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PEDIATRIA II
ACTIVIDAD ORIENTADORA 12
TITULO: ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO
EN LA INFANCIA

LESIONES ESTATICAS Y PROGRESIVAS DEL SNC

Desde el punto de vista clnico se presentan como:
Retraso mental.
Retraso en el desarrollo psicomotor o neurodesarrollo.
Perdida de funciones psquicas superiores.
Parlisis cerebral infantil.
O crisis de origen epilptico.

PROBABLE ETIOLOGIA Y PRONSTICO

De una lesin del SNC fue creada una clasificacin en la cual se pueden diferenciar las
lesiones en estticas y progresivas, sobre la base de 4 aspectos fundamentales ellos son:
La edad del nio.

Los antecedentes patolgicos personales.
Antecedentes patolgicos familiares.
Y la ganancia o prdida de habilidades.
Estos elementos te permiten diferenciar dichas lesiones.

REVISARAS EN TU LIBRO DE TEXTO COMO SE COMPORTAN EN CADA UNA DE
ELLAS.

LAS LESIONES ESTATICAS

Constituyen ms del 60% de las afecciones del SNC en la infancia de ah la importancia
de su conocimiento por parte del medico. Son producidas como resultado de lesin
destructiva del SNC antes del nacimiento, durante este evento o despus de el, as como
por defecto en el desarrollo embriolgico por lo que en este caso resulta una anomala
congnita.

EN EL PERIODO PRENATAL

Se debe precisar:
El antecedente de amenaza de aborto.
O parto prematuro en la madre.
Hipertensin arterial.
Ingestin de drogas.
Bajo peso y/o baja talla de la madre.
Enfermedades crnicas.
O medicamentos ingeridos durante el embarazo.
Y exposicin a enfermedades infecciosas.

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EN EL PERIODO PERINATAL

Es de mucha importancia:
El antecedente del parto institucional o no.
La presencia de convulsiones.
Asfixia.
Necesidad de ventilacin asistida.
As como alteraciones del tono y de la conciencia al momento del nacimiento.

EN EL PERIODO POSTNATAL

Es necesario precisar:

El antecedente de infeccin del SNC y en caso de ser positivo debe tratar de especificar
su causa. Si fue de origen viral, bacteriano o micotico.

Y aadir las caractersticas generales en cuanto a la intensidad de las manifestaciones
clnicas.

Medicacin recibida ya que algunos antibiticos utilizados en algunos pacientes pueden
afectar funciones como la audicin lo cual ocurre en personas con una susceptibilidad
gentica especifica.

LESIONES PROGRESIVAS DEL SNC

Son agrupadas en enfermedades neurometablicas y enfermedades heredodegenerativas,
con lo que puede inferirse que el diagnostico de estos dos grupos va a ser por lo general
ms difcil ya que requiere de desarrollo tecnolgico muy costoso y en algunas
ocasiones no esta al alcance de las poblaciones en muchos pases.

EL RETRASO EN EL NEURODESARROLLO O RETARDO EN EL
DESARROLLO PSICOMOTOR

Consiste en una demora en la adquisicin de las habilidades motoras, del lenguaje y/o la
socializacin que se esperan haya sido alcanzada acorde con la edad del nio.

DIAGNSTICO

Para facilitar el diagnostico de afectacin del desarrollo psicomotor se consideran 5
etapas:

Comprobacin del retraso.

Determinar si se trata de una lesin esttica o progresiva del SNC.
Definir el sitio de la lesin.

Diferenciar las diferentes categoras que constituyen lesiones estticas pre, peri o
postnatal.

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Y diferenciar las categoras de las enfermedades progresivas neurometablicas o
heredodegenerativas.

EL RETRASO MENTAL

Es un funcionamiento intelectual significativamente inferior al normal que se manifiesta
durante el desarrollo y se evidencia por falta de adecuacin en la conducta adaptativa.

LOS CRITERIOS DE DIAGNOSTICO PARA EL RETRASO MENTAL

Se basan en funcionamiento intelectual significativamente por debajo de lo normal y
definido como cociente intelectual por debajo de 70, basado en el juicio clnico en los
lactantes.

Dficit concurrente en el funcionamiento adaptativo en relacin con la edad del paciente
y la expectativa cultural.
Y comienzo antes de los 18 aos.

TRATAMIENTO

Lo esencial es la terapia psicopedaggica la tendencia actual es que acuda a
instituciones de da y se reintegre a su hogar en horas de la tarde, tambin se insiste en
involucrar a los padres en el procedimiento teraputico de integrar al nio en su
comunidad.

No existe hasta el m omento ninguna droga que aumente el nivel intelectual, las que se
utilizan tienen un efecto sintomtico y son indicadas ante la presencia de trastornos de
conducta como son: violencia, depresin, rabietas e hipercinesia.

EL SINDROME DE PARALISIS CEREBRAL INFANTIL

Es un trmino genrico utilizado para describir un conjunto de trastornos del desarrollo
del movimiento y la postura, causantes de limitacin de la actividad atribuidos a una
agresin no progresiva sobre un cerebro en desarrollo en la etapa fetal o en los primeros
5 aos de vida.

Este trastorno motor con frecuencia se acompaa de trastornos sensoriales, cognitivos,
de la comunicacin, perceptivo, y/o de la conducta y/o epilepsia.

En funcin del trastorno predominante y de la extensin de la afectacin se
clasifica en:
Parlisis cerebral espstica.
Parlisis cerebral discintica.
Parlisis cerebral atxica.
Parlisis cerebral hipotnica.
Parlisis cerebral mixta.
Esta clasificacin es de utilidad para la orientacin del tipo de tratamiento as como para
determinar el pronstico.

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TE SUGERIMOS QUE PROFUNDICES EN LAS CARACTERISTICAS
FUNDAMENTALES DE CADA UNA.

DIAGNSTICO

Es fundamentalmente clnico durante la lactancia rara vez es posible diagnosticarla con
certeza y muchas veces solo a los 2 aos de edad puede establecerse con seguridad el
sndrome especfico.
Vigilaras estrechamente a los nios con riesgo conocido es decir los que sufrieron
Traumatismos obsttricos.
Asfixia.
Ictericia.
O meningitis en el periodo neonatal.
O tienen una historia de convulsiones.
Hipertona.
Hipotona.
O ausencia de reflejos.
Tendrs presente los signos cardinales de la exploracin sugestivos de parlisis cerebral
ellos son:
El retraso motor.
Los patrones anormales de movimiento.
La persistencia de los reflejos primarios.
Y el tono muscular anormal.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

En la actualidad la prueba ms especfica es la resonancia magntica.
En el lactante se puede realizar inicialmente una ecografa transfontanelar.

La TAC puede emplearse si existe la sospecha de infeccin congnita para visualizar
mejor las calcificaciones.

Es fundamental la prctica de exploraciones orientadas a descartar trastornos sensoriales
asociados para ello indicaras:

Revisin oftalmolgica.
Y estudio de la audicin en todos los casos.
As como radiografas en funcin de las deformidades ortopdicas.

TRATAMIENTO

Es necesario un equipo multidisciplinario integrado por neuropediatras, fisioterapeutas,
ortopdicos, logopeda y psiclogo para la atencin integral especializada temprana e
intensiva durante los primeros aos de vida y un seguimiento posterior.

El tratamiento es individualizado en funcin de la edad, afectacin motriz, capacidades
cognoscitivas y patologas asociadas.
Teniendo en cuenta el entorno familiar.
Social y escolar.

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EVENTOS PAROXISTICOS

Pueden ser definidos como manifestaciones neurolgicas de comienzo ms o menos
sbito, duracin variable, por lo general algunos minutos y que se presentan con
sntomas inhabituales en el estado comn del individuo, sea en personas consideradas
neurolgicamente normales o no.

TIPOS DE EVENTOS PAROXISTICOS

Se distinguen 2 tipos de eventos paroxsticos:
No epilpticos y epilpticos.

En muchas oportunidades resulta difcil identificar el origen epilptico o no de un
evento paroxstico, no obstante los mecanismos de produccin son diferentes entre
ambos.

LOS NO EPILEPTICOS

Incluyen las crisis anxicas dentro de las que se encuentran los espasmos del sollozo y
sincopes, crisis psquicas como la rabieta y ataques de pnico.

Los trastornos paroxsticos del sueo como el sonambulismo y el terror nocturno.
Los trastornos motores episdicos como el tic y la tortcolis paroxstica entre otros.
LOS EVENTOS EPILEPTICOS:

Obedecen a descargas sbitas e hipersincronicas de neuronas de la corteza cerebral que
ocurren por una condicin propia de estas clulas nerviosas o motivadas por un factor
desencadenante que provoca la descarga normal de una poblacin neuronal.

Dentro de estos eventos se encuentra la epilepsia enfermedad crnica de diagnostico
clnico que se caracteriza por ataques recurrentes, de diversas formas de manifestacin y
variada causa. Esta recurrencia de los ataques resulta imprescindible para establecer el
diagnostico pues nunca se puede definir ante una crisis nica.

ETIOLOGIA

En cuanto a su etiologa significamos 3 posibilidades:
De causa conocida o epilepsia sintomtica.
De causa no conocida que puede ser: idiopatica.
O considerarse probablemente sintomtica.
Los ataques pueden expresarse con manifestaciones motoras a los que se les denomina
ataques convulsivos.
Y sin manifestaciones motoras o ataques no convulsivos.

CLASIFICACIN

Una vez que se realiza el diagnostico de epilepsia proceders a la clasificacin del
ataque y tipo de epilepsia.

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La clasificacin de las crisis o ataques pretende brindar una informacin en relacin con
la localizacin topogrfica de la actividad paroxstica en la corteza cerebral y si esta es
originada solo en un rea de manera simultanea en toda la corteza cerebral o si la
actividad se inicia en una regin y luego se generaliza de esta forma pueden ser:
Focal o parcial.

Y generalizadas respectivamente.

Puede existir otra posibilidad y es cuando no se precisa clnicamente ni por
electroencefalograma el inicio de las crisis en este caso se denominan indeterminadas.
Por su parte la clasificacin de la epilepsia y sndromes epilpticos tiene como finalidad
poder brindar un pronstico evolutivo y una posible causa lo que sugiere los estudios
paraclnicos que probablemente sean necesarios realizar.

EN TU ESTUDIO INDEPENDIENTE PROFUNDIZARAS EN AQUELLAS QUE
POR SU FRECUENCIA DE PRESENTACION O IMPORTANCIA CLINICA DEBEN
SER DE TU CONOCIMIENTO, SUS CARACTERISTICAS SE DETALLAN EN LA
BIBLIOGRAFIA BASICA.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

No existe ningn estudio de laboratorio para definir que paciente es epilptico o no el
diagnostico de la epilepsia es clnico.

El electroencefalograma resulta de mucha utilidad para poder clasificar a los pacientes
de acuerdo con las crisis y acorde con la epilepsia y sndrome epilptico. Por otra parte
este examen sirve para evaluar.

La evolucin del paciente con el tratamiento.

Y para establecer un pronostico de recurrencia de las crisis en caso que se decida retirar
la medicacin antiepilptica.

Los estudios imagenolgicos van a tener su indicacin fundamental en la deteccin de
la causa de la epilepsia la TAC y la RMN, son herramientas necesarias con mucha
frecuencia en la evaluacin del epilptico.

TRATAMIENTO

Durante la crisis se basa en garantizar la administracin de oxigeno colocaras al
apaciente con:

La cabeza de lado para evitar la bronco aspiracin e impedirs que reciba traumatismos.

Por lo que debe limitarse el movimiento del nio sin restringirlo en exceso.

Evitar la mordedura de la lengua en caso que sea posible lo cual se logra mediante la
colocacin de una cnula o un depresor almohadillado entre los dientes.

Si la crisis no cede administraras DIAZEPAM por va intravenosa, sublingual o por va
rectal y en cualquiera de las tres formas el inicio de la accin ocurre alrededor de los 3
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minutos de suministrados y se mantiene con efecto anticonvulsivante en el tejido
cerebral entre 20 y 30 minutos.

La va rectal tiene ventajas sobre las otras porque no es necesario canalizar venas lo que
a veces resulta difcil e implica menos complicaciones y riesgos que la va intravenosa.

Podrs repetir la dosis bajo vigilancia estrecha entre 20 y 30 minutos despus de la
primera y en caso de que la crisis no ceda debe tratarse como estado epilptico.

El tratamiento intercrisis est dirigido:

A evitar la presencia de los ataques.
Y a mejorar la calidad de vida.
Para ello se aconseja no realizar cambios o supresin de la medicacin que no sea
orientada por el mdico.

No ingerir alcohol o productos que lo contengan.
Dormir un horario habitual de 8 horas diarias.
No permanecer en lugares que puedan implicar peligro para el.
Y evitar el uso inadecuado de antiparasitarios y antihistamnicos.

OTRAS MEDIDAS LAS RESUMIRAS A TRAVES DE LA
LITERATURA BASICA.

Los antiepilpticos se indican cuando el origen de las manifestaciones obedecen
indudablemente a una epilepsia y deben tenerse en cuenta los principios siguientes:
Seleccionar la droga que sea de mayor utilidad de acuerdo con el tipo de ataque y
sndrome epilptico.

Iniciar el tratamiento con la 1/3 parte de la dosis y aumentar de forma gradual de
acuerdo con la vida media de la droga, la respuesta al medicamento y las reacciones
secundarias que puedan presentarse.

Intentar siempre el uso de mono terapia.

Orientar a los familiares acerca de las posibles reacciones secundarias derivadas de la
medicacin.

Las caractersticas, de los frmacos su indicacin precisa, biodisponibilidad, niveles
teraputicos, dosis, tiempo necesario para alcanzar niveles estables en sangre, vida
media y reacciones secundarias sern aspectos que revisaras en tu estudio individual.

CRISIS O ATAQUE FEBRILES

Se definen como una convulsin aguda que ocurre en presencia de un aumento de la
temperatura.

En pacientes que nunca han tenido crisis sin fiebre.
Y en aquellos que no presentan infeccin del SNC.

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De manera habitual ocurren entre los tres meses de nacido y los 5 o 6 aos de edad, la
temperatura es mayor de 38 grados centgrados o existe un incremento brusco de la
misma. Es una crisis motora generalizada de breve duracin no mayor de 20 a 30
minutos que no recurre en 24 horas.

CLASIFICACIN

Se dividen en dos grandes grupos en funcin de sus caractersticas clnicas evolutivas y
posibilidades teraputicas ellas son convulsin febril simple, tpica o benigna y la
convulsin febril compleja atpica o complicada.

LAS CARACTERISTICAS QUE LAS DIFERENCIAN LAS ENCONTRARAS EN EL
MATERIAL COMPLEMENTARIO CRISIS FEBRILES QUE APARECEN EN TU
LITERATURA COMPLEMENTARIA.

SU FISIOPATOLOGIA

Exacta no se conoce pero se postula la asociacin de varios factores como:
El aumento en la circulacin de toxinas o los productos de reaccin inmune.
La invasin viral o bacteriana del SNC.

La posible existencia de un dficit de mielinizacin en un cerebro inmaduro.
La inmadures de los mecanismos de termorregulacin a edades de la vida.
El incremento de consumo de oxigeno en cualquier proceso febril.
O la existencia de una capacidad limitada para el aumento del metabolismo energtico
celular al elevarse la temperatura.

DIAGNSTICO DIFERENCIA

Es importante realizarlo con:
Los sincopes febriles.
Con las infecciones del SNC sobre todo en los nios con edades inferiores a los 18
meses.

Con la fiebre de etiologa no muy clara.
Con el delirio febril, escalofros o estremecimientos febriles en estos procesos no hay
prdida de la conciencia. Se debe diferenciar tambin con la epilepsia mioclnica severa
infantil.

Las encefalopatas agudas de origen no determinado.
Y las intoxicaciones medicamentosas.

CONDUCTA

En el momento de la crisis febril se debe decidir la conducta que hay que seguir basado
en el.
Control de la crisis.

La deteccin del aumento de la temperatura.
Y el control de la fiebre.
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MENINGOENCEFALITIS BACTERIANAS

Es un proceso inflamatorio de causa infecciosa que compromete el SNC y sus
envolturas.

ETIOLOGIA

Los agentes etiolgicos ms frecuentes causantes de estas infecciones son:
El meningococo, el A. influenzae y el neumococo, los cuales llegan al SNC por 4 vas:
Hematgena.
Directa.
Vas de vecindad o contiguas.
Y nerviosas.
La va hematgena es la ms frecuente.

CUADRO CLINICO

Los nios pequeos por lo general menores de 6 meses manifiestan este cuadro
sintomtico distinto a los nios mayores, son muy frecuentes en ellos la irritabilidad y la
manera que esta alterna con depresin neurolgica.

El rechazo a los alimentos.
Y la presencia de vmitos en pistoletazos no precedidos de nauseas.
En el examen fsico se detecta el abombamiento de la fontanela anterior.
Signos de severidad sistmica como:
El shock.

Y los trastornos de la coagulacin son vistos con frecuencia en estos lactantes pequeos.
En los nios mayores es tpica la presentacin de cuadro febril con cefalea intensa,
fotofobia y vmitos.

Al examen fsico: se detecta rigidez nucal y signos de irritacin menngea KERNI y
BRUZINSKI, tambin pueden existir signos de compromiso de estructuras enceflicas
como.
El estupor.
El coma.
Y los trastornos en las esferas del lenguaje, de la afectividad y de la conducta.

COMPLICACIONES

Pueden ser inmediatas, mediatas y tardas.

Las inmediatas: se pueden manifestar por.
Shock sptico.
Hipertensin endocraneana sobreaguda.
Y el Shock. Hiponatrmico por el dficit de secrecin de hormona antidiurtica.

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Estas se presentan por lo general en las primeras 48 o 72 horas de evolucin de la
enfermedad por tanto deben ser tomadas en cuenta en la presentacin inicial del
enfermo.

Las mediatas:
Se presentan en la primera semana de evolucin del enfermo o despus de esta y son.
El absceso cerebral.
La coleccin subdural.
La tromboflebitis de los senos venosos de la dura madre.
Y la pioventriculitis.
Todas son graves y de no ser adecuadas y oportunamente tratadas pueden causar la
muerte del paciente o causarles graves y permanentes secuelas.

Las tardas:
Son las secuelas que deja la enfermedad y casi siempre estn en relacin con su
gravedad las ms frecuentes son:
Epilepsia.
Parlisis cerebral infantil.
Limitaciones motoras.
Retraso mental.
Trastornos de los rganos de los sentidos: ceguera y sordera.
Trastornos de la conducta.
Diabetes inspida.
Hidrocefalia.
Y en los casos ms graves estados vegetativos persistentes.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

Son de un valor imprescindible para el diagnostico:
El hemograma.
El hemocultivo.
La glicemia.
El ionograma.
El coagulograma mnimo.
Y el estudio del LCR, este ultimo mediante la puncin lumbar que esta contra indicado
en pacientes gravemente enfermos o portadores de hipertensin endocraneana.

Tambin resulta de mucho valor el fondo de ojo en busca de PAPILEDEMA.
Los elementos de valor en el estudio del LCR son:

La turbidez.
Pleocitosis: con predominio de polimorfonucleares.
Aumento de las protenas: tanto albminas como globulinas.
Y niveles bajos de glucosa. GLUCORRAQUIA.






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TRATAMIENTO

Esta en relacin con.
La edad del paciente y el agente causal.
As se utilizaran diferentes combinaciones teraputicas segn la edad.

TE SUGERIMOS QUE CONFECCIONES UN RESUMEN DONDE
REFLEJES LOS POSIBLES ANTIBIOTICOS A UTILIZAR ASI COMO LA
CONDUCTA A SEGUIR FRENTE A LAS COMPLICACIONES, PARA ELLO
CONSULTA LA BIBLIOGRAFIA BASICA Y COMPLEMENTARIA QUE SE
ENCUENTRA EN EL CD DE LA ASIGNATURA LO QUE TE PREPARA PARA
EL SEMINARIO DE ESTA SEMANA