Electrolitos séricos: nitrógeno ureico en sangre, creatinina,
coagulación, pérdida de audición. calcio, fósforo, ácido úrico.
• Viajar a países en desarrollo • Hemograma completo con plaquetas
• Complementar estudios
• Antiestreptolisina O o Estreptozima
Examen físico
• Anticuerpo antinuclear
El examen del paciente debe centrarse en lo siguiente: • Cultura Urina
• Relación Ca en orina: Cr o excreción de Ca en orina de 24 horas
• Presión arterial • Excreción urinaria de cistina, oxalato, fósforo, citrato y
• Edema urato.
CAPÍTULO 61 • Hematuria y Proteinuria375
hematuria macroscópica Hematuria microscópica (HM)
Signos/síntomas de Consultar básico Antecedentes familiares:

Antecedentes familiares: sin enfermedad
glomerulonefritis- Sí panel metabólico, Progresivo renal progresiva Ppaciente :

edema/HT/proteína- CBC, C3, albúmina, enfermedad renal microhematuria aislada en UA
yesos de uria/eritrocitos ASO, antiDNasa B y/o
Paciente : presencia
Sí
No de yesos o FMH
Urinario Negativo Familia
no postural
cristales miembro
proteinuria
Sí familia hx con MH Aislado
tomografía computarizada de Historia del trauma Pruebas consistentes
abdomen/ con APSGN
de piedras mh
No
pelvis
No No Sí
Relación calcio/creatinina en orina
Orina Sí Signos/síntomas Referencia a Apoyo

cultura de ITU pediátrico tratamiento Prueba de audición Normal
Renal EE.UU. nefrólogo Creatinina Sr., Seguir
No C3, C4 arriba UA
Renal
Sí Historia familiar
de piedras
ultrasonido Cal. de orina/ familia hx Sin antecedentes familiares
orina de 24 horas Anormal crear 0.21 de HM MH, normal

perfil de piedra No resultados
en 2-3 Orina normal cal/creat en orina
muestras cal/crear
Ecografía renal, orina

cultura, padres de prueba
para hematuria,
Remitir a pediatría orina de 24 horas Observar, Observar,
Hb, EPP, orina
nefrólogo/ calcio repetir UA en repetir AU
calcio/creatinina
considerar renal Renal EE.UU. 6 a 12 meses en 6 a 12 meses
relación y seguimiento
biopsia Dx: posible Dx: benigno Dx: aislado
hipercalciuria familiar mh
Adaptado con autorización de Kaplan B., Meyers K., Pediatric Nephrology hematuria
and Urology; Requisitos en pediatría, Parte II, Elsevier, 2004.
Figura 61-2Evaluación del paciente con hematuria: macroscópica y microscópica.
Quiste
Grandes paredes delgadas
quiste.porción media
Angiografía renal.
del riñón derecho Quiste renal.Se inyecta medio
Evidencia reveladora
de contraste mediante
de quiste solitario en
punción percutánea con aguja
polo inferior del riñón Quiste de paredes gruesas con calcificación
(flecha)
Figura 61-3Quistes solitarios del riñón.

376SECCIÓN XI • Trastornos de los sistemas renal y urológico
Célula endotelial atenuada Membrana basal
podocitos
Fenestraciones
Núcleo de la célula endotelial
Lúmina de capilares
pedicelos
Proceso primario
Estereograma del glomérulo renal
PAG
j
D
PAG
Células mesangiales
Rendija de filtración
con diafragma glomérulo (humano); Tinción H y E, P 3350

Túbulo proximal, D Túbulo distal
j Células yuxtaglomerulares
Figura 61-4Histología y estructura fina del corpúsculo renal.

en algún momento. Su prevalencia aumenta con la edad y alcanza su
Modalidades de diagnóstico
punto máximo durante la adolescencia. Aunque la mayor parte de la
Las imágenes radiológicas siempre están indicadas para la evaluación de la proteinuria es transitoria o intermitente, es el hallazgo de laboratorio
hematuria macroscópica en ausencia de cilindros de eritrocitos y proteinuria. más común indicativo de enfermedad renal progresiva. El desafío es
La evaluación ecográfica de los riñones y la vejiga debe ser parte de la diferenciar la proteinuria patológica de la de naturaleza fisiológica. La
evaluación inicial de la hematuria, a menos que el paciente tenga excreción urinaria normal de proteínas en adultos es inferior a 150 mg/
microhematuria aislada. La urografía por resonancia magnética es útil para día; en niños, es inferior a 4 mg/m2/h.
delinear la estructura anatómica de los sistemas colectores, así como para
definir obstrucciones funcionales. Las tomografías computarizadas también
brindan información anatómica valiosa. Se deben considerar estudios
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
adicionales como gammagrafías nucleares, cistoscopia, angiografía o biopsia Condiciones benignas
renal en consulta con un subespecialista.
PROTEINURIA TRANSITORIA
La proteinuria transitoria no está relacionada con la enfermedad renal y se

TRATAMIENTO DE LA HEMATURIA
resuelve cuando desaparece el factor desencadenante. Rara vez es superior a
El tratamiento de la hematuria depende de la fisiopatología subyacente 100 mg/dL en la tira reactiva. La proteinuria febril suele aparecer con la
y es en gran medida conservador. La hematuria con proteinuria, aparición de la fiebre y se resuelve entre 10 y 14 días. La proteinuria que se
hipertensión, insuficiencia renal, traumatismo o hemorragia grave produce después del ejercicio suele disminuir en 48 horas. La proteinuria
concurrentes pueden indicar la necesidad de una investigación y un transitoria que se observa con fiebre, ejercicio e insuficiencia cardíaca
tratamiento más extensos. congestiva se debe a alteraciones hemodinámicas en el flujo sanguíneo renal
que aumentan el paso de proteínas a través de la membrana basal
glomerular (fig. 61-4).
PROTEINURIA
PROTEINURIA ORTOSTÁTICA (POSTURAL)
La proteinuria, la presencia de un exceso de proteínas en la orina, es un
hallazgo común en niños en edad escolar. Hasta el 10% de los niños La proteinuria ortostática es una excreción elevada de proteínas que ocurre sólo
tienen proteinuria (30 mg/dL o más en la tira reactiva de orina) cuando el paciente está en posición vertical. Aunque el mecanismo exacto
No está claro, lo más probable es que la proteinuria ortostática sea el En el caso de grandes estudios prospectivos, el pronóstico debe considerarse con
resultado de una filtración glomerular excesiva de proteínas (v. figura cautela.
61-4). La proteinuria ortostática es bastante común y representa el 60%
de todas las causas de proteinuria infantil. La prevalencia es aún mayor Condiciones patológicas
entre los adolescentes. La proteinuria ortostática es un hallazgo
GLOMERULONEFRITIS
incidental. No hay características clínicas específicas (p. ej., edema) ni
causa conocida. La proteinuria ocurre en la mayoría de las enfermedades glomerulares. Todas las
El diagnóstico de proteinuria ortostática se puede realizar si la excreción formas de glomerulonefritis se analizan en el capítulo 62.
urinaria de proteínas es anormal en las muestras obtenidas mientras el
paciente está en posición vertical, pero normal en las muestras obtenidas
SÍNDROME NEFRÓTICO
cuando el paciente está en decúbito. La excreción total de proteínas debe ser
inferior a 1 g/día. En algunos pacientes, la proteinuria ortostática es El síndrome nefrótico se define por la presencia de proteinuria, edema,
reproducible, pero en otros es intermitente. Hay tres enfoques para evaluar la hipercolesterolemia e hipoalbuminemia. El síndrome nefrótico puede
proteinuria ortostática: ser primario (aislado del riñón) o secundario (parte de una enfermedad
sistémica, como el lupus eritematoso sistémico). El síndrome nefrótico,
1.Análisis con tira reactiva de las primeras muestras de orina que incluye la enfermedad de cambios mínimos, la glomeruloesclerosis
aleatorias de la mañana (recostado) y del día (de pie).Una focal y segmentaria y la nefropatía membranosa, se analiza con más
proteína negativa o traza en la primera muestra de la mañana detalle en el capítulo 63.
con una proteína de 30 mg/dL o más en la muestra de orina
diurna sugiere proteinuria ortostática.
ENFERMEDADES TUBULARES
2.Evaluación cuantitativa de proteinuria en una colección
dividida.Se pueden recolectar muestras de orina a intervalos de La proteinuria causada por enfermedad tubular puede ser de
tiempo mientras el paciente está recostado, así como mientras etiologías congénitas (displasia, poliquistosis renal, síndrome de
deambula, y se pueden evaluar cuantitativamente la excreción de Fanconi) o adquiridas (necrosis tubular aguda, nefritis intersticial).
proteínas. Las muestras de orina cronometradas deben La proteinuria tubular suele ser inferior a 1 a 1,5 g/día.
recolectarse pidiéndole al niño que orine y deseche la orina justo
antes de acostarse. El vacío debe recogerse en un recipiente
PRESENTACIÓN CLÍNICA
marcado como "reclinado" inmediatamente después de
Y DETECCIÓN
levantarse. Luego, toda la orina del día, incluida la muestra
expulsada justo antes de acostarse, debe recogerse en un Consulte el Cuadro 61-2 para obtener una lista de diagnósticos diferenciales.
recipiente aparte con la etiqueta "ambulatorio". En la proteinuria Los hallazgos clínicos de pacientes con causas patológicas de proteinuria se
ortostática, la cantidad de proteína en la colección ambulatoria analizan en los capítulos 62 y 63.
debe ser de dos a cuatro veces mayor que la de la colección
yacente.
Estudio de fase I
3.Cálculo de la relación entre proteína en orina y creatinina
en orina.La proporción de proteína en orina y creatinina en El estudio inicial debe comenzar con una anamnesis y un examen físico
orina se calcula en muestras de orina aleatorias de la primera completos. El médico debe obtener antecedentes de infecciones
mañana y en posición vertical. Una proporción normal es recientes (faringitis, impétigo), infecciones urinarias, oliguria o
inferior a 0,5 en niños menores de 2 años y inferior a 0,2 en hematuria y antecedentes familiares de enfermedad renal. El examen
niños mayores de 2 años; está en rango nefrótico si es mayor físico debe centrarse en buscar hipertensión (glomerulonefritis), edema
que 2. (síndrome nefrótico), erupción o artritis (vasculitis) y baja estatura
(enfermedad renal crónica). Las investigaciones de laboratorio en esta
Se cree que el pronóstico de la proteinuria ortostática es muy fase deben incluir una tira reactiva de orina (ambulatoria y en decúbito),
bueno. un análisis de orina que incluya un examen microscópico y una relación
aleatoria de proteína a creatinina en orina.
PROTEINURIA AISLADA ASINTOMÁTICA PERSISTENTE

Detección cualitativa de proteínas
La proteinuria aislada asintomática persistente (PAIP) se define
como proteinuria persistente (>3 meses) en un niño por lo demás La tira reactiva mide la concentración de proteínas en la orina. Una
sano detectada en más del 80% de las muestras de orina analizadas, muestra de orina se considera positiva para proteínas si mide 1+ o más
incluidas las muestras en decúbito. La prevalencia en niños en edad cuando la gravedad específica de la orina es inferior a 1,015 o 2+ o más
escolar es del 6%. Suele ser inferior a 1 g/día y nunca se asocia con cuando la gravedad específica es superior a 1,015. Se dice que un niño
edema. Los estudios han informado resultados divergentes: un tiene proteinuria persistente si la tira reactiva da positivo para proteínas
número significativo de pacientes tienen glomerulopatías como en dos de tres muestras de orina aleatorias recolectadas con al menos 1
esclerosis focal, pero otros tienen histología normal o anomalías semana de diferencia. Los siguientes pueden causar resultados falsos
glomerulares leves. Es razonable, en ausencia de otros hallazgos, positivos en el análisis con tira reactiva: orina alcalina (pH >7,0),
considerar una biopsia renal si la proteinuria progresa a más de 1 g/ inmersión prolongada, colocación de la tira directamente en el chorro de
día o persiste durante más de 12 meses. Los niños con PAIP forman orina, limpieza del orificio uretral con compuestos de amonio
un grupo heterogéneo y en ausencia cuaternario antes de recolectar la muestra, piuria y
Cuadro 61-2Diagnóstico diferencial de proteinuria Obtener la primera mañana

Orina anormal (1+) orina para UORDENADOR PERSONALy
Proteinuria transitoria tira reactiva en un niño afebril análisis de orina microscópico
Fiebre
Deshidración
Ejercicio
Ud.ORDENADOR PERSONAL0,2 Ud.ORDENADOR PERSONAL0,2
Exposición al frío o anormal o normal
Insuficiencia cardíaca congestiva análisis de orina análisis de orina
Convulsiones
Estrés emocional
Administración de adrenalina
Historia clínica y examen físico Repita la primera mañana
Proteinuria aislada
completos. Creatinina sérica, urea, tira reactiva de orina en
Proteinuria ortostática electrolitos, colesterol, un año y en bien
Proteinuria aislada asintomática persistente) albúmina. Considerar visitas infantiles
Enfermedad glomerular ecografía renal, complemento
Síndrome nefrótico de cambios mínimos niveles, ANA, dsDNA, serologías de
Glomeruloesclerosis segmentaria focal hepatitis y pruebas de VIH basadas
Glomerulonefritis posinfecciosa en la historia y el examen físico. Normal Proteinuria aislada
Glomerulonefritis membranoproliferativa examen
asintomática persistente
Nefropatía membranosa
Nefropatía por inmunoglobulina A
Púrpura de Schönlein-Henoch Anormal
Síndrome urémico hemolítico
Nefritis hereditaria
Lupus eritematoso sistémico
Diabetes mellitus Remitir a pediatría Creciente Marque UORDENADOR PERSONALdos veces al año
Anemia drepanocítica
nefrólogo
Nefropatía asociada al VIH
Enfermedad tubulointersticial
Adaptado con autorización de Kaplan B., Meyers K., Pediatric Nephrology and
Nefropatía por reflujo Urology; Requisitos en pediatría, Parte II, Elsevier, 2004.
Pielonefritis
Nefritis intersticial
Síndrome de Fanconi: cistinosis, tirosinemia, Lowe Figura 61-5Enfoque sugerido para la evaluación de
síndrome proteinuria.
Toxinas: fármacos (aminoglucósidos, penicilinas, metales pesados)
Lesión tubular isquémica
Hipoplasia o displasia renal Estudio de fase III
Enfermedad renal poliquística
Si el estudio inicial sugiere la presencia de una enfermedad renal
subyacente, se debe derivar al paciente a un nefrólogo pediátrico.
Se debe realizar una derivación en las siguientes situaciones:
bacteriuria. Pueden producirse resultados falsos negativos cuando la orina está
demasiado diluida (es decir, la gravedad específica es <1,005) o cuando el paciente • Proteinuria fija persistente (es decir, no ortostática)
excreta cantidades anormales de proteínas distintas de la albúmina. • Antecedentes familiares de glomerulonefritis
• Quejas sistémicas (p. ej., fiebre, sarpullido, artralgias)
• Hipertensión
Detección cuantitativa de proteínas
• Edema
Una recolección de orina programada para la cuantificación de proteínas es • Vasculitis cutánea o púrpura
esencial para establecer el grado de proteinuria. Se puede realizar una • Hematuria
recolección de orina de 24 horas pidiéndole al niño que orine tan pronto • Función renal anormal
como se despierte y desechando la muestra; luego se deben recolectar todas • Ultrasonido renal anormal
las micciones durante las siguientes 24 horas, incluida la primera micción de • Aumento de la ansiedad de los padres
la mañana siguiente. En la práctica clínica, es difícil obtener recolecciones de
orina programadas en niños. Se puede analizar una muestra de orina El nefrólogo podrá realizar una biopsia renal para definir la
aleatoria para determinar la concentración de proteína y creatinina. etiología.
Multiplicar la proporción aleatoria de proteína a creatinina por 0,63 da un La mayoría de los casos de proteinuria en niños pueden ser tratados por
contenido estimado de proteína total de 24 horas en g/m2/d. un médico de atención primaria, en ocasiones en consulta con un nefrólogo
pediátrico. El seguimiento a largo plazo es importante porque el pronóstico
EVALUACIÓN Y MANEJO de algunas de las enfermedades no está bien definido.
Estudio de fase II
DIRECCIONES FUTURAS
Consulte la Figura 61-5 para ver un algoritmo de evaluación. Se deben recolectar
muestras de orina divididas y se debe obtener un nivel de proteína en orina de 24 El análisis de orina simple es una manera fácil de determinar la proteinuria en
horas. ausencia de hallazgos clínicos. No está claro si es persistente
la proteinuria provoca daño glomerular, en particular esclerosis focal; sin embargo, Feld LG, Waz WR, Perez LM, et al: Hematuria: un enfoque médico y
se ha demostrado que los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y quirúrgico integrado,Pediatr Clin North Am44(5):1191-1210, 1997.
los bloqueadores de los receptores de angiotensina disminuyen la excreción de Hogg RJ, Portman RJ, Milliner D, et al: Evaluación y manejo de la proteinuria y
proteínas y pueden prevenir el daño renal crónico en pacientes con formas el síndrome nefrótico en niños: recomendaciones de un panel de nefrología
aparentemente "benignas" de proteinuria. pediátrica establecido en la Conferencia de la Fundación Nacional del Riñón
sobre Proteinuria, Albuminuria, Riesgo, Evaluación, Detección y Eliminación
(PARADE ),Pediatría105:1242-1249, 2000.
LECTURAS SUGERIDAS
Meyers KEC: Evaluación de hematuria en niños,Urol Clin de N Am
Bergstein JM: Un enfoque práctico a la proteinuria,Pediatra Nephrol 31(3):559-573, 2004.
13:697-700, 1999.
Yoshikawa N, Kitagawa K, Ohta K, et al: Proteinuria aislada constante
Diven SC, Travis LB: Un enfoque práctico de atención primaria para la hematuria en asintomática en niños,J Pediatr119(3):375-379, 1991.
niños,Pediatra Nephrol14:65-72, 2000.
glomerulonefritis
Matthew G. Sampson y Kevin EC Meyers 62

lomerulonefritis(GN) es un término utilizado para describir una La APSGN se caracteriza por un inicio repentino y una presentación
GRAMO
agresión inflamatoria a los glomérulos del riñón. Se presenta en variable de hipertensión, periorbitario, edema de las extremidades inferiores,
diversas combinaciones un patrón clínico de hematuria, proteinuria, oliguria y hematuria macroscópica indolora. La microscopía de orina revela
hipertensión, cilindros de glóbulos rojos, azotemia, oligoanuria y edema. cilindros de eritrocitos. El daño glomerular en la APSGN está mediado por
El proceso desencadenante varía de infeccioso a inmunológico y de mecanismos inmunitarios y las reacciones antígeno-anticuerpo ocurren en la
autoinmune a hereditario. El reconocimiento oportuno de la GN es circulación o in situ en los glomérulos. Estas reacciones antígeno-anticuerpo
importante porque esta enfermedad puede provocar una emergencia activan la cascada de la vía alternativa del complemento con reducción de la
hipertensiva, hiperpotasemia, insuficiencia cardíaca, edema pulmonar e concentración sérica de C3.
insuficiencia renal. Además, el diagnóstico temprano de GN permite el Mediante microscopía óptica, los hallazgos en APSGN incluyen
tratamiento médico rápido de los subtipos destructivos que pueden agrandamiento glomerular, expansión y proliferación de células mesangiales
causar daño renal a largo plazo. La atención de apoyo consiste en una y exudación de neutrófilos (consulte la figura 62-2). La microscopía
atención estricta al manejo de líquidos y electrolitos y al control de la electrónica (ME) revela depósitos subepiteliales discretos.
presión arterial. Ciertos tipos de GN requieren un tratamiento médico
específico para combatir la inflamación renal. Comprender el
Nefropatía por IgA
diagnóstico y el tratamiento de la GN garantiza las mejores posibilidades
de reducir la morbilidad y la mortalidad inmediatas, así como la La nefropatía por IgA (NIgA) es una GN mediada por complejos inmunes.
probabilidad de progresión a enfermedad renal crónica (ERC). Su curso es muy variable y puede variar desde microhematuria
asintomática hasta episodios recurrentes de hematuria macroscópica,
hipertensión e insuficiencia renal aguda y crónica. En Japón, de los niños
que mediante un cribado masivo tenían NIgA, el 70% tenía hematuria
La mayoría de las glomerulonefritis resultan del depósito de microscópica asintomática. En estos casos, la NIgA es clínicamente
complejos inmunes circulantes dentro del glomérulo o de la silenciosa. Sin embargo, hasta en el 20% de los pacientes remitidos a un
formación de complejos inmunes in situ. Esto activa el nefrólogo pediátrico, la NIgA progresará durante décadas hasta
complemento, así como las vías de inflamación celulares y convertirse en insuficiencia renal crónica.
humorales. Dentro del glomérulo puede haber hipercelularidad Se desconoce la etiología de esta enfermedad. Aunque muchos niños
endotelial, epitelial y mesangial, infiltración de leucocitos, con NIgA se presentan 1 o 2 días después del inicio de una infección de
engrosamiento o duplicación de la membrana basal glomerular y las vías respiratorias superiores, nunca se ha identificado una etiología
necrosis (fig. 62-1). Esto da como resultado la pérdida de la infecciosa. La mayoría de las NIgA son esporádicas, aunque se ha
integridad capilar y la obstrucción del flujo sanguíneo a través de las encontrado una forma autosómica dominante con penetrancia
asas capilares glomerulares. Esta lesión capilar y obstrucción del incompleta. La IgA1 anormalmente glicosilada se encuentra en la
flujo sanguíneo glomerular provoca sobrecarga de líquidos, circulación y en depósitos en la piel y el mesangio de los riñones. El
insuficiencia renal oligoanúrica, hematuria y cilindros de eritrocitos. depósito de IgA en el mesangio provoca la activación de citoquinas y
factores de crecimiento, lo que lleva a la expansión mesangial y al
depósito de matriz extracelular.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Los hallazgos del microscopio óptico muestran expansión celular y
Las dos causas más comunes de GN en niños son la GN posinfecciosa matricial del mesangio con depósito de IgA mediante inmunofluorescencia.
aguda (APIGN) y la nefropatía por IgA (NIgA). Otras causas menos La microscopía electrónica revela depósitos densos en electrones dentro del
comunes pero importantes de GN incluyen la púrpura de Henoch- mesangio que pueden extenderse a lo largo de las asas capilares.
Schönlein (HSP), la GN membranoproliferativa (MPGN), la GN
rápidamente progresiva (RPGN), la vasculitis positiva para anticuerpos
Nefritis por púrpura de Schönlein-Henoch
anticitoplasma neutrófilos (ANCA), el lupus eritematoso sistémico (LES) y
la enfermedad hemolítica. síndrome urémico (SUH). La nefritis por HSP es una vasculitis de pequeños vasos causada por el
depósito de IgA dentro de los glomérulos en el contexto de HSP sistémica.
Las manifestaciones renales pueden presentarse semanas después del inicio
Glomerulonefritis posinfecciosa aguda
de la HSP sistémica; rara vez es la primera característica que se manifiesta en
La GN postestreptocócica aguda (APSGN) es la causa más común de este síndrome. La prevalencia de manifestaciones renales está sujeta al sesgo
APIGN en niños y tiene una incidencia mayor en los países en del observador. Los centros de nefrología pediátrica informan que el 50% de
desarrollo (figura 62-2). La APSGN es causada por formas los niños con HSPN tienen hematuria y proteinuria, el 8% tienen GN aguda
nefritogénicas de estreptococos del grupo A de Lancefield. En la (AGN), el 13% tienen síndrome nefrótico y el 29% tienen un síndrome mixto
mayoría de los casos, existe evidencia clínica o de laboratorio de nefrítico y nefrótico. El tratamiento de la nefritis HSP es controvertido debido
infección estreptocócica previa. La APSGN debe confirmarse o a una alta tasa de remisión espontánea y la falta de estudios rigurosos sobre
descartarse antes de buscar causas menos comunes de GN el tratamiento. Las características pronósticas se indican en el cuadro 62-1.
posinfecciosa (Estafilococo aureus,Estreptococo viridans).
CAPÍTULO 62 • Glomerulonefritis381
Célula epitelial
Procesos del pie
Membrana basal
glóbulo rojo
Proteína plasmática
complejos inmunes
endotelio
mesangio
Los complejos penetran en el endotelio y la membrana basal de los capilares glomerulares y forman grandes depósitos
Los complejos inmunes circulantes, formados en cualquier aislados (jorobas); los procesos de los pies se fusionan; las células mesangiales y endoteliales se hinchan y proliferan,
parte del cuerpo y que consisten en antígenos, anticuerpos invadiendo la luz capilar; entre las células se deposita material similar a la membrana basal fibrilar (matriz mesangial); El
y componentes del complemento, llegan a los capilares aumento de la porosidad de las paredes capilares permite el escape de proteínas plasmáticas y células sanguíneas, lo
glomerulares en grandes cantidades durante un corto que provoca proteinuria y hematuria.
período de tiempo.
Complementar Preparación inmunofluorescente,

componentes glomerulonefritis aguda: depósitos grumosos
Antígeno
irregulares de γ-globulina y complemento, que
se asemejan a una enfermedad experimental
aguda por complejos inmunes
Anticuerpo
Composición de complejos
Figura 62-1Hipótesis de patogénesis de la lesión glomerular aguda por complejos inmunes circulantes (esquemático).
antiserinasa 3 ANCA (c-ANCA y p-ANCA). Estos pacientes pueden

Glomerulonefritis rápidamente progresiva
presentar sudores nocturnos, fiebre, pérdida de peso, tos y
La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNPR) puede ser hemoptisis. Más del 50% presenta un síndrome pulmonar-renal.
idiopática o secundaria al síndrome de Goodpasture, HSP, La GN asociada con SVV puede ser grave, con rápida progresión
granulomatosis de Wegener, LES, APSGN o IgAN. Se asocia con un hasta insuficiencia renal terminal.
rápido deterioro de la función renal. En la biopsia se observan semilunas
glomerulares. Los pacientes con RPGN requieren una biopsia renal para
proporcionar una terapia adecuada.
La presentación clínica de la AGN es variable. Algunos niños son
asintomáticos y se encuentran en las pruebas de detección, y otros acuden al
Glomerulonefritis membranoproliferativa
servicio de urgencias con urgencia hipertensiva, edema e insuficiencia renal
La glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP) es una forma aguda. Según los antecedentes, la orina del niño puede tener el color de una
de GN con presentación variable, desde proteinuria y hematuria cola o de un té helado; por lo general no hay disuria asociada. La cara, el
asintomáticas hasta nefritis aguda. La GNMP requiere un abdomen o las piernas del niño pueden verse hinchados. Un tercio de los
tratamiento prolongado y puede provocar ERC. Es un diagnóstico pacientes se quejará de tos, dolor de garganta, fiebre o dolor de cabeza. Los
diferencial importante a considerar en casos de presunta APSGN en hallazgos más comunes en la exploración física son cualquier combinación de
los que la concentración sérica de C3 no vuelve a la normalidad de 6 hipertensión, edema y hematuria macroscópica. Las náuseas, los vómitos y el
a 8 semanas después de la presentación inicial. dolor abdominal se observan con menos frecuencia. La presentación con
anuria, convulsiones, edema pulmonar y síntomas de insuficiencia cardíaca
congestiva ocurre con poca frecuencia.
Anticuerpo citoplasmático antineutrófilo:
vasculitis positiva/glomerulonefritis
pauciinmune EVALUACIÓN
Se trata de vasculitis de vasos pequeños (SVV) que incluyen la La realización de una anamnesis y un examen físico dirigidos al paciente
granulomatosis de Wegener, la poliangeítis microvascular y el síndrome centrados en las causas principales de la GN y el uso específico de
de Churg-Strauss. La patogénesis involucra antimieloperoxidasa y pruebas de laboratorio ayudarán al médico con el diagnóstico.
Hallazgos microscópicos electrónicos.
Célula epitelial hinchada
“Joroba” densa en electrones

infección de
(gamma globulina
garganta o
y cuerpos inmunes)
otro sitio con
β-hemolítico Procesos del pie
estreptococos (grupo A; solo fusionado focalmente
tipos 12, 4, 18, 25 o no tipificados) u

otros agentes infecciosos
Periodo latente,
1 a 3 semanas eritrocito
y
Glomerulonefritis aguda (de gravedad variable) proteínico
Inicio abrupto o insidioso depósitos en
urinario
Bowman)
3 semanas a 3 meses
espacio
Cilindruria; Hematuria macroscópica;

microscópico
oliguria, leve, Edema, Hipertensión, Membrana basal Proliferación de células mesangiales,
hematuria
moderado, o leve a leve, moderado, normalmente normal engrosamiento del tallo lobulillar y
grave (anuria) severo o severo estrechamiento de la luz capilar.
Células endoteliales inflamadas que
sobresalen en la luz capilar. Leucocitos polimorfonucleares
A.La glomerulonefritis post-estreptocócica aguda (APSGN) es causada por
cepas nefritogénicas de estreptococos del grupo A. El niño atendido con
Matriz mesangial depositada en el tallo
glomerulonefritis aguda por lo general presenta cilindros de eritrocitos,
hematuria macroscópica, edema periorbitario e hipertensión. B.Cambios observados durante la glomerulonefritis post-estreptocócica aguda. Las
características definitorias incluyen la infiltración de leucocitos polimorfonucleares,
proliferación mesangial y jorobas subepiteliales. La inflamación de las asas capilares
contribuye físicamente a la disminución de la TFG y a la insuficiencia renal y la
sobrecarga de líquidos resultantes que se observan en esta enfermedad.
Figura 62-2Glomerulonefritis postestreptocócica aguda.
Enfermedades o exposiciones recientes

faringitis estreptocócica o dolor de garganta. Las familias pueden informar
Es importante obtener la relación temporal con cualquier enfermedad o que otros miembros de la familia tuvieron dolor de garganta recientemente
exposición reciente. La ASPGN ocurre después de una infección pero que el paciente no parecía afectado. Es importante preguntar si ha
estreptocócica del grupo A de la garganta (7 a 21 días después) o de la habido alguna infección de la piel (impétigo, picadura de insecto infectado,
piel (14 a 28 días después). Puede haber antecedentes recientes de celulitis) en el último mes.
Tabla 62-1Características de mal pronóstico de glomerulonefritis seleccionadas y tratamiento recomendado

Enfermedad Características de mal pronóstico Tratamiento de primera línea
IgAN Proteinuria >1 g/24 h, hipertensión, Si tratamiento médico,- corticosteroides IECA

Azotemia, fibrosis intersticial, glomérulos
escleróticos.
HSP Presencia de nefrítico o nefrótico. Si es necesario tratamiento médico, corticosteroides,
síndrome, insuficiencia renal, proteinuria agentes inmunosupresores
continua en rango nefrótico, fibrosis intersticial,
glomérulos escleróticos
LES GN proliferativa difusa (Clase IV de la OMS),↑ Terapia con corticosteroides, ciclofosfamida,
creatinina, HTA persistente, anemia crónica, azatioprina, MMF
proteinuria en rango nefrótico Crecientes
Vasculitis ANCA+ o GN pauciinmune en la biopsia, recaídas frecuentes Terapia con corticosteroides, azatioprina, MMF,
ciclofosfamida
MPGN Enfermedad tipo II, rango nefrótico Terapia con corticosteroides
proteinuria
ANCA, anticuerpo citoplasmático antineutrófilo; AZA, azatioprina; CCS, corticosteroides; GN: glomerulonefritis; HSP: púrpura de Henoch-Schönlein; HTA,
hipertensión; NIgA, nefropatía por IgA; MMF, micofenolato de mofetilo; GNMP: glomerulonefritis membranoproliferativa; LES, lupus eritematoso sistémico;
OMS, Organización Mundial de la Salud.
CAPÍTULO 62 • Glomerulonefritis383
En la nefropatía por IgA, la hematuria macroscópica comienza al mismo

Tabla 62-2Tipos de glomerulonefritis con posible
tiempo o 1 o 2 días después del inicio de una infección de las vías
Hallazgos asociados del examen físico
respiratorias superiores. Un antecedente reciente de visita a un zoológico o
granja o ingestión de hamburguesas poco cocidas o frutas y verduras sin Hallazgos notables del examen
Enfermedad físico
lavar podría sugerir SUH.
ASPGN Faringitis, curativa o curada
impétigo o ectima
Otros síntomas y revisión de sistemas. IgAN Coriza, congestión, faringitis,
tos
Las preguntas que se deben hacer en la revisión de los síntomas incluyen:
HSP Dolor abdominal, palpable.
púrpura
• ¿Tiene el paciente dolor abdominal o lesiones purpúricas LES Erupción malar o discoide, indolora
que sugerirían nefritis por HSP? úlceras orales, cambios
• ¿Hay erupción malar, dolor torácico pleurítico, cambios neurológicos, artritis, serositis
neurológicos u otros estigmas del LES? ANCA positivo: pauci- Pérdida de peso, fiebre, mialgias,
• ¿Hay diarrea con sangre concomitante o neumonía lobular que GN inmune sinusitis, hemoptisis
(síndrome pulmonar-renal)
se observaría en la toxina Shiga o en el SUH neumocócico,
SUH: Toxina Shiga positiva Diarrea con sangre
respectivamente? neumococo Pulmonía lobular
• ¿Hay alguna hemoptisis o sinusitis que sugiera granulomatosis
de Wegener o síndrome de Goodpasture? ANCA, anticuerpo citoplasmático antineutrófilo; APSGN, glomerulonefritis
posestreptocócica aguda; HSP: púrpura de Henoch-Schönlein; SUH,
• ¿Tiene el niño alguna pérdida auditiva que pueda sugerir un
síndrome urémico hemolítico; NIgA, nefropatía por IgA; LES, lupus
diagnóstico de síndrome de Alport? eritematoso sistémico.
• ¿El niño se ha desmayado, se ha sentido mareado o ha tenido palpitaciones
cardíacas que podrían ser indicativas de arritmias causadas por un
desequilibrio electrolítico?
OTROS HALLAZGOS DEL EXAMEN FÍSICO
Los hallazgos de la exploración física que pueden indicar etiologías

específicas de AGN se detallan en el cuadro 62-2.
Historia familiar
En un niño con sospecha de GN, también es importante obtener antecedentes
Evaluación de laboratorio
familiares detallados, centrándose en las formas hereditarias de GN, especialmente
el síndrome de Alport (también conocido como nefritis hereditaria). En todos estos Se requiere evaluación de laboratorio para evaluar la función renal y
casos, es importante construir un árbol genealógico porque el síndrome de Alport las concentraciones séricas de electrolitos, evaluar la presencia de
suele estar ligado al cromosoma X. Las preguntas que debe hacer incluyen: GN y determinar la etiología de la inflamación glomerular. La
presencia de cilindros de eritrocitos debe determinarse en una
muestra de orina fresca examinada mediante microscopía. La
• ¿Alguien más en la familia ha tenido alguna vez hematuria macroscópica? concentración sérica de C3 ayuda a diferenciar entre las muchas
• ¿Le han dicho a alguien de la familia que tiene causas de GN. En APSGN y MPGN hay una baja concentración sérica
hematuria microscópica? de C3. Los pacientes con LES pueden tener concentraciones séricas
• ¿Hay antecedentes de insuficiencia renal, diálisis o trasplante bajas de C3 y C4. En aquellos con NIgA, SVV, SUH, síndrome de
renal en la familia? Alport y nefritis por HSP, la concentración sérica de C3 es normal. La
concentración sérica de C3 debería volver a la normalidad en 6 a 8
semanas en niños con APSGN. Si esto no ocurre y el paciente
continúa sintomático, entonces se debe considerar una biopsia para
Examen físico
evaluar la GNMP. Los estudios utilizados para diferenciar entre las
En la AGN, es importante determinar el grado de sobrecarga glomerulonefritis se detallan en el cuadro 62-3.
de volumen intravascular y buscar hallazgos que sugieran la
causa de la GN.
Imágenes
ESTADO DEL VOLUMEN INTRAVASCULAR
La ecografía renal muestra ecogenicidad inespecífica. La radiografía
Es importante determinar si existe sobrecarga de líquidos que esté de tórax puede mostrar sobrecarga de líquidos o signos de
comprometiendo el estado cardiorrespiratorio del niño. La sobrecarga vasculitis.
de volumen intravascular se sugiere por el aumento de peso en
presencia de presión arterial elevada; distensión venosa yugular; ritmo
Biopsia
de galope; oxigenación reducida por oximetría de pulso; aumento del
trabajo respiratorio, estertores o crepitantes; hepatomegalia; y edema La forma más definitiva de diagnosticar la causa y guiar el tratamiento
periférico. El edema en la AGN varía en gravedad. Los niños hipertensos de la GN es mediante una biopsia renal percutánea. Utilizando una
pueden presentar convulsiones, pero son más comunes el dolor de combinación de microscopía óptica, inmunofluorescencia y EM, se
cabeza y los cambios de comportamiento inespecíficos. puede discernir el tipo de GN subyacente.
Requerimientos diarios de volumen de líquidos. La hipertensión asociada con

Tabla 62-3Pruebas de laboratorio importantes en
la GN es causada por retención de líquido intravascular con disminución de la
Etiología distintiva de
filtración glomerular y por desequilibrio óxido nitroso-endotelina. Como
glomerulonefritis
tratamiento inicial se deben utilizar furosemida y bloqueadores de los canales
Enfermedad Evaluación de laboratorio de calcio. La hiperpotasemia puede poner en peligro la vida, especialmente
APSGN C3, ASOT, estreptozima, rápida en presencia de acidosis, hemólisis y anuria. El tratamiento agudo de la
cultivo de estreptococo o faringitis hiperpotasemia se centra en la administración de calcio para estabilizar el
IgAN IgA1 glicosilada, biopsia renal C3, C4, miocardio pari pasu con insulina o glucosa y bicarbonato para desplazar el
LES ANA, anti-Smith, anti potasio intracelularmente. Kayexalate se usa por vía rectal para eliminar el
dsDNA y títulos de ANCA en
potasio del cuerpo. Es posible que se requiera diálisis para controlar la
ANCA+ Vasculitis/ biopsia renal, Ab anti-PR3,
pauci-inmune Ac anti-MPO y biopsia renal hiperpotasemia.
glomerulonefritis
SUH Cultivo de heces paraEscherichia coli
O157, heces Toxina Shiga
Terapias dirigidas a la
MPGN C3, C4, panel de hepatitis glomerulonefritis subyacente
(causas secundarias de GNMP) Prueba
Las terapias descritas en este capítulo no son específicas y tratan los
síndrome de alport genética para detectar mutaciones en el tipo
trastornos homeostáticos directamente atribuibles a la GN. Las
Gen de colágeno intravenoso COL4A5
y biopsia renal estrategias en uso que apuntan a la inflamación glomerular subyacente
incluyen corticosteroides, ciclofosfamida y plasmaféresis. En el cuadro
ANCA, anticuerpo citoplasmático antineutrófilo; ANA, anticuerpos 62-1 se enumeran las características pronósticas para los diferentes
antinucleares; APSGN, glomerulonefritis posestreptocócica aguda;
ASOT: título de antiestreptolisina; C3/4, complemento 3/4; HSP: tipos de GN junto con sugerencias para el tratamiento de primera línea.
púrpura de Henoch-Schönlein; SUH, síndrome urémico hemolítico;
NIgA, nefropatía por IgA; GNMP: glomerulonefritis
membranoproliferativa; PR3, serina proteasa 3; MPO, DIRECCIONES FUTURAS
mieloperoxidasa; LES, lupus eritematoso sistémico.
Se está avanzando en la mejora de la evaluación y gestión de la GN. Los
estudios actuales se centran en la detección temprana de lesión
GESTIÓN
glomerular acompañada de una terapia dirigida específica a cada causa
El manejo del equilibrio de líquidos, el control de la hipertensión y la subyacente de GN. Finalmente, continúa la investigación para
corrección de las anomalías electrolíticas son los componentes más agudos comprender cómo prevenir, detener o revertir el daño renal crónico
del tratamiento de la GN. Una vez abordados estos, se recurre al uso de otros causado por la GN.
agentes que pueden modificar el curso de la enfermedad. Para pacientes con
oliguria, la administración de líquidos debe limitarse a pérdidas insensibles de
líquidos más la reposición de la producción de orina. Las pérdidas insensibles LECTURAS SUGERIDAS
pueden estimarse en un tercio de las necesidades de mantenimiento diario. A Kaplan BS, Meyers KEC:Nefrología y Urología Pediátrica; Los requisitos en
los niños con sobrecarga de volumen también se les puede administrar pediatría, ed 1. Filadelfia, 2004, Elsevier, págs. 131-162, 185-208.
furosemida por vía intravenosa. Con el tiempo, a medida que mejora la
Grupo de Trabajo del Programa Nacional de Educación sobre la Hipertensión
producción de orina del niño, se puede liberalizar la ingesta de líquidos. La Arterial sobre la Hipertensión Arterial en Niños y Adolescentes: Cuarto
combinación de evaluación del peso diario y exploración física en busca de Informe sobre el Diagnóstico, Evaluación y Tratamiento de la Hipertensión
signos de sobrecarga de volumen guía el total Arterial en Niños y Adolescentes,Pediatría114:555-576, 2004.
Síndrome nefrótico
Michelle Denburg y Shamir Tuchman 63

El síndrome efrótico se define por una asociación de los anomalías (cambio mínimo), proliferación mesangial o expansión de
nortesiguientes cuatro hallazgos clínicos y de laboratorio: (1) edema, la matriz, cualquiera de varias variantes morfológicas de
(2) proteinuria, (3) hipoalbuminemia y (4) hiperlipidemia. El síndrome glomeruloesclerosis focal y segmentaria (FSGS) o engrosamiento de
nefrótico puede ser una manifestación de muchos procesos de la GBM (membranosa). Los resultados de la tinción
enfermedad renal subyacentes. Sin embargo, con mayor frecuencia en inmunofluorescente suelen ser negativos en MCNS. Hay patrones
los niños, el síndrome nefrótico es idiopático, con una incidencia de dos característicos de tinción en la FSGS y la nefropatía membranosa,
a siete por cada 100.000 niños menores de 16 años. El síndrome así como en las glomerulonefritis primarias asociadas con el
nefrótico idiopático se puede clasificar ampliamente según la respuesta síndrome nefrótico, como el lupus y la MPGN (fig. 63-1). Aunque la
al tratamiento con esteroides orales (sensible a los esteroides, histopatología es importante, particularmente si hay fibrosis
dependiente de los esteroides y resistente a los esteroides). La mayoría tubulointersticial y glomeruloesclerosis significativas, la respuesta al
de las muestras de biopsia comprenden tres lesiones histológicas tratamiento con esteroides es el predictor más importante del
subyacentes: síndrome nefrótico de cambios mínimos (MCNS), resultado clínico.
glomeruloesclerosis focal y segmentaria (FSGS) y nefropatía
membranosa; esta última es rara en la infancia. La MCNS es la más PRESENTACIÓN CLÍNICA
común (60%-90% de los casos), aunque ha habido un aumento aparente
Factores demográficos
en la incidencia de FSGS en las últimas décadas.
La distribución clínica e histopatológica del síndrome nefrótico varía
según la edad de inicio y la raza. La MCNS suele presentarse entre los 2 y
los 8 años de edad (pico, 3 años). Alrededor del 20% al 30% por ciento
Aunque con mayor frecuencia es idiopático, una variedad de del síndrome nefrótico en la adolescencia es MCNS. La GEFS ocurre a
afecciones y agentes se asocian con el síndrome nefrótico. Estos una edad promedio de 6 años y es más común en adolescentes que en
incluyen (1) infecciones (p. ej., VIH, hepatitis B y C, sífilis, niños más pequeños. MCNS es dos veces más común en niños que en
toxoplasmosis, malaria), (2) medicamentos o toxinas (p. ej., niñas hasta la adolescencia, cuando ambos sexos se ven afectados por
antiinflamatorios no esteroides, litio, ampicilina, penicilamina, igual, y su incidencia es mayor en niños blancos y de Asia oriental en
heroína, mercurio), (3) enfermedades malignas (linfoma, leucemia), comparación con niños negros. El síndrome nefrótico resistente a los
(4) alérgenos (p. ej., ciertos alimentos y picaduras de abeja) y (5) esteroides es más común en niños negros e hispanos. Los síndromes
obesidad. El síndrome nefrótico también puede ser una genéticos y las infecciones congénitas son causas considerablemente
característica asociada de varias glomerulonefritis, como la nefritis más comunes de síndrome nefrótico en la infancia.
lúpica, la glomerulonefritis membranoproliferativa (MPGN) y la
nefropatía por inmunoglobulina A (IgA). Con los avances en biología
Edema
molecular, se han descubierto cada vez más trastornos genéticos
que resultan en síndrome nefrótico resistente a esteroides (cuadro El edema es la principal manifestación de presentación y su inicio puede
63-1). El curso clínico y la histopatología dependen del proceso de la ser rápido o insidioso. El edema es detectable cuando la acumulación de
enfermedad subyacente o de los factores precipitantes. líquido es superior al 3% al 5% del peso corporal. El edema suele
La asociación frecuente del inicio y la recaída del síndrome presentarse en la región periorbitaria, es más pronunciado por la
nefrótico "idiopático" con una infección previa de las vías mañana y, a menudo, se diagnostica erróneamente y se trata como una
respiratorias superiores o un episodio atópico, así como la reacción alérgica o alergias estacionales. El edema puede fluctuar con
respuesta al tratamiento inmunosupresor, sugiere que está los cambios de posición y la actividad, siendo la hinchazón de las
mediado inmunológicamente. Se han descrito múltiples anomalías extremidades inferiores más notoria a lo largo del día. El edema se
inmunológicas y factores circulantes que afectan la permeabilidad desarrolla en otras áreas dependientes, como la región sacra y los
capilar glomerular, pero aún no se ha dilucidado la fisiopatología genitales. Los derrames pleurales generalmente son asintomáticos, pero
exacta. La ocurrencia familiar establecida (principalmente entre si son grandes pueden causar compromiso respiratorio. La ascitis puede
hermanos) y la similitud del curso clínico dentro de las familias provocar hernias umbilicales o inguinales, así como complicaciones más
también implican factores genéticos. graves, como la peritonitis bacteriana espontánea (PBE). El edema de la
Aunque los mecanismos fisiopatológicos responsables del síndrome pared intestinal puede producir disminución del apetito; cólico
nefrótico claramente involucran factores ambientales y genéticos y abdominal; y diarrea, que, si es crónica, puede provocar una enteropatía
difieren según el diagnóstico subyacente, la patología unificadora es el perdedora de proteínas. En caso de edema grave pueden producirse
daño a la barrera de filtración glomerular, ya sea por lesión de la daños en la piel e infección (fig. 63-2).
membrana basal glomerular (MBG) o de los podocitos. En la microscopía
electrónica se observa borramiento, retracción y vacuolización de los
Estado de presión arterial y volumen
procesos epiteliales del pie y, en el caso único de la nefropatía
membranosa, se observan depósitos de complejos inmunitarios. La Los niños con MCNS pueden tener elevaciones leves de la
microscopía óptica puede mostrar que no presión arterial, pero una hipertensión significativa sugiere otra
Tabla 63-1Causas genéticas del síndrome nefrótico resistente a los esteroides
Condición Lugar Gen y proteína Herencia Lesión Características clínicas adicionales
tipo finlandés 19q NPHS1 Arkansas tubular proximal Inicio entre el nacimiento y los 3 meses
congénito Nefrina dilatación Insuficiencia renal crónica
nefrótico Intersticial y No prosperar
síndrome periglomerular Infección recurrente
fibrosis Trombosis de la vena renal
glomeruloesclerosis hipotiroidismo
Linfocítico o ↑AFP en suero materno y grandes
célula de plasma placenta
infiltración Prematuridad y PEG
SRNS heredado 1q NPHS2 Arkansas FSGS (algunos mínimos Inicio temprano con progresión rápida.
podocina 20%-30% de cambiar) a ESRD
SRNS esporádico
DMS Esporádico o AR Esclerosis mesangial Inicio entre 3 y 6 meses
DMS en Denys- 11p WT-1 mutación de la línea germinal Mechones colapsados Insuficiencia renal crónica
síndrome de drash factor de transcripcion GBM engrosada Hipertensión
tubulointersticial Genitales ambiguos
lesiones Tumor de Wilms
síndrome de frasier 11p WT-1 ANUNCIO FSGS ESRD en la adolescencia o principios
edad adulta
Pseudohermafroditismo masculino
• cariotipo XY
• Genitales externos femeninos
• Gónadas rayadas
gonadoblastoma
Pierson's 3p CORDERO2 Arkansas DMS Inicio neonatal
síndrome Cadena de laminina β2 microcoria
Galloway-Mowat ? ? Arkansas DMS Inicio <3 años de edad
síndrome FSGS Anormalidades del SNC
Cambio mínimo • microcefalia
• Surcos anchos y circunvoluciones anormales.
• Retraso mental
• Convulsiones
uña-rótula 9q LMX1B ANUNCIO GBM anormal <25% tiene afectación renal, <10%
síndrome factor de transcripcion con insuficiencia renal
Uñas displásicas
Anomalías esqueléticas: ausentes o
rótula hipoplásica, luxaciones
rotulianas, anomalías del codo,
cuernos ilíacos
Glaucoma
GEFS dominante 19q ACTN4α-actinina-4 ANUNCIO FSGS Presentación más tardía y más lenta.
11q TRPC6 progresión
Inmunode Schimke 2q SMARCAL1 Arkansas FSGS Formas infantiles y juveniles
óseo Displasia espondiloepifisaria Talla
displasia baja
deficiencia de células T
AD, autosómica dominante; AFP, α-fetoproteína; AR, autosómica recesiva; SNC, sistema nervioso central; DMS, esclerosis mesangial difusa; ESRD,
enfermedad renal terminal; GEFS: glomeruloesclerosis focal y segmentaria; PEG: pequeño para la edad gestacional; SRNS: síndrome nefrótico resistente a
esteroides.
patología subyacente, como GEFS o glomerulonefritis con o sin El tratamiento de la hipovolemia en estos pacientes consiste en
insuficiencia renal. reanimación estándar con solución salina intravenosa (IV).
Es fundamental una evaluación cuidadosa del estado del volumen. El niño
con anasarca puede tener una profunda depleción de volumen intravascular.
Orina
La taquicardia, los cambios ortostáticos de la presión arterial y la
hemoconcentración son indicativos de hipovolemia. Los niños con síndrome Los pacientes nefróticos suelen ser oligúricos y la orina parece concentrada y
nefrótico tienen un mayor riesgo de colapso cardiovascular en el contexto de espumosa. La proteinuria en rango nefrótico se caracteriza por una excreción
una pérdida continua de volumen (p. ej., vómitos y diarrea), en particular si se de proteínas en la orina superior a 40 mg/m2/h en una recolección de 24
agrava con insuficiencia suprarrenal causada por la administración horas o una proporción aleatoria de proteína a creatinina en orina mayor que
prolongada de esteroides. el agudo 2. La gravedad específica puede ser
CAPÍTULO 63 • Síndrome Nefrótico387
Enfermedad mínima enfermedad membranosa Enfermedad proliferativa
Procesos del pie fusionados Procesos del pie fusionados Proliferación de células epiteliales
Célula epitelial
Sótano Sótano
membrana membrana
engrosado Procesos del pie
subendotelial
fusionado
“suficiente”
Célula endotelial
glomerular proliferación
luz capilar
Célula mesangial
subepitelial proliferación
depósitos
Sótano
endotelial similar a una membrana
celúla material
fibrinoide
mesangial
celúla
Hallazgos microscópicos electrónicos.Sólo Hallazgos microscópicos electrónicos. Hallazgos microscópicos electrónicos.Proliferación de células
fusión de procesos epiteliales del pie y algo de Depósitos electronenses debajo de las células epiteliales, endoteliales y mesangiales; poco o ningún
“ßuff” subendotelial epiteliales, engrosamiento de la membrana basal engrosamiento de la membrana basal, pero una cantidad variable
y fusión de las apófisis del pie. de material similar a la membrana basal (matriz mesangial)
depositado en el mesangio; procesos del pie fusionados
Hallazgos microscópicos ópticos.El glomérulo Hallazgos microscópicos ópticos.Membrana Aspecto microscópico ligero.Proliferación
parece normal; la proteína puede estar presente en basal engrosada y eosinófila; prominencia pero celular: epitelial, endotelial y mesangial;
la luz de los túbulos y las gotitas de lipoides en las sin aumento numérico de células epiteliales, muy poco o ningún engrosamiento de la
células de los túbulos (PAS, 250) endoteliales y mesangiales (H y E, 250) membrana basal (H y E, 250)
Figura 63-1Patología del síndrome nefrótico.
artificialmente elevado secundario a la proteinuria. Puede observarse La hiperlipidemia, en particular la hipercolesterolemia pero también la
hematuria microscópica, pero la hematuria macroscópica es rara. hipertrigliceridemia, se debe a una mayor síntesis de lipoproteínas en el
hígado, atribuida a una presión oncótica baja en la vena porta y a la
pérdida urinaria de lipoproteínas de alta densidad y una sustancia
Descubrimientos de laboratorio
reguladora no identificada. La hiponatremia asociada (sodio sérico, 120
Las anomalías de laboratorio asociadas con el síndrome nefrótico se a 130 mEq/L) por lo general no se asocia con síntomas del sistema
enumeran en el cuadro 63-1. La albúmina sérica suele estar por debajo de 2,4 nervioso central y lo más probable es que se deba a retención de agua
g/dl. La hipoproteinemia crónica produce bandas blancas transversales en el libre mediada por hormona antidiurética, pero con menos frecuencia
lecho ungueal, cabello opaco y ablandamiento del cartílago de la oreja. puede ser un signo de insuficiencia suprarrenal. Urea de sangre
Letargo bandas blancas

Fatiga en las uñas
Anorexia
Depresión
Ascitis, hidro-
tórax, hidro-
peritoneo,
escrotal o labial
edema
Palidez de la piel, con Tobillo y/o

Hipertensión o sin edema facial. edema sacro
(en aproximadamente el 50%
de los casos)
A
B
hipoproteinemia, Sedimento urinario:
hipercolesterolemia,
GRAMO
Albúmina hialino (A), granular (B), y

hiperlipemia: azotemia
Proteinuria sangre (C) yesos y yesos que
puede desarrollar C
contienen gotitas de grasa (D
Lactescente
), que se tiñen de rojo con
suero
Globulinas D Sudán III (mi); gotitas de
grasa libres (F) y glóbulos
γ b 2 2 mi rojos (GRAMO); también
h cristales de éster de colesterol
(cruces de malta)
La albúmina sérica disminuyó,
F h) demostrado por
2-globulina aumentada
luz polarizada
(la línea discontinua indica normal)
Figura 63-2Hallazgos clínicos y de laboratorio que pueden estar presentes en el síndrome nefrótico.
El nitrógeno, la creatinina sérica y el hematocrito pueden estar elevados a través de la pérdida del complemento, (2) cambios en la función de las
como consecuencia de la depleción del volumen intravascular. La células T y las concentraciones de IgG, (3) edema y (4) tratamiento
pseudohipocalcemia es causada por hipoalbuminemia. Sin embargo, una inmunosupresor. Los niños con síndrome nefrótico tienen mayor riesgo
verdadera hipocalcemia puede deberse a la pérdida de la proteína fijadora de de infección por organismos encapsulados, especialmentesteotococos
25-hidroxivitamina D en la orina. neumonia, así como con organismos gramnegativos, sarampión y
varicela.
El estado protrombótico del síndrome nefrótico también es
Complicaciones
multifactorial y resulta de una combinación de pérdida urinaria
Las dos complicaciones agudas más importantes del síndrome nefrótico desproporcionada de factores anticoagulantes, aumento de la
que contribuyen a la morbilidad y la mortalidad son las infecciones y los producción de factores de coagulación, trombocitosis, aumento de la
eventos tromboembólicos. Las infecciones graves comunes incluyen adhesión y agregabilidad de las plaquetas, aumento de la viscosidad e
neumonía, PAS y celulitis. Varios factores contribuyen al deterioro de la hiperlipidemia. Este estado puede verse exacerbado por el tratamiento
inmunidad y a la infección: (1) opsonización defectuosa con diuréticos y esteroides, catéteres venosos e inmovilización. Deben
evitarse las punciones arteriales y los catéteres debido a la posibilidad
de trombosis arterial y la consiguiente lesión isquémica de la
extremidad. Se debe considerar la embolia pulmonar en un paciente
Cuadro 63-1Hallazgos de laboratorio en nefrótico nefrótico con dificultad respiratoria o dolor torácico pleurítico. Se debe
Síndrome sospechar trombosis de la vena renal en caso de azotemia aguda,
Hiperlipidemia (↑colesterol,↑triglicéridos) hipertensión, dolor en el flanco o hematuria macroscópica.
Hiponatremia (sodio sérico de 120 a 130 mEq/L) Azotemia (↑ La insuficiencia renal aguda puede desarrollarse en el contexto de
BOLLO) depleción del volumen intravascular, pielonefritis, trombosis bilateral de la
↓Calcio sérico (pseudohipocalcemia, verdadera vena renal o medicamentos asociados con disminución de la perfusión renal
hipocalcemia) (p. ej., bloqueo de renina-angiotensina y diuréticos). La pérdida urinaria de
Hemoconcentración (↑hemoglobina)
proteína fijadora de vitamina D puede provocar deficiencia de vitamina D e
Trombocitosis
incluso hiperparatiroidismo secundario. El hipotiroidismo puede deberse a la
↑ ↑ESR
pérdida de globulina transportadora de tiroides y tiroxina en la orina. La
BUN, nitrógeno ureico en sangre; VSG, velocidad de sedimentación globular. pérdida de transferrina puede provocar anemia. Finalmente, traza
CAPÍTULO 63 • Síndrome Nefrótico389
pueden ocurrir deficiencias de metales (cobre y zinc) secundarias a pérdidas peso (máximo, 80 mg/d) seguido de 4 a 6 semanas de 40 a 60 mg/m2en días
de ceruloplasmina y albúmina, respectivamente. alternos, después de lo cual la dosis se reduce gradualmente. Si existe
preocupación acerca de la absorción enteral debido al edema de la pared intestinal,
se puede utilizar metilprednisolona intravenosa. A los pacientes se les debe colocar
EVALUACIÓN Y MANEJO
un PPD antes de comenzar la terapia. La primera muestra de orina de la mañana
Aunque la MCNS idiopática es más común en pacientes pediátricos, se debe controlarse diariamente mediante inmersión de orina. La remisión se define
debe prestar especial atención a las características clínicas que son como al menos 3 días consecutivos de resultados negativos en el seguimiento de
inconsistentes con la MCNS y justifican una biopsia renal. Estos incluyen proteínas en orina. Aproximadamente el 95% de los niños con MCNS, en
(1) edad menor de 12 meses o mayor de 13 años en el momento de la comparación con el 20% al 25% de los que tienen FSGS, entran en remisión después
presentación; (2) síntomas extrarrenales o constitucionales, como de 8 semanas de prednisona. Alrededor del 75% de los niños con MCNS están en
pérdida de peso, fiebre recurrente, erupción cutánea o artritis; (3) remisión a las 2 semanas. La recaída se define por 3 días consecutivos de 2+ o más
hipertensión significativa o edema pulmonar; (4) hematuria proteínas en la orina. Aproximadamente el 80% de los pacientes tiene al menos una
macroscópica o presencia de cilindros de glóbulos rojos; y (5) recaída y el 50% presenta recaídas frecuentes (es decir, dos recaídas en 6 meses o
insuficiencia renal. En ausencia de tales características, está indicada la tres en 1 año). La dependencia de esteroides se define por una recaída durante el
terapia con glucocorticoides sin biopsia renal. La resistencia a los destete o dentro de las 2 semanas posteriores a la interrupción del tratamiento con
esteroides es una indicación de biopsia renal. La anamnesis y el examen esteroides. La resistencia a los esteroides se define como la falta de remisión
físico cuidadosos también deben identificar a los pacientes con posibles después de 8 semanas de terapia con esteroides estándar. La metilprednisolona en
causas secundarias de síndrome nefrótico, ya sean infecciosas, pulsos IV puede producir remisión en algunos pacientes resistentes a los
autoinmunitarias o malignas. Los pacientes deben ser evaluados en esteroides.
consecuencia con serologías, niveles de complemento y tomografías
computarizadas.
Otro
Las terapias complementarias para la resistencia a los esteroides (o la dependencia
Terapia de apoyo
de esteroides con efectos secundarios graves de los esteroides) incluyen agentes
La restricción dietética de sodio a menos de 2 g/día disminuye el edema alquilantes (p. ej., ciclofosfamida), inhibidores de la calcineurina (p. ej., ciclosporina,
y el riesgo de hipertensión inducida por esteroides. Las proteínas de la tacrolimus) y bloqueos de renina-angiotensina (inhibidores de la enzima
dieta no deben restringirse ni aumentarse. Los niños con síndrome convertidora de angiotensina, antagonistas de los receptores de angiotensina). Los
nefrótico deben consumir la cantidad diaria recomendada de proteínas. niños y adolescentes con insuficiencia renal progresiva pueden requerir terapia de
La administración de diuréticos, como furosemida y metolazona, con o reemplazo renal y un trasplante renal. La GEFS puede reaparecer después del
sin albúmina intravenosa al 25%, puede usarse para tratar el edema trasplante en 30% a 50% de los casos.
sintomático, pero debe usarse con precaución para evitar la sobrecarga
aguda de volumen o la depleción intravascular. Se debe administrar una
LECTURAS SUGERIDAS
cobertura antibiótica empírica en caso de sospecha de infecciones
bacterianas graves y tomar muestras de líquido peritoneal para Avner ED, Harmon WE, Niaudet P, editores:Nefrología Pediátrica, ed 5.
recuento celular y cultivo para identificar el organismo causante. Filadelfia, 2004, Lippincott Williams & Wilkins, págs. 543-573.
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Glucocorticoides Requisitos en Pediatría. Filadelfia, 2004, Elsevier Mosby, págs. 156-184.
El régimen de tratamiento estándar en la presentación inicial es de 4 a 6 Tryggvason K, Patrakka J, Wartiovaara J: síndromes de proteinuria hereditaria
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Síndromes hemolítico-urémicos
Christopher LaRosa y Kevin EC Meyers 64

h Los síndromes urémicos-emolíticos (SHU) son afecciones clínicas
caracterizadas por lesión renal aguda, trombocitopenia y anemia
hemolítica microangiopática con evidencia de destrucción intravascular de
antígeno flagelar (H) 7. Stx HUS puede ocurrir a cualquier edad,
pero afecta principalmente a niños menores de 5 años; la incidencia
máxima se produce entre los 6 meses y los 4 años de edad. Ocurre
glóbulos rojos (RBC) demostrada por células fragmentadas (esquistocitos) en tanto de forma esporádica como en forma de brotes epidémicos,
un frotis de sangre. La lesión renal puede manifestarse como hematuria, más comúnmente durante los meses de verano y otoño y
proteinuria o azotemia, que pueden ocurrir individualmente o en principalmente en zonas rurales. La enfermedad tiene una
combinación. El SUH tiene superposición clínica con la púrpura incidencia anual de dos a tres por cada 100.000 niños menores de
trombocitopénica trombótica (PTT), un síndrome que se sabe que ocurre cinco años en América del Norte y Europa occidental. La incidencia
como una pentada que incluye la tríada del SUH además de fiebre y disminuye entre los niños mayores. En países como Uruguay y
anomalías neurológicas. La TTP fue descrita por primera vez por Moschcowitz Argentina, las infecciones por STEC son endémicas y causan SUH en
en 1924 en una joven de 16 años con fiebre, anemia, insuficiencia cardíaca y aproximadamente 10,5 por cada 100.000 niños por año.
accidente cerebrovascular; El HUS fue descrito por von Gasser en 1955 como El reservorio principal de STEC es el ganado. Las fuentes
una serie de casos de cinco niños con anemia hemolítica no inmune (Coombs ambientales de infección incluyen carne de res o aves poco cocidas,
negativo), trombocitopenia y trombos renales de pequeños vasos. En general, cecina de venado, leche u otros productos lácteos no pasteurizados,
mientras que las características neurológicas predominan en la PTT, la lesión sidra de manzana no pasteurizada, frutas, verduras y agua
renal es un componente importante del SUH. La clasificación de estos municipal o de natación contaminada. Además, la infección por
síndromes se ha vuelto cada vez más compleja en vista del hecho de que STEC puede adquirirse como zoonosis en zoológicos, por contacto
múltiples mecanismos patogénicos subyacentes distintos dan como resultado entre humanos o por infección del tracto urinario con el organismo.
un fenotipo de enfermedad similar. Definiciones etiológicas más precisas Las pruebas de heces pueden confirmar organismos productores de
permiten una mejor comprensión de las características clínicas y el pronóstico Stx hasta en dos tercios de los casos, pero la fuente ambiental rara
asociados, así como enfoques de tratamiento racionales. vez se descubre en casos esporádicos.
El SUH no asociado a STEC enteropático (NStx) abarca un grupo
de enfermedades con etiologías heterogéneas. NStx HUS
representa aproximadamente el 10% de todos los casos de HUS en
niños. De este grupo, la causa más común essteotococos neumonia-
En términos generales, el SUH y la PTT son síndromes cuyo correlato SUH asociado (SUH neumocócico), que representa
patológico es la microangiopatía trombótica (MAT). TMA describe la aproximadamente el 40% de los niños con SUH NStx. El SUH
oclusión microvascular que ocurre con mayor frecuencia dentro de los neumocócico tiene una incidencia estimada del 0,4% al 0,6%,
capilares y arteriolas (Figura 64-1). Histológicamente se observa como aunque la posibilidad de que esto subestime la incidencia real se
trombos, inflamación de las células endoteliales, estrechamiento de la advierte por una falta general de reconocimiento de la enfermedad.
luz y necrosis fibrinoide de la pared del vaso. La MAT resulta de la
disfunción de la interfaz entre células endoteliales y plaquetas y puede
Asociada a la toxina Shiga
originarse a partir de varios mecanismos subyacentes, que forman la
base para una clasificación etiológica. El SUH puede deberse a causas
infecciosas, genéticas o relacionadas con medicamentos o en asociación El organismo causante más común del Stx-HUS es el enterohemorrágico.
con entidades patológicas discretas secundarias. La TTP resulta de una E. coli(ECEE). Entre los ECEH que causan SUH, el serotipo O157:H7 es
deficiencia de la proteasa de escisión del factor von Willebrand (vWF-cp), predominante y representa el 70% de los casos en América del Norte y
que puede ser adquirida debido a la presencia de un autoanticuerpo o Europa occidental. Hay varios STEC conocidos que no son cepas O157 (p.
congénita como resultado de una mutación en elADAMTS13gene. ej., O111:H8, O103:H2, O121, O145, O26 y O113).Shigella disenteriae El
SUH asociado al tipo 1 ocurre con mayor frecuencia en los países en
La mayoría de los casos infantiles de SUH ocurren después de una desarrollo de Asia y África, pero rara vez en los países industrializados.
enfermedad diarreica prodrómica. Por esta razón, se le ha denominado Otros organismos comoAeromonasespecies ycitrobacter freundiiSe sabe
SHU D+ o “típico”, en contraste con las formas menos comunes de SHU que causan Stx HUS.E. coliO157: la infección por H7 se puede confirmar
no asociadas con un pródromo diarreico, conocidas como SHU D- o colocando una muestra de heces en placas de agar sorbitol-MacConkey.
“atípico”. Una clasificación más precisa para el SUH D+ es el SUH Las cepas O157 :H7 no pueden fermentar el sorbitol durante una
asociado a la toxina Shiga (SUH Stx), que se sabe que causa el 90% de incubación nocturna y aparecen como colonias translúcidas. El
todos los casos de SUH en niños. Como sugiere el nombre, el Stx HUS se organismo puede confirmarse aún más mediante ensayos rápidos que
produce como resultado de organismos productores de toxina Shiga. El permiten la detección de la toxina Shiga en las heces, incluidos los
más común de ellos es el productor de toxina Shiga.Escherichia coli serotipos distintos del O157. Generalmente se recomienda analizar
(STEC), también conocida como productora de verocitotoxina.E. coli, muestras de heces con agar sorbitol-MacConkey como primer cribado.
llamados así por su capacidad para lisar células vero, una línea celular de El potencial para detectar el organismo es mayor en los primeros 6 días
riñón de primate con características epiteliales. Y de estos, el serotipo después del inicio de la diarrea.
más común es O157: H7, que expresa el antígeno somático (O) 157 y
CAPÍTULO 64 • Síndromes hemolítico-urémicos391
Trombocitopenia, anemia hemolítica e

insuficiencia renal caracterizan al SUH
plaquetas oclusivas
Mecanismos propuestos en el SUH
cúmulos en arterias y
capilares renales renal dañado Factores precipitantes:
células endoteliales gastroenteritis, embarazo
Extraordinariamente
grande VIII:vWF
La aglutinación plaquetaria puede deberse a polímeros VIII:vWF inusualmente

grandes en la circulación renal, seguida de adsorción de los polímeros en
superficies subendoteliales expuestas o, en presencia de sustancias catiónicas de
células necróticas, en plaquetas.
Los esquistocitos indican daño a los glóbulos
rojos por grupos oclusivos de plaquetas y
anemia hemolítica microangiopática.
Figura 64-1Trastornos trombóticos: síndrome hemolítico-urémico.
La toxina Shiga es una potente exotoxina que funciona como factor manifestación de edema de la pared intestinal, trombosis y
de virulencia en STEC. Todos los miembros de la familia Stx comparten hemorragia. Los neutrófilos se localizan en la mucosa intestinal
cierto grado de homología de secuencia, cuyos productos proteicos durante la infección por STEC, donde se cree que transportan Stx a
tienen estructuras comunes que incluyen una subunidad A sitios extraintestinales. Se sabe que se unen a Stx mediante un
enzimáticamente activa unida a una subunidad B pentamérica (A1B5). El receptor distinto con menor afinidad que Gb3. Por lo tanto, la toxina
STEC puede elaborar al menos cuatro toxinas Shiga codificadas por no está endocitosada, lo que le permite descargarse libremente en
plásmidos: Stx1, Stx2, Stx2c y Stx2d (Stx se usa indistintamente con el varios sitios objetivo (figura 64-2).
términoVermont). Stx1 es casi idéntica a la toxina Shiga clásica y Stx2 Los efectos citopáticos de Stx se producen cuando la subunidad A se
comparte un 60% de homología con la toxina Shiga clásica. El Stx puede vuelve enzimáticamente activa dentro de la célula huésped mediante escisión
expresarse individualmente o en combinación con dos o tres toxinas proteolítica y, a su vez, escinde su residuo de adenina objetivo (A4324) en el
Shiga diferentes. ElStx2El gen es transportado por la mayoría.E. coli ARNr 28S de la subunidad ribosómica 60S. Esta acción bloquea la unión del
O157: H7, y su expresión individualmente causa una enfermedad más aminoacil-ARNt a la subunidad con la consiguiente inhibición de la síntesis de
grave que Stx1 o la combinación de Stx1 y Stx2. proteínas y muerte celular. Alternativamente, se sabe que las concentraciones
Stx es responsable de la toxicidad endotelial del STEC que causa SUH, subinhibitorias de toxina alteran la expresión genética en las células huésped.
dando lugar al sello patológico de MAT. Se produce en el intestino y se Se ha descubierto que Stx aumenta la expresión de genes protrombóticos e
traslada a la circulación, donde puede localizarse en los glomérulos, el inflamatorios que afectan las propiedades de las células endoteliales. Varios
tracto gastrointestinal, el páncreas y otros tejidos del huésped mediante tipos de células experimentan un aumento mediado por toxinas en la
un mecanismo que aún no se comprende completamente. La subunidad producción de citocinas y quimiocinas. Por ejemplo, las concentraciones de
Stx B, fundamental para la entrada de enterocitos y la posterior toxemia, toxina subinhibitoria hacen que las células endoteliales regulen
se une a un resto de carbohidrato terminal de la superficie celular del positivamente la interleucina-8 (IL-8) y la proteína quimiotáctica de
receptor de globotriaosilceramida (Gb3). El receptor Gb3 es un monocitos-1 (MCP-1), así como la endotelina-1 y el factor tisular. Las
determinante clave de la sensibilidad celular a Stx y, junto con los funciones efectoras de estas moléculas dan como resultado la migración o
enterocitos y otros tipos de células, está presente en las células adhesión de leucocitos, vasoconstricción y un medio celular procoagulante.
endoteliales glomerulares, dirigiendo así la toxina a la microvasculatura Además, los monocitos aumentan la producción de citocinas del factor de
renal. En el intestino, la unión de Stx a Gb3 inicia una secuencia de necrosis tumoral α e IL-1β, factores que se sabe que sensibilizan las células
eventos que comienzan con la endocitosis mediada por receptores. Stx huésped a la toxina mediante la regulación positiva de Gb3.
puede seguir varias vías diferentes: (1) puede llegar intacto a la Un importante cofactor de virulencia de las STEC patógenas es la
submucosa intestinal y a la circulación mediante transcitosis; (2) puede capacidad del organismo para explotar el enterocito del huésped secretando
inducir citotoxicidad directa mediante el tráfico al retículo endoplásmico su propio receptor bacteriano en la célula de modo que se exprese en su
celular a través del aparato de Golgi en un proceso conocido como superficie apical, lo que a su vez permite una fijación firme del organismo a lo
transporte retrógrado; o (3) puede, en concentraciones más bajas, largo de la superficie de la mucosa intestinal. . Esta incorporación de receptor
alterar la expresión de genes y proteínas de la célula sin inducir la se produce a través de un complejo macromolecular llamado sistema de
muerte celular. Se cree que la transcitosis de la toxina a la circulación secreción tipo 3, que produce cambios citoesqueléticos con pérdida asociada
microvascular intestinal da lugar a la lesión intestinal característica que de la arquitectura vellosa normal, dando lugar a una lesión característica de
tiene el carácter clínico-patológico. "unión y borramiento" en la célula huésped.
Productora de toxina ShigaE. coli
receptor gb3
toxina shiga
No letal
Retrógrado alteración de
transporte gen y
(letal para proteína
Transcitosis la célula) expresión
Muerte celular
La toxina Shiga entra en circulación
neutrófilo
microtrombosis
Figura 64-2Efectos de la toxina Shiga sobre las células entéricas y las células endoteliales.
El locus genético responsable de este proceso se encuentra en las durante el curso de la infección neumocócica conduce a una secuencia
llamadas islas de patogenicidad del cromosoma bacteriano. Los genes de eventos que resultan en SUH. Aunque resulta tentador vincular la
codifican la maquinaria del sistema de secreción tipo 3, así como la patogénesis del HUS neumocócico con el reconocimiento del TF
intimina, expresada en la superficie de la célula bacteriana, y el receptor expuesto por el anticuerpo IgM anti-TF, este IgM es un anticuerpo frío y,
de intimina, que se transloca a la célula huésped para su expresión en la como tal, es poco probable que cause poliaglutinación de eritrocitos y
superficie. hemólisis in vivo. Además, algunos niños con enfermedad neumocócica
invasiva sin SUH tienen evidencia de antígeno TF. Por lo tanto, el
mecanismo del SUH en personas con enfermedad neumocócica espera
Síndrome urémico hemolítico neumocócico
mayor aclaración.
Infección conS. neumoníaSe presenta en forma de bacteriemia, neumonía,
empiema y meningitis. Los niños pequeños corren un riesgo especial. La
Formas genéticas de
prevalencia del SUH asociado con neumococo invasivo alcanza su punto
máximo antes de los 2 años de edad. Los acontecimientos precisos que
conducen al SUH en niños con enfermedad neumocócica no están claros, Las formas genéticas representan menos del 3% de todos los casos de
pero se cree que el antígeno de Thomson-Friedenreich (TF) contribuye a su SUH. Incluyen mutaciones en varios componentes reguladores de la
patogénesis. Las células humanas portan el antígeno TF en sus superficies cascada del complemento. Además, se sabe que las mutaciones que
celulares. El epítopo es reconocido por un anticuerpo IgM circulante causan una deficiencia de proteínas específicas necesarias para el
preformado. Sin embargo, este epítopo normalmente está enmascarado por metabolismo intracelular de la vitamina B12 causan SUH. Las formas de
el ácido neuramínico (siálico) del glicocálix celular. Neuraminidasa, producida TTP también tienen una base genética asociada con mutaciones en el
por varios patógenos microbianos, incluidos el neumococo, el virus de la ADAMTS13gene.
influenza A yCapnocytophaga canimorsus, se libera durante la infección y En 1974 se observó por primera vez que el componente C3 del complemento
escinde elnorte-ácido acetil-neuramínico de la superficie de las células, estaba reducido en el suero de pacientes y familiares con formas hereditarias de
exponiendo así el cripantígeno TF. Se cree que la exposición del antígeno TF NStx HUS. Los niveles bajos de C3 sérico también pueden ocurrir en formas de SUH
en los glóbulos rojos, las plaquetas y el endotelio glomerular relacionadas con infecciones como resultado del consumo de C3 en la
microvasculatura. El C3 bajo en el SUH heredado es
Formación de
muchos C3b
moléculas
convertasa C3
Camino clásico
C3
Vía de la lectina C3
C3 (presente
en suero)
Camino alternativo C3b opsoniza a los patógenos y conduce a
la generación de convertasa C5
C3b C3a C3b

convertasa C3 Inflamación
C3b también inicia C5
Cama y desayuno
amplificación
de cascada
a través del alternativo C5a C5b
ruta quimiotaxis Membrana
B complejo de ataque
adecuado
Factores afectados en el hus genético. Regulación de la cascada del complemento.

en fluidos
Pérdida de función:
convertasa C3
h MCP THBD C3b C3b
Factor H Membrana Factor I Trombomodulina Cama y desayuno h

proteína cofactor
Ganancia de función:
h
Cama y desayuno
C3b
B C3
En las membranas de la célula huésped.
h Inactivado
Factor B C3 C3b
convertasa C3
I
C3b C3b
THBD
Cama y desayuno
Cama y desayuno
MCP
MCP
Figura 64-3Vías del complemento y proteínas reguladoras.
persistente y refleja anomalías que dan lugar a la hiperactivación de la las mutaciones se segregan en el cromosoma 1q32, conocido por ser el locus
cascada del complemento. La cascada del complemento es un de genes que codifican la familia de proteínas reguladoras del complemento.
componente clave del sistema inmunológico innato que comprende Las mutaciones se observan tanto en el SUH autosómico dominante como en
grupos de proteínas zimógenas plasmáticas y unidas a la membrana el autosómico recesivo. El fH de 150 kDa se sintetiza principalmente en el
que siguen una de tres vías de activación: clásica, lectina o alternativa. hígado y se une a sitios polianiónicos en los glóbulos rojos y el endotelio
Estas vías convergen con la generación de enzimas convertasas C3 que vascular, aumentando así su afinidad por C3b. El factor H compite con el
convierten C3 en C3a y C3b (consulte la figura 64-2). C3b es necesario factor B por la unión al C3b recién formado y, cuando tiene éxito, actúa como
para la opsonización y generación de convertasa C5, que a su vez es cofactor para la escisión y degradación de C3b mediada por el factor I. Se cree
necesaria para la quimiotaxis (C5a) y la generación de un complejo de que el endotelio glomerular rico en polianiones y la membrana basal
ataque a la membrana (C5b). Este proceso está estrechamente regulado protegen estos componentes del ataque del complemento. Se especula que
por proteínas reguladoras específicas para evitar la destrucción los efectos clínicos de la deficiencia de fH ocurren como resultado de una
inespecífica de las células huésped (fig. 64-3). lesión endotelial relacionada con los efectos posteriores de la actividad de la
Las mutaciones de al menos cuatro proteínas del complemento están convertasa C3 no regulada. Tanto las personas homocigotas como
asociadas con NStx HUS. Las mutaciones provocan deficiencias en el factor H heterocigotas con deficiencia de fH pueden desarrollar SUH. En personas
del complemento (fH), el factor I (fI) o la proteína cofactor de membrana homocigotas, los valores de laboratorio generalmente revelan niveles bajos
(MCP), o provocan una ganancia en la función del factor B. Factor H de C3 en suero,
Coagulación intravascular, síndrome urémico

hemolítico y microangiopatía trombótica
F
B
D
Hallazgos comunes en el microscopio electrónico: depósitos (D) y procesos citoplasmáticos mi

de células mesangiales (M) en el espacio subendotelial; endotelio (E) hinchado; tanto las
células mesangiales (MC) como las endoteliales (EN) contienen muchas vacuolas y retículo radiocontrol
METRO
B
endoplasmático rugoso dilatado; luz (L) estrechada (puede tener forma de hendidura); los F
glóbulos rojos (RC) pueden estar presentes o no; membrana basal (B) a menudo arrugada;
F ES
B l
procesos epiteliales del pie (F) parcialmente fusionados D
METRO
D
F
METRO
MC
glomérulo
demostración
espesamiento
de capilar
paredes y
parcial fibrinógeno
capilar declaración
colapsar a lo largo de
(tinción PAS, capilar

arteria pequeña
160) paredes de
en riñón
glomérulo
obstruido por
(inmuno-
trombo de fibrina.
fluorescente
(teñido de morado)
preparación,
(fosfotungstico
etiquetado anti-
ácido, hematoxilina
fibrinógeno
mancha, 100)
suero, 100)
Figura 64-4Síndrome hemolítico-urémico (coagulación intravascular y microangiopatía trombótica).
Concentraciones de fH, factor B y CH50. El SUH suele presentarse en la Mutaciones que afectan al gen ADAMTS 13 en el cromosoma 9q34,
infancia o la primera infancia. Los portadores heterocigotos pueden tener que codifica vWF-cp. El resultado es una mayor adhesión
perfiles de complemento normales y pueden presentarse más adelante en la plaquetaria debido a los multímeros del vWF. En la PTT adquirida,
vida después de la exposición a un desencadenante que directa o este proceso se produce debido a la presencia de autoanticuerpos
indirectamente causa la activación del complemento. Estos incluyen infección, (o “inhibidores”) contra el vWF-cp. Se sabe que los agentes
enfermedades sistémicas, medicamentos y embarazo. Hay informes de casos antiplaquetarios ticlopidina y clopidogrel causan PTT con
aislados de SUH NStx adquirido en niños con anticuerpos contra fH. autoanticuerpos de metaloproteinasa de vWF.
La deficiencia de MCP está implicada en el SUH en virtud de su papel
como cofactor transmembrana para la escisión mediada por el factor I
Síndrome urémico hemolítico secundario
de C3b y C4b que se deposita en la superficie de la célula huésped. Se
especula que fH y MCP se refuerzan mutuamente en el control de la Se sabe que el SUH ocurre de manera secundaria en una variedad de
regulación del complemento en las células huésped. Se ha identificado afecciones, incluidas enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso
deficiencia de factor I en un pequeño número de pacientes con NStx sistémico y el síndrome antifosfolípido, VIH, adenocarcinomas, después de un
HUS. De manera similar, se ha identificado una mutación de ganancia de trasplante de células madre hematopoyéticas, después de un trasplante de
función en varias familias con NStx HUS y se cree que aumenta la órganos sólidos; también puede estar asociado con el embarazo o el uso de
formación o estabiliza la vía alternativa C3 convertasa (C3bBb). medicamentos. Una discusión completa de estas formas raras de SUH está
fuera del alcance de este capítulo, pero se puede encontrar en una
publicación reciente de Copelovitch y Kaplan.
Púrpura trombocitopénica trombótica

Patología renal común
La adhesión y agregación plaquetaria requieren la presencia de vWF,
que es producido por células endoteliales y plaquetas como grandes La “endoteliopatía” común que resulta de diversas formas etiológicas de
unidades multiméricas. El vWF-cp es una metaloproteinasa derivada del HUS produce la lesión histopatológica de TMA glomerular (fig. 64-4). La
hígado que escinde los multímeros en dímeros del vWF. La TTP trombosis afecta a los capilares glomerulares y puede extenderse
hereditaria resulta de la transmisión autosómica recesiva de proximalmente a las arteriolas aferentes.
incluso raramente en arterias interlobulillares. La trombosis extensa en las presenta una duración más prolongada de trombocitopenia y una
arterias puede producir glomérulos isquémicos encogidos o infarto cortical, mayor necesidad de transfusiones de productos sanguíneos que Stx
que puede ser responsable de hipertensión grave. Más comúnmente, los HUS. No existe correlación entre la gravedad de la anemia o la
glomérulos tienen paredes capilares engrosadas, obstrucción luminal o trombocitopenia y la lesión renal.
trombosis e inflamación de las células endoteliales. Los glomérulos pueden
parecer grandes. En casos más graves de SUH, se puede observar necrosis
Características renales
cortical parcheada. En ocasiones, la necrosis puede ser más difusa y afectar a
toda la corteza superficial. Es importante señalar que, mientras que en el Stx El alcance de la lesión renal aguda en el SUH es variable y varía desde
y el SUH neumocócico se observan trombos ricos en fibrina y eritrocitos, en la anomalías urinarias con insuficiencia renal leve hasta insuficiencia renal
PTT se observan trombos plaquetarios. En la PTT, los trombos con oligoanúrica. Algunos pacientes tienen insuficiencia renal no oligúrica.
predominio de plaquetas afectan el corazón, el páncreas, los riñones, las La lesión glomerular trombótica en el SUH generalmente causa una
glándulas suprarrenales y el sistema nervioso central (SNC) en orden de reducción en la tasa de filtración glomerular (TFG) acompañada de un
gravedad creciente. Rara vez es necesaria una biopsia renal para el aumento de la creatinina sérica; anomalías bioquímicas; y hematuria
diagnóstico de SUH o PTT. microscópica o macroscópica, ocasionalmente con cilindros de
eritrocitos. La hiperpotasemia ocurre con poca frecuencia como
resultado de una TFG reducida, hemólisis y cambios transcelulares
debido a la acidosis metabólica. En el Stx HUS, esto puede tener un inicio
Existen varios factores de riesgo bien documentados para el insidioso debido a una hipopotasemia inicial resultante de pérdidas
desarrollo de Stx-HUS: edad extrema (presumiblemente por falta de gastrointestinales. Además, las pérdidas de bicarbonato y albúmina en
anticuerpos contra Stx), presencia de Stx2, enteritis grave, fiebre las heces (enteropatía perdedora de proteínas) pueden exacerbar la
durante el pródromo de enteritis, leucocitosis y sexo femenino. acidosis metabólica y la hipoalbuminemia. La TFG reducida con oliguria
Además, se desaconseja el uso de antibióticos o agentes puede provocar una expansión del volumen intravascular,
antimotilidad porque se cree que empeoran la enfermedad. especialmente en el contexto de transfusiones de productos sanguíneos.
El espectro clínico de la infección por STEC varía desde una posible Esto puede manifestarse como edema, hipertensión, congestión venosa
infección asintomática hasta una colitis hemorrágica sin SHU y un SHU pulmonar e insuficiencia cardíaca congestiva.
posdiarreico. Generalmente, la diarrea sin sangre con dolor abdominal, Hasta el 50% de los niños con SUH Stx requerirán terapia de
vómitos y fiebre ocurre 3 días después de la ingestión de STEC. En el 90% de reemplazo renal (TRR) aguda, pero existe una posibilidad general
los pacientes, la diarrea con sangre se desarrolla de 1 a 3 días después de favorable de recuperación renal y muchos experimentan una fase de
estos síntomas iniciales. En este momento puede haber leucocitosis y edema diuresis durante la recuperación. La mortalidad en el SHU Stx es de
y hemorragia del colon pueden demostrarse mediante “huellas digitales” en alrededor del 3% al 5% y está particularmente asociada con la afectación
un estudio con enema de bario. La mayoría de los pacientes con cultivos de del SNC. Pueden ocurrir secuelas crónicas o tardías en hasta el 25% de
heces positivos paraE. coliO157: H7 tendrá diarrea con sangre. El SUH se las personas después de la fase aguda del SHU Stx. Estos incluyen
desarrolla en aproximadamente el 15% de esos pacientes y generalmente se hipertensión, proteinuria e insuficiencia renal crónica. Una mayor
manifiesta 6 días después del inicio de la diarrea. En el 85% hay resolución gravedad de la enfermedad aguda, específicamente la necesidad de
sintomática espontánea sin características de SUH. Una pista para el TRR, una mayor duración de la oligoanuria y la presencia de síntomas
diagnóstico es una historia de disminución del volumen de orina en un niño del SNC, se asocian con peores resultados. La recurrencia del SHU Stx es
con diarrea bien hidratado o reanimado con volumen. La oligoanuria suele rara y no se informa la recurrencia postrasplante.
ocurrir de 4 a 7 días después del inicio de la diarrea, seguida de anomalías A diferencia del SUH Stx, el SUH neumocócico produce una
hematológicas. De manera similar a la enfermedad de Stx, el SUH mayor duración de la oligoanuria, y el 75% de los niños requieren
neumocócico generalmente se desarrolla 1 semana después de la aparición TRR. La progresión hacia insuficiencia renal terminal (ESRF) es dos o
de los síntomas. tres veces mayor en el SUH neumocócico (10%) y las tasas de
mortalidad general son más altas (12%). El mal pronóstico se
observa especialmente en personas con meningitis neumocócica,
Características hematológicas
en quienes el desarrollo de SUH se asocia con una tasa de
La anemia del SUH resulta de una lesión microangiopática o peroxidativa. Se mortalidad desproporcionadamente alta.
manifiesta con hemoglobina generalmente inferior a 8 g/dL y un frotis de
sangre con esquistocitos, algunos de los cuales aparecen como células en
Características extrarrenales
casco. Como era de esperar, la hemólisis intravascular produce cambios de
laboratorio, que incluyen elevación de lactato deshidrogenasa, reticulocitosis, Stx HUS se manifiesta con colitis hemorrágica aguda, que puede
hiperbilirrubinemia no conjugada y disminución de la haptoglobina. La complicarse con megacolon tóxico, necrosis de la pared intestinal,
hemólisis en el HUS no es inmune y los resultados de las pruebas de Coombs perforación, intususcepción o incluso gangrena franca del colon. La
son negativos, excepto en el HUS neumocócico, en el que los resultados de hepatomegalia es común y puede haber elevación de las transaminasas.
las pruebas de Coombs directas son positivos debido a la exposición al Puede ocurrir hidropesía de la vesícula biliar. El páncreas puede verse
antígeno TF en la superficie celular de los eritrocitos. En el Stx HUS, la anemia afectado por la toxina Shiga, provocando pancreatitis o diabetes mellitus
hemolítica requiere transfusión de eritrocitos hasta en 75% de los pacientes y insulinodependiente secundaria a la necrosis y destrucción de las células
puede recurrir en las primeras semanas. Trombocitopenia (normalmente de los islotes.
<50.000/µL) puede durar hasta 2 semanas. En la mayoría de los casos no hay La enfermedad cardiopulmonar ocurre en aproximadamente el 10% de
púrpura ni sangrado activo y los resultados de los estudios de coagulación los pacientes. Puede ocurrir debido a una sobrecarga de volumen. Además
son normales. SUH neumocócico miocardiopatía, miocarditis, aneurismas, microtrombos, isquemia con
En el SHU-Stx puede producirse elevación de troponina I, congestión o se requieren intervenciones quirúrgicas. Una consideración
pulmonar e insuficiencia respiratoria con SDRA. importante específica del SUH neumocócico es la necesidad de
La enfermedad del SNC puede presentarse en aproximadamente el 25% en proporcionar productos sanguíneos lavados si se requiere una
forma de nivel reducido de conciencia, temblores, espasmos, irritabilidad, transfusión. Esto se debe al posible riesgo de que los anticuerpos anti-TF
convulsiones, accidente cerebrovascular y coma. Los síntomas pueden deberse a preformados lleguen con productos sin lavar.
una hipertensión acelerada relacionada con una sobrecarga de volumen, En el SHU Stx, los agentes antimotilidad retrasan la eliminación
especialmente en asociación con infusiones de productos sanguíneos. La gastrointestinal de Stx y deben evitarse, al igual que los antibióticos, algunos
hiponatremia y la hipocalcemia también pueden contribuir a los hallazgos del SNC. de los cuales se sabe que promueven la liberación de Stx de STEC.
Se cree que la lesión mediada por la toxina Shiga causa encefalopatía. La Varias terapias aún no han sido probadas en Stx HUS, pero algunos
enfermedad del SNC en Stx-HUS se asocia con un mal pronóstico. De manera médicos continúan utilizándolas. Las terapias ineficaces conocidas
similar, la meningitis neumocócica con HUS asociado se asocia con mortalidad, y la incluyen intercambio de plasma o plasmaféresis, corticosteroides,
actividad de la neuraminidasa del SNC con exposición al antígeno TF está implicada anticoagulantes, trombolíticos, agentes antiplaquetarios, dosis altas de
en este hallazgo. furosemida, inmunoglobulina intravenosa (IVIG) y quelantes de toxinas
orales como Synsorb Pk. El intercambio de plasma también es ineficaz
en el SUH neumocócico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La terapia con plasma se considera un tratamiento de primera línea
El SUH se caracteriza por anemia hemolítica con eritrocitos fragmentados en para suministrar proteínas deficientes implicadas en formas genéticas
el frotis de sangre, un recuento de plaquetas inferior a 150 -×103/μL, y lesión de SUH (fH, fI) y TTP (vWF-cp). El intercambio de plasma permite la
renal aguda. Esto puede ser difícil de distinguir de la coagulación eliminación de anticuerpos en la PTT adquirida y se cree que elimina
intravascular diseminada (CID) que ocurre en el contexto de una respuesta moléculas potencialmente dañinas en las formas genéticas del SUH. El
inflamatoria sistémica a la infección. La CID tiene superposición clínica con la SUH hereditario tiene un curso recurrente o progresivo. La imposibilidad
tríada del HUS, y el HUS puede diagnosticarse erróneamente como CID, de inducir la remisión con terapia plasmática en el SUH hereditario
especialmente en el HUS neumocócico. Las características distintivas incluyen generalmente resulta en progresión a ESRF. Se han intentado otras
perfiles de coagulación: el tiempo de fibrinógeno y protrombina y el tiempo terapias (esteroides, IVIG) sin obtener beneficios. El trasplante renal se
parcial de tromboplastina suelen ser normales o ligeramente elevados en asocia con un alto riesgo de recurrencia del SUH genético (50%). El
pacientes con SUH. También a diferencia de la CID, el sangrado activo es fracaso del injerto es casi inevitable en aquellos con recurrencia (>90%) y
inusual en el SUH. El diagnóstico definitivo se puede realizar mediante una normalmente no responde al recambio plasmático. Se recomiendan
biopsia renal que muestre MAT. Sin embargo, la biopsia rara vez es necesaria trasplantes combinados de hígado y riñón en pacientes de alto riesgo
en el SUH y a menudo la trombocitopenia la impide. para permitir la corrección del defecto genético. Actualmente, la terapia
con anticuerpos monoclonales que bloquea la escisión de C5 se ha
utilizado con éxito en pacientes con SUH genético.
GESTIÓN
LECTURAS SUGERIDAS
No existen terapias dirigidas ni para la STx ni para el SUH neumocócico.
Ambas condiciones requieren atención de apoyo con un alto nivel de Constantinescu AR, Bitzan M, Weiss L, et al: Síndrome urémico hemolítico no
vigilancia. Se debe determinar el estado de los líquidos para garantizar una enteropático: causas y curso a corto plazo,Soy J enfermedad renal43:976-982,
perfusión adecuada sin precipitar una sobrecarga de volumen. Se deben 2004.
evaluar con frecuencia el peso, el volumen de orina y la presión arterial. Copelovitch L, Kaplan BS:steotococos neumonia-síndrome urémico hemolítico
Alrededor del 50% de los pacientes con Stx HUS desarrollan insuficiencia asociado,Pediatra Nephrol23:1951-1956, 2008.
renal oligoanúrica y requieren diálisis. Un aumento de la creatinina sérica, Copelovitch L, Kaplan BS: Las microangiopatías trombóticas,Pediatra
una presión arterial elevada y una disminución de la producción de orina Nephrol23:1761-1767, 2008.
requieren una restricción inmediata de líquidos y planificación para la Loirat C, Taylor CM: síndrome urémico hemolítico. En Avner E, Harmon W,
administración de diálisis. Las indicaciones de diálisis son similares a las de Niaudet P, editores:Nefrología Pediátrica, ed 5, Filadelfia, Lippincott, 2004,
otras enfermedades: sobrecarga de volumen con hipertensión o compromiso Williams & Wilkins, págs. 887-915.
cardiopulmonar, acidosis grave o hiperpotasemia. Es crucial planificar e Noris M, Remuzzi G: síndrome urémico hemolítico,J Am Soc Nephrol
iniciar la diálisis tempranamente en el curso del SUH porque a menudo se 16:1035-1050, 2005.
requiere transfusión de glóbulos rojos concentrados (80%) cuando la Tarr PI, Gordon CA, Chandler WL: productores de toxina ShigaEscherichia coli
hemoglobina cae a 6 a 7 g/dl o con evidencia de compromiso y síndrome urémico hemolítico,Lanceta365:1073-1086, 2005.
cardiorrespiratorio, y la transfusión puede precipitar hiperpotasemia o Trachtman H, Kaplan B: Síndrome urémico hemolítico: Stx-HUS. En Kaplan B,
aceleración hipertensión en el contexto de oligoanuria. Se debe evitar la Meyers K, editores:Nefrología y Urología Pediátrica: Los Requisitos. Filadelfia,
transfusión de plaquetas a menos que se produzca una hemorragia activa. 2005, Elsevier Mosby, págs. 203-208.
Insuficiencia renal aguda y crónica
Olivera Marsenic y H. Jorge Baluarte sesenta y
FALLO RENAL AGUDO liberación y posterior excreción de ácido úrico, lo que da como resultado
la precipitación de cristales de ácido úrico en los túbulos y la
La lesión renal aguda (IRA), anteriormente denominada insuficiencia microvasculatura renal. La hiperfosfatemia en el síndrome de lisis
renal aguda (IRA), se define como una reducción abrupta de la función tumoral provoca la precipitación de cristales de fosfato cálcico en los
renal medida por una rápida disminución de la tasa de filtración túbulos. La nefritis intersticial aguda suele deberse a reacciones de
glomerular (TFG). La IRA implica que una disminución aguda de la hipersensibilidad a fármacos, incluidos análogos de la penicilina (p. ej.,
función renal es secundaria a una lesión que conduce a cambios meticilina), cimetidina, sulfonamidas, rifampicina, antiinflamatorios no
funcionales o estructurales en el riñón. La IRA se caracteriza por una esteroides e inhibidores de la bomba de protones, pero también puede
alteración de las funciones fisiológicas renales, incluido el deterioro de la ser idiopática. La glomerulonefritis de cualquier etiología (incluidas las
excreción de productos de desecho nitrogenados y la incapacidad para causadas por vasculitis, lupus eritematoso sistémico o síndrome de
regular la homeostasis del agua, los electrolitos y el ácido-base. Es difícil Goodpasture) puede presentarse con IRA, siendo la glomerulonefritis
determinar la incidencia y prevalencia precisas de la IRA en niños. La posinfecciosa la causa más común de IRA en este grupo. La
incidencia general de IRA parece estar aumentando debido a los avances glomerulonefritis rápidamente progresiva se presenta como el grado
en la tecnología médica pediátrica, incluidos los trasplantes de médula más grave de cualquier forma de glomerulonefritis y se presenta con
ósea, hepáticos y cardíacos, en la cirugía para enfermedades cardíacas IRA. Las causas vasculares de IRA incluyen necrosis cortical (causada
congénitas y en el cuidado de bebés de muy bajo peso al nacer. principalmente por lesión hipóxica o isquémica en recién nacidos),
trombosis de la arteria o vena renal y el síndrome urémico hemolítico
(SUH).
Las causas de la IRA pueden estar relacionadas con cualquier proceso
posrenal
que interfiera con la estructura o función de la vasculatura renal, los
glomérulos, los túbulos renales, el intersticio o el tracto urinario. Las La IRA es causada por una obstrucción bilateral del tracto urinario a
causas de la IRA se pueden clasificar en prerrenal, renal (trastorno renal menos que haya un riñón único o sea causada por una obstrucción
intrínseco) o posrenal. uretral. Ejemplos de trastornos congénitos que causan obstrucción y IRA
son las válvulas uretrales posteriores (PUV), la obstrucción bilateral de la
unión ureteropélvica y los ureteroceles bilaterales. Ejemplos de causas
prerrenal
adquiridas de obstrucción y IRA son los cálculos renales y los tumores.
La IRA resulta de una depleción de volumen causada por hemorragia,
gastrointestinal (vómitos, diarrea), urinaria (diuréticos, diabetes insípida),
pérdidas cutáneas (quemaduras) o disminución del volumen sanguíneo
efectivo (insuficiencia cardíaca, taponamiento cardíaco, síndrome Una anamnesis y un examen físico cuidadosos con frecuencia pueden
hepatorrenal, shock, sepsis). En este tipo de IRA, los riñones son identificar los procesos patológicos que subyacen a la IRA y sugerir un
intrínsecamente normales y la IRA es reversible una vez que se restablece el diagnóstico subyacente.
flujo sanguíneo renal corrigiendo la alteración subyacente. Sin embargo, la
lesión prerrenal prolongada produce IRA renal intrínseca. • Un historial de vómitos, diarrea, hemorragia, sepsis o disminución de la
ingesta oral que resulta en hipovolemia asociada con una disminución
de la diuresis sugiere IRA causada por enfermedad prerrenal o NTA.
Renal
Los hallazgos de la exploración física que incluyen taquicardia,
La IRA (enfermedad renal intrínseca) es el resultado de trastornos que membranas mucosas secas, ojos hundidos, cambios ortostáticos en la
involucran la patología renal vascular, glomerular o tubular-intersticial. La presión arterial y disminución de la turgencia de la piel sugieren
necrosis tubular aguda (NTA) se debe a isquemia causada por disminución de hipovolemia, lo que resulta en IRA causada por enfermedad prerrenal
la perfusión renal o lesión por nefrotoxinas tubulares (fig. 65-1). Todas las o NTA.
causas de IRA prerrenal pueden progresar a NTA si no se restablece la • Síndrome nefrótico, insuficiencia cardíaca e insuficiencia hepática que causan
perfusión renal o no se retiran las nefrotoxinas. La IRA nefrotóxica es causada IRA prerrenal causada por una disminución del volumen intravascular
principalmente por lesión tubular tóxica causada por medicamentos, efectivo que se presenta con edema (consulte el Capítulo 63).
incluidos aminoglucósidos, agentes de contraste, anfotericina B, agentes • En el hospital, los antecedentes de hipotensión (causada por sepsis o
quimioterapéuticos (ifosfamida, cisplatino) y aciclovir. La lesión tubular tóxica eventos intraoperatorios), la administración de agentes nefrotóxicos o
también puede ser inducida por la liberación de pigmentos hemo, como el uso reciente de quimioterapia para la leucemia pueden ser
ocurre por mioglobinuria causada por rabdomiólisis y hemoglobinuria responsables de la IRA.
causada por hemólisis intravascular. La nefropatía por ácido úrico y el • Los antecedentes de uso de medicamentos que se sabe que causan
síndrome de lisis tumoral son causas de IRA en niños con leucemia. Durante una reacción de hipersensibilidad, junto con erupción cutánea,
la quimioterapia, una rápida degradación de las células tumorales provoca un fiebre y artralgias, sugieren IRA causada por nefritis intersticial
aumento aguda (consulte el Capítulo 62).
Pirámide % de lo normal
100 Túbulo distal glomérulo
sangre renal
flujo y
50
oxígeno
consumo
Corteza 0
100
50 Orina
0 volumen
100
50 Filtración
0 autorizaciones
100
50 HAP
0 extracción
Días 0 2 14 Sección de biopsia.Glomérulo normal; túbulos
parenquimatoso
26
Alteraciones circulatorias y otras alteraciones contorneados distales dilatados, con epitelio
fallo renal agudo. aplanado, distorsión tipo “pretzel” y que
funcionales seleccionadas en el curso de la
Riñón grande y pálido contienen cilindros hemo (tinción H y E)
insuficiencia renal aguda.El flujo de orina, la
con espesor, pálido
depuración de la filtración y la extracción de
corteza y oscuridad
paraaminohipurato (PAH) se ven mucho más afectados
pirámides hiperémicas
que el flujo sanguíneo renal y el consumo de oxígeno.
Figura 65-1Fallo renal agudo.
• La presentación clínica que incluye hipertensión, edema y (KIM-1). Recientemente se ha propuesto una clasificación estandarizada
hematuria macroscópica probablemente sea causada por IRA de IRA en adultos (criterios RIFLE) y adaptada para niños (criterios [p]
atribuible a una glomerulonefritis. Los antecedentes de faringitis o RIFLE pediátricos). PRIFLE significarisk para disfunción renal,ilesión en el
impétigo unas semanas antes del inicio de la hematuria riñón,Finsuficiencia de la función renal,yopérdida de la función renal,mi
macroscópica sugieren glomerulonefritis posinfecciosa. Enfermedad renal en segunda etapa. Estos criterios caracterizan mejor
• Los antecedentes de diarrea con sangre, palidez y la IRA y reflejan el curso de la IRA en niños ingresados en la unidad de
petequias en el examen físico se asocian con HUS cuidados intensivos (UCI).
(consulte el Capítulo 64).
• La hemoptisis en presencia de insuficiencia renal sugiere un
Análisis de orina
diagnóstico de síndrome pulmonar-renal, como el síndrome
de Goodpasture. El análisis de orina es la prueba no invasiva más importante en la evaluación
• Los hallazgos cutáneos, como púrpura, erupción malar o petequias o dolor en diagnóstica porque los hallazgos característicos en el examen microscópico
las articulaciones, favorecen el diagnóstico de vasculitis, como el lupus del sedimento de orina sugieren fuertemente ciertos diagnósticos. Un
eritematoso sistémico o la púrpura de Henoch-Schönlein. resultado de análisis de orina normal o casi normal, caracterizado por pocas
• La anuria u oliguria en un recién nacido sugiere una malformación células con pocos o ningún cilindro o proteinuria, sugiere enfermedad
congénita (es decir, PUV) o trombosis bilateral de la vena renal. prerrenal u obstrucción del tracto urinario. Los cilindros granulares de color
marrón turbio y los cilindros de células epiteliales son muy sugestivos de NTA.
El hallazgo de cilindros de glóbulos rojos (RBC) es diagnóstico de
EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO
glomerulonefritis, y la proteinuria intensa es indicativa de enfermedad
Además de una historia clínica y un examen físico cuidadosos, la glomerular, y ambos sugieren IRA causada por glomerulonefritis. La
evaluación inicial incluye estudios de laboratorio adicionales. presencia de muchos glóbulos blancos (piuria) sugiere una infección del
tracto urinario, y los glóbulos blancos con cilindros granulares o cerosos y
una proteinuria leve a moderada sugieren una enfermedad tubular o
Concentración de creatinina sérica,
intersticial. Los eosinófilos en la orina sugieren nefritis intersticial causada por
biomarcadores de lesión renal aguda y
una reacción de hipersensibilidad. La hematuria se puede observar en la
clasificación de la lesión renal aguda
glomerulonefritis y la trombosis de la vena renal y en los cálculos renales.
La IRA se diagnostica mediante un aumento en la concentración de creatinina
sérica, lo que sugiere fuertemente una disminución en la TFG. Sin embargo,
se acepta que la concentración de creatinina sérica es una medida insensible
Excreción de sodio en la orina
y retardada de la disminución de la función renal después de una LRA. Se han
identificado biomarcadores que permiten reconocer las primeras etapas de la En el caso de IRA en niños, la medición de la concentración de
IRA. El uso clínico de estos marcadores puede permitir el inicio de una terapia sodio en orina es útil para distinguir ATN (sodio en orina).
oportuna. Estos biomarcadores son la lipocalina asociada a gelatinasa de > 30-40 mEq/L) de IRA prerrenal (sodio en orina <10-20 mEq/
neutrófilos (NGAL) sérica y la cistatina C, la NGAL urinaria, la interlucina-18 y L) en el que la capacidad de conservar sodio y agua está
la molécula 1 de lesión renal. intacta.
CAPÍTULO 65 • Insuficiencia renal aguda y crónica399
Excreción fraccionada de sodio Cuadro 65-1Principios Generales de Gestión de

Lesión renal aguda
La excreción fraccionada de sodio (FENa) elimina el efecto de las
variaciones en el volumen de orina sobre la excreción de Na en • Mantenimiento del equilibrio de electrolitos y líquidos.
• Soporte nutricional adecuado
la IRA y diferencia entre IRA prerrenal y ATN en niños. FENa =
• Evitación de complicaciones potencialmente mortales.
[(UNa×PCr)/(PNa×UCr)]×100, donde UCr y PCr son las • Tratamiento de la causa subyacente.
concentraciones de creatinina en orina y suero,
respectivamente, y UNa y PNa son las concentraciones de sodio
en orina y suero, respectivamente.
Hemograma completo
• Un valor inferior al 1% sugiere enfermedad prerrenal (la
reabsorción de casi todo el sodio filtrado representa una La anemia hemolítica microangiopática asociada con
respuesta adecuada a la disminución de la perfusión renal). trombocitopenia en el contexto de IRA confirma el diagnóstico de
• Un valor entre 1% y 2% podría ser atribuible a cualquiera de los SUH. La hemólisis grave, ya sea inducida por fármacos o secundaria
trastornos. a hemoglobinopatías, también puede provocar NTA causada por
• Un valor superior al 2% indica ATN. hemoglobinuria masiva. La eosinofilia se asocia con nefritis
• En los recién nacidos, los valores de prerrenal y ATN son inferiores intersticial causada por una reacción de hipersensibilidad.
al 2,5% y superiores al 2,5% al 3,5%, respectivamente, debido a la
menor capacidad para reabsorber sodio.
Imágenes renales
Se debe realizar una ecografía renal en todos los niños con IRA.
Osmolalidad de la orina
Puede documentar la presencia de uno o dos riñones, determinar el
La pérdida de la capacidad de concentración es un hallazgo temprano y casi tamaño renal (a menudo agrandado en personas con AKI) (v. figura
universal en la NTA, donde la osmolalidad de la orina suele ser inferior a 350 65-1), evaluar el parénquima renal y diagnosticar obstrucción del
mOsmol/kg. Por el contrario, una osmolalidad urinaria superior a 500 tracto urinario u oclusión de los principales vasos renales.
mOsmol/kg es muy sugestiva de enfermedad prerrenal.
Biopsia Renal
Volumen de orina
Se realiza una biopsia renal si el diagnóstico no puede establecerse
La producción de orina suele ser baja (oliguria), aunque no siempre, en mediante otras pruebas no invasivas o si la presentación inicial sugiere
la IRA prerrenal debido a la combinación de avidez de sodio y agua. La GNPR.
IRA puede presentarse con una producción de orina disminuida
(oliguria), ausente (anuria), normal o aumentada (no oligúrica). La
PREVENCIÓN Y MANEJO
oliguria se define como una producción de orina inferior a 500 ml/24 h
en niños mayores, inferior a 0,5 ml/kg/h en niños más pequeños y Los principios básicos del tratamiento general de la IRA se muestran
inferior a 1 ml kg/h en lactantes. Es probable que se produzca oliguria o en el cuadro 65-1.
anuria en la IRA debido a agresiones hipóxicas o isquémicas, HUS, Las medidas generales para ayudar a prevenir la IRA incluyen una
glomerulonefritis u obstrucción del tracto urinario. La IRA no oligúrica se estrecha vigilancia de los niveles séricos de fármacos nefrotóxicos, una
asocia con nefritis intersticial aguda e insultos renales nefrotóxicos. adecuada reposición de líquidos en pacientes con hipovolemia y una
intensa hidratación y alcalinización de la orina antes de la quimioterapia.
A menos que esté contraindicado, un niño con antecedentes de pérdida
de líquidos (vómitos y diarrea), un examen físico compatible con
Anomalías serológicas y bioquímicas
hipovolemia (hipotensión y taquicardia) u oliguria requiere terapia
En niños con un cuadro clínico compatible con glomerulonefritis inmediata con líquidos intravenosos (IV) en un intento de restaurar la
rápidamente progresiva (GNPR), se requieren anticuerpos función renal y tal vez prevenir la isquemia. lesión renal. Los líquidos
anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), anticuerpos antinucleares (ANA), comúnmente utilizados son soluciones cristaloides, como solución salina
anticuerpos antimembrana basal glomerular (GBM) y niveles de normal (20 ml/kg), administrada durante 20 a 30 minutos, que pueden
complemento para evaluar la etiología de la GNPR. . Los títulos de repetirse. Si la producción de orina no aumenta y la función renal no
anticuerpos antiestreptocócicos son necesarios para el diagnóstico de mejora, es posible que se requiera una monitorización invasiva para
glomerulonefritis postestreptocócica aguda. Los niveles séricos elevados evaluar adecuadamente el estado de los líquidos del niño y ayudar a
de medicamentos nefrotóxicos (p. ej., aminoglucósidos) se asocian con guiar el tratamiento adicional.
ATN. En el síndrome de lisis tumoral se encuentran niveles de ácido hiperpotasemiaes una complicación potencialmente mortal de la IRA que
úrico notablemente elevados. La hiperpotasemia y la hiperfosfatemia puede provocar una arritmia cardíaca mortal. La hiperpotasemia se trata
ocurren en la IRA debido a su disminución de la excreción renal. La transfiriendo potasio del espacio intravascular al intracelular usando glucosa
hipocalcemia en la IRA puede ser secundaria a hiperfosfatemia y e insulina por vía intravenosa, agonistas β (inhalación de albuterol) y
disminución de la absorción de calcio en el tracto gastrointestinal debido bicarbonato y usando resinas de intercambio entérico como el sulfonato de
a una producción renal inadecuada de 1,25-vitamina D. La acidosis poliestireno. La infusión intravenosa de calcio se utiliza para estabilizar las
observada en la IRA se debe a una disminución de la excreción urinaria membranas celulares y disminuir el riesgo de arritmias cardíacas. Es posible
de iones de hidrógeno. que se requiera diálisis para eliminar el potasio.
Ácido (H+)generado por la dieta y el metabolismo intermediario se

Cuadro 65-2Inicio del reemplazo renal
excreta por el riñón, pero en la IRA, la excreción de ácido disminuye, lo
Terapia
que produce acidosis metabólica. La acidosis se puede tratar con
soluciones de bicarbonato de sodio oral o intravenoso o con soluciones Signos y síntomas de uremia.
• pericarditis
de citrato de sodio oral.
• Neuropatía
• Cambio en el estado mental
Azotemia
Hiperfosfatemia e hipocalcemia
• BUN >80-100 mg/dL
Debido a que los riñones normalmente excretan una gran cantidad de • Tasa rápida de aumento de BUN Estado
fósforo ingerido, la hiperfosfatemia es común en la IRA. La de sobrecarga grave de líquidos
hiperfosfatemia se trata con restricción de fósforo en la dieta y con • Hipertensión

• Edema pulmonar
carbonato de calcio oral (u otros compuestos de calcio) que se unen al
• Insuficiencia cardiaca
fósforo y previenen la absorción gastrointestinal del fósforo de la dieta. Anormalidades electrolíticas graves (que son refractarias al
Se pueden utilizar compuestos que contienen aluminio para la unión de tratamiento médico de apoyo)
fosfatos, pero su uso debe restringirse para limitar la absorción de • hiperpotasemia
aluminio. La hipocalcemia en la IRA se debe a hiperfosfatemia y • Hipernatremia
disminución de la producción de 1,25-vitamina D. En el contexto de • hiponatremia
acidosis, se une menos calcio a la albúmina y hay más calcio libre en su
• Acidosis
Necesidad de soporte nutricional intensivo en un niño con
forma ionizada. Con el uso de la terapia con bicarbonato para corregir la
• Oliguria
acidosis o la hiperpotasemia, se une más calcio a la albúmina y hay • anuria
menos calcio ionizado libre, lo que puede causar hipocalcemia
sintomática con tetania. Por lo tanto, si la hipocalcemia es grave o es BUN: nitrógeno ureico en sangre.
necesario el tratamiento con bicarbonato, se debe administrar

gluconato de calcio o cloruro de calcio por vía intravenosa. La
Terapia de reemplazo renal
hipocalcemia también puede tratarse mediante la administración oral de
carbonato de calcio u otras sales de calcio. El tratamiento de la La terapia de reemplazo renal en niños con IRA debe iniciarse para las
hipocalcemia en el contexto de una hiperfosfatemia grave puede indicaciones enumeradas en el cuadro 65-2.
provocar calcificaciones metastásicas debido a un nivel alto de calcio.× Hay tres modalidades de diálisis disponibles: diálisis peritoneal
Producto de fósforo. (DP), hemodiálisis (HD) y terapia de reemplazo renal continua
(CRRT). La elección de la modalidad está influenciada por la
presentación clínica del niño, la disponibilidad de acceso vascular
Hipertensión
(necesario para la HD), la adecuación de la membrana peritoneal
La hipertensión en la IRA puede estar relacionada con una sobrecarga de (necesaria para la EP), la presencia o ausencia de insuficiencia
volumen o alteraciones en el tono vascular (es decir, mediada por renina). Si multiorgánica y el objetivo general de la diálisis (la HD es más eficaz
se puede intentar el tratamiento inicial mediado por volumen para la en la corrección rápida de anomalías de electrolitos y otros solutos).
hipertensión con un diurético de asa, puede ser necesaria la eliminación de
líquidos mediante diálisis o hemofiltración. Para la hipertensión grave, está
indicada la terapia de infusión intravenosa con nicardipina, labetalol o
DIRECCIONES FUTURAS
nitroprusiato de sodio. Se pueden utilizar nifedipina, diltiazem o clonidina por
vía oral para el control inicial de la hipertensión aguda menos grave. Una vez Se están investigando los biomarcadores de la IRA (cistatina C, NGAL,
controlada la presión arterial, se pueden iniciar agentes orales de acción interleucina-18, KIM-1) y su capacidad para predecir la duración y la gravedad
prolongada. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) de la IRA. Si estos biomarcadores demuestran ser sensibles para la detección
y los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA) deben usarse con temprana de IRA, esto permitirá el inicio de la terapia de manera oportuna,
precaución en la IRA porque reducen la presión de filtración intraglomerular y previniendo una mayor enfermedad renal intrínseca.
retienen potasio. El fenoldopam es un agonista potente, selectivo y de acción corta del receptor
de dopamina-1 que disminuye la resistencia vascular al tiempo que aumenta el flujo
sanguíneo renal. A diferencia de la dopamina, se demostró que disminuye la
Nutrición
incidencia de IRA, la necesidad de diálisis, las estancias en la UCI y la mortalidad. Sin
La IRA puede asociarse con anorexia grave y desnutrición posterior. Una embargo, en este momento sólo se dispone de experiencia limitada en niños.
nutrición adecuada es esencial en el tratamiento de niños con IRA. Si el
tracto gastrointestinal está intacto y funcional, se debe instituir la
alimentación enteral con fórmula en los lactantes lo antes posible. Se
deben utilizar formulaciones especializadas prestando atención al ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA
contenido de calcio, fósforo y potasio. En niños mayores se puede
utilizar una dieta con proteínas de alto valor biológico, alimentos bajos La enfermedad renal crónica (ERC) es un estado de daño renal irreversible o
en fósforo y bajos en potasio. Como mínimo, se deben proporcionar reducción de la función renal que puede provocar una disminución
calorías diarias de mantenimiento, aunque las necesidades calóricas progresiva de la función renal. La ERC define más claramente la disfunción
pueden ser mayores debido al catabolismo. Es posible que se necesite renal como un continuo y no como un cambio discreto en la función renal. El
nutrición parenteral. términoERCreemplaza los términos clínicos de
1. Enfermedad principalmente 2. Enfermedad principalmente tubular

glomerular Glomerulonefritis aguda Hipercalcemia crónica
Enfermedad antimembrana basal glomerular Depleción crónica de potasio
Glomerulonefritis crónica Síndrome de Fanconi y variantes
Glomerulonefritis focal Intoxicación por metales pesados (plomo, cadmio, etc.)
Síndrome de Goodpasture
Glomeruloesclerosis intercapilar
Glomerulonefritis rápidamente progresiva
3. Enfermedad vascular
Enfermedad isquémica de los riñones,
estenosis bilateral congénita o adquirida de la
arteria renal; Hiperplasia fibromuscular
8. Anomalías congénitas del riñón. bilateral Fase maligna de hipertensión esencial
Riñones hipoplásicos
Nefroesclerosis
Enfermedad quística medular Etiología
Riñones poliquísticos de cronico
insuficiencia renal
4. Infecciones
Pielonefritis crónica
Tuberculosis
7. Enfermedad renal
metabólica Amilosis
Sobredosis crónica de fenacetina Gota
con nefropatía hiperuricémica 5. Enfermedad obstructiva
Hiperparatiroidismo primario Superior
Síndrome de leche-álcali cálculos
sarcoidosis Neoplasias
6. Enfermedad del colágeno
Fibrosis retroperitoneal
Inferior
Esclerosis sistémica difusa
Anomalías congénitas del cuello de la
(esclerodermia)
vejiga y/o de la uretra.
Lupus eritematoso
agrandamiento prostático
diseminado (sistémico)
estenosis uretral
Poliarteritis nudosa
Figura 65-2Etiología de la insuficiencia renal crónica.
falla renal cronicayinsuficiencia renal cronica. La Iniciativa de La ERC es mayor en los niños que en las niñas debido a la mayor
Calidad de los Resultados de la Enfermedad Renal de la Fundación incidencia de anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario,
Nacional del Riñón (K/DOQI) ha definido la ERC como (1) la incluida la uropatía obstructiva, la displasia renal, la hipoplasia renal y el
presencia de marcadores de daño renal durante 3 meses o más, síndrome del vientre en ciruela pasa, en los niños.
según lo definido por anomalías estructurales o funcionales del
riñón con o sin una TFG disminuida. , que se manifiesta por
anomalías patológicas u otros marcadores de daño renal, incluidas
anomalías en la sangre, la orina o las pruebas de imagen, o (2) TFG Según el registro de North American Pediatric Renal Trials and
inferior a 60 ml/min/1,73 m2durante 3 meses o más con o sin daño Collaborative Studies, las causas de la ERC son las siguientes: Las
renal. La TFG se estima mediante el aclaramiento de creatinina. anomalías renales congénitas están presentes en el 57% de los casos
(uropatía obstructiva; aplasia, hipoplasia o displasia renal; nefropatía por
Las etapas de la ERC en niños mayores de 2 años se basan en la reflujo; y enfermedad poliquística). enfermedad renal), y la enfermedad
TFG estimada (utilizando la ecuación de Schwartz) y tienen como glomerular está presente en el 17% de los casos, siendo la
objetivo promover la detección temprana y el tratamiento de la ERC. glomeruloesclerosis focal y segmentaria (FSGS) el trastorno glomerular
más común (9% de todos los casos de ERC; los niños afroamericanos
La incidencia y prevalencia anual de la ERC, incluidas sus tienen tres veces más probabilidades de desarrollar FSGS que los niños
primeras etapas, se estima en 12,1 por millón de niños y blancos ). Otras causas representaron el 25% de los casos e incluyeron
adolescentes menores de 20 años. La incidencia y prevalencia anual SUH, trastornos genéticos (p. ej., cistinosis, oxalosis, nefritis hereditaria)
en las etapas 4 y 5 se informa entre 5,7 y 14,8 por millón de niños y nefritis intersticial. En un gran número de casos (18%), se desconoce la
en diferentes países. Se cree que la variabilidad en la incidencia enfermedad primaria porque los pacientes se presentan en etapas
mundial de la ERC se ve afectada por factores genéticos y tardías de la ERC. A diferencia de los adultos, la nefropatía diabética y la
ambientales, así como por la capacidad de detectar la ERC y brindar hipertensión son causas raras de CKD en niños (fig. 65-2).
atención a niños con insuficiencia renal significativa. En América del
Norte, la incidencia de ERC es mayor en los niños afroamericanos Después de la lesión inicial del riñón, hay una progresión continua de
que en los blancos. La incidencia y prevalencia de la enfermedad renal y deterioro funcional, que a menudo lleva a
al estadio 5 de ERC. Esto es el resultado de agresiones repetidas y • hiperpotasemiaSe desarrolla principalmente debido a una
crónicas al parénquima renal, que provocan un daño permanente o disminución de la excreción de potasio con una TFG reducida
una respuesta adaptativa de hiperfiltración de las nefronas como resultado de una disminución del suministro de sodio al
restantes en el riñón, que compensa la pérdida de nefronas por la túbulo distal (acidosis tubular renal [ATR] tipo IV). Los factores que
lesión inicial. Con el tiempo, el aumento de la ultrafiltración contribuyen a la hiperpotasemia incluyen la ingesta dietética de
transglomerular y la presión glomerular provoca daño glomerular y potasio, aumento de la degradación tisular, acidosis metabólica o
fuga de proteínas, lo que provoca inflamación intersticial y fibrosis. hipoaldosteronismo (administración de IECA o ARAII).
Esta lesión a largo plazo se caracteriza histológicamente por • Acidosis metabólicaes el resultado de una disminución de la
glomeruloesclerosis, esclerosis vascular y fibrosis tubulointersticial capacidad del riñón para excretar iones de hidrógeno (alteración de la
y clínicamente por proteinuria e insuficiencia renal progresiva. La amoniogénesis) y, además, hay una reducción de la excreción de ácido
tasa de progresión de la ERC suele ser mayor durante los dos titulable y de la reabsorción de bicarbonato.
períodos de rápido crecimiento, la infancia y la pubertad, cuando el • Enfermedad ósea metabólica (osteodistrofia renal)
aumento repentino de la masa corporal produce un aumento de las • Anomalías en el metabolismo mineral y la estructura ósea.son
demandas de filtración de las nefronas restantes. Otros factores hallazgos comunes en la ERC en etapa 3 (Figura 65-3). Hay
asociados con la aceleración de la ERC progresiva incluyen retención de fosfato debido a la disminución de la TFG y la
hipertensión, obesidad, dislipidemia, proteinuria, anemia, disminución de la producción renal de 1,25-dihidroxi vitamina D.
precipitación intrarrenal de calcio y fosfato, acidosis metabólica y Esto conduce a una disminución de los niveles de calcio sérico y la
enfermedad tubular intersticial. Algunos de estos factores son posterior elevación de la hormona paratiroidea (PTH) sérica. Este
modificables y las intervenciones terapéuticas oportunas pueden hiperparatiroidismo secundario da como resultado la reabsorción
dar como resultado una tasa reducida de deterioro de la función de calcio de los huesos, lo que lleva a una enfermedad ósea que se
renal. presenta con dificultad para caminar, dolor óseo, deformidades
esqueléticas y fracturas.
• AnemiaLa enfermedad renal crónica es inicialmente normocítica y
normocrómica y está causada por una reducción de la producción
La presentación clínica de la ERC depende de la gravedad de la enfermedad renal de eritropoyetina. La deficiencia de hierro, que es común, y la
renal y del trastorno subyacente. La ERC en estadios 1 y 2 suele ser deficiencia de vitamina B12 o folato pueden contribuir a la anemia. La
asintomática. A medida que avanza la ERC, los pacientes se vuelven cada vez anemia produce fatiga y debilidad progresivas.
más sintomáticos. Los signos y síntomas de la ERC incluyen diferentes • HipertensiónEs causada por expansión de volumen o activación
cantidades de producción de orina (poliuria u oliguria), edema, hipertensión, del sistema renina-angiotensina. Puede estar presente en las
proteinuria y hematuria. Las enfermedades glomerulares a menudo se primeras etapas de la ERC. Las anomalías cardiovasculares
presentan con hematuria, proteinuria, hipertensión y edema en las primeras encontradas en la ERC incluyen hipertrofia ventricular izquierda
etapas de la ERC. La poliuria puede ser un síntoma de presentación temprana (causada por hipertensión) y evidencia de aterosclerosis temprana
como anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario (p. ej., uropatía (calcificación de la arteria coronaria, aumento de la rigidez
obstructiva); trastornos hereditarios (p. ej., nefronoptisis); y trastornos aórtica).
tubulointersticiales causados por deterioro de la capacidad de concentración • dislipidemiaResulta del metabolismo anormal de los lípidos en la ERC,
renal, que generalmente precede a una reducción significativa de la TFG. El lo que provoca un aumento de las lipoproteínas ricas en triglicéridos y
crecimiento deficiente es una manifestación común de la ERC en los niños. niveles bajos de colesterol de lipoproteínas de alta densidad (HDL).
Los síntomas y signos más graves de la ERC comienzan a aparecer en la etapa Esto aumenta el riesgo de sufrir enfermedades cardiovasculares.
3 de la enfermedad y empeoran en las etapas 4 y 5.
• Disfunción endocrinaen la ERC se refleja en trastornos del
metabolismo de la hormona del crecimiento (resistencia de los órganos
terminales a la hormona del crecimiento causada por niveles elevados
Complicaciones
de proteínas que se unen al factor de crecimiento de la insulina);
Una pérdida de moderada a grave de la TFG (enfermedad en estadios función tiroidea conocida como “síndrome eutiroideo enfermo” (T4 y T3
3-5) se asocia con una serie de complicaciones causadas por el deterioro total y libre bajos, hormona estimulante de la tiroides normal y
de muchas funciones renales, lo que resulta en trastornos de líquidos y hormona liberadora de tirotropina normal); y hormonas gonadales
electrolitos, homeostasis ácido-base, enfermedad metabólica ósea, reducidas, lo que resulta en retraso de la pubertad y anovulación.
anemia, hipertensión, dislipidemia, anomalías endocrinas y retraso del • Retraso del crecimientoen la ERC es causada por acidosis metabólica,
crecimiento. disminución de la ingesta calórica, enfermedad ósea metabólica y
alteraciones en el metabolismo de la hormona del crecimiento.
• Balance de sodio y agua.Los riñones normales pueden adaptarse • Uremiarepresenta una constelación de síntomas y signos
a una amplia gama de ingesta de sodio y agua, y estos presentes en la etapa final de la ERC (figura 65-4). Estos
mecanismos homeostáticos generalmente se mantienen hasta incluyen anorexia, náuseas, vómitos, retraso del crecimiento,
que la TFG disminuye a etapas avanzadas de la ERC. Las anomalías disfunción plaquetaria (adhesión y agregación plaquetaria
de los líquidos provocan retención de líquidos e hipertensión (en anormal), enfermedad pericárdica (pericarditis y derrame
particular en enfermedades glomerulares) o deshidratación e pericárdico), anomalías neurológicas (neuropatía periférica,
hiponatremia (causadas por poliuria con disminución de la letargo, convulsiones, coma y muerte) y alteración del
capacidad de concentración renal en nefronoptisis, trastornos desarrollo cognitivo. (pérdida de concentración, bajo
renales congénitos y uropatía obstructiva). rendimiento escolar y retraso mental).
Hiper-secundaria
Trastornos del calcioCalifornia(Ca ) y de fosfato (PO4)PAG Aumento de la producción de hormona paratiroidea
metabolismo en la insuficiencia renal paratiroidismo
causado por bajo
suero ionizado
calcio (debido La absorción de calcio en el intestino se ve afectada por la
La filtración de fosfato disminuyó debido a la disminución en lo alto resistencia a la vitamina D y quizás por un alto nivel de
del número de nefronas funcionales (la disminución de la fosfato) PAG fosfato intestinal (secundario al alto fosfato sérico) que
reabsorción puede compensar hasta que la TFG cae a PAG
une el calcio como fosfato cálcico insoluble.
PAG California
aproximadamente el 20 % de lo normal)
PAGFosfato sérico alto
deprime el suero
PAG
PAG nivel de calcio
PAG
California
California
HCO 3 PAG
PAG PAG PAG

Vit. D
PAG
PAG PAG
NH4
Título. h California California
ácido Aumentó PAG

HCO3 California
Amoníaco
ionización PAG
de calcio PAG
y título.
PAG puede prevenir PAG
secreción ácida
tetania
ción y California
PAG
bicarbonato. re- Acidosis PAG PAG
absorción
disminuido California
Orina
}bajo
California
California Ambos
4
correos
Alcalino Calcio y fosfatodeclaración También puede tener lugar

La hormona paratiroidea estimula la actividad osteoclástica, fosfatasa
en el hueso (osteosclerosis) y en sitios ectópicos.
provocando resorción de calcio y fosfato, potenciados por la elevado
porque
acidosis; Puede producirse osteodistrofia renal (raquitismo, compensatorio
osteomalacia, quistes, fracturas y pseudofracturas). osteoblástico
actividad
pag ca
Pulmón Riñón Sangre

Columna vertebral
vasos piel
Figura 65-3Insuficiencia renal: metabolismo del calcio y fósforo.
EVALUACIÓN Prueba de laboratorio

Historia
No existe un patrón único de anomalías de laboratorio que caracterice a
La anamnesis debe incluir edad de inicio de los síntomas, duración de la ERC pediátrica, pero algunas anomalías están presentes con
los síntomas, presencia de síntomas urémicos (debilidad, fatiga, frecuencia y son indicativas de disfunción renal crónica subyacente. La
anorexia, vómitos), enfermedades sistémicas (fiebre, erupción, creatinina sérica es la prueba más comúnmente utilizada para estimar la
artralgias), enfermedad renal específica, diagnóstico de anomalía TFG (el aclaramiento de creatinina representa indirectamente la TFG)
congénita del riñón o tracto urinario prenatalmente y antecedentes utilizando la fórmula de Schwartz: TFG = kL/SCr, donde k es una
familiares de enfermedad renal o hipertensión. La historia se centra en constante que varía con la edad y el sexo, L es la longitud (cm), y SCr es
los signos de ERC y debe incluir información sobre la historia del la creatinina sérica en mg/dl (cuadro 65-1). Luego, la TFG se utiliza para
crecimiento y el desarrollo; anomalías de líquidos y electrolitos; presión determinar el estadio de la ERC. Los niveles normales de TFG varían con
sanguínea elevada; anemia; presencia de poliuria, polidipsia o enuresis; la edad, el sexo y el tamaño corporal (cuadro 65-2). La TFG aumenta con
infección recurrente del tracto urinario; anomalías urológicas; anomalías la maduración desde la infancia y se acerca al valor medio adulto a los 2
óseas; y convulsiones. años de edad.
Los electrolitos se analizan para evaluar la hiperpotasemia y la
acidosis metabólica. Se necesitan niveles séricos de calcio, fósforo y PTH
para detectar anomalías en el metabolismo mineral óseo. Es necesario
Examen físico
un perfil lipídico para detectar dislipidemia. Un hemograma completo
El examen debe incluir la medición de los parámetros de crecimiento, la detectará la anemia, y los índices de glóbulos rojos caracterizarán la
medición de la presión arterial, la evaluación de la palidez, el examen de anemia y ayudarán a eliminar otras causas de anemia distintas de la
cualquier deformidad ósea, la evaluación de los signos de hipervolemia ERC, determinando el perfil de hierro (hierro sérico, capacidad total de
(p. ej., edema) y el examen cardíaco en busca de roce pericárdico fijación de hierro, porcentaje de saturación de transferrina) y buscando
(pericarditis) o disminución de los ruidos cardíacos (pericárdico). posibles pérdidas de sangre. (prueba de sangre oculta) es necesaria.
efusión).
Hipo Dolor de cabeza,

Hipertensión habitual
lasitud
pero no invariable
Anorexia, náuseas, Somnolencia
vómitos oy
insomnio
lengua cubierta,
amoniacal o Espasmos musculares,
sabor desagradable debilidad serofibrinoso
en boca pericarditis
Convulsiones
Gastrointestinal (ocasionalmente)
o coma
sangrado
Anemia;
normocrómico, normocítico (pueden
TFG Constipación irayo
mtu aparecer células rebajadas),
Aclaramiento de creatinina - o
norte
Proteinuria habitual
o diarrea ay C
stii oh
policitemia raramente
va ar
str
e
Aclaramiento de urea
rt
pero no en
no
s
O
chellos i- GRAaM
di aor
Cayo inorttm
BUN Ácido úrico
o-h
proporción a
Ct
Uremia:
uy
creatinina plasmática manifestaciones grado de fracaso;
Ud.
Byo-
Capacidad de concentración de orina podría ser
nefrótico
rinorte
presentar en Piuria, hematuria
ary
Capacidad de dilución de orina (más el síndrome puede
grado variable
cilindruria, común;
Rms
adelante); Perturbaciones de Na, K, Ca, PO mejorar cuando
o
pi iar
ay
te Repartos amplios especialmente
4y metabolismo de la glucosa; to tii no
r
rhy insuficiencia renal

ag
Acidosis Rm significativo
D mrmetro
i ayo
aparece
Profundo, suspiro
(Kussmaul)
respiración,
olor a orina
respirar
Párpado
hinchazón Urea Arteriosclerótico
Grisáceo
escarcha
retinopatía
(casi nunca)
amarillo
oy
Neumonitis hiliar; palidez
opacidad “ala de murciélago”
hipertenso
en radiografía (pulmón urémico)
Prurito, púrpura, retinopatía
infecciones de la piel
Figura 65-4Uremia.
Análisis de orina
Tabla 65-2Niveles normales de tasa de filtración glomerular
El análisis de orina descrito para la IRA puede identificar la causa y la ecuación de Schwartz
subyacente tanto de la IRA como de la ERC. La proteinuria es un
Ecuación de Schwartz
biomarcador importante asociado con la ERC porque puede contribuir a
(Suero de creatinina
la progresión de la ERC.
en mg/dL, Longitud TFG media±Dakota del Sur
Género edad) en centímetros) (ml/min/1,73 m)2)
Ultrasonografía renal 1 semana (niños y TFG = 0,33*(Longitud/ 40,6±14.8

chicas) SCr) en prematuros
La ecografía renal es la modalidad de imagen más utilizada y es infantes
un procedimiento no invasivo. Evalúa el tamaño renal y TFG = 0,45*(Longitud/
SCr) en recién nacidos a
2-8 semanas (niños término TFG = 0,45*(Longitud/ 65,8±24.8
y niñas) SCr)
Tabla 65-1Etapas de la enfermedad renal crónica para
> 8 semanas (niños TFG = 0,45*(Longitud/ 95,7±21.7
Niños mayores de 2 años y niñas) SCr)
Escenario Tasa de filtración glomerular 2-12 años (niños TFG = 0,55*(Longitud/ 133.0±27.0
y niñas) SCr)
1 Normal (≥90 ml/min/1,73 m2) 13-18 años (chicos) TFG = 0,70*(Longitud/ 140.0±30.0
2 60-89 ml/min/1,73 m2 SCr)
3 30-59 ml/min/1,73 m2 13-18 años (niñas) TFG = 0,55*(Longitud/ 126.0±22.0
4 15-29 ml/min/1,73 m2 SCr)
5 <15 ml/min/1,73 m2o ESRD
TFG: tasa de filtración glomerular; SCr: creatinina sérica; DE, desviación
ESRD, enfermedad renal terminal. estándar.
estructura. En la ERC, los riñones suelen ser más pequeños de lo normal, el percentil 90 para edad, sexo y altura y menos de
lo que indica una pérdida de masa renal debido a una enfermedad renal 120/80 mm Hg para adolescentes con ERC.
subyacente, como un trastorno congénito (p. ej., hipoplasia renal). • AnemiaSe trata con suplementos de hierro y terapia de
También puede identificar la causa de la ERC, como detectar la reemplazo de eritropoyetina. Las pautas K/DOQI recomiendan
enfermedad renal quística. Otros estudios de imágenes, como la un objetivo de hemoglobina entre 11 y 12 g/dL.
cistouretrografía miccional, la tomografía computarizada y la resonancia • dislipidemiase maneja con fibratos (es decir, gemfibrozilo o
magnética, se utilizan en entornos clínicos específicos. fenofibrato) para los niveles elevados de triglicéridos y con terapia con
estatinas (es decir, atorvastatina, simvastatina) para los niveles
elevados de lipoproteínas de baja densidad.
Biopsia de riñón
• Nutricióndebe manejarse de manera que se prevenga la
La biopsia de riñón proporciona un diagnóstico del trastorno renal desnutrición de la ERC (secundaria a falta de apetito,
subyacente que causó la ERC. Los resultados también sirven para guiar disminución de la absorción intestinal y acidosis metabólica).
la terapia y proporcionar información sobre la gravedad de la Se recomienda que la ingesta proteica y calórica sea al menos
enfermedad, incluso si los hallazgos pueden ser reversibles y sobre el del 100% de la cantidad diaria recomendada para la edad. A
grado de cicatrización renal. menudo se necesita apoyo nutricional mediante suplementos
nutricionales.
GESTIÓN
El manejo general de un paciente con ERC incluye los siguientes
componentes: tratamiento de la disfunción renal reversible (se Solución de diálisis
puede recuperar parte de la función renal si el tratamiento se inicia (generalmente Ringer
temprano), prevención de la progresión de la enfermedad renal, solución con

dextrosa y
tratamiento de las complicaciones e identificación de la terapia de
antibióticos agregados)
reemplazo renal. Diálisis peritoneal
Comercialmente disponible
Se muestra la unidad desechable.
Progresión más lenta También se pueden diseñar

aparatos fácilmente utilizando
La desaceleración de la progresión de la ERC se logra tratando la debidamente esterilizado

botellas y tubos hospitalarios
hipertensión y disminuyendo la proteinuria porque se sabe que Goteo
estándar. Mecánico
aceleran la progresión de la ERC. A este respecto se utilizan IECA y cámara
Aparato para ciclos
BRA. Estudios de intervención adicionales en adultos con ERC, como automáticos y sincronización
de diálisis peritoneal.
restricción de proteínas en la dieta, terapia hipolipemiante y
también disponible
corrección de la anemia, no han mostrado resultados concluyentes. Abrazadera para
En lo que respecta a la restricción baja de proteínas en los niños, el afluencia
consenso actual es proporcionar la cantidad diaria recomendada de

proteínas apropiada para la edad.
Manejo de complicaciones
La retención de sodio y agua ocurre a medida que la TFG disminuye
severamente en las etapas 4 y 5 de la ERC. Esto se trata con restricción
de sodio en la dieta y diuréticos. Algunos niños con uropatía obstructiva Parietal y visceral Abrazadera para
El peritoneo actúa como

salida
o displasia renal tienen poca capacidad de concentración urinaria y
membrana semipermeable
pérdida de sodio, lo que los hace propensos a la hipovolemia y la permitiendo la transferencia de veneno
hiponatremia. de la sangre a la solución de diálisis
• hiperpotasemiase trata con una dieta baja en potasio, diuréticos

de asa, terapia con álcalis (bicarbonato de sodio) y resinas de
intercambio catiónico (Kayexalate). Solución de diálisis (2 L en adultos y cantidad 2500
• MetabólicoLa acidosis se corrige mediante terapia con bicarbonato de adecuadamente ajustada en niños) introducida en la Drenaje 2000
cavidad peritoneal mediante un catéter en la región recopilación

sodio con el objetivo de mantener el nivel de bicarbonato sérico en 22 1500
hipogástrica. El caudal es de aproximadamente 1 litro/hbolsa 1000
mEq/L o por encima. en adultos (más lento en niños). Después de dejar pasar 500
•
0
10 0
Metabolismo óseo y enfermedad ósea.Los casos de ERC se de 1 a 2 horas para el equilibrio osmótico, se drena el 5 5
2
tratan con restricción de fosfato en la dieta, uso de agentes dializado de la cavidad. La cantidad recuperada se mide
Pinza de resorte
y puede analizarse cuantitativamente para determinar el
quelantes de fosfato y terapia de reemplazo de vitamina D. Drenar
contenido de veneno. El catéter se puede dejar colocado
• Hipertensiónse trata con reducción de peso, ejercicio, reducción para diálisis posterior si está indicado.
de sal en la dieta, medicamentos antihipertensivos y diuréticos. Es
necesario un control estricto de la presión arterial en todos los
niños con ERC, con un objetivo de presión arterial inferior a Figura 65-5Diálisis peritoneal.
Resultados de la hemodiálisis en insuficiencia

renal aguda (nefritis nefrotóxica)
BUN de creatinina
mg% mg%
20 250
15 200
10 150
5 100
5000
Orina 4000
volumen 3000 Hemodiálisis
ml/24 h 2000
1000
Días 3 6 9 12 15 18
Figura 65-6Hemodiálisis en curso.
• Retraso del crecimientose trata con terapia con hormona de • PDEs más común en lactantes y niños más pequeños, en gran medida
crecimiento humana (GH) recombinante (la resistencia a la GH debido a problemas de acceso vascular en ese grupo de edad (fig.
de la ERC se puede superar usando dosis suprafisiológicas de 65-5). Se coloca quirúrgicamente un catéter de DP en el espacio
GH exógena) y con tratamiento de la desnutrición, la peritoneal. El líquido de DP se bombea al espacio peritoneal. La
osteodistrofia renal, las anomalías ácido-base y los trastornos membrana peritoneal sirve como un "filtro" a través del cual los
electrolíticos. productos de desecho y el agua se eliminan de la sangre que circula a
• Deterioro del desarrollo neurológicopuede minimizarse través de los vasos sanguíneos de la membrana peritoneal. Los
iniciando diálisis y mediante un tratamiento óptimo de la anemia y productos de desecho y el agua se transfieren al líquido de DP en el
la desnutrición. Los bebés y niños pequeños requieren un control espacio peritoneal mediante procesos de difusión y ósmosis. Luego,
frecuente de la circunferencia de la cabeza y evaluaciones del este líquido se drena fuera del espacio peritoneal. Los padres pueden
desarrollo apropiadas para su edad. Se necesita una evaluación realizar la DP en casa, durante la noche, con una máquina ciclista que
más formal en los niños mayores, especialmente si tienen un permita la menor interrupción de la vida hogareña, la escuela y la
rendimiento escolar deficiente. asistencia al trabajo.
• Sangrado urémicoque ocurre en la uremia secundaria a anomalías en • alta definiciónse utiliza más comúnmente en niños mayores
las propiedades de adhesión y agregación de las plaquetas (causada (Figura 65-6). La HD requiere un acceso vascular como la
principalmente por la reducción del factor von Willebrand [vWF] en la colocación de una fístula arteriovenosa, un injerto arteriovenoso o
uremia) se puede mejorar mediante el uso de desmopresina, que un catéter venoso central. La sangre se bombea desde el acceso
aumenta los niveles de factor VIII de coagulación y vWF al estimular su vascular al dializador, que contiene una membrana artificial que
liberación de los sitios de almacenamiento. . sirve como filtro a través del cual los productos de desecho y el
agua se eliminan de la sangre al líquido de diálisis mediante
procesos de difusión, convección y ultrafiltración. El líquido de
Terapia de reemplazo renal
diálisis fluye a través del dializador en contracorriente de la
La terapia de reemplazo renal se logra mediante DP, HD y trasplante de sangre. La HD se realiza en centros especializados en HD
riñón. La terapia de reemplazo renal generalmente es necesaria cuando utilizando una máquina de HD y requiere al menos tres
la TFG es inferior a 15 ml/min/1,73 m.2(ERC en estadio 5). Sin embargo, la tratamientos semanales de 3 a 5 horas cada uno.
terapia de reemplazo renal en niños puede iniciarse antes si la ingesta • Trasplante renalse realiza utilizando un donante de
calórica es deficiente y provoca retraso del crecimiento, uremia riñón fallecido o vivo (pariente o no). Se puede realizar
sintomática (p. ej., pericarditis) y retraso significativo en el desarrollo en ERC estadio 4 o 5 antes de comenzar la diálisis
psicomotor y cognitivo. La elección entre las opciones de reemplazo (trasplante preventivo de riñón). El trasplante renal se
renal está dictada por las preferencias familiares y cuestiones técnicas, acepta como la terapia óptima de elección, que se basa
psicosociales y de cumplimiento. en la creencia de que un trasplante exitoso no sólo
mejora los síntomas urémicos, pero también permite una mejora Benfield MR, Bunchman TE: Manejo de la insuficiencia renal aguda. En Avner
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Anomalías Congénitas del Riñón
y del Sistema Urológico
Ulf H. Beier y Lawrence Copelovitch

66
t Este capítulo revisa varias anomalías congénitas y hereditarias
comunes del riñón y del sistema urológico. Las anomalías
congénitas son una causa frecuente de insuficiencia renal en los niños y
aproximadamente un tercio necesitará terapia de reemplazo renal
crónica. Además de las manifestaciones renales, la disgenesia biliar
quística es otra característica distintiva de la ARPKD. Puede resultar en
representan más del 30% de la enfermedad renal terminal (ESRD). Las fibrosis hepática congénita y puede presentarse más tarde en la infancia
anomalías congénitas se pueden subdividir en tres categorías según el o la adolescencia, incluso en adultos. Es característico que los pacientes
estadio de la anomalía primaria en el desarrollo embriológico renal (fig. que se presentan más tarde en la vida tengan una enfermedad renal
66-1). La primera categoría se refiere a la imposibilidad de formar una menos grave y una fibrosis hepática más prominente. La fibrosis
nefrona funcional, lo que conduce a malformaciones del parénquima hepática puede provocar hipertensión portal, hemorragias
renal, como agenesia renal o displasia quística. El segundo grupo de gastrointestinales por várices esofágicas, colangitis e insuficiencia
defectos se relaciona con la incapacidad del riñón en desarrollo para hepática. El gen identificado con ARPKD está en el brazo corto del
migrar a su destino apropiado. Esto puede provocar una ectopia renal cromosoma 6 y codifica la fibrocistina (poliductina). La fibrocistina se
(riñones pélvicos o torácicos) o anomalías de fusión, como un riñón en expresa en los cilios de las células epiteliales de los conductos renales y
herradura. La tercera categoría describe defectos del sistema colector biliares y se cree que es fundamental para el mantenimiento de la
urinario, como los uréteres dobles o las válvulas uretrales posteriores arquitectura tubular normal en los sistemas renal y biliar.
(PUV). En este caso, los cambios del parénquima renal (hidronefrosis, El diagnóstico se establece basándose en las características
displasia) suelen ser secundarios a una uropatía obstructiva o a una radiológicas clásicas. Las apariencias ecográficas clásicas en los recién
enfermedad por reflujo urinario. Las enfermedades hereditarias, como nacidos son riñones grandes, aumento de la ecogenicidad del
la poliquistosis renal (PKD, por sus siglas en inglés), son el resultado de parénquima y pérdida de la diferenciación corticomedular. Puede haber
mutaciones genéticas específicas que pueden presentar anomalías macroquistes de menos de 2 cm de diámetro. Los quistes son
renales detectables al nacer o pueden no desarrollarse hasta más extensiones subcapsulares de espacios ectásicos orientados
adelante en la vida. Las siguientes secciones detallan condiciones radialmente. Además de los hallazgos ecográficos, el diagnóstico de
comunes y ejemplares representativas de estas subcategorías. ARPKD requiere uno o más de los siguientes: (1) ausencia de quistes
renales en ambos padres, (2) un hermano previamente afectado, (3)
consanguinidad o (4) fibrosis hepática.
El tratamiento es en gran medida de apoyo. El principal determinante
POLIQUISTOSIS RENAL
pronóstico en el período neonatal es el grado de hipoplasia pulmonar.
La PKD es un grupo de afecciones genéticamente heredadas en las que La insuficiencia renal y la hipertensión portal se tratan con
la formación de quistes y el reemplazo del parénquima renal pueden medicamentos, diálisis o trasplante según los síntomas de cada
ocurrir en cualquier momento desde la vida fetal hasta la edad adulta. paciente. En la infancia, las características más comunes son
Hay dos formas principales: PKD autosómica dominante (ADPKD) y PKD insuficiencia renal, anomalías electrolíticas e hipertensión. La
autosómica recesiva (ARPKD) (cuadro 66-1). Además, existen varios hipertensión suele responder a los inhibidores de la enzima
trastornos pleiotrópicos raros, que tienen una relación vaga debido a convertidora de angiotensina. La fibrosis hepática puede causar
características clínicas y fisiopatológicas similares, incluida la hipertensión portal con várices esofágicas resultantes, hemorragias
enfermedad quística renal y hepatobiliar (cuadro 66-2). Todos estos gastrointestinales e hiperesplenismo con trombocitopenia. En algunos
trastornos comparten la disfunción ciliar como principio común en su casos, la insuficiencia hepática puede requerir un trasplante de hígado.
patogénesis. Las proteínas PKD se han localizado en los cilios o el cuerpo La colelitiasis es común. La colangitis ascendente es una preocupación
basal, y la pérdida o anomalías de los cilios en el riñón se relacionan con potencialmente mortal.
el desarrollo de quistes (fig. 66-2).
Enfermedad renal poliquística

Enfermedad renal poliquística autosómica dominante
autosómica recesiva
A diferencia de la PQRAD, la PQRAD suele diagnosticarse en la edad
La ARPKD generalmente se presenta temprano en la vida y comúnmente se adulta, aunque puede detectarse a cualquier edad, incluso durante el
detecta en el útero mediante una ecografía prenatal de rutina. Los casos período prenatal. Con una incidencia estimada entre uno de cada 400 y
graves pueden estar asociados con la secuencia de Potter (es decir, uno de cada 1000, es uno de los trastornos genéticos más comunes.
oligohidramnios con hipoplasia pulmonar posterior y anomalías faciales y de Existe un alto grado de variación fenotípica, que va desde bebés que
las extremidades características resultantes de la disminución del espacio presentan insuficiencia renal hasta pacientes ancianos asintomáticos
intraamniótico). Se informa que la ARPKD tiene una incidencia de uno en con función renal adecuada. La enfermedad comúnmente puede
20.000. El fenotipo puede ser bastante variable. Un tercio de los pacientes provocar ESRD. En Estados Unidos, el 4,4% de los pacientes adultos que
identificados no sobrevive más allá del período neonatal, principalmente requieren terapia de reemplazo renal tienen ADPKD. Morfológicamente
debido a insuficiencia respiratoria. De los que sobreviven a la infancia, ambos riñones presentan un desarrollo bilateral progresivo y
CAPÍTULO 66 • Anomalías congénitas del riñón y del sistema urológico409
No se puede formar una nefrona funcional.
Los extremos distales de los distal Quiste de paredes gruesas
conductos colectores se conectan complejo proximal con calcificación

con el sistema de túbulos de la tubito complejo
Quiste
nefrona en desarrollo. tubito
del metanéfrico Mancha
mesodermo. la nefrona densa
Se extiende desde el Renal
conducto colector hasta el corpúsculo Coleccionando
corpúsculo renal. tubito
El asa alarga el corpúsculo renal,
El túbulo se alarga, henle's
el túbulo proximal, el asa de
se enrolla y comienza a bucle
Henle, el túbulo distal y la mácula
descender hacia la pelvis
densa de la nefrona madura, por
renal, como el asa de
lo que se derivan del mesodermo
Henle; un área del túbulo
metanefrogénico y de los túbulos
permanece cerca
colectores del conducto
al glomerular
metanéfrico.
boca, como la futura
mácula densa.
Incapacidad del riñón en desarrollo para migrar a su destino apropiado
6 semanas 7 semanas
Aorta cruzado simple

Aorta
ectopia con fusión
Riñón
(metanefros) Riñón
Pelvis renal Pelvis renal
Umbilical Umbilical
artería artería
Uréter Uréter
vejiga urinaria vejiga urinaria
Vista frontal Vista frontal
Defectos del sistema colector urinario.
Mesonefrón
conducto mesonéfrico Riñón seccionado: sólo queda
una capa de parénquima renal
intestino posterior
membrana cloacal
Cloaca
Tejido metanefrogénico
Conducto metanéfrico (brote ureteral)
El conducto metanéfrico (brote ureteral) ha crecido a partir del conducto mesonéfrico, cerca
de su terminación en la cloaca, y ha invadido el mesodermo metanefrogénico.
Figura 66-1Categorías de anomalías congénitas.
agrandamiento de quistes focales. La PQRAD es una enfermedad sistémica no estar vinculado a ninguno de los genes, lo que sugiere la participación de
con quistes en el hígado, el páncreas y la vasculatura. A diferencia de la otros genes.
ARPKD, la enfermedad hepática es predominantemente quística y la Los niños con PQRAD pueden presentar dolor en el costado, hematuria,
insuficiencia hepática es rara. Las manifestaciones extrarrenales de la PQRAD cólico renal, infecciones del tracto urinario (ITU) o hipertensión, o pueden ser
son poco frecuentes en los niños; sin embargo, en la edad adulta pueden asintomáticos. La PQRAD se puede diagnosticar mediante ecografía renal,
ocurrir aneurismas intracraneales (aneurismas saculares intracraneales o tomografía computarizada o resonancia magnética. Los quistes
“aneurismas de Berry”) y problemas de fertilidad masculina. parenquimatosos renales múltiples suelen ser visibles y suelen aumentar de
Se han identificado dos genes con ADPKD. ElPKD1 El gen del tamaño y número con la edad. El hallazgo de un único quiste en un niño
cromosoma 16p13.3 codifica la policistina 1 y representa el 85% de puede requerir mayor observación. En general, la combinación de un padre
todos los casos de PQRAD. PKD2 en el cromosoma 4q13-q23 codifica la con PQRAD y más de un quiste en un niño se considera diagnóstica de
policistina 2. Ambas proteínas afectadas están involucradas en el PQRAD. En raras ocasiones, la PQRAD puede surgir esporádicamente.
aparato ciliar. Un pequeño número de casos podría Diagnóstico de PQRAD en
Tabla 66-1Enfermedad renal poliquística autosómica recesiva versus enfermedad renal poliquística autosómica dominante
Enfermedad renal poliquística Enfermedad renal poliquística
autosómica recesiva autosómica dominante
Gene Cromosoma 6p21.2-p12 Cromosoma 16p13.3, cromosoma 4q13-q23

Proteína fibrocistina Policistina 1, policistina 2
Edad de presentación Comúnmente prenatal, infancia, adolescencia Altamente variable
quistes renales Patrón radial En cualquier parte del riñón, de tamaño variable.
Manifestaciones extrarrenales Obstrucción biliar, fibrosis hepática con portal. Quistes hepáticos, quistes pancreáticos, quistes vasculares (“Berry
hipertensión, insuficiencia hepática aneurismas”)
Cosas en comun Los quistes renales no se comunican. La enfermedad puede presentarse a cualquier edad, incluso prenatalmente. defecto genético
conduce al mal funcionamiento del cuerpo ciliar. Los riñones suelen estar agrandados. Generalmente enfermedad bilateral
(excepción: diagnóstico temprano de PQRAD en la infancia con antecedentes familiares positivos)
un niño presintomático y por lo demás sano puede no ser generalmente reservado para pacientes sintomáticos y aquellos con fuertes
siempre lo mejor para el paciente, dadas las implicaciones antecedentes familiares de enfermedad cerebrovascular.
financieras y psicosociales. Debido a la complejidad de estos
temas, los pediatras deben derivar a los niños asintomáticos a
RIÑON DE HERRADURA
un nefrólogo pediátrico antes de realizar cualquier investigación
diagnóstica. El riñón en herradura es la anomalía de fusión más frecuente del
De manera análoga a ARPDK, el tratamiento de ADPKD es en gran medida riñón en desarrollo. La fusión ocurre comúnmente en los polos
sintomático. En particular, las ITU son relativamente comunes en pacientes inferiores y se mantienen dos sistemas urinarios excretores
con PQRAD. Una ITU en la PQRAD puede ser difícil de diagnosticar porque la separados (Figura 66-3). La incidencia se reporta entre uno en 400 y
infección puede estar contenida dentro de un quiste y puede no proporcionar uno en 1600. El istmo puede estar ubicado en la línea media o
piuria o bacteriuria diagnóstica. Por el contrario, un quiste roto puede lateral a ella (simétrico vs. .riñón en herradura asimétrico). Puede
mostrar hematuria y piuria en ausencia de una ITU. Además, los agentes contener parénquima real o una banda fibrosa. Los riñones se
antibióticos tradicionales de primera línea para las ITU, como una detienen durante su ascenso embriológico hacia la posición
cefalosporina o un aminoglucósido, pueden ser ineficaces debido a la mala dorsolumbar, generalmente entre la cuarta y la novena semana de
penetración en el quiste. Generalmente se prefiere una sulfonamida o gestación. Esto es causado por la arteria mesentérica inferior que
quinolona. No se recomienda de forma rutinaria en niños la detección de sostiene el istmo e impide una mayor migración rostral. Como
manifestaciones extrarrenales, como aneurismas intracraneales, y se consecuencia, el suministro de sangre al riñón fusionado es variable
recomienda la angiografía por resonancia magnética. y puede provenir de las arterias ilíacas o de la aorta o en
Tabla 66-2Descripción general de las ciliopatías*
Cerebeloso y
Cerebro Gastrointestinal Corazón congénito
Nombre Hallazgos oculares Malformaciones Malformaciones Enfermedad Cambios óseos
Løken mayor Retinitis pigmentosa,

otros
Joubert Coloboma, retina “Signo del diente molar” fibrosis hepática
degeneración vermis cerebeloso
hipoplasia
Meckel Gruber Occipital proliferación ductal, Polidactilia postaxial
encefalocele fibrosis hepática
Biedl-Bardet Retinitis pigmentosa Anosmia fibrosis hepática Hipertrófica o Polidactilia postaxial
dilatado
miocardiopatía
joven Miembros superiores cortos,
torácico asfixiante
distrofia
ellis-van corazón múltiple Desproporcionado
Creveld defectos enanismo, postaxial
polidactilia, displasia
ectodérmica, tórax pequeño
Alström Distrofia de retina neurosensorial Obesidad, dilatada
pérdida de la audición hiperinsulinemia miocardiopatía
orofacialdigital Facial, oral y digital
malformaciones
* Todas las condiciones están asociadas con la enfermedad renal quística.

quistes
Pielografía intravenosa.Enfermedad poliquística bilateral Riñón poliquístico.Aspecto superficial Riñón poliquístico seccionado
Figura 66-2Enfermedades quísticas renales.
veces, las arterias hipogástrica y sacra media. Los riñones en herradura dolor, hematuria, obstrucción o infecciones urinarias. La hidronefrosis se
pueden ocurrir de forma aislada o como parte de un síndrome, como el puede observar hasta en el 80% de los niños con riñones en herradura.
síndrome de Turner, la trisomía 18 o, con menos frecuencia, la trisomía Las etiologías incluyen reflujo vesicoureteral (RVU), obstrucción del
13 y 21. Ocasionalmente se asocia con otros hallazgos genitourinarios, sistema colector por compresión ureteral externa (de vasos sanguíneos,
como útero bicorne o septado en niñas e hipospadias y no descendido. cálculos renales) u obstrucción de la unión ureteropélvica (UPJ) causada
testículos en los niños. La mayoría de los pacientes con riñones en por una inserción relativamente alta de los uréteres. El veinte por ciento
herradura son asintomáticos y se diagnostican incidentalmente de los pacientes tienen urolitiasis.
mediante ecografía. Sin embargo, algunos pacientes pueden presentar Los pacientes con un riñón en herradura aislado tienen un riesgo
ligeramente mayor de desarrollar un tumor de Wilms. La incidencia
global del tumor de Wilms es de 7,6 casos por millón en niños
menores de 15 años y de 14,9 por millón (1,96 veces mayor) en
niños con riñón en herradura. Debido a que el riesgo sigue siendo
muy inferior al 0,002%, la detección del tumor de Wilms en
pacientes con riñón en herradura no se realiza de forma rutinaria.
La evaluación diagnóstica de un riñón en herradura tiene como
objetivo identificar el RVU. Estas investigaciones iniciales incluyen
ecografía renal y cistouretrografía miccional (CUGM). La ecografía
puede demostrar la presencia o ausencia de hidronefrosis. Se debe
realizar una cistouretrografía miccional para excluir la posibilidad
de reflujo. Se debe realizar una gammagrafía con ácido
dietilentriaminopentaacético (DTPA) marcado con tecnecio 99m si
hay evidencia de obstrucción en la ecografía.
En la mayoría de los pacientes con riñón en herradura no es
necesario ningún tratamiento específico. Si se ha identificado RVU o
uropatía obstructiva, estos pacientes deben ser remitidos a un
urólogo pediátrico. Puede ser necesaria profilaxis antibiótica y
cirugía correctiva.
MALFORMACIONES UROLÓGICAS
Uréter doble
Los uréteres dobles son parte de un complejo de sistemas colectores duplicados,
definido como dos sistemas pielocaliciales dentro de una unidad renal. Ambos
uréteres pueden drenar por separado o juntos a través de un único orificio hacia la
vejiga. Los uréteres dobles pueden ser unilaterales o bilaterales y pueden asociarse
Figura 66-3Riñón en herradura. con una variedad de enfermedades congénitas.
ureterocele Tabla 66-3Doble Uréter: Patología Asociada

polo superior renal Obstrucción urinaria por inserción ectópica
del uréter que conduce a hidronefrosis
del polo superior
ureterocele
Polo inferior renal Reflujo urinario por mal desarrollo de
Vejiga mecanismo valvular del uréter
mucosa
La evaluación diagnóstica incluye ecografía renal y CUGM. El

objetivo de las imágenes es identificar RVU, ureteroceles y uropatía
obstructiva. Si se encuentran, puede estar indicada la corrección
quirúrgica.
Ureteroceles bilaterales: el orificio
del ureterocele derecho no es Uréter
ureteral
visible porque está en la Obstrucción de la unión ureteropélvica
mucosa
superficie inferior
Vejiga La obstrucción de la UPJ es la causa más común de hidronefrosis detectada
del quiste
Orificio muro
prenatalmente. Se encuentra en uno de cada 500 nacidos vivos en una
ecografía fetal de rutina. La obstrucción de la UPJ se encuentra más
comúnmente en niños y más comúnmente en el lado izquierdo que en el
derecho. El diámetro de la UPJ aumenta como resultado de una restricción
parcial del flujo urinario, lo que produce hidronefrosis. La hidronefrosis
puede ser progresiva, detenerse o mejorar espontáneamente, dependiendo
tanto del motivo de la obstrucción de la UPJ como de la capacidad de la pelvis
renal para expandirse y compensar el aumento de la presión urinaria. La
mayoría de los pacientes son asintomáticos y se les encuentra hidronefrosis
prenatal en la ecografía prenatal de rutina. En ocasiones, los recién nacidos
pueden presentar masas abdominales o insuficiencia renal si la obstrucción
es bilateral. La evaluación estándar de un recién nacido con hallazgos
Ureterocele en ectópico
orificio de un uréter duplicado; ecográficos prenatales sugestivos de obstrucción de la UPJ incluye una
ureterocele entonces ecografía renal posnatal confirmatoria. Si la UPJ es persistente, se debe
colocado puede obstruir
considerar una VCUG para evaluar la enfermedad por reflujo urinario. La
salida de la vejiga
urolitiasis y las infecciones urinarias son posibles complicaciones de una
obstrucción de la UPJ. Si los pacientes son sintomáticos, con frecuencia está
Figura 66-4Ureterocele.
indicada la intervención quirúrgica. Las opciones quirúrgicas incluyen una
pieloplastia reconstructiva o tubos de nefrostomía temporales para aliviar la
anomalías del tracto genitourinario. La mayoría de los pacientes son presión de manera más aguda. Si los pacientes se tratan únicamente
asintomáticos y los estudios de imagen detectan uréteres dobles de manera mediante observación, generalmente no se necesita profilaxis antibiótica a
incidental. Los uréteres dobles se producen cuando dos yemas ureterales menos que haya evidencia de reflujo vesicoureteral.
surgen del conducto de Wolff. En casos de duplicación completa, la unidad
renal inferior normalmente drena en la inserción ureteral normal y el uréter
de la unidad renal superior drena ectópicamente en la vejiga, la uretra o
Válvulas uretrales posteriores
cualquier otro lugar. El uréter ectópico suele entrar en la vejiga en dirección
inferior y medial al uréter normal. En las niñas, si el uréter ectópico se inserta Las PUV son la causa más común de obstrucción del tracto urinario
en la vagina, la uretra o el útero, el signo de presentación puede ser goteo inferior en recién nacidos varones (fig. 66-5). La incidencia reportada
urinario o incontinencia. La mayoría de los pacientes son asintomáticos. Los oscila entre uno de cada 8.000 y uno de cada 25.000 nacidos vivos. La
síntomas suelen aparecer en la duplicación ureteral si hay reflujo hacia el etiología de la PUV aún es controvertida. Los estudios de autopsia en
uréter de la unidad renal inferior o si el uréter ectópico de la unidad renal fetos nacidos muertos con VUP han encontrado una obstrucción
superior se obstruye (fig. 66-4). Las complicaciones típicas observadas con los congénita de la membrana uretral posterior (COPUM). Es posible que las
sistemas de doble uréter completo se resumen en el cuadro 66-3. Las ITU válvulas que se ven clásicamente en la ecografía y la CUGM se
recurrentes pueden ocurrir en uréteres obstruidos o con reflujo. Es de produzcan como resultado de la perforación del COPUM por el avance
destacar que hasta el 80% de los ureteroceles se asocian con uréteres dobles. de un catéter de Foley.
En los riñones dúplex, los ureteroceles suelen ser una consecuencia del uréter La uretra posterior está formada por las cloacas y el seno
ectópico. Los uréteres dobles son comunes y se observa que ocurren en el urogenital, y su revestimiento contiene epitelio de transición. La
0,2% de los nacidos vivos. Existe un 12% de posibilidades de que se produzca teoría es que la integración anormal de los conductos de Wolff en la
un doble uréter en familiares de primer grado de personas con esta afección. uretra posterior podría conducir a la formación del COPUM. La VUP
La duplicación bilateral se observa en entre el 15% y el 40% de los individuos tiene un amplio espectro de presentación clínica que depende en
con duplicación completa. gran medida del grado inicial de obstrucción uretral. La morbilidad
asociada no se limita a anomalías renales y
puede estar relacionado con un desarrollo pulmonar deficiente en el útero

(secuencia de Potter), engrosamiento y dilatación de la pared de la vejiga,
hidrouréteres, urinomas e hidronefrosis. La uropatía obstructiva puede
provocar displasia renal, insuficiencia renal y enfermedad renal terminal.
Hasta el 15% de los pacientes que se someten a un trasplante renal en la
infancia tienen PUV como afección subyacente. El uso generalizado de la
ecografía prenatal ha hecho que la mayoría de los casos se diagnostiquen en
el período fetal o neonatal. Algunos pacientes pueden pasar desapercibidos y
presentarse más adelante en la vida. En esos casos, los antecedentes
miccionales son de particular importancia porque los pacientes con PUV
generalmente tienen un flujo urinario disminuido o anormal. El tratamiento
consiste en la fulguración de la VUP por parte de un urólogo. Los niños suelen
dilatada desarrollar diuresis postobstructiva y se les debe vigilar cuidadosamente para
pelvis renal
detectar inestabilidades electrolíticas y de volumen. El pronóstico depende
del grado de conservación de la función renal una vez aliviada la obstrucción
dilatada (v. figura 66-5).
uréter
LECTURAS SUGERIDAS
Harris PC: Premio Homer W. Smith 2008: conocimientos sobre la patogénesis de la

poliquistosis renal a partir del descubrimiento de genes,J Am Soc Nephrol20(6):1188-1198,
2009.
Ensayos renales pediátricos y estudios colaborativos de América del Norte:

Informe anual 2008 de NAPRTCS. Disponible en https://web.emmes.com/
Vejiga
study/ped/index.htm.
hipertrofia
Neville H, Ritchey ML, Shamberger RC, et al: La aparición del tumor de Wilms
en los riñones en herradura: un informe del Grupo Nacional de Estudio del
Tumor de Wilms (NWTSG),J Pediatr Surg37(8):1134-1137, 2002.
Hildebrandt F, Attanasio M, Otto E: Nefronoptisis: mecanismos de enfermedad de

una ciliopatía,J Am Soc Nephrol20(1):23-35, 2009.
Krishnan A, de Souza A, Konijeti R, Baskin LS: Anatomía y embriología de las

válvulas uretrales posteriores,J Urol175(4):1214-1220, 2006.
Figura 66-5Válvula congénita uretral.

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374 SECCIÓN XI • Trastornos de los sistemas renal y urológico

Distribución del dolor en el cólico renal. ureteropélvico

Riñón dividido y ampliamente abierto para

Figura 61-1Cálculos renales.

PRESENTACIÓN CLÍNICA • Erupción o púrpura

• Episodios previos de hematuria macroscópica o ITU

hematuria macroscópica Hematuria microscópica (HM)

Signos/síntomas de Consultar básico Antecedentes familiares:

glomerulonefritis- Sí panel metabólico, Progresivo renal progresiva Ppaciente :

Orina Sí Signos/síntomas Referencia a Apoyo

orina de 24 horas Anormal crear 0.21 de HM MH, normal

Ecografía renal, orina

Figura 61-2Evaluación del paciente con hematuria: macroscópica y microscópica.

Grandes paredes delgadas

Figura 61-3Quistes solitarios del riñón.

Célula endotelial atenuada Membrana basal

Núcleo de la célula endotelial

Estereograma del glomérulo renal

con diafragma glomérulo (humano); Tinción H y E, P 3350

Figura 61-4Histología y estructura fina del corpúsculo renal.

La proteinuria transitoria no está relacionada con la enfermedad renal y se

PROTEINURIA AISLADA ASINTOMÁTICA PERSISTENTE

Cuadro 61-2Diagnóstico diferencial de proteinuria Obtener la primera mañana

Matthew G. Sampson y Kevin EC Meyers 62

Complementar Preparación inmunofluorescente,

antiserinasa 3 ANCA (c-ANCA y p-ANCA). Estos pacientes pueden

Hallazgos microscópicos electrónicos.

Célula epitelial hinchada

“Joroba” densa en electrones

tipos 12, 4, 18, 25 o no tipificados) u

Cilindruria; Hematuria macroscópica;

Figura 62-2Glomerulonefritis postestreptocócica aguda.

Enfermedades o exposiciones recientes

Tabla 62-1Características de mal pronóstico de glomerulonefritis seleccionadas y tratamiento recomendado

IgAN Proteinuria >1 g/24 h, hipertensión, Si tratamiento médico,- corticosteroides IECA

En la nefropatía por IgA, la hematuria macroscópica comienza al mismo

Los hallazgos de la exploración física que pueden indicar etiologías

Requerimientos diarios de volumen de líquidos. La hipertensión asociada con

Michelle Denburg y Shamir Tuchman 63

Tabla 63-1Causas genéticas del síndrome nefrótico resistente a los esteroides

Condición Lugar Gen y proteína Herencia Lesión Características clínicas adicionales

Enfermedad mínima enfermedad membranosa Enfermedad proliferativa

Figura 63-1Patología del síndrome nefrótico.

Letargo bandas blancas

Palidez de la piel, con Tobillo y/o

Albúmina hialino (A), granular (B), y

Kaplan BS, Meyers KEC, editores:Nefrología y Urología Pediátrica: Los

Christopher LaRosa y Kevin EC Meyers 64

Trombocitopenia, anemia hemolítica e

La aglutinación plaquetaria puede deberse a polímeros VIII:vWF inusualmente

Figura 64-1Trastornos trombóticos: síndrome hemolítico-urémico.

Productora de toxina ShigaE. coli

La toxina Shiga entra en circulación

C3b C3a C3b

Factores afectados en el hus genético. Regulación de la cascada del complemento.

h MCP THBD C3b C3b

Factor H Membrana Factor I Trombomodulina Cama y desayuno h

Figura 64-3Vías del complemento y proteínas reguladoras.