Tipos de Crisis
Tipos de Crisis
Tipos de Crisis
Introduccin
La ILAE y otros grupos de autores han propuesto a lo largo de los aos diferentes
clasificaciones de las crisis epilpticas(1-7).
Algunas de estas clasificaciones se basan fundamentalmente en aspectos semiolgicos(3).
Sin embargo, las crisis tambin se pueden describir segn su etiologa, fisiopatologa,
estmulos precipitantes, caractersticas ictales, de EEG, lo que ha hecho aumentar la
complejidad de las clasificaciones.
La ltima clasificacin propuesta por la ILAE (2010) supone un cambio radical en la
nomenclatura respecto a las previas(5). Esta ltima clasificacin ha sido objeto de
controversia en diferentes foros(8) y su uso no se ha generalizado universalmente.
Ver el tema de "Clasificaciones" en el captulo de "Utilidades".
Descripcin
Crisis generalizadas (ILAE, 2010) son aqullas en las que la descarga epilptica inicial
afecta a ambos hemisferios simultneamente(9,10). Tambin se acepta que la descarga
epilptica se origina en algn punto, dentro de redes neuronales bilateralmente
distribuidas, y difunde rpidamente(5,7).
Las crisis focales son las que se deben a una activacin inicial de un conjunto de
neuronas limitado a una parte de un hemisferio cerebral.
El trmino "aura" se refiere a sensaciones anormales de naturaleza epilptica que no
producen manifestaciones objetivas. Puede preceder a una crisis objetivable.
Una crisis focal puede evolucionar a otros tipos de crisis (Figura 1).
En la prctica, la dicotoma entre crisis parcial y generalizada puede resultar ms difcil:
un mismo paciente puede tener diferentes tipos de crisis, diferentes focos de inicio, o tener
crisis focales y generalizadas.
Ausencias tpicas
Breve alteracin de la consciencia (5 a 15 seg).
Comienzo y terminacin sbito.
La mayora de los nios no tienen enfermedad neurolgica asociada, pero el 50% pueden
tener dficit de atencin con hiperactividad, trastornos del aprendizaje.
Varios episodios/da.
El tono postural generalmente no resulta afectado, aunque en algunos casos puede
producirse una cada lenta de la cabeza o extremidades o dejar caer algo de las manos.
El paciente no se suele dar cuenta de lo que le ha ocurrido, aunque puede sospecharlo al
notar una interrupcin en una actividad en la que estaba participando.
A veces, se acompaan de:
Sntomas autonmicos.
Se presentan con sacudidas clnicas rtmicas (2,5-4,5 Hz) (ms que mioclnicas) de las
extremidades y alteracin del nivel de consciencia.
El 50% de los nios asocian alteracin cognitiva previa al inicio de las ausencias.
El pronstico y el tratamiento de las crisis de ausencia depende del sndrome con el que se
asocian.
Crisis generalizadas mioclnicas
Segn la ILAE, mioclonus/mioclnica: es una contraccin repentina, muy breve (<100
ms), involuntaria, de un msculo o varios grupos musculares.
Generalizadas no implica necesariamente afectacin de todo el cuerpo.
Otras clasificaciones han empleado el trmino dialptico para referirse a crisis donde
existe alteracin de la consciencia independientemente de si la crisis es focal o
generalizada(3).
En otras clasificaciones(7) se ha utilizado el trmino de crisis discognitivas o psicomotoras
con o sin automatismos para referirse a crisis focales en las que existe alteracin de la
consciencia por afectacin de la estructuras lmbicas temporales, aunque las crisis no
necesariamente se originen en el lbulo temporal.
La ltima clasificacin de crisis de la ILAE (2010) propone hacer una descripcin
detallada de cada evento ictal, evitando la utilizacin de trminos como "crisis parcial
compleja" que simplifican la descripcin de los episodios (Tabla I).
Tabla I. Tipos de crisis focales segn la clasificacin de la ILAE (2010).
Crisis parciales(9-14)
Crisis focales motoras
Crisis focales clnicas
Crisis caracterizadas por una contraccin repetitiva, unilateral, focal, rtmica, de los
msculos de la cara, extremidades o tronco.
La contraccin muscular individual dura menos de 100 ms, y la crisis suelen durar de 1 a
2 minutos.
Pueden restringirse al grupo muscular en el que empiezan o tener difusin local (crisis
Jacksonianas).
Puede haber parlisis de Todd postictal con una duracin variable de minutos o incluso
de varios das (especialmente en epilepsias debidas a una lesin estructural).
Inicio brusco, puede existir afectacin de ambas extremidades, dando lugar, por
ejemplo, a la tpica postura del esgrimista o al denominado "signo del cuatro", consistente en
la extensin de uno de los brazos mientras el otro es flexionado a la altura del codo.
El EEG ictal puede ser normal, mostrar atenuacin difusa de la actividad de fondo o
actividad rpida generalizada. Los montajes transversales ayudan a identificar estos
patrones.
El EEG/EMG pueden ayudar en el diagnstico diferencial con otros mioclonus de origen
subcortical (Tabla II).
Tabla II. Diferencias de mioclonus epilptico y no epilptico.
Tipo de mioclonas
Correlato EEG
Sincrona EEG-EMG
Epilptico
No epilptico
No
50-300
no
- Implica una interrupcin de la actividad muscular debida a una actividad epilptica, sin evidencia de
un antecedente de mioclonias positiva.
- Frecuentemente ocurre asociado a otros tipos de crisis como parciales motoras, ausencias, o crisis
atnicas.
- Se diagnostican documentando periodos silentes de 50-400 ms en el EMG, en relacin con una
punta en el crtex contralateral centroparietal que le precede en 15-50 ms.
Son caractersticas del lbulo frontal: epilepsia frontal nocturna autosmica dominante, y
otras formas de epilepsia frontal (frontal medial, orbitofrontal, frontopolar), nsula o polo
temporal.
Existen dos reas motoras negativas que al estimularlas producen esta semiologa: a)
rea negativa primaria, adyacente a regin de Broca, con semiologa contralateral (p. ej.
paresia de un brazo), y b) rea motora presuplementaria o suplementaria negativa, donde la
estimulacin cerebral produce respuestas inhibitorias bilaterales (p. ej. inhibicin global del
movimiento).
El EEG, al igual que otras crisis frontales, puede ser normal o mostrar atenuacin difusa
o actividad rpida generalizada.
Activacin de corteza sensitiva primaria (en giro postcentral), con sntomas definidos
contralaterales con una clara organizacin somatotpica. Es frecuente encontrar sntomas
senstivos puros como anestesia, hipoestesia o parestesias con una progresin jacksoniana.
Auditivas
El EEG puede ser normal, otras veces muestra actividad ictal sobre regin
temporal/parietal
Olfatorias
Gustativas
Visuales
Pueden ser fenmenos elementales o complejos (visin de personas, micropsiamacropsia, palinopsia) con o sin color
Crisis autonmicas
La mayora de los expertos las definen como crisis caracterizadas por la alteracin de la
funcin autnoma, cualquiera que sea, bien al inicio de la crisis o en el seno de la misma
siempre que sea la manifestacin ms importante. Las crisis pueden ser sensaciones
vividas por el paciente no objetivables (en ese caso se prefiere el trmino aura) u objetivas
con cambios clnicos evidentes.
Las manifestaciones pueden ser:
Pupilares.
Termoreguladoras.
Hipersecretoras.
Crisis afsicas
Alteracin del lenguaje de etiologa epilptica que no se debe a dficit motor o sensitivo.
La manifestacin predominante es la afasia.
Pueden ser la nica manifestacin de la crisis o formar parte de otras crisis
(principalmente temporales) en las que la alteracin del lenguaje se puede acompaar de
amnesia y automatismos.
Se pueden originar por afectacin de la regin tmporobasal, giro temporal superior
(Wernicke) o giro frontal inferior (Broca).
Crisis gelsticas
Son crisis con inicio en la edad peditrica definida por risa inmotivada, no controlable.
Son poco frecuentes, ocurren sobre todo en la edad peditrica.
Son tpicamente producidas por hamartomas hipotalmicos, aunque tambin se describen
con menor frecuencia en epilepsias frontales y temporales.
Son crisis de segundos de duracin que suelen agruparse, otras veces cursan como
verdaderos estados epilpticos (crisis gelsticas continuas).
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Epilepsias focales
Epilepsia temporal
Se caracteriza por presentar:
Auras
Ms frecuentes:
Aura epigstrica.
Aura psquica.
Otras auras:
Gustativa.
Olfatoria.
Auditiva.
Autonmica.
El aura olfatoria normalmente se describe como un olor desagradable con cierto componente
emocional y se asocia a etiologa tumoral y tambin inflamatoria(15).
Algunos pacientes pueden presentar ms de un aura a la vez, denominndose aura compleja.
sta se origina ms frecuentemente en el lbulo temporal no dominante y se asocia a una
etiologa tumoral o malformativa. Presentar auras complejas es un factor de buen pronstico
para el control completo de las crisis tras la ciruga(16).
Algunos pacientes no presentan aura o pueden perder el aura con la evolucin de la
enfermedad. No presentar aura se asocia a epilepsia del lbulo temporal dominante o a
epilepsias bitemporales y, en general, es un factor de mal pronstico para ciruga de epilepsia.
Signos autonmicos
Ms frecuentes:
Midriasis.
Palidez.
Piloereccin.
Taquicardia ictal.
Sed ictal.
Hambre ictal.
Urgencia miccional ictal o postictal.
Vmito ictal.
Apnea ictal.
Menos frecuentes:
Bradicardia ictal.
Asistolia ictal.
Signos motores
Los ms frecuentes son:
Automatismos oromandibulares y manuales.
Distona (contralateral).
Mano rtmica no clnica ictal (contralateral).
Hemitemblor, hemicorea, hemibalismo (contralateral).
Desviacin ceflica no forzada (ipsilateral).
Alteracin de consciencia
Se define consciencia como estado de alerta y de atencin en el que la persona tiene
conocimiento de s mismo, de su entorno y est orientado. En las crisis con origen en el lbulo
temporal no dominante (generalmente derecho) el paciente puede tener un nivel de
consciencia normal, siendo capaz de hablar e interaccionar con el explorador. La alteracin en
el nivel de consciencia se puede deber a:
Afectacin temporal bilateral.
Afectacin de reas extensas de neocrtex (p. ej. lenguaje y corteza asociativa).
Alteracin de estructuras subcorticales como tlamo y tronco enceflico en el curso de la
crisis(18).
Alteracin de memoria
Ocurre en la mayora de las crisis del lbulo temporal, tanto si el rea epileptgena se
encuentra en regiones mediales como laterales, presentarn alteracin de la memoria
inmediata. Los pacientes no van a recordar la crisis y el periodo inmediatamente posterior a
ella. Las lesiones en el hipocampo pueden producir alteraciones en la consolidacin de la
memoria: fijacin de la memoria a largo plazo.
El lbulo temporal dominante fija y consolida la memoria verbal mientras que el no dominante
se encarga de la memoria visual. En pacientes con crisis temporales con origen en el
hemisferio no dominante, es posible que no se presente amnesia del episodio.
Alteraciones de lenguaje
Lenguaje ictal: lenguaje durante las crisis, aunque fuera de contexto, lateraliza al
hemisferio no dominante.
Vocalizaciones: sonidos sin contenido lingstico. Se describen tanto en hemisferio
dominante como no dominante.
Alteracin de la prosodia o entonacin ictal. Lateraliza al hemisferio no dominante.
Afasia ictal: lateraliza al hemisferio dominante. Algunos pacientes pueden tener una
verdadera jergafasia (algunos autores utilizan el trmino de verbalizaciones o
automatismos verbales).
El paciente permanece callado durante la crisis: no es posible lateralizar el lenguaje.
Cambio de idioma durante la crisis: lateraliza al hemisferio dominante.
En el 98% de las personas diestras, el hemisferio dominante es el izquierdo. En los pacientes
con epilepsias infantiles de larga evolucin puede existir una representacin atpica del
lenguaje, con transferencia parcial o total de la funcin del lenguaje a otras zonas dentro del
mismo hemisferio o al hemisferio contralateral. Esta plasticidad neuronal es mayor en la
primera dcada de vida.
Crisis motoras negativas (tambin conocidas como "parlisis ictal" o crisis acinticas
focales): son crisis contralaterales que se caracterizan por una atona focal o en otros casos
por una "apraxia" focal (el paciente es incapaz de continuar con la actividad motora que
estaba realizando o incapaz de iniciar otra diferente).
Clnica sensitiva mal definida y localizada, con afectacin parcheada o de territorios sin
una delimitacin precisa.
Crisis hipermotoras.
Crisis autonmicas con componente emocional.
Aura olfatoria.
Crisis hipermotoras.
Memoria de trabajo.
Flexibilidad cognitiva.
Fluencia.
Planificacin.
Organizacin.
Capacidad en la toma de decisiones.
Signos autonmicos
Vmito ictal acompaando de nuseas, palidez y cefalea.
Vrtigo.
Falsas localizaciones
Debido a las conexiones que existen entre el lbulo occipital y los lbulos frontales y
parietales, los pacientes con epilepsias occipitales pueden tener manifestaciones falsamente
localizadoras; un paciente con epilepsia occipital puede tener manifestaciones motoras
cuando la crisis occipital se propaga a regin frontal. Si el paciente no tiene una lesin en la
RM o un aura visual caracterstica, podemos pensar que la crisis en ese paciente se origina en
regin frontal, cuando realmente la zona epileptgena es extrafrontal. Si la zona epileptgena
se encuentra por encima de la cisura calcarina, existe tendencia a propagar por va
suprasilviana. Si, en cambio, se encuentra por debajo de sta, tiene ms tendencia a la
propagacin por la va infrasilviana. Hasta un 30% de los pacientes presentan diferentes
formas de propagacin en diferentes crisis.
Vas de propagacin
Dficits postcrticos
Sntomas visuales diversos (hemianopsia, cuadrantanopsia, incluso ceguera).
Cefalea de caractersticas vasculares: puede ser la principal manifestacin en determinadas
crisis occipitales, especialmente en nios.
Diagnstico diferencial
La migraa y la epilepsia son patologas comrbidas, de forma que los pacientes epilpticos
tienen ms cefalea de caractersticas migraosas que la poblacin general, y los pacientes
migraosos tambin tienen ms riesgo de sufrir crisis epilpticas que la poblacin general
(Tabla IV).
Tabla IV. Caractersticas clnicas del aura migraosa y el aura epilptica.
Aura migraosa
Aura epilptica
Presencia de color
No
Descripcin
Localizacin
Cefalea posterior
Duracin
Minutos <30
Segundos
No
Nistagmus asociado
No
Epilepsia parietal(24)
Auras
Ms frecuentes
Parestesias contralaterales con territorio anatmico bien delimitado cuando se generan en
rea sensitiva primaria.
Parestesias ipsilaterales/contralaterales o bilaterales con territorio anatmico mal
delimitado (parcheado) cuando se generan en rea sensitiva secundaria (oprculo
parietal).
Otras auras
Dolor ictal.
Vrtigo ictal.
Heminegligencia (mano parietal).
Alteracin de la imagen corporal (miembro fantasma).
Fenmeno de autoscopia (experiencia en la que el individuo ve su propio cuerpo desde
una perspectiva fuera del mismo, generalmente en epilepsias con origen en unin parietotmporo-occipital).
Agrafia / Acalculia / Alexia
Las crisis parietales del giro angular y del giro supramarginalis dominante pueden producir
alexia pura (supramarginal) o formas incompletas de sndrome de Gertsmann, tanto durante
las crisis como en el postcrtico inmediato.
Dolor ictal.
Auras sensitivas con territorio anatmico mal delimitado.
Disartria.
Restriccin larngea, disnea o parestesias en territorios cutneos amplios (secuencia
caracterstica de origen insular)(25).
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Afasia ictal
Afasia postictal*
No afasia postictal
No lateraliza
Vocalizaciones**
Ausencia de lenguaje***
*Afasia postictal: tiene valor localizador la afasia postictal especialmente cuando es superior a un minuto, sntoma que indica que la zona
epileptgena involucra al lbulo temporal dominante(26).
**Vocalizaciones: sonidos sin contenido lingstico.
***Ausencia de lenguaje: el paciente permanece callado durante la crisis.
Signo
Lateralizacin Comentarios
Contralateral
Contralateral
Parpadeo unilateral
Ipsilateral
Clonias/mioclonas focales
Contralateral
Mioclono negativo
Contralateral
Contralateral
Heminegligencia/mano
parietal
Contralateral
Contralateral
Ipsilateral
Contralateral
Parlisis ictal/postictal
ipsilateral
Tipo de
automatismo
Lateralizacin
Automatismos orales
No lateralizador
Automatimos
manuales
Ipsilaterales
"Rinch"(27)
Contralateral
Verbalizaciones
Hemisferio
(lenguaje automtico) dominante
Escupir durante la
crisis
Hemisferio no
dominante
Crisis temporales
"Rascado"/
"frotamiento" de la
nariz postictal
Ipsilaterales
Caminar tras la
crisis(28)
Hemisferio no
dominante
Automatismos
sexuales
No lateralizador
Conductas
hipermotoras
complejas
No lateralizador
Contorneo plvico
No lateralizador
Bebida de agua
perictal
Hemisferio no
dominante
Semiologa
Lateralizacin
Aura epigstrica
No lateralizador
No lateralizador
Bradicardia/asistolia
ictal(30)
No lateralizador
Hiperventilacin/apnea
ictal
No lateralizador
Pilorereccin ictal(31)
No lateralizador
Taquicardia ictal(29)
No lateralizador
Vmito ictal
Hemisferio no
dominante
Hipersalivacin
No lateralizador
Urgencia urinaria
Hemisferio no
dominante
Manifestaciones
pupilares
No lateralizador
Tos postictal
No lateralizador
Constriccin larngea
No lateralizador
Tipo de aura
Lateralizacin/localizacin
Sensitiva (parestesias,
adormecimiento, tirantez)
rea sensitiva primaria. Puede ser ipsilateral y/o contralateral en nsula y rea
sensitiva secundaria. En rea sensitiva suplementaria las manifestaciones
sensitivas suelen ser bilaterales o difusas, sin estar tan organizadas como en
otras zonas
Dolor
Auditiva (alucinaciones
auditivas, ilusiones
auditivas, sordera ictal)
Vestibular (rotacin,
sensacin de movimiento)
Gustativa
Olfatoria
Visual
Psquica
En las epilepsias generalizadas idiopticas (EGI) se pueden encontrar signos y/o sntomas
que generalmente se describen en pacientes con epilepsias focales y que pueden generar
confusin a la hora de clasificar el sndrome epilptico(32). La presencia de esta semiologa no
descarta el diagnstico de EGI y siempre debe ser interpretada dentro del contexto clnico y
electroencefalogrfico. Entre las manifestaciones focales se encuentran:
Auras.
Figura del cuatro.
Desviacin culo-ceflica.
Giro o rotacin sobre uno mismo.
Automatismos orales y manuales.
Mioclonas asimtricas.
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CNEP
Epilepsia
Inicio
Gradual
Ms agudo
Duracin
Largas, ms de 2 minutos
Presentacin
Actividad motora
Confusin
postictal
Frecuente
Reacciones
emocionales
Poco frecuente
Lenguaje
No lenguaje
Patrn
respiratorio
Entrecortadas, apneas
Ojos
Abiertos frecuentemente
Coordinacin
manual
Precipitantes
Sugestin
Pruebas
complementarias
Mov.: movimientos.
Epilepsia
Ataques de pnico
Duracin
<30 seg
>2 min
Desencadenantes
Ninguno
Comunes
Depresin
+/-
Frecuente
Hiperventilacin
Raro
Comn
Amnesia
Frecuente
Raro
RM craneal
Normal
EEG
Epileptiforme
Normal
Crisis acinticas focales / parlisis ictal y dficit focal de origen vascular (34)
Las crisis acinticas focales o parlisis ictal consisten en la dificultad para mantener el
tono de una extremidad durante una crisis (p. ej. el paciente perdera la fuerza en un brazo
o pierna).
Se diferencia de la parlisis postictal (parlisis de Todd) porque no es un dficit
postcrtico, constituyendo en s la manifestacin ictal de la crisis.
A diferencia del AIT, suelen ser episodios estereotipados, muy breves (generalmente de
segundos), tras los cuales el paciente se recupera por completo. Con frecuencia se
asocian a crisis epilpticas de otro tipo.
Se originan en regin central medial. El EEG puede mostrar actividad epileptiforme
frontocentral o ser normal.
Imitadores de epilepsia
(36, 37)
Existen algunos trastornos paroxsticos no epilpticos que pueden confundirse con crisis
epilpticas. Algunos de ellos son ms frecuentes segn los diferentes grupos de edad.
Nios de menos de 3 aos:
Entre 6 y 12 aos:
Durante la fase REM del sueo puede haber actividad muscular intensa con conductas y
sueos violentos, dando lugar a una alteracin de la conducta del sueo REM. En ms de
la mitad de los casos son los sntomas iniciales de una enfermedad neurodegenerativa.
Dentro de los trastornos del sueo No REM destacan los arousal
disorders (sonambulismo/terrores nocturnos) que pueden plantear dificultad para el
diagnstico diferencial con la Epilepsia Frontal Nocturna (EFN). La Tabla XII muestra las
diferencias entre estas dos entidades.
Tabla XII. Diagnstico diferencial entre trastornos del sueo NREM y EFN.
EFN
Edad de comienzo
<10 aos
Historia familiar
60-90%
<40%
Frecuencia
1-3 meses
Muchas/mes agrupadas
Duracin
Segundos-30 min
<2 minutos
Desaparicin
<18 aos
Continan
Desencadenantes
Poco frecuentes
Hora de inicio
Nivel de alerta
No recuerdan
EEG
Interictal 30-40%
Ictal <50%. Alterado
Ataques de pnico(38)
Se manifiestan con miedo extremo, junto a otros sntomas como temblor, hiperventilacin,
palpitaciones, dolor torcico, sudoracin.
Estos pacientes pueden sufrir desde un trastorno de ansiedad generalizado a todo tipo de
fobias.
Ver la Tabla XI (Diagnstico diferencial entre crisis epilpticas y ataques de pnico) del
"Semiologa".
Sncope
Episodio de prdida de consciencia y del tono postural debido a hipoperfusin cerebral,
con recuperacin espontnea y rpida (a diferencia de las crisis epilpticas).
Hay diferentes etiologas.
Suelen acompaarse de prdromos.
Pueden ser precipitados por calor, bipedestacin prolongada, cambio rpido de postura,
venopuncin, dolor, etc.
Tipos
Vasovagal o neuromediado: suele asociar mareo, palidez, sudoracin, alejamiento de los
sonidos previo a la prdida de conocimiento. Posibles mioclonias. Si dura ms de 20
segundos el paciente puede presentar clonias y/o rigidez tnica (sncope convulsivo). A
diferencia de las crisis epilpticas, la recuperacin es rpida. La incontinencia, la
mordedura de lengua u otras lesiones son infrecuentes y no excluyen el diagnstico. El
EEG es normal o pueden aparecer ondas lentas durante la clnica. Se diagnostica a travs
de la historia clnica (el Tilt-test o prueba de la mesa basculante suele remedar los
sntomas del paciente).
Ortosttico: debido a la prdida de respuesta normal vasoconstrictora por cada de la
presin arterial. El paciente habitualmente no presenta palidez, ni aumento de la frecuencia
cardiaca, recuperacin tras postura horizontal. Puede deberse a diferentes neuropatas,
frmacos hipotensores
Cardiognico: inicio brusco. Posibles palpitaciones. Puede poner en peligro la vida si no
se detecta. Recuperacin rpida. Debido a taquiarritmias (ms frecuente que
bradiarritmias), sndrome del QT largo. Aparece en cualquier posicin, o con esfuerzo
fsico. Su sospecha implica una valoracin por un cardilogo y la realizacin de ECG,
Holter ECG y ecocardiograma, y si ha sido desencadenado por el esfuerzo probablemente
una prueba de esfuerzo.
Otras etiologas: metablicas, psiquitricas
Tabla XIII. Diferencia entre amnesia global transitoria y amnesia transitoria de origen epilptico.
Frecuencia
Duracin
Resp. FAEs
M. antergrada
M. retrgrada
Clnica estereotipada
AET
Mltiples
30' 1 hora
Buena
Puede estar afectada
Afectada
No siempre, otras manifestaciones
AGT
Infrecuentes
Varias horas
Nula
Afectada
No afectada
S
EEG
Actividad epileptiforme
Normal
Etiologa endocrina
Pueden desencadenar de forma intermitente ataques con alteracin de la consciencia o
sntomas paroxsticos.
La sintomatologa es variada segn la causa (hipoglucemia, hiponatremia...) y la
velocidad de instauracin.