UNIVERSIDADE FEDERAL DE JUIZ DE FORA

FACULDADE DE FISIOTERAPIA
PROGRAMA DE PÓS-GRADUAÇÃO EM CIÊNCIAS DA REABILITAÇÃO E
DESEMPENHO FÍSICO-FUNCIONAL

Luciana Santos de Carvalho

RELAÇÃO ENTRE A FUNCIONALIDADE, GRAVIDADE CLÍNICA E

RESPIRATÓRIA DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM FIBROSE CÍSTICA

Juiz de Fora
2020
 Luciana Santos de Carvalho

RELAÇÃO ENTRE A FUNCIONALIDADE, GRAVIDADE CLÍNICA E

RESPIRATÓRIA DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM FIBROSE CÍSTICA

Dissertação apresentada ao Programa de Pós-

Graduação Mestrado em Ciências da Reabilitação
e Desempenho Físico-Funcional da Universidade
Federal de Juiz de Fora como requisito parcial a
obtenção do grau de Mestre em Ciências da
Reabilitação e Desempenho Físico Funcional.

Orientador: Professora Doutora Carla Malaguti - UFJF

Coorientador: Professora Doutora Paula Silva de Carvalho Chagas – UFJF e
Professora Doutora Marta Cristina Duarte – UFJF

Juiz de Fora
2020
Dedico esse trabalho a minha família por estar
sempre ao meu lado, por sempre me apoiar, aos
pacientes do ambulatório de Fibrose Cística e à
Iolanda que mesmo sem eu saber, Ela já sabia que
um dia eu iria trabalhar com essas Famílias de
Fibra.
 AGRADECIMENTOS

Agradeço à Deus pela minha vida, coragem, por ter uma família maravilhosa, pelas
conquistas e derrotas. Obrigada por conseguir “tirar” proveito na pior derrota já vivida nos
últimos 7 anos, sem essa etapa nada teria sido possível.
Bernardo filho amado obrigada por ter me escolhido como mãe e de fazer parte da minha
vida, mesmo sem saber como teria sido, você foi e é fundamental no meu crescimento moral e
espiritual, mamãe te ama eternamente.
Lucas você me ensinou o que é o verdadeiro amor, meu muito obrigada pela paciência
de ter de esperar, de não poder, de ter que ser depois, da minha ausência em te fazer dormir por
várias noites.
Ao meu eterno namorado, amigo, companheiro Alexandre, obrigada por todo seu
incentivo, compreensão e ajuda de sempre.
Aos meus pais Helena e Francisco que nunca mediram esforços para o meu crescimento,
sempre ao meu lado, mesmo sabendo que seria difícil, às vezes penoso, sem vocês essa trajetória
não teria sido possível, muito obrigada.
Aos meus irmãos Elisângela (Nani) e Ronaldo (Nado) muito obrigada pela ajuda de
sempre, vocês são meus pilares.
A minha orientadora, Profa. Dra. Carla Malaguti, obrigada por todo ensinamento,
dedicação e por ter confiado que eu seria capaz. Mesmo a milhares de quilômetros se fez
presente todo tempo. Você é um exemplo de pesquisadora, a pesquisa está na sua alma.
Profa. Dra. Paula Chagas minha coorientadora, sempre me auxiliando, ensinando, me
acalmando quando tudo parecia ser tão difícil, você é iluminada. Muito obrigada!!!!
Profa. Dra. Marta Cristina Duarte médica do Centro de Referência de Fibrose Cística e
minha coorientadora, obrigada por ter acreditado e confiado o ambulatório.
À toda família de fibra, muito obrigada por confiarem em mim, e muitos por terem me
recebido nas suas casas. Sem vocês essa pesquisa não teria sido possível.
Mário meu amigo, muito obrigada por toda ajuda, orientações, conselhos...
Jaqueline de Paula, você foi um anjo que apareceu na minha vida, sempre paciente,
amiga, fez com que essa caminhada se tornasse menos árdua, mais leve!!!
Luciana Angélica, Luciana, Angélica, o que falar de vocês, cada uma com uma
personalidade mais bondosa que a outra, sempre presentes nos momentos de dúvidas, de aflição,
não tinha dia nem hora. Serei eternamente grata!!!
 Carolyne de Miranda (Carol), muito obrigada por ter feito parte dessa trajetória,
principalmente desse finalzinho que parecia não ter fim, você foi fundamental. Obrigada por
tudo!!!
Andressa e Elisa obrigada pela disponibilidade de sempre, pelo apoio e carinho de
sempre!!!
Rakell, muito obrigada por todas palavras de incentivo, todo carinho!! Você foi um
presente em nossas vidas!!!
A toda equipe do ambulatório de Fibrose Cística, muito obrigada pela paciência e
disponibilidade de sempre.
Aos meus queridos professores do Programa em Ciências da Reabilitação e
Desempenho Físico-Funcional (PPGCRDF) por todo ensinamento e dedicação.
Aos queridos colegas do PPGCRDF por compartilhar ensinamentos e alegrias.
Waléria muito obrigada pela disponibilidade e carinho de sempre!!!
Aos meus amigos da Unidade de Reabilitação meu muito obrigada!!
A Profa. Dra. Rosa pela paciência, amizade e carinho de sempre.
E a todos aqueles que de alguma forma fizeram presente nessa caminhada, meu muito
obrigada!!
 RESUMO
Introdução: A fibrose cística (FC) é uma condição genética crônica com repercussões
pulmonares e sistêmicas que demandam extensivo autocuidado e manejo para evitar a rápida
progressão da doença. Diante das características multissistêmicas e repercussões funcionais
relacionadas, uma avaliação multidimensional como o Pediatric Evaluation of Disability
Inventory Computer Adaptive Test (PEDI-CAT), o qual fornece informações de diferentes
domínios, como os de atividade e de participação da Classificação Internacional de
Funcionalidade, Incapacidade e Saúde (CIF), é desejável e oportuna para a avaliação de
crianças e de adolescentes com FC, bem como para auxiliar o direcionamento de estratégias de
intervenção e seguimento. Objetivos: Avaliar a relação entre a funcionalidade, a gravidade
clínica e respiratória de crianças e de adolescentes com FC. Materiais e método: Este foi um
estudo observacional, transversal envolvendo crianças e adolescentes de 6 a 21 anos, com
diagnóstico de FC confirmados, acompanhados no ambulatório de FC do Hospital Universitário
da UFJF. Os participantes foram avaliados quanto as características demográficas,
antropométricas, clínicas, espirometria, Teste de Caminhada de Seis Minutos (TC6), e escore
de gravidade de Shwachma -Kulczyki. Os pais ou responsáveis por estes participantes
responderam o inventário de funcionalidade PEDI-CAT em um computador laptop por meio
de entrevista do avaliador. Resultados: Os participantes tinham em média 11,62 ± 4,60 anos,
sendo 73% deles meninos. Todos os domínios do PEDI-CAT relacionaram moderadamente
com o volume expiratório forçado no primeiro segundo (r = 0,46 - 0,57, p < 0,05), e o domínio
mobilidade relacionou-se moderadamente com a gravidade clínica (r = 0,48, p = 0,01).
Nenhuma relação foi observada entre os domínios do PEDI-CAT e os desfechos do TC6.
Participantes com maior gravidade respiratória apresentaram maior diferenças no domínio
responsabilidade do PEDI-CAT quando comparados aqueles de gravidade leve. Conclusão: A
funcionalidade e incapacidade estão associadas a gravidade respiratória e clínica de crianças e
adolescentes com FC. O PEDI-CAT é um instrumento de avaliação funcional abrangente para
ser usado nessa população clínica pediátrica e capaz de detectar diferença no domínio
responsabilidade entre crianças e adolescentes com diferentes gravidades respiratória.

Palavras-chave: Fibrose Cística. Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade

e Saúde. Medidas de Desfecho.
 ABSTRACT

Introduction: Cystic fibrosis (CF) is a chronic genetic condition with pulmonary and systemic
repercussions that require extensive self-care and management to prevent rapid disease
progression. In view of the multisystem characteristics and related functional repercussions, a
multidimensional evaluation such as the Pediatric Evaluation of Disability Inventory Computer
Adaptive Test (PEDI-CAT), which provides information from different domains, such as the
activity and participation of the International Classification of Functionality, Disability and
Health (CIF ), is desirable and timely for the assessment of CF children and adolescents, as well
as to help guide intervention and follow-up strategies. Objectives: To evaluate the relationship
between functioning, clinical and respiratory severity of children and adolescents with CF.
Materials and method: This was an observational, cross-sectional study involving children
and adolescents from 6 to 21 years old, with confirmed CF diagnosis, followed up at the CF
outpatient clinic of the UFJF University Hospital. Participants were assessed for demographic,
anthropometric, clinical, spirometry, six-minute walk test (6MWT), and Shwachman-Kulczycki
severity score. The caregivers of these participants answered the PEDI-CAT functioning
inventory based on an interview, on a laptop computer. Results: The participants were, on
average, 11.62 ± 4.60 years old, 73% of whom were boys. All PEDI-CAT domains were
moderately related to forced expiratory volume in the first second (r = 0.46 - 0.57, p < 0.05),
and the mobility domain was moderately related to clinical severity (r = 0. 48, p = 0.01). No
relationship was observed between the PEDI-CAT domains and the 6MWT outcomes.
Participants with respiratory severity mild and moderate-severe showed significant difference
at PEDI-CAT responsibility domain. Conclusion: Functioning and disability are associated
with respiratory and clinical severity in children and adolescents with CF. PEDI-CAT is a
comprehensive functional assessment tool to be used in this pediatric clinical population and
capable of detecting difference at responsibility according to level of respiratory severity.

Keywords: Cystic Fibrosis. International Classification of Functioning, Disability and Health.

Outcome Measures.
 LISTA DE ILUSTRAÇÕES

Figura 1 - Heredrograma da Fibrose Cística 15

Quadro 1 - Ponto de corte P/I, P/E, IMC/IDADE, E/I para crianças de 0 a 5 anos 19

Quadro 2 - Ponto de corte P/I, P/E, IMC/IDADE, E/I para crianças de 5 a 10 20

anos
Quadro 3 - Ponto de corte P/I, P/E, IMC/IDADE, E/I para crianças de 10 a 20 20
anos
Figura 2 - Ilustração do Teste de Caminhada de Seis Minutos 23

Figura 3 - Relatório da Avaliação Detalhado PEDI-CAT 26

Figura 4 - Mapa de Itens com Localização das Respostas 27

Figura 5 - Procedimentos de avaliação 36

Figura 6 - Fluxograma da seleção dos participantes 42

 LISTA DE TABELAS

Tabela 1 - Valores de referência do teste do suor 18

Tabela 2 - Limites inferiores percentuais de normalidade com relação aos 21

valores previstos para altura e sexo para crianças e adolescentes
Tabela 3 - Caracterização dos distúrbios ventilatórios obstrutivos e restritivos 21
através da espirometria

Tabela 4 - Classificação dos distúrbios ventilatórios obstrutivos 22

Tabela 5 - Características descritivas dos participantes com Fibrose Cística 43

Tabela 6 - Correlação das variáveis entre os domínios do PEDI-CAT, TC6, SK 44

Total e VEF1
Tabela 7 - Comparação do grau de obstrução respiratória e as variáveis de 44
gravidade clínica e funcionalidade
 LISTA DE ABREVIATURA E SIGLAS

ATS American Thoracic Society

bpm Batimentos por minuto

CAT Computadorizada Adaptativa

CCI Coeficiente de correlação intraclasse

CEP Comitê de Ética e Pesquisa

CFTR Cystic Fibrosis Transmenbrane Regulator

CIF Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Saúde

cm Centímetros

CVF Capacidade Vital Forçada

∆ Freq Card Delta da Frequência Cardíaca

DP Desvio padrão

DTC6 Distância percorrida no Teste de Caminhada de Seis Minutos

E/I Estatura/idade

FC Fibrose Cística

FEF25%-75% Fluxo Expiratório Forçado entre 25% e 75% da CVF

FR Frequência respiratória

Freq Card Frequência Cardíaca

g Gramas

IC 95% Intervalo de confiança de 95%

ID Identificação

IMC Índice de Massa Corpórea

irpm Incursões respiratórias por minuto

ISAK International Society for the Advancement of Kinanthropometry

Kg Quilograma
l Litros

L/s Litros por segundo

m Metros

m2 Metros quadrado

mmHG Milímetros de mercúrio

MMII Membros inferiores

mmol/l Milimol/Litro

n Número

nº repet Número de repetição

O2 Oxigênio

ORSA Staphylococus aureus Resistente à Oxacilina

OSSA Staphylococus aureus Sensível à Oxacilina

P/E Peso/estatura

P/I Peso/idade

PA Pressão Arterial

PEDI Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade

PEDI-CAT Pediatric Evaluation of Disability Inventory Computer Adaptive Test

PFE Pico de Fluxo Expiratório

Pós Bd Pós broncodilatador

QV Qualidade de vida

r Correlação de Pearson ou Spearman

SK Escore de Shwachman-kulczycki

SK/At Escore de Shwachman-kulczycki atividade geral

SK/Ex Escore de Shwachman-kulczycki exame físico

SK/N Escore de Shwachman-kulczycki nutrição

SK/Total Escore de Shwachman-kulczycki total

SpO2 Saturação de pulso de Oxigênio

SPSS Statistical Package for the Social Science

TALE Termo de Assentimento Livre e Esclarecido

TC6 Teste de Caminhada de Seis Minutos

TCLE Termo de Consentimento Livre e Esclarecido

Temp. Exp Tempo expiratório

TS Teste do suor

UFJF Universidade Federal de Juiz de Fora

VEF1 Volume Expiratório Forçado no primeiro segundo

VEF1/CVF Razão entre volume expiratório forçado no primeiro segundo e capacidade

vital forçada
% pred Percentual do predito

% prev Percentual do previsto

 SUMÁRIO

1 INTRODUÇÃO ................................................................................................................... 15

1.1 INCIDÊNCIA ............................................................................................................. 16

1.2 FISIOPATOGENIA ................................................................................................... 16

1.3 DIAGNÓSTICO ......................................................................................................... 17

1.4 ABORDAGEM TERAPÊUTICA .............................................................................. 18

1.5 AVALIAÇÃO DA FUNCIONALIDADE, INCAPACIDADE E SAÚDE ............... 23

2 JUSTIFICATIVA ................................................................................................................ 28

3 OBJETIVO GERAL ........................................................................................................... 28

3.1 OBJETIVOS ESPECÍFICOS ............................................................................................. 28

4 RESULTADOS .................................................................................................................... 29

REFERÊNCIAS ....................................................................................................... 44

APÊNDICE A - Termo de Consentimento Livre e Esclarecido ........................... 49

APÊNDICE B - Termo de Assentimento Livre e Esclarecido.............................. 51

APÊNDICE C – Ficha de Triagem ......................................................................... 53

APÊNDICE D – Teste de caminhada de seis minutos .......................................... 54

ANEXO A - Parecer do Comitê de Ética e Pesquisa ............................................. 55

ANEXO B - Relatório de Teste PEDI-CAT ........................................................... 60

ANEXO C - Escore de Shwachman-Kulczycki ...................................................... 67

 15

1 INTRODUÇÃO
A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva multissistêmica e
crônica, ou seja, pessoas com FC devem herdar duas cópias (alelos) do gene Cystic Fibrosis
Transmenbrane Regulator (CFTR). Esse gene foi identificado em 1989, no braço longo do
cromossomo sete, locus 7q32, que sintetiza uma proteína de mesmo nome CFTR que é
responsável pelo transporte de água, cloro e sódio nas células do epitélio das glândulas
exócrinas (COHEN et al., 2011). Essa mutação altera a permeabilidade das membranas
celulares, causando desidratação das secreções, consequentemente aumento da viscosidade do
muco, levando a estase e obstrução do epitélio de diversos órgãos.
Se os alelos forem idênticos, o paciente é chamado de homozigoto; se forem diferentes,
o paciente é heterozigoto. Em ambos os casos, a criança tem FC. Indivíduos que carregam uma
cópia (alelo) do gene afetado são portadores para a mutação e não têm a doença. Dessa forma,
um casal portador de um cromossomo normal e um cromossomo com a mutação, tem 25% de
chance de ter um filho com a doença (RAFEEQ; MURAD, 2017).

Figura 1 – Heredrograma da Fibrose Cística

Fonte: extraído de https://www.cfsource.com.br/gen%C3%A9tica-da-fc/causa-da-fc

 16

A expressão do fenótipo clínico da FC em um paciente específico é afetada pela

atividade de CFTR total (determinada pelo genótipo de CFTR), bem como por genes
modificadores e fatores ambientais (CUTTING, 2015). Avaliar a contribuição ambiental no
fenótipo pulmonar da FC é desafiador devido aos diversos componentes envolvidos e à falta de
medições objetivas para muitos componentes. Assim a mesma mutação e genótipos, em
indivíduos diferentes, causam sintomas, manifestações e gravidade diferentes (MARSON,
2018; MARSON, 2017). A gravidade da doença está relacionada a diversos mecanismos, entre
eles, com a quantidade de proteína CFTR disfuncional que chega à região apical da membrana
plasmática ou com a quantidade de proteína CFTR que não chega a ser nem produzida.
Já são mais de 2000 tipos de mutações conhecidas, porém esse número vem crescendo
com o passar dos anos (MARSON, 2018). Em 2018 foram
identificadas mais 400 tipos de mutações com 336 causando a FC, sendo cinco mais comuns:
deltaF508, G542X, G551D, N1303K e W1282X (The Clinical and Functional Translation of
CFTR [CFTR2], 2018).

1.1 INCIDÊNCIA
No Brasil 1 em cada 7.576 nascidos vivos apresentam a FC, mas por ser um país com
muitas diferenças regionais e heterogeneidade da população, os valores variam, sendo mais
elevados nos estados da região Sul (RASKIN et al., 2008). No Brasil e no mundo, são
acometidas pela FC cerca de 5.128 e 70.000 pessoas respectivamente (Registro Brasileiro de
Fibrose Cística [REBRAFC], 2017).

1.2 FISIOPATOGENIA

O gene CFTR codifica uma proteína de mesmo nome, cuja função é controlar a
permeabilidade principalmente de íons Cloro. Na fibrose cística esse canal proteico se encontra
defeituoso, alterando a permeabilidade desses íons através da membrana plasmática das células
epiteliais que se encontram nas glândulas exócrinas em órgãos como nos pulmões, pâncreas,
glândulas sudoríparas, intestino, fígado e testículos, sendo por isso considerada uma doença
multissistêmica.
Essa disfunção resulta em acúmulo de muco denso com aspecto viscoso que vai: 1)
apresentar dificuldade de reabsorção do cloro na superfície epitelial nos ductos das glândulas
sudoríparas levando a manifestações de alta concentração de cloro no suor que pode levar a
desidratação; 2) nas mulheres, dificultar a chegada do espermatozóide nas trompas uterinas e a
fecundação devido ao espessamento do muco cervical no útero e levar a subfertilidade ou
 17

infertilidade, e nos homens levar a infertilidade, azoospermia obstrutiva pela ausência

congênita dos ductos deferentes; 3) obstruir os brônquios causando alterações como tosse
crônica com expectoração, dor torácica, dispneia, fadiga, perda de peso, declínio da função
pulmonar, atelectasias, infecções respiratórias recorrentes com colonização principalmente
pelas bactérias Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Stenotrophomonas
maltophilia, Burkholderia cepacia pneumonia e hipertensão pulmonar 4) manifestações
gastrointestinais como colestase, colelitíase, obstrução biliar, reação inflamatória com fibrose
nos ductos, esteatose e cirrose hepática, hiperplasia nodular regenerativa, insuficiência
hepática, insuficiência pancreática com má digestão/absorção e consequente desnutrição
(DUARTE, 2008; RIBEIRO; RIBEIRO; RIBEIRO, 2002; BONO-NERI; ROMANO;
ISEDEH, 2019).
A partir dessas manifestações sistêmicas é inevitável o aparecimento de sinais e
sintomas proveniente principalmente dos sistemas mais acometidos, que são o gastrointestinal
e pulmonar. No sistema gastrointestinal, vai levar a déficit no crescimento, perda de peso,
desnutrição, baixa densidade óssea, diminuição de reserva de gordura corporal, esteatorréia,
deficiência de vitaminas lipossolúveis, pancreatite crônica, dificuldade de digestão no intestino
e impactação das fezes com distensão abdominal e desconforto; constipação crônica e prolapso
retal, síndrome de obstrução intestinal distal, supercrescimento bacteriano no intestino delgado,
fibrose e atrofia dos ductos pancreáticos, íleo meconial, entre outros (HERRMANN;
DOCKTER; LAMMERT, 2010; O'SULLIVAN et al., 2013).
No sistema pulmonar, as alterações geram a taquipnéia, sibilos, aumento do trabalho
respiratório, hiperinsuflação, tosse, dispnéia, aumento da produção de escarro, atelectasia,
broquiectasia, pneumonia e hipertensão pulmonar, empiema pulmonar, enfisema progressivo,
cor pulmonale, pneumotórax, fibrose pulmonar, tórax em tonel, broncorréia purulenta
principalmente matinal, cianose periférica, retenção de dióxido de carbono, dependência de
oxigênio, com maior frequência de exacerbações e intensidade da terapia respiratória com
diminuição da qualidade de vida que são evidentes e se intensificam com a inevitável
progressão da doença (ROWE; CLANCY, 2006; DE ROSE, 2002; BONO-NERI; ROMANO;
ISEDEH, 2019).

1.3 DIAGNÓSTICO
 18

Devido à complexidade da FC, o diagnóstico precoce é de suma importância por estar

associado a melhora no desfecho clínico e consequentemente interferir na sobrevida e na
qualidade de vida do paciente, neste sentido, a triagem neonatal ou “teste do pezinho” é o
primeiro teste de rastreio da fibrose cística e deve ser realizada em duas dosagens, a primeira
entre o terceiro e o quinto dia de vida do recém-nascido e a segunda com até trinta dias do
nascimento.
Porém, por ser um teste de triagem, pois não confirma e não exclui o diagnóstico da
doença e também pelo alto índice de falsos positivo, se houver suspeita do diagnóstico, como:
características fenotípicas, história de fibrose cística em um irmão, um teste de triagem neonatal
positivo, a criança deve ser encaminhada para o centro de referência de fibrose cística da sua
região para a realização do teste do suor, a fim de medir a quantidade de cloro e/ou sódio no
suor e confirmar ou excluir o diagnóstico da fibrose cística. Normalmente são coletadas 2
amostras entre a quarta e a sexta semana de vida e a dosagem de cloreto no suor ≥ 60 mmol/l,
confirma o diagnóstico.

Tabela 1: Valores de referência do teste do suor

Cloreto,mmol/l Condutividade, mmol/l

Normal < 30 < 60

Intermediário 30 - 59 60 - 90
Positivo ≥ 60 > 90

Fonte: extraído de ATHANAZIO et al., 2017.

A análise do sequenciamento genético também deve ser realizada para identificar os

tipos de mutação do gene CFTR.

1.4 ABORDAGEM TERAPÊUTICA

Desde o diagnóstico, por ser uma doença que exige o acompanhamento de uma equipe
multidisciplinar, esses pacientes passam por inúmeras intervenções, como: avaliações, exames
frequentes, consultas, manejo diário de medicações (nebulizações, broncodilatador, enzimas,
suplementos vitamínicos, dentre outros), sessões diárias de fisioterapia respiratória e etc
(ZIEGLER, et al., 2019). Dentre as várias avaliações e acompanhamentos necessários, é
 19

importante destacar algumas medidas de desfechos mandatórias no processo de seguimento

desses pacientes, como;
1) O acompanhamento do estado nutricional, uma vez que a maioria dos pacientes
apresenta algum grau de insuficiência pancreática devido à diminuição da atividade das enzimas
ou inativação. A classificação do estado nutricional é obtida através da medição da massa
corporal (Kg) e altura (m), e por meio dessas medidas é possível calcular o Índice de Massa
Corporal (IMC) dividindo-se a massa corporal pela estatura elevada ao quadrado
(ATHANAZIO et al., 2017).
A partir dessas medidas é possível classificar o estado nutricional que em crianças e
adolescentes são expressos em percentis ou escores Z de estatura/idade (E/I), peso/idade (P/I),
peso/estatura (P/E) e índice de massa corpórea (IMC)/idade (quadro 1, quadro 2 e quadro 3).

Quadro 1 – Ponto de corte P/I, P/E, IMC/IDADE, E/I para crianças de 0 a 5 anos

Fonte extraído de WHO., 2006. Modificado por:

http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/orientacoes_coleta_analise_dados_antropometricos.pdf
Ministério da Saúde, 2011. Visualizado em 23/05/2020
 20

Quadro 2 – Ponto de corte P/I, P/E, IMC/IDADE, E/I para crianças de 5 a 10 anos

Fonte: extraído de ONIS et al., 2007. Modificado por:

http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/orientacoes_coleta_analise_dados_antropometricos.pdf

Ministério da Saúde, 2011. Visualizado em: 23/05/2020

Quadro 3 – Ponto de corte P/I, P/E, IMC/IDADE, E/I para crianças de 10 a 20 anos

Fonte: extraído de ONIS et al., 2007. Modificado por:

http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/orientacoes_coleta_analise_dados_antropometricos.pdf

Ministério da Saúde, 2011. Visualizado em: 23/05/2020.

2) A avaliação da função pulmonar, já que o pulmão é um dos órgãos mais afetados e

que mais apresenta manifestações que comprometem a qualidade de vida dos fibrocísticos
devido a alterações iônicas e no transporte mucociliar. A partir de uma inspiração máxima,
 21

seguida de uma expiração forçada e sustentada até que o avaliador ordene a interrupção são
obtidas as seguintes medidas: capacidade vital forçada (CVF), volume expiratório forçado no
primeiro segundo (VEF1), relação VEF1/CVF e o fluxo expiratório forçado entre 25 e 75 % da
CVF (FEF25-75 %) (PEREIRA, 2002). A partir dessas medidas é possível avaliar o prognóstico,
detectar exacerbações agudas precocemente, avaliar a evolução pulmonar do fibrocístico, dar
diagnóstico e quantificar distúrbios ventilatórios (RODRIGUES, 2002).

Tabela 2 - Limites inferiores percentuais de normalidade com relação aos valores previstos para altura
e sexo para crianças e adolescentes

Parâmetros Limites inferiores percentuais

PFE 80%
CVF 80%
VEF1 80%
VEF1/CVF 80%
FEF25- 75% 70%

Fonte: extraído de RODRIGUES, 2002.

Tabela 3 - Caracterização dos distúrbios ventilatórios obstrutivos e restritivos através da espirometria

Tipo de distúrbio ventilatório
Parâmetros
Obstrutivo Restritivo
CVF normal ou reduzida reduzida
VEF1 Reduzido normal ou reduzido
VEF1/CVF Reduzido normal ou aumentado
FEF25-75% Reduzido normal, reduzido ou aumentado

Fonte: extraído de RODRIGUES, 2002.

 22

Tabela 4 – Classificação dos distúrbios ventilatórios obstrutivos

CVF VEF1 VEF1/

Classificação x 100
(%) (%) CVF

Normal (em geral) > 80 > 80 > 70

Distúrbio leve 60 - 79 60 - 79 60 – 69
Distúrbio moderado 51 - 59 41 - 59 41 – 59
Distúrbio grave < 50 < 40 < 40

Fonte: extraído de RODRIGUES, 2002.

3) O escore Shwachman-Kulczyki, que foi elaborado especialmente para avaliar o grau

de gravidade dessa condição de saúde. Esse escore leva em consideração quatro critérios
clínicos: atividade geral do paciente, achados no exame físico, estado nutricional e achados na
radiografia de tórax e de acordo com a pontuação em cada critério, que vai de 5 a 25 pontos, a
condição de saúde é classificada como excelente (86-100), boa (71-85), leve (56-70), moderado
(41-55) e grave (≤ 40) (SHWACHMAN; KULCZYCKI, 1958).
4) O Teste de Caminhada de Seis Minutos, que é um teste de campo auto-cadenciado,
de carga constante por isso considerado um teste submáximo. Muito utilizado para avaliar
capacidade funcional em doenças respiratórias crônicas por ser um teste de fácil execução,
simples e de baixo custo. A medida principal do teste é a melhor distância percorrida em metros,
por isso o objetivo do teste é caminhar o mais longe possível em 6 minutos ao longo de um
corredor plano, e o aumento da distância após uma intervenção representa uma melhoria clínica
significativa. Para a sua realização são necessários um corredor plano pouco movimentado
medindo 30 metros, dois cones colocados a 0,5 metros das extremidades para as mudanças de
direção, esfignomanômetro, estetoscópio, oxímetro, cardiofrequencímetro, cronômetro, escala
de Borg modificada, cadeira, caso o paciente seja dependente de oxigênio ou de algum auxílio
de dispositivo móvel, o teste pode ser realizado com o balão de oxigênio ou andador, muletas
entre outros respectivamente (AMERICAN THORACIC SOCIETY, 2002).
 23

Figura 2 – Ilustração do Teste de Caminhada de Seis Minutos

Fonte: Google Imagem, 2020.

1.5 AVALIAÇÃO DA FUNCIONALIDADE, INCAPACIDADE E SAÚDE

De acordo com a Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Saúde
(CIF) é necessário avaliar o paciente de forma multifacetária, visando os aspectos
biopsicossociais individuais. O foco terapêutico deve abranger o domínio ambiental, atividades,
participação e fatores pessoais, pois estes podem impactar de forma considerável no sucesso do
tratamento proposto para condições de saúde crônica (WHO, 2001). Neste aspecto, entende-se
que os pacientes com FC e suas famílias já são assistidos de forma ampla por uma equipe
multidisciplinar, o que alcança vários domínios. Porém, as avaliações e tratamentos ainda são
muito voltados para as repercussões em estrutura e função corporal, mesmo quando se trata da
expertise do fisioterapeuta. Quando se trata do domínio de atividade e participação ainda há
algumas lacunas no cuidado da FC e poucos estudos se atentam para esses aspectos.
No entanto, a avaliação e melhor compreensão das repercussões nestes domínios se
mostra importante. Ter o olhar abrangente sobre a condição de saúde do paciente e as várias
formas que ela pode impactar a vida do mesmo, pode beneficiar com melhor entendimento,
uniformidade da linguagem, metas terapêuticas específicas e mais assertivas. Além de permitir
o acompanhamento do desenvolvimento da criança e adolescente, gerar melhor desempenho
em atividades, facilitar a participação, e melhorar de forma geral a qualidade de vida
(MANDRUSIAK; MACDONALD; WATTER, 2009). Todos esses benefícios podem aumentar
as chances de sucesso terapêutico.
 24

1.5.1 Pediatric Evaluation of Disability Inventory Computer Adaptive Test

O Pediatric Evaluation of Disability Inventory Computer Adaptive Test (PEDI-CAT)
(MANCINI et al., 2016; HALEY et al., 2012) (COSTER et al., 2016; SHORE et al., 2017) é
um instrumento que contempla o modelo da CIF, avalia o desempenho nos domínios de
atividades diárias, mobilidade, social/cognitivo e responsabilidade com valores normativos
num amplo espectro de idade, desde lactentes a adolescentes de 21 anos. Estes quatro domínios
são independentes, ou seja, podem ser usados separados ou em conjunto, formado de um banco
de itens de fácil compreensão composto de 276 atividades funcionais:
 Atividades diárias: inclui itens em quatro áreas de conteúdo (vestir-se, manter-
se limpo, tarefas de casa e alimentação e hora da refeição). Constam 68 itens são
direcionados ao autocuidado básico e às atividades de vida diária tais como:
alimentação, higiene pessoal, vestir-se e manutenção do lar (MANCINI et al.,
2016; HALEY et al., 2012).
 Mobilidade: inclui cinco áreas de conteúdo (movimentos básicos e
transferências, ficar de pé e andar, degraus e rampas, correr e brincar, e cadeiras
de rodas). Constam 75 itens que abordam a fase inicial de alcance da mobilidade,
atividades físicas funcionais (controle de cabeça, transferências, deambulação e
subida de escadas) e habilidades para brincar em um parque infantil. Para as
crianças que necessitam utilizar algum dispositivo de auxílio para marcha
existem 10 itens adicionais, e um domínio separado para as que necessitam
utilizar cadeiras de rodas com 12 itens (MANCINI et al., 2016; HALEY et al.,
2012).
 Social/Cognitivo: inclui itens nas quatro áreas de conteúdo (interação,
comunicação, cognição cotidiana e autorregulação). Constam 60 itens que
abordam comunicação, interação, segurança, comportamento, brincar com jogos
e brinquedos, atenção e resolução de problemas (MANCINI et al., 2016;
HALEY et al., 2012) .
 Responsabilidade: inclui itens nos quatro domínios de conteúdo (organização e
planejamento, cuidar das necessidades diárias, gerenciamento da saúde, e
manutenção da segurança. Constam 51 itens que avaliam a extensão em que uma
pessoa jovem está gerenciando as tarefas de vida que permitem viver
independente. Este é um domínio de maior dificuldade e é destinado para avaliar
crianças e adolescentes (MANCINI et al., 2016; HALEY et al., 2012).
 25

É necessário um computador que tenha o software CAT instalado, podendo ser

completado pelo cuidador, responsável ou profissional que conheça bem a criança. Em seguida
é necessário identificação de quem está sendo avaliado que deverá ser números e/ou letras, que
sejam selecionados os domínios a serem avaliados e a versão que será utilizada. Existem duas
versões do PEDI-CAT no mesmo software: CAT Versão Rápida (“Precisa”) e CAT Versão
Conteúdo Balanceada (“Compreensível”). A CAT Versão Rápida (“Precisa”) (Speedy-CAT),
é considerada mais rápida e eficiente, com apenas 5 a 15 itens por domínio. O próximo passo é
acrescentar informações da criança, sexo, data de nascimento, o idioma a ser respondido, se usa
ou não algum tipo de dispositivo de auxílio de marcha ou’ cadeira de rodas. O software PEDI-
CAT utiliza um algoritmo computadorizado para selecionar os itens de forma individualizada,
a partir dos dados demográficos (idade e sexo) esses itens são selecionados para serem
respondidos. Todos os entrevistados começam com o mesmo item em cada domínio, e a
resposta desse item determina a próxima questão que será exibida em seguida (mais difícil ou
mais fácil) adaptando os itens ao nível da criança evitando assim questões irrelevantes e
minimizando o número de itens administrados para obter uma estimativa da funcionalidade em
cada área. Para os três domínios de Habilidade Funcionais (atividades diárias, mobilidade e
social/cognitivo) que questionam o grau de dificuldade que uma criança apresenta na atividade
específica, e o responsável deverá responder escolhendo umas das opções:

“Incapaz” se a criança não consegue, não sabe ou é muito nova.

“Difícil” se a criança faz com muita ajuda, tempo extra ou esforço.
“Um pouco difícil” se a criança faz com um pouco de ajuda, tempo extra ou esforço.
“Fácil” se a criança faz com nenhuma ajuda, tempo extra ou esforço, ou se as
habilidades da criança estão além deste nível.
“Não sei” se o respondente relata não saber responder ao item.

E para responder o domínio de Responsabilidade, pergunta-se “Qual o grau de

responsabilidade que a criança assume nas seguintes atividades?”

“O adulto/cuidador assume completa responsabilidade e a criança não assume

responsabilidade”
“O adulto/cuidador assume a maior parte da responsabilidade e a criança assume
pouca responsabilidade”
 26

“O adulto/cuidador e a criança compartilham as responsabilidades igualmente”

“A criança assume a maior parte da responsabilidade com pouca instrução,
supervisão ou orientação de um adulto/cuidador”
“A criança assume completa responsabilidade sem qualquer instrução, supervisão
ou orientação de um adulto/ cuidador”
“Eu não sei”.
Quando todos os domínios escolhidos forem completados, terá a opção para marcar
quem completou a avaliação: Pais, outro cuidador ou Profissional de saúde, e em seguida as
respostas serão salvas e o programa será fechado.
O relatório de pontuação para o CAT Versão Rápida inclui um escore de percentil, os
escores normativos que são apresentados como escore-T (permitindo a comparação com outras
crianças da mesma idade). As pontuações entre 30 e 70 são considerados dentro da faixa
esperado para idade. Outra forma de pontuação é o escore contínuo que não está relacionado
com a idade e sim com a posição atual da criança em relação a função representadas pelos itens
do domínio avaliado (recomendados para acompanhar o progresso funcional da criança,
compara ela, com ela mesma) com métrica de 20 – 80. No final é apresentada uma lista de
respostas a todos os itens administrados do PEDI-CAT (MANCINI et al., 2016; HALEY et al.,
2012), além de um mapa de itens mostrando a localização das respostas nos domínios.

Figura 3 – Relatório da Avaliação Detalhado PEDI-CAT

Fonte: Extraído do software PEDI-CAT, versão rápida

 27

Figura 4 – Mapa de Itens com Localização das Respostas

Fonte: Extraído do software PEDI-CAT, versão rápida

 28

A Figura 4 apresenta um exemplo de mapa de resposta ao domínio de atividades diárias,

mostrando, em vermelho, as respostas aos itens selecionados pelo software de acordo com o
sexo e a idade e respostas dada. Onde o número 1 é incapaz de realizar e o número 4 é fácil de
realizar, e a linha vermelha contínua, é o escore contínuo obtido pela criança.
A vantagem dessa avaliação é que uma vez discriminada alguma incapacidade, poderão
ser delineadas metas claras a serem alcançadas no processo de reabilitação a partir dos
resultados gerados pelo teste. No Brasil, o PEDI-CAT foi validado por Mancini (2016) e, desde
então vem sendo utilizado em populações de crianças e adolescentes com várias condições de
saúde, como transtorno do espectro autista, paralisia cerebral e amiotrofia muscular espinhal
(COSTER et al., 2016; KRAMER et al., 2016; SHORE et al., 2017; PASTERNAK et al., 2016),
porém sua aplicabilidade ainda não foi investigada em crianças e adolescentes com FC.

2 JUSTIFICATIVA
Uma vez que há um instrumento que contempla a avaliação nos domínios de atividade
e participação, com utilização crescente no meio clínico, científico e já foi validado e adaptado
para população brasileira (MANCINI et al., 2016), o PEDI-CAT se coloca com uma opção
viável para avaliação de pacientes com FC. Sendo assim, torna-se crucial investigar a relação
entre a funcionalidade e a gravidade clínica e respiratória de crianças e adolescentes com a
condição de saúde aqui investigada, para possibilitar sua utilização neste meio e tornar as
intervenções mais amplas e assertivas.

3 OBJETIVO GERAL
Avaliar a relação entre a funcionalidade, gravidade clínica e respiratória de crianças e
adolescentes com fibrose cística.

3.1 OBJETIVOS ESPECÍFICOS

Comparar a funcionalidade de crianças e adolescentes com FC de diferentes
classificações de gravidade.
 29

4 RESULTADOS

RELAÇÃO ENTRE A FUNCIONALIDADE, GRAVIDADE CLÍNICA E RESPIRATÓRIA

DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM FIBROSE CÍSTICA

1 INTRODUÇÃO
A fibrose cística (FC) é uma condição de saúde genética de herança autossômica
recessiva, causada pela mutação do gene Cystic Fibrosis Transmenbrane Regulator (CFTR) no
braço longo do cromossomo 7, no locus q 31, que codifica a proteína reguladora de condutância
transmembrana de cloro. Estima-se que no Brasil a incidência seja de 1:7.576 nascidos vivos,
apresentando diferenças regionais, com valores mais elevados nos estados da região Sul
(RASKIN et al., 2008). No mundo, 70.000 pessoas e, no Brasil, cerca de 5.128 pessoas são
afetadas pela FC (Registro Brasileiro de Fibrose Cística [REBRAFC], 2017).
Seu acometimento é multissistêmico e crônico, com manifestações decorrentes da
alteração na quantidade e/ou função da proteína CFTR, que reduzem os movimentos dos íons,
e consequentemente, o movimento da água nas membranas celulares, resultando em acúmulo
de muco denso com aspecto viscoso. Esse muco espesso obstrui os ductos das glândulas
exócrinas, com manifestações de alta concentração de cloro no suor, causando alterações na
função pulmonar como bronquiectasias, atelectasias e doença pulmonar obstrutiva crônica,
manifestações intestinais, insuficiência pancreática com má digestão/absorção e consequente
desnutrição, e ainda, infertilidade masculina na idade adulta (RIBEIRO; RIBEIRO; RIBEIRO,
2002). A partir dessas manifestações sistêmicas, sinais e sintomas como tosse crônica com
expectoração, dor torácica, dispneia, fadiga, perda de peso e declínio da função pulmonar são
evidentes e se intensificam com a inevitável progressão da doença (CASTELLANI et al., 2018).
A exacerbação dos sintomas pulmonares é a principal causa de morbimortalidades em
pacientes com FC e tem sido negativamente associada a desfechos físicos, psicossociais e de
qualidade de vida (QV) (COGEN et al., 2017). A exacerbação dessa condição de saúde é
recorrente e ocorre por reinfecções e, muitas vezes, por colonização crônica por Pseudomonas
Aeruginosa, o que requer internações hospitalares frequentes ou mesmo isolamento em
ambiente domiciliar para seu controle ou resolução (VADAGAM; KAMAL, 2018). Além dos
sintomas dessa condição de saúde, essas frequentes internações potencializam restrições na
participação, como absenteísmo escolar, limitação nas atividades recreacionais e das atividades
de vida diária (HABIB, MANJI, et al., 2015).
 30

Adicionalmente, desde o diagnóstico, esses pacientes passam por inúmeras

intervenções: exames frequentes, consultas, manejo diário de medicações (nebulizações,
broncodilatador, enzimas, dentre outros), sessões diárias de fisioterapia respiratória, dentre
outras (ZIEGLER, et al., 2019). Diante dessas demandas, o desenvolvimento do senso de
responsabilidade precoce e a auto-eficácia no cuidado da doença são cruciais para a adesão ao
tratamento e, consequentemente para reduzir o risco de exacerbações, retardar o declínio da
função pulmonar e melhorar a qualidade de vida de crianças e adolescentes com FC
(BEACHAM; DEATRICK, 2013).
Para ter uma melhor compreensão sobre todas as repercussões que a FC pode causar na
vida do paciente, a Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Saúde,
proposta pela Organização Mundial de saúde (CIF) torna-se uma aliada, uma vez que traz uma
visão biopsicossocial com um quadro amplo e multifacetário das repercussões de condições de
saúde nos diferentes domínios analisados (WHO, 2001). Durante as avaliações e criações de
metas terapêuticas, os profissionais tendem a ter maior foco no domínio de estrutura e função
corporal, por ser o que demonstra comprometimentos mais óbvios. No entanto, quando se trata
de condições de saúde crônicas, o foco terapêutico deve ser amplo visando as atividades,
participação e fatores ambientais e pessoais, que podem impactar consideravelmente no sucesso
do tratamento proposto (WHO, 2001). Além disso, quando se observa um quadro com todos os
aspectos individuais do paciente e resultados da FC, todos os profissionais envolvidos no
cuidado podem se beneficiar com melhor entendimento, uniformidade da linguagem, metas
terapêuticas específicas e mais assertivas, aumentando assim as chances de sucesso
(MANDRUSIAK; MACDONALD; WATTER, 2009; OZIPEK et al., 2020).
De acordo com o modelo da CIF, a restrição na participação ocorre como resultado de
uma interação dinâmica entre as limitações da atividade imposta pela doença, fatores pessoais
e contextuais do ambiente. Este desfecho tem sido considerado essencial à saúde mental e física
e à longevidade, fornecendo suporte como benefícios emocionais por meio da interação com
outras pessoas. Além disso, o envolvimento em papéis sociais traz um senso de identidade e
importância para o indivíduo, fazendo com que o indivíduo se torne mais responsivo, auto-
eficaz e com modulação de um comportamento mais saudável. (MANDRUSIAK;
MACDONALD; WATTER, 2009; OZIPEK et al., 2020).
Sendo assim, é notório que diante das repercussões pulmonares e sistêmicas da condição
de saúde e das restrições impostas, crianças e adolescentes com FC possam ter o
desenvolvimento de suas atividades diárias, mobilidade (ERGIN et al., 2020), interação social
e de responsabilidade diferente de seus pares saudáveis (ARIKAN et al., 2015). Sinnema et al.,
 31

1988 mostrou que adolescentes com FC têm restrição a participação, menor responsabilidade
com a higiene do seu próprio corpo e atraso no período da puberdade quando comparados a
adolescentes saudáveis (SINNEMA et al., 1988). Outro estudo observou em crianças com FC
menores de quatro anos de idade, elevada prevalência de atraso no desenvolvimento motor
variando de 7 a 9 meses (THOMAZINHO et al., 2011). Esse estudo ainda sugeriu que os fatores
biológicos e condições ambientais de risco presentes na FC contribuíram para os déficits
motores precoces (THOMAZINHO et al., 2011). Adicionalmente, a superproteção parental
pode ser uma barreira para o desenvolvimento independente e autônomo dessas crianças e
adolescentes sobre suas tarefas de vida (CLARKE; COOPER; CRESWELL, 2013).
Em função disso, para a avaliação dessas diferentes capacidades das crianças e
adolescentes com FC, um número razoável de diferentes testes deveriam ser utilizados, como
o Teste de Caminhada de Seis Minutos (TC6), avaliação da participação, das atividades de vida
diária, testes cognitivos, de auto-cuidado e responsabilidade. Essa bateria de avaliações é
dispendiosa de tempo, não dispõe de valores de normalidade para algumas faixas etárias, além
de extenuar os participantes em tantas avaliações. Nesse contexto, o Pediatric Evaluation of
Disability Inventory Computer Adaptive Test (PEDI-CAT) (MANCINI et al., 2016; HALEY et
al., 2012) modificado da versão original do teste Inventário de Avaliação Pediátrica de
Incapacidade (PEDI) (MANCINI, 2005), consiste em um inventário que avalia o desempenho
nos domínios de atividades diárias; mobilidade; social/cognitivo e responsabilidade com
valores normativos num amplo espectro de idade, desde lactentes a adolescentes de 21 anos.
Esse instrumento já é validado e adaptado para população brasileira, tem sido utilizado em
crianças e adolescentes com diferentes condições de saúde (COSTER et al., 2016; SHORE et
al., 2017) e contempla o modelo da CIF (HWO, 2001). A vantagem dessa avaliação é que uma
vez discriminada alguma incapacidade, poderão ser delineadas metas claras a serem alcançadas
no processo de reabilitação. Entretanto esse instrumento ainda não foi aplicado em pacientes
com FC.
Com o advento da CIF, o PEDI-CAT está em crescimento no meio clínico e científico,
tendo sido utilizado em várias populações clínicas pediátricas e adolescentes, como no
transtorno do espectro autista (COSTER et al., 2016; KRAMER et al., 2016), paralisia cerebral
SHORE et al., 2017), amiotrofia muscular espinhal (PASTERNAK et al., 2016), entre outros.
No Brasil, o PEDI-CAT foi validado por Mancini (2016), porém sua aplicabilidade clínica não
foi testada em crianças e adolescentes com FC. Neste contexto, torna-se crucial investigar a
relação entre a funcionalidade com a gravidade clínica e respiratória de crianças e adolescentes
com FC.
 32

Para o presente estudo objetiva-se: (I) Avaliar a relação entre a funcionalidade,

gravidade clínica e respiratória de crianças e adolescentes com fibrose cística e; (II) Comparar
a funcionalidade de crianças e adolescentes com FC de diferentes classificações de gravidade.

2 MATERIAIS E MÉTODOS
Este foi um estudo observacional, transversal, seguindo as diretrizes do STROBE
(MALTA et al., 2010) e também o checklist de instrumentos de medição de saúde (COSMIN)
(MOKKINK et al., 2010). O projeto foi aprovado no Comitê de Ética e Pesquisa do Hospital
Universitário da UFJF (Nº 3.299.985 - ANEXO A) e os responsáveis pelos participantes
assinaram o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE) (APÊNDICE A), assim
como os participantes assinaram o Termo de Assentimento Livre e Esclarecido (TALE)
(APÊNDICE B).

2.1 PARTICIPANTES
Foram incluídos no estudo todas as crianças e adolescentes de 6 a 21 anos, de ambos os
sexos, com diagnóstico de FC confirmados por características genotípicas e fenotípicas da
doença e/ou concentração de cloro no suor > 60 mmol/l, acompanhados no ambulatório de FC
do Hospital Universitário da UFJF e elegíveis para o estudo. Foram excluídos do estudo os
participantes com exacerbação respiratória nas últimas quatro semanas, que pode ser
manifestada por aumento da tosse, alteração no aspecto das secreções, febre, alterações na
ausculta pulmonar, queda do VEF1, redução ou diminuição da saturação, alterações
radiológicas e perda ponderal (SMYTH et al., 2014), além de dificuldade de compreensão,
limitação física de origem neurológica ou incapacidade de realizar os testes propostos. Todos
os testes foram realizados no ambulatório de FC do Hospital Universitário da UFJF.

2.2 CÁLCULO AMOSTRAL

O tamanho da amostra foi calculado na plataforma online do departamento de estatística
da University of California San Francisco (disponível em:
https://data.ucsf.edu/research/sample-size). Para o cálculo do tamanho amostral, estipulou-se
como satisfatório um coeficiente de correlação igual ou superior > 0,50, entre as medidas do
PEDI-CAT, DTC6, VEF1, SK considerando o nível de significância de 5% (α = 0,05) e poder
de 80% (β = 20%). Deste modo, foi estimado uma amostra de no mínimo 26 participantes
(PORTNEY; WATKINS, 2007).
 33

2.3 PROCEDIMENTOS DO ESTUDO

Os pesquisadores envolvidos foram treinados para a utilização de todos os instrumentos
de avaliação. Foi utilizado um instrumento de triagem (APÊNDICE C) para obter dados sobre
características demográficas e clínicas (sexo, idade, tempo de diagnóstico, genótipo,
insuficiência pancreática, colonização, medicações relacionadas a FC, comorbidades,
antecedentes clínicos e história familiar). As crianças e adolescentes elegíveis para o estudo
foram submetidas à avaliação antropométrica (SOCIEDADE INTERNACIONAL PARA O
AVANÇO DA CINEANTROPOMETRIA, 2011). A espirometria (PEREIRA, 2002) e o Teste
de Caminhada de Seis Minutos (AMERICAN THORACIC SOCIETY, 2002) (APÊNDICE D),
foram realizados em ordem aleatória para evitar um efeito de ordem do teste como motivação,
fadiga ou prática. O resultado do Escore Shwachman-Kulczyki (SHWACHMAN;
KULCZYCKI, 1958) foi obtido por meio dos dados dos prontuários (ANEXO B). Os pais ou
responsáveis por estes participantes responderam o inventário de avaliação pediátrica de
incapacidade PEDI-CAT (MANCINI et al., 2016; HALEY et al., 2012) em um computador do
tipo laptop por meio de entrevista.

Figura 5 – Procedimentos de avaliação

Criança ou adolescente
Pais ou responsáveis
- Antropometria
- Escore Shwachman-Kulczyki
- PEDI-CAT
- Espirometria
- TC6

Fonte: produzido pelo autor

2.4 INSTRUMENTOS
Foram mensuradas a massa corporal (kg) e estatura (m) dos participantes por meio de
uma balança eletrônica digital da marca Líder modelo LD 1050, com capacidade de 150kg e
precisão de 50 g e um estadiômetro da marca Sanny Compacto Tipo Trena Portátil modelo ES
2040 com extensão de 2,1 m e escala de 0,5 cm. Para a tomada dessas medidas, os indivíduos
permaneceram em pé, com os calcanhares unidos sob a superfície de apoio, com os braços
relaxados ao longo do corpo. As medidas foram obtidas após uma inspiração profunda (estatura)
e consequente expiração (massa corporal), com os braços relaxados e cabeça no plano
horizontal.
 34

Todas as medidas foram obtidas seguindo as recomendações técnicas da International

Society for the Advancement of Kinanthropometry - ISAK e foram executadas pelo nutricionista
da equipe devidamente capacitado pela instituição (SOCIEDADE INTERNACIONAL PARA
O AVANÇO DA CINEANTROPOMETRIA, 2011).
Por meio das medidas obtidas foi calculado o Índice de Massa Corporal (IMC),
dividindo-se a massa corporal pela estatura elevada ao quadrado (BRAY; GRAY, 1988). Os
índices antropométricos avaliados (estatura/idade e IMC/idade) foram calculados por meio do
software Antro Plus e classificados segundo os pontos de corte da Organização Mundial da
Saúde (WORLD HEALTH ORGANIZATION; UNITED NATIONS CHILDREN'S FUND,
2009).

2.4.1 Escore Shwachman-Kulczyki

O escore de gravidade clínica foi realizado pela médica assistente do ambulatório e
coletado do prontuário do participante.
Desenvolvido para determinar a gravidade da condição de saúde e o impacto da terapia
em qualquer paciente (SHWACHMAN; KULCZYCKI, 1958). Trata-se de um sistema de
avaliação contendo quatro categorias: atividade geral, achados físicos, estado nutricional e
achados radiológicos. Cada categoria apresenta cinco pontuações possíveis, podendo variar de
5 a 25 pontos, conforme o grau de comprometimento, podendo chegar até 100 pontos, que seria
o melhor escore. As quatro pontuações são somadas obtendo um escore total e classificando a
condição de saúde em: excelente (86-100), boa (71-85), leve (56-70), moderado (41-55) e grave
(≤ 40) (FREIRE; ABREU E SILVA; ARAÚJO, 2008).

2.4.2 Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade - PEDI-CAT

O PEDI-CAT é a evolução do Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade
(PEDI), originalmente publicado em 1992, que foi revisado e transformado em uma versão
computadorizada adaptativa (CAT). O PEDI-CAT avalia a funcionalidade das crianças e
adolescentes, com perguntas voltadas às atividades e participação realizadas no dia a dia destes
indivíduos (MANCINI et al., 2016; HALEY et al., 2012).
O PEDI-CAT, foi desenvolvido como uma medida de múltiplas áreas de conteúdo
funcional. Este é composto de um banco de itens de fácil compreensão que abrange 276
atividades funcionais adquiridas, divididos em quatro domínios: (1) atividades diárias; (2)
mobilidade; (3) social/cognitivo e (4) responsabilidade (MANCINI et al., 2016; HALEY et al.,
2012), que podem ser usados separados ou em conjunto. O PEDI-CAT pode ser preenchido por
 35

meio de entrevista de pais/cuidadores ou pelo julgamento de profissionais da saúde envolvidos

nos cuidados com a criança.
O software PEDI-CAT utiliza um algoritmo computadorizado para selecionar os itens
de forma individualizada, a partir dos dados demográficos (idade e sexo) esses itens são
selecionados para serem respondidos, porém todos os entrevistados começam com o mesmo
item em cada domínio, e a resposta desse item determina a próxima questão que será exibida
em seguida (mais difícil ou mais fácil) adaptando os itens ao nível da criança evitando assim
questões irrelevantes e minimizando o número de itens administrados para obter uma estimativa
da funcionalidade em qualquer área. As questões utilizam linguagem do cotidiano, e nos itens
de atividades diárias e mobilidade são utilizadas ilustrações para facilitar o entendimento do
constructo do item.
É necessário um computador que tenha o software CAT instalado, podendo ser
completado pelo cuidador, responsável ou profissional que conheça bem a criança. Existem
duas versões do PEDI-CAT no mesmo software: CAT Versão Rápida (“Precisa”) e CAT
Versão Conteúdo Balanceada (“Compreensível”). Foi utilizado o CAT Versão Rápida
(“Precisa”) (Speedy-CAT), mais rápida e eficiente, com apenas 5 a 15 itens por domínio. O
PEDI-CAT fornece pontuações normativas (fornecidas como percentis de idade) para que se
possa interpretar a funcionalidade de uma criança em particular em relação a outras da mesma
idade. O relatório de pontuação para o CAT Versão Rápida inclui um escore de percentil, um
escore-T, um escore contínuo com métrica de 20-80 e uma lista de respostas a todos os itens
administrados do PEDI-CAT (MANCINI et al., 2016; HALEY et al., 2012), além de um mapa
de itens mostrando a localização das respostas nos domínios. Dessa maneira, garante-se que
resultados sejam tão confiáveis quanto a Versão Conteúdo Balanceada. Cabe salientar que a
Versão Conteúdo Balanceada é indicada quando a finalidade é a de traçar um plano terapêutico,
o que foge do objetivo do presente estudo.
Para fins de análise dos resultados deste estudo foi utilizado o escore contínuo, para
permitir a comparação entre os participantes do presente estudo com a amostra normativa do
teste. No contexto da CIF, os domínios do PEDI CAT estão englobados na atividade e
participação. É considerado como desempenho adequado quando o escore normativo é superior
a 30. Na comparação entre os participantes de diferentes gravidades foi utilizado o escore
contínuo do PEDI CAT.
 36

2.4.3 Espirometria
A espirometria foi realizada utilizando o espirômetro Koko. O procedimento foi
realizado pelo mesmo profissional treinado em todos os participantes. O procedimento foi
previamente explicado e demonstrado para os participantes, os quais foram avaliados na postura
sentada, costas e pés apoiados, com uso de clips nasal, segurando o aparelho com as mãos. Após
o posicionamento, foi realizada uma inspiração profunda seguida de expiração forçada mantida
por período mínimo de seis segundos. Foram realizadas no mínimo três e no máximo oito
manobras. Os procedimentos técnicos, os critérios de aceitabilidade e reprodutibilidade
adotados foram os recomendados pela Sociedade Brasileira de Pneumologia (PEREIRA, 2002).
Foram registrados a capacidade vital forçada (CVF), volume expiratório forçado no
primeiro segundo (VEF1), relação VEF1 / CVF e o fluxo expiratório forçado entre 25 e 75% da
CVF (FEF25-75%). Os valores obtidos foram comparados com os previstos (MALLOZI, 1995).
A variável de desfecho utilizada da espirometria para as correlações foi o VEF1 em
valores absolutos e porcentagem do previsto. De acordo com a CIF, essa variável dependente
corresponde a função respiratória.

2.4.4 Teste de Caminhada de Seis Minutos

É um teste auto cadenciado, com uma carga constante sendo assim, considerado um
teste submáximo para a maioria dos pacientes, com objetivo de caminhar a maior distância
possível durante seis minutos em um corredor plano, medindo no mínimo 30 metros
(AMERICAN THORACIC SOCIETY, 2002).
Os participantes realizaram duas vezes o TC6 devido ao efeito aprendizado. Os testes
foram realizados pelo mesmo investigador e frases padronizadas foram dadas como incentivo
a cada minuto e nos últimos 15 segundos. Foi orientado que o participante interrompesse a
caminhada, caso sentisse fadiga ou dispneia intolerável, mas que retornasse a caminhada assim
que possível (nesse momento o cronômetro não seria interrompido) seguindo as diretrizes da
(American Thoracic Society - ATS) (AMERICAN THORACIC SOCIETY, 2002). Medidas de
frequência cardíaca, pressão arterial, saturação de pulso de oxigênio (SpO2), percepção de
dispneia e fadiga utilizando a escala de Borg modificada (BORG, 1990) foram tomadas antes e
após o teste. A frequência cardíaca foi registrada por meio de um monitor de frequência cardíaca
por telemetria (Polar). A SpO2 foi monitorada por meio de oxímetro de pulso (Nonin). Os
valores obtidos do TC6 foram comparados com a distância prevista de acordo com as equações
de referências para crianças brasileiras de 7 a 12 anos de idade (CACAU et al., 2018).
 37

“Distância percorrida (m) meninos = [16,86 x idade (anos)] + [1,89 x ∆ Freq Card
(batimentos/minuto)] – [0,80 x peso (Kg)] + (336,91 x R1)
“Distância percorrida (m) meninas = [13,54 x idade (anos)] + [1,62 x ∆ Freq Card
(batimentos/minuto)] – [1,28 x peso (Kg)] + (352,33 x R1)
O coeficiente R1 nas equações supracitadas foi substituído pelo número 1, visto que os
participantes deste estudo residiam na região Sudeste (CACAU et al., 2018).
A variável de desfecho do TC6 utilizada para análises de correlações foi a DTC6
(distância percorrida no Teste de Caminhada de Seis Minutos) em metros e porcentagem do
previsto no melhor teste.

2.5 ANÁLISE ESTATÍSTICA

A distribuição dos dados foi avaliada pelo teste de Shapiro Wilk. Os dados distribuídos
normais e não normais foram expressos como média e desvio padrão (DP) ou mediana e seus
respectivos quartis, respectivamente. Para variáveis categóricas e dicotômicas, a frequência e a
proporção foram calculadas. Os participantes foram descritos de acordo com suas
características antropométricas e classificação da gravidade clínica.
A relação entre a funcionalidade (pontuação do PEDI-CAT) foi avaliada pela correlação
entre a distância percorrida do TC6, o VEF1 e a gravidade clínica (escore total de Shwachman-
Kulczyki) por meio do Coeficiente de Correlação de Pearson. Foi considerada correlação muito
forte quando r > 0,90; forte entre 0,70 e 0,90; moderada entre 0,50 e 0,70; fraca entre 0,30 e
0,50 e desprezível entre 0 e 0,30. Quanto mais perto de 1, maior é o grau de dependência
estatística entre as variáveis, em contrapartida, quanto mais próximo de zero, menor é força
dessa relação (DANCEY; REIDY, 2013).
Para comparação entre os participantes de diferentes gravidades respiratória foi
utilizado o teste t não pareado.
A probabilidade de erro do tipo I foi estabelecida com α de 0,05.
A análise e interpretação dos resultados foram realizadas utilizando o software
Statistical Package for the Social Sciences (SPSS, versão 20.0).

3 RESULTADOS
Fazem parte da população acompanhadas pelo ambulatório de FC do Hospital
Universitário da UFJF, trinta e sete crianças e adolescentes com diagnóstico confirmado de FC.
Destes, 11 (29,72 %) foram excluídos de acordo com os critérios de elegibilidade e 26 foram
incluídos no estudo, como demonstrado no fluxograma abaixo.
 41

4 DISCUSSÃO
Este é o primeiro estudo que temos conhecimento, que investiga a funcionalidade de
crianças e adolescentes com FC através do PEDI-CAT. Os resultados do presente estudo
demonstram que os domínios do PEDI-CAT estão associados a gravidade respiratória e clínica,
bem como a responsabilidade foi o domínio que demonstrou prejuízo funcional.
O PEDI-CAT foi de fácil aplicação, rápido (cerca de 12 minutos) e de fácil
entendimento para os pais ou responsáveis que o responderam. Os diferentes domínios do
PEDI-CAT apresentaram associação de moderada magnitude (r = 0,46 - 0,57 - Tabela 7) com
o VEF1, marcador de obstrução ventilatória e gravidade respiratória. Embora não haja
instrumentos padrão-ouro estabelecidos para avaliar a funcionalidade de crianças e
adolescentes com FC, os testes de capacidade funcional como o TC6 são bastante utilizados
tanto em adultos como em crianças. Em estudos utilizando o TC6 como marcador da capacidade
funcional, este também se relaciona de forma moderada com a gravidade respiratória (r = 0.43
‐ 0.59; P < 0.05) (LANG et al., 2020). Quanto ao escore total de gravidade clínica foi observada
correlação moderada apenas com o domínio de mobilidade (r = 0,48 - Tabela 6). De forma
semelhante, Ozipek, 2020 relatou pior mobilidade em pacientes com maior gravidade da
condição de saúde, sugerindo que as constantes exacerbações, baixa capacidade aeróbica, tosse,
dor e desconfortos podem influenciar na funcionalidade e qualidade de vida dos pacientes
(OZIPEK, 2020). Resultados semelhantes foram observados em população adulta de FC, nos
quais escores de maior funcionalidade foram observados nos pacientes com menor gravidade
respiratória (THOBANI et al., 2015).
Em contrapartida, nenhum dos domínios do PEDI-CAT associaram-se a distância no
TC6 (Tabela 7). Cabe destacar que o TC6 é amplamente utilizado em doentes respiratórios
crônicos para indicar a capacidade física-funcional, bem como predizer morbimortalidade e
resposta a intervenções. Entretanto, em crianças e adolescentes com FC, a literatura disponível
apresenta divergências quanto a sua capacidade de discriminação funcional, já que muitas
crianças com função pulmonar respiratória grave apresentam ainda boa capacidade funcional
avaliada pelo TC6 (DONADIO et al., 2017). É provável que o TC6 apresente limitações
metodológicas que não o tornam um marcador expressivo, diferente do que ocorre na população
de doentes respiratórios adultos (HOLLAND et al., 2014). Essa afirmativa pode ser justificada
pela natureza do teste, que é de um exercício submáximo com velocidade auto-cadenciada, no
qual não é permitido correr, além de ser limitado por tempo, e que se apresenta ainda com pouco
estímulo motivacional ou lúdico para a população pediátrica (CABRAL, 2017). Uma vez que
no presente estudo, todos os participantes que se adequavam aos critérios da equação de
 42

previsão (idade até 13 anos) atingiram valores superiores a 80% do previsto da distância
percorrida do TC6, é possível que tenha ocorrido efeito teto neste perfil clínico de população
pediátrica. Esta limitação do TC6 foi destacada numa recente revisão sistemática, na qual foi
mostrado a limitada utilidade desse teste em crianças com menor comprometimento da função
pulmonar devido ao efeito teto relacionado a intensidade do exercício (LANG et al., 2020). Isso
sugere que talvez o TC6 não seja sensível para discriminar a capacidade física-funcional dessa
população, há exceção para os pacientes muito graves nos quais outros fatores como sarcopenia
secundária a doença, inatividade física e perfil inflamatório culminam em menor mobilidade e
capacidade funcional. Neste sentido, torna-se evidente a necessidade de identificar outros
instrumentos de avaliação de fácil aplicação e que possam constituir num melhor marcador
funcional. Considerando as vantagens, facilidades e os resultados encontrados, o uso do PEDI-
CAT nesta população pode se tornar uma boa opção para esta finalidade.
Ao comparar a funcionalidade entre as diferentes gravidades respiratória de crianças e
adolescentes com FC, observamos que aquelas com maior obstrução ventilatória apresentaram
maiores escores no domínio responsabilidade quando comparadas aquela de gravidade leve,
sem diferenças nos outros domínios do PEDI-CAT. (Tabela 7). O manejo e aderência ao
tratamento da FC demanda grande responsabilidade, pois estes incluem um arsenal de medidas
como desobstrução das vias aéreas, nebulização, medicamentos, dieta modificada, entre outras
(GLASSCOE; QUITTNER, 2008). Uma pobre adesão ao tratamento pode levar a um aumento
de infecções, progressão mais rápida da doença, hospitalização, perda da qualidade de vida e
morte precoce. Nosso estudo mostrou diferenças no domínio responsabilidade entre
participantes com FC leve e os com a moderada-grave. Cabe ressaltar que como a doença é
progressiva, indivíduos de maior idade possivelmente apresentam a forma mais grave da doença
e, portanto, estes são capazes de maior autonomia no manejo da doença e, apresentam-se com
consequente maior responsabilidade. Como já demonstrado no estudo de (MURPHY;
MILLER, 2020) pais de crianças com FC têm uma quantidade significativa de responsabilidade
pelo gerenciamento da doença dos filhos; o que implica na responsabilidade parental do
monitoramento de adesão e sintomas, distribuição de medicamentos, facilitar exercícios
respiratórios e apoio ao enfrentamento e adaptação de seus filhos. Willis, 2020 mostrou que a
maioria dos jovens adultos com fibrose cística é capaz de assumir a responsabilidade por seus
cuidados, desde que submetidos a um plano de transferência do cuidado, comunicação
adequada e coordenação do cuidado em saúde (WILLIS, 2020). Estas constatações apoiam os
resultados do presente estudo no qual crianças com FC apesar de manifestar a doença de forma
 43

mais leve possuem menor responsabilidade do que adolescentes com a doença moderada-grave,
os quais possuem maior autonomia.
O PEDI-CAT pode ser considerado uma opção multidimensional, abrangente, de fácil
e rápida aplicação, que cobre um amplo espectro de níveis de funcionalidade e incapacidade, e
que pode ser usado na avaliação e acompanhamento de crianças e adolescentes com FC, bem
como direcionar intervenções de forma a evitar declínio do prejuízo funcional. Outro ponto
forte do uso do PEDI-CAT nesta população, é que este instrumento possibilita a combinação
de escalas de avaliam diferentes domínios da funcionalidade, abrangendo o desenvolvimento
da responsabilidade fornecendo informações do panorama do cuidado entre pais e filhos com
FC, para assim pesquisadores e clínicos direcionarem a transferência de responsabilidade e
autonomia da criança em cada etapa do seu desenvolvimento, proporcionando assim a melhor
possibilidade do auto-cuidado, funcionalidade e participação (HALEY et al., 2010). Uma vez
identificada alguma incapacidade em um ou mais domínios do PEDI-CAT, este indicará metas
claras a serem alcançadas no processo de reabilitação.
Este estudo apresentou algumas limitações: apesar da amostra modesta e de
conveniência, ainda teve poder para demonstrar associação com marcadores de gravidade
respiratória e clínica da FC, e discriminação da responsabilidade entre doentes leves versus
moderados/grave. Adicionalmente, este foi um estudo transversal, no qual não se pode
investigar a responsividade do PEDI-CAT após intervenções. Estudos prospectivos futuros
testando a responsividade deste instrumento, identificando a diferença mínima clinicamente
importante da funcionalidade em crianças e adolescentes com FC devem ser encorajados.

5 CONCLUSÃO
Esse estudo mostrou que a avaliação da funcionalidade baseada nos conceitos da CIF
pelo PEDI-CAT relaciona-se com a gravidade clínica e respiratória de crianças e adolescentes
com FC. Adicionalmente, crianças e adolescentes com maior gravidade da FC apresentam pior
desempenho no domínio de responsabilidade.
 44

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 50

diárias, mobilidade, social/cognitivo e responsabilidade e de fácil aplicabilidade para a prática

clínica. Para participar deste estudo você não terá nenhum custo, nem receberá qualquer
vantagem financeira. Apesar disso, caso sejam identificados e comprovados danos provenientes
desta pesquisa, você tem assegurado o direito a indenização. Você será esclarecido sobre o
estudo em qualquer aspecto que desejar e estará livre para participar ou recusar-se a participar.
Poderá retirar seu consentimento ou interromper a participação a qualquer momento. A sua
participação é voluntária e a recusa em participar não acarretará em qualquer penalidade ou
modificação na forma em que você é atendido pelo pesquisador, que tratará a sua identidade
com padrões profissionais de sigilo, atendendo a legislação brasileira (Resolução Nº 466/12 do
Conselho Nacional de Saúde), utilizando as informações somente para os fins acadêmicos e
científicos.
Os resultados da pesquisa estarão à sua disposição quando finalizada. Seu nome
ou o material que indique sua participação não será divulgado individualmente. Você não será
identificado em nenhuma publicação que possa resultar deste estudo. Os dados e instrumentos
utilizados nessa pesquisa ficarão arquivados em local seguro com o pesquisador responsável
por um período de 5 (cinco) anos, e após esse tempo serão destruídos. Este termo de
consentimento encontra-se impresso em duas vias originais, sendo que uma cópia será
arquivada pelo pesquisador responsável, acompanhados no ambulatório de Fibrose Cística do
Hospital Universitário da UFJF e a outra será fornecida a você.
Eu, ____________________________________________, portador do
documento de Identidade ____________________ fui informado (a) dos objetivos do estudo
“RELAÇÃO ENTRE A FUNCIONALIDADE, GRAVIDADE CLÍNICA E
RESPIRATÓRIA DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM FIBROSE CÍSTICA” de
maneira clara e detalhada e esclareci minhas dúvidas. Sei que a qualquer momento poderei
solicitar novas informações e modificar minha decisão de participar se assim o desejar.
Declaro que concordo em participar desse estudo. Recebi uma via deste termo
de consentimento livre e esclarecido e me foi dada à oportunidade de ler e esclarecer as minhas
dúvidas.

Juiz de Fora, _________ de __________________________ de 2019.

___________________________________________ _________________

Nome e assinatura do(a) participante Data

___________________________________________ _________________

Nome e assinatura do(a) pesquisador Data

___________________________________________ _________________

Nome e assinatura da testemunha Data

Em caso de dúvidas com respeito aos aspectos éticos deste estudo, você poderá consultar
o:
CEP HU-UFJF – Comitê de Ética em Pesquisa HU/UFJF
Rua Catulo Breviglieri, s/nº - Bairro Santa Catarina
CEP.: 36036-110 – Juiz de Fora – MG
Fone 4009-5217
 52

Eu, __________________________________________________, portador(a)

do documento de Identidade ____________________ (se já tiver documento), fui informado(a)
dos objetivos do presente estudo de maneira clara e detalhada e esclareci minhas dúvidas. Sei
que a qualquer momento poderei solicitar novas informações, e o meu responsável poderá
modificar a decisão de participar se assim o desejar. Tendo o consentimento do meu responsável
já assinado, declaro que concordo em participar desse estudo. Recebi uma cópia deste termo
assentimento e me foi dada a oportunidade de ler e esclarecer as minhas dúvidas.
Juiz de Fora, ____ de ______________ de 20____ .

_____________________________________
Assinatura do(a) menor

_____________________________________
Assinatura do(a) pesquisador(a)

Em caso de dúvidas com respeito aos aspectos éticos deste estudo, você poderá consultar
o:
CEP HU-UFJF – Comitê de Ética em Pesquisa HU-UFJF
Rua Catulo Breviglieri, s/nº - Bairro Santa Catarina
CEP.: 36036-110 - Juiz de Fora – MG
Telefone: 4009-5217

PESQUISADOR(A) RESPONSÁVEL: CARLA MALAGUTI

ENDEREÇO: FACULDADE DE FISIOTERAPIA – UFJF
JUIZ DE FORA (MG) - CEP: 36036-900
FONE: (32) 2102-3843 / 99199-3329 E-MAIL: [email protected]
http://www.ufjf.br/cephucas/documentos-2/procedimentos/
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APÊNDICE C – Ficha de Triagem

DADOS DE IDENTIFICAÇÃO E SÓCIO DEMOGRÁFICOS:

Nome: _____________________________________________________Data da coleta: ________ ID:_______
Data de nascimento:________________ Idade: ______________ Gênero: ( ) Feminino ( ) Masculino
Nome do responsável:___________________________________________________________
Endereço:_____________________________________________________________________
Telefone: __________________________________ Melhor horário para ligação:___________
DADOS CLÍNICOS: (Coletar do prontuário)
Data do TS:______________ Peso do suor (g): 1º amostra____________2ºamostra:__________
Cloretos (mmol/L): 1º amostra___________2ºamostra:__________
Genotipagem:___________________________________
Shwachman-Kulczycki: Atividade geral:_____ Exame físico: _____ Nutrição:______ Achados radiológicos:_____
Colonizações:
( ) Pseudomonas ( ) Aguda ( ) Crônica ( ) Stenotrophomonas maltophilia ( ) Aguda ( ) Crônica
( ) Pseudomonas resistente ( ) Aguda ( ) Crônica ( ) Burkolderia cepacea ( ) Aguda ( ) Crônica
( ) Pseudomonas cepa mucóide ( ) Aguda ( ) Crônica ( ) Fungo ____________ ( ) Aguda ( ) Crônica
( ) ORSA ( ) Aguda ( ) Crônica ( ) Outros: _________________
( ) OSSA ( ) Aguda ( ) Crônica
Enzimas pancreática: ( ) Não ( ) Sim Dose/dia:_____________________________
Polivitamínico: ( ) Não ( ) sim ____________________Suplemento: ( ) Não ( ) sim _________________
Exacerbação pulmonar no momento: ( ) Não ( ) Sim Antibiótico oral em uso ou prescrito: ( ) Não ( ) Sim
Qual:______________ Período de uso:_____________
Antibiótico inalatório: ( ) Não ( ) Sim: Qual:___________ Período de uso: _______________
Pulmozyme: ( ) Não ( ) Sim Quantas vezes/dia:_______ Quantas vezes/semana:________
Salina hipertônica: ( ) Não ( ) sim ___% Quantas vezes/semana:________
Corticóide inalatório: ( ) Não ( ) sim _______________Azitromicina : ( ) Não ( ) sim ________________
Outras medicações em uso: ______________________________________________________
Função Pulmonar: Qualidade da curva (pré)_____ Nº repet:_____ Reprod: ______ Temp Exp:_____
Qualidade da curva (pós Bd)_____ Nº repet:_____ Reprod: ______ Temp Exp:_____

Predito Pré % Pred Pós Bd % Pred % Chg

CVF
FEV1 (L)
FEV1/FVC
FEF 25-75%
(L/s)

Distância percorrida no TC6: ____________________ Nº voltas:______________

Borg: Fadiga_____ Dispneia _____SpO2: __________PA: __________ Freq Card:___________ FR:___________
Enfermidades associadas:
Atelectasia: ( ) Não ( ) Sim Colapso pulmonar: ( ) Não ( ) Sim Lesão bolhosa: ( ) Não ( ) Sim
Bronquiectaia: ( ) Não ( ) Sim Diabetes: ( ) Não ( ) Sim Íleo meconial: ( ) Não ( ) Sim
Obstrução intestinal: ( ) Não ( ) Sim Outros: ____________________
DADOS ANTROPOMÉTRICOS:
Peso atual: ______ Estatura: ________ IMC:_______ Score Z: Estatura/idade: _______ IMC/idade: __________
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APÊNDICE D – Teste de caminhada de seis minutos

Paciente:____________________________________________________________
Data da avaliação: ___/___/___ Horário: ___:___ Idade: ______anos
Peso: _______ Altura:_______
Uso de O2: ( ) sim ( ) Não Fluxo:_________
Comandos:
1 minuto – Você está indo bem. Faltam 5 minutos.
2 minutos – Continue assim. Faltam 4 minutos.
3 minutos – Você está indo bem. Já passou pela metade do teste.
4 minutos – Continue assim. Faltam apenas 2 minutos.
5 minutos – Você está indo bem. Só falta 1 minuto.
15 segundos para o fim – Em um momento eu vou te dizer para parar. Quando eu disser,
apenas pare exatamente onde você estiver e eu irei até você.
Se o paciente parar durante o teste: “você pode encostar contra a parede se quiser, então
continue a caminhar quando sentir-se pronto”.

TESTE DE CAMINHADA DE SEIS MINUTOS – 1

Freq Card FR (irpm) PA (mmHg) Borg (dispneia) Borg (MMII) SpO2
(bpm)
0 min

3 min

6 min

Nº de voltas:
Distância percorrida:
Interrupção:
Obs:________________________________________________________________

TESTE DE CAMINHADA DE SEIS MINUTOS – 2

Freq Card FR (irpm) PA (mmHg) Borg (dispneia) Borg (MMII) SpO2
(bpm)
0 min

3 min

6 min

Nº de voltas:
Distância percorrida:
Interrupção:
Obs:_______________________________________________________________
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ANEXO A - Parecer do Comitê de Ética e Pesquisa

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ANEXO B - Relatório de Teste PEDI-CAT

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ANEXO C - Escore de Shwachman-Kulczycki

Graduação Pontos Atividade geral Exame físico Nutrição Achados

radiológicos
Excelente 25 Atividade Normal. Não tosse. Mantém peso e Campos
(86-100) íntegra. Freq Card e FR altura acima do pulmonares
Brinca, joga normais. Pulmões percentil 25. Fezes limpos.
bola. Vai à livres. Boa postura bem formadas. Boa
escola musculatura e tônus
regularmente
etc.

Bom 20 Irritabilidade e Freq Card e FR Peso e altura entre Pequena

(71-85) cansaço no fim normais em repouso. percentis 15-20. acentuação da
do dia. Boa Tosse rara. Pulmões Fezes discretamente trama
frequência na livres. Pouco alteradas vasobrônquica.
escola. enfisema Enfisema discreto.

Médio 15 Necessita Tosse ocasional, às Peso e altura acima Enfisema de

(56-70) repousar durante vezes de manhã. FR do 3º percentil. média
o dia. Cansaço levemente Fezes anormais, intensidade.
fácil após aumentada. Médio pouco formadas. Aumento da trama
exercícios. enfisema. Discreto Distensão vasobrônquica.
Diminui a baqueteamento de abdominal.
frequência à dedos. Hipotrofia
escola. muscular.

Moderado 10 Dispnéia após Tosse frequente e Peso e altura abaixo Moderado

(41-55) pequenas produtiva, retração do 3º percentil. enfisema. Áreas
caminhadas. torácica. Enfisema Fezes anormais. de atelectasia.
Repouso em moderado, pode ter Volumosa redução Áreas de infecção
grande parte. deformidades do da massa muscular. discreta.
tórax. Baqueteamento Bronquiectasia
2 a 3+.

Grave 5 Ortopnéia. Tosse intensa. Desnutrição intensa. Extensas

(≤ 40) 5 Confinado ao Períodos de Distensão alterações.
leito taquipnéia e abdominal. Fenômenos
taquicardia e extensas Prolapso retal. obstrutivos.
alterações Infecção,
pulmonares. Pode atelectasia,
mostrar sinais de bronquiectasia
falência cardíaca
direita.
Baqueteamento 3 a
4+.
Freq Card: frequência cardíaca; e FR: frequência respiratória