Flores Flores Ivania

El síndrome nefrótico primario es muy frecuente en px pediátricos.

Se compone de 3 características:
Fisiopatología
La unidad funcional del riñón es la nefrona que tiene sus 2 componentes
Triada Pediatría ISKDC Adultos KDIGO el corpúsculo renal o glomérulo y la porción tubular; en el casi del
Proteinuria nefrótica >40 mg/m2/hora >3.5 gr/dia síndrome nefrótico el daño está en el corpúsculo renal
Hipoalbuminemia <2,5 gr/dl <2,5 gr/dl
Capas:
Edema : aparece >10% del peso >10% del peso Los podocitos están en la capa
corporal corporal externa, que son células
especializadas que se encuentran a

Membrana basal
nivel del corpúsculo renal, están
Etiología conectadas con proteínas y en la

Endotelio
mbn basal
Genético:

Podocitos
 Px RN
 Síndrome nefrótico congénito de tipo Filandes: desde el
momento de nacer cursa con datos de con proteinuria
masiva, edemas generalizados y generalmente en los
primeros años de vida ya requieren de terapia de sustitución
En el síndrome nefrótico existe una alteración ya sea en podocito,
 Esclerosis focal: generalmente estos individuos en el primer
proteínas que permiten la comunicación las proteínas que permiten que
año de vida ya vemos toda la capacidad de función renal
se ancle en la mbn basal ; la cual este snd se conoce como una
 Síndrome nefrótico congénito de tipo glomeroloesclerosis
podocitopatias porque el daño esta en podocito
focal (GEFS)

Primario: Queda una espacio, haciendo que

se escape determinadas sustancias,
Son aquellos que a la microscopia o biopsia renal se los describe y
dependiendo al grupo etario varia, ej: en los adultos el más común es el
Albumina este caso albumina y si se capa se
manifiesta con proteinuria.
síndrome nefrótico de varia histología la membranosa y en los niños el
más común es la de cambios mínimos Esta proteinuria genera cambios a
nivel sistémico.
 Glomeronetritis de cambios mínimos (niños +frec)
 Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS)
 Glomerulonefritis membranoproliferativa
En vaso sanguíneo la sangre fluye de manera laminar
 Glomerulonefritis proliferación mesangial
 Glomerulonefritis membranosa (adultos +frec) P. Hidrostatica P. oncotica
sanguínea intertisio
Segundario: a una patología

Infecciosos: P. oncotica
sanguíneo
 HV : virus de la inmunodeficiencia humana, cuando afecta
el riñón genera síndrome nefrótico segundario a que el
individuó no ha recibido su tratamiento antirretrovirales o lo Cuando se pierden la albumina que es la principal componente de la
abandonado provocando un sdm nefrótico con deterioro presión oncotica estas presiones se alteran y entonces la PHS predomina
rápido y brusco de la función renal; tx es dar antirretrovirales y la oncotica disminuye, provocando que el líquido se fugue y se
 VHB – VHC: en aquellos que se introducen drogas por vía acumule en el intersticio y aparece el edema por fuga de líquido hacia
parenteral el intersticio
 COVID – 19: en personas con descendencia afroamericano,
y sobre todos quienes mutaciones o alteraciones en los
PHS
genes Apple 1 y 2

Neoplasias:

 Leucemia PO
 Linfomas
Sobre todos los tumores sistémicos
La principal proteína que se elimina por la orina es la albumina y el
Medicamentos: AINES, metales pesados, antipalúdicos (para la malaria) principal componente del torrente sanguíneo de las proteínas es la
albumina. Entonces si se pierde proteínas se genera hipoalbuminemia y
Enfermedades sistémicas:
si se pierde albumina las presione se alteran
 DM
 HTA Recordando que como proteínas tenemos la albumina, sino también los
diferentes trasportadores de hormonas, los anticuerpos, factores de
Inmunitaria: coagulación y anticoagulación

 Lupus Resumen de la fisiopatología, daño en los pocitos ↑ la permeabilidad

 vasculitis de vasos pequeños: como la granulomatosis capilar glomerular desde este ↑ va a favorecer la perdida de proteínas
de wegener o de poliangeítis microscópica es una por la orina consecuente va a llevar a una hipoalbuminemia y esto va
vasculitis sistémica que afecta a pequeños vasos, con a generar una ↓ de la P.O e ↑ PHS la cual a favorecer la fuga de líquido
afectación renal y pulmonar
del intravascular al intersticio y se va a manifestar como edema
Ejemplos:
Clínica:
Px que se introduce drogas por vías intravenosa, podemos pensar en Edema:
una infección por VHC
* Inicia en los tj blandos como parpados, en hombre escroto,
Px con HV no vamos a pensar en un síndrome nefrótico de origen
mujeres en la vulva, puede ser un edema bipalpebral hasta
primario
llegar el extremo anasarca (la cual se compromete casi todo
Px de 15 años con proteinuria y edema pensamos en un origen el sistema).
inmunitario * Manifestaciones del edema es el ↑ de peso (los pies más
pesados) y esta sigue progresando pueden generar ascitis la
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Corticos reintente
cual el perímetro abdominal ↑, puede generar derrames
Recaídas frecuente
pleurales lo que se acompaña con datos de dificultad
respiratoria Varias Histología:

Cuando orinal genera espuma:  Cambios mínimos

 Esclerosis
* Pero es muy subjetivo, donde mas ↑ + espuma, mas ↓ -  Proliferativa
 Membranosa
espuma
 Megaloproliferativa

Laboratorios: Dependiendo de esto se dar aun tx

Paraclínicos:
Complicaciones:
Hemograma Infecciones: antibióticos

* ↑ Hto o Hb como se fugó todo el líquido hacía en intersticio * Favorecida porque los tj están húmedos, llenos de h2o y el
la sangre se concentra y nos da una falsa sensación de la medio humeando es el medio ideal para las diferentes bac
que la Hb esta ↑ pero una vez que lo hidratamos estos se * + frecuente streptococcus pneumoniae
cae * Se observa:
* Leucocitos ↑ Puede ocurrir antes o después de un evento Nivel de piel: celulitis
infecciosos ya sea respiratorio o viral Nivel del abdomen: ascitis o peritonitis
* Neutrófilos ↑ * Importancias de la las vacunas
* Plaquetas ↑ (plaquetosis)
Tromboembolismo: heparina. Asprina
Química sanguínea
* En la casada de coagulación están los factores que
Azoados (urea – creatinina) ↑ o Normales; dependiendo favorecen y los que inhiben la coagulación, donde los
como lo encontremos ya que hay px que se dejan y px que componentes son proteínas, entonces los factores
a las 24 h ya acuden al medico anticoagulantes de pierden entonces lo que predomina es
Hipoalbuminemia un estado procoagulante favoreces al formación de trombos
Perfil de los lípidos ↑ (LDL, VLDL, colesterol – triglicéridos) están Sobre todo a los px que tienen sdm nefrótico congénito
al alterados debido que en el sdm existen enzima lipasa como el filandes
hepática y la lipasa que esta en los tj se encuentran alterados * Sitio +frec en el stm venoso dependiendo de eso puede estar
ubicados en le stm venoso periférico de los mientras inferiores,
EGO: nivel del corazón

 Densidad ↑: si no h2o en el cuerpo el riñón retiene h0o entoces Lesión renal aguda (LRA) prerena o combinada y se restaura el volumen
la orina se concentra de recupera
 Proteínas +++
Alteraciones endocrina:
Recolección de orina de 24 horas:
* Hipotiroidismos
* proteinuria nefrótica > 40 o 3.5 gr/dia * Se pierde la hormona de crecimiento GH↓
* Ca↓: osteopenia
Estudio de imagen: * Calcitriol ↓

Ecografía:

* nefromegalia

Tratamiento del síndrome nefrótico primario

Esteroides:

Prednisona:

* Dosis: 60 mg/m2/ dia máximo 60 por dia por 60 semnas

40 mg/m2/dia por 6 semanas
Posterior de eso se hace el esquema de reducción ya que no
se puede retirar de manera brusca
La dosis total se debe de dar en una sola dosis y se debe dar
en la mañana (para despertar la mñn se necesita niveles ↑ de
cortisol la cual se secreta en la madrugada ) y no en la noche
ya que el px este irritable, no duerma
* Efectos adversos: osteopenia, gastritis

Nuevos términos:

1. Cortico sensible
2. Cortico resistente
3. Cortico dependiente
4. Recaídas frentes
5. Recaídas infrecuentes

Biopsia renal
Estos px se hacen biopsia renal cunando:

- Edad:
<1 año
>12 años
Corticos depéndete