Hernia Diafragmatica Congenita - En.es

Chandrasekharan et al.
La salud materna, Neonatología y Perinatología

La salud materna, Neonatología,
( 2017) 3: 6
DOI 10.1186 / s40748-017-0045-1 y Perinatología
REVISIÓN Acceso abierto
La hernia diafragmática congénita - una revisión
Praveen Kumar Chandrasekharan 1 *, munmun Rawat 1, rajeshwari Madappa 2, David H. Rothstein 3

y Satyan Lakshminrusimha 1
Resumen
Hernia diafragmática congénita (CDH) es una condición caracterizada por un defecto en el diafragma conduce a la protrusión del contenido abdominal en la
cavidad torácica interferir con el desarrollo normal de los pulmones. El defecto puede ir desde una pequeña abertura en el borde del músculo posterior para
completar ausencia de diafragma. La fisiopatología de la CDH es una combinación de hipoplasia pulmonar e inmadurez asociada con hipertensión pulmonar
persistente del recién nacido (PPHN) y disfunción cardíaca. evaluación prenatal del pulmón a la proporción de la cabeza (LHR) y la posición del hígado por
ultrasonidos se utilizan para diagnosticar y predecir resultados. La entrega de los recién nacidos con HDC se recomienda cerca de gestación plazo. El
tratamiento inmediato al nacimiento incluye la descompresión del intestino, la evitación de ventilación de la máscara y la colocación del tubo endotraqueal si
es necesario. El foco principal de gestión incluye la ventilación suave, la monitorización hemodinámica y el tratamiento de la hipertensión pulmonar seguida
de cirugía. Aunque el óxido nítrico inhalado no está aprobado por la FDA para el tratamiento de la PPHN inducida por CDH, se utiliza comúnmente.
oxigenación de membrana extracorpórea (ECMO) es considerado típicamente después del fracaso del tratamiento médico convencional para recién ≥ 34 semanas ' gestación
o con peso> 2 kg con HDC y no hay grandes anomalías letales asociados. Múltiples factores tales como la prematuridad, las anomalías asociadas, la gravedad de la
hipertensión pulmonar persistente, tipo de reparación y necesidad de ECMO pueden afectar la supervivencia de un bebé con hernia diafragmática congénita. Con los avances
en la gestión de la CDH, la supervivencia global ha mejorado y se ha informado de que el 70-90% de los niños no ECMO y hasta un 50% en los niños que se someten a la
ECMO.
palabras clave: Pulmón Hipoplasia, la hipertensión pulmonar, la oxigenación por membrana extracorpórea
Fondo alta [6 - 8]. CDH bebés también tienen una prolongada duración de la
Hernia diafragmática congénita (CDH) se caracteriza por un defecto en el estancia en el hospital que requiere enfoque multidisciplinario para su
diafragma que conduce a la protrusión del contenido abdominal en la gestión y seguimiento después del alta hospitalaria.
cavidad torácica que afecta al desarrollo normal de los pulmones. La
condición se puede presentar como una lesión aislada o como parte de un
síndrome. La incidencia de CDH basado en la literatura disponible varía de
revisión
aproximadamente 0,8 - 5 / 10.000 nacimientos y varía a través de la
Etiología
población [1 - 4]. No es ligeramente mayor predominio masculino y un
La etiología de la CDH sigue siendo en gran medida poco clara y en la
menor riesgo de aislado CDH informó entre los afroamericanos [3, 5]. A
actualidad se cree que es multifactorial. La mayoría de los casos tienen un
pesar de los avances en el tratamiento médico y quirúrgico de la hernia
defecto diafragmático aislado que presenta con hipoplasia pulmonar y la
diafragmática congénita, la mortalidad y la morbilidad siguen siendo
hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (PPHN). CDH se puede
asociar con cardiacas, gastrointestinales, anomalías genitourinarias o con
aneuploidía cromosómica tales como trisomías. Se han propuesto factores
genéticos múltiples, junto con las exposiciones ambientales y las
* Correspondencia: [email protected]
1 Departamento de Pediatría, mujeres y niños ' s Hospital of Buffalo, Buffalo, Nueva York, EE.UU.
deficiencias nutricionales que las posibles etiologías de la CDH [9 - 11]. Los
estudios realizados en
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modelos de roedores han señalado hacia una perturbación en vitamina A vía

[12]. Nitrofen, un herbicida, cuando se administran a roedores embarazadas,
resulta en CDH en la mayoría de descendencia [13, 14]. Efectos similares se
observaron en modelos de ratones mutantes COUP-TFII WT1 y. Los estudios
en los recién nacidos con CDH han mostrado bajo el retinol y los niveles de
proteína de unión a retinol a partir de muestras de sangre de cordón [9, 15].
Patología
Ubicación (Fig. 1): hernias postero-lateral también conocidos como hernias
Bochdalek son el tipo más común (70 - 75%) con la mayoría se producen en
el lado izquierdo (85%) y con menor frecuencia en el lado derecho (13%) o
bilateral (2%). defectos anterior o hernias Morgagni (23 - 28%) y hernias
central (2 - 7%) son los otros tipos [16, 17]. Tamaño (Fig. 2): El diafragma
empieza a desarrollar en aproximadamente 4 semanas de gestación y está
totalmente formada por 12 semanas [18]. El defecto puede variar de una
Figura 2 Tamaño del defecto - El tamaño del defecto puede variar entre pequeña (A) a agenesia
pequeña abertura de la llanta muscular posterior para completar ausencia
diafragmática (D). Defectos B & C se consideran de moderada a grande (Tsao et al. 2008). ( Los
de diafragma.
derechos de autor Satyan Lakshminrusimha)
La base embriológica de la CDH sigue siendo controvertido. Inicialmente se

pensó que el defecto ocurrió secundario a la insuficiencia de las diferentes el celoma extraembrionario del ombligo. Otra especulación es que
partes del diafragma a fusible resultantes en un canal pleuroperitoneal hipoplasia pulmonar puede ser el factor causal principal en la fisiopatología
patentes [19, 20]. modelos de rata han demostrado un defecto en el diafragma de la hernia diafragmática [21]. Si se perturba el desarrollo de la yema
primordial llama el pleuroperitoneal veces [16]. Esto, a su vez, permite el pulmonar, hay un deterioro del desarrollo de una placa mesenquimales
intestino para entrar en la cavidad torácica cuando se vuelve de poste hepática (PHMP) que está estrechamente relacionada con el
desarrollo de cáncer de pulmón, lo que resulta en un diafragma defectuoso
[21]. Evidencia de microscopía electrónica en un modelo de rata [22] de
CDH apoya aún más el hecho de que cuando se altera el desarrollo de la
PHMP, se produce un defecto diafragmática.
Una debilidad en el diafragma puede causar eventración diafragmática

y puede ser confundido con una hernia diafragmática. eventración
diafragmática es más común en el lado derecho y no está asociada con
hipoplasia pulmonar grave. Mientras que una ausencia completa de la
membrana se puede producir lo que resulta en la agenesia diafragmática
e hipoplasia pulmonar grave. Independientemente de la base, un defecto
en el diafragma hace que el vísceras abdominales se hernie en la
cavidad torácica que resulta en el desarrollo pulmonar anormal. El
defecto también conduce a movimientos respiratorios fetales anormales
resultantes en el vacío de la maduración pulmonar stretchinduced [16].
Por lo tanto el principal fisiopatología subyacente de la CDH parece ser
una combinación de inmadurez pulmonar e hipoplasia que conduce a la
hipertensión pulmonar persistente. - 26].
Figura 1 Clasificación de CDH basado en la ubicación de las hernias diafragmáticas: tipo más
común de las hernias son las hernias lateral posterior (70 - 75%) también conocido como
Bochdalek hernias, con mayoría se producen en el lado izquierdo (85%) y con menor frecuencia
en el lado derecho (13%) o bilateral (2%). Otros tipos de hernias son los defectos anteriores o
hernias Morgagni (23 - 28%), seguido de las hernias centrales raros (2 - 7%). ( Los derechos de Pulmón hipoplasia / inmadurez
autor Satyan Lakshminrusimha)
Pulmón hipoplasia ocurre en el lado ipsilateral de la hernia, con el lado
contralateral siendo afectada a una variable
medida (Fig. 3). Hipoplasia se pensó inicialmente para ser secundario a [35], y / o deterioro de la relajación dependiente del endotelio de las
la compresión física del pulmón por contenido abdominal detención el arterias pulmonares [36, 37] o un desequilibrio entre vasoconstrictores y
desarrollo del pulmón. Recientemente, una hipótesis de dos hit se ha vasodilatadores mediadores pueden contribuir a la componente reversible
propuesto basado en modelo de rata explicar la lesión pulmonar en CDH de PPHN [35, 38]. Después del nacimiento, una combinación de la
[27] (Fig. 4). Según esta hipótesis, la lesión inicial se produce durante las hipertensión arterial pulmonar, hipertrofia ventricular derecha y / o el
etapas de la organogénesis resultante en hipoplasia bilateral, seguido por fracaso, e hipoplasia del ventrículo izquierdo con resultados hipertensión
la compresión del pulmón ipsilateral secundaria a la herniación de las venosa pulmonar en grave PPHN que no responden a tratamiento
vísceras abdominales en etapas posteriores. Esta teoría explica la convencional [39].
variabilidad de hipoplasia pulmonar en el lado contralateral. Los
resultados de interferencia en la disminución de ramificación de los
bronquiolos y los vasos pulmonares que conduce a acinares hipoplasia disfunción ventricular
[28, 29]. Los bronquiolos terminales se reducen con engrosamiento de disfunción ventricular se observa en algunos pacientes con hipertensión
septos alveolares. pulmonar persistente severa debido a la CDH. Durante la vida fetal, el
ductus arterioso sirve como valor de pop-off y limita la tensión del
ventrículo derecho. Después del nacimiento, remodelado vasculatura
pulmonar en los resultados de CDH en la hipertensión pulmonar y
conduce a la disfunción del ventrículo derecho (VD). Esto es más
La hipertensión pulmonar en CDH pronunciado después del nacimiento cuando hay tensión excesiva en el
En CDH, el lecho vascular pulmonar total se reduce con disminución del ventrículo derecho. Las anormalidades del ventrículo izquierdo (VI) se
número de vasos por unidad de pulmón. Además, la remodelación han reportado en los bebés con CDH [26, 40]. En comparación con los
vascular pulmonar con hiperplasia medial y la extensión periférica de la recién nacidos con otras causas de hipertensión pulmonar persistente,
capa muscular en pequeñas arteriolas es evidente [30 - 32]. La escasez de los niños con caras izquierda CDH tuvo significativamente menor masa
la vasculatura pulmonar y la remodelación de los vasos contribuir a la ' fijo ' ventricular izquierda evaluada por ecocardiografía. de salida del
o componente irreversible de PPHN en CDH [33, 34]. vasorreactividad ventrículo izquierdo reducida se ha documentado en lados izquierdo y
posiblemente debido a un desequilibrio de la inervación autonómica derecho del lado CDH [41].
alterado (aumentado simpático y parasimpático disminuido)
Fig. 3 Las características anatómicas y radiológicas de la CDH - Un defecto en el diafragma hace que el vísceras abdominales se hernie en la cavidad torácica. hernias del lado izquierdo son comunes (85%) lo
que resulta en la hernia de ambos intestinos delgado y grueso, junto con órganos sólidos intra-abdominales. La herniación de vísceras en los resultados cavidad torácica en el desarrollo pulmonar anormal en el
lado ipsilateral con efecto variable en el lado contralateral. El efecto del desarrollo pulmonar anormal en el lado contralateral depende de la extensión de la hernia y el efecto sobre el desplazamiento del
mediastino. resultados hipoplasia pulmonar en la vasculatura pulmonar anormal que resulta en hipertensión pulmonar persistente conduce a la disfunción ventricular derecha. Esto es más pronunciado después
de la transición de la circulación fetal. disfunción ventricular izquierda puede ser secundaria a la compresión directa en la hernia del lado izquierdo y secundaria a los bajos volúmenes ventriculares en las
hernias del corazón derecho. Pre-operatorias en el pecho y el abdomen x-ray muestra los bucles de aire y llenas de líquido de los intestinos en el lado izquierdo del tórax con el tubo endotraqueal por encima del
nivel vértebra torácica 4 empujado hacia el lado derecho significando desplazamiento del mediastino. ( Los derechos de autor Satyan Lakshminrusimha)
Fig. 4 Dos hits hipótesis para CDH ( Los derechos de autor Satyan Lakshminrusimha)
Diagnóstico aislado del lado derecho CDH es extremadamente difícil de diagnosticar por ecografía
El diagnóstico prenatal mediante ecografía detecta más del 50% de los casos si el hígado es el único órgano que ha herniado. señales indirectas, tales como un
CDH a una edad gestacional media de 24 semanas [43]. ecografía cambio en el eje cardiaca, la identificación de la vesícula biliar y la vasculatura en el
tridimensional, la ecocardiografía fetal y la resonancia magnética fetal (RM) hígado usando Doppler puede ayudar en el diagnóstico [44]. MRI se ha encontrado
son otras modalidades de diagnóstico prenatal utilizados en la evaluación de la para ser útil en la detección de anomalías en el feto y puede ser un complemento
gravedad y el resultado de la CDH. Left un solo lado del CDH se puede valioso para evaluar la posición del hígado y de la estimación del volumen pulmonar
caracterizar por la presencia de la masa heterogénea que puede ser el [45, 46]. cardiaco asociado y defectos del tubo neural pueden afectar el resultado de
estómago lleno de líquido o los intestinos. A diferencia de, los recién nacidos con CDH [47].
Fig. 5 efectos cardiovasculares de la CDH - hipoplasia pulmonar secundaria a herniación de vísceras abdominales conduce a hipoplasia concomitante de los vasos pulmonares. Esto resulta en la reducción del
suministro de sangre a la unidad alveolocapilar hipoplásico. Una vez que las transiciones infantiles de la circulación fetal, este efecto es más pronunciado que resulta en hipertensión pulmonar que conduce a la
disfunción ventricular derecha. Secundaria a la hipertensión pulmonar, se desviación de la sangre de derecha a izquierda a través del foramen oval permeable y el conducto arterioso permeable. disfunción
ventricular izquierda junto con los resultados de la disfunción de la aurícula izquierda en la hipertensión venosa pulmonar y el empeoramiento de la hipertensión arterial pulmonar. Esto presenta clínicamente en
un amplio espectro de saturaciones pre y postductal lábiles a profunda cianosis. ( Los derechos de autor Satyan Lakshminrusimha)
síndromes y anomalías asociadas que requieren el trabajo genética El pronóstico de los aislados CDH es generalmente mejor que CDH
complicada por múltiples anomalías. estudios basados en la población informan
anormalidades cromosómicas asociadas más comunes son las trisomías de supervivencia más alta para aislado CDH comparación con CDH con
18, 13 y 21 [48]. aneuploidías cromosómicas tales como monosomía X, anomalías [4, 51]. Metkus et al. reportado una mayor supervivencia de CDH
tetrasomía 12 p, tetraploidía 21 también se han asociado con CDH [43, detectó después de 25 semanas por ultrasonido [52]. Esto no ha sido validado y
48]. CDH es el hallazgo más frecuente en el síndrome de Fryns [49]. en el verdadero sentido, hernia que ocurre antes de las 25 semanas tiende a
CDH también puede ser parte de Pentalogía de Cantrell, Apert, tener hipoplasia pulmonar grave en comparación con hernia después de 25
Brachmann-Cornelia de Lange, Beckwith-Wiedemann, carga, de semanas [53].
Coffin-Siris, secuencia Goldenhar, SimpsonGolabi-Behmel, Stickler,
secuencia de Pierre Robin y VACTERL [48, 50]. herniación del hígado (hígado-up) está asociado con un peor pronóstico.
Estudios anteriores han informado de 100% de supervivencia sin hernia hígado
(hígado-down) en comparación con 56% con herniación hepática [52]. La
Una vez diagnosticado, el paciente debe ser derivado a un centro de atención supervivencia disminuyó de 74 a 45% con hernia de hígado según lo informado
terciaria para su posterior tratamiento y la gestión prenatal. Un prenatal por un meta-análisis [54]. En otro estudio, hernia de hígado era altamente
multidisciplinario que involucra consultar los obstetricia, neonatología, cirugía predictiva de ECMO (80% - vs. hígado-up 25% - hígado-down) y la supervivencia
pediátrica, genética en un centro que cuenta con experiencia en el manejo de los (45% - hígado-up vs. 93% hígado-down) [55]. Metkus et al. [52] utiliza la relación
recién nacidos con HDC y la oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) son del tamaño de pulmón contralateral en comparación con la circunferencia de la
imprescindibles. Además, si una resonancia magnética se llevó a cabo, radiología cabeza para llegar a la relación de pulmón a cabeza (LHR, Fig. 6) para evaluar la
está también involucrado en el prenatal multidisciplinario consultar. gravedad de la hipoplasia pulmonar y para predecir el resultado postnatal en los
fetos con HDC [52, 55, 56]. Dado que estas mediciones se diferenciaban por edad
gestacional y no se encontró que eran consistentes a través de los centros de [57,
predictores de los resultados fetales 58], observado a espera de pulmón-a - relación de la cabeza (O / E LHR) se
Los principales determinantes de los resultados en CDH son i) la presencia de estudió, que era independiente de la edad gestacional [59]. relación LHR
anomalías asociadas especialmente enfermedades del corazón y ii) medida de la
hipoplasia pulmonar y (iii) la posición del hígado [43].
Fig. 6 De pulmón a la proporción de la cabeza (LHR) de medición - técnica de ultrasonido obstétrico se utiliza para medir el pulmón a la proporción de la cabeza conocido como LHR para evaluar la gravedad de
CDH. La circunferencia de la cabeza se mide como se muestra. El área de pulmón contralateral se calcula como un producto del diámetro más largo y perpendicular del pulmón contralateral. La relación de este
área a la circunferencia de la cabeza da la LHR. Un LHR de <0,6 se ha asociado con un mal resultado, mientras que una proporción de> 1,35 se ha asociado con la supervivencia. Alternativamente, un observado a
medida LHR espera se utiliza con el fin de superar los prejuicios secundario a la edad gestacional. ( Los derechos de autor Satyan Lakshminrusimha)
se utiliza a menudo junto con la hernia de hígado para predecir el resultado (véase la Tabla 1 a operación denomina percutánea fetal oclusión traqueal endoluminal
continuación) (FETO) está siendo sometido a ensayos clínicos aleatorios con el
reclutamiento en curso. Más información sobre FETO se puede encontrar
administración en
El tratamiento prenatal - Médico http://www.chop.edu/centers-programs/center-fetal-diagnosis-and-treatment/fetoscopic-end
corticosteroides prenatales se administran a las madres en algunos centros para oluminal-traqueal-oclusión-feto o http: //childrens.memo
mejorar la maduración pulmonar en los recién nacidos con HDC. Mientras que algunos rialhermann.org/FETO-trial/.
resultados animales son prometedores [60], no se reportan ventajas significativas en los
lactantes humanos [61]. Puede ser prudente para administrar corticosteroides El momento de la entrega
prenatales antes de la entrega de los recién nacidos prematuros con hernia El momento óptimo de la entrega de un lactante con CDH es controvertido.
diafragmática congénita en función de su gestación precoz. Stevens et al. inicialmente informado de que entre los bebés nacidos por cesárea
electiva, nacimiento prematuro plazo (a 37 - 38 semanas de gestación) se asoció
ratas embarazadas con nitrófeno inducida CDH demostraron una mejoría con un menor uso de ECMO (22 vs. 35,5%) en comparación con parto a término
significativa en la estructura de pulmón, aumentado (en 39 - 41 semanas) [63]. Sin embargo, un análisis más reciente sugiere
densidad de los vasos pulmonares, reduce la hipertrofia ventricular derecha disminución de la mortalidad a medida que avanza la gestación [64]. Entre 928
después de la terapia prenatal con altas dosis de sildenafil [36]. Para nuestro recién nacidos con HDC en esta revisión, la mortalidad neonatal e infantil
conocimiento no hay estudios en humanos que evalúen el papel de los inhibidores disminuyó de 25 y 36%, respectivamente, a las 37 semanas de gestación a 17 y
de la fosfodiesterasa prenatales de CDH. 20% a las 40 semanas de gestación. Recomendamos la entrega después de la
finalización de las 39 semanas de gestación para evitar las complicaciones
asociadas con la prematuridad y principios del plazo de entrega [65].
Gestión prenatal - quirúrgico
oclusión traqueal: En el modelo de cordero inducida quirúrgicamente de CDH con
hipoplasia pulmonar, oclusión de la tráquea fetal condujo a una aceleración del
crecimiento de pulmón. Harrison et al. en la Universidad de California en San Gestión posnatal - Médico (Fig. 7)
Francisco (UCSF) informó el primer ensayo controlado aleatorio de la oclusión sala de partos (DR) Las entregas deben llevarse a cabo en los centros con
traqueal fetal endoscópica guiada por histerotomía abierta. No se observó una capacidades de gestión de un bebé con hernia diafragmática congénita y
mejoría en la supervivencia en comparación con la atención postnatal convencional. complicaciones asociadas. Resuscitation en el DR se basa en programas de
Junior et al. informado de un meta-análisis de varios estudios traqueal de oclusión reanimación neonatal directrices (NRP) [66]. Todos los bebés con CDH o sospecha
fetoscopía. procedimiento de oclusión traqueal fetoscópica aumento de la de CDH necesitan una sonda orogástrica / nasogástrica con succión para
supervivencia neonatal a los 30 días y 6 meses entre los pacientes con hernia descomprimir el intestino. la ventilación con bolsa-mascarilla debe ser evitado. La
diafragmática congénita severa. Sin embargo, se asocia con una mayor tasa de mayoría de estos niños (especialmente con un diagnóstico prenatal de la hernia
ruptura prematura de membranas y la disminución de la edad gestacional en el diafragmática congénita) requieren intubación en la sala de partos. Un oxímetro de
parto por 2 semanas [62]. Un nuevo mínimamente invasiva pulso pre-ductal se coloca en la extremidad superior derecha tan pronto como sea
posible. Se prefiere la ventilación utilizando una pieza en T resucitador para evitar
altas presiones de las vías respiratorias. Pico de presión inspiratoria (PIP) debe ser
preferentemente inferior a 25 cm H 2 O para evitar daños a la hipoplasia / pulmón
inmaduro. El oxígeno puede ser titulada para mantener saturaciones preductales
tabla 1 predictores de ultrasonido prenatal de supervivencia en CDH
recomendados por PNR. En algunas instituciones, saturaciones preductales> 70%
A. LHR se calcula dividiendo el área de pulmón fetal (mm 2) por cabeza fetal
circunferencia (mm). zona del pulmón fetal se mide generalmente a nivel de la vista de
son aceptadas por primera 1 - 2 h si el dióxido de pH y arterial de carbono para PaCO 2
cuatro cámaras del corazón multiplicando el diámetro más largo del pulmón contralateral por se encuentran dentro de los límites normales.
su diámetro perpendicular más larga. Por otra parte, algunos obstetras trazan el margen de
pulmón y medir el área pulmonar. La circunferencia de la cabeza fetal se mide por su elipse
electrónico más largo.
a. LHR> 1,35 asocia con una supervivencia del 100%

segundo. LHR 1,35-0,6 asociado con la supervivencia 61%
do. LHR <0,6 - hay supervivencia
Estabilización se obtiene acceso venoso central o periférico para la
administración de líquidos y medicamentos. Se necesita una línea arterial para
B. observado que espera LHR (O / E LHR) se calcula dividiendo la observada LHR por la
relación esperada para la edad gestacional el control de la presión arterial y para extraer los gases en sangre. Aunque ha
a. El área de pulmón fetal aumenta 16 veces en comparación con aumento de 4 veces en la sido tradicional para colocar una línea arterial umbilical, puede ser preferible
circunferencia de la cabeza entre 12 y 32 semanas ' gestación
obtener una línea arterial preductal en el radial o ulnar arteria derecha. valores
segundo. O / E LHR <25% se considera severa CDH (supervivencia del 10% con el hígado y el 25% con el
hígado hacia abajo) de la línea en la arteria umbilical reflejan la tensión de oxígeno arterial
do. O / E LHR <15% con el hígado hasta - una mortalidad del 100% postductal (PaO 2) y dar lugar a aumento de la fracción de oxígeno inspirado
C. Posición del hígado (o presencia de hernia de hígado) (FIO 2). presiones arteriales sistémicas se mantienen a los valores normales
a. herniación del hígado con el LHR <1,0 - 60% de mortalidad para la edad gestacional
segundo. De hígado en el tórax - 56% de supervivencia;
Fig. 7 Gestión de la CDH - En los recién nacidos con HDC nacimiento o sospecha CDH debe tener una sonda orogástrica / nasogástrica con aspiración de lograr la descompresión del intestino. la ventilación con
bolsa-mascarilla debe ser evitado. La mayoría de estos niños (especialmente con diagnóstico prenatal de la hernia diafragmática congénita) requieren intubación en la sala de partos. Un oxímetro de pulso pre-ductal se
coloca en la extremidad superior derecha tan pronto como sea posible. targets de saturación de oxígeno se basan en las directrices del PRN. Se prefiere la ventilación utilizando una pieza en T resucitador para evitar altas
presiones de las vías respiratorias. parámetros del ventilador son como se muestra en la figura. Se prefieren los gases en sangre Preductal y control de la presión arterial invasiva. El óxido nítrico inhalado se utiliza a menudo
para la gestión de PPHN. Para la gestión de la presión arterial, bolos de fluidos y agentes vasopresores se utilizan sobre la base de los parámetros en la figura. ( Los derechos de autor Satyan Lakshminrusimha)
[67]. saturaciones Pre-ductales se mantienen entre 85 - demostrado, después del ajuste para el centro, LHR, lado del defecto, y la
95%. Se obtiene una radiografía de tórax para evaluar la condición inicial del posición de hígado. Inicialmente los pacientes ventilados por CMV fueron
pulmón y el contenido herniado. ventilados por menos días ( P = 0.03), menos a menudo necesario apoyo
ECMO ( P = 0,007), óxido nítrico inhalado (iNO, P = 0,045), sildenafil ( P = 0,004),
Ventilacion mecanica El modo de ventilación óptima para los bebés con tenían una duración más corta de fármacos vasoactivos ( P = 0.02), y el
hernia diafragmática congénita y la hipoplasia pulmonar no se conoce. tratamiento con menos frecuencia fallado ( P = 0,01) en comparación con los
Muchos centros de iniciar la ventilación mecánica convencional (CMV) para bebés inicialmente ventilados por VAFO. Es importante tener en cuenta que
soporte respiratorio y optimizar la ventilación mediante el ajuste de PIP y la las directrices para la configuración inicial de CMV en este estudio incluyeron
frecuencia respiratoria. El recién concluido VICI (Ventilación en lactantes con baja presión positiva espiratoria final (PEEP) (de 3 a 5 cm H 2 O) y PIP (20 a 25
hernia diafragmática congénita) ensayo comparó CMV y la ventilación de alta cm H 2 O). Estos hallazgos sugieren que un intento inicial de CMV es razonable
frecuencia oscilatoria (VAFO) como el modo inicial de la ventilación en CDH. para pacientes con hernia diafragmática congénita. Una revisión de autopsias
No hubo diferencia estadísticamente significativa en el resultado combinado de 68 recién nacidos con HDC mostró lesiones significativas pulmonar (daño
de mortalidad o displasia broncopulmonar (DBP) [68]. En este estudio, 91 alveolar, la formación de la membrana hialina, neumotórax en 2/3 de las
(53,2%) pacientes recibieron inicialmente CMV y 80 (46,8%) VAFO. Cuarenta autopsias) secundaria a la ventilación mecánica, donde 53 bebés fueron
y un pacientes (45,1%) asignados al azar a CMV muerto / ha tenido displasia cambiados a VAFO en un tiempo medio de 15 h desde el nacimiento [ 69]. En
broncopulmonar en comparación con 43 pacientes (53,8%) en el grupo vista de la prevención de volutrauma y barotrauma, se prefiere un enfoque
VAFO. Un odds ratio de más suave a la ventilación en recién nacidos con CDH. modo de CMV [70, 71]
con
intervalo de confianza de 0,62 [95% (IC 95%) 0,25 - 1,55] ( P =

0.31) para la muerte / TLP para el CMV vs VAFO fue
PIP usualmente por debajo de 25 cm H 2 O y PEEP ≤ 5 cm H 2 O la orientación puede aumentar falsamente los niveles de lactato y puede interferir con la
saturaciones preductales de> 85%, saturaciones postductales de> 70% y PaCO 2 gestión [77]. Bajas dosis de hidrocortisona es beneficioso en la hipotensión
de 45 - 60 mmHg se utilizan para iniciar ventilación. Muchos centros de cambiar a vasopresor resistente en el periodo postnatal inmediato [78]. La vasopresina
VAFO o ventilación jet como terapia de rescate si los objetivos del ventilador no se informó a ser eficaces en la estabilización hemodinámica sistémica en una
se pueden lograr en CMV. La configuración de VAFO no están bien definidos. la revisión retrospectiva con disminución de la proporción pulmonar / sistémica
presión de la vía aérea (MAP) La media normalmente se ajusta para mantener la presión, en pacientes con CDH [79].
inflación adecuada del pulmón contralateral a 8 costillas en una gama de 13 - 17
cm H 2 O [71 - 73].
Gestión de la hipertensión pulmonar (Fig. 8)
PPHN en lactantes CDH es secundaria a hipoplasia pulmonar y podado,
El papel de tensioactivo Aunque los estudios en animales sugieren fuertemente la vasculatura remodelado [39, 80]. La hipertensión arterial pulmonar, junto
presencia de un pulmón inmaduro con la deficiencia de tensioactivo, un análisis con hipoplasia ventricular izquierda e hipertrofia ventricular derecha y / o
retrospectivo no pudo soportar cualquier efecto beneficioso de la terapia de fallo complicado por los resultados de la hipertensión venosa pulmonar
reemplazo de surfactante en recién nacidos a término con CDH [74]. Su uso en en grave PPHN que no responden a la terapia convencional. Debido a la
recién nacido prematuro también se asoció con una menor tasa de supervivencia derecha a la izquierda de maniobras, se puede observar pre y posductal
[75]. Sin embargo, este ensayo por su naturaleza retrospectiva puede estar sesgada diferencia de saturación. La ausencia de una diferencia no descarta la
ya que los pacientes más enfermos pueden haber recibido surfactante A pesar de hipertensión pulmonar. En algunos pacientes con hernia diafragmática
que no hay tendencias crecientes en el uso de surfactante, que todavía se utiliza en congénita la fase postnatal inmediato, hay un período corto de una mejor
recién nacidos prematuros con HDC través de los centros [76]. Se necesitan oxigenación conocido como “ Luna de miel ” período [39]. Sin embargo, el
ensayos prospectivos para evaluar los beneficios de surfactante en los recién deterioro progresivo de la oxigenación se observa comúnmente con el
nacidos con HDC. El efecto beneficioso de surfactante no se puede descartar en un deterioro de hipertensión pulmonar persistente. Un ecocardiograma es la
pulmón prematura y no está claro si existe una relación causal directa entre la mejor prueba no invasiva para evaluar la función cardíaca y las presiones
administración de surfactante y la mortalidad en recién nacidos con HDC. pulmonares en un lactante con CDH y por lo general se realiza dentro de
la primera 24 h y seguido, según sea necesario [81]. Si saturaciones
preductales disminuye por debajo de 85%, los ajustes de ventilación y
manejo hemodinámico tienen prioridad antes de iniciar cualquier
tratamiento. Las medidas para aumentar la presión arterial sistémica
el seguimiento y la gestión hemodinámica monitoreo (BP) de la presión puede minimizar la derivación de derecha a izquierda. Sin embargo, no
arterial invasiva se prefiere sobre la monitorización no invasiva. Pre y hay necesidad de aumentar la presión arterial a supranormal valores si la
saturaciones postductales y la frecuencia cardíaca deben ser controlados saturación preductal mantiene por encima de 80%. Las catecolaminas,
continuamente. Óptima de la perfusión de los órganos diana es la meta a la especialmente de la dopamina, además de aumentar la resistencia
monitorización hemodinámica en los lactantes con HDC. Los signos de vascular sistémica también aumenta la resistencia vascular pulmonar [30,
perfusión adecuada incluyen rango normal de la frecuencia cardiaca para la 82].
edad gestacional, el relleno capilar normal, una producción de orina> 1,0 ml /
kg / h, pH arterial> 7,2 y los niveles de lactato de <3-5 mmol / L [71]. Si hay
signos sugestivos de mala perfusión, la reposición de volumen y vasopresores
deben ser considerados. El tratamiento debe ser simplificado basado en la
función cardiaca evaluada por ecocardiograma y requisito de volumen. En
caso de hipovolemia, un bolo con una solución isotónica como solución salina Óxido nítrico inhalado (iNO) es el primer agente de elección para el
normal al 0,9% o Ringer lactato ' solución s, 10 ml / kg por vía intravenosa se tratamiento de la hipertensión pulmonar en bebés
puede dar. la reposición de volumen es generalmente seguido por tratamiento > 34 semanas ' gestación. Es un vasodilatador pulmonar selectivo y relaja células
vasopresor / inotrópico. de músculo liso vascular pulmonar. Los criterios para iniciar iNO se basa en la
gravedad de PPHN tal como se evaluó por el índice de oxigenación (OI). (Nota: el
índice de oxigenación (OI), = media de la presión de la vía aérea x FiO 2 x 100 ÷
PaO 2). índice de saturación de oxígeno (OSI) es un medio no invasivo de estimar
el estado de oxigenación y se puede utilizar en ausencia de un gas en la sangre
arterial, sino que requiere una validación adicional [84, 85]. Se calcula usando la
La terapia con vasopresores / inotrópico (Tabla 2)
siguiente fórmula: índice de saturación de oxígeno (OSI) = media de la presión de
La dopamina es el medicamento cardiovascular más comúnmente utilizado en
la vía aérea x FiO 2 x 100 ÷ preductal SpO 2). Los estudios realizados en el pasado
NICU y se administra como una infusión de [77] con el objetivo de mantener la
han informado de una OI media de 25 ± 9 como el punto de corte para la
apropiada BP sistémica para la edad gestacional. La dobutamina es el preferido en
iniciación de iNO [86]. Actualmente, en los recién nacidos con hipertensión
los niños con mala contractilidad miocárdica. La norepinefrina y epinefrina se pulmonar persistente no se debe a
pueden usar como agentes de primera línea en algunas instituciones secundarias
a su potente actividad vasoconstrictora. infusión de epinefrina
Tabla 2 medicamentos vasoactivos utilizados comúnmente en CDH: Las dosis típicas, la vía de administración de medicamentos inotrópicos y vasodilatadores en el
tratamiento de CDH
Fármaco Ruta Unidades dosis inicial gama Dosis de mantenimiento
La dopamina IV μ g / kg / min 1a5 1 a 50 (por lo general 2,5 a 20)
dobutamina IV μ g / kg / min 1a5 1 a 40 (por lo general 2,5 a 20)
La epinefrina IV μ g / kg / min 0,05 a 0,1 0,1 a 1
norepinefrina IV μ g / kg / min 0,05 a 0,1 0,05 a 2
PGE1 - alprostadil IV μ g / kg / min 0,05 a 0,1 0,01-4
PGE1 - alprostadil inhalado μ g / kg / min 0,15 a 0,3 0,15 a 0,3
milrinona IV μ g / kg / min 0,25 a 0,75 (algunas unidades utilice una carga de 50 μ g / kg) 0,25 a 1
dexametasona IV mg / kg / dosis 0,05 a 0,6 0,05 a 0,6
hidrocortisona IV mg / kg / dosis 1a5 0,5 a 5
El óxido nítrico (NO) inhalado ppm 5 a 20 1 a 80
La vasopresina IV Unidades / kg / min 0,0001-0,002 ,0001-,008
Prostaciclina (epoprostenol - Flolan) IV ng / kg / min 1a3 50 a 80
Prostaciclina (epoprostenol - Flolan) inhalado ng / kg / min 50 25 a 50
Prostaciclina (treprostinil - Remodulin) SQ o IV ng / kg / min 1,25-2 50 a 80
Prostaciclina (treprostinil - Remodulin) inhalado μ g / respiración 6
La prostaciclina (Iloprost) inhalado μ g / respiración 2,5 o 5
La prostaciclina (beraprost) correos μ sol 80 80 a 120 (dosis adulto)
sildenafil IV mg / kg / h 0,14 para 3 h 0.07
bosentan correos mg / kg / dosis 1a2 1a2
CDH, es aceptable para comenzar ONi con un IO de ≥ 20 y la evidencia de partes por millón (ppm) [89], aunque la dosificación variable se ha
derecha a izquierda de maniobras por examen clínico (un pre diferencia de mencionado en la literatura. Una respuesta completa a iNO se considera que
saturación de posductal ≥ 10%) [71] [87] [80] y / o evidencia ecocardiográfica es un aumento en la proporción de la tensión de oxígeno arterial (PaO 2) a la
de derecha a izquierda extrapulmonar derivación [88]. La dosis inicial típica es fracción de oxígeno inspirado (FiO 2) por ≥ 20 mmHg terapia post iNO [80].
20
Fig. 8 Gestión de la hipertensión pulmonar en CDH: vasodilatadores pulmonares y el óxido nítrico - prostaciclina - las vías de endotelina. C.A. -
acetilcolina, calcio Ca, cAMP - monofosfato de adenosina cíclico, GMPc - monofosfato de guanosina cíclico, la COX - ciclooxigenasa, eNOS -
óxido nítrico sintasa endotelial, ET - endotelina, EP - receptor de prostaglandina E, IP - receptor de prostaciclina I, NO - óxido nítrico, PGI -
prostaglandina I, sGC - guanilil ciclasa soluble, PDE - inhibidor de la fosfodiesterasa ( Los derechos de autor Satyan Lakshminrusimha)
En contraste con hipertensión pulmonar persistente de condiciones distintas sildenafil IV ha demostrado ser eficaz en la mejora de la oxigenación en los
de CDH, el iNO no redujo la necesidad de ECMO o muerte en un ensayo pacientes con hipertensión pulmonar persistente con y sin exposición previa a
prospectivo, aleatorizado en lactantes con HDC [90]. El enfoque de la iNO [99]. No existen ensayos para apoyar su uso en bebés con hernia
ventilación, la elección de ventilador y el OI en la inscripción en este estudio diafragmática congénita. Un ensayo sildenafilo crónica fue planeada en los
eran diferentes de la práctica actual [33]. A pesar de este estudio negativo, iNO lactantes CDH pero en la actualidad se termina y el reclutamiento de los
se sigue utilizando en centros terciarios de Estados Unidos en la gestión de los pacientes no (NCT00133679). Según la FDA, la alta mortalidad está asociado con
lactantes con CDH sin un cambio en la utilización de ECMO o la mortalidad [91]. su uso en pacientes pediátricos (de 1 - 17 y de la edad) con hipertensión arterial
Si no hay respuesta a iNO después de optimizar la ventilación y la pulmonar [100]. Los padres deben ser informados acerca de los beneficios y
hemodinámica de estado, el iNO es destetado gradualmente. Algunos pacientes efectos secundarios de sildenafil antes de la iniciación para el uso crónico en
descompensan y se convierten en hipoxémica con la interrupción del iNO. En CDH.
estos casos, iNO es destetado a una dosis baja durante unas horas y luego
suspendido. milrinona es una PDE 3 inhibidor que aumenta monofosfato cíclico de
adenosina concentración (cAMP) en el músculo liso y el miocardio. Tiene dos
propiedades lusitrópicas y inotrópicos. En un modelo de cordero fetal de
La justificación para continuar vs destete de iNO cuando no hay PPHN, milrinona relajado arterias pulmonares [101] y la reducción de la
respuesta está clara. Continuando con iNO alta de oxígeno podría ser presión arterial pulmonar. Los beneficios de la milrinona en los niños después
perjudicial. El óxido nítrico es un radical libre y se puede combinar con de la cirugía para la enfermedad cardíaca congénita han sido bien
aniones superóxido para formar peroxinitrito, que es un vasoconstrictor establecidos [102]. series de casos múltiples han mostrado IV milrinona para
tóxico. Por lo tanto, continuar la terapia iNO en la ausencia de respuesta ser eficaz en el tratamiento de recién nacidos con PPHN iNO resistente [103,
sigue siendo controvertido. 104 - 106]. La terapia milrinona se ha utilizado en el tratamiento de
hipertensión pulmonar persistente resistente iNO en recién nacidos con HDC.
Los bebés con CDH corregido están en riesgo de hipertensión pulmonar tarde. La hipotensión es una preocupación clínica y los niños deben ser
El óxido nítrico inhalado puede desempeñar un papel importante en el tratamiento monitoreados de cerca. A pesar de la falta de pruebas, el uso de milrinona en
de las exacerbaciones de la hipertensión pulmonar en estos pacientes [88] [92, la gestión de los bebés con CDH ha aumentado [76]. Una dosis de carga (50 μ
93]. g / kg para 30 - 60 min) seguido de una dosis de mantenimiento (0,33 μ g / kg
La prostaglandina (PGE1) intravenosa (IV) PGE1 se ha usado en bebés con CDH por minuto y la escalada a 0,66 y luego a 1 μ g / kg por minuto basados en la
especialmente en el contexto de la insuficiencia cardiaca derecha [94]. Un ensayo de respuesta) se utilizan comúnmente. La dosis de carga de la milrinona se
PGE1 para reabrir el ductus puede reducir la carga en el ventrículo derecho. Algunos incrementará el riesgo de hipotensión, pero puede alcanzar los niveles
grupos han sugerido iniciar la infusión de PGE1 cuando la duración del cortocircuito plasmáticos de estado estable antes [107]. Por lo tanto, la dosis de carga no
derecha-izquierda a través del ductus arterioso era más larga que la derivación de se recomienda en la presencia de hipotensión sistémica en pacientes con
izquierda a derecha [95]. En pacientes con enfermedad cardíaca congénita crítico CDH [108]. Algunos clínicos administrar un bolo de volumen antes de la dosis
ductal dependiente asociada con CDH, IV PGE1 es necesaria para mantener la de carga de milrinona para evitar la hipotensión sistémica. Un ensayo
permeabilidad del conducto. PGE1 por inhalación también se utiliza como un agente multicéntrico investigando el uso de milrinona en lactantes con HDC ha sido
alternativo en el tratamiento de hipertensión pulmonar persistente en recién nacidos propuesto por el NICHD Neonatal Research Network y comenzará la
con CDH [96]. Estos no son aprobados por la FDA terapias y carecen de pruebas. inscripción en breve (NCT02951130).
Prostaciclina (PGI 2) se utiliza comúnmente en adultos puede ser útil en el

manejo de la hipertensión pulmonar tardía en recién publicar reparación
CDH. Actualmente, no hay evidencia para apoyar esta terapia, pero bosentan es un bloqueador de los receptores de endotelina y se utiliza de
algunos centros utilizan como un vasodilatador pulmonar de segunda línea. vez en cuando como un agente oral en el tratamiento de la hipertensión
La prostaciclina se puede utilizar como un agente inhalado o un agente pulmonar crónica en CDH. Hay poca experiencia con su uso en recién
intravenosa. Tres formas de prostaciclina se utilizan en el manejo de la nacidos [109]. pruebas de función hepática deben ser seguidos de cerca
hipertensión pulmonar (Tabla 2). Epoprostenol (Flolan), Treprostinil durante su uso.
(Remodulin) y iloprost inhalado (Ventavis - inhalado análogo de Extracorpórea oxigenación membranosa (ECMO) se considera como la
prostaciclina) están aprobados para adultos con hipertensión arterial última opción de salvamento para bebés ≥
pulmonar. 34 semanas ' gestación o con peso> 2 kg con HDC y no hay grandes
anomalías letal asociado después de tratamiento médico convencional ha
sildenafil es una fosfodiesterasa (PDE) 5 inhibidor que inhibe la fallado. Una fuerte evidencia de ECMO es deficiente aunque el número de
degradación cíclico de guanosina monofosfato (cGMP) que conduce a la recién nacidos con HDC que se someten a tratamiento con ECMO no ha
vasodilatación. sildenafil oral mejora la oxigenación y reduce la mortalidad disminuido. Criterios de selección para la ECMO varía según los centros y
en PPHN en centros limitados por la no disponibilidad de iNO y ECMO sigue siendo controvertido. Los expertos del consorcio Euro tienen
[97, 98].
criterios publicados [71] para ECMO. Existe una variabilidad considerable hipoxemia. La hipertensión pulmonar es, sin embargo, la
institucional, pero el siguiente enfoque parece razonable - ( a) Incapacidad para “ limitante de la velocidad ” proceso de la enfermedad en la CDH y rara vez la
mantener saturaciones preductales> 85% o saturaciones postductal> 70%, reducción de la hernia / reparación mejorar significativamente el resultado por sí
junto con (b) aumento de la PaCO 2 y acidosis respiratoria con pH <7,15 a mismo. Esto es particularmente importante como el estrés quirúrgico de
pesar de una gestión óptima del ventilador, (c) PIP de> 28 cm H 2 O o MAP> 17 funcionamiento es a menudo lo suficientemente grave como para inducir crisis
cm H 2 O para lograr saturaciones> 85%, (d) el suministro de oxígeno hipertensivas pulmonares en los pacientes más enfermos, y si se realiza en un
inadecuado con acidosis metabólica, (e) resistente a la terapia de fluidos y paciente, mientras que en ECMO, puede conducir a complicaciones hemorrágicas
presora resultante en la producción de orina <0,5 ml / kg / h para un 12 graves. El momento óptimo para la reparación de hernia diafragmática congénita
hipotensión sistémica - 24 período h y (f) consistentemente elevados OI ≥ 40. puede ser difícil de determinar, sobre todo en pacientes que requieren ECMO. Para
aquellos pacientes que no requieren ECMO, la reparación es por lo general no antes
de 48 ofreció - 72 h después del nacimiento, con el supuesto de que estos pacientes ' vasculatura
Venoarterial (VA) ECMO se prefiere en presencia de compromiso pulmonar no es tan comprometida como para suponer un riesgo significativo de
cardiovascular. Hay un cambio hacia un mayor uso de ECMO veno-venosa descompensación postoperatorio perior. Una vez que un paciente requiere ECMO, el
(VV) en pacientes con CDH y tiene tasas de mortalidad comparables [110, proceso de toma se hace más difícil. En general, existen tres enfoques: reparación
111]. Funcionalmente VA ECMO tiene la ventaja de disminuir la carga en el temprana, inmediatamente después de la iniciación ECMO (típicamente <72 h);
lado derecho del corazón. Sin embargo, VV ECMO permite que la sangre reparación tardía, a menudo se realiza como una operación de última esperanza en el
oxigenada fluya a través de la circulación pulmonar resulta en la marco de la incapacidad de dejar de depender de la ECMO; y reparación después de
vasodilatación pulmonar mejorada mientras que preserva las arterias decannulation [116]. Los datos sobre la influencia del momento de la reparación en
carótidas. Además, el mantenimiento del flujo pulsátil de sangre oxigenada los resultados se ven obstaculizados por un número limitado, diseño retrospectivo, la
puede mejorar la perfusión coronaria y la función cardíaca con VV ECMO. heterogeneidad grupo de pacientes, y por lo tanto no sirven bien para informar la
El fallo de la ECMO VV y un interruptor para ECMO VA pueden ser decisión de una manera generalizables y fiable. A grandes rasgos, los mejores
necesarios en algunos pacientes. resultados parecen ser reparadas en los pacientes después de decannulation
(técnicamente, estos pueden ser reparadas el día anterior al de decannulation
anticipado, pero en un paciente que ha mejorado, mientras que en ECMO). Después
La duración del tratamiento en ECMO es un tema de debate. Hernia de esto, los pacientes reparados poco después de la canulación se desempeñan
diafragmática congénita de Estudio datos retrospectivos desde 1995 - 2004 mejor que aquellos reparado después de varias semanas en ECMO. Las mejoras en
mostraron un aumento de la supervivencia en los niños tratados durante 9 días en el tratamiento médico y prevención de hemorragias diátesis, mientras que en ECMO,
comparación con 14 días [112]. Una sola institución de 19 años llegó a la y la mejora de los circuitos de ECMO, han contribuido a mitigar algunas de las
conclusión de que la revisión retrospectiva en pacientes con severa CDH, la complicaciones hemorrágicas mortales de reparación en ECMO.
mejora de la función pulmonar suficiente para dejar de depender de la ECMO
puede tomar hasta 4 semanas o más y puede ser que necesite una segunda
carrera ECMO [113]. El estudio informó tasas de supervivencia basada en la
duración de la ECMO ejecutar como 56% para 2 semanas, 46% durante 3
semanas, el 43% para 4 semanas después de lo cual la supervivencia cayó a 15%.
44% (7/16) de los niños que fueron tratados en la segunda pasada de la ECMO
sobrevivió. los datos del registro ELSO [112] muestra un aumento en la mortalidad
de duración ECMO> 2 semanas. duración prolongada de la ECMO es un predictor abordaje quirúrgico
de la mortalidad [112, 114]. La reparación de la CDH se puede lograr a través de un abordaje torácico o
abdominal, y se puede realizar de una manera abierta o mínimamente
invasiva. Los resultados a largo plazo dependen, quizás lo más importante,
de las características del defecto diafragmático. Los pacientes con un
Postnatal de gestión - quirúrgico pequeño defecto muscular que fácilmente se aproxima sobre todo deben
Al considerar la reparación de la hernia diafragmática congénita, el cirujano se tener las tasas de recurrencia y complicaciones insignificantes. Ha habido
enfrenta a tres preguntas: a) ¿Cuál es el beneficio; b) cuando es el momento una tendencia creciente hacia la reparación de toracoscopia, que se piensan
óptimo; y c) ¿cuál es el mejor enfoque? La primera pregunta, aunque filosófica, para minimizar el dolor postoperatorio y la cicatrización y acelerar la
es crítica. Nuestra comprensión de los beneficios de la reparación son recuperación. Varias series han demostrado tasas de recurrencias superior a
incompletos, pero la mayoría literatura apoya la idea de que la reducción de los través del enfoque toracoscópica, aunque estos pueden haber sido sesgada
contenidos viscerales hernias de la cavidad torácica y el cierre del defecto por tasas más altas de la anatomía desfavorable y una curva de aprendizaje
diafragmático son importantes en el largo plazo, pero proporcionan poco inherente [117]. Los pacientes en el otro extremo del espectro, con agenesia
beneficio inmediato para el paciente [115 ]. La reducción de contenido herniado diafragmática, uniformemente requerir la colocación de un parche para cerrar
hacia atrás en el abdomen para permitir la expansión de los pulmones el defecto diafragmática (Fig. 9a y b). Estos se hacen típicamente de sintético
comprimidos no se traduzca en una mejora inmediata en la hipertensión
pulmonar persistente y
adolescentes sobrevivientes a menudo se enfrentan-leve a moderada enfermedad

obstructiva que requiere terapia broncodilatadora junto con débil la fuerza muscular
inspiratoria [122]. Los problemas nutricionales incluyen reflujo gastro esofágico [123,
124] aversión a la alimentación oral, alimentación por tubo de gastrostomía y retraso
en el desarrollo. Los problemas neurológicos y de desarrollo van de la discapacidad
física a neurocognitiva y los retrasos funcionales. La pérdida de audición es común
en estos niños [125, 126]. deformidades ortopédicas tales como pectus y la
escoliosis se observan en pacientes publicar CDH reparación [122, 127].
Conclusión
A pesar de la etiología poco clara de la CDH y gestión de hipertensión pulmonar
persistente, en los últimos decenios, los informes han sugerido aumentar las
tendencias de la supervivencia en los bebés con CDH [76]. Con los avances
médicos y quirúrgicos en la gestión de la CDH, la supervivencia global reportado es
del 70-90% [7,
76, 128]. Con ECMO, la supervivencia es de alrededor de 50% [112 -
114] con diferentes centros de informes diferentes criterios y los resultados.
Múltiples factores tales como prematuridad, ECMO, anormalidades asociadas
especialmente cardiacas, necesidad de transporte, la gravedad de PPHN, tipo de
reparación pueden afectar el resultado y la supervivencia de un bebé con CDH
[51, 114, 128, 129].
abreviaturas
CDH: hernia diafragmática congénita; CMV: la ventilación mecánica convencional; ECMO:
oxigenación por membrana extracorpórea; ELSO: Life Support Organization extracorpórea; VAFO:
de alta frecuencia oscilatoria de ventilación; iNO: El óxido nítrico inhalado; LHR: pulmón a la
cabeza relación; PPHN: hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
Fig. 9 una Izquierda hernia diafragmática cara que muestra el pulmón izquierdo hipoplásico, borde
Expresiones de gratitud
músculo inferior del diafragma y la reducción de vísceras.
No aplica
segundo parche protésico - parche Gore-Tex utilizada para cerrar el defecto
Fondos
Praveen Chandrasekharan - apoyo salarial de la Universidad de Buffalo - Dr. Henry C. y Bertha
materiales (Goretex® es más popular) pero no ha habido un creciente interés H. Buswell Fellowship. Satyan Lakshminrusimha - conceder 1R01HD072929-0 (SL) y de mujeres
y niños ' s Hospital de la Fundación de Buffalo.
reciente en la combinación de materiales sintéticos con capas biológicas
adicionales en un esfuerzo para reforzar la reparación y promover el crecimiento
de tejido nativo para la estabilidad a largo plazo [118]. Por último, varios grupos La disponibilidad de datos y materiales
han alabado los beneficios de cierre autólogo, colgajo de músculo del defecto No aplica
[119].
autores ' contribuciones
PKC: concepto, recopilación de datos, la redacción del manuscrito, la crítica y revisión. MR: concepto,
Seguimiento y resultados recopilación de datos, la redacción del manuscrito, la crítica y revisión. RM: Contribución a la gestión, la
crítica y revisión. DR: Has escrito la sección de manejo quirúrgico, contribuyó a la gestión de la ECMO,
Los bebés con hernia diafragmática congénita se enfrentan a considerables
revisado y criticado. La corrección quirúrgica con el parche Goretex con derechos de autor a DR. SL:
problemas a largo plazo respiratorias, problemas nutricionales, retrasos del mentor, el concepto, la recopilación de datos, la redacción del manuscrito, crítica y responsable de todos
desarrollo neurológico, recidiva de la hernia y deformidades ortopédicas [120]. La ilustración / figuras. Ejemplos derechos de autor a SL. Todos los autores leyeron y aprobaron el manuscrito
final.
Academia Americana de Pediatría (AAP) salió con directrices para el seguimiento
de los niños que son dados de alta con el CDH [120]. Se requiere un enfoque
multidisciplinario con largo plazo de seguimiento para estos bebés. morbilidades datos de los autores
Praveen Kumar Chandrasekharan, Asistir - Neonatología, Profesor Asistente de Investigación.
respiratorios incluyen la enfermedad pulmonar crónica, hipertensión de rebote
Departamento de Pediatría, mujeres y niños ' s Hospital of Buffalo, Buffalo, Nueva York. Munmun Rawat,
pulmonar, enfermedad pulmonar obstructiva y la infección. El tratamiento con Asistir - Neonatología, Profesor Asistente de Investigación. Departamento de Pediatría, mujeres y niños ' s
ECMO y parche de reparación se asocia con una morbilidad pulmonar más Hospital of Buffalo, Buffalo, Nueva York. Rajeshwari Madappa, pediatra. Hospital de SIGMA, Mysore,
India. David H. Rothstein, cirujano pediátrico, Profesor Asociado.
significativa [121] con una disminución de la fuerza muscular inspiratoria.
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Chandrasekharan et al.

La salud materna, Neonatología y Perinatología

REVISIÓN Acceso abierto

La hernia diafragmática congénita - una revisión

Praveen Kumar Chandrasekharan 1 *, munmun Rawat 1, rajeshwari Madappa 2, David H. Rothstein 3

modelos de roedores han señalado hacia una perturbación en vitamina A vía

La base embriológica de la CDH sigue siendo controvertido. Inicialmente se

Una debilidad en el diafragma puede causar eventración diafragmática

a. LHR> 1,35 asocia con una supervivencia del 100%

intervalo de confianza de 0,62 [95% (IC 95%) 0,25 - 1,55] ( P =

Fármaco Ruta Unidades dosis inicial gama Dosis de mantenimiento

La dopamina IV μ g / kg / min 1a5 1 a 50 (por lo general 2,5 a 20)

dobutamina IV μ g / kg / min 1a5 1 a 40 (por lo general 2,5 a 20)

La epinefrina IV μ g / kg / min 0,05 a 0,1 0,1 a 1

norepinefrina IV μ g / kg / min 0,05 a 0,1 0,05 a 2

PGE1 - alprostadil IV μ g / kg / min 0,05 a 0,1 0,01-4

PGE1 - alprostadil inhalado μ g / kg / min 0,15 a 0,3 0,15 a 0,3

dexametasona IV mg / kg / dosis 0,05 a 0,6 0,05 a 0,6

hidrocortisona IV mg / kg / dosis 1a5 0,5 a 5

El óxido nítrico (NO) inhalado ppm 5 a 20 1 a 80

La vasopresina IV Unidades / kg / min 0,0001-0,002 ,0001-,008

Prostaciclina (epoprostenol - Flolan) IV ng / kg / min 1a3 50 a 80

Prostaciclina (epoprostenol - Flolan) inhalado ng / kg / min 50 25 a 50

Prostaciclina (treprostinil - Remodulin) SQ o IV ng / kg / min 1,25-2 50 a 80

Prostaciclina (treprostinil - Remodulin) inhalado μ g / respiración 6

La prostaciclina (Iloprost) inhalado μ g / respiración 2,5 o 5

La prostaciclina (beraprost) correos μ sol 80 80 a 120 (dosis adulto)

sildenafil IV mg / kg / h 0,14 para 3 h 0.07

bosentan correos mg / kg / dosis 1a2 1a2

Prostaciclina (PGI 2) se utiliza comúnmente en adultos puede ser útil en el

adolescentes sobrevivientes a menudo se enfrentan-leve a moderada enfermedad

El consentimiento para la publicación Ins. 1954; 35: 107 - 34.

2. Gallot D, Boda C, Ughetto S, Perthus I, Robert-Gnansia E, Francannet C, Laurichesse-Delmas H,

L, de Walle H, Barisic I, Beres J, et al. Epidemiología de la hernia diafragmática congénita en Europa: un

M, Kim PC. Absoluta frente a mejoras relativas en la supervivencia de la hernia diafragmática

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hernia diafragmática congénita. Pediatría. 2010; 126 (4): 712 - 20.

J Pediatr Surg. 1998; 33 (4): 553 - 8.

no por el diagnóstico prenatal. J Pediatr Surg. 1999; 34 (11): 1740 - 2.

125. Morini F, Capolupo I, Masi R, Ronchetti MP, Locatelli M, Corchia C, Bagolan

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