Tumor de Wilms

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TUMOR DE WILMS

“UNIVERSIDAD NACIONAL DANIEL


ALCIDES CARRION”
FILIAL – TARMA

ESCUELA DE FORMACION
PROFESIONAL DE
ENFERMERIA

CATEDRA:

ENFERMERÍA EN EL CUIDADO
DEL NIÑO Y ADOLESCENTE II

ALUMNAS:

 REMUSGO MESA, Susan


 ZAVALA SORIA, Danae

CATEDRÁTICA:

Mg. ROJAS JARA, Cesar.

SEMESTRE:

VIII.

Tarma – Perú
2012

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TUMOR DE WILMS

TUMOR DE WILMS

1. DEFINICIÓN:

El tumor de Wilms también recibe el


nombre de nefroblastoma y puede afectar
ambos riñones, pero normalmente se
presenta sólo en uno. Toma el nombre de
Max Wilms (1867-1918), cirujanoalemán
que lo identificó por primera vez. Los
médicos creen que el tumor comienza a
crecer mientras el feto se desarrolla en el
vientre materno, debido a un problema de
algunas células destinadas a formar los
riñones que forman un tumor.

Un 75% de los casos se presentan en niños sanos, mientras un 25% se asocian a


anormalidades del desarrollo como malformaciones en el tracto urinario,
ausencia del iris (aniridia) y hemihipertrofia (crecimiento desproporcionado de
un lado del cuerpo).

2. ETIOLOGÍA:

El tumor de Wilms es la forma más común de cáncer del riñón en la infancia y


su causa exacta en la mayoría de los niños se desconoce.

La ausencia del iris (aniridia) es un defecto congénito que algunas veces está
asociado con el tumor de Wilms. Otros defectos congénitos ligados a este tipo
de cáncer renal abarcan algunos problemas de las vías urinarias y el
agrandamiento de un lado del cuerpo, una afección llamada hemihipertrofia.

La enfermedad ocurre en aproximadamente 1 de cada 200.000 a 250.000


niños. Por lo general ataca cuando el niño tiene más o menos tres años y rara
vez se presenta después de los 8 años.

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 Genética

Se ha notado una asociación genética en muchos casos de nefroblastoma. A


comienzos de los años 1970 se propuso un modelo genético como parte de la
etiología de este tipo de cáncer, fundamentando en un gen de supresión
tumoral alterado denominado WT1 localizado en el brazo corto del
cromosoma 11p13. Los cambios en este cromosoma predisponen al portador a
un alto riesgo de trastornos congénitos, incluyendo el nefroblastoma.

Otros candidatos involucrados en la patogenia de esta enfermedad neoplásica


renal incluyen las proteínas IGFII, H19 y p57kip2 y se han implicado otros
cromosomas como el 16, 7 y 17. Al menos la mitad de los pacientes con un
tumor de Wilms y mutaciones en WT1 también cursan con mutaciones en el
gen CTNNB1, que codifica el protooncogenβ-catenina.

Un trabajo de investigación demostró que hasta un 30% de los pacientes


estudiados con nefroblastoma tenían un gen inactivado en el cromosooma X,
llamado WTX. La mayoría de los casos no cursan con mutaciones en ninguno
de estos genes.

3. CUADRO CLÍNICO:

En un 95% de los casos el tumor se presenta como una masa palpable. La


mayoría de los pacientes con un tumor de Wilms tienen poca afectación
general. Algunos de los síntomas son inespecíficos:

 Fiebre
 Astenia
 Palidez
 Inapetencia
 Estreñimiento
 Dolor abdominal
 Náuseas y/o vómitos
 Distención abdominal
 Anemia (asociada a hemorragia subcapsular repentina)
 Presión arterial elevada(por aumento de la actividad de la renina)
 Aumento del tamaño de un solo lado del cuerpo
 Hematuriamacroscópica (presencia de sangre en la orina)—en menos
del 10% de los casos

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4. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

Con otros tumores renales y con enfermedades que produzcan tumor


abdominal palpable:

 Sarcoma de células claras de riñón


 Tumor rabdoide del riñón
 Nefromamesoblástico congénito.
 Neuroblastoma
 Teratomas
 Tumores ováricos.
 Hidronefrosis
 Enfermedad renal poliquística
 Trombosis de vena renal.
 Fecaloma y hematomas

5. FISIOPATOLOGÍA:

La mayoría de los nefroblastomas son unilaterales, siendo bilaterales en menos


del 5% de los casos. Se ubican con más frecuencia en el polo superior del riñón,
tienden a ser tumores encapsulados y vascularizados que no rebasan la línea
media hacia el lado opuesto del abdomen. El tumor suele tener el aspecto de
una tumoración abdominal palpable y puede crecer a un enorme tamaño.
Cuando existe metástasis tiende a ser en el pulmón.

Un tumor de Wilms puede desgarrarse, poniendo al paciente en un


importante riesgo de hemorragia y diseminación por el peritoneo del tumor.
De ocurrir un desgarro o rotura del tumor se debe expeditar la intervención
quirúrgica por un cirujano con experiencia en la remoción de tumores de tal
fragilidad

Patológicamente: Un nefroblastoma consta de tres elementos:

 Blastema: una masa de células indiferenciadas capaces de


crecimiento y regeneración en los órganos o partes del cuerpo,
normalmente se encuentran en las primeras etapas de un organismo
de desarrollo embrionario, y en la regeneración de tejidos, órganos y
huesos.
 Mesénquima: un tipo de tejido conjuntivo reticular, que es de
origen mesodérmico y situada en el mesodermo embrionario
 Epitelio: el grupo de células que alinean las superficies del tumor.

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El tumor de Wilms es un tumor maligno que contiene blastema metanéfrico,


epitelio y estroma. Es característica su presencia en los glomérulos y túbulos
renales rodeado por un estroma celular. El estroma puede incluir músculo
estriado, cartílago, hueso, tejido graso y tejido fibroso. El tumor suele
comprimir el parénquima renal normal.

Genética

Proteína codificada por el gen WT1.

Se ha notado una asociación genética en muchos casos de nefroblastoma. A


comienzos de los años 1970 se propuso un modelo genético como parte de la
etiología de este tipo de cáncer, fundamentando en un gen de supresión
tumoral alterado denominado WT1 localizado en el brazo corto del
cromosoma 11p13. Los cambios en este cromosoma predisponen al portador a
un alto riesgo de trastornos congénitos, incluyendo el nefroblastoma. Otros
candidatos involucrados en la patogenia de esta enfermedad neoplásica renal
incluyen las proteínas IGFII, H19 y p57kip2 y se han implicado otros
cromosomas como el 16, 7 y 17. Al menos la mitad de los pacientes con un
tumor de Wilmstumors y mutaciones en WT1 también cursan con mutaciones
en el gen CTNNB1, que codifica el protooncogenβ -catenina.

Un trabajo de investigación demostró que hasta un 30% de los pacientes


estudiados con nefroblastoma tenían un gen inactivado en el cromosoma X,
llamado WTX. La mayoría de los casos no cursan con mutaciones en ninguno
de estos genes

Macroscópicamente

El tumor aparece como una masa esférica solitaria con una seudocápsula que
lo separa del parénquima renal subyacente. Puede tener origen
multicéntrico.En corte, el tumor se abomba más allá de la superficie del riñón
contiguo. Es pardo amarillento y blando, friable o semilíquido como resultado
de las múltiples áreas de necrosis; a menudo contiene zonas mixomatosas y
focos de hemorragia abortivos.

Es un tumor grande, heterogéneo, con áreas quísticas, hemorrágicas y


necróticas. La mayoría de los nefroblastomas son muy friables y blandos (lo
que predispone a ruptura espontánea o durante la manipulación quirúrgica),
aunque aquellos que tienen predominio de elementos estromales pueden
tener consistencia firme. El tumor se origina en el parénquima renal y puede
invadir los tejidos adyacentes, la vena renal, la pelvis renal y los uréteres; de
esta manera es una neoplasia que deforma las cavidades pielocaliciales.La

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masa tumoral está delimitada por una seudocápsula, compuesta por tejido
renal atrófico comprimidose encuentran en los glomérulos

Microscópicamente:

Se encuentran tres tipos celulares en diferentes estados de diferenciación,


derivados de blastema renal, del estroma o de las célulasepiteliales. Además se
puede encontrar músculo estriado, cartílago, tejido adiposo, epitelio escamoso
o mucinoso, hueso y aun células argentafines.El tumor se asocia con algunas
malformaciones congénitas, en un 10-15 % de los casos, como aniridia,
hemihipertrofia, tumores cutáneos, neurofibromatosis y síndrome de
Beckwith-Wiedemann (macroglosia, onfalocele, gigantismo e
hipoglicemia).Los estudios de citogenética de la mayoría de pacientes con
nefroblastomas han revelado delección del brazo corto del cromosoma 11 que
compromete el segmento p13. Se han informado también casos familiares con
transmisión autosómica dominante. En estos casos el tumor tiende a ser
bilateral.Histológicamente, el tipo del tumor de Wilms es variable. Existen con
frecuencia extensas láminas de células mesenquimatosas indiferenciadas en
cuyo interior se encuentran túbulos diseminados revestidos de epitelio. Rara
vez éstos, si están diferenciados en forma incompleta, pueden semejar las
seudorrosetas de un neuroblastoma

ESTADIOS DE TUMOR:

Etapa I (43% de los pacientes)

Durante la etapa I del tumor de Wilms, uno o más de los siguientes criterios deben
cumplirse:

 El tumor está limitado a los riñones y puede ser resecado por completo.
 La superficie de la cápsula renal está intacta.
 El tumor no está roto ni ha sido biopsiado (abierta o por aguja) antes de su
resección.
 No hay asociación de los vasos renales.
 No hay tumor residual evidente más allá de los márgenes de la escisión

Pronóstico: El 98% de los niños sobreviven al menos 4 años, sobrevida de 4 años es de


85% en caso de tumores anaplásicos

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Etapa II (23% de los pacientes)

En la Fase II del tumor de Wilms, uno o más de los siguientes criterios deben cumplirse:

 El tumor se extiende más allá del riñón, pero es extirpado por completo.
 Ausencia de tumor residual aparente más allá de los márgenes de la escisión
quirúrgica.
 Cualquiera de las condiciones siguientes también pueden co-existir:
 Extensión tumoral fuera del parénquima renal y/o los vasos sanguíneos
renales.
 El tumor ha sido biopsiado antes de la remoción quirúrgica o hay derrame
local del tumor durante la cirugía, confinado al flanco.
 Pronóstico: Supervivencia al cabo de 4 años 95%, sobrevida de 4 años es de
70% en caso de tumores anaplásicos.

Etapa III (23% de los pacientes)

En la Fase III de tumor de Wilms, uno o más de los siguientes criterios deben cumplirse:

 Tumor primario irresecable.


 Metástasis ganglionar.
 Márgenes quirúrgicos positivos.
 Asociación de derrame tumoral en las superficies peritoneales, ya sea antes o
durante la cirugía.
 Pronóstico: Supervivencia al cabo de 4 años 95%, sobrevida de 4 años es de
70% en caso de tumores anaplásicos.

Etapa IV (10% de los pacientes)

La etapa IV del tumor de Wilms se define como la presencia de metástasis


hematógena (pulmón, hígado, hueso, o el cerebro), o metástasis ganglionares
abdomenopelvicos fuera de la región renal.

 Pronóstico: Supervivencia al cabo de 4 años 90%, sobrevida de 4 años es de


17% en caso de tumores anaplásicos.

Fase V (5% de los pacientes)

Fase V tumor de Wilms se define como participación renal bilateral en el momento


del diagnóstico inicial.

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6. MEDIOS DE DIAGNOSTICO:

 Exploración por TC (Exploración por TAC): procedimiento mediante el


cual se toma una serie de fotografías detalladas del interior del cuerpo, tales
como el abdomen, la pelvis, el pecho y el cerebro, desde ángulos diferentes.
Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina
de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los
órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento
también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o
tomografía axial computarizada.
 Radiografía del tórax y los huesos: una radiografía es un tipo de haz de
energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película, con lo
cual se crean imágenes del interior del cuerpo.
 IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento que utiliza
un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas
de áreas internas del cuerpo, tales como el abdomen, la pelvis y el cerebro.
Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética
nuclear (IRMN).
 Gammagrafía ósea: procedimiento utilizado para verificar si hay células
que se multiplican rápidamente, tales como las cancerosas, en los huesos. Se
introduce una cantidad muy pequeña de material radiactivo que recorre
todo el torrente sanguíneo. Cuando el material radiactivo se acumula en los
huesos, se puede detectar con un escáner.
 Ecografía: procedimiento para el que se hacen rebotar ondas sonoras de alta
energía (ultrasónicas) en tejidos u órganos internos y se crean ecos. Los ecos
forman una imagen de los tejidos corporales denominada ecograma. Para
determinar el estadio del tumor de Wilms, se realiza una ecografía de los vasos
principales del corazón.
 Cistoscopia: procedimiento para observar el interior de la vejiga y la uretra
para verificar si hay áreas anormales. Se introduce un cistoscopio a través de
la uretra hacia la vejiga. Un cistoscopio es un instrumento delgado con forma
de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una
herramienta para extraer muestras de tejido que se estudian bajo un
microscopio para verificar si hay signos de cáncer.

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7. TRATAMIENTO:

 MEDICO:

 Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento para el cáncer que utiliza rayos X de alta


energía u otros tipos de radiación para eliminar célulascancerosas. Existen dos
tipos de radioterapia. La radioterapia externa utiliza una máquina fuera del
cuerpo que envía la radiación hacia el cáncer. La radioterapia interna utiliza
una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, cables o catéteres, que se
coloca directamente en el cáncer o cerca del mismo. La forma de
administración de la radioterapia depende del tipo y del estadio del cáncer
que se está tratando, y de si se realizó una biopsia después de la cirugía para
extirpar el tumor.

 Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento para el cáncer que utiliza medicamentos


para interrumpir el crecimiento de células cancerosas, ya sea mediante su
eliminación o impidiendo su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma
por boca o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan al
torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo
(quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente
en el líquido cefalorraquídeo, un órgano o una cavidad corporal como el
abdomen, los medicamentos afectan principalmente a células cancerosas de
esas áreas (quimioterapia regional). La forma de administración de la
quimioterapia depende del tipo y el estadio del cáncer que se está tratando.

La quimioterapia combinada es un tratamiento que utiliza dos o más


medicamentos contra el cáncer.

 Terapia biológica

La terapia biológica es un tratamiento que utiliza el sistema inmunitario del


paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el
cuerpo o en un laboratorio para reforzar, dirigir o restaurar las defensas
naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tipo de tratamiento contra el
cáncer también se llama bioterapia o inmunoterapia.

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 Quimioterapia de dosis altas con trasplante de células madre.

El tratamiento con quimioterapia de dosis altas con trasplante de células


madre es un método para administrar dosis altas de quimioterapia y
reemplazar las células que forman la sangre destruidas por el tratamiento de
cáncer. Se extraen las células madre (glóbulos sanguíneos inmaduros) de la
sangre o la médula ósea del paciente mismo o de un donante, y se congelan y
almacenan. Al finalizar la quimioterapia, las células madre guardadas se
descongelan y se reinyectan al paciente mediante una infusión. Estas células
madre reinyectadas, crecen (y restauran) las células sanguíneas del cuerpo.

 QUIRÚRGICO:

En Estados Unidos, el NationalWilms Tumor StudyGroup (NWTSG) ecomienda


nefrectomía de entrada en estadios I y II, con biopsia pre-tratamiento para los
pacientes considerados no resecables aldiagnóstico. Los esquemas de la quimioterapia
subsecuente así como la necesidad de radioterapia, sedeterminan por el estadio del
tumor y su histología. En Europa, la Sociedad Internacional de OncologíaPediátrica
(SIOP) recomienda quimioterapia pre-operatoria (sin biopsia) en todos los tumores
sugestivosde ser TW, para sub-estadificar el tumor antes de la nefrectomía tardía.

El procedimiento quirúrgico adecuado para un paciente con TW unilateral es la


nefrectomía radical. Serecomienda el abordaje transperitoneal para evaluar
adecuadamente la extensión tumoral extra-renal. Nodebe utilizarse la lumbotomía
como vía de abordaje. Se inspecciona la cavidad en busca de implantesperitoneales,
invasión vascular y metástasis. Se debe evaluar el riñón contralateral en busca de
enfermedadantes de realizar la nefrectomía.

El muestreo ganglionar hiliar así como para-aórtico y para-cavalipsilateral es


imprescindible. No debenrealizarse biopsias transoperatorias, excepto en los casos en
los que el tumor se considere irresecable.

Resecar todos los ganglios macroscópicamente anormales marcando su sitio


anatómico, en caso de nohaberlos revisar los ganglios aunque su aspecto sea normal.

Diversos factores han influido sobre la recurrencia local, estos incluyen el tipo
histológico y la biología deltumor, el estadio es un factor predictivo importante de la
recurrencia tumoral.

El cirujano juega un rol muy importante en la resección completa del tumor y en


evitar la ruptura tumoralcon derramamiento y diseminación peritoneal.

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8. PLAN DE CUIDADOS:

Paciente masculino de 4 años conpadecimiento de 8 días de evolución caracterizado porfiebre de 39°C,palidez, astenia,dolor abdominal y
aumento de volumen de la región abdominalcon predominio del flanco derecho.

DATO DIAGNOSTICO INTERVENCION DE ENFERMERIA FUNDAMENTO CIENTIFICO


PROBLEMA DE ENFERMERIA
Dato objetivo:  Identificación y registro del dolor, y la  Los niños mayores de 3-4 años serán capaces de
utilización de escalas de valoración del comunicarnos aspectos como la localización,
Paciente doloren función de la edad del paciente. intensidad y duración del dolor.
presenta:  El control de funciones vitales Nos servirá para
 Control de funciones vitales. valorar si los valores están dentro de la
normalidad y si se altera poder actuar de
 dolor
inmediato.
abdominal Aplicar las técnicas no farmacológicas
  Las técnicas de relación como la distracción
DOLOR adecuadas para la reducción del dolor, disminuye la atención del individuo a los
R/C (relajación, masajes, aplicación de calor…) estímulos dolorosos.
Agentes lesivos  Administrar los analgésicos de manera  Los analgésicos bloquean la transmisión de los
pautada según prescripción de forma impulsos dolorosos.
(biológicos, preventiva.
físicos)  En procedimientos invasivos o niños de corta  Los narcóticos tienen acción depresora en el
edad que requieran sedación, realizar sistema nervioso central.
atención especifica.
 Proporcionar un entorno adecuado, evitando  Fomentan la sensación de control del paciente
la luz excesiva y ruidos innecesarios. sobre las respuestas de su cuerpo al estrés.
 Realizar una manipulación física suave,
evitando la presión sobre posibles zonas
dolorosas o prominencias óseas.

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Dato objetivo:  Control y registro frecuente de la  Control y registro frecuente de la temperatura


temperatura corporal según necesidad. nos brindara información del estado actual y
Paciente  Notificar la existencia de fiebre para iniciar evolución del paciente.
protocolo de actuación.  Si no se interviene de inmediato, puede haber
presenta:
daño tisular irreparable.
 Administración de medios físicos.  La aplicación de medios físicos retrasan el
 Fiebre de proceso de supuración y la adsorción de líquidos
39°C HIPERTERMIA tisulares.
R/C  Administración de antipiréticos según  Los antipiréticos tienen acción específica en los
Enfermedad prescripción medica. centros de regulación térmica, pero no eliminan
la causa de la fiebre.
 Brindarcomodidad y confort  La diaforesis, un trastorno concurrente común de
la fiebre, es incomoda.
 Bañar al paciente y ayudarlo a cambiarse.  El baño ayuda al paciente a mantenerse limpio
y seco, esto contribuye de manera importante a
su bienestar físico.

Dato objetivo:  Valoración del estado nutricional y grado de  La valoración del estado nutricional de una
DESEQUILIBRIO hidratación con control del peso c/ 24-48 hs., persona nos permite conocer los factores que
Paciente talla y pliegue cutáneo más inspección de la afectan el EN y cualquier alteración reciente del
NUTRICIONAL: cavidad oral en busca de posibles lesiones. mismo, e ingestión actual de alimentos y
presenta: INGESTA líquidos.
INFERIOR A LAS  Dieta hiperprotéica e hipercalórica  La necesidad de una dieta nutricionalmente
 Palidez, NECESIDADES pudiéndose utilizar suplementos nutritivos, equilibrada para promover una salud optima,
astenia R/C respetando los hábitos alimentarios y crecimiento y desarrollo adecuado según su
Incapacidad para adaptándola a las circunstancias del paciente edad.
(p.e. dieta blanda).  Al estimular al individuo que tome líquidos con
ingerir y digerir  Favorecer la ingesta de líquidos. regularidad favorecerá una ingestión adecuada.
los alimentos  Permitir la alimentación a demanda sin  La alimentación si restricción horaria promoverá
restricción horaria. su crecimiento y desarrollo optimo.

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9. BIBLIOGRAFIA:

Paginas web:

 pediatria \tumor de wilms info\1-8-3-15-formas-de-presentacion-


del-tumor-de-wilms.pdf
 http://es.wikipedia.org/wiki/Tumor_de_Wilms
 http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001575.h
tm
 http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/
304_SSA_10_Tumor_Wilms/GRR_SSA_304_10.pdf
 http://contacto.med.puc.cl/oncologia_pediatrica/PDF/protocolo_wil
ms.pdf
 http://www.aeped.es/sites/default/files/anales/46-2-1.pdf
 http://www.slideshare.net/leticiavf/tumo-de-wilms
 http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/wilms/Patient/pa
ge2

Libros:
 Diagnostico de enfermería NANDA
 Tratado de enfermería DU´GAS
 Interrelaciones NOC-NIC

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