M.B.V. ALMEIDA, E.L. ROLIM FO, H.A. MALHEIROS, A.P.C.A. AMARAL, R.C. ALMEIDA & A.M.V.

GUSMÃO
ARTIGO ORIGINAL / ORIGINAL ARTICLE

Síndrome de Moebius*
Moebius syndrome*
MÚCIO BRANDÃO VAZ DE ALMEIDA1, EPITÁCIO LEITE ROLIM FILHO2, HENRIQUE ALVES MALHEIROS2,
ANA PATRÍCIA CARVALHO ARAÚJO DO AMARAL3, ROSSANA CAVALCANTE ALMEIDA4, ADRIANA MAIA VALENÇA GUSMÃO5

RESUMO ABSTRACT
A síndrome ou seqüência de Moebius, inicialmente des- The syndrome or sequence of Moebius, initially described
crita por Von Graaefe, em 1880, consiste de paralisia con- by von Graaefe, in 1880, consists of partial or complete con-
gênita parcial ou completa do VII par craniano, comu- genital paralysis of the VII pair, usually associated with ab-
mente associada à paralisia do nervo abducente e menos ducens nerve paralysis and, less frequently, other pairs of
freqüentemente a outros pares de nervos cranianos. Em cranial nerves. In its etiology, although still unclear, it is
sua etiologia, embora ainda obscura, é sabido que há rele- known that there is a relevant association with the use of the
vante associação com o uso da droga misoprostol, no pri- drug misoprostol, in the first trimester of pregnancy. The
meiro trimestre da gravidez. Os autores descrevem os as- authors describe the clinical aspects, highlighting the or-
pectos clínicos, enfatizando as alterações ortopédicas, de thopedic changes of 28 patients with Moebius syndrome,
28 pacientes portadores da síndrome de Moebius e a sua and its relation to the use of misoprostol. Of 28 mothers, 14
relação com o uso do misoprostol. Das 28 genitoras, 14 reported the use of that substance during the first trimester
relataram o uso dessa substância no primeiro trimestre of pregnancy. Partial or total compromising of VII and VI
de gravidez. Foi encontrado em todos os casos estudados nerves were found in all studied cases. Association to Po-
comprometimento, parcial ou total, do VII e do VI pares land syndrome was seen in one patient. Twenty-five patients
de nervos cranianos. Associação com síndrome de Poland presented some kind of orthopedic deformity; the most com-
foi vista em um paciente; 25 pacientes apresentaram algu- mon was clubfoot. It is noted that the syndrome presents
ma deformidade ortopédica, sendo o pé torto a mais co- heterogeneous expression and the use of misoprostol is a
mum. Pode-se observar que essa síndrome apresenta ex- strong etiological factor.
pressividade heterogênea e que o uso do misoprostol é um
potente fator etiológico. Key words – Syndrome; deformities; misoprostol; VII pair paralysis

Unitermos – Síndrome; deformidades; misoprostol; paralisia do VII

par

* Trabalho realizado na Associação de Assistência à Criança Defeituosa (AACD) * From Associação de Assistência à Criança Defeituosa (AACD), Recife, Bra-
– Recife. zil.
1. Médico Ortopedista da AACD-Recife, PE; Coordenador da Residência Mé- 1. Orthopedic Surgeon, AACD, Recife, PE, Brazil; Head, Medical Residence in
dica em Traumato-Ortopedia do Hospital Getúlio Vargas, PE. Orthopedics and Traumatology, Hospital Getúlio Vargas, PE.
2. Médico Ortopedista da AACD-Recife, PE. 2. Orthopedic Surgeon, AACD, Recife, PE, Brazil.
3. Médica Ex-Residente do Hospital Getúlio Vargas-SUS-PE; Pós-Graduanda 3. Former Resident, Hospital Getúlio Vargas, PE; Post-Graduation Fellow, Fa-
da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto-USP. culdade de Medicina de Ribeirão Preto, USP, Brazil.
4. Médica Ex-Residente do Hospital Getúlio Vargas-SUS-PE. 4. Former Resident, Hospital Getúlio Vargas, PE, Brazil.
5. Médica Neuropediatra da AACD-Recife, PE. 5. Neuropediatrics Specialist, AACD, Recife, PE, Brazil.
Endereço para correspondência (Correspondence to): Av. Beira Rio, 771, apto. 202 – 50610-100 – Recife, PE.
Recebido em (Received in) 5/3/02. Aprovado para publicação em (Approved in) 16/4/04.
Copyright RBO2004

382 Rev Bras Ortop _ Vol. 39, No 7 – Julho, 2004

SÍNDROME DE MOEBIUS

INTRODUÇÃO INTRODUCTION
A síndrome ou seqüência de Moebius consiste de paralisia The syndrome or sequence of Moebius consists of partial
congênita parcial ou completa do nervo facial, comumente or complete congenital paralysis of the facial nerve, usually
associada a outros pares cranianos, sobretudo o nervo abdu- associated with other cranial pairs, specially the abducens
cente(1,2). Cursa freqüentemente com malformações dos mem- nerve(1,2). It frequently evolves with malformations of limbs
bros e estruturas orofaciais(1,3). and orofacial structures(1,3).
Kumar atribuiu a primeira descrição da diplegia facial con- Kumar attributed the first description of congenital facial
gênita a Von Graaefe, que em 1880 relatou o caso de um pa- diplegia to von Graaefe, when, in 1880, he reported a case of
ciente com paralisia do VII par craniano(1). Em 1888, e poste- one patient with VII pair paralysis(1). In 1888, and later in
riormente em 1892, Paul Moebius, neurologista alemão, 1892, Paul Moebius, a German neurologist, according to
segundo informam Kumar, Roth et al, Pupo Fo et al e Miller e Kumar, Roth, Pupo Fo, Miller and Strömland, described cas-
Strömland, descreveu casos de envolvimento congênito do es of congenital involvement of the VI and VII pairs, drawing
VI e VII pares cranianos, chamando a atenção para a associa- attention to the association with other malformations, and
ção com outras malformações, e sugeriu que esta seria uma suggested that this would be an independent entity, based in
entidade independente, baseado nos achados clínicos e na li- clinical findings and literature(1,3,4,5).
teratura(1,3,4,5). The Moebius syndrome seldom occurs. However, in Brazil,
A síndrome de Moebius ocorre raramente; no entanto, no its incidence has increased in the last few years, probably due
Brasil sua incidência vem aumentando nos últimos anos, de- to the illegal use of misoprostol, a prostaglandin E analogue,
vido provavelmente ao uso ilegal do misoprostol, um análogo used as abortifacient in the first trimester of gestation(3,5,6,7).
da prostaglandina E, utilizado como abortivo no primeiro tri- Of unclear etiology, the syndrome seems to be related to
mestre de gestação(3,5,6,7). uterine-placental compromising at a certain moment of the
De etiologia obscura, a síndrome parece estar relacionada organogenesis, leading to cranial nerve nuclei agenesis in
com a insuficiência útero-placentária em determinado momen- the brain stem, along with supranuclear and postnuclear le-
to da organogênese, levando à agenesia dos núcleos dos pares sions(1,2,8). In the case of misoprostol, it presents a powerful
cranianos no tronco cerebral, lesões supranucleares e pós-nu- uterotonic action, impairing the embryonic circulation due to
cleares(1,2,8). No caso do misoprostol, este apresenta potente the arterial vasoconstriction produced. The phenotypic chang-
ação uterotônica, comprometendo a circulação fetal em de- es depend on the ischemic site(3,7).
corrência da vasoconstrição arterial que promove. As altera- It seems that premature regression, obstruction, or rupture
ções fenotípicas dependem do local da isquemia(3,7). of the primitive trigeminal arteries from basilar or vertebral
Parece que a regressão prematura, a obstrução ou a ruptura arteries, preventing formation of the vascular blood supply
das artérias trigeminais primitivas das basilares ou das verte- network for the brainstem, is the cause of Moebius syndrome(2,
8,9)
brais, impedindo a formação da rede vascular de suprimento .
sanguíneo do tronco cerebral, são a causa da síndrome de The use of drugs, premature rupture of the amniotic mem-
Moebius(2,8,9). branes, hyperthermia, severe hypotension, previous uterine
São postulados como fatores causais o uso de drogas, rup- surgery, electric shocks, and failed abortion attempts are pos-
tura prematura das membranas amnióticas, hipertermia, hi- tulated as causal factors(1,2,4,6,8,9). Genetic factors are also pro-
potensão grave, cirurgia uterina prévia, choque elétrico e fa- posed. Autosomal dominant and autosomal recessive traits,
lha da tentativa de aborto(1,2,4,6,8,9). Fatores genéticos também and a recessive trait linked to X-chromosome are also report-
são aventados, sendo relatados padrões autossômico domi- ed(1,2,4,9,10).
nante, autossômico recessivo e recessivo ligado ao cromosso- Both genders are affected with the same frequency(1,4).
ma X(1,2,4,9,10). The condition may be diagnosed soon after birth. It mani-
Ambos os sexos são afetados com a mesma freqüência(1,4). fests by sucking inability, and incomplete eyelid closure dur-
A condição pode ser diagnosticada logo após o nascimen- ing sleep. Later, it is noted that the child does not smile, pre-
to, manifestando-se por incapacidade de sugar e pelo fecha- senting a “mask-like face”(1,3,4,10). Convergent strabismus in
mento incompleto das pálpebras durante o sono. Mais tarde, various degrees, inability to laterally move the eyes, tongue
nota-se que a criança não sorri, apresentando um aspecto de paralysis and hypoplasia are also observed. Difficulties in
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“face em máscara”(1,3,4,10). Estrabismo convergente em vários ingestion and swallowing are usually important. They can be
graus, incapacidade de movimentar lateralmente os olhos, aggravated by palate malformations and dental problems,
paralisia e hipoplasia da língua são também observados. Difi- often resulting in developmental delay of these children. Hear-
culdades na ingestão e deglutição são geralmente importan- ing and speaking problems frequently occur (3). The intelligence
tes, podendo ser agravados por malformações do palato e is usually normal, but different degrees of mental retardation
problemas dentários, levando muitas vezes ao atraso no de- (MR) are found in about 10 to 50% of the cases (1,9). Cases of
senvolvimento dessas crianças. Problemas auditivos e da fala infantile psychosis and autism have been reported(2,5,6,11).
ocorrem com freqüência(3). A inteligência é geralmente nor- Skeletal malformations are common. The unilateral or bi-
mal, mas são encontrados graus variados de retardo mental lateral equinocavovarus foot is the most frequent deformity.
(RM) em cerca de 10 a 50% dos casos(1,9). Casos de psicose It is present in one third of the cases(1). Digital abnormalities
infantil e autismo foram relatados(2,5,6,11). such as syndactyly and/or brachydactyly may occur (1). Ectro-
Malformações esqueléticas são comuns. O pé equinocavo- dactyly and transverse terminal defects may be seen(1). The
varo, uni ou bilateral, é a deformidade mais freqüente, estan- association with the Klippel-Feil anomaly is occasional(2,3,12).
do presente em um terço dos casos(1). Anormalidades digitais The association with Poland syndrome, the absence of the
como sindactilia e/ou braquidactilia podem ocorrer(1). Ectro- sternal segment of the pectoralis major, associated with hand
dactilia e defeitos terminais transversos podem ser vistos(1). A abnormalities, has also been described(1,2,10,13).
associação com a anomalia de Klippel-Feil é ocasional(2,3,12). The differential diagnosis is made with a series of diseases
A associação com a síndrome de Poland, ausência do seg- evolving with facial changes, such as Bernard-Horner syn-
mento esternal do peitoral maior associada com anormalida- drome, Cogan ocular apraxia, Duane syndrome, acrooral
des da mão, também tem sido descrita(1,2,10,13). syndrome, fascial-scapular-humeral muscular dystrophy, in-
O diagnóstico diferencial é feito com uma série de afec- fantile myotonic dystrophy, and Charcot-Marie-Tooth dis-
ções que cursam com alterações faciais, tais como a síndrome ease(1,2,4).
de Claude Bernard Horner, a apraxia ocular de Cogan, a sín- The purpose of this study is to highlight the clinical char-
drome de Duane, a síndrome acrooral, a distrofia muscular acteristics of the disease, stressing the orthopedic changes,
fascioescapuloumeral, a distrofia miotônica infantil e a doen- and to draw attention to the frequent association of the syn-
ça de Charcot-Marie-Tooth(1,2,4). drome with the use of misoprostol during the first trimester of
O objetivo deste trabalho é destacar as características clíni- pregnancy.
cas da doença, enfatizando as alterações ortopédicas, e cha-
mar a atenção da freqüente associação da síndrome com o MATERIAL AND METHODS
uso do misoprostol durante o primeiro trimestre da gravidez. Twenty-eight patients with Moebius syndrome were stud-
ied at Associação de Assistência à Criança Defeituosa de
CASUÍSTICA E METODOLOGIA Recife (AACD, Recife, Brazil) from January 1999 to July 2001.
Foram estudados, na Associação de Assistência à Criança Of the patients, 17 were female (60.7%) and 11 were male
Defeituosa de Recife (AACD-Recife), no período entre janeiro (39.3%). The age ranged from nine months to 11 years and 11
de 1999 e julho de 2001, 28 pacientes portadores da síndrome months, with a mean age of five years.
de Moebius. Dos pacientes, 17 eram do sexo feminino (60,7%) An investigation was performed with mothers for the use of
e 11 do masculino (39,3%). A idade variou de nove meses a misoprostol during pregnancy, independently of the adminis-
11 anos e 11 meses, com média de cinco anos. tration (oral, vaginal or a combination of both).
Foi realizada uma investigação junto às genitoras com rela- A multi-disciplinary team formed by a pediatric neurolo-
ção ao uso do misoprostol durante a gravidez, independente- gist, an orthopedic surgeon, and a psychologist determined
mente da via utilizada (oral, vaginal ou combinação das duas the diagnosis of the disease. Complementary examinations
vias). included simple X-rays, computerized tomography, and mag-
O diagnóstico da afecção foi estabelecido por equipe mul- netic resonance imaging.
tidisciplinar, incluindo neuropediatra, oftalmologista, ortope-
dista e psicólogo. Exames complementares incluíram radio- RESULTS
grafia simples, tomografia computadorizada e estudo por In 14 cases (50%), there was a report of misoprostol use
ressonância magnética. during the first gestational trimester. One mother referred using
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SÍNDROME DE MOEBIUS

RESULTADOS an abortifacient, not knowing which drug was used. The oth-
er 13 mothers denied the use of misoprostol or any other abor-
Em 14 casos (50%) houve relato do uso do misoprostol du-
tifacient.
rante o primeiro trimestre de gestação. Uma genitora referiu ter
usado abortivo, não sabendo informar qual a droga utilizada. Seventeen patients (60.7%) presented mental retardation.
As outras 13 genitoras negaram o uso do misoprostol ou qual- Three of them had autistic behavior (10.7%). The use of miso-
quer outro abortivo. prostol during the first trimester of gestation was reported by
Em 17 pacientes (60,7%) foi identificado retardo mental, 13 of 17 mothers from this group of patients. One of the pa-
sendo que três destes possuíam comportamento autístico tients also presented convulsive symptoms.
(10,7%). O uso do misoprostol durante o primeiro trimestre Orthopedic deformities were observed in 25 patients
de gestação foi relatado por 13 das 17 genitoras deste grupo (89.2%), of whom the most common was the equinocavovarus
de pacientes. Um dos pacientes apresentava também distúr- foot, diagnosed in 12 patients (42.8%). Bilateral compromis-
bios convulsivos. ing was observed in seven cases and unilateral in five cases.
Deformidades ortopédicas foram verificadas em 25 pacien- All of them have presented postsurgical recurrences.
tes (89,2%), sendo a mais comum o pé equinocavovaro, One of the patients presented transverse defects of the limbs,
diagnosticado em 12 (42,8%). O acometimento bilateral foi with complete absence of the right hand, partial absence of
verificado em sete casos e unilateral em cinco. Todos apre- the left hand, and partial absence of forefeet bilaterally (fig-
sentaram recidivas pós-cirúrgicas. ures 1A, 1B).
Um dos pacientes apresentou defeitos transversos dos mem- Other orthopedic changes were seen, and are distributed
bros, com ausência total da mão direita, parcial da mão es- in table 1 (figures 2A, 2B).
querda e parcial dos antepés bilateralmente (figura 1A, 1B). One of the studied patients had Moebius-Poland associa-
Outras alterações ortopédicas foram evidenciadas e estão tion, presenting dextrocardia, absence of proximal ribs, and
distribuídas na tabela 1 (figura 2A, 2B). atrophy of the left pectoralis major muscle, associated with
Um dos pacientes estudados era portador da associação ipsilateral syndactyly.
Moebius-Poland, apresentando dextrocardia, ausência das Two patients had cerebral palsy and, in such cases, there
costelas proximais e atrofia do músculo peitoral maior do lado were reports of drug use in an attempt of abortion during the
esquerdo, associada à sindactilia ipsilateral. first trimester. Misoprostol was mentioned in one of the cases.
Dois pacientes eram portadores de paralisia cerebral e, em The compromising of VI and VII nerves was observed in all
tais casos, houve relato do uso de medicamentos na tentativa patients. Changes of IX and X nerves were noticed in 14 pa-
de aborto no primeiro trimestre, sendo o misoprostol utiliza- tients (50%); a compromising of the VIII pair, affecting only
do em um desses casos. the cochlear branch, was seen in eight patients (28.5%). Ab-
O comprometimento dos VI e VII pares cranianos foi ob- normalities in other cranial pairs have also been found (table
servado em todos os pacientes. Alterações do IX e X pares 2; figure 3).

A B

Fig. 1 – A) Observar defeito transverso nos membros inferiores.

Fig. 1 – A) Note transverse defect in lower limbs

Rev Bras Ortop _ Vol. 39, No 7 – Julho, 2004 385

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TABELA 1 / TABLE 1
Malformações ortopédicas observadas em 27
pacientes portadores da síndrome de Moebius
Orthopedic malformations observed in 27 patients with Moebius syndrome

Malformações ortopédicas observadas Deformidades

Orthopedic malformations Deformities
Nº %

Pé torto / Clubfoot 12 42,8

Pé aduto / Talipes varus 3 10,7
Pé plano valgo / Valgus flatfoot 5 17,8
Pé calcâneo / Talipes calcaneus 1 3,5
Flexo dos pododáctilos / Toe flexion 1 3,5
Defeitos transversos dos membros / Transverse defects of limbs 1 3,5
Rotação externa dos MMII / External rotation of lower limbs 1 3,5
Genu recurvatum / Genu recurvatum 1 3,5
Genu valgo / Genu valgus 1 3,5
LCQ / CDH 1 3,5
Sindactilia / Syndactyly 1 3,5
Polegar abduto / Abducted thumb 1 3,5
Escoliose toracolombar / Thoracolumbar scoliosis 3 10,7
Ausência de costelas proximais / Absence of proximal ribs 1 3,5
Pectus escavatum 1 3,5
Sem deformidades / With no deformities 3 10,7

Fonte ( Source): AACD – Recife.

A B

Fig. 2 – A) Pé plano valgo bilateral. B) Pé torto bilateral recidivado.

Fig. 2 – A) Bilateral valgus flatfoot. B) Recurrent bilateral clubfeet.

foram vistas em 14 pacientes (50%) e do VIII par, comprome- DISCUSSION

tendo apenas ramo coclear, em oito pacientes (28,5%). Anor- In Brazil, the practice of abortion is only allowed legally
malidades em outros pares cranianos também foram encon- and after court decision in cases of rape, incest, when there is
tradas (tabela 2; figura 3). a risk for the mother’s life, and in other special situations,
386 Rev Bras Ortop _ Vol. 39, No 7 – Julho, 2004
SÍNDROME DE MOEBIUS

Fig. 3 – Fácies
TABELA 2 / TABLE 2
característica
Incidência de envolvimento neurológico (pares cranianos) em máscara
Incidence of neurological involvement (cranial nerves) (expressão facial
ausente).
Observar
Pares cranianos Bilateral Direito Esquerdo Total
estrabismo
Cranial nerves Bilateral Right Left Total convergente.
Publicação
III 01 01 autorizada
V 02 2 04 pela família do
VI 27 1 28 paciente, em 21/
VII 25 1 2 28 1/02, Recife/PE,
VIII 08 08 em poder
da RBO.
IX 13 13
X 13 13 Fig. 3 – Mask-like
XI 01 1 02 face (absent
XII 03 03 facial
expression).
Fonte (Source): AACD – Recife. Note convergent
strabismus.
Publication
authorized by
patient’s family
DISCUSSÃO in 21/1/02,
Recife/PE, and
No Brasil a prática do aborto só é permitida, legalmente e held by RBO.
após decisão judicial, nos casos de estupro, incesto, quando a
gravidez coloca em risco a vida da gestante e em outras situa-
ções especiais, passíveis de julgamento legal. A gravidez in-
desejada é interrompida quase sempre de forma ilegal, sendo liable to legal decision. The undesired pregnancy is almost
o misoprostol utilizado largamente para tal finalidade, adqui- ever terminated illegally. Misoprostol is widely used for such
rido clandestinamente em algumas farmácias. purpose, clandestinely purchased in some drugstores.
O misoprostol é indicado para o tratamento de alterações Misoprostol is indicated for the treatment of upper gas-
do trato gastrintestinal superior provocados pelo uso de an- trointestinal tract diseases caused by the use of nonsteroid
tiinflamatórios não hormonais(6,7). Como abortivo, entretanto, antiinflammatory drugs(6,7). However, the use of that drug as
a utilização dessa droga não é efetiva, verificando-se, não ra- an abortifacient is not effective. It is not rare the occurrence
ramente, gestações a termo com conseqüentes malforma- of normal term pregnancies, with resulting malformations(3,6,7).
ções(3,6,7). Dentre as malformações é citada a síndrome de Among the malformations there is the Moebius syndrome. In
Moebius. Neste estudo foi verificado o uso dessa droga em this study, the use of this drug was observed in 50% of cases.
50% dos casos. É importante relatar que as genitoras pode- It is important to mention that mothers could be unwilling to
riam estar relutantes em admitir o uso do misoprostol devido admit the use of misoprostol due to legal and moral implica-
às implicações legais e morais do uso de abortivos no Brasil, tions of abortifacient use in Brazil. Thus, this incidence can
podendo esta incidência ser ainda maior. be even higher.
Segundo a literatura, ambos os sexos são afetados com igual According to the literature, both genders are affected with
freqüência(1,4). Neste estudo, porém, a incidência foi maior no the same frequency(1,4). In this study, however, the incidence
sexo feminino, na proporção de 1,5:1. was higher in females, in a 1.5:1 proportion.
A síndrome é bem caracterizada por alterações faciais. A The syndrome is well characterized by facial changes. The
face inexpressiva e as dificuldades na fala criam problemas inexpressive face and speaking difficulties create problems in
na aceitação social e podem levar a um diagnóstico incorreto social acceptance, and may lead to an incorrect diagnosis of
de retardo mental(4,9). mental retardation(4,9).
Segundo Jones, cerca de 15% dos pacientes com a síndro- According to Jones, about 15% of the patients with Moe-
me de Moebius apresentam retardo mental(12). Kumar, incluin- bius syndrome present mental retardation(12). Kumar, includ-
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do casos leves e graves de retardo mental, relatou ter encon- ing mild and severe cases of mental retardation, said to have
trado na literatura incidência entre 10 e 50%(1). Miller e found in literature an incidence between 10 and 50%(1). Mill-
Strömland, em sua série, reportaram tal acometimento somente er and Strömland, in their series, reported such compromis-
em 3% dos pacientes(5). Neste estudo, essa característica da ing in only 3% of the patients(5). In this study, this feature of
síndrome foi verificada em 17 pacientes, cerca de 60%, e em the syndrome was observed in 17 patients, about 60%. In 13
13 casos foi relatado o uso do misoprostol durante a gestação. cases, the use of misoprostol during pregnancy was reported.
Dentre as malformações ortopédicas, os pés foram acome- Among orthopedic malformations, feet were affected with
tidos com maior freqüência. O pé equinocavovaro foi a mais the highest frequency. The equinocavovarus foot was the most
comum, com 42,8% dos casos, freqüência um pouco mais common, present in 42.8% of the cases. Its frequency was
elevada do que a verificada na literatura(1,12). Todos os casos slightly higher than the frequency found in literature(1,12). All
foram tratados cirurgicamente em outros serviços e encami- cases were treated surgically in other services, and referred
nhados à AACD após recidiva das deformidades, não sendo to AACD after deformity recurrence. It was not possible to pre-
possível definir com precisão as causas dessas alterações resi- cisely define the causes of these residual changes.
duais. It is known that a vascular constriction during embryogen-
Sabe-se que uma constrição vascular durante a embriogê- esis leads to the loss of irrigated tissue by the injured vessel,
nese leva à perda de tecido irrigado pelo vaso lesado, além de besides an aberrant distortion and differentiation of the con-
distorção e diferenciação aberrante dos tecidos contíguos, tiguous tissues, whereas, during the fetal period, the changes
enquanto que durante o período fetal as alterações são, em are generally limited to the tissue within the area supplied by
geral, limitadas ao tecido dentro da área suprida pelos vasos occluded vessels(14). The abnormal musculature, formed after
ocluídos(14). A musculatura anormal, formada após interrup- a vascular interruption, seems to be the etiology of the high
ção vascular, parece ser a causa do grande potencial de defor- potential for postsurgical residual deformities of this pathol-
midades residuais pós-cirúrgicas dessa patologia. ogy.
A síndrome de Klippel-Feil, a fusão das vértebras cervicais Klippel-Feil syndrome, the fusion of the cervical vertebrae,
e outras anomalias associadas parecem resultar de ruptura da and other associated anomalies, seem to result from the rup-
artéria subclávia embrionária e seus ramos. Essa complica- ture of the embryonic subclavian artery and its branches. This
ção ocorre por volta da sexta semana de gestação(1). complication occurs around the sixth week of gestation(1).
A síndrome de Moebius pode estar associada com a sín- The Moebius syndrome may be associated with the Poland
drome de Poland, esta consistindo em ausência esternocostal syndrome. The latter consists in the sternocostal absence of
do músculo peitoral maior, com graus variáveis de defeitos the pectoralis major muscle, with different degrees of defects
nos membros superiores(1,12,13). A incidência dessa combina- in the upper limbs(1,12,13). The incidence of this combination is
ção é estimada em 1:500.000 nascimentos. Alguns autores estimated to be 1:500.000 births. Some authors consider it an
consideram-na uma síndrome independente, porém outros jul- independent syndrome. However, others think that Poland,
gam que as síndromes de Poland, de Moebius e Poland-Moe- Moebius, and Poland-Moebius syndromes are variations of
bius são variações de uma mesma condição(1,13). Neste estudo the same condition(1,13). In this study, one patient was found
foi encontrado um paciente portador da associação dessas duas with the association of the two syndromes.
síndromes. Two of the studied patients had cerebral palsy and, in both
Dois dos pacientes estudados eram portadores de paralisia cases, the use of an abortifacient in the first trimester was
cerebral e, em ambos os casos, foi relatado o uso de abortivo reported. One had the tetraspastic form with a dystonic com-
no primeiro trimestre. Um possuía a forma tetraespástica com ponent. The other presented double hemiparesis, with pre-
componente distônico e o outro, dupla-hemiparesia com pre- dominance at the right side.
domínio à direita.
CONCLUSION
CONCLUSÃO
In this study it was observed that the expression of the Moe-
Foi observado no estudo que a expressão da síndrome de bius syndrome is quite heterogeneous, either regarding the
Moebius é bastante heterogênea, tanto com relação aos pares affected cranial nerves, or the large variety of malformations,
cranianos afetados, quanto à grande variedade de malforma- which is also found in the literature. It is important to stress
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SÍNDROME DE MOEBIUS

ções encontradas, o que também é verificado na literatura. É that the use of misoprostol as an abortifacient in Brazil, an
importante também enfatizar que o uso do misoprostol como illegal procedure in this country, is getting widespread. Such
abortivo no Brasil, país no qual este procedimento é ilegal, is leading to an increase in number of congenital malforma-
tem-se difundido, o que está levando a aumento do número tions, specially the Moebius syndrome.
de malformações congênitas e, em especial, à síndrome de
Moebius.

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Rev Bras Ortop _ Vol. 39, No 7 – Julho, 2004 389