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    Tetralogia de Fallot

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    La tetralogía de Fallot es una de las cardiopatías congénitas más frecuentes y graves. Se caracteriza por la presencia de una comunicación interventricular, estenosis de la arteria pulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho y desplazamiento del tronco de la arteria pulmonar. Requiere tratamiento quirúrgico paliativo o corrector para mejorar la oxigenación sanguínea y calidad de vida.

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    La tetralogía de Fallot es una de las cardiopatías congénitas más frecuentes y graves. Se caracteriza por la presencia de una comunicación interventricular, estenosis de la arteria pulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho y desplazamiento del tronco de la arteria pulmonar. Requiere tratamiento quirúrgico paliativo o corrector para mejorar la oxigenación sanguínea y calidad de vida.

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    La tetralogía de Fallot es una de las cardiopatías congénitas más frecuentes y graves. Se caracteriza por la presencia de una comunicación interventricular, estenosis de la arteria pulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho y desplazamiento del tronco de la arteria pulmonar. Requiere tratamiento quirúrgico paliativo o corrector para mejorar la oxigenación sanguínea y calidad de vida.

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    La tetralogía de Fallot es una de las cardiopatías congénitas más frecuentes y graves. Se caracteriza por la presencia de una comunicación interventricular, estenosis de la arteria pulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho y desplazamiento del tronco de la arteria pulmonar. Requiere tratamiento quirúrgico paliativo o corrector para mejorar la oxigenación sanguínea y calidad de vida.

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    TETRALOGIA DE FALLOT

    EPIDEMIOLOGIA
    10% de las cardiopatas
    5o lugar de las 30 ms frecuentes, luego de CIV, CIA, PCA y EP
    Es la CCC ms frecuente en nios mayores de un ao
    Se puede asociar a los Sndromes Di George, Laurence Moon, Bield y
    Goldenhar
    Es la CCC en el Sndrome de Down
    HISTORIA
    1671 Stensen
    1784 Hunter
    1888 Fallot
    Taussig estableci las bases del diagnostico clnico
    Alfred Blalock y Taussig: Primera operacin paliativa
    EMBRIOLOGIA
    El septo conal se desarrolla en posicin anormal, situndose mas anterior
    El cono cardiaco primitivo queda dividido anormalmente en dos canales
    desiguales, siendo el anterior mas estrecho
    El desplazamiento del septo conal hace imposible su correcta alineacin con el
    resto de los componentes del septo interventricular, producindose un CIV.

    ANATOMIA PATOLOGICA
    DEFINICIN

    Estenosis pulmonar, infundibular. Puede ser mixta.


    CIV
    Cabalgamiento de Aorta 50%
    Hipertrofia del VD

    FISIOPATOLOGIA
    Por la Estenosis pulmonar se hipertrofia VD, incrementando sus presiones hasta
    superar a las sistmicas, recin en este momento se hace ciantico
    A travs del CIV el corto circuito se hace de Derecha a Izquierda
    Hipo flujo pulmonar
    Involucin del VI por falta de volumen (poco flujo al pulmn, poco regresa a las
    cmaras izquierdas)
    Hipoxemia sistmica: cianosis
    PROCESOS FISIOPATOLGICOS SECUNDARIOS A HIPOXEMIA:

    Poliglobulia
    Circulacin colateral
    Con Hto > 60%: Sndrome de hiperviscosidad
    Trombosis y oclusiones vasculares

    Trastornos de la coagulacin
    Crisis de hipoxia
    Acidosis lctica
    Hipoxia multisistemica: intestinal( NEC) rin (IRA), hgado, cerebral ( dao
    irreversible)

    CLINICA
    Depende del grado de obstruccin del TSVD
    Cianosis de aparicin tarda
    Tolerancia disminuida al ejercicio por la hipoxia
    Adoptan posicin de cuclillas(squatting), tratan de aumentar las resistencias
    perifricas para disminuir el corto circuito de D-I
    Dedos hipocrticos ( palillos de tambor, uas en vidrio de reloj)
    EVOLUCION
    Etapa pre ciantica (Presin del VD<VI)
    Etapa de cianosis intermitente, al llanto, defecacin, etc. (Se igualan presiones),
    Etapa de Cianosis permanente (Presin VD>VI)
    AUSCULTACIN
    SSE en 2o eii
    IVI normal
    IVD (+++)
    2R aumentado por la Ao anterior

    RADIOLOGA

    Corazn de tamao normal


    Pulmonar excavada
    Crecimiento VD: Punta levantada y fina
    Flujo pulmonar disminuido

    ELECTROCARDIOGRAMA

    AQRS 120o
    R alta en V1, S profunda en V6
    R pequea en V6

    TRATAMIENTO MDICO

    Inderal 1-2mg/ Kg para prevenir las crisis


    Crisis de hipoxia: Sedar la paciente, corregir acidosis.- Bicarbonato 1cc/kg,
    corregir hipoglicemia, calentar al paciente, hidratacin adecuada
    Mantener Hto >45% y menor de 65%
    Dietas hipercalricas
    Adicionar fierro

    TRATAMIENTO QUIRURGICO

    Paliativa: Ciruga de Blalock Taussig, derivacin sistmico pulmonar, de


    subclavia a la arteria pulmonar. Se realiza si el paciente hace crisis frecuentesy
    no hay posibilidad de correctora total
    CORRECTORA TOTAL: Cierre del CIV, ampliacin de VSVD, con parche y
    reseccin de msculo si es necesario. Debe realizrselo antes posible. Antes del
    ao de vida.

    CLINICA
    Crisis de hipoxia
    Arritmias
    Abscesos cerebrales
    Accidentes cerebro vasculares
    Policitemia-anemia
    Desordenes hemorrgicos
    Endocarditis infecciosa
    Insuficiencia cardiaca
    COMPLICACIONES

    Poliglobulia: sndrome de hiperviscosidad


    Abscesos cerebrales
    Encfalo malacia
    Circulacin colateral perifrica y bronquial.

    CURSO NATURAL

    25% mueren en el 1er ao de vida: por hipoxia


    40% estn muertos a los 3 aos, 70% a los 10 y 95% a los 40
    mueren entre los 16 25 aos
    raramente sobreviven mas de 40 aos: por icc por la sobrecarga de presin del
    ventrculo derecho, hipoxemia crnica y Policitemia ,

    T4F TRATAMIENTO QUIRURGICO PALIATIVO


    BLALOCK TAUSSIG

    Derivacin sistmico pulmonar


    De arteria subclavia a pulmonar
    Si el paciente hace crisis frecuentes y no hay posibilidad de correccin total

    CIRUGIA CORECTORA
    Realizarse lo antes posible. Antes del ao de vida
    Cierre del CIV
    Ampliacin de VSVD con parche
    Reseccin de msculo hipertrofiado si es necesario

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