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Casos y cosas de la Medicina

Mitos y ciencia: Porfiria y vampirismo

RESUMEN Entre los siglos XII y XV en la Europa del este los vampiros eran una preocupacin real y un tema de debate. Una teora reciente propone que los vampiros sufran una enfermedad llamada porfiria, que es un desorden que afecta la sntesis de la hemoglobina. En este artculo tratamos de explicar las caractersticas de la enfermedad que pudieron dar origen al mito. ABSTRACT Between XII and XV century in Eastern Europe vampires were a real concern and a hot topic of conversation. A recent explanation proposes that vampires suffered a genetic disease called porphyria, that affects the synthesis of hemoglobin. In this article we try to explain disease characteristics that could be the origin of the myth.

* Biomedical Research Group. Programa de Medicina. Universidad Autnoma de Ciudad Jurez.

Palabras clave: Porfiria, vampirismo, mitos, hemoglobina, enfermedad gentica. Key words: Porphyria, vampirism, myths, hemoglobin, genetic disease.

Introduccin Porque la vida de la carne en la sangre est, y os la he dado para expiar vuestras personas sobre el altar; pues la sangre ofrecida vale por la vida del que ofrece. Levtico, 17:11 La representacin de los vampiros es tan antigua como la humanidad. Es un mito extendido por casi todas las culturas del mundo que a base de constancia casi se vuelve realidad. Persia y Babilonia, China, Egipto, India, Grecia, Roma e inclusive las antiguas culturas americanas cuentan con sus propias representaciones de lo que podra denominarse como un vampiro,1 aunque los relatos que nos resultan ms familiares son los provenientes de la Europa oriental. Los historiadores europeos coinciden en sus crnicas que durante el siglo XVII la cantidad de sucesos relacionados con el vampirismo eran una realidad abundante, principalmente en pases como Hungra, Serbia, Rusia, Silesia y Polonia. Estos ltimos caracterizan la idea generalizada que tenemos de la representacin del mito. Segn el folclor, un vampiro es un cadver reanimado que al absorber la sangre de los seres vivos (animales o humanos) asegura su propia supervivencia. Se parecen a las personas normales, no pueden 44 Bol Mex His Fil Med 2007; 10 (1): 44-46

proyectar su sombra, ni reflejarse en un espejo. Algunas caractersticas particulares de estos personajes son: palidez en el rostro, dientes largos y afilados, pelo en las palmas de las manos y uas largas. Duermen durante el da, ocultos a la luz que los podra matar y despiertan de noche para alimentarse. Podra haber algo de verdad detrs de todos los mitos y leyendas acerca del vampirismo? Existe una base bioqumica, fisiolgica y gentica para explicar lo que la supersticin interpret como vampirismo? Existen diversos estados patolgicos que por sus caractersticas clnicas pueden hacernos pensar en que el mito tendra algn tinte verdico.2 En este artculo describimos una patologa en particular, la porfiria, enfermedad que si bien no es el origen claro del mito del vampirismo, s coincide en algunos aspectos con este ltimo.3 Porfirias Son un grupo heterogneo de desordenes metablicos congnitos y/o adquiridos, que consisten en una falla en la biosntesis del grupo hem de la hemoglobina, cuya consecuencia es el depsito anormal de porfirinas en distintos tejidos como la piel, sangre, hueso y dentina, adems de heces y orina. Existen siete formas principales de porfirias, las cuales estn clasificadas acorde a sus caractersticas clnicas en: neuropsiquitricas, dermatolgicas y en formas mixtas.4
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Sntesis del hem Las porfirinas son intermediarios en la biosntesis del hem, derivan de la porfina, un anillo macrocclico de naturaleza tetrapirrlica con cuatro puentes metnicos (-CH=), su disposicin de N permite formar quelatos con iones metlicos.5 Por la razn anterior el protohem contiene Fe y constituye un grupo prosttico implicado en el transporte y almacenamiento de oxgeno, y en la respiracin celular de los citocromos.6 Los dobles enlaces de las porfirinas le confieren su caracterstico color rojo. Todas las clulas de los mamferos sintetizan hem, aunque la actividad en la mdula sea y en el hgado es considerablemente ms importante. El desarrollo de la biosntesis se hace de manera selectiva en la mitocondria y en el citosol, dividindose en dos fases: la primera es la ciclacin del anillo de la porfirina, y la segunda constituye una serie de cambios en las cadenas laterales, ms la incorporacin del hem. Esta compleja biosntesis implica ocho enzimas especficas, de las cuales la primera acta en la mitocondria, las siguientes cuatro en el citosol y las tres ltimas nuevamente en la mitocondria. Esta biosntesis se resume en la figura 1. Cada deficiencia enzimtica resulta en un tipo de porfiria con caractersticas particulares. Sin embargo, existen dos subclases de esta patologa que comparten caractersticas con las descritas para el vampirismo, y esto es lo que ocasiona que sean relacionadas con el origen del mito. sustradode-m.e.d.i.g.r.a.p.h.i.c La primera de ellas es la porfiria eritropoytica congnita o enfermedad de Gunther. Surge por un :rop odarobale FDP dficit de la enzima uropofiringeno sintasa y es un trastorno autosmico recesivo.7 Mientras que la seVC ed AS, cidemihparG gunda es la protoporfiria eritropoytica que es resultado arap de la disminucin de la enzima ferroquelatasa. El mito y :cihpargideM la enfermedad acidmoiB arutaretiL A continuacin se detallan las caractersticas que comparten la porfiria eritropoytica congnita y la protoporfiria eritropoytica, con las caractersticas de lo que el folclor denomina como vampirismo. Palidez: caracterstica de un cuadro anmico, ya que el defecto enzimtico impide al paciente procesar adecuadamente su hemoglobina. Eritrodontia: las porfirinas en exceso se acumulan en la dentina, tiendo los dientes del enfermo de color rojizo.8
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Foto-sensibilidad: es el resultado de la acumulacin de las porfirinas libres en la piel produciendo serias lesiones actnicas al contacto con la luz del sol,6 por esto el paciente evita su exposicin a la luz intensa. Las porfirinas que se acumulan en la piel pueden absorber luz de cualquier longitud de onda tanto del espectro ultravioleta como en el espectro visible y luego transferir su energa al oxgeno; esto trae como consecuencia la liberacin de oxgeno mono-atmico (radical libre). Estos radicales libres son altamente reactivos y al contacto con la luz oxidan los tejidos. Es comn que los pacientes porfricos tengan lesiones en reas expuestas a la luz como la cara y manos. Por eso los enfermos graves podran vestir ropas que los protegieran y as evitar su exposicin a la luz, por lo que podran ser exclusivamente nocturnos. Hipertricosis: tal vez sea respuesta al dao intenso producido por la luz, este crecimiento de pelo puede ser en los lugares ms expuestos a la luz como hombros, dorso de la mano y dedos, as como en la cara.9 Dao seo: las porfirinas depositadas en los huesos son causa de severa prdida de tejido seo, causando contractura y deformidad de las extremidades y de la cara (osteopenia y acroosteolisis).10 Cambios oculares: conjuntivitis, ectropin y cicatrices corneales a causa de los depsitos de porfirinas. La sangre como alimento: en la poca en que el auge del vampirismo estaba en su mayor esplendor, el tratamiento para la porfiria ni se imaginaba. Probablemente el organismo para tratar de cubrir su necesidad fisiolgica de hem despert en el individuo enfermo una conducta que en trminos mdicos se denomina pica: esto significa la ingestin de sustancias que no son alimento. As el paciente porfrico en etapa terminal podra haber ingerido sangre en primera instancia de animales y tal vez despus de humanos. Aunque es bien sabido que la hemoglobina por va oral es digerida y por lo tanto no causa mejora sintomtica, cabra la posibilidad de que administrada en grandes cantidades podra ingresar al organismo por medio de un fenmeno llamado capilaridad.

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El mito mdico que propone a la porfiria como una explicacin del vampirismo se origin en 1985 despus que el New York Times publicara un artculo proponienBol Mex His Fil Med 2007; 10 (1): 44-46

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do esta teora.10 Aunque la porfiria es una entidad patolgica relativamente poco comn, debe ser considerada en pacientes con un historial mdico atpico.11 En algunos casos el exceso de porfirinas, adems de afectar la piel, provoca un compromiso sistmico crnico, especialmente de tipo heptico o biliar y, lo ms grave, origina crisis neuropsiquitricas que pueden llevar a alucinaciones, trastornos de personalidad, parlisis de extremidades y paros respiratorios, con riesgo de muerte.

Glicina + Succinil-CoA ALA sintasa cido delta-aminolevulnico (ALA) Mitocondria

2 ALA

Citosol

Durante el siglo XVII, cuando el auge del vampirismo cobr ms importancia, ya se conoca la importancia de la sangre en la fisiologa humana y que su privacin trae como consecuencia la muerte; por lo tanto, para aquellos estudiosos del mito no era ilgico pensar que se pudiera volver a la vida o prolongarla bebindola. Las porfirias entran en la categora de trastornos ecognicos, en los cuales los factores ambientales, fisiolgicos y genticos interactan para ocasionar caractersticas superpuestas. Sera posible que los pacientes con porfiria en la Europa medieval hayan alimentado el mito, en medio de la ignorancia y la supersticin popular? Dejando a un lado cualquier especulacin, es interesante descubrir cmo el mito del vampirismo ha pasado la prueba del tiempo, no sin sufrir algunas modificaciones sociales y culturales segn cada caso, permaneciendo oculto y tan a la vista de todos en la oscuridad de su noche eterna.
Referencias
1. Cerejido M, Blanck-Cerejido F. La muerte y sus ventajas. Mxico, Fondo de Cultura Econmica, 1999: 126-128. 2. Dunea G. Vampires. BMJ 1999; 318: 135. 3. Boffey PM. Rare disease proposed as cause for vampire. New York Times, 31 de mayo de 1985: A15. 4. Thadani H, Deacon A, Peters T. Diagnosis and management of porphyria. BMJ 2000; 320: 1647-1651. 5. Sassa A, Kappas A. Molecular aspects of inherited porphyries. J Inter Med 2000; 247: 169-178. 6. Sassa A, Kappas A. Molecular aspects of inherited porphyries. J Inter Med 2000; 247: 169-178. 7. Herrera-Saval A, Moruno-Tirado A. Congenital erythropoietic porphyria affecting two brothers. British Journal of Dermatology 1999; 141: 547-550. 8. Herrera-Saval A, Moruno-Tirado A. Congenital erythropoietic porphyria affecting two brothers. British Journal of Dermatology 1999; 141: 547-550. 9. Herrera-Saval A, Moruno-Tirado A. Congenital erythropoietic porphyria affecting two brothers. British Journal of Dermatology 1999; 141: 547-550. 10. Herrera-Saval A, Moruno-Tirado A. Congenital erythropoietic porphyria affecting two brothers. British Journal of Dermatology 1999; 141: 547-550. 11. Boffey PM. Rare disease proposed as cause for vampire. New York Times, 31 de mayo de 1985: A15. 12. Thadani H, Deacon A, Peters T. Diagnosis and management of porphyria. BMJ 2000; 320: 1647-1651.

PGB sintasa (Dficit de porfobilingeno sintasa) Porfobilingeno (PBG) PGB desaminasa (Porfiria aguda intermitente) Hidrocimetilbilano Uroporfiringeno III cosintasa (Porfiria eritropoytica congnita) Uroporfiringeno III Uroporfiringeno descarboxilasa (Porfiria cutnea tarda) Coproporfiringeno III Coproporfiringeno oxidasa (Coproporfiria hereditaria) Protoporfiringeno IX Protoporfiringeno oxidasa (Porfiria variegata) Protoporfirina IX Fe+2 Ferroquelatasa (Protoporfiria eritropoytica) Hem Citosol

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Mitocondria

Figura 1. Biosntesis de porfirinas y su grupo fem.

Direccin para correspondencia: Dr. Juan de Dios Daz-Rosales [email protected]

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