ESCLERODERMIA

Es una enfermedad del tejido conectivo crónica, generalizada y progresiva, caracterizada , ESCLERODERMIA LOCALIZADA
por disfunción vascular y alteraciones microvascular que conducen a fenómenos de
isquemia y fibrosis de diversos tejidos y órganos: vasos sanguíneos, piel, articulaciones,  También conocida como morfea
músculos y órganos internos (tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón principalmente)  Existen varios tipos y se caracterizan por engrosamiento de la piel, con
cantidades aumentadas de colágeno en lesiones induradas
EPIDEMIOLOGIA  Mejor pronóstico que el sistémico

 Suele aparecer en la edad media de vida 30 y 50 años ESCLERODERMIA LOCALIZADA

 Es masa frecuente en mujeres 3:1, especialmente durante a edad fértil 15;1
 En la infancia es excepcional
 Más frecuente en raza negra

ETIOPATOGENIA

Aunque es desconocida, intervienen varios factores cuya conjunción podría dar lugar a la
aparición de la enfermedad

 Factores genéticos
o Sexo femenino
o Asociación a grupos étnicos concretos
o Agregación familiar
o Asociación débil de HLA
 Factores ambientales
o Polvo
o Silicona
o Solventes orgánicos: tricoroetileno, tricloetano, benceno, ESCLERODERMIA LOCALIZADA
xileno, cloruro de metileno, tolueno, percloroetileno,
metafenilendiamina  Morfea en placas o circunscrita: lesiones aisladas múltiples, circunscrita u
 Factores inmunológicos ovalada, distribuidas en el troco y superficies yuxta-articulares, con halo
eritematoso y leve aumento de temperatura
FISIOPATOLOGIA  La piel endurecida, lisa, sin pelos o sudor, hiperpigmentada, evoluciona a
una lesión atrófica
 Las lesiones vasculares graves fibrooproliferativas de arteriolas y arterias  Guttata: lesiones menores a 0.2 a 1cm en cuello, hombros, tórax anterior con
pequeñas mínima esclerosis
 Deposito excesivo y progresivo de colágeno y matriz extracelular en piel y o Superficial: localizada en la dermis
órganos o Profunda: tej subcutáneo, fascia y músculos
 Alteraciones en la inmunidad celular y humoral  Morfea lineal: más común en las 2 primeras décadas de vida, se caracteriza
por fajas lineares, sigue un dermatomo, afecta en general un miembro
pudiendo causar perjuicio funcional, de crecimiento, limitación del de
movimiento >80% son unilaterales
 Lesión en golpe de sabre: evolución con hemiatrofia de las fascies
 El síndrome de Parry- Romberg es una variante de la hemiatrofia
facial, afecta la epidermis y dermis
 Morfes generalizada: 4 o más placas con más de 3cm, presenta
manchas más extensas que la morfea en placas y a menudo afecta a
una superficie corporal mayor. Aunque raramente se asocia a
complicaciones de órganos internos
 Morfea panesclerosante: es la forma más incapacitante, grave y
rara, se caracteriza por afectación del miembro, de la piel hasta el
hueso, la falta de afectación de órganos ayuda a diferenciarla de la
esclerosis sistémica

ESCLEROSIS SISTEMICA

 Es la más dentro del espectro de la esclerodermia con alta morbi-

mortalidad
 Subtipos clínicos;

CLASIFICACION DE ESCLERODERMIA

Esclerosis sistémica Esclerosis sistémica cutánea difusa

Esclerosis sistémica cutánea limitada
Esclerosis sistémica sin esclerodermia
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
Enfermedad indiferenciada del tejido
conjuntivo
Esclerosis localizada Morfea en placas
Morfea lineal (coup de sabre)
Morfea generalizada
Morfea panescleroante invalidante del
niño
Trastornos afines inducidos por Síndrome del aceite toxico
productos químicos o desencadenante Síndrome mialgia-eosinofilia
inmunitario Fibrosis inducida por bleomicina,
pentazocina, cloruro de vinito, etc
Enfermedad injerto contra huésped
Otros síndromes esclerodermiformes Fascitis eosinofilia
escleromixedema
FORMAS CLINICAS DE ES

CLINICA MUSCULOESQUELETICO

 Artritis
 Poliartritis inflamatoria
 Miopatías inflamatorias CK, Aldolasa
 Debilidad muscular, simétrica y proximal
 Crepitación en los tendones difusa
 Resorción ósea

CLINICA MANIDESTACIONES ORALES

 Peribucal, estiramiento de la piel con disminución de la apertura, labios y

deshidratación
 Enfermedad periadontal con regresión de encías y aflojamiento de los
dientes
 C y D, telangiectasias en los labios y la lengua

CLINICA MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES

 Incompetencia del EEI

 Disfunción de la motilidad de los músculos lisos
 Disfagia
 Pirosis
CLINICA PIEL  RGE
 Saciedad precoz
Fibrosis de inicio rápido y posteriormente de progresión lenta
 Náuseas y vómitos gastroparesis o pseudo-obstrucción intestinal
Piel indurada y engrosad con disminución de los pliegues y ausencia de vello.
Cambios en apariencia facial: prurito, alteraciones en la pigmentación. Lesiones sal y  Diarrea costipacion
pimienta  Neumatosis intestinal
Limitación de movilidad de articulaciones debido a involucro cutáneo
Fases: CLINCA MANIFESTACIONES PULMONARES

 Edematosa  Principal causa de mortalidad 70%

 Indurativa  Enf pulmonar intersticial
 Atrófica  Alveolitis fibrosante
 HAP limitada
 Neumonía de aspiración
 Fibrosis intersticial difusa
 Adenocarcinoma de pulmón

HIPERTENSION PULMONAR

 Afecta a un 15% de px con esclerosis sistémica

 Ocurre con mayor frecuencia en pacientes con esclerodermia limitada
 La detección temprana ha mejorado el pronostico

ESTUDIOS

 Ecocardiograma doppler transtoracico

 Mediciones anuales de DLCO
 Cateterismo cardiaco= estándar de oro para dx confirmado

CLINICA MANIFESTACIONES RENALES

CLINICA
 En ES difusa

Vasoespasmo renal e hiperplasia de la intima

Hiperactividad del sistema renina angiotensina

HTA
Proteinuria
Hematuria
Hemodiálisis microvascular
  Laboratorios;
 ANA positivo en 90% patrón moteado
 Crisis renal grave  Anti centrómero 50% CREST
 Anti SCL70 30% difusa
MANIFESTACIONES CARDIACAS  Biopsia de caps de la piel/renal
 Arteriografía renal
 Fibrosis miocárdica  RX de tórax fibrosa de lóbulos inferiores de los pulmonares
 La pericarditis, asociada a no a derrame pericárdico  TAC
 Miocardiopatía inflamatoria  TACAR
 IAM  DLCO
 IC  Cateterismo cardiaco
 Bloqueo/arritmias  Ecocardiografía con dopler
 Anginas/HTA  Capiloroscopia
 Manometría esofágica
MANIFESATCIONES NEUROLOGICAS
 ECG
 Respeta el SNC
ANTICUERPOS EN ESCLERODERMIA
 Neuropatías de compresión
o SD del túnel del carpo
o Neuropatía del trigémino
o Meralgia parestesica
o Parálisis faciales
 Disfunción autonómica subclínica
 Defectos sensoriales periféricos

MANIFESTACIONES ENDO-EXOCRINA

 Hipotriodismo
 Sd de sjogrem 20-30%

Enfermedad maligna

 Adenocarcionma de pulmón
 Adenocarcinoma de esófago

CAPILAROSCOPIA

TRATAMIENTO

Manifestaciones en piel o mucosa esquelético

 Prednisona dosis baja poca utilidad

 Metrotrexatep/espesamiento cutáneo progresivo
 Micofenolato de mofetil
 Colchicina p´calcinosis

Manifestaciones esófago-gástricas

 Procinetico metoclopramida, cisaprida, domiperidona, eritromicina

 Inhibidores de la bomba de protones
 Inhibidores H2
 Octreotide análogo de la somatostatina p/pseudo-obtrucción intestinal

Manifestaciones pulmonares

 Clicofosfamida p/fibrosis pulmonar intersticial

DIAGNOSTICO  Esteroides
 Micofenolato de mofetil
Clínica  Azatioprina
Hipertensión arterial pulmonar
 FACTORES ambientales
 Antagonistas de receptores de endotelina-1 bosentan Mayor número de caos en invierno y primavera, sobre todo en la
 Inhibidores de fosfodiesterasa tipo 5 sildenafil infancia
 Análogos de la prostaciclina epoprostotenol, iloprost  Factores infecciosos
 Anticoagulación o Estafilococo aureus
o Hepatitis B
Manifestaciones renales o VIH
o HTLV-1
 IECAS captopril o Toxoplasmosis
 Glucocorticoides en dosis bajas, porque pueden precipitar crisis renal o Influenza
Vasculopatía digital ETIOLOGIA
 Bloqueadores de canales de calcio nifedipino  DESCONOCIDA
 Fluxetina  Factores genéticos:
 Epoprostenol IV en caso de isquemia digital grave  Discreta prevalencia mayor de los antígenos:
 HLA – DR3 (niños blancos)
PRONOSTICO
 HLA – DR8 (adultos blancos)
 El pronóstico más desfavorable es en hombres, con inicio de la enfermedad  HLA – B7 / DRW6 (afroamericanos)
después de los 45 años y negros  HLA – DRW52 (asociado a enfermedades del tejido conectivo)
 Pacientes con compromiso renal o pulmonares presentan mayor mortalidad  Existe un riesgo aumentado en genéticos monocigoticos y familiares en
 ES difusa desenvuelven más comúnmente crisis renal, lo que ocurre los primer grado
primeros 4 años después del inicio de la enfermedad  Miopatía por cuerpos de inclusión existe una ligera agresión familiar
 La principal causa de muerte resulta de la enfermedad pulmonar difusa
alveolitis fibrosante Fármacos y drogas que pueden desencadenarlos

MIOPATIAS  D – Penicilamina
 Cloroquina
DEFINICION: Son un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunitarias adquiridas  Ciclosporina
del musculo estriado, caracterizados por:  Colchicina
 Esteroides
 Debilidad muscular proximal  Cocaína
 Inflamación no supurativa del musculo  Inhibidores de 3 – hidroxi – metilglutaril coenzima A
 Elevación de enzimas musculares  Combinación de fibratos o acido nicótico
 Anormalidades electromiografías
 Identificación de infiltrado inflamatorio en biopsia muscular Se encuentra asociado a diferentes enfermedades autoinmunes

CLASIFICACION CLINICAS DE LAS MIOPATIAS INFLAMATORIAS  Tiroiditis de Hashimoto

IDIOPATICAS  Miastenia gravis
 DM tipo 1
 Cirrosis biliar primaria
 LES
 Artritis reumatoide
 Esclerodermia

AUTOANTICUERPOS EN POLIMIOSITIS/ DERMATOMIOSITIS

Antígeno Frecuencia Clínica asociada

(%)
Anticuerpos específicos de
miositis
Antisintetasas 20-30 Fiebre, artritis, manos de
mecánico,
Histidil-ARNt sintetasa (Jo- fenómeno de Raynaud,
1) neumopatía
Treonil-ARNt sintetasa (PL- intersticial, miositis
7)
Alanil-ARNt sintetasa (PL-
EPIDEMIOLOGIA
12)
Isoleucil-ARNt sintetasa
 Incidencia global se reportan en rangos de 2 a 10 casos por millón de
(OJ)
habitantes por año
Glicil-ARNt sintetasa (EJ)
 Edad: Asparaginil-ARNt sintetasa
 Mas adultos entre45 y 60 años (KS)
 Alrededor de los 15 años en formas juveniles Fenilalanil-ARNt sintetasa
 Sin embargo, se han establecido picos de incidencia bimodal: (Zo)
 5 a 14 años predominante la DM Anti-SRP (signal 4-5 Miositis, mal pronóstico,
 45 a 65 años generalmente la PM recognition particle) resistente al tratamiento, afección
 >50 años la prevalencia es la MCI cardíaca
Anti-Mi-2 (helicasas) 5-14 Dermatomiositis
ETIOLOGIA Anticuerpos asociados a
miositis
 La etiología de las MI es desconocida Anti-PM/Scl (exosoma) 5-10 Miositis, esclerodermia
Anti-RNP (Ui 5-10 Miositis, LES, EMTC,
 Se considera que las MI están desencadenadas por:
ribonucleoproteína) esclerodermia
o Agentes ambientales que actúan sobre un huésped
Anti-SSA (Ro 6o/Ro 52) 10-25 Síndrome de Sjogren
genéticamente predispuesto
o Etiología infecciosa, especialmente viral
o Factores genéticos
o Fármacos y drogas
o Enfermedades autoinmunes
 DERMATOMIOSITIS / POLIOMIOSITIS
CLASIFICACION SEROLOGICA DE LAS MIOPATIAS INFLAMATORIAS,
DONDE SE INCLUYEN LOS AUTOANTICUERPOS ESPECIFICOS DE MIOSITIS Y Criterios diagnósticos de polimiositis
LOS AUTOANTICUERPOS ASOCIADOS A MIOSITIS (MILLER 1994)

Rasgos característicos

Manifestaciones clínicas

Inicio subagudo en la edad adulta (raramente antes)

Debilidad muscular difusa de predominio proximal

Manifestaciones sistémicas en algunos casos (disfagia, afección intersticial)

Alteraciones de laboratorio

Elevación de enzimas musculares

Electromiograma (EMG): potenciales miopáticos de unidad motora con descargas

espontáneas o no

Biopsia muscular

Mionecrosis (patrón de fibra única) y regeneración.

Polifásica y multifocal

Infiltrado endomisial de células mononucleares:

POLIOMIOSITIS
linfocitos T CD8+
 Debilidad muscular proximal e infiltrados inflamatorios en la biopsia
muscular Invasión de fibras no necróticas por células
 Mayor frecuencia se asocia a enfermedades de tejido conectivo
 La respuesta inmune es predominantemente una respuesta de la inmunidad
mononucleares: macrófagos y linfocitos T CD8+
celular
 Se caracteriza por infiltrado inflamatorio endomisial de linfocitos T CD8
activos y macrófagos Expresión de antigenos del MHC de clase I en las fibras musculares
 Los linfocitos T CD8 citotóxicos reconocen el complejo de
histocompatibilidad clase I (MHC-1) expresado en fibras musculares,
invaden células no necróticas
 La estimulación inmune repetidas se asocia con una mayor cantidad de
linfocitos T CD8, lo cual se observa en infecciones víricas crónicas Trastornos asociados

DERMATOMIOSITIS
Conectivopatías (EMTC, ESP, LES, AR, SS)
 La debilidad muscular afecta predominantemente las cinturas escapular y
pelviana Otros trastornos autoinmunitarios
 La disfagia es frecuente y la presenta hasta un 30 – 40%
 Es característico el exantema cutáneo, que puede preceder a la debilidad
muscular Ocasionalmente infección por VIH o HTLV-I
 Puede efectuar las articulaciones, el tracto gastrointestinal, la enfermedad
intersticial pulmonar y las alteraciones de la conducido cardiaca, así como la Cancer (asociación más débil que en la dermatomiositis)
miocardiopatía
 La asociación con una neoplasia maligna en la DM es 6 veces más probable
(riesgo incrementado de cáncer de; ovario, mama, pulmón, estomago,
intestino, fosa nasal y faringe, páncreas, vejiga y también de linfoma de
Hodgkin)
Categorias diagnósticas
 La respuesta inmunológica detectada en la DM se considera mediada por
inmunidad humoral
 Cel. Endoteliales endomisiales son la diana antigénica que activan el sistema Polimiositis definida
de completo y conlleva al depósito del complejo activador de membrana
MAC, que probablemente conduce al daño de los vasos perimisiales de
tamaño intermedio y de los capilares, resultando en isquemia y atrofia e Clínica característica con biopsia confirmatoria.
isquemia de miofibras en un patrón perifascicular
 La respuesta inmune celular también participa en la DM, con presencia Otros hallazgos de laboratorio no son imprescindibles si la biopsia es confirmatoria
de células T CD4 a nivel perimisial y perivascular
 Mayor riesgo de DM en pacientes con HLA – DR que participa en la
presencia de antígenos a las cel T CD4 Polimiositis probable (una de las 2 siguientes)
 Clínica característica, hallazgos en EMG y elevación de enzimas musculares con

criterios incompletos de biopsia muscular (cambios inflamatorios mínimos poco

específicos…)

Clínica atípica, con EMG compatible, elevación de enzimas musculares y evidencia

de miopatía inflamatoria necrosante en la biopsia

Polimiositis posible

Clínica y EMG compatible, con elevación de enzimas musculares, pero biopsia

CLINICA

normal o inespecífica AFECTACION CARDIACA

 Miocarditis aguda: en raza negra y en asociación a anticuerpos anti – SRP

 Alteración en el ECG (arritmias, bloqueos)
 Taquicardia o bradicardia
 Insuficiencia cardiaca
 Fibrosis miocárdica
AR: artritis reumatoide; EMTC: enfermedad mixta del tejido conectivo; ESP:
 Elevación de CPK – MB

espondiloartropatías; HTLV: virus linfotrópico de linfocitos T del ser humano; LES:

AFECTACION PULMONAR
lupus eritematoso sistémico; MHC: complejo mayor de histocompatibilidad; SS:
 Enfermedad pulmonar intersticial (30-40%), principalmente tos seca y
disnea progresiva, que progresan a insuficiencia respiratoria crónica
síndrome de Sjogren; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.  Neumonía por aspiración en px en disfagia
 Hipoventilación por compromiso de músculos respiratorio
 Enfermedad pulmonar intersticial difusa EPID
MIOPATIAS POR CUERPOS DE INCLUSION
 Anticuerpos antisintetasa (anti-Jo-1)
 Se presenta con debilidad muscular SINDROME ANTISINTETASA
 Debilidad muscular distal, particularmente de los flexores distales de los
 Cualquier Ac antisintetasa (jo1, PL7, PL12, OJ, KS, Zo, YRS/Ha) +
dedos y cuádriceps
una o más de las siguientes manifestaciones:
 También pueden presentar debilidad de los tríceps, bíceps, flexores de la
 Miositis
muñeca y los músculos involucrados en la dorsiflexion de los pies
 EPID
 Distribución asimétrica
 Artritis
 Disfagia temprana desproporcional a la debilidad muscular próxima
 Manos de mecánico
 Ras de DM
 Procesos patológicos similares a los observados en la PM
 Fiebre
 Las biopsias de musculo muestran invasión de células T citotóxicas CD8 en
las fibras musculares no necróticos, lo que sugiere que el daño muscular esta  Fenómeno de raynaud
mediado por estas células como proceso inmune fundamental CLINICA
 Los linfocitos T CD8 están dirigidos hacia fibras musculares que expresan el
AFECTACION PULMONAR
antígeno MHC– I, las cuales actúan como células presentadoras de antígenos
CKLINICA AFECTACION MUSCULAR
Enfermedad pulmonar intersticial difusa EPID
 Debilidad muscular no dolorosa
 Pruebas de función respiratoria;
 Distribución de la pérdida de fuerza
 Patrón restrictivo
 PM, DM: simétrica proximal en cintura escapular, cintura pélvica y también
 CVF, DLCO disminuido
cuello y espalda
 Patrones radiológicos según TACAR
 Dificultad al incorporarse de una posición sentada, levantar objetos pesados,
 Neumonía intersticial no especifica (vidrio deslustrado)
peinarse, caminar por las escaleras
 Neumonía intersticial usual (fibrosis pulmonar) en panal de abejas
 Atrofia en estadios tardíos y enfermedades graves
 MCI: puede ser asimétrica, proximal y distal
 Típicamente afecta el cuádriceps femoral y flexores de los dedos
 Atrofia desde el inicio
 Musculatura esofágica: disfagia y broncoespasmo
 MANOS DE MECANICO
CALCINOSIS CUTANEAS

AFECTACION GASTROINTESTINAL

 Síntomas de alteración de la motilidad e esófago, estómago e intestinos

 Musculatura faríngea: disfagia, voz nasal, regurgitación nasal
 Musculatura esofágica: generalmente alta (afecta 1/3sup del esófago)
regurgitación, broncoaaspiracion
 Pseudo – obstrucción intestinal
 Perforación intestinal debido a vasculitis (DM juvenil)
AFECTACION RENAL

 Glomerulonefritis proliferativa focal

 Amilodosis secundaria
 IRC
AFECTACION CUTANEA

 La clásica de la piel es el eritema macular violáceo distribuido

simétricamente
 Las manifestaciones patognomónicas incluyen:
 Pápulas de Gottron (erupción violácea papualr en MCF.IF)
 Signo de Gottron (superficies extensoras)
 Eritema heliotropo
 Eritema en facies
 Signos de foto sensibilidad, como el signo de V en el cuello, entre otros
 Cambios en el lecho ungular consisten en eritema y telangiectasias
periungulares
 La calcinosis es inicial en adultos
 La forma más común de comienzo consiste en la aparición de lesiones
cutáneas
 Dermatomiositis sine dermatitis

DIFERENCIAS ENTRE DERMATOMIOSITIS POLIOMIOSITIS

MIOSITIS
 Tabla 17.6-2. Criterios de clasificación de miopatías inflamatorias idiopáticas según EULAR/ACR (2017)
Característica/ Ejemplo (definición) Puntuación
síntoma o signo
Con biopsia Sin biopsia
Edad de inicio de ≥18 años y <40 años 1,5 1,3
los síntomas ≥40 años 2,2 2,1
Debilidad – debilidad de los músculos proximales de los miembros 0,7 0,7
muscular superiores (simétrica, normalmente progresiva) a

– debilidad de los músculos proximales de los miembros 0,5 0,8

inferiores (simétrica, normalmente progresiva)a
– los músculos flexores del cuello son relativamente más 1,6 1,9
débiles que los extensoresa
– los músculos proximales de los miembros inferiores son 1,2 1,9
relativamente más débiles que los distalesa
Signos cutáneos – eritema en heliotropob (→fig. 1) 3,2 3,1
– pápulas de Gottronc 2,7 2,1
– signo de Gottrond 3,7 3,3
Otros síntomas y Trastornos de la deglución o de la motilidad esofágica 0,6 0,7
signos clínicos
Pruebas de – anticuerpos anti-Jo-1 (resultado positivo de una prueba 3,8 3,9
laboratorio realizada con un método estandarizado y aceptado)
– aumento de la actividad sérica de CK, AST, ALT, LDH (el 1,4 1,3
valor más alto en el transcurso de la enfermedad)
Biopsia muscular – infiltrados de células mononucleares en el epimisio que 1,7 –
rodean las fibras musculares, sin penetrarlas
– infiltrados de células mononucleares en el perimisio y/o 1,2 –
fascículos vasculares (en el perimisio o epimisio)
– atrofia perifascicular (las células que aparecen dispuestas en 1,2 –
varias filas alrededor de los fascículos vasculares y nerviosos
son visiblemente más pequeñas que las células de ubicación
más central)
– vacuolas ribeteadas (se tiñen de azul en tinción hematoxilina- 3,1 –
eosina y de rojo en tinción de Gomori modificada)
a
En el examen físico o a través de otra medición

b
Eritema alrededor de los ojos de color violáceo, a veces con edema palpebral

c
Pápulas eritematosas o violáceas, hiperqueratósicas, localizadas en la superficie extensora de las articulaciones, más
frecuentemente interfalángicas y metacarpofalángicas; también pueden presentarse en muñecas, codos, rodillas y
tobillos

d
Manchas eritematosas o violáceas en la misma localización que las pápulas.

Nota: los criterios de clasificación pueden utilizarse cuando no hay otra causa que explique la sintomatología. El
diagnóstico se considera seguro (probabilidad de ≥90 %) si el resultado es de ≥8,7 con biopsia o de ≥7,5 sin biopsia y es
probable (≥55 %) cuando el resultado es de, respectivamente, ≥6,7 y ≥5,5.

ALT — alanina aminotransferasa, AST — aspartato aminotransferasa, CK — creatina-cinasa, LDH — lactato

deshidrogenasa

CAARACTERISTICAS DE LAS MIOPATIAS

CRITERIOS DE CLASIFICACION EULAR/ACR DE MII DE ADULTOS Y

JUVENILES 2017

CRITEIROS DIAGNOSTICOS DE BOHAN Y PETER PARA PM Y DM

 PM definitivo: todo 1-4

 Probable PM: 3 de 1-4
 Posible PM: 2 de 1-4
 DM definitivo: 5 + 3 de 1-4
 Probable DM: 5 + 2 de 1-4
 Posible DM: 5 + 1 de 1-4
CRITERIOS DX DE LA MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSION
DIAGNOSTICO

Laboratorios: CPK, aldolasa, LDH, GOT,

GPT, VES, PCR

Anticuerpos: ANA, AntiJo1, AntiSRP y

anticuerpos asociados (anti-Ro, anti-La,
anti-U1-RNP, anti-U2-RNP, anti-Sm, anti-
PM/Scl)

Electromiograma: las características típicas

de las MI son la presencia de un patrón
miopatico con potenciales polifásicos de
poca amplitud y corta duración, actividad
insercional, fibrilación espontánea y
descargas repetitivas

Biopsia muscular: la biopsia se debe de un

musculo clínicamente débil, que
recientemente no haya sido objeto de
estudio EMG con aguja

Resonancia magnética

Cribado de neoplasia: los px con MI tiene

un riesgo más elevado de padecer cáncer  Enfermedades neurológicas
 Distrofias musculares
BIOPSIA MUSCULAR DE LA PM
 Infecciones
 Uso de drogas
Intenso infiltrado de células mononucleares
 Trastornos metabólicos
 Infiltrado inflamación peri/endomisial con necrosis, degeneración y  Endocrinopatías
generación fibrilar DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS MIOPATIAS INFLAMATORIAS
 Inminohistoquimica: infiltrado por linfocitos T citotóxicos (CD8+), CD4,
expresión de MCH-I
BIOPSIA MUISUCLAR DE LA DM

Fibras musculares discretamente atróficas e infiltrado mononuclear perivascular

 Infiltrado inflamatorio perivascualr y perifascicular con necrosis,

degeneración y regeneración fibrilar
 Inmunohistoquimica: infiltrado por linfocitos B y T CD4+, Ig, MAC
(complejo d ataque de membrana), células NK
BIOPSIA MUSCULAR DE LA MCI

Infiltrado inflamatorio, inclusión sarcoplasmica y vacuolas

 Infiltrado inflamatorio peri/endomisial, fibras musculares con vacuolas,

inclusiones de ubiquitinas y depósitos de amiloides
 Inmunohistoquimica: infiltrado por linfocitos T citotóxicos (CD8+), CD4+,
expresión de MCH-I
ELECTROMIOGRAFIA

 Patrón miopatico
 Potenciales polifásicos de poca amplitud y corta duración
 Actividad insercional
 Fibrilación espontanea
 Descargas repetitivas
DIAGNOSTICO

 Radiografía y la TC de altas resolución de tórax pueden observarse cambios

intersticiales
 Radiografía de huesos y articulaciones: calcificaciones, principalmente en el
tejido subcutáneo y músculos
 ECG
 Capilaroscopia: dilataciones apicales, megacapilares, hemorragias,
desestructuración de la pared capilar, disminución de la densidad capilar y
los típicos capilares arboriformes
TRATAMEINTO

Corticoides

 La dosis inicial de prednisona recomendada es de 1mg/kg en dosis única

matinal o en dosis divididas
 Bolas de metilprednisolona intravenosa IV 15mg/kg/día, máximo 1g,
durante 3 días consecutivos
 Ciclofosfamida a dosis de 1,0 g EV. 1 al mes por 6 meses: enfermedad
pulmonar intersticvial o vasculitis severa
 Micofenolato de mofetilo 2-3 g/d
 Hidroxicloroquina <5mg/kg/d
 Azatioprina (2mg/kg/dia)
 Metotrexato (15-25mg/semana)
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL