EDUCACIN MDICA CONTINUA

Rabdomiosarcomas en la infancia

Rabdomiosarcomas
en la infancia
Childhood rhabdomyosarcoma
Andrea Bettina Cervini,1 Mara Marta Bujn2 y Adrin Martn Pierini3

RESUMEN
El rabdomiosarcoma (RMS) es un tumor maligno derivado de las clulas mesenquimales Palabras clave:
precursoras del msculo estriado. Es el tumor de tejidos blandos ms frecuente en nios,
y son la extremidad ceflica, cuello, tracto genitourinario y extremidades los sitios ms rabdomiosarcoma, sarcomas
frecuentemente afectados. Los dos subtipos histolgicos principales son el embrionario y el de tejidos blandos, nios.
alveolar. El tratamiento depender de la estadificacin del tumor, que incluye dentro de las
modalidades teraputicas ciruga, quimioterapia y/o irradiacin.
En la actualidad, el RMS tiene una sobrevida de aproximadamente el 70%. El rpido
reconocimiento y la posibilidad de un tratamiento efectivo y precoz permitir mejorar la
sobrevida y evitar secuelas invalidantes (Dermatol. Argent., 2012, 18(6): 433-441).

ABSTRACT
Rhabdomyosarcoma is a malignant tumour that originates in the primitive mesenchymal Keywords:
cells, precursors of the striated skeletal muscle. It is the most common soft tissue sarcoma
of childhood. The head, neck, genitourinary system and the extremities are the sites more rhabdomyosarcoma, soft
frequently affected by this tumor. The main histological variants are the embryonal and the tissue sarcoma, children.
alveolar subtype. Treatment depends of tumor stage and includes surgery, chemotherapy
and/or radiotherapy. Currently, pediatric rhabdomyosarcoma has an overall survival of 70%.
Early diagnosis and treatment of this rare disorder facilitate patients long-term survival and
prevent severe sequels (Dermatol. Argent., 2012, 18(6): 433-441).
Fecha de recepcin: 16/08/2012 | Fecha de aprobacin: 17/09/2012

Mdica de planta
Mdica concurrente
3
Jefe del Servicio de Dermatologa
Servicio de Dermatologa, Hospital Nacional de Pediatra Prof. Dr. Juan P. Garrahan, Combate de los Pozos 1881, CP 1245,
Ciudad Autnoma de Buenos Aires, Repblica Argentina.
Correspondencia: Andrea Bettina Cervini. [email protected]
1
2

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Andrea Bettina Cervini, Mara Marta Bujn, Adrin Martn Pierini

Introduccin
Los sarcomas de partes blandas son un grupo heterogneo
de tumores derivados de clulas mesenquimatosas que corresponden al 8% de los tumores malignos de la infancia.1
El rabdomiosarcoma (RMS) es un tumor maligno derivado de las clulas mesenquimticas primitivas destinadas a
formar msculo estriado.1-5 Es el sarcoma de partes blandas
ms frecuente en nios y adolescentes, representa alrededor
del 60-70% de todos los sarcomas y entre el 3 y el 8% de todos los tumores malignos en pediatra.1,2,6-9 Aunque el RMS
es un tumor de rara aparicin, con una incidencia de 47
casos por milln en nios menores de 15 aos, es uno de
los tumores peditricos caractersticos. Si bien puede presentarse en cualquier grupo etario, alrededor del 65% de los
casos aparece en nios menores de 6 aos. Presenta un pico
de incidencia entre los 3 y 5 aos de edad, otro menor en la
adolescencia y disminuye la misma con la edad. La relacin
hombre/mujer observada es de 1,3-1,5 a 1.2-4,10,11
Este tumor compromete ms frecuentemente la extremidad
ceflica, cuello, el sistema genitourinario y las extremidades.
Si bien el compromiso cutneo primario es excepcional, la
afectacin de la piel secundaria a tejidos subyacentes comprometidos no es inusual.1,2,5,9

Etiopatogenia
Foto 1. Rabdomiosarcoma localizado sobre nevo melanoctico congnito
gigante en regin dorsal.

Foto 2.Tumoracin con costra hemtica que ocupa la totalidad de la fosa

nasal izquierda y ensancha la base de la nariz.

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La patogenia del RMS es an desconocida. La exposicin

a radiaciones ionizantes, a ciertos qumicos carcinognicos
y a virus oncognicos ha sido asociada al desarrollo de diferentes sarcomas.12
La mayor parte de los RMS ocurren de manera espordica y
solamente el 9% de los mismos est relacionado con sndromes genticos como neurofibromatosis, sndrome de Costello, nevos melanocticos congnitos (foto 1), sndrome de
Beckwith-Wiedemann, sndrome de Li-Fraumeni y exposicin intrauterina a los rayos X, entre otros.2,8,12-17Asimismo,
se ha publicado la asociacin de RMS con malformaciones
congnitas, preferentemente del tracto genitourinario y del
sistema nervioso central.12
Los dos subtipos histolgicos ms frecuentes del RMS (el
embrionario y el alveolar), presentan alteraciones genticas
diferentes implicadas en su patognesis.
En el RMS alveolar se ha demostrado la presencia de una
translocacin caracterstica entre el brazo largo del cromosoma 2 y el brazo largo del cromosoma 13, expresada
como t (2; 13) (q35, q14). Esta translocacin fusiona al
gen PAX 3 (implicado en la regulacin de la transcripcin
durante el desarrollo neuromuscular temprano) con el gen
FKHR (factor de transcripcin). Se cree que esta fusin
de factores de transcripcin activara de forma inapropiada diversos genes que favoreceran al desarrollo tumoral.
Menos frecuentemente existe una translocacin (1; 13)

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(p36, q14) que promovera la fusin del gen PAX7 con el

FKHR. Los pacientes con tumores que expresan la fusin
PAX-FKHR suelen ser ms jvenes y con lesiones localizadas en las extremidades, y sugieren un fenotipo clnico
caracterstico. Por otro lado, la fusin PAX3FKHR se
asocia clnicamente con tumores ms agresivos que aquellos que presentan la fusin PAX7-FKHR. Mediante la
tcnica de FISH y/o PCR y/o RT-PCR se puede pesquisar
la fusin de estos genes.
En el subtipo embrionario no se ha descripto an ninguna translocacin, pero s se ha observado una prdida de la
heterocigosidad en el locus 11p15, con prdida de informacin materna y duplicacin del material gentico paterno.
En este locus es donde se encuentra el gen IGF-2 (gen del
factor 2 de crecimiento smil insulina), el cual participara
en la patognesis del rabdomiosarcoma. Adems, en el subtipo embrionario se han evidenciado ganancias y deleciones
de cromosomas, especialmente copias extra de los cromosomas 8 y 20 y del brazo largo del cromosoma 2.1,5,10,12,14,16
Otras alteraciones moleculares que podran estar implicadas en el origen de este tumor, y que su conocimiento
podra ser til para el desarrollo de futuros tratamientos,
incluyen la mutacin del TP53 (que se observa en la mitad
de los pacientes), elevacin del N-myc (en el 10% de los
RMS alveolares) y mutaciones en los oncogenes N-ras y
K-ras (en general en los embrionarios). Adems, como se
expres anteriormente, niveles del factor 2 de crecimiento
smil insulina (IGF2) pueden estar elevados, lo que sugiere
que tambin estaran involucrados factores de crecimiento
autcrinos y parcrinos.16,18

Foto 3. RMS exoftico y lobulado ubicado en el introito vaginal.

Caractersticas clnicas
El rabdomiosarcoma se origina de las clulas mesenquimticas primitivas destinadas a formar msculo esqueltico,
pero puede localizarse en cualquier tejido mesenquimtico,
que incluye aquellos que no presentan msculo esqueltico
en su estructura, tales como prstata, vescula o vejiga.1,19
Las localizaciones ms frecuentes son la cabeza y cuello
(40%), el aparato genitourinario (20%) y las extremidades
(20%).1,8,9,12,17 La presentacin clnica del RMS vara segn
la localizacin del tumor primario, la edad del paciente y la
presencia o no de enfermedad metastsica al momento del
diagnstico. La mayora de los sntomas est relacionada con
la compresin de los rganos comprometidos o estructuras
adyacentes, pudindose acompaar de dolor moderado.1,6,12
Los tumores orbitarios pueden ocasionar proptosis y/o oftalmopleja. Aquellos que se ubican en sitios paramenngeos
es posible que produzcan obstruccin sinusal, nasal u tica
con ocasional drenaje mucopurulento o sanguinolento y
ronquidos (foto 2). Estos tumores pueden extenderse hacia
el crneo y cuello, y ocasionar parlisis de nervios craneales,

disfagia, disfona y/o sntomas menngeos.

Cuando el RMS se localiza en el tronco o extremidades puede, al inicio, simular un hematoma o presentarse como un
ndulo asintomtico. Sin embargo, ante la presencia de edema persistente o aumento de tamao, debe sospecharse malignidad de la lesin. Los tumores vaginales suelen aparecer
en nias muy pequeas como una masa vaginal o episodios
de sangrado (foto 3). Es posible que el RMS paratesticular
se presente con edema escrotal o inguinal indoloro, confundindose con una hernia, hidrocele o varicocele, lo que
retrasa el diagnstico y facilita su extensin por va linftica
hacia el retroperitoneo. Los tumores de vejiga causan hematuria y obstruccin urinaria, y los de prstata, por presentarse como grandes masas plvicas, ocasionan obstrucciones
del tracto urinario y/o intestinal.1,10 ,12,16
Si bien es ms frecuente la afectacin cutnea en forma
secundaria a la diseminacin de un tumor subyacente, la
presentacin cutnea primaria puede manifestarse como
ppulas, ndulos o masas subcutneas de crecimiento

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Andrea Bettina Cervini, Mara Marta Bujn, Adrin Martn Pierini

progresivo, que alternan estructuras anatmicas vecinas

y ocasionalmente causan obstrucciones1,9,10 (fotos 4 a 6).
Las metstasis del RMS ocurren por va linftica a los
ganglios regionales, y por va hematgena a pulmones,
hueso, mdula sea, sistema nervioso central, hgado
y/o corazn.9,16

Histopatologa

Foto 4. Gran RMS con sitios de necrosis en dorso de lactante.

Foto 5. Gran masa paranasal derecha que desplaza y comprime diversas

estructuras anatmicas en beb recin nacido.

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El RMS pertenece al grupo de los tumores de clulas pequeas, redondas, azules de la infancia.9,16 Clsicamente se lo
divide en 4 subtipos diferentes: embrionario (con sus 2 subtipos: botroide y de clulas fusiformes), alveolar, anaplsico
e indiferenciado (foto 7).2,9,20
El RMS embrionario es el subtipo ms frecuente en la
infancia: corresponde al 60% de los casos y es de pronstico intermedio; puede presentarse en cualquier
localizacin, pero ms frecuentemente en el tracto genitourinario y extremidad ceflica. El mismo se caracteriza
por la presencia de clulas ahusadas y/o redondeadas con
ncleo hipercromtico y abundante citoplasma eosinfilo, dispuestas en grupos o aisladas dentro de un estroma
de aspecto mixoide.2,6,17,20 El RMS botroide, variante del
embrionario, corresponde al 6% de todos los casos. Microscpicamente se caracteriza por la presencia de una
masa polipoide donde el denso infiltrado de clulas tumorales, juntamente con abundante estroma mixoide,
crece por debajo de la superficie epitelial y protruye dentro de una cavidad. Estos tumores tienen un pronstico favorable y aparecen casi exclusivamente en vejiga y
vagina en lactantes y nios pequeos, y en nasofaringe
en nios ms grandes. Se caracterizan clnicamente por
la presencia de masas tumorales de aspecto polipoide o
botroide.16,17 El RMS de clulas fusiformes (spindle cell),
variante tambin del embrionario, representa el 3% de
todos los casos. Tiene un patrn de crecimiento leiomiomatoso, con clulas fusiformes con un marcado depsito
de colgeno, y puede presentar una diferenciacin rabdomioblstica importante. Se localiza preferentemente
en la regin paratesticular, pero tambin es posible que
se presente en cabeza, cuello, rbita y extremidades. Al
igual que el botroide, es de buen pronstico.12,16
El RMS alveolar (31% de los casos) se caracteriza por
la disposicin en nidos de clulas tumorales pequeas
y redondas, con nuclolo prominente, separadas por
septos de tejido fibroso. En el centro estas clulas aparecen dispersas, e imitan un patrn alveolar pulmonar.
Estos tumores son mucho ms frecuentes en adolescentes y asientan de forma habitual en las extremidades,
tronco y regin perianal y/o perirrectal, y son considerados ms agresivos o de ms alto riesgo que las formas embrionarias, pues presentan mayor capacidad de

Rabdomiosarcomas en la infancia

ocasionar metstasis.12,16 Existe una variante del RMS

alveolar, denominada alveolar slido, que carece del
aspecto arquitectnico alveolar caracterstico pero que
en el infiltrado tumoral se observan clulas pequeas,
redondeadas y densamente pobladas. El pronstico de
esta variante es igual al del alveolar clsico.
El anaplsico, anteriormente denominado pleomrfico, es
el subtipo menos frecuente, suele hallarse en tronco y extremidades y ocurre ms frecuentemente en pacientes adultos y
rara vez se observa en los nios. Est caracterizado por clulas de diferente tipo y tamao con ncleos hipercromticos,
lobulados, grandes, con gran cantidad de figuras mitticas.
Tiene un pronstico desfavorable.12,17,19,20
Otras variantes, menos frecuentes y no bien caracterizadas
de RMS, son el RMS esclerosante y el indiferenciado. Este
ltimo carece de un patrn citolgico o arquitectural caracterstico, y es el menos frecuente pero el ms agresivo.12,16-17
La inmunohistoqumica es una herramienta importante
en la determinacin del linaje celular del tumor. Anticuerpos antidesmina, actina y mioglobina han sido utilizados como marcadores musculares, lo que confirma
el origen mesenquimal de estas clulas (foto 8). Ms
recientemente se ha comenzado a utilizar la miogenina
y el Myo D1 que, por identificar protenas nucleares,
son ms sensibles y especficas para el diagnstico del
rabdomiosarcoma.17
Si bien tanto el subtipo alveolar como el embrionario tien
positivamente para la miogenina, este marcador presenta
mayor expresin en el RMS alveolar, por lo que colabora en
la diferenciacin de ambos subtipos.2,9,12,14,16,17 La microscopia electrnica puede aportar informacin adicional con
el hallazgo de filamentos gruesos (miosina) y finos (actina),
agrupados, los cuales en secciones transversales adoptan una
forma hexagonal. Entremezcladas con estos filamentos pueden observarse las bandas Z primitivas.16,17

Foto 6. Tumoracin azulada que protruye en regin sacra

en un recin nacido.

Diagnstico
La ecografa es a menudo la primera modalidad solicitada
para el diagnstico de los RMS; sin embargo, la tomografa computada y/o la resonancia magntica (RMN) del sitio
primario son indispensables para determinar el compromiso
local del tumor; la RMN es el mtodo que otorga mayor
definicin para determinar la extensin del tumor en los
tejidos blandos.12
El diagnstico se realiza mediante biopsia de la lesin,
y no son de utilidad los marcadores sricos. Luego del
mismo, y segn lo establecido por el Grupo Internacional de Estudio de Rabdomiosarcoma (IRSG), se debe
realizar la estadificacin prequirrgica del paciente de
acuerdo con TNM, que incluye estudios por imgenes
del sitio primario (TAC/RMN) y estudio de los posibles

Foto 7. (H - E 20x). Proliferacin fusocelular con numerosas mitosis en dermis.

lugares de metstasis (hueso, pulmn, medula sea) (tabla 1). Luego de la reseccin del tumor, la estadificacin
se completa con la presencia de lesin residual, compromiso de ganglios linfticos y/o presencia de metstasis,
segn lo establecido por el Comit de Sarcomas del Grupo Oncolgico Peditrico (COG) (tabla 2).2,3,12,16

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Andrea Bettina Cervini, Mara Marta Bujn, Adrin Martn Pierini

TABLA 1. Estadificacin prequirrgica

Estadio

Localizacin

Tamao

rbita, cabeza
y cuello,
genitourinario
(excluye prstata y
vejiga)

T1 o T2

> 5 cm o
5 cm

N0, N1 Nx

M0

Prstata y vejiga,
miembros,
crneo, tronco,
retroperitoneo

T1 o T2

5 cm

N0 o Nx

M0

Prstata y vejiga,
miembros,
crneo, tronco,
retroperitoneo

T1 o T2

5 cm
--------> 5 cm

N1
---------N0, N1 Nx

M0

Cualquier
localizacin

T1 o T2

> 5 cm o
5 cm

N0 o N1

M1

Foto 8. Inmunohistoqumica positiva para desmina (20x).

Diagnsticos diferenciales
De acuerdo con las caractersticas clnicas, localizacin
y edad de aparicin, deben plantearse como diagnsticos
diferenciales otras lesiones tumorales, tales como: tumores
vasculares, neuroblastomas, miofibromatosis, linfomas cutneos, leucemias, osteosarcomas, tumor de Wilms y sarcomas de tejidos blandos, entre otros.2,9,16,17
Tambin el RMS debe diferenciarse de entidades no tumorales, que pueden simular una neoplasia como celulitis,
abscesos, hematomas y prolapso uretral (en la variedad botroide), entre otros (tabla 3).

Abreviaturas

Tratamiento

T1: tumor confinado al sitio anatmico original

T2: extensin local
N0: sin compromiso de ganglios linfticos regionales
N1: compromiso de ganglios linfticos regionales
Nx: compromiso de ganglios linfticos incierto
M0: ausencia de metstasis
M1: presencia de metstasis

El RMS es un tumor poco frecuente, que requiere un

equipo multidisciplinario y un tratamiento complejo,
por lo que los pacientes deben ser tratados en centros de
alta complejidad.12 Histricamente la ciruga, como nica opcin, lograba una cura de alrededor del 20% de los
pacientes, lo que implicaba que, a pesar de una aparente
reseccin local, el tumor se diseminaba o permaneca microscpicamente en el sitio.
Posteriormente, gracias a diversos estudios multidisciplinarios que emplean protocolos que incluyen poliquimioterapia y radioterapia en adicin a la ciruga,6 estos porcentajes
mejoraron y llegaron, actualmente, a una tasa de sobrevida
de alrededor del 70% en aquellos pacientes sin metstasis al
momento del diagnstico.2,16,17
Los protocolos actuales de tratamiento proponen tres opciones teraputicas: a) grupo I (enfermedad localizada):
reseccin quirrgica completa y quimioterapia; b) grupo
II (reseccin local total con evidencia de extensin regional) y grupo III (reseccin incompleta con lesin residual): ciruga con quimioterapia e irradiacin posterior;

c) grupo IV (metstasis al momento del diagnstico):

quimioterapia e irradiacin.1,2,21
La extirpacin quirrgica es fundamental, ya que la progresin local y/o recidivas son las causas ms frecuentes de falla
del tratamiento.
El uso de quimioterapia tiene como objetivo erradicar una
posible enfermedad residual microscpica, presencia de metstasis y/o reducir el volumen de tumores irresecables, lo
que facilita la ciruga posterior.
El esquema estndar utilizado en estos tumores incluye:
vincristina, actinomicina D y ciclofosfamida o ifosfamida. Actualmente se encuentran en estudios nuevos regmenes quimioterpicos que incluyen el uso de etopsido,
melfalan, iridotecan, topotecan e inhibidores del mTOR
(rapamicina).12,16
La radioterapia se utiliza para todos los pacientes con
RMS, exceptuado aquellos tumores embrionarios que
hayan sido extrados en su totalidad mediante la ciruga.6
Si bien algunas alteraciones genticas implicadas en el

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TABLA 2. Estadificacin posquirrgica

Grupo

Extensin de la enfermedad / resultados quirrgicos

A: tumor localizado, totalmente resecado

B: tumor localizado, infiltrante en el sitio de origen, totalmente
resecado

II

A: tumor localizado, con amplia reseccin y tumor microscpico

residual
B: tumor local extensivo, con ndulos linfticos regionales,
completamente resecado
C: tumor local extensivo, con amplia reseccin, ndulos linfticos
comprometidos y enfermedad residual microscpica

III

A: tumor local o extensivo localmente, enfermedad residual

macroscpica con biopsia nicamente
B: tumor local o extensivo, con enfermedad macroscpica residual
luego de la ciruga

IV

Cualquier sitio de localizacin primaria, con o sin linftico regional,

con metstasis a distancia, independientemente del abordaje
quirrgico

TABLA 3. Diagnsticos diferenciales del RMS

Lesiones tumorales

Otras lesiones

Tumores vasculares
Neuroblastomas
Miofibromatosis
Linfomas cutneos
Leucemias
Osteosarcomas
Tumor de Wilms
Sarcoma de Ewing extraseo
Sarcomas de tejidos blandos

Celulitis
Abscesos
Hematomas
Prolapso uretral (en variedad botroide)

desarrollo o progresin del RMS son conocidas, el uso

de terapia gnica para el tratamiento de estos tumores se
encuentra an en investigacin.8

Pronstico
El RMS actualmente presenta una taza de sobrevida a cinco aos del 70% en los pacientes sin metstasis y del 30%
para aquellos con metstasis al momento del diagnstico.
La edad menor de un ao o mayor a 10 aos, el tipo histolgico alveolar, el tamao mayor a 5 cm, la reseccin
incompleta del tumor primario y la localizacin primaria

en tronco, extremidades, regiones paramenngeas, vejiga,

prstata y abdomen representan variables de mal pronstico; mientras que aquellos RMS con histologa embrionaria, reseccin inicial completa, tamao < 5 cm, localizados
en cabeza y cuello (no paramenngeo), genitourinario (no
vejiga ni prstata) y en nios entre 1 y 10 aos, son variables de mejor pronstico.1,2,6,7,11,12,16,22

Conclusiones
El rabdomiosarcoma es un tumor maligno derivado de clulas mesenquimales, poco frecuente y de presentacin casi
exclusiva en la infancia. Si bien el 70% de los pacientes con
enfermedad localizada presenta remisin total de la enfermedad, el pronstico para aquellos nios con enfermedad
diseminada o recidivas locales es an ominoso. Por este
motivo, en la actualidad se propone mejorar los mtodos
de estadificacin y variables pronsticas, as como tambin
investigar las vas genticas y moleculares implicadas en la
patognesis del RMS.
Por ltimo, remarcamos la importancia del rol del dermatlogo en la sospecha y en el reconocimiento de estos
tumores, ya que el diagnstico precoz, junto a un tratamiento oportuno, mejorarn notablemente la sobrevida
de estos nios.

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DERMATLOGOS JVENES
PIENSE EN granuloma anular y elija una opcin
Ana Mara Pisauri y Victoria Rodrguez Estoup

La solucin, en la pg. 467

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Rabdomiosarcomas en la infancia

Cuestionario de autoevaluacin
1. Seale la opcin INCORRECTA:
a. El rabdomiosarcoma es el sarcoma de partes blandas ms
frecuente en la infancia
b. Es ms frecuente en nios de 6 a 10 aos
c. Las localizaciones ms frecuentes son extremidad ceflica,
sistema genitourinario y extremidades
d. Pertenece al grupo de los tumores de clulas pequeas,
redondas, azules de la infancia

2. Seale la opcin CORRECTA:

a. El rabdomiosarcoma puede estar relacionado con
diversos sndromes genticos
b. El RMS alveolar se asocia a una translocacin del
cromosoma 2 y 13
c. El RMS embrionario es el subtipo ms frecuente
en la infancia
d. a y c son correctas
e. Todas son correctas

3. Seale la opcin CORRECTA:

a. El RMS slo puede localizarse en zonas destinadas a
formar msculo estriado
b. Las localizaciones ms frecuentes de metstasis son
ganglios regionales, pulmones y huesos
c. La fusin PAX3-FKHR se asocia con tumores ms agresivos
d. b y c son correctas
e. Todas son correctas

4. Seale la opcin INCORRECTA:

a. La mayora de los sntomas est relacionada con la
compresin de los rganos involucrados
b. La disfagia, epistaxis y disfona pueden ser signos de la
presencia de rabdomiosarcoma
c. El 10% de los RMS se presenta en la extremidad ceflica
d. La presentacin cutnea primaria es infrecuente

5. Son caractersticas del RMS embrionario:

a.
b.
c.
d.

Corresponde al 60% de los casos

Pronstico intermedio
Ms frecuente en el tracto genitourinario
Todas son correctas

6. La variedad botroide es: (seale la opcin

INCORRECTA)
a.
b.
c.
d.

Pronstico favorable
Masas tumorales de aspecto polipoide
Es una variante del RMS alveolar
Se localizan en vejiga y vagina

7. El RMS alveolar: (seale la opcin CORRECTA)

a.
b.
c.
d.
e.

Se localiza en las extremidades

Es frecuente en adolescentes
Mejor pronstico
a y b son correctas
b y c son correcta

8. Seale la opcin CORRECTA:

a. La miogenina y el Myo D sirven para el diagnstico del
rabdomiosarcoma
b. El RMS de clulas fusiformes es una variante del alveolar
c. La estadificacin se realiza nicamente con el estudio
histopatolgico de la lesin
d. a y b son correctas

9. El RMS: (seale la opcin CORRECTA)

a. Es resistente a la radioterapia
b. El tratamiento de eleccin en enfermedad localizada
es la extirpacin quirrgica y quimioterapia
c. Sobrevida del 10% en pacientes con enfermedad localizada
d. La estadificacin posquirrgica se realiza nicamente por la
presencia de ganglios linfticos comprometidos

10. Cules de los siguientes tems son factores de

mal pronstico?
a. Edad menor de un ao, tamao mayor de 5 cm,
tipo histolgico embrionario, reseccin incompleta
b. Edad menor de un ao, tamao menor de 5 cm,
tipo histolgico embrionario, localizacin vejiga
c. Edad menor de 1 ao, tamao mayor de 5 cm,
tipo histolgico alveolar, reseccin incompleta
d. Edad mayor de un ao, tamao mayor de 5 cm, reseccin
incompleta del tumor, localizacin en extremidad ceflica

Respuestas correctas vol. XVIII - N 5 2012

1. d | 2. d | 3. b | 4. a | 5. b | 6. c | 7. c | 8. d | 9. b | 10. b

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