47.

BRONQUIECTASIAS

Frederico Leon Arrabal Ferncindes

Bruno Arantes Dias

Bronquiectasias sào dilatações irreversíveis das vias aéreas Existe evidência que nas bronquiectasias ocorre exacer­
que levam a um grande espectro de apresentações clíni­ bação da reação inflamatória do tipo Th,, com neutrófi-
cas e repercussões funcionais. Podem apresentar-se como los, linfócitos T, intensa atividade de elastase e mediado­
achado de exame radiológico ou como manifestação clí­ res inflamatórios, principalmente TNFa e interleucina 83.
nica exuberante, acarretando grande limitação aos seus A presença de reação inflamatória exacerbada no pul­
portadores1. Atualmente no Brasil é uma das principais mão pode ser a génese de reatividade brônquica e obstru­
causas de encaminhamento para transplante pulmonar. ção ao fluxo aéreo. Em longo prazo, pode instalar-se um
Tosse, expectoração, dispnéia e hemoptise são os sin­ quadro clínico muito semelhante à doença pulmonar obs­
tomas mais comuns. Existe também, entre a maioria dos trutiva crónica.
portadores, uma predisposição para infecções respirató­ As causas de bronquiectasias dividem-se em infeccio-
rias que necessitam de tratamento com antibiótico. sas, condições congénitas, imunodeficiências, entre outras.
Sua prevalência é desconhecida, mas têm uma impor­ Em cerca de 40% dos casos a etiologia é indefinida mes­
tância maior em regiões com elevada incidência de tuber­ mo com extensa investigação4.
culose pulmonar e infecções respiratórias virais da infân­
cia, principalmente rubéola e coqueluche. Na maioria dos CAUSAS INFECCIOSAS
grandes centros seu aparecimento é incomum. No Brasil,
A etiologia infecciosa mais comum de bronquiectasia em
as principais causas são sequelas de infecções virais e bac-
nosso meio é a tuberculose pulmonar, especialmente quan­
terianas, responsáveis por 44,8% dos casos, e tuberculose
do o hospedeiro apresenta imunodepressão, desnutrição
pulmonar com 31,3% dos casos submetidos à cirurgia2.
acentuada ou demora em iniciar o tratamento. O comple­
A dificuldade em se estabelecer o diagnóstico, apresen­
xo Mycobaçterium avinm também está relacionado à gé­
tação clínica variável e ausência de tratamento clínico
nese de bronquiectasias, acometendo principalmente o
definitivo na maioria dos casos fazem dessa condição um
lobo médio e o segmento lingular de mulheres com idade
desafio para os profissionais de saúde. Diagnosticar preci­
superior a 60 anos.
samente e tratar o portador de forma adequada para pre­
Pneumonias de repetição ou pneumonias graves são
servar sua qualidade de vida e capacidade funcional depende
causa frequente de bronquiectasia. Pneumonia por hemó-
do conhecimento amplo sobre essa enfermidade.
filos, pseudomonas e estafilococos são potenciais gerado­
res de lesão estrutural.
FISIOPATOLOGIA Doenças virais da infância, como rubéola e coquelu­
che, podem deixar bronquiectasias como sequelas. Da
As bronquiectasias são adquiridas ao longo da vida, seja
mesma forma que pneumonias virais por adenovírus e
em indivíduos com predisposição genética, seja em por­
influenza, têm potencial para lesar as vias aéreas de for­
tadores de alguma condição que leve a aumento da supu­
ma irreversível.
ração pulmonar ou como sequela de um evento infeccio-
A aspergilose broncopulmonar alérgica é associada ao
so grave. desenvolvimento de bronquiectasias em seu estágio final.
O processo do desenvolvimento das bronquiectasias O reconhecimento precoce dessa condição em asmáticos
depende de uma agressão inicial à parede da via aérea, pode prevenir a instalação de dano irreversível à via aérea4.
seja por fragilidade estrutural, seja por acúmulo de secre­
ção ou infecções recorrentes. No momento em que se ins­
CONDIÇÕES CONGÉNITAS
tala a lesão estrutural, tem início um ciclo vicioso levan­
do à retenção de secreção e de células e mediadores A discinesia ciliar primária é uma importante causa de
inflamatórios que aumentam a lesão transmural. bronquiectasia. Presente em aproximadamente 1 a cada

425
 PNEUMOLOGIA

20.000 nascimentos, acarreta mau funcionamento dos a manifestação pulmonar mais frequente, chegando a 30%
cílios responsáveis por remover a secreção no epitélio res­ em algumas séries. A presença de bronquiectasias e sinto­
piratório. O acúmulo de secreções leva a infecções de re­ mas pulmonares imprime nesses doentes um pior prognós­
petição que causa dano à via aérea. Quando a discinesia tico, aumentando o risco de eventos respiratórios fatais8,9.
ciliar é acompanhada de situs inversus, é conhecida como Outras condições predisponentes podem ser citadas,
síndrome de Kartagener5. como a síndrome das unhas amarelas, a síndrome de
Fibrose cística, doença autossômica recessiva mais co­ Young e doenças inflamatórias intestinais.
mum na raça branca, também predispõe à formação de
bronquiectasias. A secreção brônquica é espessa e de di­ CLASSIFICAÇAO
fícil clareamcnto, predispondo a infecções de repetição e
a um estado de inflamação persistente. As bronquiectasi­ As bronquiectasias são classificadas de acordo com sua
as geralmente são localizadas nos lobos superiores6. localização c morfologia. A classificação tem importân­
Outras condições congénitas tais como deficiência de cia no prognóstico e tratamento.
alfa-l-antitripsina, traqucobroncomegalia (síndrome de Quanto à localização, podem ser classificadas como
Mounier-Kuhn), deficiência da cartilagem (síndrome focais ou difusas. Bronquiectasias focais são restritas a um
de Williams-Campbel), sequestro pulmonar c síndrome de segmento ou lobo. Geralmente são causadas por corpo
Màrfan podem predispor a bronquiectasias. estranho ou obstrução luminal intrínseca ou extrínseca.
Tem melhor prognóstico e são mais facilmente passíveis
de solução cirúrgica ou broncoscópica.
IMUNODEFICIÊNCIA
A doença difusa geralmente acomete grande parte dos
Pacientes com imunodeficiência humoral estão suscetíveis dois pulmões. Apresenta diversas etiologias. Geralmente,
a infecções pulmonares de repetição. Deficiência seletiva está associada a doenças sistémicas ou infecções graves.
de IgA ou IgM associadas à deficiência de subclasse de É importante reconhecer a causa para implantar tratamen­
IgG são as que se apresentam com bronquiectasias mais to específico e impedir eventual progressão da doença.
frequentemente'. Pode ser dividida em central, periférica ou disseminada.
Pacientes em quimioterapia ou transplantados também Naturalmente, apresenta pior prognóstico em termos de
apresentam maior risco de desenvolver bronquiectasias complicações e mortalidade, além de ter opções terapêu­
devido à imunodeficiência secundária. ticas mais restritas.
Existe também a classificação morfológica que divide
as bronquiectasias entre cilíndricas, varicosas e saculares.
OUTRAS CAUSAS
Bronquiectasias cilíndricas são dilatações tubulares sim­
Aspiração e obstrução brônquica por corpo estranho pode ples dos brônquios. Geralmente são achados de exames e
ser causa frequente de bronquiectasias localizadas, aco­ têm pouco significado clínico, exceto quando muito abun­
metendo principalmente o lobo médio ou inferior direito dantes dentro do parênquima pulmonar. A forma varico-
de crianças. Tumores obstruindo a luz do brônquio, lin- sa mostra dilatações e estreitamentos semelhantes a uma
fonodos ou broncolitos também podem ser implicados na veia varicosa (Fig. 5.3). Na apresentação sacular, como
génese de bronquiectasias. grandes cistos ou em aspecto de cacho de uva, são fonte
Doenças reumáticas estão associadas com bronquiecta­ constante de supuração e infecção pulmonar, sendo a for­
sias. Na artrite reumatóide, as bronquiectasias podem ser ma mais grave de bronquiectasias1 (Fig. 5.4).

Figura 5.3 - Tomografia de tórax mostrando bronquiectasias vari­ Figura 5.4 - Imagem tomográfica de um paciente com fibrose cística
cosas. e bronquiectasias saculares.

426
BRONQUIECTASIAS

APRESENTAÇÃO CLÍNICA geralmente não é suficiente para firmar o diagnóstico.

Sinais de atelectasia linear, brônquios dilatados e espes­
Tosse crónica e expectoração são os principais sintomas
sos, opacidades irregulares na periferia podem sugerir a
presentes nos portadores de bronquicctasias. A expecto­
presença de bronquiectasias (Fig. 5.5). Uma radiografia
ração geralmente é mucosa ou purulenta, mesmo sem
torácica normal, no entanto, não exclui o diagnóstico de
evidência de exacerbação infecciosa. A mudança de ca-
bronquiectasia. Na presença de sinais radiológicos sugesti­
racterística e presença de laivos de sangue sugere infec-
vos, de quadro clínico compatível ou fator de risco im­
ção superajuntada. Dispnéia e sibilância difusa ocorrem
portante, o diagnóstico pode ser confirmado pela tomo-
na maioria dos pacientes, geralmente devido à hiper-rea- grafia de tórax de alta resolução10.
tividadc brônquica. A tomografia de tórax de alta resolução é o principal
O paciente com bronquiectasias difusas, saculares, com exame para o diagnóstico, estadiamento e planejamento
infecções respiratórias frequentes ou em fase avançada da terapêutico de bronquiectasias. Seu uso é importante para
doença costuma ser emagrecido, podendo apresentar fra­ mapear as áreas acometidas, planejar uma possível cirur­
gilidade cutânea e baqueteamento digital. Conforme o gia torácica e definir a presença de diagnóstico associa­
paciente com bronquiectasias apresenta episódios repeti­ do, como neoplasia intraluminal, doença pulmonar obs­
dos de infecção pulmonar e tem aumento no processo trutiva crónica, doença pulmonar intersticial ou infecção.
inflamatório crónico nas vias aéreas, é comum a piora da O protocolo de aquisição de imagens no caso de sus­
função pulmonar c da troca gasosa, com aparecimento de peita de bronquiectasias deve ser de cortes de lmm a cada
intensa limitação ao exercício físico e hipoxemia. 3cm. Menos cortes em alta resolução deixam de avaliar
Geralmente, a semiologia pulmonar é bastante exube­ áreas extensas no pulmão, podendo não detectar as dila­
rante. A ausculta mostra crepitações localizadas, sibilos tações na via aérea. E importante, portanto, explicitar a
e roncos difusos1. suspeita de bronquiectasias no pedido do exame. O uso
da tomografia helicoidal melhora significativamente a
AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA aquisição das imagens, o diagnóstico e a indicação e o
planejamento cirúrgico11.
A avaliação diagnóstica é necessária para confirmar a O principal achado radiológico à tomografia é a dila­
presença de bronquiectasias e para identificar a causa de tação das vias aéreas. O achado tomográfico de dilatação
base que levou a essa condição. A identificação da causa duas vezes maior que a artéria correspondente é sugesti­
só é possível em aproximadamente 40% dos casos, no en­ vo de bronquiectasia. No entanto, a presença de dilata­
tanto, causas tratáveis como obstruções luminais, imuno- ção cilíndrica deve ser reavaliada em três a seis meses pois
deficiências ou doenças reumáticas e condições como a dis- pode ser parcialmente reversível, sendo observada em
cinesia ciliar e a fibrose cística necessitam de diagnóstico pacientes coni asma ou doença pulmonar obstrutiva cró­
para iniciar uma abordagem terapêutica específica. Testes nica mal controladas (Fig. 5.6). Dilatações varicosas ou
de função pulmonar também são necessários para estadiar saculares são irreversíveis, portanto, seu encontro à to­
a gravidade da doença e indicar reabilitação cardiopulmo- mografia é diagnóstico de bronquiectasia.
nar, tratamento cirúrgico ou transplante de pulmão. Outros sinais importantes na caracterização de bron­
O diagnóstico de bronquiectasia é confirmado por meio quiectasias são o espessamento da parede brônquica e o
de exames radiológicos. A radiografia simples de tórax achado de tampões mucosos ou árvore em florescência12.

[sm
Figura 5.5 - Radiografia de tórax de um paciente com bronquiectasi­
as, mostrando sinais de atelectasia linear, brônquios dilatados e espes­
sos e opacidades irregulares na periferia.
Figura 5.6 - Tomografia de tórax com dilatações cilíndricas das vias
aéreas

427
 PNEUMOLOGIA

A presença de formações císticas isoladas ou agrupadas As exacerbações podem ser difíceis de diagnosticar em
em forma de cacho de uva é indicativa de doença mais pacientes com supuração pulmonar crónica. Geralmente,
agressiva e pior prognóstico. existe aumento na quantidade de secreção e mudança de
O estadiamento da gravidade da doença deve ser com­ seu aspecto. Pode ocorrer piora da dispneia e tosse. Os
plementado com uma prova de função pulmonar. Na maio­ achados radiológicos são inespecíficos e pode não haver
ria dos casos, uma espirometria simples com broncodila- febre, o que dificulta o diagnóstico.
tador é suficiente para avaliar a limitação funcional. O O tratamento das exacerbações pode ser empírico ou
achado mais comum é a limitação obstrutiva. Em alguns guiado por cultura. Pacientes mais graves, com doença
casos existe redução da capacidade vital por aprisiona­ difusa, devem ter culturas colhidas periodicamente e ser
mento aéreo ou destruição de parênquima pulmonar12. tratados de acordo com o microrganismo isolado18. Na
Um paciente candidato à cirurgia de ressecção pulmo­ doença mais leve, a exacerbação pode ser tratada com fluo-
nar por bronquiectasia que mostre redução do volume roquinolona, que possui um bom espectro de ação para
expiratório forçado no primeiro segundo (VEF| < 80% pneumococos, hemófilos e pseudomonas, germes mais
predito) deve ser avaliado com uma prova de função com­ frequentemente implicados em exacerbações.
pleta com volumes pulmonares e difusão e cintilografia Quando um paciente exacerbado não responde à tera­
de perfusão pulmonar para acessar a limitação funcional pia inicial, deve ser colhida amostra de escarro ou lavado
prevista no pós-operatório. brônquico com método Gram, cultura geral, micobacté-
No caso de etiologia não definida, é importante a soli­ rias e fungos. Um patógeno muito implicado em exacer­
citação de hemograma completo, imunoglobulinas, fator bações de pacientes bronquiectásicos é o M. cwiuni. Sua
reumatóide e dosagem de alfa-l-antitripsina. Na suspeita presença, assim como a infecção por M. tuberculosis, deve
de fibrose cística, o diagnóstico pode ser elucidado com a ser afastada em todo paciente com exacerbações frequen­
dosagem do sódio e cloro no suor. tes ou refratárias ao tratamento inicial19.
Testes microbiológicos são importantes tanto para o Fisioterapia para higiene brônquica pode reduzir a
diagnóstico quanto para o tratamento. Gram, cultura ge­ quantidade de secreção e melhorar a qualidade de vida
ral, para micobactérias e fungos são importantes na de- dos pacientes. Apesar de não existirem estudos que com­
tecção de infecção causadora ou associada. Além disso, provem sua eficácia clínica, seu uso é preconizado de acor­
conhecer o microrganismo que coloniza a via aérea é im­ do com a resposta individual de cada paciente. A drena­
portante no momento de instituir antibioticoterapia ade­ gem postural é efetiva, com vibrocompressão torácica
quada. manual ou por dispositivos elétricos, em paciente em po­
A broncoscopia é preconizada na suspeita de corpo sição prona e tórax angulado a 30 graus com o solo. Dis­
estranho ou de neoplasia intraluminal, levando a estrei­ positivos que permitem a mobilização de secreção como
tamento brônquico ou atelectasia. A presença de bron­ o flutter ou espirômetro de incentivo podem auxiliar na
quiectasia localizada é mais comum nessas situações. remoção de secreções das vias aéreas20.
Em paciente que apresente distúrbio ventilatório obs­
trutivo ou hiper-reatividade brônquica na prova de função
TRATAMENTO
pulmonar é comum, na prática clínica, o uso de bronco-
A terapia de bronquiectasias compreende tratamento e dilatadores. A presença de inflamação crónica e alteração
prevenção de infecções, redução dos sintomas crónicos e da arquitetura broncopulmonar torna o achado de obs­
correção cirúrgica. Como a apresentação clínica é muito trução relativamente frequente. É preferível o tratamento
variável, o tratamento deve ser individualizado, dependen­ com broncodilatadores inalatórios de longa duração,
do da quantidade de áreas afetadas, presença de doença como o formoterol e salmeterol21. Os broncodilatadores
localizada ou difusa, grau de limitação funcional e frequên­ de curta duração podem ser reservados para os episódios
cia de exacerbações14. de dispnéia e sibilância agudos ou para exacerbações22.
As infecções são as principais causas de piora funcio­ Os corticóides inalatórios podem ser benéficos em pa­
nal e mortalidade em um bronquiectásico. A prevenção cientes bronquiectásicos por diminuírem a inflamação nas
de exacerbações e seu tratamento é o principal objetivo vias aéreas. A redução de células e mediadores inflama­
no controle da doença crónica. Vários estudos tentam tórios foi demonstrada em um estudo que utilizou dose
demonstrar que o uso de antibioticoterapia profilática alta de fluticasona, porém, a relevância clínica desse acha­
apresenta benefícios no controle clínico e na prevenção de do ainda não foi estabelecida22.
exacerbações. O uso de ciprofloxacino na dose de 250 a O tratamento cirúrgico de bronquiectasias tem diver­
500mg duas a três vezes ao dia por 14 dias ao mês15, eri- sas indicações. A principal é a remoção da área acometi­
tromicina 500mg duas vezes ao dia três dias por semana da com objetivo curativo. Cirurgia higiénica para reduzir
durante dois meses16 ou amoxicilina 3g por dia17 parecem a supuração, retirada de área com microrganismo resis­
ter efeito em reduzir a quantidade de expectoração. Ain­ tente ou cirurgia para controle de hemoptise são outras
da não existem dados convincentes de que o uso profilá­ modalidades conhecidas24. É importante considerar, para
tico de antibióticos reduza o número de exacerbações. a indicação cirúrgica, que durante o curso clínico do por-

428
BRONQUIECTASIAS

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