PARALISIS CEREBRAL

Dra. Ximena Varela Estrada; Dra. Karin Kleinsteuber Sáa; Dra. María de los Ángeles Avaria
Benaprés.
Neurología Pediátrica, Depto. De Pediatría,
Dpto. Pediatría y Cirugía Infantil Campus Norte, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.

INTRODUCCIÓN
El término “parálisis cerebral” (PC) tiene su origen en 1862. William John Little, un cirujano
ortopedista inglés, observó un grupo de niños con alteraciones del tono y del desarrollo y los
relacionó con trabajo de parto prolongado y asfixia neonatal. Postuló que los trastornos
motores presentes en estos niños se debían a problemas durante el nacimiento.
En 1897 el neurólogo Sigmund Freud planteó en su obra “Parálisis cerebral” que estas
dificultades perinatales eran resultado de anormalidades preexistentes en el feto que
determinarían las alteraciones motoras ulteriores. (1)
Esto fue sustentado posteriormente en el Proyecto Perinatal Colaborativo Nacional, donde se
estudiaron 38.0000 niños nacidos entre 1959 y 1966, que fueron seguidos durante 7 años a fin
de determinar los factores que contribuyeron a desarrollar una parálisis cerebral. Se concluyó
que el 0,5% de los pacientes evolucionó hacia una PC, y los factores relacionados a ella fueron
el bajo peso de nacimiento (<1500 gramos) y la asfixia perinatal severa (Apgar menor o igual a
3 a los 20 minutos). Sin embargo muchos de los niños con asfixia severa tenían anomalías
cerebrales congénitas, de modo que la asfixia daba cuenta de sólo cerca del 10% de los casos
de PC. (2, 3, 4.)

DEFINICIÓN:
Se han realizado numerosos intentos por llegar a un acuerdo en la definición de Parálisis
Cerebral, pero ninguna es aceptada internacionalmente ( 5). En 1957 se reunió un grupo
neurólogos, denominado “Club de Little” para discutir la nomenclatura de este cuadro,
definiéndola como “un grupo de trastornos del control del movimiento y la postura,
persistentes pero cambiantes, que aparecen en etapas tempranas de la vida debido a una
interferencia no progresiva en el desarrollo cerebral”. Pese a muchas descripciones realizadas,
todas concuerdan en tres características (6):
1. Es un trastorno de predominio motor (si bien puede acompañarse de otros déficits
asociados).

1
2. Es no progresivo (pero puede sufrir algunos cambios en relación al crecimiento y desarrollo
del niño; y sin intervenciones apropiadas de neurorehabilitación puede producir deterioro
músculo esquelético y/o funcional a mediano o largo plazo).
3. Lesión cerebral ocurre en etapas precoces del desarrollo cerebral.

La búsqueda de una definición unificada aún continúa. La última realizada en el año 2004 por
un grupo multidisciplinario Internacional, describe la PC como:
“Un grupo de trastornos persistentes del desarrollo del movimiento y de la postura, que causan
limitación en la actividad y son atribuidos a alteraciones no progresivas que ocurren en el
cerebro en desarrollo del feto o del niño pequeño. El trastorno motor de la Parálisis Cerebral se
acompaña con frecuencia de alteraciones sensoriales, percepción, cognición, comunicación,
comportamiento, crisis epilépticas y de problemas musculoesqueléticos secundarios” (7)
Se incluyen dos nuevos conceptos, en relación a la limitación funcional del paciente y
trastornos asociados. Sin embargo, no especifica la edad límite en que la lesión ocurre, algunos
postulan hasta los 3 años, otros hasta los 5 años en que el 95 % del encéfalo está desarrollado.
(8)
Esta entidad es separada de otros cuadros neurológicos por razones diagnósticas y terapéuticas:
en primer lugar porque requiere un diagnóstico etiológico lo más exacto posible y revisión
permanente del diagnóstico a fin de excluir trastornos progresivos y en segundo lugar porque
implica una aproximación de tratamiento y manejo en múltiples áreas (tratamiento del trastorno
motor y los déficits asociados, educación, servicio social, etc.) (9).

PREVALENCIA:
La PC es la causa más frecuente de discapacidad en el niño, estimándose una prevalencia de
3,6 casos por 1000 niños de ocho años en EEUU. (10)
La incidencia mundial de PC es aproximadamente 2 a 2,5 por 1000 recién nacidos vivos con
escasa variación entre países desarrollados y leve mayor frecuencia en países en desarrollo
(11). La prevalencia de PC no ha cambiado significativamente en el tiempo y por el contrario
se observa un aumento en décadas (1970 y 1990) atribuido a la mayor sobrevida de los RN de
pretérmino con muy bajo peso al nacer y al mejor cuidado neonatal de los niños portadores de
malformaciones cerebrales. (12, 13)
ETIOLOGÍA:
Las causas de PC son múltiples, clasificándose habitualmente en: prenatales (44%),
(alteraciones cromosómicas, malformaciones congénitas, infecciones intrauterinas,

2
teratógenos), perinatales (27%) (Asfixia, traumatismo, prematuridad) y postnatales (5%)
(Infecciones, TAC). Un 10 a 15% de las PC ocurren por injurias cerebrales identificables como
infección o trauma en los primeros meses de vida. En un porcentaje de las PC variable según la
extensión del estudio etiológico efectuado, no se encuentra causa identificable. (14, 15 )

CLASIFICACIÓN DE LAS PC SEGÚN SÍNTOMAS Y SIGNOS PREDOMINANTES Y

TOPOGRAFÍA:

Se diferencian tipos de PC según el segmento corporal comprometido y los síntomas y signos

motores predominantes (16,17):

PARÁLISIS CEREBRAL PIRAMIDAL O ESPÁSTICA: predominan los signos piramidales y

según su distribución topográfica puede ser:
1. HEMIPLÉJICA: compromiso piramidal de un hemicuerpo, generalmente con mayor
compromiso de la extremidad superior. Constituyen aproximadamente 21%, (20% a 40 %)
de las PC).
2. DIPLEJIA ESPÁSTICA: compromiso piramidal de las 4 extremidades, en mayor grado de
las inferiores. Constituyen alrededor del 21%, (10 a 33%) de las PC, y se asocian
frecuentemente a prematuridad.
3. CUADRIPLEJIA O TETRAPARESIA: compromiso armónico de las 4 extremidades
(27%, 9-43% de las PC). Se asocia frecuentemente a retardo mental y síndrome
pseudobulbar.

PARÁLISIS CEREBRAL EXTRAPIRAMIDAL O DISKINÉTICA: predominan los

movimientos anormales (atetosis o distonía) con alteración del tono y la postura (13%, 9-22%
de las PC).
PARÁLISIS CEREBRAL MIXTA: asocia síntomas piramidales con extrapiramidales (20%)
PARÁLISIS CEREBRAL ATÁXICA: muy rara, predomina la ataxia e hipotonía.
PARÁLISIS CEREBRAL HIPOTÓNICA: muy poco frecuente, se discute su valor como
entidad separada.

CLASIFICACIÓN DE LAS PC SEGÚN SEVERIDAD:

LEVE, sin limitaciones en la vida diaria

MODERADA, con algunas limitaciones en la vida diaria

3
SEVERA, gran limitación en la realización de todas las actividades de la vida diaria (18).

La evolución de las PC es en general hacia la adquisición de habilidades motoras, cognitivas y

de lenguaje aunque de modo más lento y muchas veces incompleto que en un niño normal. El
nivel de adquisición de habilidades depende esencialmente del tipo de PC y del grado de
compromiso encefálico como también de los déficits asociados. En los niños hemipléjicos, se
adquiere la marcha hacia los 2 años, en tanto que en las diplejias espásticas se adquiere la
marcha hacia los 3 años en más del 50 %. (19)

DIAGNOSTICO
El diagnóstico de PC es esencialmente clínico. Los estudios complementarios son indicados
para: identificar causa cuando ésta no es evidente por la historia clínica, determinar magnitud y
localización del daño (en el caso de las neuroimágenes), descartar causas progresivas
(enfermedades neurometabólicas o neurodegenerativas) y detectar trastornos asociados y/o
complicaciones. (20)
El diagnóstico precoz es fundamental para iniciar tratamiento en forma oportuna, lo que se
inicia con:
- considerar antecedentes de embarazo y parto a fin de identificar niños de alto riesgo:
prematuros, sometidos a asfixia, etc.
- detectar síntomas que sugieren la posibilidad de PC en la lactancia temprana: letargia,
irritabilidad, pobre control cefálico, succión débil, postura tónica, protrusión lingual,
hipersensibilidad oral, bajo interés por el medio, movimientos asimétricos.
- detectar retraso en los hitos del desarrollo psicomotor.
- detectar las anomalías del control del movimiento, del tono y de la postura que caracterizan
a los distintos tipos de PC.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

En consideración a que el diagnóstico de PC no es un diagnóstico específico sino sindromático

y de exclusión de patologías progresivas, debe distinguirse de una serie de otras condiciones
neurológicas: incluyendo trastornos neurodegenerativos, lesiones de la médula espinal,
enfermedades neuromusculares y errores innatos del metabolismo.

TRASTORNOS ASOCIADOS (21):

4
1. Retardo mental (RM), alrededor del 50% presenta algún grado de RM. Las PC
extrapiramidales tienen mejor nivel intelectual, y aquellos con tetraparesia espástica cursan
con RM más severo.
2. Epilepsia: 25 a 30% tienen epilepsia, de diferentes tipos y de inicio en general dentro de los
primeros dos años de vida; es más frecuente en niños con PC hemipléjica y tetrapléjicas y
en los con mayor retardo mental.
3. Déficit visual: afecta al 50% de los niños con PC. Su severidad se asocia al grado de
compromiso motor y mental. La anomalía más frecuente es la falta de control de los
movimientos oculares que lleva a estrabismo. Otras alteraciones son la ambliopía, atrofia
óptica y defectos propios de la patología de base (cataratas, corioretinitis etc.).
4. Déficit auditivo: más frecuente en relación a la PC extrapiramidal y encefalopatía
bilirrubínica. Se presenta en alrededor de 10 a 15 % de las PC.
5. Trastornos del lenguaje y del habla, debidos a factores motores, intelectuales, auditivos y
ambientales.
6. Trastornos de conducta

COMPLICACIONES
1. Trastornos de alimentación: son frecuentes el reflujo gastroesofágico, incoordinación
faríngea debido a factores mecánicos y neurológicos (síndrome pseudobulbar) lo que lleva a
desnutrición y patología respiratoria a repetición. Los trastornos de la motilidad intestinal
sumados a un mal hábito alimentario determinan constipación crónica. En general, los niños
con mayor compromiso neurológico, presentan mayor incidencia de problemas para
alimentarse.

2. Los problemas respiratorios se deben a los trastornos de la alimentación y de la deglución.

Las anormalidades más frecuentemente observadas en la vía aérea de niños con PC son:
hipotonía de la hipofaringe, edema supraglótico asociado con RGE y traqueobronquiomalacia.

La aspiración de alimento durante la deglución y posterior a ésta, llevan frecuentemente a

enfermedad pulmonar crónica.

3. Trastornos ortopédicos: la falta de un buen manejo postural y de la espasticidad lleva a

posiciones viciosas y contracturas, lo que determina el desarrollo de otras patologías como
subluxación y luxación de caderas, contracturas dolorosas, deformidades óseas, articulares y
escoliosis. La falta de aseo en zonas deformadas o de acceso limitado por las contracturas
deriva en alteraciones de la piel e infecciones. En la actualidad con el uso de fármacos

5
antiespásticos locales y sistémicos, sumado a un manejo kinésico adecuado, órtesis y cirugías
ortopédicas oportunas, estas complicaciones pueden prevenirse y manejarse en forma
adecuada. (22)
4. Dolor: es causa de irritabilidad y llanto persistente, que en caso del niño con limitada
capacidad de comunicación es difícil de objetivar y precisar la causa. Debe evaluarse la
posibilidad de hipoalimentación, caries dentales, distensión abdominal, constipación, infección
urinaria, esofagitis por reflujo, hernia hiatal y contracturas.
5. Trastornos dentales: son frecuentes los defectos del esmalte, mala oclusión, enfermedades
gingivales, caries, etc.
6. Trastornos emocionales múltiples, conductuales, desajuste emocional, depresión en
adolescentes.

TRATAMIENTO:

El manejo de los niños con PC incluye aspectos médicos, educacionales, sociales y legales y es
por lo tanto multidisciplinario, debiendo intervenir: neurólogo, pediatra, ortopedista, fisiatra,
psiquiatra, neurocirujano, kinesiólogo, fonoaudiólogo, psicólogo, psicopedagogo etc.) (23).

El objetivo final del tratamiento es lograr la

mayor independencia posible. Para lograr este
objetivo se plantea desde el punto de vista motor
mejorar la movilidad, la que incluye movilidad
asistida y el manejo del tono (espasticidad
/distonía). En este aspecto influye fuertemente el
estado físico del niño, siendo el desarrollo de
fuerza muscular y equilibrio fundamentales para
lograr mayor movilidad. La independencia
depende muy directamente del nivel educacional y de la capacidad de comunicación, aspectos
prioritarios en el manejo.

Líneas generales de tratamiento son:

1. Vigilar desarrollo y crecimiento pondoestatural adecuado, preocupándose del aporte
nutricional, vitamínico, vacunas, acceso a beneficios como asignación de leche, doble
asignación familiar etc.

6
2. Detección y tratamiento de infecciones, especialmente respiratorias.
3. Detección de trastornos de la deglución y tratamiento precoz incluida indicación precoz de
gastrostomía.
4. Vigilar estado dentario y control odontológico preventivo y terapéutico periódico.
5. Manejo de la epilepsia.
6. Detección y manejo de las déficits asociados. Comunicación aumentativa o alternativa.
7. Integración a educación y capacitación laboral cuando ello sea posible.
8. Apoyo psicológico y/o psiquiátrico al niño y a la familia.

Tratamiento de las alteraciones del tono y la postura, incluye (24):

A. Tratamiento de la espasticidad (25):

1. Tratamiento farmacológico de la espasticidad: incluye el uso de antiespásticos sistémicos,
habitualmente agonistas GABA como benzodiacepinas (diazepam, lorazepam), baclofeno y
también el uso de fármacos antiespásticos de administración local como la toxina
botulínica. La inyección de esta toxina permite manejar el aumento de tono en algunos
músculos, evitando así futuras retracciones. También permite evaluar el resultado de
potenciales tenotomías en cuanto a funcionalidad.
2. Terapia física
3. Uso de órtesis y otros aditamentos
4. Cirugía ortopédica
5. Manejo neuroquirúrgico: rizotomía dorsal y bloqueos nerviosos, instalación de bombas de
infusión para administración intratecal de fármacos antiespásticos, como el baclofeno.

B. Tratamiento de los movimientos involuntarios: incluye un vasto arsenal de fármacos que se

usan con resultados variables en el tratamiento de los movimientos anormales, por ejemplo,
fármacos antidistónicos, anticolinérgicos como el trihexifenidilo, benzodiacepinas, entre
otros.

EN SUMA:

PARÁLISIS CEREBRAL es un término que define una serie de trastornos motores de origen
cerebral, por lesiones no progresivas.
No obstante ser una denominación “antigua”, no ha perdido vigencia ni valor si se le utiliza
como término sindromático que supone un estudio etiológico acucioso, descartando una causa

7
progresiva. La conducta terapéutica incluye múltiples áreas de intervención y de especialistas
coordinados, con el fin de lograr en el niño, la máxima funcionalidad posible desde el punto de
vista motor, la optimización de las capacidades intelectuales, de comunicación y la máxima
integración social, teniendo en cuenta que el grado de desarrollo de una sociedad se mide por el
cuidado que otorga a sus minusválidos.

Referencias

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