Clase 6 Hiperbilirrubinemia Neonatal

HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL
1609. Una matrona francesa
Reporta enfermedad hemoltica en un recin

nacido.
1932. Diamond
Describi la relacin de hidropesa fetal,

ictericia, anemia y eritoblastosis.
Descubrieron el grupo sanguneo Rh.
Exanguneo transfusin, disminuy tasas de
mortalidad perinatal a 25%.
Demostr la patognesis de la aloinmunizacin,
disminuy tasa de mortalidad perinatal al 16%.
Curvas de espectrofotometra en lquido
amnitico.
1940. Landsteiner and Weiner

1945. Walerstein
1953. Chow
1963. Liley
INTRODUCCIN
Alrededor del 50 a 60% de los RNT presenta ictericia en los primeros das de vida. La
importancia radica en saber la naturaleza de la ictericia y en su intensidad.
Aparece ictericia cuando bilirrubina > 6 a 7 mg/dl. La mayor parte de las veces puede ser
fisiolgico.
Cuando los niveles de bilirrubina superan la capacidad de excrecin o se altera la BHE,
puede producir un dao grave y permanente en el SNC.
Es necesario identificar estas condiciones para intervenir y prevenir sus consecuencias.
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA E ICTERICIA FISIOLGICA
Caractersticas fsico-qumicas de la bilirrubina: la molcula de la bilirrubina es liposoluble, y

debido a que el principal componente de las membranas celulares son los fosfolpidos, la
bilirrubina tiene la capacidad de atravesar todas las membranas, la importancia radica en la
capacidad de atravesar la barrera hematoenceflica y la membrana celular de las neuronas
y dentro de la neurona se adhiere a los componentes de sta y altera la sinapsis y a la misma
neurona y ocasiona daos graves en el SNC (Kernicterus es un trmino de anatoma
patolgica, la manifestacin clnica del kernicterus es encefalopata hiperbilirrubinemica.
En la etapa fetal la bilirrubina es metabolizada por el hgado materno: Toda la bilirrubina que
el feto produce pasa la barrera placentaria se va por la circulacin al hgado materno
donde se metaboliza. Al nacer el hgado del RN debe asumir esta funcin de forma brusca.
Produccin: Catabolismo de los GR senescentes, aumentado en el RN por que la masa
eritrocitaria es mayor, en proporcin a su volumen corporal (Hb +/- 17,5) y la vida media es
ms corta (70-90 d).
Transporte: Unida a albmina en el plasma no atraviesa BHE. Hiperbilirrubinemia muy elevada,
hipoalbuminemia o sustancias que desplazan la bilirrubina (sulfas), puede circular libre y
atravesar al SNC.
Metabolismo
HEM
FeHemoxigenasa microsomalco
BILIVERDINA
Biliverdina reductasa
BILIRRUBINA
Todas las molculas que tengan grupo Hem pueden

producir bilirrubina, a travs de la hemo oxigenasa
microsomal se transforma en biliverdina, cuando se da
ste proceso se libera el hierro y se reutiliza, se libera
una molcula de monxido de carbono que se elimina
a travs del pulmn.
La biliverdina se transforma en bilirrubina a travs de la
biliverdina reductasa.
El 75% de la Bilirrubina viene del catabolismo de los GB
y el otro 25% viene de la eritropoyesis inefectiva (todo
GB que por malformacin no sale de la mdula sea)
y otras molculas que contengan el grupo Hem
(citocromo P450, citocromo c, mioglobina, triptfano
pirrolasa)
En el RE liso del hepatocito la Bilirrubina se conjuga en 2

pasos el primero por la glucoroniltransferasa a
monoglucoronido
de
bilirrubina
y
despus
a
diglucoronido y as es secretada al tubo digestivo.
En el tubo digestivo hay una enzima denominada Betaglucoronidasa que es capaz de romper el enlace del
cido glucornico con la bilirrubina y volver a convertir a
la bilirrubina indirecta que puede ser reabsorbida (lnea
punteada).
ICTERICIA FISIOLGICA
Se da por diversos factores:
1. La masa eritrocitaria es proporcionalmente mayor.
2. La vida media del eritrocito es ms corta.
3. La funcin heptica est disminuida en comparacin con el resto de la vida.
Se da en 2 fases: un ascenso relativamente rpido despus de que el nio cumple 24 horas de vida
y llega ms o menos hasta las 72 horas y no pasa de 12.9 mg/dl y luego en una especie de meseta
que se mantiene hasta el 7 da el cual debera ir desapareciendo.
Causas:
Volemia
Vida media
Madurez heptica
Mayor severidad en prematuros puede llegar hasta 15 mg/dl
CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA
Desrdenes de la produccin
Isoinmunizacin Rh
Incompatibilidad ABO.
Defectos eritrocitarios enzimticos (Deficiencia G6PD)
Defectos estructurales eritrocitarios
Infeccin (sepsis neonatal)
Secuestro (cefalohematoma)
Policitemia
Desrdenes de la captacin heptica
Sndrome de Gilbert (disminucin de la funcin heptica transitoria)
Desrdenes de conjugacin
Sndrome Crigler-Najjar Tipo I (ausencia absoluta de glucoroniltransferasa.)
Sndrome Crigler-Najjar Tipo II (ausencia relativa, responde al fenobarbital.)
Sndrome Lucey-Driscoll: Hiperbilirrubinemia neonatal familiar transitoria. (severa, >25 30mg/dl, sin datos de incompatibilidad sangunea ni deformidad eritrocitaria, la madre
produce Ac anti-glucoronil transferasa que prevalece en el nio.)
Estenosis Pilrica (incremento de la circulacin enteroheptica)
Hipotiroidismo (enlentecimiento del metabolismo)
Desrdenes de excrecin
Sndrome de Gilbert
Desrdenes de la circulacin enteroheptica: ictericia por seno materno (primeros 2-4 das o
despus de la 2 semana)
Desrdenes miscelneos: drogas
DIAGNSTICO
Historia
Examen Fsico
Laboratorio: tipeo, Coombs directo, hemograma, ERS, Bb.
FOTOTERAPIA
Fotoisomerizacin y fotooxidacin
Lineamientos y consideraciones (nio
desnudo, proteger ojos, gnadas en
varones, lmpara a 20 cm de altura
Complicaciones: deshidratacin, dao en
la retina y las gnadas masculinas.
EXANGUNEO-TRANSFUSIN
Objetivos:
Corregir la Hiperbilirrubinemia.
Corregir la anemia.
Eliminar Ac anti-Rh o anti-ABO, elimina
detritos celulares, elimina bilirrubina
circulante, si est sptico se beneficia
de la eliminacin de bacterias del
torrente sanguneo.
Indicaciones:
Depende de la etiologa: en hemlisis autoinmunes >20 mg por ciento? En las que no
tienen hemlisis intensa 25 o ms.
Tcnica
Estudios pre y post exanguneo
Complicaciones
Shock anafilctico.
Trombosis de la vena porta.
Ruptura de vasos sanguneos.
Embolia.
Alteracin de la volemia.
DOSIS DE FOTOTERAPIA
Onda de luz ms efectiva:

espectro azul-verde
Absorcin de la bilirrubina: 450
nm.
TIPOS DE LMPARA (NO lo preguntar)
Azul F20T12/B
Azul especial F20T12/BB
TL52/20W (Phillips)
IRRADIACIN MXIMA
Tubos Azul Especial.

Luz muy cercana al bebe (30-40cms).
Colocar en Bassinet, no Ib.
Chequeo con radimetro
Incrementar el rea de superficie: Colchn de Fibra ptica (134cms2) Pads.
Aumentar la irradiacin con papel aluminio o sbanas blancas porque reflejan la luz.
RECOMENDACIONES DE FOTO TERAPIA
RECOMENDACIONES EN PREMATUROS
Table 1 Guidelines for the use of phototherapy
Table 2 Guidelines for use of phototherapy and exchange transfusion
and exchange transfusion in low birthweight infants based on birth weight
Total bilirubin level (mg/dl (mol/l)*)
58
57
in preterm infants based on gestational age
ENFERMEDAD HEMOLTICA POR INCOMPATIBILIDAD ABO Y RH

Para la designacin del riesgo se utilizan las curvas de Bhutani
Tratamiento:
Sn_metaloporfirinas: bloquean la degradacin del grupo hem porque inhiben a la
Hemoxigenasa.
Phenobarbital: 5 8 mg/K/24 horas. (Tarda das en hacer su accin por lo que no tiene
mucha utilidad en ictericias por incompatibilidad sangunea, sirve ms en
hiperbilirrubinemia directas.)
Inmunoglobulina humana (altas dosis): 500- 800mg/K/ cada 6 horas.
EXANGUINEOTRANSFUSIN
Precoz: antes de 6-8 hrs

Hemoglobina < 12 mg/dl
Bilirrubina de cordn > 4 mg/dl
Ascenso de Bilirrubina > 0,5 mg/hora
Tarda: considerar las tablas acordes a edad, peso y factores de riesgo.
Tcnica:
Recambiar dos volemias: 160-180 mL/kg, en bolos de 5 mL en < 1 kg
10 mL en < 1,5 kg
15 mL en < 1,5-2,5 kg
20 mL en pesos superiores, en 1 h.
Controlar ELP y Bilirrubina
Grupo 0 o Rh (-), con plasma del grupo del nio.

Utilizar sangre de preferencia < 1 da.
Complicaciones:
Vasculares-Hematlogicas
Cardacas
Electrolitos
Infecciones
Otras
COMPLICACIONES
Encefalopata por bilirrubina:

Neuro toxicidad de la bilirrubina:
Interrupcin de las neurotransmisiones normales
Disfuncin mitocondrial
Dao a las membranas celulares
Interferencia con la actividad enzimticga
Signos clnicos de encefalopata por bilirrubina:
Fase 1: succin pobre, hipotona y sensorio deprimido
Fase 2: Hipertona que puede progresar a opistotonos y fiebre
Fase 3: Llanto agudo, problemas de visin y audicin, pobre succin y atetosis
Anemia tarda de la infancia
Niveles bajos de eritropoyetina secundario a transfusiones de Hb adulta
Persiste la destruccin de GR por altos niveles de anticuerpos
circulantes.GG
maternos

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HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL

1609. Una matrona francesa

Reporta enfermedad hemoltica en un recin

Describi la relacin de hidropesa fetal,

1940. Landsteiner and Weiner

METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA E ICTERICIA FISIOLGICA

Caractersticas fsico-qumicas de la bilirrubina: la molcula de la bilirrubina es liposoluble, y

Todas las molculas que tengan grupo Hem pueden

En el RE liso del hepatocito la Bilirrubina se conjuga en 2

CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA

Onda de luz ms efectiva:

TIPOS DE LMPARA (NO lo preguntar)

Tubos Azul Especial.

RECOMENDACIONES DE FOTO TERAPIA

Table 1 Guidelines for the use of phototherapy

Table 2 Guidelines for use of phototherapy and exchange transfusion

and exchange transfusion in low birthweight infants based on birth weight

Total bilirubin level (mg/dl (mol/l)*)

in preterm infants based on gestational age

ENFERMEDAD HEMOLTICA POR INCOMPATIBILIDAD ABO Y RH

Precoz: antes de 6-8 hrs

Grupo 0 o Rh (-), con plasma del grupo del nio.

Encefalopata por bilirrubina:

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