Sistema Complemento

O Sistema Complemento
Prof. MSc. Halan Deny Dal Pupo

O QUE É O SISTEMA COMPLEMENTO?
Conjunto de ~25 proteínas
Moléculas solúveis e receptores de membrana
Secreção por células hepáticas (hepatócitos)

QUAL A IMPORTÂNCIA DO SISTEMA
COMPLEMENTO E COMO FUNCIONA?
Importante mediador da resposta imune
Atividade constante e controle rigoroso
Reações em cascata
3 vias de ativação distintas

VIAS DE ATIVAÇÃO DO
SISTEMA COMPLEMENTO
Via clássica – menos importante (Antígeno-Atc para
ativa C1)
Via alternativa – Muitas subst. de superfície celular
não relacionadas (ex. Lps, fungos envelopes virais)
ligação através do C3 (H20) fator B.
Via das lectinas – ligação ao manano/manose dos m.o.,
ativando proteases associadas ao MBL clivam os
componentes C2 e C4 do complemento (ativando a via
clássica).
VIA CLÁSSICA
Participação de anticorpos ligados à superfície de uma
célula ou compondo um imunocomplexo
VIA CLÁSSICA
- anticorpos IgM ou IgG

VIA CLÁSSICA
- ligação da proteína C1 (porção “q”)

VIA CLÁSSICA
VIA ALTERNATIVA
- sem a participação de anticorpos
- clivagem espontânea de C3
VIA ALTERNATIVA
CONVERGÊNCIA DAS VIAS
CLÁSSICA E ALTERNATIVA
VIA DAS LECTINAS
- muito semelhante à via clássica
- sem a participação de anticorpos
- ligação da proteína ligante de manose

AÇÃO DAS PROTEÍNAS DO COMPLEMENTO
- citotoxicidade (MAC)
- opsonização (opsoninas: C3b e C4b)
- inflamação (anafilatoxinas: C5a, C3a e C4a)

RECEPTORES DO COMPLEMENTO
- CR1 em eritrócitos, células fagocíticas e

linfócitos B
- receptor de C3a e C4a em mastócitos e

basófilos
- receptor de C5a em mastócitos, basófilos,

eosinófilos e células fagocíticas
REGULAÇÃO DO SISTEMA COMPLEMENTO
- composição das membranas (ácido siálico)
- reguladores de membrana (DAF)
- reguladores solúveis (fator I)

DEFICIÊNCIA DO SISTEMA COMPLEMENTO
- deficiência do componente C3:
* falha na função fagocitária;

* falha na montagem de uma resposta imune
adaptadiva normal;
* maior susceptibilidade a infecções
recorrentes.
DEFICIÊNCIA DO SISTEMA COMPLEMENTO
- deficiência do componente C3:
* falha na função fagocitária;

* falha na montagem de uma resposta imune
adaptadiva normal;
* maior susceptibilidade a infecções
recorrentes.

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Conjunto de ~25 proteínas

Moléculas solúveis e receptores de membrana

Secreção por células hepáticas (hepatócitos)

Importante mediador da resposta imune

Atividade constante e controle rigoroso

3 vias de ativação distintas

- anticorpos IgM ou IgG

- ligação da proteína C1 (porção “q”)

- sem a participação de anticorpos

- muito semelhante à via clássica

- sem a participação de anticorpos

- ligação da proteína ligante de manose

- opsonização (opsoninas: C3b e C4b)

- inflamação (anafilatoxinas: C5a, C3a e C4a)

- CR1 em eritrócitos, células fagocíticas e

- receptor de C3a e C4a em mastócitos e

- receptor de C5a em mastócitos, basófilos,

- composição das membranas (ácido siálico)

- reguladores de membrana (DAF)

- reguladores solúveis (fator I)

- deficiência do componente C3:

* falha na função fagocitária;

- deficiência do componente C3:

* falha na função fagocitária;

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