Sindrome de West

Carolina Salazar Carrasco
Terapeuta Ocupacional
Síndrome de los espasmos infantiles
“Alteración cerebral de la infancia grave”
Encefalopatía epiléptica dependiente de la edad
caracterizada por la tríada:
* Espasmos epilépticos
* Retraso del desarrollo psicomotor
* Alteraciones electroencefalograficas
https://www.youtube.com/wa
tch?v=TcSegvM0qOk&list=PLB
4866EC89031085D
El grupo de trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga
Internacional contra la Epilepsia
espasmos infantiles espasmos epilépticos
Los denominados espasmos infantiles fueron originalmente descritos

por West en el año 1841, quien los observó en su hijo de 4 meses de
edad.
El patrón electroencefalográfico de hipsarritmia fue descrito por
primera vez por Gibbs en el año 1952 y se caracteriza por:
“puntas y ondas lentas de gran amplitud, desordenadas, que varían
de un momento a otro tanto en duración como en localización”
A partir de los años 1960 la tríada de espasmos infantiles, retraso
psicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia fue
denominado síndrome de West.
La discapacidad intelectual ocurre en el 90% de los casos y
con frecuencia se asocia con déficit motor, trastornos de
conducta y rasgos autísticos.
De 55 a 60% de los niños con síndrome de West desarrollan

posteriormente otros tipos de epilepsia como el síndrome de
Lennox- Gastaut y epilepsias con crisis parciales complejas.
La epilepsia no es más que diferentes tipos de espasmos,
los cuales se pueden categorizar en extensores, flexores
y mixtos.
Estos son contracciones súbitas que pueden darse en
diferentes partes del cuerpo en período de tiempo
aproximado a los ocho segundos.
En este caso también se puede observar durante los
ataques sudoración, enrojecimiento, llanto.
Problemas Psicomotores: pérdida de capacidades para
seguir visualmente un objetivo o tetraplejía.
* Laincidencia de este síndrome
es de alrededor de 1 por 4 000 a
6 000 nacidos vivos.
* Predomina en el sexo
masculino.
* La incidencia familiar es baja si
se excluyen los subgrupos con
características genéticas
dominantes como la esclerosis
tuberosa.
* Losantecedentes familiares de
otras epilepsias son también
poco frecuentes.
sintomático
Idiopático
Se conocen las
causas (genética, No se conoce la
gestación o causa
durante el parto)
CAUSAS
Las causas prenatales son las más frecuentes.

Se realiza una revisión de aspectos importantes de la
etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas,
diagnóstico diferencial y pronóstico del síndrome de
West.
* Causas prenatales: displasia cerebral, trastornos cromosómicos,
infecciones, enfermedades metabólicas, síndromes congénitos y la
hipoxia.
* Causas perinatales: leucomalacia, poroencefalia y necrosis neural.
* Causas postnatales: se debe a infecciones (normalmente meningitis
y absceso cerebral) y traumatismos o hemorragias.
De los pacientes estudiados el 13 % del grupo de causas
prenatales correspondió a las anomalías cromosómicas.
Se ha señalado que los espasmos se muestran en el 0,6 a 13
% de los niños con síndrome de Down, y representan del 45
a 47 % de las crisis en estos niños.
Las enfermedades metabólicas constituyen causas poco

frecuentes del síndrome de West.
* Espasmos repentinos.
* Ataques de corta duración pero repetitivos.
* Suelen ocurrir normalmente al despertar.
* Se manifiestan en el primer año de vida del individuo.
Diagnóstico clínico, el médico o profesional también puede

preguntar acerca de los síntomas mencionados. De allí, podrá
elegir varias opciones para realizar diferentes exámenes o
pruebas.
* EEG para poder diagnosticar la existencia del síndrome de West.
* Es común que sea confundido con otros cuadros clínicos, como
por ejemplo cólico de lactante, mioclonía benigna, síndrome de
ohtahara, entre otros.
* Grave.
* La mortalidad es del 5 %.
* La discapacidad intelectual ocurre en el 90 % de los casos y con
frecuencia se asocia con déficit motor, trastornos de conducta
y rasgos autísticos.
* De55 a 60 % de los niños con síndrome de West desarrollan
posteriormente otros tipos de epilepsia.
* Un factor importante que contribuye a emitir un pronóstico, es
si el paciente inicialmente se clasifica como idiopático o
sintomático.
* El pronóstico del síndrome de West idiopático es favorable con
desaparición de las crisis y un desarrollo psicomotor normal.
* Favorecerlas capacidades funcionales del niño con Síndrome de
West, para ello se debe evaluar e intervenir desde distintas áreas
del desempeño a través del juego, que es la ocupación principal
del niño.
* En la terapia física se busca mejorar el déficit motor lo que
implica control cefálico, de tronco, bipedestación y marcha y
asimismo prevenir las deformidades.
Las metas de la intervención se dirigen a ayudar a los

usuarios a lograr una actitud positiva hacia sus capacidades y
modificar gradualmente su habilidad disminuida con visitas a
una mayor independencia en sus actividades.
Floortime (DIR)
Es una técnica terapéutica que parte de la premisa de que un adulto puede
ayudar a un niño a ampliar sus círculos de comunicación al ponerse a su
nivel de desarrollo, y a partir de ahí fortalecer sus habilidades.
La terapia a menudo es incorporada a actividades de juegos en el piso,
como su nombre lo dice. Se pretende ayudar al niño en el desarrollo de su
crecimiento tanto emocional como intelectual en los siguientes aspectos:
* 1. Autorregulación e interés en el mundo que lo rodea
* 2. Intimidad o un amor especial por el mundo de las relaciones humanas
* 3. Comunicación bidireccional
* 4. Comunicación compleja
* 5. Ideas emocionales
* 6. Pensamiento emocional
Comunicación Aumentativa y Alternativa
Se define como conjunto estructurado de códigos verbales y no verbales, expresados a
través de canales no vocales (gestos, signos, símbolos gráficos, etc), necesitados o no de
soporte físico, los cuales sirven para llevar a cabo actos de comunicación por sí solos o
como apoyo parcial.
Se llama ¨Alternativa¨ cuando el sistema sustituye completamente el habla y la
llamamos Aumentativa¨ cuando el sistema es un complemento del habla. Aunque muchos
padres son reticentes a empezar la comunicación ¨Aumentativa¨ debido a que creen que
su hijo va a perder interés en aprender la lengua oral o escrita. Sin embargo sucede lo
contrario, los niños que usan algún sistema de comunicación Aumentativa Alternativa
incrementan su comunicación y se sienten motivados para desarrollar su lenguaje.
Existen dos tipos de sistemas de ¨Comunicación Aumentativa Alternativa¨
* Los sistemas sin soporte físico: donde los mensajes son producidos por el usuario, como
la Lengua de señas, la dactilografía, etc.
* Sistemascon soporte físico: que son aquellos que requieren para la expresión del
lenguaje un instrumento, como computadores, comunicadores, tablero de conceptos,
etc.
Implementación
* Tableros/carpetas de comunicación para facilitar la comunicación diaria.
* Tableros de actividad que permiten interactuar con el otro.
* Sistemas de comunicación: PECS (sistema de comunicación por intercambio de figuras) y
Comunicación total-Habla signada a través de los cuales se busca prioritariamente
adquirir y/o mejorar la intencionalidad comunicativa.
El Método Padovan
Es una aproximación simple, y al mismo tiempo muy compleja,
como todas las leyes y procesos de la naturaleza.
Se basa en una recapitulación de las fases del neuro-
desarrollo, usada como estrategia para:
rehabilitar el sistema impulsar el desarrollo,

nervioso: después de perder como en los casos de
sus funciones (como en el retraso y disturbios del
caso de un accidente) desarrollo
mejorar la calidad del
funcionamiento e integración
del sistema nervioso, como en
los casos de dificultades de
aprendizaje, hiperactividad
Actualmente también es muy usado en los casos de procesos

degenerativos del sistema nervioso, como Parkinson y
Alzheimer, consiguiendo muy buenos resultados.
* Trabaja los ejercicios tradicionales que provienen del método Doman
de Reorganización Neurofuncional, éstos ayudan al niño en su
conjunto, mejorando muchos de los problemas que padecen niños
con dificultades de lenguaje, pues dichas dificultades vienen a
menudo asociadas a otras y a casos de autismo, lesión cerebral,
trisomía, déficit de atención con o sin hiperactividad, dislexia, etc.
* Estos ejercicios tratan de imitar a la naturaleza en la evolución del
desarrollo del niño, por lo que se trabajan movimientos que hace el
bebé de forma natural, realizándolos continuada e intensivamente
para lograr vencer posibles lagunas o desajustes surgidos durante el
desarrollo.
* Durante la realización de los ejercicios se recitan poemas y
canciones con lo que se trabaja además el ritmo y la sincronización
de movimientos junto a la audición y la imaginación. Esto aporta
también un elemento lúdico al tratamiento.
*

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espasmos infantiles espasmos epilépticos

Los denominados espasmos infantiles fueron originalmente descritos

De 55 a 60% de los niños con síndrome de West desarrollan

Las causas prenatales son las más frecuentes.

Las enfermedades metabólicas constituyen causas poco

Diagnóstico clínico, el médico o profesional también puede

Las metas de la intervención se dirigen a ayudar a los

rehabilitar el sistema impulsar el desarrollo,

Actualmente también es muy usado en los casos de procesos

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