CASO CLÍNICO

Dermatol Rev Mex 2019 mayo-junio;63(3):313-320.

Dermatología
R e v i s t a m e x i c a n a

Dermatomiositis juvenil: ¿es un padecimiento

frecuente en la edad pediátrica?

Juvenile dermatomyositis: Is a common condition in the

pediatric age group?
Irina Suley Tirado-Pérez,1 Helga Luna-Torres,2 Andrea Carolina Zárate-Vergara3

Resumen
La dLYTH[VTPVZP[PZLZ\UHLUMLYTLKHKYHYHLZWHY[LKLSHZTPVWH[xHZPUÅHTH[VYPHZ
idiopáticas y se caracteriza clínicamente por debilidad muscular progresiva simétri-
ca proximal y erupción cutánea característica. Se comunica el caso clínico de una
adolescente que inició con síndrome febril prolongado sin foco aparente y afectación
sistémica; se estudiaron las causas más frecuentes y se descartaron diagnósticos di-
ferenciales. Los estudios paraclínicos complementarios encontraron alteraciones que
junto a los hallazgos del examen físico establecieron el diagnóstico de dermatomiositis.
3HKLYTH[VTPVZP[PZLZ\UHLUMLYTLKHKPUÅHTH[VYPHX\LHMLJ[HSHWPLS`LST‚ZJ\SV:L
1
PUJS\`LLU[YLSHZTPVWH[xHZPUÅHTH[VYPHZPKPVWm[PJHZVTPVZP[PZPKPVWm[PJHZ\UNY\WV Epidemióloga, Máster Cuidado pa-
heterogéneo de enfermedades musculares de causa desconocida que se caracterizan liativo pediátrico, residente cuidado
intensivo pediátrico.
WVYSHHWHYPJP}UWYVNYLZP]HKLKLIPSPKHKT\ZJ\SHYLPUÅHTHJP}U"SHZVZWLJOHJSxUPJH 2
WĞĚŝĂƚƌĂ͘
y algunos estudios paraclínicos ayudan en el diagnóstico; esta enfermedad se ha rela- 3
Epidemióloga, residente Cuidado
cionado con la predisposición a neoplasias. intensivo pediátrico.
Hospital Internacional de Colombia,
PALABRAS CLAVE: Dermatomiositis; miositis; enfermedades musculares. WŝĞĚĞĐƵĞƐƚĂ͕ ^ĂŶƚĂŶĚĞƌ͕ hŶŝǀĞƌƐŝĚĂĚ
Abstract de Santander, Colombia.

Dermatomyositis is a YHYLLU[P[`WHY[VM[OLPKPVWH[OPJPUÅHTTH[VY`T`VWH[OPLZ0[PZ ZĞĐŝďŝĚŽ͗ junio 2018

characterized clinically by proximal symmetric progressive muscle weakness, and a
ĐĞƉƚĂĚŽ͗ agosto 2018
characteristic skin rash. This paper reports the clinical case of a teenager who initiated
with prolonged febrile syndrome without apparent focus, she had systemic involvement;
we studied the most frequent etiologies ruling out infectious origin. Paraclinical comple- Correspondencia
mentary studies found alterations that lead us to the diagnosis of dermatomyositis with Irina Suley Tirado Pérez
WO`ZPJHSL_HTPUH[PVU+LYTH[VT`VZP[PZPZHUPUÅHTTH[VY`KPZLHZL[OH[HMMLJ[Z[OLZRPU [email protected]
HUKT\ZJSL0[PZPUJS\KLK^P[OPU[OLPKPVWH[OPJPUÅHTTH[VY`T`VWH[OPLZVYPKPVWH[OPJ
myositis, which are a heterogeneous group of muscular diseases of unknown etiology ƐƚĞĂƌơĐƵůŽĚĞďĞĐŝƚĂƌƐĞĐŽŵŽ
[OH[HYLJOHYHJ[LYPaLKI`[OLWYVNYLZZP]LVUZL[VMT\ZJSL^LHRULZZHUKPUÅHTTH[PVU" Tirado-Pérez IS, Luna-Torres H, Zárate-
clinical suspicion and some paraclinical help in the diagnosis, this disease has been sĞƌŐĂƌĂ ͘ ĞƌŵĂƚŽŵŝŽƐŝƟƐ ũƵǀĞŶŝů͗
related with predisposition to neoplasms. ¿es un padecimiento frecuente en la
edad pediátrica? Dermatol Rev Mex.
KEYWORDS: Dermatomyositis; Myositis; Muscular diseases. 2019 mayo-junio;63(3):313-320.

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 Dermatología Revista mexicana 2019 mayo-junio;63(3)

ANTECEDENTES nasas y lactato deshidrogenasa, deben tomarse

en cuenta.1,2
La dermatomiositis es una de las miopatías
PUÅHTH[VYPHZPKPVWm[PJHZ:LJHYHJ[LYPaHJSxUPJH- La dermatomiositis se ha relacionado con ma-
mente por debilidad muscular proximal simétrica lignidad entre 15 y 25%, principalmente con
progresiva y erupción cutánea característica. tumores sólidos más que hematológicos y entre
Existen pacientes con lesiones cutáneas que ellos con carcinomas más que sarcomas. Las
tienen poca o ninguna enfermedad muscular. neoplasias de pulmón, ovario, mama y colon han
Aunque el proceso afecta principalmente la piel sido los tumores más frecuentes, pero el orden
y los músculos, es una enfermedad sistémica de éstos varía, según las series publicadas. En
con manifestaciones frecuentes en el aparato la población asiática el tipo de neoplasia más
gastrointestinal y el sistema pulmonar.1,2 encontrada es el carcinoma nasofaríngeo. Por
último, en niños las tres malignidades más no-
3HKLYTH[VTPVZP[PZQ\]LUPSLZSHTPVWH[xHPUÅH- [PÄJHKHZM\LYVUSL\JLTPHZ[\TVYLZKLSZPZ[LTH
matoria más común en pediatría, pero es una nervioso central y linfomas. La terapia contra la
enfermedad rara, tiene incidencia muy baja, de enfermedad muscular incluye corticoesteroides
uno a dos casos por millón al año, a menudo sistémicos con o sin un agente inmunosupre-
tiene curso crónico. La clásica lesión de la piel sor. El tratamiento de la enfermedad de la piel
es el eritema macular violáceo distribuido simé- comienza con fotoprotección, corticoesteroides
tricamente. Las manifestaciones patognomónicas tópicos e, incluso terapias inmunomodulado-
incluyen: pápulas de Gottron en el dorso de las ras.1,2
articulaciones metacarpofalángicas, interfalán-
gicas, codos y rodillas. El eritema heliotropo CASO CLÍNICO
ZLTHUPÄLZ[HJVTV\UIYV[LKLJVSVYHJP}USPSH
o violáceo, periorbital en ambos párpados su- Paciente femenina de 17 años de edad, sin
periores. Hay varios signos de fotosensibilidad, antecedentes patológicos de importancia, con
como el signo de la V en el cuello, entre otros. cuadro de aproximadamente 20 días de evo-
Los cambios en el lecho ungular consisten lución caracterizado por edema de miembros
en eritema y telangiectasias periungulares. La inferiores, exantema cutáneo malar con leve
afectación muscular es simétrica. La disfagia y edema periorbitario y eritema en heliotropo,
la fatiga son síntomas comunes. La afectación ÄLIYL[VZZLJHKPZMHNPH`VZ[LVTPHSNPHZPUPJPHS-
YLZWPYH[VYPHZL]LYLÅLQHKHWVYSHL_PZ[LUJPHKL TLU[L[YH[HKHLUJLU[YVKLZHS\KZPULZWLJPÄJHY
enfermedad pulmonar intersticial. De 11 a 40% manejo, posteriormente continuó con síntomas
de los casos se asocia con otras enfermedades por lo que consultó nuevamente y se documen-
del tejido conectivo.2,3 taron troponinas positivas (8472), por lo que se
consideró sepsis de origen a establecer, probable
El diagnóstico de dermatomiositis juvenil se endocarditis, por lo que se inició tratamiento
establece principalmente a través de sospecha con vancomicina; la paciente fue remitida a
clínica y pruebas de laboratorio, tal como se V[YV OVZWP[HS KVUKL ZL TVKPÄJ} LS LZX\LTH
aplica en los criterios de 1975 por Bohan y Peter. antibiótico y se inició piperacilina tazobactam,
Sólo dos tercios de los niños afectados tendrá metronidazol y doxiciclina, que se suspendieron
alta actividad enzimática de la creatina cinasa por reacción alérgica, también recibió para ese
en suero, por lo que otras enzimas vinculadas momento pulsos de esteroides por tres días,
con la miositis, incluida la aldolasa, transami- posteriormente se corroboró infección de las

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Tirado-Pérez IS y col. Dermatomiositis juvenil Dermatología
R e v i s t a m e x i c a n a

]xHZ\YPUHYPHZTPJ}[PJHX\LZL[YH[}JVUÅ\JVUH- La paciente fue valorada por dermatología y

zol, se realizó ecocardiograma con FEVI 66%, a pesar de perfil autoinmunitario negativo,
con derrame pericárdico 150 cc, se consideró no se descartó dermatomiositis, por lo que se
descartar enfermedad reumatológica asociada recomendó biopsia de músculo, anticuerpos
con adenopatías, así como enfermedad mielo- antisintetasas, electromiografía y determinación
proliferativa por lo que remitieron a la paciente de mioglobina. Aunque tuvo CPK normal (21)
a Oncología pediátrica (Figura 1). tenía elevación de LDH (que estaba en ascenso)
y transaminasas que indicaron la necesidad de
Se recibió en el servicio de hospitalización a pa- valoración por Neuropediatría. Al examen físico
ciente referida de consulta externa de Oncología se encontró: piel: fototipo Fitzpatrick IV, leve
pediátrica para hospitalización y estudios priori- edema palpebral bilateral, eritema malar bila-
tarios para descartar síndrome mieloproliferativo. teral; sin pigmentación violácea, labios secos,
JVU ÄZ\YHZ" ZPU HMLJ[HJP}U KL SH T\JVZH VYHS"
En seguimiento por Oncología se realizó aspi- hiperpigmentación en V del escote secundaria
rado de médula ósea sin datos de enfermedad HX\LTHK\YHLUPUMHUJPH"KLZJHTHJP}UÄUHLU
linfoproliferativa; sin embargo, por administra- la región escapular derecha, en su base tenía
ción previa de esteroide no fue posible descartar pequeñas manchas hiperpigmentadas. En la
la enfermedad, ameritó control por la espe- rodilla izquierda había hiperpigmentación posin-
cialidad y posterior reevaluación con nuevo ÅHTH[VYPH`KLZJHTHJP}UZ\WLYÄJPHSÄUH"_LYVZPZ
aspirado de médula ósea. La citología de líquido moderada generalizada y xerosis marcada en el
cefalorraquídeo fue negativa. dorso de los pies.

Entre los hallazgos paraclínicos relevantes A la valoración neurológica inicial se encontró

se encontró tendencia a elevación de LDH y persistencia de debilidad muscular leve de
transaminasas, ecocardiograma con derrame pe- predominio proximal que había cursado con
ricárdico GI, función sisto-diastólica conservada mejoría. Cumplió criterios para dermatomiosi-
sin vegetaciones. tis, por lo que no se consideró realizar biopsia
(Cuadro 1). Para este momento tenía los criterios
cumplidos: debilidad muscular proximal, eleva-
ción de enzimas musculares y electromiografía
con miopatía, exantema y eritema en heliotropo.

La paciente estaba alerta, consciente, con lesio-

nes hiperpigmentadas difusas en la piel, secuelas
de exantema generalizado previo, descamación
en algunas zonas de la piel en el dorso de las ma-
nos y mucosas secas. Como hallazgos positivos
[LUxHZPNUVKL.V^LYZKPÄJ\S[HKWHYHZHS[VLU
KVZWPLZTHYJHKHKPÄJ\S[HKWHYHZHS[VLU\UWPL
Fuerza para elevación de miembros superiores
KL`KLÅL_P}UKLJHYWVIPSH[LYHSKL
para extensión de cadera de 4/5, resto 5/5. Re-
Figura 1. Eritema en heliotropo bipalpebral, caracte- ÅLQVZVZ[LV[LUKPUVZVZNLULYHSPaHKVZ
rístico en dermatomiositis juvenil. No había dolor muscular.

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 Dermatología Revista mexicana 2019 mayo-junio;63(3)

Cuadro 1. Criterios de Bohan y Peter muscular proximal simétrica, elevación sérica

de las enzimas musculares y lesiones cutáneas
Criterios Dermatomiositis Polimiositis patognomónicas.3,4
Debilidad muscular
+ +
proximal y simétrica La etiopatogenia de la dermatomiositis juvenil
Elevación de enzi- se desconoce. Se han sugerido varios mecanis-
+ +
mas musculares
mos patogénicos, incluidos factores genéticos
Cambios en electro-
miografía caracterís- + + e inmunológicos predisponentes y algunos
ticos de miositis desencadenantes asociados, como las infeccio-
Exantema caracte- nes y la luz ultravioleta. Al igual que en otras
+ -
rístico enfermedades autoinmunitarias, se plantea la
Biopsia muscular posibilidad del resultado de la interacción entre
JVUTPVZP[PZPUÅH- + +
matoria
factores ambientales en un individuo con predis-
posición genética. La combinación de factores
Para el diagnóstico de dermatomiositis juvenil son imprescin- predisponentes y desencadenantes llevaría a la
dibles los hallazgos cutáneos. Es seguro el diagnóstico con
4 de 5 criterios, probable con 3 de 5 y posible con 2 de 5.
activación del sistema inmunitario que por dife-
Tomado de la referencia 5. YLU[LZTLJHUPZTVZPUÄS[YHJP}UKLSPUMVJP[VZ)
T y células dendríticas en el músculo con lesión
capilar mediada por complemento) produce
En el manejo interdisciplinario se consideró ado- ]HZJ\SP[PZ PUÅHTH[VYPH ,Z[H ]HZJ\SP[PZ ZLYxH SH
lescente con cuadro agudo de artralgias, mialgias responsable de las manifestaciones clínicas de
y limitación funcional que llevó a postración SHLUMLYTLKHK3HPUÅHTHJP}U]HZJ\SHYUVLZ[m
asociada con exantema cutáneo. Del sitio de limitada a los vasos del músculo y la piel, sino
YLTPZP}U YLÄYPLYVU *72 LSL]HKH HZVJPHKH JVU que también puede afectar a otros sistemas u
LDH y transaminasas en ascenso. En términos órganos, como el aparato gastrointestinal, los
clínicos, con evolución hacia mejoría. Sospecha pulmones, los ojos, los riñones y el corazón,
de dermatomiositis vs miopatía. Se descartó y condicionar las diferentes manifestaciones y
enfermedad linfoproliferativa e infecciosa como complicaciones de la enfermedad,3,4 como se
principales diagnósticos diferenciales. evidenció en el caso expuesto.

La electromiografía, en conjunto con los criterios La causa de la vinculación entre dermatomio-

WVZP[P]VZKL)VOHU`7L[LYJVUÄYTHYVULSKPHN- sitis y neoplasias continúa siendo desconocida.
nóstico de dermatomiositis. Ante mejoría clínica Existen distintas hipótesis: 1) alteración inmuno-
se indicó continuar tratamiento ambulatorio, lógica que hace que el paciente sea susceptible
considerando que recibió dos dosis de corticoes- a ambos procesos; 2) producción de ciertas
teroides IV, se dio tratamiento con prednisolona proteínas tumorales que muestran reacción cru-
vía oral durante un mes de manera ambulatoria. zada con antígenos cutáneos o musculares, que
desencadenarían el fenómeno autoinmunitario;
DISCUSIÓN 3) causa común de algunos virus o ambiental,
administración de fármacos inmunosupresores
La dermatomiositis juvenil es una enfermedad en el tratamiento de la dermatomiositis. Las
infrecuente, de naturaleza autoinmunitaria e hipótesis planteadas no son necesariamente
inicio antes de los 16 años de edad. Se trata de excluyentes entre sí. Los factores ambientales
una vasculopatía caracterizada por debilidad o virales que actúan sobre individuos genéti-

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Tirado-Pérez IS y col. Dermatomiositis juvenil Dermatología
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camente predispuestos podrían desencadenar regurgitación de los alimentos con el riesgo de

una respuesta inmunológica alterada, capaz broncoaspiración, lo que ocasiona una com-
de inducir cualquiera de los dos procesos. Sin plicación pulmonar grave. En casos más graves
embargo, a diferencia de los pacientes adultos, pueden afectarse los músculos respiratorios y
los niños afectados no tienen mayor riesgo de del tubo digestivo y aparecer debilidad para
neoplasia.4,5 mantener la respiración normal y complica-
ciones, como dolor abdominal, estreñimiento
Las manifestaciones características de esta enfer- `ZHUNYHKVLUSHTH[LYPHMLJHS3HPUÅHTHJP}U
medad son la debilidad muscular y la afectación también puede afectar las articulaciones y
KLSHWPLSX\LLZT\`LZWLJxÄJHLY\WJP}ULUSHZ producir artritis.6,7
mejillas, en los párpados (llamado eritema en
heliotropo por su color violáceo), en los codos, Otra manifestación característica es la in-
las rodillas y los nudillos de los dedos de las flamación de la piel que se manifiesta por
manos, conocidas como pápulas de Gottron. La enrojecimiento o eritema de la cara, que incluye
mayoría de los niños llegan a la consulta porque los pómulos (exantema malar), el mentón, la
no tienen fuerza o la misma está disminuida; en frente y los párpados; pudiendo verse edema y un
general, la pérdida de la fuerza ocurre de mane- ligero tinte violáceo sobre estos últimos. Se obser-
ra progresiva. Los padres notan que los niños se van erupciones rojizas principalmente sobre los
JHLUTmZZLN\PKVWYLÄLYLUSHZHJ[P]PKHKLZZL- nudillos, y también sobre los codos, las rodillas
dentarias (dibujar, ver la televisión, etc.), evitan y los tobillos (pápulas de Gottron). Con menos
subir escaleras y se cansan fácilmente cuando frecuencia se ven ulceraciones, especialmente
caminan. La debilidad muscular es simétrica, en los codos, la piel sobre el ángulo interno del
especialmente en los músculos más cercanos al ojo, los nudillos y las axilas. También puede
tronco, es decir, los músculos del cuello, las ca- haber una zona más enrojecida alrededor de la
deras, los hombros y el abdomen. La debilidad base de las uñas (telangiectasias periungueales),
ZLTHUPÄLZ[HJVUJHUZHUJPVWYVNYLZP]VJHxKHZ KLIPKHHSHPUÅHTHJP}UKLSVZWLX\L|VZ]HZVZ
MYLJ\LU[LZKPÄJ\S[HKWHYHZLU[HYZLLULSZ\LSV sanguíneos (vasculitis) en la zona de la cutícula.
y para incorporarse, para subirse y bajarse de la Los síntomas de la piel empeoran con la expo-
cama, para subir escaleras, para peinarse, para sición al sol (fotosensibilidad). Las afecciones
alcanzar objetos que estén elevados por encima cutáneas pueden ser la primera manifestación de
de la cabeza; estas limitaciones progresivas en la enfermedad, aunque a veces aparecen unas
la capacidad física van generando, en muchos semanas después de la afectación muscular. Las
niños, irritabilidad y temor, especialmente a lesiones de la piel llegan a confundirse con otras
JHLYZL ` NVSWLHYZL 3VZ T‚ZJ\SVZ PUÅHTHKVZ enfermedades más comunes, como la dermatitis
tienden a acortarse, aparecen contracturas en atópica o alérgica.8,9
ÅL_P}U WVY SV X\L T\JOHZ ]LJLZ ZL VIZLY]H
la posición característica con codos y rodillas El diagnóstico se establece al tener en cuenta
ÅL_PVUHKVZ4,5 las características clínicas de la enfermedad
(la afectación cutánea y muscular) en conjunto
También pueden afectarse los músculos que con la elevación de las enzimas musculares,
intervienen en el habla, en ese caso se nota un como en el caso clínico comunicado. Cuando
cambio en el tono de la voz (voz nasal). Si se LST‚ZJ\SVZLPUÅHTHSHZLUaPTHZT\ZJ\SHYLZ
afectan los músculos que participan en la de- que incluyen CPK, TGO, TGP, LDH y aldolasa,
glución, puede haber sialorrea y tos e incluso aparecen en concentraciones altas. A veces los

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 Dermatología Revista mexicana 2019 mayo-junio;63(3)

síntomas iniciales pueden confundirse con otras biopsia muscular, en la que pueden observarse
enfermedades, por lo que el diagnóstico dife- SVZ JHTIPVZ X\L SH PUÅHTHJP}U NLULY} ` X\L
rencial es amplio en el grupo de las miopatías JVUÄYTHU LS KPHNU}Z[PJV KL KLYTH[VTPVZP[PZ
PUÅHTH[VYPHZQ\]LUPSLZCuadro 2); es necesario juvenil. Otro método utilizado, aunque menos
recurrir a otros métodos diagnósticos, como frecuente, es la electromiografía, que se utilizó

Cuadro 2. *SHZPÄJHJP}UJSxUPJHKLTPVWH[xHZPUÅHTH[VYPHZPKPVWm[PJHZQ\]LUPSLZ

Enfermedad Principales manifestaciones clínicas

Se distingue por erupciones cutáneas particulares como las pápulas de Gottron en

Z\WLYÄJPLZ L_[LUZVYHZ ` KLJVSVYHJP}U KL OLSPV[YVWV ZVIYL SVZ WmYWHKVZ" W\LKL [LULY
Dermatomiositis
muchas manifestaciones sistémicas, además de debilidad proximal y representa 85%
KLSHZTPVWH[xHZPUÅHTH[VYPHZPKPVWm[PJHZQ\]LUPSLZ
Miositis concomitante con otra Se superpone con la esclerodermia, más común en niños, pero cualquier enfermedad
enfermedad autoinmunitaria autoinmunitaria podría estar asociada con miositis. Vista en 3-10% de las miopatías
PUÅHTH[VYPHZPKPVWm[PJHZQ\]LUPSLZ
Las erupciones cutáneas características están ausentes y puede haber debilidad grave.
Polimiositis
9LWYLZLU[HKLSHZTPVWH[xHZPUÅHTH[VYPHZPKPVWm[PJHZQ\]LUPSLZ
4HUPÄLZ[H LY\WJPVULZ J\[mULHZ [xWPJHZ KL SH KLYTH[VTPVZP[PZ Q\]LUPS ZPU HMLJ[HJP}U
Dermatomiositis amiopática muscular durante al menos dos años. Es poco frecuente en niños. Por el contrario, la
PUÅHTHJP}UKLSVZT‚ZJ\SVZHTLU\KVLZ[mWYLZLU[LWLYVZLWHZHWVYHS[V7\LKL]LYZL
calcinosis o artritis
En la mayoría de casos se presenta como una masa dentro del músculo afectado, que
Miositis focal
generalmente es doloroso. Los sitios más comunes de afectación son los muslos y las
pantorrillas, seguidos por el cuello
,Z\UHMVYTHKLTPVZP[PZMVJHSX\LHMLJ[HHSVZT‚ZJ\SVZL_[YHVJ\SHYLZ:LTHUPÄLZ[HJVU
Miositis orbitaria dolor orbital empeorado por el movimiento de los ojos. Diplopía, proptosis, inyección
conjuntival, edema periorbitario y retracción del globo con estrechamiento palpebral.
Reportado en más de 30 niños
Caracterizada por debilidad proximal y distal lentamente progresiva, baja creatina ci-
Miositis por cuerpos de inclusión
nasa sérica y con vacuolas borde en la tinción tricrómica de la biopsia muscular. Pocos
casos en niños
3HTPVZP[PZZLTHUPÄLZ[HKLU[YVKLSVZKVZH|VZKLSKPHNU}Z[PJVKLJmUJLY:L[YH[HKL
Miositis asociada con cáncer
tumores de órganos sólidos, linfoma y leucemia. Sólo unos pocos casos en niños, prin-
cipalmente con casos atípicos de dermatomiositis juvenil
Se distingue por granulomas prominentes en la biopsia muscular, a menudo con debilidad
Miositis granulomatosa
distal. Principalmente idiopática o relacionada con la sarcoidosis en casos pediátricos.
Pocos casos reportados en niños
Miositis de los deltoides o cuádriceps, es predominantemente macrofágica. Los casos de la
Miofascitis macrofágica infancia también pueden manifestar hipotonía, retraso en el desarrollo e incapacidad para
prosperar. Se ha relacionado con la aplicación de vacunas que contienen aluminio. Se
ha notado aumento del número de pacientes pediátricos reportados en la última década.
3VZLVZPU}ÄSVZWYVTPULU[LZZLPUÄS[YHULUSHIPVWZPHT\ZJ\SHYHZVJPHKHJVUSHLVZPUV-
Miositis eosinofílica ÄSPHWLYPMtYPJH3HWVSPTPVZP[PZNLULYHSTLU[LULJLZP[H[YH[HTPLU[VJVUJVY[PJVLZ[LYVPKLZ
(SN\UVZJHZVZYLWVY[HKVZLUUP|VZ:PULTIHYNVHSN\UVZJHZVZZLPKLU[PÄJHYVUJVTV
KPZ[YVÄHT\ZJ\SHYJVUT\[HJPVULZKLJHSWHxUH

Adaptado de la referencia 1.

318
Tirado-Pérez IS y col. Dermatomiositis juvenil Dermatología
R e v i s t a m e x i c a n a

en nuestro caso con hallazgos que apoyaron el CONCLUSIONES

diagnóstico de dermatomiositis juvenil, y en el
X\L ZL VIZLY]HYVU PUKPJPVZ LSLJ[YVÄZPVS}NPJVZ La dermatomiositis es una entidad poco fre-
JVTWH[PISLZJVUTPVWH[xHKL[PWVPUÅHTH[VYPH` cuente en pediatría que debe sospecharse de
moderada expresión (Figura 2), a esta herramien- manera temprana debido a sus implicaciones de
ta se recurre especialmente cuando es necesario pronóstico y tratamiento. El 75% de los pacientes
diferenciar entre una enfermedad del músculo de tienen síntomas cutáneos y edema periorbitario;
otras causas, como las neurológicas.10-12 las lesiones características en la cara en helio-
tropo son manifestaciones patognomónicas, en
nuestro caso se evidencian estos signos clínicos.

En cuanto al diagnóstico, tiene posibilidad di-

ferencial amplia, para establecer el diagnóstico
se cuenta con los criterios de Bohan y Peter. El
KPHNU}Z[PJVKLÄUP[P]VYLX\PLYLSHL_PZ[LUJPHKL
tres de los cuatro enumerados: debilidad mus-
cular proximal simétrica, elevación de enzimas
musculares, electromiografía típica de la miositis
y biopsia muscular compatible con miositis in-
ÅHTH[VYPHWYLZLU[LZLULSJHZVL_W\LZ[V

Se complementa el abordaje con pruebas

como enzimas musculares y estudios como la
electromiografía, que muestra un patrón carac-
terístico. La biopsia muscular revela miositis
PUÅHTH[VYPH JVU ULJYVZPZ ` MHNVJP[VZPZ KL SHZ
ÄIYHZT\ZJ\SHYLZ5VLZPTWYLZJPUKPISLZ\YLH-
lización en niños con síntomas típicos, por lo
que no se consideró realizarla en nuestro caso.
El tratamiento es individualizado, el patrón
principal sigue basándose en corticoesteroides
y metotrexato, el pronóstico es bueno según los
factores asociados y edad de manifestación,
entre otros.

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