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    Degeneração Por Acúmulo de Carboidratos

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    Degeneração por acúmulo de carboidratos (Glicogênica)

    A degeneração glicogênica, refere-se ao acúmulo de


    carboidratos, na forma de glicogênio, dentro das células
    referente a problemas no metabolismo da glicose. Ela recebe
    este nome, pois os carboidratos não podem ser vistos pelos
    métodos de coloração de rotina, apenas o glicogênio quando
    corado pelo PAS (Ácido periódico de Schiff) um corante especial
    que cora o glicogênio em vermelho.

     Etiologia

     A principal causa de degeneração glicogênica é a deficiência


    de enzimas que oxidam a glicose no interior da célula para
    produzir energia metabolizável.

     Geralmente, estas deficiências enzimáticas são doenças


    genéticas raras, denominadas de glicogenoses, que causam
    o acúmulo de glicogênio em células do fígado, rins,
    músculos esqueléticos e coração.

     Além disso, outra forma é decorrente da diabetes mellitus,


    onde não há metabolização correta da glicose e ocorre o
    acúmulo das células.

    Aspectos Morfológicos
     Acúmulo intracitoplasmático de glicogênio: As células
    afetadas apresentam vacúolos claros no citoplasma. O
    glicogênio acumulado é melhor visualizado pela coloração
    PAS (Ácido Periódico de Schiff), que o cora em magenta. A
    diástase pode ser utilizada para remover o glicogênio e
    confirmar o diagnóstico.
     Células turvas e vacuoladas: O citoplasma adquire uma
    aparência vacuolada, sendo confundido com acúmulos de
    gordura ou água, dependendo da técnica de coloração
    utilizada.
     Núcleo deslocado: Em casos de acúmulo acentuado, o
    glicogênio pode deslocar o núcleo das células,
    especialmente hepatócitos e células musculares.
     Microscopia eletrônica: Revela desorganização estrutural
    no citoplasma, com grande quantidade de grânulos de
    glicogênio ocupando o espaço intracelular e deslocando
    organelas como mitocôndrias.

     Doenças Relacionadas a Degeneração Glicogênica


    Diabetes Mellitus:
     No diabetes mellitus, o metabolismo alterado dos
    carboidratos leva à hiperglicemia crônica, que resulta em
    aumento do armazenamento de glicogênio,
    particularmente em hepatócitos e túbulos renais. Esse
    acúmulo pode comprometer a função hepática e renal.
     Nefropatia diabética: O acúmulo de glicogênio nas células
    epiteliais dos túbulos renais pode estar envolvido no
    desenvolvimento de disfunção renal em pacientes
    diabéticos.

    Glicogenoses
     Doença de Von Gierke (Glicogenose tipo I): Deficiência da
    enzima glicose-6-fosfatase, que impede a liberação de
    glicose a partir do glicogênio. Isso leva a acúmulo hepático
    e renal, causando hipoglicemia e hepatomegalia.
     Doença de Pompe (Glicogenose tipo II): Deficiência da alfa-
    glucosidase ácida (enzima lisossômica), resultando em
    acúmulo de glicogênio nos músculos esqueléticos e
    cardíacos, causando fraqueza muscular e cardiomegalia.]

     Doença de McArdle (Glicogenose tipo V): Deficiência de


    fosforilase muscular, impedindo a quebra de glicogênio
    durante o exercício. Pacientes apresentam intolerância ao
    exercício, fadiga e dores musculares.
     Tratamento Farmacológico

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