Sumário

REUMATO 1 (sem. 10) 3

Artrite Reumatoide (Artropatia Soropositiva) 3

Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) 6

Artropatias Soronegativas 6

Aula Bônus 10

REUMATO 2 (sem. 11) 12

Lúpus eritematoso sistêmico – LES 12

Síndrome de Sjögren 15

Síndrome do Ac Antifosfolipídio 16

REUMATO 2 (sem. 12) 17

Esclerodermia (Esclerose Sistêmica) 17

Miopatias inflamatórias idiopáticas (Miosites) 19

Vasculites 21

Aula Bônus 29

REUMATO 3 (sem. 14) 31

Febre Reumática 31

Gota 33

Osteoartrose 35

Aula Bônus 36
 REUMATO 1 (sem. 10)
Artrite Reumatoide (Artropatia Soropositiva)
* Epidemiologia
∙ Brasil (1% de prevalência)
. Mulher de meia idade (25-55 anos)
. 3M:1H
. FR: Hx familia (HLA-DR4) e tabagismo

* Fisiopatologia
∙ Idiopática (participação genética, imunológica, fatores de gatilho)
∙ Envolvimento de pequenas articulações periféricas. Pouca esqueleto axial.

→ Participação imunológica
∙ Fator reumatoide
o Positivo em 70 – 80% dos casos (Artrite soropositiva)
o O fator reumatóide é um Ac do tipo IgM que tem como alvo de ataque Ac IgG “self” (da própria paciente)
o Pesquisa: métodos látex / Waaler-Rose
∙ Anti-CCP (Peptídeo citrulinado cíclico)
o Especificidade muito alta (~ 98%)

* Quadro Clínico
. Sinovite idiopática crônica em mão, pé, punho (e pronto), gerando deformidades.
∙ Sinovite crônica → destruição óssea e cartilaginosa → deformidade articular
● O local da articulação acometido na AR é a sinóvia (revestimento interno das articulações de ossos longos). Dessa
forma, a AR é uma sinovite, mas com características diferentes das demais inflamações: tem duração crônica,
com consequente destruição dos componentes articulares.
∙ Principalmente em pequenas articulações periféricas: mão, pé, punho e pronto!
● Não pega região central (apenas cervical, raro)

→ Padrão articular
∙ Evolução: Insidiosa, aditiva e bilateral
∙ Final: Poliartrite simétrica periférica
∙ Detalhe clássico: Rigidez matinal maior que 1 hora (melhora com movimento)

→ Deformidades
∙ Mãos
o Desvio ulnar dos dedos (em direção a ulna)
o Pescoço de cisne (hiperextensão IFP, flexão IFD)
o Abotoadura
o “ Na maioria dos casos poupa articulação interfalangiana distal da artrite – pode gerar deformidade, mas
geralmente não tem clínica (dor, calor)!!” (não inflama)
∙ Pés
o Joelho: Cisto de Baker
(o comprometimento de joelhos é raro, mas quando ocorre pode cursar com cisto de Baker, que é uma
complicação. Esse cisto pode se romper, e o conteúdo inflama a musculatura da panturrilha. Pode simular
TVP).
∙ Punho
o Dorso de camelo (risco de Síndrome do Túnel do Carpo, por compressão do nervo mediano)
o Sd. do túnel do carpo
∙ Exceção de comprometimento de esqueleto axial: Pescoço
o C1 x C2 (Subluxação Atlanto-Axial)
o Complicação: compressão medular alta
o O envolvimento cervical pela AR é potencialmente muito grave, podendo inclusive levar a óbito. A subluxação
atlantoaxial (C1 sobre C2) atualmente é encontrada em menos de 10% dos casos.

→ Manifestações extra-articulares
∙ Lembrar que é uma doença sistêmica com marco articular
∙ Relacionadas a altos títulos de FR e anti-CCP

∙ Peguei nojo de vasca

o Pericardite (Peguei)
o Nódulos reumatoides (no)
o Sjogren (jo)
o Derrame pleural (de)
o Vasculite (vas)
o Caplan (pneumoconiose) (caino)

* Diagnóstico
∙ Critérios de classificação ACR_EULAR para artrite reumatoide
∙ Diagnóstico: > 6 pontos

Em provas, geralmente não pergunta pontuação, mas sim o conhecimento dos critérios
* Tratamento

→ Drogas sintomáticas
∙ AINES
∙ Corticoide (dose baixa): geralmente Prednisona ≤ 7,5 mg/dia, ou > 7,5 e ≤ 30 mg/dia, respectivamente)

→ Drogas que alteram evolução da doença

- ⚠️DMARDs: drogas antirreumáticas modificadoras de doença (impede deformidade)

∙ Metotrexato: droga de escolha, 1° opção
o Cuidados: hepatotoxicidade; reposição de ácido fólico (prevenção anemia megaloblástica)
∙ Sulfassalazina
∙ Cloroquina
∙ Leflunomida
As DMARDs convencionais possuem efeitos anti-inflamatórios e analgésicos diretos mínimos, e demoram de 6 a 12
semanas para alcançar seu benefício terapêutico, justificando o uso concomitante de AINEs ou glicocorticoides para alívio
imediato dos sintomas. A melhora clínica com essas drogas, observada em até 2/3 dos pacientes, geralmente se
acompanha de melhora sorológica e radiológica.

- Biológicas
∙ Inhibidor de TNF-alfa: Infliximab (Remicade), Etanercept (Enbrel), Adalimumab (Humira)
∙ Não inibidor de TNF-alfa: Rituximabe (Mabthera)(Anti-CD20)
∙ Não são necessariamente imunossupressoras, mas reduzem em algum grau a imunidade do paciente.
OBS (PROVA): Cuidado: pesquisar foco latente de tuberculose (rastrear antes, solicitar PPD).

Sd. de Felty
● AR + Esplenomegalia + Neutropenia
● É um baço - baço com ciúme e cresce
 Artrite Idiopática Juvenil (AIJ)

< 16 anos com artrite > 6 semanas

Forma Pauciarticular (< 4 artic.) Doença de Still (forma sistêmica) Forma Poliarticular (> 4 artic)

Forma mais comum Artrite

Febre alta diária
Meninas < 4 anos Linfonodomegalia
generalizada
FR negativo Rash salmão FR variável
Se FAN (+): ↑ Risco uveíte ant. Hepatoesplenomegalia Se FAN (+): ↑ Risco uveíte ant.

Artropatias Soronegativas

1. Espondilite anquilosante - Ausência de Fator reumatóide

2. Artrite Reativa - HLA-B27
3. Artrite Psoriásica - Lesão articular nas enteses (local do osso onde se inserem ligamentos e tendões)

Espondilite Anquilosante

* Fisiopatologia
∙ Entesite calcificante crônica ascendente com marco inicial de lesão sacroilíaca!
. Idiopática
∙ Calcificação ascendente do esqueleto axial
o Fusão do esqueleto de forma ascendente: sacroilíaca → lombar → torácica → cervical)
o Formação de pontes ósseas: sindesmófitos
o Evolução: Coluna em Bambu

* Quadro Clínico
∙ Envolvimento do esqueleto axial:
o Quadril (sacro ilíaca) e coluna
∙ Homem jovem (< 45 anos) com lombalgia
o Insidiosa, crônica (> 3 meses)
o Característica inflamatória: piora com repouso (rigidez matinal) e melhora com exercício
o Postura do esquiador: ↓ Lordose lombar ↑ cifose cervical

→ Manifestações extra-articulares
∙ Uveíte anterior: manifestação extra-articular mais frequente da espondilite (PROVA)
∙ Insuficiência aórtica

* Tratamento
∙ Fisioterapia
∙ Drogas
o AINES
o Refratários: Inibidor TNF-alfa
Obs: Testes - sacroilíacas

Obs: limitação da mobilidade lombar

Com o paciente de pé marca-se a apófise espinhosa da 5a vértebra lombar e traça-se outra marca horizontal 10 cm acima dela.
Solicita-se então que o paciente faça uma flexão da coluna. Em condições normais, as duas marcas devem ficar a mais de 15 cm
de distância (aumento de 5 cm ou mais da distância na posição ereta). Aumentos inferiores a 4 cm indicam comprometimento
funcional da coluna lombar.
● O valor normal é ≥ 5 cm.
 Artrite Reativa
* Fisiopatologia
∙ Processo infeccioso à distância (não está na articulação), leva a formação de resposta imune que reage/ ataca
também a articulação.
o Intestinal: Shigella, Salmonella...
o Genital (uretrite/cervicite): Chlamydia trachomatis

Síndrome de Reiter
OBS: Quando é proveniente de infecção genital:
● Tríade: artrite + uretrite + conjuntivite
Outros sinais:
∙ Dactilite: dedo em salsicha
∙ Ceratoderma blenorrágico: lesões queratinizadas em palma mãos e planta pés
∙ Balanite circinada, Uveíte anterior
* Diagnóstico: clínico (tríade)
* Tratamento: sintomático (AINEs) e tratar a bactéria (ATB)
* Prognóstico: geralmente bom

* Quadro Clínico

→ Padrão articular
∙ Mono ou oligoartrite assimétrica, de grandes articulações periféricas, principalmente de membros inferiores
(tornozelo, joelho)
 Artrite Psoriásica
∙ Em pacientes com psoríase (lesão eritemato-descamativa, manifestações ungueais)

* 5 formas clínicas clássicas

1. Poliartrite Simétrica (lembra Artrite Reumatóide)
2. Artrite Axial (lembra espondilite anquilosante)
3. Oligoartrite Assimétrica (Lembra Reiter)
4. Artrite das Interfalangeanas Distais (diferencia da AR)
5. Artrite Mutilante (dedos em telescópio)

* Tratamento
∙ AINE → DMARD → Anti-TNF alfa
 Aula Bônus

Anti-Inflamatórios e Glicocorticóides

* AINE (antiinflamatório não esteroidal)

● Combatem inflamação, dor e febre

- Mecanismo de ação - inibição da COX

○ COX
■ 1: Plaquetas (Hemostasia) e mucosa gastrointestinal(proteção da mucosa ao ácido clorídrico)
■ 2: Endotélio (proteção) e regiões inflamadas (inflamação)
■ 3: SNC (pouco entendido)

- Efeitos colaterais
○ 🤢 TGI: Dispepsia e doença ulcerosa péptica
■ FR: Idoso, dose, duração, corticóide
■ Profilaxia: IBP (inib bomba prótons) ou misoprostol / H. pylori
■ Preferir: nimesulida, etodolaco ou meloxicam

○ ❤️ IAM/ AVE / TEP

■ Inibidores seletivos da COX 2 (“coxibs”)
■ Indometacina: para persistência do canal arterial (usado para fechar)
■ AAS (baixas doses): proteção CDV

○ 🩸 Disfunção plaquetária
■ 24-48h (Reversível)
■ AAS 7-10 dias (irreversível)

○ 🚰RIM: DLM/ NIA/ Necrose de papila/ ATV IV/ IRA pré/ Edema
○ Outros:
■ Aumento ALT/AST
■ Inibição da hematopoiese
■ 👶
Sd de Reye (AAS - criança)
● Infecção por varicela ou influenza
● Encefalopatia + disfunção hepática
* Glicocorticoide
● Endógeno = cortisol (produzido pelo córtex da adrenal)

- Ações
○ Hiperglicemia
○ Efeito permissivo às catecolaminas (aumenta receptores de catecolaminas - consegue aumentar mais FC)
○ Regulação imune (imunossupressor em dose maior ou pulsoterapia)
○ Mineralocorticoide

- Efeitos colaterais
○ Endócrinos
■ DM
■ Sd. de Cushing
■ Insuf. adrenal secundária (Eixo Hipotálamo-Hipófise-Adrenal. CRH - ACTH - CORTISOL)
● Obs: Desmame progressivo de corticóide
○ Altas doses (Prednisona > 7,5 mg/d, pelo menos > 3 semanas) atrofia adrenal
○ Osteomuscular
■ 🦴 Osteoporose / osteonecrose
■ Fraqueza muscular
○ Imunológicos
■ Estrongiloidíase disseminada (PROVA )⚠️
● CT estimula maturação para forma invasiva
● QC: Dor, distensão abdominal, febre, petéquias, púrpuras, sibilos, hemoptise, pode evoluir
para sepse. (Pacientes imunossuprimidos)
● Tratar empírico: Ivermectina (antes ou durante imunossupressão)
○ Outros
■ Catarata/glaucoma
■ Aterosclerose
■ Psicose

Resumo Adrenal
- Córtex
- Glicocorticóide (cortisol)
- Mineralocorticóide (aldosterona)
- Androgênios
- Medula
- Catecolaminas
 REUMATO 2 (sem. 11)
Colagenoses
∙ Doenças inflamatórias sistêmicas autoimunes, idiopáticas, contra o tecido colágeno. O que diferencia uma colagenosa da
outra é a maneira em que ocorre o ataque imunológico.
1. Lúpus eritematoso sistêmico (LES)
2. Síndrome de Sjögren (SJ)
3. Dermatopolimiosite (DPM)
4. Esclerodermia (ED)
5. Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC)
6. Síndrome do Ac antifosfolipídeo

Lúpus eritematoso sistêmico – LES

∙ Protótipo das doenças idiopáticas auto-imunes

* Epidemiologia
∙ Mulheres negras, em idade fértil 🙋🏿‍♀️
∙ Manifestações sistêmicas + órgão alvo (LES pode tudo)
o Doença das “ites” e das “penias” em surtos e remissões
o Pele (dermatite)
o Serosas (serosite)
o Rins (nefrite)
o Articulações (artrite)
o Hematológico (“penias”)
o SNC (encefalite)
* Patogenia
∙ Fatores que desencadeiam autoimunidade (resulta na liberação de auto anticorpos)
● Deficiência de complemento (se falta imunidade do tipo complemento, outra forma de imunidade fica aumentada)
● HLA DR2 e DR3
● Vírus
● Estrogênio (estimula a auto-imunidade)
● Luz ultravioleta (induz resposta imunológica e pode provocar modificações DNA celular)
● Todos esses fatores culminam na produção de autoanticorpos!!
○ Obs.: no LES tem-se a produção de muitos tipos de Ac porque tem vários órgãos alvo, com
antígenos e características celulares diferentes.

→ Autoanticorpos do LES (Na prática, paciente com LES = FAN +. FAN é o teste de triagem para LES!)

- Antinucleares (todos os Ac anti-nucleares representam um FAN)

Anti-SM - Mais específico do LES

Anti-DNA dh (nativo) - Ac do rim: nefrite

- anti-DNA dupla hélice - 2° mais específico do LES
- Reflete atividade da doença

Anti-Histona - 100% pacientes com LES fármaco induzido

- 70% pacientes com LES

Anti-RNP: - Doença mista do tecido conjuntivo

Anti-La (SS-B) - Caract. da Sd de Sjögren, confere nefroproteção (sem nefrite)

Anti-Ro (SS-A) - Caract. da Sd de Sjögren.

difícil de ser dosado - Responsável pelo LES neonatal: passa pela barreira placentária e pode atacar a
pela técnica do FAN via de condução cardíaca do feto – BAVT normalmente (MACETE: natal, Ro Ro Ro)
- FAN – : 2 % dos casos
- Fotossensibilidade
- Lúpus cutâneo subagudo: forma lesões parecidas com psoríase
- Anti-citoplasmático (FAN)
∙ Anti-P: Psicose

- Anti-membrana
∙ Anti Linfócito, anti neurônio, anti plaqueta, anti-hemácia
∙ Antifosfolipídio: Trombose
o Anticoagulante lúpico (ação anticoagulante in vitro (TTP alargado), mas ação coagulante no organismo.
● Pegadinha de PROVA: paciente com LES, que têm TEP, mas TTP alargado)
o Anti-ß2 glicoproteína 1
o Anticardiolipina

* Manifestações clínicas
∙ LES pode tudo
∙ Febre, dor no corpo, artralgia, VHS e PCR aumentado, anemia de doença crônica

* Critérios diagnósticos (EULAR/ACR 2019)

∙ Para ajudar, que as vezes cai em PROVA
o FAN + Nefrite lúpica IV
o FAN + 3 critérios
* LES fármaco induzido
∙ Incidência homem = mulher
∙ Anti-histona +
∙ Geralmente poupa rim e SNC
∙ Drogas:
o P: Procainamida (maior risco)
o H: Hidralazina (mais comum)
o D: d-Penicilamina

* Manifestações renais do LES (Anti-DNA dh / ↓ complemento)

I. Mesangial Mínima
II. Mesangial Proliferativa
III. Proliferativa Focal
IV. Proliferativa Difusa: tipo IV é a lesão renal mais comum e mais grave do LES. É uma glomerulite, que se manifesta
como síndrome nefrítica, que pode evoluir rapidamente para lesão renal – GNRP.
V. Membranosa: se manifesta com proteinúria / lipidúria.
VI. Esclerosante Avançada

PROVA: paciente LES, com sd nefrítica ou nefrótica, qual a doença? Proliferativa difusa ou membranosa? Se tiver
manifestações nefrítica e nefrótica, optar pela Proliferativa Difusa que é a mais comum

* Tratamento
∙ Todos os pacientes:
1. Protetor solar
2. Cessar tabagismo
3. Hidroxicloroquina OU cloroquina (acompanhar com oftalmo)

∙ Formas leves (pele, mucosa, articulações):

● AINES +/- corticoide em dose baixa

∙ Formas moderadas (constitucional, hematológica):

● forma leve +/- imunossupressor (azatioprina, metotrexato)

∙ Formas graves (rim e SNC):

● corticóide em altas doses +/- imunossupressor (ciclofosfamida, micofenolato, rituximab)
 Síndrome de Sjögren
∙ Síndrome seca
● Doença autoimune cujo alvo primordial são as glândulas exócrinas (que secretam), com preferencialmente
para as da cabeça (lacrimais e salivares).

* Epidemiologia
∙ Mulheres, de 30 a 40 anos

* Clínica
∙ Síndrome seca, infiltração de linfócitos
o Xeroftalmia (olho seco): sensação de areia nos olhos
o Xerostomia (boca seca): apodrecimento dentes, presença de cáries
∙ Outros: artralgia, mialgia, vasculite cutânea
∙ Aumento risco de linfoma de parótida (PROVA)

* Diagnóstico
∙ Anti-Ro (SSA) ou Anti-La (SSB) ou biópsia de lábio inferior
∙ Clínica com sinais objetivos
o Teste Schirmer ou Rosa-bengala (+) para xeroftalmia
o Cintilografia salivar (+) para xerostomia
o US parótida

* Tratamento
∙ Medidas gerais
1. Lágrima artificial
2. Saliva artificial
3. Uso de óculos de natação à noite
4. Higiene bucal
5. Parar de fumar
∙ Manifestações sistêmicas
1. Corticóide
2. Imunossupressor
 Síndrome do Ac Antifosfolipídio
∙ Síndrome da trombose!

* Diagnóstico
∙ 1 clínico + 1 laboratorial

→ Clínico
∙ Trombose (arterial ou venosa)
∙ Morbidade gestacional
o > 3 abortos < 10 semanas
o Aborto > 10 semanas
o Prematuridade < 34 semanas

→Laboratorial
∙ Anticardiolipina IgM/IgG
∙ Anti- ß 2 glicoproteína I IgM/IgG Dosado 2 vezes com intervalo > 12 semanas
∙ Anticoagulante Lúpico
∙ Obs.: TTP elevado!

* Tratamento
1. Anticoagulação se trombose (varfarina - marevan)
● Gestante - Heparina
2. Gestação: heparinização plena
 REUMATO 2 (sem. 12)
Esclerodermia (Esclerose Sistêmica)
* Epidemiologia
∙ Mulher de meia-idade (30 a 50 anos)
. Fibrose

* Fisiopatologia
∙ Ataque permanente ao tecido conjuntivo que evolui para fibrose
∙ Como e onde? Teoria vascular: vasoconstrição intensa. Lesões em esôfago, rim, pulmão
e pele principalmente
∙ FAN + : 90 – 95 %

* Quadro clínico

∙ Esôfago: refluxo, disfagia (perde controle Mm. lisos)

∙ Rim: crise renal da esclerodermia (processo de vasoconstrição difusa);
● Ativação muito intensa do SRAA, que provocam crises hipertensivas;
● Oligúria; Anemia hemolítica.
● - CD: IECA (“pril”) (PROVA)
∙ Pulmão: alveolite com fibrose, hipertensão pulmonar.
● Tratar na fase de alveolite (TC: vidro fosco): imunossupressão
● 2° imagem: Fibrose (TC: favo de mel)
∙ Pele
● Esclerodactilia: espessamento da pele, mãos em garra.
● Fácies de esclerodermia: microstomia (boca perde amplitude de abertura), afinamento do nariz
● Calcinose: depósitos de cálcio no subcutâneo
● Telangiectasia: dilatação vascular
● Fenômeno de Raynaud: vasoconstrição transitória dos dedos das mãos que leva a alteração trifásica da cor dos
dedos das mãos (Palidez → Cianose → Rubor). Pode ocorrer espontaneamente ou ser precipitado por baixas
temperaturas.

* Formas clínicas (de acordo com a maneira que ocorre o acometimento da pele)

→ Forma cutânea difusa

∙ Comprometimento da pele difusamente
∙ Ac anti topoisomerase I (anti-Scl 70)
∙ Crise renal (CD: IECA)
∙ Alveolite / fibrose
∙ Pior prognóstico

→ Forma cutânea limitada

∙ Limitada à pele distal
∙ Ac anticentrômero (anti-centro, só acomete pele distal – forma cutânea limitada)
∙ Síndrome CREST (PROVA)
o C: calcinose
o R: Renaut
o E: Esofagopatia
o S: Sclerodactyly
o T: Teleangiectasias
∙ Hipertensão pulmonar

→ Visceral (< 5%): não aparece em prova

∙ Não compromete pele

* Diagnóstico
∙ Clínica + Anticorpos + Capilaroscopia do leito ungueal (avaliação da morfologia dos capilares da base da unha)
* Tratamento
∙ Não tem cura, não existe remédio que desfaça fibrose
∙ Tratar as complicações: Raynaud, rim, esôfago, alveolite

● Fenômeno de Raynaud
○ Bloq. canal cálcio (vasodilata)
■ Anlodipino
■ Nifedipino
○ Opções
■ Sildenafila
■ Nitrato tópico
■ Fluoxetina
○ Evitar
■ Exposição ao frio
■ Drogas vasoconstritoras (sumatriptano, fenilefrina)
■ Tabagismo
 Miopatias inflamatórias idiopáticas (Miosites)

Miopatias inflamatórias idiopáticas, que têm como característica o desenvolvimento inexplicado de um processo inflamatório
não supurativo na musculatura esquelética, que se manifesta clinicamente por fraqueza muscular.
1. Dermatomiosite (DM)
2. Polimiosite (PM)
3. Miosite por Corpúsculo de Inclusão (MCI)
4. Dermatomiosite juvenil

Polimiosite e Dermatomiosite
* Epidemiologia
∙ Mulher meia idade (30 a 50 anos)

* Quadro Clínico

Polimiosite Dermatomiosite

Fraqueza muscular: Envolvimento da musculatura esquelética

° Simétrica e proximal (cintura escapular e cintura pélvica).
● (dificuldade levantar braço, encostar queixo no peito, subir escada)
● Poupa face e olhos.
° Disfagia e disfonia

Doença pulmonar Ac Anti-Jo 1 (anti sintetase) (Macete: anti-JOÃO, que pega o PULMÃO)
intersticial:

Outras : Artrite, Raynaud

Biópsia: Lesão muscular direta Lesão vascular periférica (imunidade humoral)

(imunidade celular)

Cutâneas - Ausência de (costumam piorar com a exposição solar)

manifestações - Pápulas de Gottron: pápula violácea sobre articulações
cutâneas (PATOGNOMÔNICO)
- Heliotropo: erupção violácea em pálpebra superior
(PATOGNOMÔNICO)
- Rash malar: compromete sulco nasolabial
- Rash em V: sinal do manto
- Mão do mecânico: fissura e descamação lateral dedos

Neoplasia - Não aumenta risco - Risco aumentado de neoplasia mama, ovário, melanoma, cólon,
de neoplasia pulmão.
* Diagnóstico
∙ Enzimas musculares (CPK)
∙ Eletroneuromiografia: avalia condução neurológica e contração muscular (miopatia)
∙ Biópsia muscular
o Dermatomiosite não precisa de biópsia de houver alteração cutânea específica (Gottron, heliotropo)

* Tratamento
∙ Fotoproteção (dermatomiosite)
∙ Corticoide em dose imunossupressora + Azatioprina / Metotrexato ...
∙ Imunoglobulina em casos refratários

Outras miopatias inflamatórias idiopáticas

Dermatomiosite juvenil Miosite por corpúsculos de inclusão

Dermatomiosite em < 16 anos + calcinose Homem > 50 anos

Fraqueza musc. distal e assimétrica

Baixa resposta ao corticóide

Doença mista do tecido conjuntivo

. Quais são as principais doenças do tecido conjuntivo envolvidas nas síndromes de superposição?
● Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), esclerodermia, polimiosite e Artrite Reumatoide (AR).

∙ Qual o Ac? ⚠️ Ac Anti-RNP (PROVA)

∙ Quais são os achados importantes que sugerem a DMTC?
o Fenômeno de Raynaud associado a edema das mãos “puffy hands”.
o Ausência de comprometimento grave dos rins e do sistema nervoso central.
o Artrite grave com deformidades.
o Início insidioso de hipertensão pulmonar não relacionada à fibrose.
o Autoanticorpos contra o RNP U1.
∙ O rim e o sistema nervoso central nunca são envolvidos? Errado! O que não temos é o comprometimento grave destes
órgãos, como glomerulonefrite difusa aguda, cerebrite, convulsões, psicose, etc.
∙ Qual é a manifestação neurológica mais frequente? Neuropatia do trigêmeo (5º par).
∙ Qual é a lesão renal mais encontrada? Nefropatia membranosa.
∙ Qual é a principal causa de morte em pacientes com DMTC? Hipertensão pulmonar.
∙ Quais são os achados laboratoriais principais da DMTC?
o Além do anti-RNP U1 e FAN, temos:
o Fator reumatoide positivo (50 a 70% dos casos).
o Anemia, leucopenia (linfocitopenia) e trombocitopenia.
o Hipergamaglobulinemia.
o Anticorpo antifosfolipídio (em uma minoria de pacientes)
 Vasculites
* Definição
∙ Inflamação vascular, que acontece em um contexto de inflamação sistêmica.

* Clínica

→ Inflamação sistêmica
∙ Febre
∙ Anorexia
∙ Astenia
∙ Emagrecimento
∙ Mialgia

→ Inflamação vascular
∙ Grande calibre (diminuição da luz vascular): claudicação
∙ Médio calibre (formação de “aneurismas”): anginas, aneurismas, mononeurite
∙ Pequeno calibre (oclusão, aumento permeabilidade vascular → saída de hemácias dos vasos): púrpura palpável
● Petéquia < Púrpura < EQUIMOSE

* Laboratorial

→ Inflamação sistêmica
∙ ↑ VHS e ↑ PCR
∙ Anemia normo / normo
∙ Leucocitose
∙ ↑ Plaquetas
∙ ANCA: Ac anti-citoplasma de neutrófilo (não é patognomônico de vasculite)
o Se ANCA +, teremos: síndrome pulmão-rim
o C-ANCA: Anti Proteinase 3 - Wegener
o P-ANCA: Anti Mieloperoxidase – Poliangeíte ou Churg-Strauss

→ Inflamação vascular
∙ Biópsia: do vaso ou tecido
∙ Imagem: Angiografia, ECO
 Vasculites de Grandes Vasos
∙ Arterite Temporal (células gigantes)
∙ Arterite de Takayasu
* Epidemiologia: 🙋🏻‍♀️
geralmente mulheres mais velhas, com queixa de claudicação. (Mulher que claudica)

* Arterite Temporal / Arterite de células gigantes

→ Quadro Clínico
∙ Sexo feminino
∙ > 50 anos (Média: 75 anos)
∙ Cefaleia (Obs.: sempre investigar cefaleia que começa após 50 anos)
∙ Espessamento da artéria temporal
∙ Hipersensibilidade do escalpo (pode evoluir para necrose couro cabeludo)
∙ Claudicação da mandíbula
∙ 50% tem polimialgia reumática (dor e rigidez matinal, em cinturas escapular e pélvica)
∙ Febre de origem indeterminada (afastadas causas neoplásicas e infecciosas em idosos, sempre
suspeitar de arterite temporal!)
∙ Amaurose (oclusão da central da retina. É uma urgência reumatológica)

→ Laboratório
∙ Inflamação sistêmica
∙ ↑ VHS > 40-50

→ Diagnóstico
. Biópsia da artéria temporal
∙ Pode tratar ANTES da biópsia!! (Pode biopsiar em até 14 dias após início do tratamento, que a
biópsia ainda será positiva)

→ Tratamento
∙ Prednisona = Resposta dramática!
∙ AAS: Para prevenção de oclusão da central da retina (AVC Isquêmico)

* Arterite de Takayasu / síndrome do arco aórtico / ”doença sem pulso”

→ Quadro Clínico
∙ Sexo feminino < 40 anos
∙ Claudicação de membros superiores (comprometimento da artéria subclávia)
∙ Pulsos e pressões assimétricas em MMSS
∙ Sopros em carótida, subclávia e aorta
∙ HAS renovascular

→ Vasos acometidos ∙ Aorta e ramos

→ Laboratório ∙ Inflamação sistêmica

→ Diagnóstico ∙ Angiografia

→ Tratamento
∙ Prednisona / Metotrexato
∙ Angioplastia SÓ APÓS remissão
 Vasculites de médios vasos
∙ Doença de Kawasaki
∙ Doença de Buerger
∙ Poliarterite nodosa

* Epidemiologia: homens 🧔 : Kawasaki (menino), Buerger (homem), poliarterite nodosa (homens mais velhos)
● (homem com aneurisma)

* Doença de Kawasaki

→ Quadro Clínico
∙ Conjuntivite (+ alterações em lábios, cavidade oral, linfadenomegalia cervical, exantema, eritema e edema palmo plantar)

→ Laboratório
∙ Inflamação sistêmica
∙ ↑ complemento (C3)

→ Diagnóstico (Febre + 4 critérios)

1. Febre por 5 dias ou mais
2. Congestão conjuntival bilateral
3. Alterações em lábios e cavidade oral (pode apresentar língua em framboesa)
4. Adenomegalia cervical não supurativa
5. Exantema polimorfo
6. Eritema e edema palmo plantar

∙ Diagnóstico é clínico!
∙ Ecocardiograma: OBRIGATÓRIO
o Complicação mais temida: aneurisma coronariano (75% dos casos tendem a reverter)

→ Tratamento
∙ Imunoglobulina venosa o mais precoce possível (prevenir formação aneurisma)
∙ AAS em altas doses (doses anti-inflamatórias 80-100mg/Kg/d 6/6h)

* Doença de Buerger (tromboangeíte obliterante)

→ Quadro clínico
∙ Homem adulto, tabagista
∙ Necrose de extremidades
∙ Raynaud
∙ Tromboflebite migratória

→ Vasos acometidos
∙ Distais (normalmente compromete os pulsos distais, e poupa os proximais)

→ Diagnóstico
∙ Angiografia: lesão em saca rolhas/ vasos espiralados / contas de rosário

→ Tratamento
∙ Cessar tabagismo
* Poliarterite nodosa (PAN)

→ Quadro Clínico
∙ Homem de 40 a 60 anos
∙ Doença dos aneurismas
∙ HAS renovascular com aneurismas renais
∙ Retenção azotêmica
∙ Sintomas inflamatórios (febre, mialgia, astenia, perda de peso ...)
∙ Sintomas gastrointestinais: angina mesentérica (dor abdominal durante as refeições, que melhora com jejum)
∙ Dor testicular: angina testicular
∙ Mononeurite múltipla (ex: mão direita, pé esquerdo)
∙ Livedo reticular

→ Laboratório
∙ Inflamação sistêmica
∙ Sorologia positiva para hepatite B
o HbSAg + e HbEAg + (superfície e replicação)

→ Diagnóstico
∙ Biópsia de pele, testículo
∙ Angiografia mesentérica: múltiplos aneurismas mesentéricos

→ Tratamento
∙ Prednisona + ciclofosfamida
∙ Tratar hepatite B

PAN poupa pulmão. Quando acomete pulmão prima da PAN: Poliangeíte microscópica
 Vasculites de pequenos vasos
∙ Poliangeíte Microscópica
∙ Churg-Strauss
∙ Granulomatose de Wegener
∙ Púrpura de Henoch-Schonlein
∙ Vasculite Crioglobulinêmica

* Epidemiologia: homem ou homem = mulher

* Poliangeíte microscópica

→ Quadro clínico
∙ PAN + síndrome pulmão + rim
∙ Pulmão (capilarite com hemoptise)
∙ Glomérulo (GEFS com crescentes)

→ Laboratório
∙ Quadro inflamatório
∙ p-ANCA +

→ Tratamento
∙ Prednisona + ciclofosfamida

* Churg-Strauss / Poliangeíte Granulomatosa Eosinofílica

→ Quadro clínico
∙ Homem 30 a 50 anos
∙ Asma refratária
∙ Quadro inflamatório (febre, astenia, perda peso....)
∙ Infiltrados pulmonares migratórios
∙ Eosinofilia
∙ Mononeurite múltipla
∙ GEFS leve (síndrome pulmão rim leve)
∙ Gastroenterite e miocardite eosinofílicas

→ Laboratório
∙ Eosinofilia > 1000
∙ ↑ IgE
∙ p-ANCA +

→ Diagnóstico
∙ Biópsia pulmonar (granuloma eosinofílico)

→ Tratamento
∙ Prednisona + Ciclofosfamida
* Granulomatose de Wegener / Granulomatose com poliangeíte

→ Quadro clínico
∙ Homem ou mulher de 30 a 50 anos
∙ Sinusite, rinorreia purulenta
∙ Exoftalmia
∙ Perfuração em VAS
∙ Nariz em sela
∙ Síndrome pulmão rim grave
● Hemoptise e Hematúria
∙ GEFS com crescentes
∙ Granulomas que necrosam!
∙ Poliangeíte microscópica: p-ANCA +
∙ Wegener: c-ANCA +
∙ Goodpasture também leva a Síndrome Pulmão Rim grave e é marcada pela presença do Ac anti-MBG!
∙ Churg-Strauss leva a síndrome do pulmão rim leve!

→ Laboratório
∙ C-ANCA + : em 97% dos casos
∙ Anti Proteinase 3

→ Diagnóstico
∙ Biópsia: VAS e pulmonar

→ Tratamento
∙ Prednisona + Ciclofosfamida

* Púrpura de Henoch – Schönlein / Vasculite por IgA (Macete schonLein - Lambe articulação, não morde)
∙ Vasculite por IgA, doença de criançA
∙ Leucocitoclástica: destruição dos vasos por leucócitos

→ Quadro clínico
∙ Homem < 20 anos. Geralmente crianças
∙ Gatilho: infecção prévia de VA (ou vacina)
∙ Púrpura palpável
∙ Artralgia / artrite não deformante
∙ Dor abdominal (angina mesentérica)
∙ Glomerulite com Hematúria (igual à Berger: ↑ IgA)
→ Laboratório
∙ ↑ IgA1, plaquetas NORMAIS ou ↑ (inflamação)

→ Diagnóstico
∙ Clínico
∙ Pode ser necessário biópsia pele / renal

→ Tratamento
∙ Suporte
∙ Pode ser necessário corticoide em casos graves

* Vasculite crioglobulinêmica / Crioglobulinemia (Leucocitoclástica)

→ Quadro Clínico
∙ Fator estressor → púrpura
∙ Púrpura palpável
∙ Poliartralgia
∙ Glomerulonefrite branda
∙ Neuropatia periférica
∙ Livedo reticular

→ Laboratório
∙ ↓ complemento (C4): a crio consome complemento
∙ Hepatite C +

→ Diagnóstico
∙ Pesquisa de crioglobulinas

→ Tratamento
∙ Imunossupressão
∙ Plasmaferese
∙ Tratar hepatite C

Macete:
Crioglobulinemia
Cai Complemento
Hep C
 Vasculite de calibre variável

* Doença de Behçet

→ Quadro clínico
∙ Homens ou mulheres de 25 a 35 anos
∙ “ Doença do queima filme”
∙ Patergia: hipersensibilidade cutânea
∙ Acne: “pseudofoliculite”
∙ Úlceras orais
∙ Lesão ocular
o Hipópio: leucócitos em câmara anterior
o Uveíte anterior
o Uveíte posterior
o Pan uveíte
o Neovascularização
∙ Úlceras genitais – escrotais
∙ Aneurismas pulmonares: raros

→ Laboratório
∙ Inflamação sistêmica
∙ ASCA +

→ Diagnóstico
∙ Clínico
∙ Pode ser necessário arteriografia pulmonar

→ Tratamento
∙ Incerto
∙ Prednisona + Ciclofosfamida
 Aula Bônus

Amiloidose
*Definição
● Grupo de doenças causadas pela deposição EXTRACELULAR de substância amilóide nos tecidos
○ Obs.: Alzheimer, Parkinson, dçs priônicas (INTRACELULAR)

Substância amilóide - Proteínas (95% - glicosaminoglicanos e amilóide sérico P)

*Fisiopatologia
● Proteína normal —---------- ⚡-----------------> Misfolding (alt estrutural) —------------> Fibrila Amilóide (insolúvel)
Mutação genética
Inflamação crônica
Discrasia plasmocitária
Diálise
● Fibrila Amilóide (insolúvel, forma agregados e se deposita nos órgãos) - Diferentes tipos, depende da proteína de origem.

*Classificação
● 25 subtipos (4 principais)

→ Amiloidose AA (Secundária)
● Mais comum do mundo
● Amilóide A (secundária à doenças inflamatórias/infecciosas)
● Principais causas:
■ Países ricos: AR, dç de crohn, artrite psoriásica, AIJ
■ Países pobres: TB, hanseníase, osteomielite
■ Geral: Artrite reumatóide 🥇
■ Obs: lúpus não causa amiloidose AA
● Principais órgãos acometidos - rim e fígado
● Tratamento: tratar a doença de base!

→ Amiloidose AL (Primária)
● Mais comum nos países desenvolvidos
● L = light chain (cadeias leves de imunoglobulina)
● Discrasia plasmocitária (plasmócito produz imunoglobulina defeituosa)
■ DDX: Mieloma múltiplo (forma imunoglobulina completa, tem ocupação medular). Pode ter
sobreposição MM+Amiloidose AL
● Principais órgãos acometidos - rim, fígado, coração, cérebro, língua e olho
● Tratamento: transplante de medula óssea

→ Amiloidose ATTR
● Hereditária mais comum (principal forma familiar)
● Transtirretina (transportador de tiroxina e retinol - vit. A. Obs: tiroxina não faz falta)
● Principais órgãos - rim, coração, cérebro e olho
● Tratamento: transplante de fígado (produtor de transtirretina)
■ Quando só cardíaca - Tafamidis! ⚠️
→ Amiloidose AB2-M
● b2-microglobulina (relacionada à diálise)
● Antigamente diálise - Filtros de celulose (acúmulo de toxina)
● Hemodiálise x Peritoneal (risco igual)
● Principais órgãos - articulações e ossos (Sd. túnel do carpo)
● Tratamento: transplante renal
*Quando suspeitar de amiloidose?
- Proteinúria nefrótica
- Cardiomiopatia restritiva
- Hepatomegalia sem causa aparente
- Neuropatía periférica idiopática

→ Proteinúria Nefrótica
● Sd. Nefrótica
● EAS inocente
● DRC com rins aumentados

→ Cardiomiopatia Restritiva
● Disfunção sistólica
- Falsa hipertrofia do VE (aumentado de substância amilóide)
- Atrofia das células musculares
● ECG: ⬇️ voltagem
● ECO: espessamento do miocárdio com hiperecogenicidade
● RM: ⬆️ captação do gadolínio com realce subendocárdico
● Dissociação massa-voltagem

→ Hepatomegalia sem causa aparente (Fosfatase alcalina alterada)

● Acometimento gastrointestinal
- Hemorragia (angiopatia amilóide - vasos mais frágeis)
- Dismotilidade (disautonomia)
- Má absorção (depósito de subs amilóide em mucosa intestinal)
- Enteropatia perdedora de proteínas

→ Neuropatía Periférica Idiopática

● Polineuropatia sensitivo-motora —---> Disautonomia (hipotensão postural, taquicardia…)

→ Espessamento cutâneo e Equimoses ⚠️(lembra sinal do guaxinim - mas sem fratura em base de crânio)
→ Pseudo-Hipertrofia Muscular (Macroglossia ⚠️)

*Diagnóstico
● Como diferenciar a substância amilóide?
○ VERMELHO DO CONGO (corante) + Microscópio de luz polarizada -> Birrefringência verde ⚠️
● Onde biopsiar?
○ Ideal: no local acometido
○ Doença sistêmica: gordura subcutânea abdominal

● Imunohistoquímica
○ Identificar o tipo de fibrila amilóide (a partir dela, classifico o subtipo)
 REUMATO 3 (sem. 14)
Febre Reumática
∙ Doença inflamatória sistêmica aguda
∙ Complicação tardia de infecção da orofaringe pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A / Streptococcus pyogenes.
∙ Depois de 1 a 5 semanas da faringoamigdalite: período de incubação
∙ Reação auto-imune “cruzada”

* Epidemiologia
∙ Crianças: 5 – 15 anos

* Quadro clínico
∙ Febre
∙ Sintomas constitucionais
∙ Marcadores inflamatórios

→ Manifestações específicas (lambe articulação, morde coração)

- Artrite
∙ Presente em 60 – 80%
∙ Poliartrite migratória
∙ Assimétrica
∙ Comprometimento de grandes articulações (punho, cotovelo, joelho, tornozelo)
∙ Remissão espontânea: duração de 2 – 4 semanas

- Pancardite
∙ Duração em média até 2 meses
∙ Endocardite (lesão valvar) (PROVA)
o Válvula mais acometida é a mitral. A 2° mais acometida é a aórtica
o Lesão aguda mais comum: insuficiência mitral
o Pode cronificar (sequela) → Estenose mitral!
∙ Miocardite
o Maioria assintomática
∙ Pericardite
o Atrito pericárdico
o Supra ST disseminado
o Dor torácica

- Eritema Marginatum
∙ Indolor
∙ Sem prurido
∙ Migratório
∙ Associado a cardite: indicação de ECO

- Nódulos subcutâneos
∙ Indolores
∙ Duram no máximo 1 mês
∙ Associados à cardite: indicação de ECO

- Coréia de Sydenham
∙ Mais comum em meninas
∙ 1 a 6 meses após febre reumática aguda (geralmente aparece isolada, após melhora dos outros sintomas)
 ∙ Melhora com repouso
∙ Piora com estresse
∙ Labilidade emocional
∙ Ataque imunológico aos gânglios da base: distúrbios do movimento
. Movimentos bruscos e fora de propósito (extremidades e face - hipercinética, dança)

* Laboratório
→ Reagentes da fase aguda
∙ PCR: 1° a aumentar e 1° a normalizar (mesmo que ainda exista a doença)
∙ VHS: 2° a aumentar e normaliza com tratamento (mesmo que ainda exista a doença)
∙ Mucoproteína (alfa-glicoproteína ácida): só normaliza com o término da inflamação (único que útil para acompanhamento
da atividade da doença)

* Diagnóstico: critérios de Jones Modificados (2015) (PROVA)

2 maiores ou
1 maior e 2 menores
+
Critério obrigatório
● Exceção: Coréia isolada = Febre Reumática

→ Critérios Maiores
∙ Artrite ou poliartralgia (em locais com grande prevalência de Febre Reumática – Brasil)
∙ Cardite
∙ Coréia de Sydenham
∙ Eritema marginado
∙ Nódulos subcutâneos

→ Critérios Menores
∙ Artralgia
∙ Febre
∙ Alargamento intervalo PR (ECG)
∙ Aumento da VHS e PCR

→ Obrigatório
∙ Sorologia (ex.:ASLO), cultura ou teste rápido (infecção faríngea estreptocócica recente)

* Tratamento
1. Erradicação do S. pyogenes: Penicilina G benzatina IM dose única (prevenção de novos surtos, evitar transmissão)
2. Artrite: AAS em doses anti-inflamatória, AINES (naproxeno)
3. Cardite: corticoide (?)
4. Coreia: Fenobarbital, Haloperidol, Ácido Valpróico, Carbamazepina + Corticoide

* Profilaxia
→ Primária (até 9 dias de infecção após faringoamigdalite estreptocócica)
∙ Penicilina G benzatina IM dose única
→ Secundária (após surto de febre reumática)
∙ Penicilina G benzatina IM a cada 21 dias
o Sem cardite: até 21 anos (mínimo de 5 anos após último surto)
o Com cardite leve, curada ou insuficiência mitral leve: até 25 anos (mínimo de 10 anos após
último surto)
o Lesão valvar residual moderada ou grave: até 40 anos ou toda a vida (pessoas contactantes
com crianças em idade escolar)
 Gota
∙ Artrite por depósito de cristais de urato monossódico.

* Metabolismo do Ácido Úrico

∙ O ácido úrico é formado através do metabolismo das purinas, provenientes da dieta (carne, cerveja, frutos do mar).
∙ A enzima xantina oxidase "fábrica" o ácido úrico.
∙ Uma vez fabricado, o ácido úrico é eliminado em sua maior parte pela urina. (Urina ⅔. Fezes ⅓)

* Excesso de ácido úrico

→ Superprodução
∙ > 800 mg de ácido úrico na urina de 24 horas
→ Diminuição da eliminação renal
∙ Fatores secundários: álcool, obesidade, diuréticos (tiazídicos)
∙ O diurético tiazídico reduz a excreção renal de ácido úrico!!! Contraindicado em casos de histórico de gota!

* Fisiopatologia
1. Hiperuricemia assintomática
o Só hiperuricemia por anos
o O excesso de ácido úrico começa a se depositar nas articulações
2. Artrite gotosa aguda
o Traumas, abusos álcool e carne, diminuição abrupta da uricemia podem precipitar o episódio de gota
aguda: os cristais de ácido úrico ácido úrico se depositam na articulação na forma de “tofos”. É
necessário que algum fator predisponha a liberação desse ácido úrico, para que os leucócitos
consigam fagocitar esses cristais, levando a inflamação articular.
o Monoartrite
o Início súbito, com duração de 3 a 10 dias, com ou sem tratamento
o Locais mais comuns
▪ Grande artelho (podagra) – mais comum
▪ Metatarsos
▪ Tornozelos
▪ Calcanhares
▪ Joelhos
o Pode acontecer com ácido úrico normal!!!
3. Gota intercrítica
o Período assintomático
o Fica cada vez menor com a evolução da doença
4. Gota tofosa crônica
o Acúmulo de cristais de ácido úrico em tecido granulomatoso (cartilagens, tendões, partes moles)

* Diagnóstico
∙ Na prática médica: diagnóstico clínico
∙ Na PROVA:
o Monoartrite → Análise do líquido sinovial (punção articular)
o Avaliação sob luz polarizada: forte birrefringência negativa dentro dos leucócitos

* Tratamento (PROVA)

→ Crise de artrite gotosa

∙ AINES (1° linha)
∙ Colchicina (2° linha, ↓ ação dos leucócitos intra-articular. Pode ser adicionado aos AINES)
∙ Corticóide
∙ Anakinra (inibidores de IL-1)
∙ Não prescrever AAS, Alopurinol ou qualquer outra droga que altere uricemia durante a crise – altera equilíbrio! O
AAS também altera a uricemia.
→ Profilaxia das crises
∙ Colchicina (0,5 mg 12/12 h): antes de mexer na uremia, é necessário paralisar o neutrófilo intra-articular
∙ Avaliar fatores secundários: diminuição uso de álcool, controle da dieta, obesidade, suspensão de diuréticos
tiazídicos (hidroclorotiazida)
∙ Redução da uricemia
o Redução da síntese (inibe xantina oxidase): Alopurinol, Febuxostat
o Aumento da eliminação (uricosúrico): Probenecida, Sulfimpirazona
▪ Indicada para < 600 mg na urina, sem nefrolitíase e nefropatia

→ Tratamento da hiperuricemia assintomática

∙ A minoria evolui para artrite gotosa!
∙ Tratar em pacientes específicos.
o Portadores de CA, para prevenção de síndrome da lise tumoral
o Uricemia excessiva, ↑ 9 mg/dl
o Excreção de ácido úrico superior a 1.100 mg/24 h
 Osteoartrose
∙ Doença degenerativa
∙ Perda de cartilagem articular
∙ Idosos

* Clínica
∙ Dor crônica que MELHORA com repouso
∙ Rigidez pós repouso < 30 min
∙ Dor uniarticular no início, progressiva
∙ Sinovite
∙ Deformidade articular
∙ Sem manifestações sistêmicas

Osteófitos palpáveis, quase patognomônicos de OA:

● Nódulos de Heberden - expansão firme de osso recoberto de cartilagem (articulações interfalangeanas distais)
● Nódulos de Bouchard - articulações interfalangeanas proximais.

* Diagnóstico
∙ VHS normal
∙ FR -
∙ RX
● Osteófitos
● Diminuição do espaço articular

* Tratamento
∙ Fisioterapia
∙ Diminuir peso
∙ Órtese
∙ AINH (oral ou tópico)
∙ Duloxetina (inib. recaptação SH1NA)
∙ Creme de capsaicina
 Aula Bônus

Artrite Séptica
*Definição
● Invasão das articulações por agente microbiano
○ Vias: Hematogênica, inoculação direta, contiguidade

*Etiologia
● Mais comum: S. aureus (considerando todas faixas etárias)
● Adulto jovem (< 40a) sexualmente ativo: Gonococo - N. gonorrhoeae

→ Artrite Gonocócica

● Clínica
○ Adulto jovem (< 40a) sexualmente ativo

1ª fase - gonococcemia (tríade ⚠️

)
■ 1. Poliartralgia (assimétrica, migratória)
■ 2. Dermatite (pústulas indolores)
■ 3. Tenossinovite (dactilite - dedo em salsicha)

2º fase - monoarticular
■ Artrite séptica - edema, calor,rubor

Diagnóstico
⚠️
●
○ Identificação de diplococos gram -
○ Hemocultura: + em 10% (fase oligoarticular)
○ Líquido sinovial (artrocentese!!!): + em 30% (fase oligoarticular)
■ Purulento ou turvo
■ Aumento leucocitos (10.000 - 100.000/mm3)
■ Predomínio de neutrófilos
■ Diminuição glicose
■ Aumento proteína e LDH

● Tratamento ⚠️
○ Para gonococo
■ Ceftriaxona 1g IV ou IM a cada 24h (7-14d)
○ Para clamídia
■ Associar doxiciclina ou azitromicina
○ Drenagem articular

→ Artrite NÃO Gonocócica

● Clínica
○ Crianças, idosos, imunossuprimidos
○ Monoartrite aguda
■ Joelho, quadril, tornozelo e punho
○ Inflamação sistêmica (febre, leucocitose, aumento PCR)
● Diagnóstico
○ Identificação de cocos gram + em cachos (S. aureus)
○ Hemocultura: + em 50%
○ Líquido sinovial: + em 90%
■ Semelhante a artrite gonocócica
■ CELULARIDADE MAIS ALTA (Até 200.000/mm3)
● Tratamento ⚠️
○ Oxacilina (3-4 sem)
○ se MRSA: Vancomicina (3-4 sem)

Obs: qualquer monoartrite - sempre fazer artrocentese com análise do líquido sinovial
 Gonocócica Não gonocócica

Adultos SEXUALMENTE ativos Crianças, idosos e imunossuprimidos

Poliartralgia/poliartrite migratória comuns no início Já inicia com monoartrite aguda

Tenossinovite na maioria rara

Hemocultura + em 10% + em 50%

Líquido sinovial + em 30% + em 90%

Lesões cutâneas características Sem

Tto: Ceftriaxona Oxacilina

 Policondrite Recidivante
*Definição
● Policondrite - inflamação de cartilagens (orelha, nariz, articulação, via aérea)
● Recidivante - surtos e remissões

*Conceitos Iniciais
● Episódios inflamatórios recidivantes de estruturas cartilaginosas
● Predomínio aos 40-50 anos (H=M)
● Relação com outras doenças auto-imunes

*Clínica e Laboratório
● Surtos de inflamação
○ (Orelha com lobo preservado)
● Pode cronificar com deformidades
○ Ex: Nariz em sela
○ Mulheres jovens

Manifestações
○ Condrite auricular 🦻
○ Condrite nasal 👃
○ Hipoacusia
○ Artrite (não erosiva, assimétrica)
○ Condrite laringo traqueo brônquica (grave)

Laboratório
○ Anemia de doença crônica
○ Aumento PCR e VHS
○ Trombocitose
○ FAN e FR +

*Diagnóstico
● 1ª Passo - excluir diagnósticos diferenciais

● 2ª Passo - Critérios formais

○ >3 critérios ou Biópsia + 1

■ 1. Condrite auricular bilateral

■ 2. Condrite nasal
■ 3. Poliartrite não erosiva soronegativa
■ 4. Condrite laringotraqueobrônquica
■ 5. Inflamação ocular
■ 6. Disfunção vestíbulo coclear
■ 7. Biópsia da cartilagem

*Tratamento
● Acometimento nasal, auricular e articular
○ AINE / Prednisona 0,5mg/kg/d
● Formas graves
○ Prednisona 1mg/kg/d / Dapsona
 Febre Familiar do Mediterrâneo
(Polisserosite paroxística familiar)

*Fisiopatologia
● Doença genética (autossômica recessiva - gene MEFV)
● Surtos antiinflamatórios

*Epidemiologia
● judeus, armênios, turcos e árabes
● 50% história familiar

*Clínica
👶Começa na infância/adolescência
🤒Episódios de febre (surtos recorrentes - 72h) + inflamação
●
●

○ Inflamação localizada (gosta de pegar serosa - serosite):

■ Peritônio - dor abdominal, peritonite
■ Pleura - dor torácica, peritonite
■ Sinóvia - artrite

○ Inflamação recorrente
■ Pode cursar com Amiloidose AA (secundária à inflamação)
● Depósito amilóide em fígado e rim
○ Proteinúria
○ Insuf. renal crônica
■ Outros: dermatológicas (eritema), inflamação aguda de escroto, mialgia

*Laboratório
● Leucocitose
● Aumento VHS/PCR

*Diagnóstico
● Clínico

*Tratamento
● Colchicina 1-2mg/d CONTÍNUA! (previne surto e amiloidose)
○ 65% remissão total
○ 30% parcial
○ 5% não responde (sem tratamento alternativo estabelecido)
 Fibromialgia
*Definição
● Distúrbio do processamento central dos estímulos álgicos resultando em dor musculoesquelética crônica e fadiga

*Epidemiologia
● Mulheres jovens
○ M:H (9:1)
○ 35-55 anos
● Doenças associadas
○ Depressão
○ Sd do intestino irritável 50-80%
○ Enxaqueca 50%

*Fisiopatologia
● Desconhecida
● Multifatorial
○ Poligênica
○ + fatores ambientais
○ + DISTÚRBIOS DO SONO !!

Diminui serotonina no cérebro.

-> Aumenta substância P
-> Causa hipersensibilidade dolorosa

*Manifestações Clínicas
● Dor musculoesquelética
● Fadiga
● “Nódulos musculares”

Não apresenta
● Sinovite
● Tendinite
● Alteração neurológica

*Diagnóstico
● Tender points (11 dos 18 pontos) + excluir doenças orgânicas - Não usado mais

2010
● Diagnóstico se:
○ Índice de dor generalizada
○ Índice de gravidade generalizada
■ IDG > 7 + EGS > 5
ou
■ IDG > 3-6 + EGS > 9

2019 - Critérios diagnósticos pela AAPT

(1) Dor em > 6 de nove regiões definidas
(2) Fadiga e/ou distúrbio do sono moderados a graves
(3) Presença dos quesitos 1 e 2 por > 3 meses

● Doença orgânica de base NÃO afasta o diagnóstico

○ NÃO É DIAGNÓSTICO DE EXCLUSÃO

*Diagnósticos diferenciais/ condições associadas

→ Síndrome da Fadiga crônica (NEURASTENIA)

○ Fadiga > 6 que não melhora com repouso
○ > 4 sintomas menores
■ Dor de garganta, mialgias, adenopatia dolorosa, poliartralgia, sono não reparador, diminuição da
memória e fadiga pós exercício > 24h
→ Dor Miofascial
○ Dor muscular localizada, associada à dor referida em áreas adjacentes, sendo ambas desencadeadas pela
digitopressão em um ponto específico
○ Resumo - FIBROMIALGIA LOCALIZADA

*Tratamento
● 1º Passo
○ Esclarecer para o paciente que seu problema é REAL e BENIGNO
● 2ª Passo
○ Medidas não farmacológicas (TCC e ativ. física)
● 3ª Passo
○ Moduladores centrais da dor
■ Amitriptilina, ciclobenzaprina e analgésicos comuns
● Obs: amitriptilina aumenta intervalo QT

■ Estudos recentes: ISRN (duloxetina), gabapentina e pregabalina

Obs: Escolher medicamentos de acordo com clínica e outros sintomas que pcte tem
 Artrite Reumatoide Artrite Idiopática Juvenil Espond. Artrite Reativa Artr. Psoriásica
Anquilosante

Definição - Sinovite idiopática crônica, - Grupo heterogêneo de - Calcificação - Processo - Artrite em

em mão, pé, punho, gerando doenças da infância que têm infeccioso à
ascendente do pacientes com
deformidades - HLA-DR4 a artrite crônica como esqueleto axial
distância, leva a
formação de psoríase
- Artrite soropositiva manifestação essencial. A - Entesite resposta imune que
etiopatogenia é calcificante ataca articulação tb
desconhecida.

Epidemiologi - Mulheres de meia idade - Heterogênea - Homem

a jovem (<45
anos) +
lombalgia

Auto - Fator reumatoide + em 70 - - Forma pauciarticular (< - Sacroilíaca (1°) → - Mono ou 5 formas:
anticorpos 80% dos casos (artrite 4 artic.) ° Forma mais oligoartrite -
- Lombar → - Poliart.
soropositiva) comum Assimétrica
simét. °
- Torácica →
- Anti-CCP (Ac anticitrulina): ° Menina < 4 anos - Grandes artc. Lembra AR
alta especificidade, - Cervical Perif., princi.
° Fator reumatoide - Artrite axial
indicador prognóstico - H jovem + MMII (joelho,
negativo ° Se FAN +: risco
lombalgia - tornozelo) ° Espond. Anquil
uveíte anterior ↑
Insidiosa - Intestinal: - O Art. Assim.
Manifesta - Sinovite crônica destruição - Doença de Still (forma ° Reiter
ções óssea → e cartilaginosa sistêmica) ° Artrite - Crônica (>3 ° Shigella
Clínicas deformidade. articular → - meses) - - Artrite das
° Febre alta diária ° Salmonella
Pequenas articulações Inflamatória
interfalangian
periféricas: mão, pé, punho (e ° Linfonodomegalia (piora com - Genital: as distais
pronto!) generalizada ° Rash repouso,
° Chlamydia
salmão melhora com ° Diferencia AR
por > 6 semanas trachomatis
exercício) - Artr.
° Serosite (pericardite,
- Evolução insidiosa, auditiva, → Sd de Reiter Mutilante °
pleurite) ° - Postura do
bilateral - Final: poliartrite Dedos
Hepatoesplenomegalia esquiador ° - Tríade:
simétrica periférica - Rigidez telescope
lordose lombar ↓ ° Artrite
matinal > 1 hora ° FAN e FR geralmente neg
° cifose cervical ↑ ° Uretrite
- Obs.: dor poupa - Forma poliarticular (>
articulação 4 artic.) ° Fator - Sindesmófitos ° Conjuntivite
interfalangiana distal reumatoide variável
- Coluna em bambu - Dactilite (dedo
(quando +: pior
- Exceção de - Uveíte anterior salsicha) -
prognóstico) ° Se FAN +:
comprometimento axial: Ceratoderma
risco de uveíte ↑ anterior (iridociclite),
pescoço (C1 e C2 – subluxação
atlanto-axial) manif. + blenorrágico
comum, - Balanite circinada
- Manifestações geralmente
extra-articulares (peguei recorrente - Uveíte anterior
nojo de vasca)
- Insuficiência - Dx: tríade
° Pericardite, Nódulos aórtica - - Tto: AINES + ATB
reumatoides, Sjogren, Fibrose
Derrame pleural, Vasculite, - Prognóstico bom
pulmonar
Caplan
- Amiloidose
- Principal causa de morte:
DCV (infl. crônica, - Sd cauda equina
aterosclerose acelerada) - Nefropatia IgA

Diagnóstico - Critérios de classificação ♥ - < 16 anos ♥ - Artrite > 6

° Envolvimento de pequenas semanas
articulações ° Derrame sinovial ( vol.
intra- ↑ articular)
° FR +, Ac anti-CCP +
° Reagentes de fase aguda: • Dor à mobilização
VHS e proteína C articular • Limitação ao
arco de movimento •
° Duração > 6 semanas Aumento da temperatura
- Rx: erosões marginais local • Eritema articular
- Geralmente joelhos e
cotovelos
- Estado inflamatório:
VHS, ↑ ↑ PCR,
ferritina, anemia de ↑
doença crônica,
leucocitose,
Tratamento - Sintomáticos: AINES, - Fisioterapia - AINES
corticoide ♥ (doses baixas) - AINES - DMARD
- DMARDs: - Inibidor - TNF-alfa
° Metotrexato 7,5 – 25 TNF-alfa, para
mg/semana ° Cuidados: refratários
hepatotoxicidade, reposição de
ácido fólico (prevenção anemia
megaloblástica)
- Biológicos
° Inhibidor TNF-alfa:
Infliximab, Enbrel,
Humira
° Não inibidor TNF-alfa:
Rituximabe ° Cuidados:
pesquisar foco latente de TB
antes de iniciar drogas
(solicitar PPD)

LES Sjogren Síndrome do Ac Antifosfolipídio (SAAF)

Definição Doença autoimune multissistêmica Síndrome seca: Infiltração linfocítica Síndrome da trombose
crônica, com o desenvolvimento de das glândulas exócrinas,
focos especialmente salivares e lacrimais.
inflamatórios em vários tecidos e
órgãos. Deficiência dos
componentes do
complemento como c1q, c2 e c4,
responsáveis por apoptose e
formação de ↓ auto ac.

Epidemiolo - Mulheres jovens - Mulheres

gia
- 15 a 45 anos - 40 a 50 anos
- Predomínio na raça negra

Auto - Genes HLA DR2 e DR3 ♥ - - Anti-SSA (anti-RO) - Ac anticardiolipina IgM, IgG
anticorpos Anti-nucleares (FAN) - Anti-SSB (anti-LA) - Ac anti-B2-glicoproteína IgM,
° Anti-DNA dh (nativo): Ac do IgG - Anticoagulante lúpico
rim (nefrite). É o 2° mais
específico do LES. Reflete
atividade da doença
° Anti-Histona: LES fármaco
induzido ° Anti-Sm: Mais
específico do LES ° Anti-RNP:
DMTC
° Anti-Ro(SS-A): Sjogren, LES
neonatal, FAN -
° Anti-La (SS-B): Sjogren,
nefroproteção -
Anti-citoplasmático (FAN)
° Anti-P: Psicose
- Anti-membrana
° Antilifócito, antineuroênio,
antiplaqueta, anti-hemácia
° Antifosfolipídio: anticoagulante
lúpico, anti-B2 glicoproteina 1,
anticardiolipina. Predispõem a
trombose (pegadinha de PROVA:
LES + TEP, com PTT alargado)
 Manife A doença evolui com períodos de - Xeroftalmia (areia nos olhos)
stações
exacerbações e remissões, - Xerostomia (cáries)
Clínica
comprometendo principalmente a
s - Poliartralgia, poliartrite, mialgia,
pele (dermatite), articulações vasculite cutânea
(artrite), serosas (serosite),
glomérulos (glomerulite) e o SNC - Risco de linfoma parótido!!!
(cerebrite).
- Manifestações renais
° Proliferativa difusa (tipo IV): mais
comum. Sd nefrítica GNRP. →
° Membranosa (tipo V):
proteinúria, lipidúria.
LES neonatal: BAVT congênito

Diagnóstic - Critérios diagnósticos (EULAR - Anemia, Aumento VHS - 1 clínico + 1 laboratorial ♥ -

o 2019) ♥ ° FAN + nefrite lúpica IV Clínicos:
- Hipergamaglobulinemia
° FAN + 3 critérios - Leucopenia, Trombocitopenia ° Trombose
- FAN + > 1:80 - Anti-SSA (anti-Ro) e anti-SSB ° Morbidade gestacional
- Pelo menos 1 critério clínico e > (anti-La) → Xeroftalmia - Laboratorial
10 pts (critérios: constitucional, - Teste de Schirmer ° Anticardiolipina IgM / IgG
hematológico, neuropsiquiátrico,
- Coloração de Rosa Bengala ° Anti-B2 glicoproteína IgM /
mucocutâneo, serosal,
músculo-esquelético, renal, Ac → Xerostomia IgG ° Anticoagulante lúpico
antifosfolípides, prot. - Cintilografia salivar Obs.: TTP elevado!!
complemento, Ac específico - Fluxo salivar total ñ
(Anti-dsDNA ou anti-Smith) estimulado - Sialografia das
glad parótidas
→ Biópsia do Lábio Inferior.

Tratament - Protetor solar - Medidas gerais: lágrima artificial, - Anticoagulação se trombose ♥

o saliva artificial, uso de óculos de (Varfarina)
- Cessar tabagismo
natação à noite. - Manifest.
- Hidroxicloroquina ou cloroquina Sistêmicas: corticoide, - Gestação: heparinização plena
- Pode-se associar AINES, imunossupressor
corticoide, imunossupressor
(ciclofosfamida,
micofenolato)
 Esclerodermia Miopatias inflamatórias DMTC

Definição Superprodução e deposição de Inflamação muscular que leva à Clínica de LES, Esclerose
colágeno, que causa a fibrose da fraqueza muscular. Pode acometer Sistêmica, Miopatias
pele, órgãos internos e pele, pulmões, TGI. Geralmente inflamatórias e, menos
vasculopatia. sem dor.
comumente, AR

Epidemiologia - Sexo Feminino - Sexo Feminino - Sexo Feminino

- 30 a 50 anos - 30 a 50 anos - Entre 30 e 40 anos
- Caucasianos - Negros
- FR: Solventes orgânicos, sílica.

Auto - FAN + em 90 - 95% - Ac anti-JO: > comprometimento - Ac Anti-RNP

anticorpos pulmonar - Vasculites cutâneas: mau
- Anti-topoisomerase I:
prognóstico
cutâneo difusa -
Anticentrômero: cutânea
limitada

Manifestaç - Lesões em esoêfago, rim, pulmão, - Fraqueza muscular simétrica e - Fenômeno de Raynaud
ões e pele proximal. Poupa face e olhos.
- “Mãos suculentas”, “Puffy
Clínicas
- Esoêfago: refluxo, disfagia Presença de disfonia e disfagia. hands” - Fotossensibilidade
- Rim: crise renal da esclerodermia - Doença pulmonar intersticial: Ac - Dismotilidade esofágica
(processo de vasoconstrição Anti-Jo 1 (anti sintetase).
- Acometimento pulmonar intersticial
difusa).
- Artrite
CD: IECA !!!
- Reynaud
- Pulmão: alveolite com fibrose,
→ Polimiosite
hipertensão pulmonar
° Biópsia: Lesão muscular direta
- Pele: esclerodactilia, fácies de
(imunidade celular)
esclerodermia (microstomia,
° Ausência de manifestações
afinamento nariz), calcinose
cutâneas ° Não aumenta risco
(depósito de cálcio),
de neoplasia → Dermatomiosite
telangiectasia, fenômeno de
Raynaud. ° Biópsia: Lesão vascular
periférica (imunidade
* Formas clínicas
humoral)
→ Cutânea difusa:
° Presença de manifestações
acometimento de qualquer
região da pele, tecido ou órgão dermatológicas/cutâneas, que
interno. costumam piorar com a exposição
solar
→ Cutânea limitada: limitada a
pele distal ° CREST: calcinose, ° Pápulas de Gottron: pápula violácea
Raynaud, sobre articulações (patognomônico)
esoêfagopatia, esclerodactilia, ° Heliotropo: erupção violácea em
pálpebra superior (patognomônico)
telangiectasias.
° Rash malar: compromete sulco
→ Visceral: órgãos internos.
nasolabial ° Rash em V: sinal do
manto
° Mão do mecânico: fissura e
descamação lateral dedos
° Risco aumentado de neoplasia
mama, ovário, melanoma, cólon,
pulmão.

Diagnóstico - Sempre suspeitar da presença de - Fraqueza muscular proximal, - Critério laboratorial: anti-RNP em
fenômenos de Raynaud, progressiva - enzimas musculares altos títulos (≥ 1:1600)
esclerodactilia, lesões nas pontas (CPK) ↑
- Critérios clínicos:
dos dedos.
- Eletroneuromiografia:
Miosite ou sinovite + 2 dos seguintes:
- Capilaroscopia subungueal potenciais polifásicos de baixa
edema de mãos, sinovite, miosite,
amplitude a alta frequência.
- Anti-topoisomerase I fenômeno de Raynaud, esclerodactilia
- Biópsia: infiltrado inflamatório no
- Anticentrômero
perimísio ou perivascular, com necrose
- Anti-polimerase III de fibras.
Tratamento - Tratar as complicações (não - Fotoproteção - Cutâneo: Cloroquina →
tem bons resultados com metotrexato - Esclerodactilia:
- Corticoide em dose
corticoide) metotrexato
imunossupressora + Azatioprina /
- Pele: Corticoide e Metotrexato. Metotrexato - Miopatia: prednisona metotrexato →
Em casos refratários → ciclosporina azatioprina. Usar anti
- Imunoglobulina em casos refratários
Micofenolato de Mofetil. - TNF. → - Doença pulmonar:
Raynaud: BCC, evitar Bbloqs, Obs.: ciclofosfamida ou fenolato
Lidocaína, Sildenafil e → Dermatomiosite juvenil: < 16 - Esofágico: DRGE
Bosentana (casos graves). - anos + calcinose
Pneumonia: Ciclofosfamida. - Raynaud: aquecimento do membro,
→ Miosite por corpúsculos de retirar BB e cafeína, vasodilatadores,
- Crise renal inclusão: homem > 50 anos, pulsoterapia com lidocaína a cada 8
esclerodérmica: IECA e fraqueza distal e assimétrica, semanas por 5 dias consecutivos.
Lidocaína. baixa resposta ao corticóide.
- DRGE: pró-cinéticos e IBP.
- Alça cega: pró-cinéticos,
dieta, atb. - Calcinose:
bifosfonatos, cumarínicos,
remoção cirúrgica.
 Vasculites de Pequenos Vasos (H = M)

Definição Epidemiologia Manifestações Clínicas Diagnóstico Tratamento

Poliangeíte PAN + - H = M; - Capilarite + hemoptise - Inflamação Tratamento deve ser

síndrome sistêmica ( VHS, ↑
Microscópica - 60 e 75 anos; - GEFS com crescentes precoce. São quadros
pulmão rim. PCR, anemia graves que podem levar
normo, normo, a óbito por hemorragia
leucócitos, alveolar ou evoluir para
plaquetas) ↑ IRC.
- p-ANCA + Corticoides
VO: Prednisona
ou

Churg-Strauss Inflamação - H > M; - Inflamação sistêmica - Inflamação Pulsoterapia:

(febre anorexia, astenia, sistêmica ( VHS, ↑ Metilprednisolona
Poliangeíte granulomatos - 30 a 50 anos.
a rica em mialgia, emagrecimento) PCR, anemia
Granulomat +
eosinófilos, normo, normo,
osa - Asma refratária Imunossupressores
associada a leucócitos,
- Eosinofilia plaquetas) ↑ Ciclofosfamida
asma, rinite
Eosinofílica alérgica e - Infiltrados pulmonares - Eosinof. > 1000 VO para pacientes graves,
eosinofilia. migratórios ou EV para pacientes
- IgE ↑
Envolvimento menos graves.
pulmonar e - Mononeurite múltipla - p-ANCA +
renal (leve). - GEFS leve - 6 meses.
- Biópsia pulmonar
- Gastroenterite e → Casos refratários:
miocardite eosinofílicas plasmaferese.

Caracterizada - H = M; - Sinusite, rinorreia - Inflamação

por purulenta - Exoftalmia sistêmica ( VHS, ↑
- 30 a 50 anos
Wegener / PCR, anemia
inflamação - Perfuração em VAS
normo, normo,
Granuloma granulomatosa - Nariz em sela leucócitos,
tose com e plaquetas) ↑
- Hemoptise
Poliangeíte necrotizante, - c-ANCA +
- Sd pulmão rim grave
afetando
VAS, VAI, e - GEFS com crescentes - Anti proteinase 3

frequentement - Biópsia VAS e

e os rins. pulmonar
Formação de
granulomas que
necrosam

Vasculite por Associada a - Crianças , - Púrpura palpável ♥ - - Inflamação - 60% têm remissão
IgA / depósito de Artralgia e artrite não sistêmica ♥ ( VHS,
principalmen espontânea;
IGA.
Púrpura de te meninos; deformantes PCR, anemia - Tto de suporte:
Henoch - - Até 20 anos; normo, ↑ normo,
Leucocito - Dor abdominal (angina analgésicos,
leucocitose,
Schonlein clástica - - Pico: 3 a 8 mesentérica) hidratação, ranitidina.
Gatilho: anos; - ↑ plaquetas ou
♥ - Orquite, epididimite, normais) - Casos graves:
infecção Inverno. corticoide com ou sem
torção testicular
prévia de VA (IgA, criançA) - IgA ↑
- Glomerulite + imunossupressores.
- Biópsia pele/rim
hematúria (Doença de
Berger, IgA) ↑

Associada a - H = M; - Púrpura palpável - Inflamação - Tratar a doença de

Crioglobulina presença de sistêmica base; - Tratar hepatite C
- Tipo I: - Poliartralgia
nemia crioglobulinas idosos; - se presente
- Glomerulonefrite ( VHS, PCR,
circulantes Tipo II e III: branda - Neuropatia anemia normo, ↑ - Imunossupressão
qualquer periférica normo,
(imunoglob - Plasmaférese
idade;
ulinas que
- Livedo reticular leucocitose, ↑
precipitam
- Hepatite C plaquetas)
a tempo.
- Hepatite C +
inferiores a
37ºC). - ↓ Complemento
Precipitada ( a Crio Consome
por fatores Complemento) -
estressores. Pesquisa de
crioglobulinas
Associada a
HCV.
 Vasculite de Médios Vasos

Definição Epidemiolo Manifestações Clínicas Diagnóstico Tratamento

gia

Doença de Antigamente - Meninos Febre por 5 dias + mínimo 4: - Clínico: ♥ febre + - Imunoglobulina
chamada de sd 4 critérios ♥ venosa o mais
Kawasaki - Congestão conjuntival
mucocutânea bilateral - Alterações em precoce possível
♥ linfonodal, é - Inflamação sistêmica
lábios e cavidade oral (prevenir
uma ( VHS, PCR, anemia
- Linfonodomegalia normo, ↑ normo, formação
vasculite de cervical não purulenta aneurisma) -
médios leucocitose, plaquet)
↑ AAS em altas
vasos que - Exantema polimorfo
doses
afeta - Eritema e edema palmo - ↑ Complemento (AINES)
preferencialment plantar - ECO: obrigatório!!
e as artérias
coronárias. O Complicação mais
paciente, temida:
tipicamente uma aneurisma
criança, pode coronariano.

apresentar
infarto agudo
do miocárdio e
morte súbita
cardíaca.

Doença de Vasculite - Homem - Inflamação sistêmica - Inflamação sistêmica - Cessar

comum em adulto - tabagismo
Buerger / (febre, anorexia, astenia, ( VHS, PCR, anemia
homens Tabagista mialgia, emagrecimento) normo, ↑ normo,
Tromboange tabagistas, com
íte leucocitose, plaquet)
comprometimen - Necrose de extremidades
obliterante ↑
to de vasos - Raynaud
distais - Angiografia: lesão
- Tromboflebite migratória em saca rolhas /
vasos espiralados /
contas de rosário

Poliarterite Afeta - Homens - Inflamação sistêmica - Inflamação sistêmica - Prednisona +

principalmente mais
Nodosa (PAN) (febre anorexia, astenia, ( VHS, PCR, anemia ciclofosfamida
os médios, mas velhos mialgia, emagrecimento) normo, ↑ normo,
também - Tratar
- 40 – 60 leucocitose, plaquet) Hepatite B se
pequenos - HAS renovascular com
anos; - aneurismas renais ↑ presente
vasos. Pode Associad
ser idiopática - Retenção azotêmica - HbSAg +
aa
ou - HbEAg +
HBV - Angina mesentérica
associada a - Biópsia pele/teste.
agentes - Angina testicular (orquite)
infecciosos. - Mononeurite múltipla - Angiografia
mesentérica:
Doença dos - Livedo reticular
aneurismas múltiplos aneurismas
- PAN poupa
pulmão! Quando mesentéricos
acomete pulmão:
poliangeíte
microscópica
 Vasculite de Grandes Vasos

Definição Epidemiolo Manifestações Clínicas Diagnóstico Tratamento

gia

Artrite Vasculite - Mulheres - Inflamação sistêmica - Inflamação - Prednisona ♥

sistêmica sistêmica ♥ ( VHS, (resposta
Temporal / - > 50 anos (febre de origem
envolvendo indeterminada, anorexia, PCR, anemia normo, ↑ dramática!) -
Células grandes - Média: 75
astenia, emagrecimento, normo, leucocitose, AAS: pode ser
vasos anos
Gigantes mialgia) plaquet) ↑ - ↑ VHS: > usado para
podendo 40 – 50 prevenção de
- Cefaleia de início recente;
acometer vasos - Biópsia art temporal oclusão da
- Espessamento art. temporal
extracranianos, (p. ouro) - US doppler: central da
- Hipersensibilidade escalpo sinal do “halo”, retina
carótidas e
- Claudicação mandíbula; estreitamentos e
vasos da → Em casos de
dilatações. - Pode
retina. - Polimialgia reumática (50%) complicações
iniciar tto antes da
- Amaurose. biópsia! visuais:
imunossupress
ão com
pulsoterapia
ou EV.

Arterite de Vasculite - Mulheres - Inflamação sistêmica - Inflamação sistêmica - Prednisona /

sisteêmica
Takayasu / - < 40 anos (febre anorexia, astenia, ( VHS, PCR, anemia Metotrexato
idiopática, mialgia, emagrecimento) normo, ↑ normo,
Sd Arco com - Angioplastia
leucocitose, plaquet) somente após
Aórtico / - Claudicação MMSS
acometimento de ↑ - Angiografia remissão
“Doença - Assimetria PA e pulso
grandes vasos,
sem pulso” - Sopro em carótida,
predominante subclávia, aorta - HAS
em aorta e seus renovascular
ramos.

Vasculite Calibre Variável

Definição Epidemiolo Manifestações Clínicas Diagnóstico Tratamento

gia

Doença de Vasculite -H=M - Patergia - Inflamação sistêmica - Incerto

sistêmica que
Behçet - 25 – 35 - Acne ( VHS, PCR, anemia - Prednisona +
envolve anos normo, ↑ normo,
artérias e - Lesão ocular ciclofosfamida
(hipópio, uveíte, leucocitose, plaquet)
veias de ↑ - ASCA +
qualquer neovascularização)
- Úlceras orais - Arteriografia pulmonar
calibre.
- Úlceras genitais
- Aneurisma pulmonar (raro)
 Febre Reumática Gota Osteoartrose / osteoartrite

Definição - Complicação tardia de infecção da orofaringe pelo - Artrite por depósito de - Perda da integridade
estreptococo beta hemolítico do grupo A / cristais de urato articular. Cartilagem ñ
Streptococcus pyogenes monossódico absorve e dissipa forças
- Depois de 1 a 5 semanas da faringoamigdalite - Superprodução (10%): > - Joelho: > prevalência e
(período incubação) - Reação auto-imune cruzada 800 mg de ácido úrico na impacto social
urina 24 h
- Diminuição da eliminação
renal (90%):

Epidemi - Crianças de 5 a 15 anos Mulheres idosas,

- Homens adultos fatores principalmente
secundários, como álcool,

Clínica - Febre, sintomas constitucionais, obesidade, diuréticos - Dor a movimentação

marcadores inflamatórios → Artrite (60 – (tiazídicos) -
- Rigidez < 30 min
80% dos casos) Hiperuricemia
assintomática - amplitude movimento ↓
° Poliartrite migratória
- Artrite gotosa aguda - Crepitação
° Assimétrica
(traumas, abusos de álcool, - Expansão óssea
° Dolorosa, com restrição de movimento carne,
- Se febre: pesquisar artrite
° Grandes articulações ↓ abrupta da uricemia, séptica - Nódulo de
° Remissão espontânea (2-4 semanas) podem precipitar o episódio Bouchard: artic.
de gota aguda) interfalangiana proximal
→ Pancardite (duração em média até 12 meses)
° Monoartrite - Nódulo de
- Endocardite (lesão valvar)
° Início súbito, com Heberden: artic.
° Válvula mais acometida é a mitral. A 2° é a aórtica duração de 3 a 10 dias, interfalangiana distal
° Lesão aguda mais comum: insuficiência mitral com ou sem tto - FR:
° Pode cronificar: estenose mitral ° Locais mais comuns: ° Idade > 45 anos
grande artelho (podagra),
- Miocardite: maioria assintomática ° Genética (mãos, quadril
metatarsos,
- Pericardite (homens)) ° Obesidade
tornozelos, calcanhares, (joelhos)
° Atrito pericárdico, supra ST joelhos. - Pode acontecer
disseminado, dor torácica → Eritema dosagem sérica de com ácido ° Desalinhamento
marginatum úrico normal, porque fica anatômico articular

° Indolor, sem prurido, migratório depositado nos tecidos. Por ° Doenças metabólicas
isso, não dosar nas crises! sistêmicas
° Associado a cardite: indicação de ECO (hemocromatose)
- Gota intercrítica: período
→ Nódulos subcutâneos ° Corredor recreacional
assintomático, cada vez
° Indolores, duram no máximo 1 mês menor ( ost. ↑ quadril)
° Associados à cardite: indicação de ECO - Gota todos cênica: ° Corredor de alto
acúmulo de cristais de rendimento ( osteoartrose
→ Coréia de Sydenham preocupa os pais,mas não
ácido úrico em tecido de quadril e joelhos) ↑
me preocupa. Passa) ° Mais comum em meninas. 1 a
6 meses após febre reumática aguda (geralmente granulomatoso. - Osteoartrose primária:
aparece isolada, após melhora dos outros sintomas) Obs.: Pseudo Gota idade > 45 - Osteoartrose
° Melhora com repouso, piora com estresse (Condrocalcinose): secundária:
° Labilidade emocional artropatia por cristais de concomitante a outras
pirofosfato de cálcio. lesões. - Principais: mãos,
- Birrefringência + quadril, joelho

- Joelhos (Rx: condrocalcinose

menisco

Dx → Critérios Maiores ♥ ° Artrite ou poliartralgia - Prática: diagnóstico - Obs.: RX tem pouca

(locais com grande prevalência FR, Brasil) ° clínico ♥ - PROVA: análise correlação com presença e
Cardite do líquido sinovial. intensidade da dor. ♥
Avaliação sob luz Acreditar na clínica. O RX é
° Coréia de Sydenham
polarizada, que mostra útil para comparação da
° Eritema marginado forte birrefringência progressão.
° Nódulos subcutâneos negativa dentro dos
- Deformidades articulares
leucócitos.
→ Critérios Menores - espaço interarticular ↓
° Artralgia - Esclerose do osso
- Crise ♥ ° AINES altas subcondral - Osteófitos
° Febre
doses (1° linha)
° Alargamento intervalo PR (ECG) - Não tem erosões ósseas.
° Colchicina (2° linha - Se tiver, pense em AR !!
° Aumento da VHS e PCR ação dos leucócitos
2 maiores ou 1 maior + 2 menores intra-articular. Pode ser
adicionado aos AINES)
Obrigatório: Infecção faríngea estreptocócica
recente (sorologia, cultura ou teste rápido) ° Pode-se acrescentar
corticoide ° Gelo,
Exceção: coréia isolada = febre reumática repouso, analgésicos
comuns ° Não prescrever
AAS, alopurinol ou
 qualquer outra droga que
Tto - ATB: Penicilina G benzatina IM dose única - Perda de peso ♥ -
altere uricemia durante a
(prevenção de novos ♥ surtos, evitar transmissão) crise Exercícios físicos:
fortalecimento muscular +
- Artrite: AAS em doses anti-inflamatória, AINES - Profilaxia das crises treino equilíbrio e marcha -
(naproxeno) - Cardite: Prednisona 2 mg/kg/dia VO
° Colchicina (0,5 mg 12/12 Proteção articular:
por 2,3 semanas, c/ desmame - Coreia: Fenobarbital,
h) dispositivos de auxílio,
Haloperidol, Ácido Valpróico, Carbamazepina +
braces, tapes, palmilha -
Corticoide ° Avaliar fatores secundários
Analgésicos comuns
- Profilaxia primária (até 9 dias após ° Redução da uricemia
- Glucosamina, Condroitina
faringoamigdalite estreptocócica) ° Penicilina G
Alopurinol ( síntese ( > 800
benzatina IM dose única - Evitar uso crônico de
mg ácido ↓ úrico na urina 24
AINES, pode se usar AINES
- Profilaxia Secundária (após surto de h))
tópicos
febre reumática) ° Penicilina G
Probenecida ( eliminação
benzatina IM a cada 21 dias - Corticoide intra-articular
(< 600 mg ↑ ácido úrico na
(3/3 mês) - Obs.: caminhada
Sem cardite: até 21 anos (mínimo de 5 anos após urina 24 h, sem
não é proscrita - Exercícios
último surto) Com cardite leve, curada ou nefrolitíase ou nefropatia))
aquáticos melhoram a curto
insuficiência mitral leve: até 25 anos (mínimo de
- Tratar hiperuricemia prazo, mas não garantem
10 anos após último surto)
assintomática se: melhora a longo prazo
Lesão valvar residual moderada ou grave: até 40
° Portadores de CA
anos ou toda a vida (pessoas contactantes com
(prevenção sd lise tumoral)
crianças em idade escolar)
° Uricemia > 9 mg/dl
° Excreção de ácido úrico
superior a 1.100 mg/24 h