relato de caso

Síndrome de Swyer James-McLoad: relato de casos

Swyer James-Mc Load syndrome: case reports
Juliana Peraro Miguel1, Karen Anry Chan1, Wylho Marcos Casagrande1, Hugo Alejandro Vega Ortega2
Recebido do Serviço de Pneumologia do Hospital Electro Bonini, Ribeirão Preto, SP, Brasil.

RESUMO Although the pathogenesis has not yet been fully elucidated, it
is believed to be a post-infectious complication of bronchiolitis
A síndrome de Swyer James-Mc Load é uma entidade rara des-
occurring in childhood. The objective of this article was
crita pela primeira vez em 1953 sendo caracterizada por hipo-
analyzing the best treatment for SSJM and its impact on
plasia ou agenesia das artérias pulmonares, resultando em hi-
affected people’s lives. We report two cases of this syndrome
perlucência pulmonar unilateral. Embora a patogênese ainda
diagnosed in adult patients, one of whom has severe persistent
não tenha sido completamente elucidada, acredita-se que seja
asthma and the other is a former smoker and has undergone
uma complicação pós-infecciosa de bronquiolites ocorridas na
surgery for resection of a pulmonary nodule in the contralateral
infância. O objetivo deste estudo estudo foi analisar a melhor
lung to the affected. We concluded that conservative therapy is
conduta terapêutica na síndrome de Swyer James-Mc Load e o
able to stabilize the clinical condition of patients maintaining a
impacto na qualidade de vida das pessoas acometidas. Relata-se
good quality of life. However, patients who do not stabilize with
dois casos desta síndrome diagnosticados em pacientes adultos,
such therapy are likely to be included in invasive intervention,
sendo que uma delas apresenta asma persistente grave e a outra
since it improves the quality of life and life expectancy of the
é ex-tabagista e já realizou cirurgia para ressecção de um nódulo
patient. A brief review of the literature was conducted to better
pulmonar no pulmão contralateral ao acometido. A terapêutica
understand the subject.
conservadora foi capaz de estabilizar a condição clínica dos pa-
cientes, mantendo uma boa qualidade de vida. No entanto, pa- Keywords: Asthma; Bronchiolitis; Solitary pulmonary nodule;
cientes que não se estabilizam com tal terapêutica provavelmen- Syndrome; Lung, hyperlucent/physiopathology; Radiography,
te devem ser incluídos à intervenção invasiva, visto que fornece thoracic; Humans; Female; Adult; Middle aged; Case reports
ao paciente melhora na qualidade e expectativa de vida. Uma
breve revisão da literatura pertinente foi realizada para melhor
compreensão do assunto. INTRODUÇÃO

Descritores: Asma; Bronquiolite; Nódulo pulmonary solitário; A síndrome de Swyer-James-MacLeod (SSJM) foi descrita
Síndrome; Pulmão hipertransparente/fisiopatologia; Radiogra- pela primeira vez por Swyer e James em 1953 em um menino de
fia torácica; Humanos; Feminino; Adulto; Meia-idade; Relatos seis anos de idade e, um ano mais tarde, por MacLeod em nove
de casos adultos(1-3). Acredita-se que esta condição decorra de repetidas
infecções respiratórias ocorridas na infância ou adolescência,
as quais provocam um processo inflamatório que gera fibro-
ABSTRACT se, obliteração das vias aéreas periféricas e do leito vascular do
The Swyer-James Mc Load syndrome is a rare entity first described pulmão ipsilateral; tais áreas afetadas tornam-se hipoventiladas,
in 1953 and is characterized by hypoplasia or agenesis of the com vasoconstrição hipóxica. A clássica hiperlucência resulta,
pulmonary arteries, resulting in unilateral lung hyperlucency. portanto da diminuição do suprimento sanguíneo nas áreas pul-
monares acometidas(4,5).
O diagnóstico é baseado em exames clínico e de imagem.
Tais pacientes podem ser assintomáticos, mas infecções pul-
1. Universidade de Ribeirão Preto (UNAERP)Ribeirão Preto, SP, Brasil.
2. Hospital Electro Bonini, Universidade de Ribeirão Preto (UNAERP), Ri- monares crônicas e repetidas e dispneia aos esforços podem
beirão Preto, SP, Brasil. Santa Casa de Misericórdia de Ribeirão Preto, Ribeirão ocorrer(2,6). O exame físico pode evidenciar diminuição no mur-
Preto, SP, Brasil. múrio vesicular. Testes de função pulmonar caracterizam uma
Data de submissão: 13/03/2013 – Data de aceite: 01/08/2013.
doença obstrutiva(3).
Conflito de interesses: não há. Alterações radiológicas comuns são hiperlucência unilateral,
volume pulmonar diminuído, aprisionamento de ar e oligoemia
Endereço para correspondência:
Juliana Peraro Miguel
pulmonar(1,3,7). O tratamento é conservador, baseado na sinto-
Hospital Santo Antônio matologia do paciente. Ressecção cirúrgica das porções pulmo-
Rua: Hilário Alves de Freitas, 609 – Centro nares acometidas ou técnicas de oclusão do brônquio principal
CEP: 14530-000 – Miguelópolis, SP, Brasil são reservados para casos específicos(2,8,9).
Tel.: 55 (16) 8188-6899 – E-mail: [email protected]
Este estudo foi realizado por se tratar de uma entidade clí-
© Sociedade Brasileira de Clínica Médica nica de baixa prevalência, com o objetivo de analisar a melhor

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conduta terapêutica na SSJM e o impacto na qualidade de vida

das pessoas acometidas. Também houve o intuito de colaborar
com futuras análises sobre a SSJM, podendo resultar em de-
senvolvimento de critérios diagnósticos mais bem definidos, e,
possivelmente, aumentar o número de diagnósticos realizados,
já que seu quadro clínico inicial é inespecífico.
Os casos descritos chamam a atenção por virem acompa-
nhados por outras condições que afetam o sistema pulmonar
(no primeiro caso, a asma, e, no segundo, o tabagismo e um
nódulo pulmonar), resultando em maior prejuízo à saúde destes
pacientes.

Figura 1. Radiografia póstero-anterior da paciente 1: pulmão

RELATOS DOS CASOS esquerdo hiperlucente, oligoemia ipsilateral e hipoplasia da ar-
Caso 1 teria pulmonar
Paciente do gênero feminino, 58 anos, encaminhada ao
Ambulatório de Pneumologia do Hospital Electro Bonini aos Caso 2
56 anos com o diagnóstico de SSJM. Aos 50 anos a paciente
Paciente do gênero feminino, 30 anos, ex-tabagista, apresen­
referiu ter apresentado importante dispneia associada a tosse e
tou-se ao Serviço de Pneumologia da Santa Casa de Ribeirão
expectoração purulenta, procurando auxilio médico na Unidade
Preto com queixa de dispneia que se intensificava aos esforços,
Distrital Básica de saúde (UBDS) Castelo Branco a partir da
ortopneia, dispneia paroxística noturna e tosse produtiva com
qual foi encaminhada para o Hospital das Clínicas da Faculda-
expectoração purulenta, não associada a febre. Relatou que tais
de de Medicina da Universidade de São Paulo – Ribeirão Preto
episódios ocorriam frequentemente, no decorrer de sua vida e,
(FMUSP-RP), onde foi confirmado o seu diagnóstico e referen-
que se agravavam com a exposição à poeira, fumaça e substâncias
ciada aos cuidados deste serviço.
de odor forte. Depois da realização de exames de imagem foi diag-
Na primeira consulta, a paciente relatou episódios frequen-
nosticada com a SSJM com acometimento do pulmão direito.
tes de infecções respiratórias desde a infância, acompanhadas
Dentre os antecedentes pessoais, a paciente informou que
de tosse expectorativa, febre, dispneia que se intensificava aos
além das repetidas infecções pulmonares, era ex-tabagista (16
esforços, dor torácica e sibilância. Ao exame, a expansibilidade
anos maço); negou asma ou outras comorbidades. Informou
encontrava-se diminuída à inspeção; e na ausculta o murmú-
também que pai era tabagista sendo fumante passiva durante a
rio vesicular (MV) encontrava-se diminuído em hemitórax à
infância. Negou complicações pulmonares.
esquerda.
A paciente foi então encaminhada ao Ambulatório de Pneu-
Durante a infância paciente referiu episódio de coquelu-
mologia do Hospital Electro Bonini para receber tratamento
che. Apresenta também como doenças associadas rinite e crises
clínico e acompanhamento, sendo então orientada a cessar o ta-
frequentes de asma, classificada como persistente grave. Nega-
bagismo, o que foi realizado pela paciente. Ao exame físico apre-
va tabagismo e doença semelhante em familiares. Sua espiro-
sentava MV diminuído à direita, sem outras alterações. Após
metria mostrou sinais restritivos associados a um componen-
8 anos de observação, a paciente apresentou sibilância. Após
te obstrutivo (Tabela 1). À radiografia observou-se pulmão
quatro anos de acompanhamento radiológico foi identificado a
esquerdo hiperlucente, oligoemia ipsilateral e hipoplasia da
presença de nódulo pulmonar medindo 2cm no lobo superior
artéria pulmonar (Figura 1). Atualmente encontra-se em se­
do parênquima pulmonar contralateral ao acometido pela sín-
guimento ambulatorial, clinicamente estável por longo perío-
do com o uso da terapia farmacológica baseada em corticoides drome (Figuras 2 e 3); foi então realizada a exérese do nódulo e,
e broncodilatadores de longa ação, bem como respaldo clínico
ao uso de broncodilatadores de ação rápida se crises agudas de
dispneia.

Tabela 1. Espirometria mostrando padrão restritivo mais componente

obstrutivo
% do % do
Melhor Pré-BD Pós-BD
previsto previsto
VEF1** 1,34 1,34 59,0 1,33 58,6
VEF1/CVF*** 77,5 77,5 94,5 75,6 92,2
BD: broncodilatador; VEF1: volume expiratório final no primeiro segundo
Figura 2. Tomografia computadorizada do paciente 2: nódulo
da manobra; VEF1/CVF: razão entre o volume expiratório final no primeiro pulmonar localizado no lobo superior esquerdo com densidade
segundo da manobra e a capacidade vital forçada. de partes moles e pulmão hiperlucente à direita

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A tomografia computadorizada (TC) de tórax é o exame de

escolha para o diagnóstico da SSJM; ela mostra áreas hiperlu­
centes devido à diminuição da perfusão pulmonar do lado
afetado, facilitando a identificação da localização precisa e da
extensão da doença. A distribuição da hiperlucência dentro
do pulmão envolvido pode ser heterogênea com manchas de
atenua­ção pulmonar normal(4,11). A TC pode também mostrar a
presença de bronquiectasias(12).
Na angiotomografia, a artéria pulmonar patológica tem ca-
libre reduzido e, consequentemente, fluxo sanguíneo pulmonar
reduzido; tais alterações podem ser confirmadas na cintilografia
Figura 3. Angiotomografia da paciente 2: hipoplasia da artéria ventilatório perfusional(13).
pulmonar do pulmão afetado e hiperlucência do pulmão com- A cintilografia ventilatório-perfusional pode evidenciar o
prometido em relação ao contralateral padrão frequente da síndrome: ventilação diminuída no lado
afetado, secundária à alterações enfisematosas, acompanhada
de diminuição na perfusão pulmonar, provavelmente devido ao
após exame anatomopatológico, diagnosticado como tubercu- diminuto tamanho da artéria pulmonar hipodensenvolvida(4,7).
loma. Atualmente a paciente está em acompanhamento clinico Esta patologia, ainda de fisiopatologia pouco compreeendi-
assintomática. Faz uso de broncodilatador (beta2-agonista) de da, apresenta como possíveis agentes etiológicos, que se mani­
curta ação somente quando apresenta dispneia. A paciente é festam na infância, a radioterapia; infecções como sarampo,
vacinada anualmente contra a influenza. co­­queluxe, tuberculose, e por adenovírus; e a ingestão de hi-
drocarbonetos. Alguns relatos descreveram a SSJM secundária a
DISCUSSÃO aspiração de corpo estranho(6,14,15).
A SSJM parece resultar da bronquiolite aguda na infância
A SSJM é uma doença rara, caracterizada pela presença de que cursa com lesões nos bronquiolos respiratórios, sacos alveo-
um pulmão ou lobo hiperlucente resultante da perda da vascu- lares e pequenos vasos sanguíneos impedindo o seu desenvolvi-
latura pulmonar e hiperdistensão alveolar(5). mento e maturação normal que ocorre na infância(3,10,12). Deste
Apesar de alguns pacientes se mostrarem assintomáticos, a modo ocorre destruição parenquimatosa e obstrução luminal
maioria apresenta uma história de episódios recorrentes de in- por tecido fibroso(16).
fecção pulmonar na infância(4,5). Há casos em que os sintomas Macroscopicamente, identifica-se uma artéria pulmonar hi-
surgem somente quando adulto(4). Pneumonias de repetição, poplasica ipsilateral ao pequeno pulmão acometido pela doença.
bronquiectasia, hiper-responsividade brônquica e déficits de Microscopicamente, encontra-se bronquite focal e bronquiolite
crescimento são manifestações clínicas comuns em crianças. obliterante com vários graus de inflamação crônica, fibrose peri-
Complicações em longo prazo, geralmente vistas em adultos, in- bronquica e proliferação do músculo liso, o que leva a hiperin-
cluindo pneumotórax, hemoptise e hipertensão pulmonar com suflação do bronquíolo terminal e espaço alveolar(4,7).
consequente cor pulmonale(2,5,10). Dispneia aos esforços, tosse O tratamento da SJMS geralmente é conservador e inclui o
crônica produtiva, hemoptise e insuficiência respiratória podem controle precoce das infecções pulmonares, e as vacinas pneu-
ocorrer em ambas faixas etárias(4,5-7). mocócica e da gripe. A antibioticoterapia é reservada para ca-
A presença de bronquiectasia sacular influencia a gravidade sos de pneumonia bacteriana aguda(1,4,11). Em ambos os casos
dos sintomas(5); sempre que ocorrer este processo, infecções res- apresentados foram preferidos esta terapêutica, com acompa-
piratórias recorrentes e expectoração purulenta podem se desen- nhamento periódico das pacientes e estabilização dos sintomas.
volver, influenciando o prognóstico e a terapêutica(6). No entanto, a paciente do caso 1 vem apresentando crises fre-
A heterogeneidade e inespecificidade das manifestações quentes de dispneia devido a asma; se assim permanecer, haverá
clínicas normalmente causam erros de diagnóstico(7). O exame a possibilidade de se instituir tratamento invasivo.
físico pode revelar redução ou ausência do murmúrio vesicular e A intervenção invasiva é reservada para pacientes com dete-
hiperrressonância no pulmão afetado(4). rioração clínica da função pulmonar, com infecções pulmonares
Por seu quadro clínico não apresentar particularidades, seu recorrentes, pneumotórax recidivante, sepse ou em casos de hi-
diagnóstico é confirmado apenas através de exames de imagem. pertensão pulmonar. Ela pode melhorar a qualidade de vida e a
Tal fato pode acarretar em subdiagnóstico, contribuindo para função pulmonar dos pacientes e abrange os seguintes procedi-
sua baixa prevalência (ainda não quantificada na literatura). mentos: pneumectomia e oclusão do brônquio principal.
Entre as alterações patológicas identificáveis na radiografia A pneumectomia é indicada sobre o princípio de que uma
de tórax nas SSJM destacam-se a hiperlucência de um pulmão, redução no volume do pulmão pode influenciar favoravelmente
lobo ou parte de um lobo; pulmão de pequeno porte; vascula- a mecânica do diafragma, parede torácica, e das vias aéreas(2,5).
tura pulmonar diminuída e portanto atenuação da sombra hilar Já a oclusão do brônquio principal é menos traumática, rea­li­
ipsilateral; oligoemia; ligeiro deslocamento do mediastino para zada por meio de uma pequena toracotomia sem entrar no es­paço
o lado afetado(5,7). pleural. É importante para preservar os sistemas funcionais, es-

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pecialmente em pacientes graves. Assim diminui o deslocamen- 6. Fregonese L, Girosi D, Battistini E, Fregonese B, Risso FM, Bava
to do mediastino e hiperexpansão subsequente do outro pul- GL, et al. Clinical, physiologic, and roentgenographic changes after
mão. É indicada quando não há fluxo de sangue para o pulmão pneumonectomy in a boy with Macleod/Swyer-James syndrome
afectado(5,9). and bronchiectasis. Pediatr Pulmonol. 2002;34(5):412-6.
7. Chong B, Xiao-Lian S, Hui S, Xiao-Peng Y, Qiang L. Swyer-James
Na fase inicial da doença, sem declínio da função pulmo-
syndrome with peculiar cou rse and ipsilateral pulmonary vein
nar, não há vantagem da terapêutica invasiva sobre a conser-
defect. Intern Med. 2011;50(17):1829-33.
vadora, pois os pacientes são submetidos ao risco cirúrgico 8. Bernard F, Cazzato S, Poletti V, Tassinari D, Burnaccini M, Zompatori
geralmente sem necessidade. Já em pacientes em fase avançada M, et al. Swyer-James syndrome: bronchoalveolar lavage findings
há evidências de grandes melhorias clínicas com a terapêutica in two patients. Eur Respir J. 1995;8(4):654-7.
invasiva: parada de produção de escarro e hemoptise, menor 9. Vishnevsky AA, Nikoladze GD. New approach to the surgical
desenvolvimento de infecções, ganho de peso, melhora da fun- treatment of Swyer- James-MacLeod syndrome. Ann Thorac Surg.
ção respiratória com melhora da capacidade vital e diminuição 1990;50(1):103-4.
da resistência das vias aéreas(9). 10. Clement A, Chadelat K, Masliah J, Housset B, Sardet A, Grimfeld
Assim, é possível concluir que a terapêutica conservadora foi A, et al. A controlled study of oxygen metabolite release by alveolar
capaz de estabilizar a condição clínica dos pacientes, mantendo macrophages from children with interstitial lung disease. Am Rev
Respir Dis. 1987;136(6):1424-8.
uma boa qualidade de vida. No entanto, pacientes que não se
11. Sulaiman A, Cavaille A, Vaunois B, Tiffet O. Swyer-James-MacLeod
estabilizam com tal terapêutica provavelmente devem ser incluí- syndrome; repeated chest drainages in a patient misdiagnosed with
dos à intervenção invasiva, visto que fornece ao paciente melho- pneumothorax. Interact Cardiovas Thorac Surg. 2009;8(4):482-4.
ra na qualidade e expectativa de vida(6). Comment in: Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2009; 8(4):484;
Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2009;8(4):484.
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