Actas Dermosifiliogr.

2020;111(3):196---204

REVISIÓN

Dermatosis purpúricas pigmentadas. Revisión

de la literatura científica
I. Martínez Pallás ∗ , R. Conejero del Mazo y V. Lezcano Biosca

Servicio de Dermatología y Venereología, Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza, España

Recibido el 21 de octubre de 2018; aceptado el 24 de febrero de 2019

Disponible en Internet el 23 de enero de 2020

PALABRAS CLAVE Resumen Las dermatosis purpúricas pigmentadas son un grupo de enfermedades benignas y
Dermatosis purpúricas de curso crónico. Las variantes descritas representan distintas formas clínicas de una misma
pigmentadas; entidad con unas características histopatológicas comunes para todas ellas. Exponemos a
Revisión; continuación un resumen de las variedades más frecuentes, sus características clínicas, derma-
Presentación clínica; topatológicas y de epiluminiscencia. Al tratarse de una entidad clínica poco frecuente, benigna,
Tratamiento y no conocerse claramente los mecanismos patogénicos de la misma, no existen tratamientos
estandarizados. Se revisan los tratamientos publicados hasta el momento, la mayoría de ellos
basados en casos aislados o pequeñas series de casos, sin poder establecer un nivel de evidencia
suficiente como para ser recomendado ninguno de ellos como tratamiento de elección.
© 2019 AEDV. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Este es un artı́culo Open Access bajo la
licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

KEYWORDS Pigmented Purpuric Dermatosis: A Review of the Literature

Purpuric pigmented
dermatosis; Abstract The pigmented purpuric dermatoses are a group of benign, chronic diseases. The
Review; variants described to date represent different clinical presentations of the same entity, all
Clinical presentation; having similar histopathologic characteristics. We provide an overview of the most common
Treatment PPDs and describe their clinical, dermatopathologic, and epiluminescence features. PPDs are
both rare and benign, and this, together with an as yet poor understanding of the pathogenic
mechanisms involved, means that no standardized treatments exist. We review the treatments
described to date. However, because most of the descriptions are based on isolated cases or
small series, there is insufficient evidence to support the use of any of these treatments as
first-line therapy.
© 2019 AEDV. Published by Elsevier España, S.L.U. This is an open access article under the CC
BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

∗ Autor para correspondencia.

Correo electrónico: isabel [email protected] (I. Martínez Pallás).

https://doi.org/10.1016/j.ad.2019.02.013
0001-7310/© 2019 AEDV. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Este es un artı́culo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://
creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
Dermatosis purpúricas pigmentadas 197

Introducción ICAM-1 (molécula de adhesión intercelular 1) en las células

inflamatorias, y de ICAM-1 y ELAM-1 (molécula de adhe-
Las dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP) son un sión leucocitaria endotelial 1)12 en las células endoteliales.
grupo de enfermedades poco frecuentes, benignas y de De esta manera los linfocitos T que son activados por un
curso crónico, que se caracterizan por la aparición de estímulo antigénico se adhieren a las células endoteliales,
múltiples petequias sobre máculas hiperpigmentadas pardo- fibroblastos y queratinocitos16 . Citoquinas producidas por
amarillentas1 . Todas ellas representan distintas formas leucocitos, como TNF-␣, pueden desencadenar la expresión
clínicas de una misma entidad, con unas características his- de estas moléculas de adhesión (fig. 1).
topatológicas comunes2,3 . Estas mismas citoquinas podrían provocar una menor
Clásicamente se han descrito 5 variantes: enfermedad de liberación del activador del plasminógeno endotelial y/o
Schamberg o DPP progresiva, púrpura pruriginosa o púrpura un aumento excesivo del inhibidor del activador del
eccematoide de Doucas y Kapetanakis, DPP liquenoide de plasminógeno17 , lo que contribuiría a la reducción de acti-
Gougerot y Blum, liquen aureus o purpúrico y púrpura anular vidad fibrinolítica y al depósito intraperivascular de fibrina
telangiectoide o enfermedad de Majocchi1 . Además, pode- que aparece en estas patologías18 .
mos encontrar otras formas clínicas menos frecuentes como Además, en estudios de inmunoflorescencia directa se
la DPP granulomatosa, la púrpura pruriginosa de Loewent- puede observar depósitos de fibrinógeno, IgM y/o C3 en los
hal, la DPP lineal, la DPP transitoria y las formas familiares2 . vasos superficiales de la dermis10 .
Otras hipótesis surgidas en los últimos años sugieren
Epidemiología que las DPP representan una alteración insidiosa y epi-
teliotrópica de linfocitos T. Datos como la detección de
epidermotropismo o monoclonalidad en el infiltrado inflama-
Las DPP son trastornos infrecuentes, siendo la enfermedad
torio van a favor de ello15,19 . Incluso existen algunos casos
de Schamberg la forma más habitual de presentación1 . Los
descritos de progresión a micosis fungoide20---22 . La distin-
adultos son los principales afectados, aunque también se han
ción entre una micosis fungoide purpúrica y una variante
descrito casos en niños4 , en los que la enfermedad de Scham-
monoclonal de DPP es compleja y debemos analizar la clí-
berg es también la presentación más común5 . En general las
nica junto a los datos moleculares e histopatológicos15,20,23 .
DPP son más frecuentes en hombres1 , especialmente en su
Signos como la aparición de poiquilodermia, prurito o con-
forma lineal6 , mientras que la enfermedad de Majocchi es
fluencia de las placas, una duración mayor a un año, o la
más frecuente en mujeres5 .
detección de monoclonalidad y una disminución de CD7 y
CD62L en el infiltrado debe hacernos sospechar en una pro-
Etiopatogenia gresión, incluso cuando los linfocitos no presentan una atipia
importante15,24 . Algunos autores se inclinan por tratar como
Aunque su etiología es desconocida, distintos factores como un estadio inicial de micosis fungoide aquellas DPP disemi-
el ejercicio físico, la hipertensión venosa, la diabetes nadas y monoclonales.
mellitus, o las infecciones2,7 se han relacionado con su
aparición. También se han asociado con el consumo de dis- Formas clínicas
tintos fármacos (tabla 1)8 , y en la variante granulomatosa
se ha objetivado una relación con dislipemia y trastornos Dermatosis purpúrica pigmentada progresiva o
autoinmunes9 . Sin embargo, en la mayoría de los casos no enfermedad de Schamberg1,2
se llega a detectar un agente causal10 .
Respecto a los mecanismos fisiopatológicos propuestos Las lesiones suelen aparecer en extremidades inferiores de
se encuentran la dilatación y la fragilidad capilar10 . Se ha forma bilateral, pero pueden aparecer en tronco, brazos,
hipotetizado que las células responsables son las que con- muslos y glúteos. Consisten en máculas rojo-anaranjadas
forman la estructura de los vasos, como los fibroblastos y las que en la periferia presentan un punteado purpúrico en
células endoteliales. Ante ciertas condiciones de activación, forma de granos de pimienta de cayena (fig. 2a y b). Se
por ejemplo, ante una presión intravascular elevada, o bien tornan en amarillento-parduzcas conforme evolucionan. Son
espontáneamente, estas células pueden alterar su función asintomáticas de forma general, aunque hay pacientes que
y producir una fuga de hematíes a través de las paredes refieren prurito. Su curso es crónico, con numerosas exacer-
vasculares11 . Esto desencadenaría una reacción de hiper- baciones y remisiones.
sensibilidad mediada por células. Por lo tanto la respuesta
inmune celular tiene un papel fundamental en la patogenia
de las DPP12,13 . El infiltrado inflamatorio perivascular está Púrpura pruriginosa o púrpura eccematoide
conformado por linfocitos CD4 + 14 (en los que existe una de Doucas y Kapetanakis1,25
reducción de la expresión de CD715 ) y células dendríticas
CD1a + 12 . Es la forma más extensa y pruriginosa. La localización más
Además, en distintos estudios se ha analizado el papel frecuente es las extremidades inferiores, y su presentación
de las moléculas de adhesión celular en el desarrollo de las clínica es similar a la enfermedad de Schamberg: máculas
DPP. Se trata de proteínas de membrana que interactúan purpúricas o petequiales, con la peculiaridad de que aparece
con ligandos específicos que producen y mantienen puentes descamación en su superficie. Se ha asociado a dermatitis
entre las células o con proteínas de la matriz extracelular. alérgica de contacto a caucho y ropa. Su aparición es rápi-
Se ha objetivado una intensa expresión de las moléculas damente progresiva en 15-30 días, y puede persistir durante
de adhesión LFA-1 (antígeno de función linfocitaria 1) e meses o años.
198 I. Martínez Pallás et al.

Tabla 1 Fármacos relacionados con las DPP

Sedantes/hipnóticos Fenobarbital, clordiazepoxido, meprobamato

Vitaminas Tiamina (B1)
Diuréticos Furosemida
Cardiovascular Nitroglicerina, bezafibrato, hidralazina, dipiridamol, sildenafilo
Antibióticos Ampicilina
Analgésicos AINE, aspirina, acetaminofeno
Estimulantes Pseudoefedrina
Hormonas Acetato de medroxiprogesterona
Antidiabéticos Glipizida
Quimioterápicos 5-Fluouracilo tópico
Antivirales Interferón alfa
Retinoides Isotretinoína

Fuente: Kaplan et al.8 .

Figura 1 Mecanismo etiopatogénico. Una de las hipótesis más aceptadas es que los linfocitos T son activados por un estímulo
antigénico y mediante la expresión de moléculas de adhesión se unen a las células endoteliales, fibroblastos y queratinocitos de
forma persistente.

Dermatosis purpúrica pigmentada liquenoide de asintomáticas. En niños y adolescentes se han descrito

Gougerot y Blum1,2,26 variantes zosteriformes28 y segmentarias siguiendo líneas
de Blaschko29 , o la distribución de las venas safena30 y
Se caracteriza por la aparición de pápulas violáceas lique- cefálica31 .
noides que tienden a fusionarse formando grandes placas en
piernas, aunque en ocasiones puede afectar al tronco. Su
curso es crónico y suele afectar a varones de edad avanzada. Púrpura anular telangiectoide o enfermedad
El diagnóstico diferencial debe realizarse con el sarcoma de de Majocchi1,2,25
Kaposi.
Las lesiones más precoces consisten en máculas rojo-
Liquen aureus o liquen purpúrico1,2,27 violáceas anulares (fig. 4). Posteriormente aparecen las
telangiectasias puntiformes en un tono rojo más oscuro. Cre-
Es una variante más localizada, generalmente única cen periféricamente, mientras que se van aclarando en el
o con escaso número de lesiones, y persistente en el centro llegando a producir atrofia. La erupción comienza en
tiempo. Cursa con la aparición brusca de pequeñas pápulas las extremidades inferiores y posteriormente se extiende a
amarillo-anaranjadas, de aspecto liquenoide con ten- tronco y brazos alcanzado un gran número de lesiones. Se ha
dencia a confluir en placas de entre 1 y 20 centímetros, descrito una variante denominada púrpura telangiectásica
asociadas a lesiones purpúricas milimétricas (fig. 3). La arciforme32 , en la que las lesiones son menos numerosas,
localización más frecuente son las extremidades inferiores, pero de mayor tamaño y con una característica morfología
aunque pueden aparecer en cualquier zona. Suelen ser arqueada.
Dermatosis purpúricas pigmentadas 199

Figura 4 Enfermedad de Majocchi. Lesiones rojo-violáceas de

morfología anular en extremidad inferior.

Otras variantes

Hersch y Schwayder33 describieron una forma lineal y uni-

lateral que es considerada una rareza y que debe ser
diferenciada de las formas lineales de la enfermedad de
Schamberg y de liquen aureus. Higgings y Cox34 por su parte
describieron una forma cuadrangular cuyo origen era una
obstrucción vascular a nivel pélvico.
Existe una variante transitoria35 que incluye entidades
como el angioma serpiginoso36 , un trastorno vascular infre-
cuente que suele comenzar en la infancia y afecta con
más frecuencia al sexo femenino, existiendo evidencias
de dependencia estrogénica. Se caracteriza por la apari-
ción de múltiples máculas rojo-purpúricas, asintomáticas,
organizadas en pequeños grupos que se distribuyen por las
extremidades siguiendo un patrón serpiginoso.
La púrpura pruriginosa de Lowenthal37 , tan solo descrita
en adultos, es considerada una variante más sintomática de
Figura 2 Enfermedad de Schamberg. a) Máculas rojo- la enfermedad de Schamberg.
anaranjadas con tendencia a confluir formando grandes placas. La forma granulomatosa descrita por Saito38 es más fre-
b) Punteado en granos de pimienta de cayena en periferia. cuente en mujeres y se trata de un hallazgo histopatológico
indiferenciable a nivel clínico de otras DPP.
Por último, se han reportado formas familiares de enfer-
medad de Schamberg y de púrpura anular telangiectoide,
con patrón de herencia autosómico dominante39 .

Histopatología

Este grupo de enfermedades se caracterizan por un infil-

trado perivascular linfohistiocitario localizado a nivel de los
vasos de pequeño calibre en dermis superficial. Es típico el
edema en las células endoteliales y el estrechamiento de
la luz vascular10 . También es frecuente observar la extra-
vasación de hematíes con depósito de hemosiderina en los
macrófagos (fig. 5a y b). Las tinciones de Perls y de Fontana
Masson permiten demostrar la presencia de hierro (hemosi-
derina) en la dermis superficial, lo que diferencia las DPP
de la dermatitis de estasis en la que el depósito es más
Figura 3 Liquen aureus. Lesión única en extremidad infe- profundo2 .
rior en forma de placa formada por la confluencia de pequeñas Una epidermis intacta separada de un infiltrado dér-
máculas amarillo-anaranjadas. mico en banda por una zona de tejido conectivo no afecto
200 I. Martínez Pallás et al.

Tabla 2 Características clínicas e histopatológicas de las DPP

Variantes Presentación clínica Localización Hallazgos histopatológicos

Enfermedad de Máculas rojo-ananjadas con Extremidades inferiores Infiltrado linfohistiocitario a
Schamberg punteado en granos de En ocasiones: tronco, nivel de los vasos de
pimienta de cayena en brazos, muslos y glúteos pequeño calibre en dermis
periferia superficial, hematíes
extravasados y depósito de
hemosiderina en los
macrófagos
Púrpura Similar a la enfermedad de Extremidades inferiores Infiltrado con mayor
eccematoide de Schamberg, asociando cantidad de neutrófilos y
Doucas y descamación y prurito espongiosis en la epidermis
Kapetanakis intenso.
DPP liquenoide de Pápulas violáceas Extemidades inferiores Infiltrado dérmico en banda
Gougerot y Blum liquenoides que confluyen
formando placas
Liquen aureus Placa aislada y persistente Extremidades inferiores Epidermis sin cambios e
rojo-anaranjada asociada a infiltrado dérmico en banda
lesiones púrpuricas con zona de Grenz

Enfermedad de Placas de crecimiento Extremidades inferiores Idéntico a la enfermedad de

Majocchi periférico con y tronco Schamberg
telangiectasias puntiformes
en los bordes y
aclaramiento central

(zona de Grenz) caracteriza al liquen aureus27 (fig. 6). Dermatoscopia

Este mismo infiltrado dérmico es característico de las for-
mas liquenoides de Gougerot y Blum26 . En cambio, en las El hallazgo más frecuente es la pigmentación rojo-cobriza
variantes eccematoides de Doucas y Kapetanakis destaca la difusa en el fondo, que se podría explicar por el infiltrado
espongiosis epidérmica y la presencia de neutrófilos en el dérmico linfohistiocitario, la extravasación de hematíes y
infiltrado25 . En las formas granulomatosas a los hallazgos el depósito de hemosiderina en los histiocitos41 . También se
típicos de las DPP se superpone un infiltrado granuloma- observan glóbulos y puntos rojos que se deben a la extrava-
toso perivascular38 . En la tabla 2 se compara la presentación sación de hematíes, y al aumento de número y dilatación de
clínica, localización y hallazgos histopatológicos de las los vasos sanguíneos42 (fig. 7). En casi la mitad de los pacien-
variedades más frecuentes. tes se pueden observar puntos marrones, que se explican
Mientras que algunos autores1,13 consideran que la capi- por la disposición esférica o elíptica de melanocitos y mela-
laritis es el concepto global que podría definir a estas nófagos en la unión dermoepidérmica. En un tercio de los
entidades, Ackerman enfatizó en que no lo es, ya que ni se pacientes se encuentra un pseudoretículo pigmentado que
objetiva fibrina en la pared vascular ni trombos en el interior se corresponde con una hiperpigmentación de la capa basal
de la luz40 . e incontinentia pigmenti en la dermis papilar. Se ha descrito
un patrón específico de liquen aureus43 en el que se puede
observar un fondo rojo cobrizo, con puntos y glóbulos marro-
Diagnóstico nes y rojos, puntos grises y un pseudoretículo formado por
líneas pigmentadas interconectadas (fig. 8).
Además de la biopsia cutánea, se recomienda realizar una
analítica sanguínea para descartar trombocitopenia, altera-
ciones en la coagulación o de la autoinmunidad (anticuerpos
Tratamiento
antinucleares, factor reumatoide) y la presencia de infeccio-
nes crónicas (anti-VHC y anti-HBsAg)2 . Dada la naturaleza benigna de las DPP y la ausencia de
tratamientos estandarizados y con eficacia demostrada, la
relación entre el riesgo y el beneficio del tratamiento debe
de ser considerada.
Diagnóstico diferencial Al tratarse de un cuadro benigno y asintomático podría-
mos no realizar tratamiento alguno4 . Pero en muchas
El diagnóstico diferencial se establece con entidades que ocasiones, la cronicidad, la repercusión física que conlleva
pueden ocasionar cuadros purpúricos a nivel de extremida- el cuadro, la extensión de las lesiones, la presencia de pru-
des inferiores. Recogemos sus principales características en rito asociado o el impacto psicológico del proceso, hace
la tabla 3. necesario el tratamiento.
Dermatosis purpúricas pigmentadas 201

Tabla 3 Diagnóstico diferencias de las DPP

Entidades clínicas Características principales

Reacciones de hipersensibilidad a fármacos Consumo reciente de dichos fármacos
Carbamacepina, meprobamato, clordiazepóxido,
furosemida, nitroglicerina, vitamina B1 y 5-fluouracilo
tópico
Dermatitis de contacto purpúrica por ropa Lesiones delimitadas inicialmente a las zonas de
Lana, colorantes dispersos contacto con la ropa. Prurito intenso
Púrpura por estasis venoso Signos de insuficiencia venosa crónica: edemas, varices,
sensación de pesadez, úlceras venosas
Depósito de hemosiderina en dermis profunda
Púrpura por trombocitopenia Asociada a cifras de plaquetas menores a
100-150.000/␮l
Púrpura senil En ancianos, que pueden asociar consumo de
antiagregantes, anticoagulantes o corticoides
Exantema purpúrico secundario a infección viral Acompañado de sintomatología infecciosa
Vasculitis leucocitoclástica Lesiones purpúricas palpables.
HP: necrosis fibrinoide, edema endotelial y
leucocitoclastia
Púrpura de Schölein-Henoch De 3 a 15 años. Asocian púrpura simétrica en piernas y
glúteos, con dolor articular y abdominal.
Sarcoma de Kaposi En ancianos o inmunodeprimidos. HP: células fusiformes
en dermis que configuran luces vasculares irregulares
Micosis fungoides purpúricas Cuadros de > 1 año, diseminados, con monoclonalidad en
el infiltrado y pérdida de CD7

HP: histopatología.
Fuente: Sardana et al.2 , Kim et al.25 y Risikesan et al.26 .

La mayoría de las recomendaciones sobre el tratamiento Fototerapia

están basadas en pequeñas series de casos, no existiendo a
día de hoy suficiente evidencia para considerar ninguno de La fototerapia es una buena opción en el tratamiento de los
los tratamientos descritos un enfoque terapéutico univer- casos extensos, o bien en aquellos que no han respondido a
salmente aceptado. corticoides o inhibidores de la calcineurina tópicos.
Han sido publicadas pequeñas series de casos o algún Se ha postulado que la respuesta a la fototerapia sea
caso aislado de diversos tratamientos, tanto tópicos debida a su efecto inmunomodulador, modificando la activi-
como sistémicos, los cuales se enumeran y describen a dad de los linfocitos T y disminuyendo la producción de la
continuación. IL 2, consiguiendo por este motivo la mejoría de las
lesiones46 .
Tratamiento tópico El tratamiento con PUVA ha sido eficaz en pacientes
con púrpura de Schamberg, dermatosis purpúrica lique-
Corticoides tópicos noide y liquen aureus. En las series publicadas hasta la
Los esteroides tópicos son el tratamiento más comúnmente fecha han sido necesarias entre 7 y 29 sesiones con dosis
empleado en los casos publicados en la literatura. Reducen acumuladas de entre 16 y 49 J/cm2 , para conseguir la remi-
el prurito asociado y producen aclaramiento de las lesiones sión de las lesiones. Los retratamientos también se han
en algunas ocasiones2,4 . demostrado eficaces, y en algunos casos han sido necesa-
Los más empleados han sido los de media y alta potencia rias dosis de mantenimiento durante meses para sostener la
(clobetasol, metilprednisolona aceponato). respuesta2,47---49 .
La fototerapia UVB de banda estrecha (UVBbe) ha con-
Inhibidores de la calcineurina tópicos seguido respuestas en las diversas formas clínicas de DPP,
Se han publicado casos de resolución de liquen aureus tras la empleando entre 24 y 60 sesiones con dosis acumuladas de
aplicación de tacrolimus44 y pimecrólimus45 tópico durante entre 11 y 49 J/cm2 . Al igual que con el tratamiento con
varios meses. PUVA en algunos casos han aparecido recidivas al suspen-
Dada la cronicidad de las lesiones y la necesidad de der el tratamiento, pero igualmente con buena respuesta al
regímenes terapéuticos prolongados, los inhibidores de la retratamiento46,50,51 .
calcineurina los podemos considerar una buena alternativa a El tratamiento con UVBbe debido a los escasos efectos
los corticoides tópicos, para conseguir aclaramiento o reso- secundarios que produce y la buena tolerancia del pro-
lución de las lesiones de DPP. cedimiento, se considera una buena opción terapéutica,
importante a tener en cuenta en los casos pediátricos, las
202 I. Martínez Pallás et al.

Figura 7 Dermatoscopia de la enfermedad de Schamberg. Pig-

mentación rojo-cobriza en el fondo y glóbulos rojos.

Figura 8 Dermatoscopia de liquen aureus. Fondo rojo-

parduzco, con puntos grises y pseudorretículo pigmentado.

formas extensas o que no hayan respondido a tratamientos

tópicos5,52 .
Figura 5 Imagen histopatológica de enfermedad de Scham-
berg. a) Infiltrado localizado a nivel de los vasos de pequeño Tratamiento sistémico
calibre en dermis superficial. b) Infiltrado linfohistiocitario,
con estrechamiento de las luces vasculares, y extravasación de Pentoxifilina
hematíes. Se han publicado algunos casos de respuesta de DPP a pen-
toxifilina oral. Se ha sugerido como mecanismo de acción,
el efecto inhibidor de la pentoxiflina en la adherencia de los
linfocitos T al endotelio vascular a través de la interacción
con la molécula de adhesión celular (ICAM-1)53,54 .
Se ha empleado en monoterapia, a dosis de 400 mg dos o
tres veces al día durante 2-3 meses42,43 , o asociada a otros
fármacos como prostaciclinas (PGI2)55 y corticoides orales56 .
Por otro lado, también existen publicaciones en las que se
pone de manifiesto la ineficacia del tratamiento con pento-
xiflilina en las DPP57 .

Ácido ascórbico y bioflavonoides (rutina o rutósido)

Basándose en el efecto que ejercen el ácido ascórbico y los
bioflavonoides sobre el aumento en la síntesis de colágeno,
reduciendo la permeabilidad vascular y por lo tanto mejo-
rando las funciones de la barrera endotelial vascular, se han
empleado altas dosis de vitamina C asociados a un glucósido
flavonoide como es el rutósido o rutina, presente en los cítri-
Figura 6 Imagen histopatológica de liquen aureus. Infiltrado
cos, durante varios meses, con mejoría del aspecto clínico
en banda en dermis papilar y perivascular superficial.
de las lesiones y en algunos casos resolución de las mismas58 .
Dermatosis purpúricas pigmentadas 203

Otros 10. Ratnam KV, Su WP, Peters MS. Purpura simplex (inflammatory
Existen en la literatura publicaciones en las que presentan purpura without vasculitis): a clinicopathologic study of 174
casos aislados con respuesta a diversos tratamientos sisté- cases. J Am Acad Dermatol. 1991;25:642---7.
micos como griseofulvina59 , colchicina60 , metotrexato61 o 11. Torchio D. Segmental manifestation: a clue to explain the
nature of pigmented purpuric dermatoses. Australas J Derma-
ciclosporina62 .
tol. 2011;52:235.
12. Ghersetich I, Lotti T, Bacci S, Comacchi C, Campanile G,
Conclusión Romagnoli P. Cell infltrate in progressive pigmented purpura
(Schamberg’s disease): immunophenotype, adhesion receptors
Las DPP son una entidad clínica frecuente en las consul- and intercellular relationships. Int J Dermatol. 1995;34:846---50.
tas de dermatología y que muchas veces tienen una gran 13. Burrows NP, Jones RR. Cell adhesion molecule expression in
capillaritis. J Am Acad Dermatol. 1994;31 5 Pt 1:826.
repercusión en la calidad de vida del paciente, tanto por la
14. Smoller BR, Kamel OW. Pigmented purpuric eruptions: immuno-
sintomatología como por sus repercusiones estéticas. Aun- pathologic studies supportive of a common immunophenotype.
que son muy similares clínicamente existen una serie de J CutanPathol. 1991;18:423---7.
características clínicas, histopatológicas y dermatoscópicas 15. Magro CM, Schaefer JT, Crowson AN, Li J, Morrison C. Pigmented
que permiten un diagnóstico más específico de la enferme- purpuric dermatosis: classification by phenotypic and molecular
dad. profiles. Am J Clin Pathol. 2007;128:218---29.
Aunque la revisión de la literatura no aporte evidencia 16. Von den Driesch P, Simon M Jr. Cellular adhesion antigen modu-
suficiente paran determinar un tratamiento de elección, sí lation in purpura pigmentosa chronica. J Am Acad Dermatol.
contamos con distintas herramientas terapéuticas que pue- 1994;30 2 Pt 1:193---200.
den lograr diferencias significativas en estos pacientes. 17. Walsh LJ, Trinchieri G, Waldorf HA. Human dermal mast cells
contain and release tumor necrosis factor ␣, which induces
endothelial leukocyte adhesion molecule 1. Proc Natl Acad Sci
Conflicto de intereses USA. 1991;88:4220---4.
18. Glaudy AL, Mirshahi M, Soria G, Soria J. Detection of undergra-
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses. ded fibrin and tumor necrosis factor a in venous leg ulcers. J
Am Acad Dermatol. 1991;25:623---7.
19. Georgala S, Katoulis AC, Symeonidou S, Georgala C, Vayopou-
Agradecimientos los G. Persistent pigmented purpuric eruption associated with
mycosis fungoides: a case report and review of the literature.
Agradecemos al Dr. Valero Torres del Servicio de Anatomía J Eur Acad Dermatol Venereol. 2001;15:62---4.
patológica del Hospital Clínico Lozano Blesa la ayuda pres- 20. Ladrigan MK, Poligone B. The spectrum of pigmented purpu-
tada en el análisis histopatológico. ric dermatosis and mycosis fungoides: atypical T-cell dyscrasia.
Cutis. 2014;94:297---300.
21. Guitart J, Magro C. Cutaneous T-cell lymphoid dyscrasia: a unif-
Bibliografía ying term for idiopathic chronic dermatoses with persistent
T-cell clones. Arch Dermatol. 2007;143:921---32.
1. Leslie TA. Purpura. En: Griffiths CE, Barker J, Bleiker T, Chal- 22. Viseux V, Schoenlaub P, Cnudde F, Le Roux P, Leroy JP, Plan-
mers R, Creamer D, editores. Rook’s Textbook of Dermatology. tin P. Pigmented purpuric dermatitis preceding the diagnosis
9th edn. Oxford: John Wiley&Sons; 2016. p. 101.1---27. of mycosis fungoides by 24 years. Dermatology. 2003;207:
2. Sardana K, Sarkar R, Sehgal VN. Pigmented purpuric dermato- 331---2.
ses: an overview. Int J Dermatol. 2004;43:482---8. 23. Lipsker D. The pigmented and purpuric dermatitis and the
3. Huang Y-K, Lin C-K, Wu Y-H. The pathological spectrum and many faces of mycosis fungoides [editorial]. Dermatology.
clinical correlation of pigmented purpuric dermatosis----A retros- 2003;207:246---7.
pective review of 107 cases. J CutanPathol. 2018;45:325---32. 24. Hanna S, Walsh N, D’Intino Y, Langley RG. Mycosis fungoides
4. Coulombe J, Jean SE, Hatami A, Powell J, Marcoux D, presenting as pigmented purpuric dermatitis. Pediatr Dermatol.
Kokta V, et al. Pigmented purpuric dermatosis: clinicopatho- 2006;23:350---4.
logic characterization in a pediatric series. Pediatr Dermatol. 25. Kim DH, Seo SH, Ahn HH, Kye YC, Choi JE. Characteristics and
2015;32:358---62. clinical manifestations of pigmented purpuric dermatosis. Ann
5. Tristani-Firouzi P, Meadows KP, Vanderhooft S. Pigmented pur- Dermatol. 2015;27:404---10.
puric eruptions of childhood: a series of cases and review of 26. Risikesan J, Sommerlund M, Ramsing M, Kristensen M, Koppelhus
literature. Pediatr Dermatol. 2001;18:299---304. U. Successful topical treatment of pigmented purpuric liche-
6. Taketuchi Y, Chinen T, Ichikawa Y, Ito M. Two cases of unilateral noid dermatitis of Gougerot-Blum in a young patient: A case
pigmented purpuric dermatosis. J Dermatol. 2001;28:493---8. report and summary of the most common pigmented purpuric
7. Cho JH, Lee JD, Kang H, Cho SH. The clinical manifestations and dermatoses. Case Rep Dermatol. 2017;9:169---76.
etiologic factors of patients with pigmented purpuric dermato- 27. Zeng YP, Fang K, Ma DL. Lichen aureus: clinicopathological fea-
ses. Korean J Dermatol. 2005;43:45---52. tures in a Chinese series. Eur J Dermatol. 2016;26:290---4.
8. Kaplan R, Meehan SA, Leger M. A case of isotretinoin-induced 28. Rivera-Rodríguez Á, Hernández Ostiz S, Morales-Moya AL,
purpura annularis telangiectodes of Majocchi and review of Prieto-Torres L, Álvarez-Salafranca M, Ara Martín M. Zosteri-
substance-induced pigmented purpuric dermatosis. JAMA Der- form lichen aureus. Pediatric clinical case. Arch Argent Pediatr.
matol. 2014;150:182---4. 2017;115:e82---4.
9. García-Rodiño S, Rodríguez-Granados MT, Seoane-Pose MJ, 29. Moche J, Glassman S, Modi D, Grayson W. Segmental lichen
Espasandín-Arias M, Barbeito-Castiñeiras G, Suárez-Peñaranda aureus: a report of two cases treated with methylprednisolone
JM et al. Granulomatous variant of pigmented purpuric derma- aceponate. Australas J Dermatol. 2011;52:e15---8.
tosis: report of two cases and review of the literature. J Dtsch 30. Mishra D, Maheshwari V. Segmental lichen aureus in a child. Int
Dermatol Ges. 2017;15:565---9. J Dermatol. 1991;30:654---5.
204 I. Martínez Pallás et al.

31. Lee H, Lee D, Chang S, Lee M, Choi J, Moon K et al. Segmen- 47. Seckin D, Yazici Z, Senol A, Demircay Z. A case of Schamberg’s
tal lichen aureus: combination therapy with pentoxifylline and disease responding dramatically to PUVA treatment. Photoder-
prostacyclin. J Eur Acad Dermatol Vnereol. 2006;20:1378---80. matol Photoinmunol Photomed. 2008;24:95---6.
32. Hoesly FJ, Huerter CJ, Shehan JM. Purpura annularis telangiec- 48. Milea M, Dimov H-A, Cribier B. Generalized Schamberg’s
todes of Majocchi: case report and review of the literature. Int disease treated with PUVA in a child. Ann Dermatol Venereol.
J Dermatol. 2009; 48: 1129-33. 2007;134:378---80.
33. Hersh CS, Shwayder TA. Unilateral progressive pigmentary pur- 49. Ling TC, Goulden V, Goodfield MJ. PUVA therapy in lichen
pura (Schamberg’s disease) in a 15-year-old boy. J Am Acad aureus. J Am AcadDermatol. 2001;45:145---6.
Dermatol. 1991;24:651. 50. Fathy H, Abdelgaber S. Treatment of pigmented purpuric der-
34. Higgins EM, Cox NH. A case of quadrantic capillaropathy. Der- matoses with narrow-band UVB: a report of six cases. J Eur Acad
matologica. 1990;180:93---5. Dermatol Vnereol. 2011;25:603---6.
35. Abe M, Syuto T, Ishibuchi H, Yokoyama Y, Ishikawa O. Transitory 51. Karadag AS, Bilgili SG, Onder S, Calka O. Two cases of
pigmented purpuric dermatoses in a young Japanese female. J eczematid-like purpura of Ducas and Kapetanakis responsive to
Dermatol. 2008;35:525---8. narrow band ultraviolet B treatment. Photodermatol Photoin-
36. Freites-Martinez A, Martinez-Sanchez D, Moreno-Torres A, munol Photomed. 2013;29:97---9.
Huerta-Brogeras M, Núñez AH, Borbujo J. Angioma serpigi- 52. Can B, Turkoglu Z, Kavala M, Zindanci I, Kural E. Successful
nosum: report of an unusual acral case and review of the treatment of generalized childhood Schamberg’s disease with
literature. Anais Brasileiros de Dermatologia. 2015;90 3 Suppl narrowband ultraviolet B therapy. Photodermatol Photoinmunol
1:26---8. Photomed. 2011;27:216---8.
37. Sangüeza P, Valda L. Eczematide-like purpura (itching purpura- 53. Wahba-Yahav AV. Schamberg’s purpura: asociation with per-
angiodermatitis pruriginosa disseminata). Med CutanIbero Lat sistent hepatitis B surface antigenemia and treatment with
Am. 1980;8(4---6):73---80. pentoxifylline. Cutis. 1994;54:205---6.
38. Saito R, Matsuoka Y. Granulomatous pigmented purpuric derma- 54. Mun JH, Jwa SW, Song M, Kim HS, Ko HC, Kim BS, et al. Exten-
tosis. J Dermatol. 1996;23:551---5. sive pigmented purpuric dermatosis successfully treated with
39. Sethuraman G, Sugandhan S, Bansal A, DAS AK, Sharma pentoxifylline. Ann Dermatol. 2012;24:363---5.
VK. Familial pigmented purpuric dermatoses. J Dermatol. 55. Lee HW, Lee DK, Chang SE, Lee MW, Choi JH, Moon KC,
2006;33:639---41. et al. Segmental lichen aureus: combination therapy with pen-
40. Ackerman AB. Persistent pigmented purpuric dermatitis. En: toxifylline and prostacyclin. J Eur Acad Dermatol Venereol.
Ackerman AB, editor. Histologic Diagnosis of Inflammatory Skin 2006;20:1378---80.
Diseases. 2. nd edn. Blatimore: Williams & Wilkins; 1997. p. 56. Park JH, Kang HY. Generalized Schamberg disease in a child.
609---13. Ann Dermatol. 2013;25:524---5.
41. Zaballos P, Puig S, Malvehy J. Dermoscopy of pigmented purpuric 57. Basak PY, Erguin S. Should pentoxifylline be regarded as an
dermatoses(lichen aureus): A useful tool for clinical diagnosis. effective treatment for Schamberg’s disease? J Am Acad Der-
Arch Dermatol. 2004;140:1290---1. matol. 2001;44:548---9.
42. Ozkaya DB, Emiroglu N, Su O, Cengiz FP, Bahali AG, Yildiz P. 58. Schober SM, Peitsch WK, Bonsmann G, Metze D, Thomas K,
Dermatoscopic findings of pigmented purpuric dermatosis. An Goerge Tet al. Early treatment with rutoside and ascorbic acid is
Bras Dermatol. 2016;91:584---7. highly effective for progressive pigmented purpuric dermatosis.
43. de Giorgi V, Stante M, Massi D, Mavilia L, Cappugi P, Carli P. J Dtsch Dermatol Ges. 2014;12:1112---9.
Possible histopathologiccorrelates of dermoscopic features in 59. Tamaki K, Yasaka N, Osada A, Shibagaki N, Furue M. Successful
pigmented melanocytic lesions identified bymeans of optical treatment of pigmented purpuric dermatosis with griseofulvin.
coherence tomography. ExpDermatol. 2005;14:56---9. Br J Dermatol. 1996;134:180---1.
44. Murota H, Katayama I. Lichen aureus responding to topical 60. Geller M. Benefit of colchicine in the treatment of Schamberg’s
tacrolimus. J Cutan Patol. 2011;38:984---9. disease. Ann Allergy Asthma Inmmunol. 2000;85, 246-246.
45. Bohm M, Bonsmann G, Luger TA. Resolution of lichen aureus in 61. Hoesly FJ, Huerter CJ, Shehan JM. Purpura annularis telangiec-
a 10 year-old child after topical pimecrolimus. Br J Dermatol. toides of Majocchi: case report and rewiew of the literature.
2004;151:519---20. Int J Dermatol. 2009;48:1129---33.
46. Ciudad C, Cano N, Suarez R. Respuesta satisfactoria de la der- 62. Rallis E, Verros C, Moussatou V, Sambaziotis D, Papadakis P.
matosis purpurica pigmentada al tratamiento con fototerapia. Generalized purpuric lichen nitidus. Report of a case and review
Actas Dermosifiliogr. 2013;104:439---49. of the literature. Dermatol Online J. 2007;13:5.