Ziarniniak grzybiasty
| mycosis fungoides | |
 Ziarniniak grzybiasty na kolanie 52 letniego pacjenta | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 |
C84.0.0 |
|---|---|
| ICDO |
M9700/3 |
Ziarniniak grzybiasty (łac. mycosis fungoides) - najczęstszy pierwotny chłoniak skóry z limfocytów T i pomocniczych typu Th2. Zmiany chorobowe: rumienie, nacieki, guzy - występują w skórze; w późniejszych stadiach choroby może dojść do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.
Objawy i przebieg
[edytuj | edytuj kod]- Okres wstępny (status praemycoticus) charakteryzuje się zmianami rumieniowymi, rumieniowo-złuszczającymi, wypryskopodobnymi, łuszczycowatymi lub polimorficznymi. Zmiany te mogą utrzymywać się przez wiele lat. Towarzyszy im silny świąd.
- Okres naciekowy (stadium infiltrativum) - w obrębie wykwitów rumieniowych dochodzi do tworzenia się płaskich zmian naciekowych, które często mogą mieć układ festonowaty i szerzą się obwodowo. Świąd jeszcze bardziej się zaostrza.
- Okres guzowaty (stadium tumorosum) - w obrębie zmian rumieniowo-naciekowych powstają wykwity guzowate, niekiedy uszypułowane, które mają skłonność do rozpadu i tworzenia owrzodzeń. Zlewne zmiany guzowate na skórze twarzy nadają jej charakterystyczny wygląd (facies leontina). Przewód pokarmowy, płuca, wątroba, śledziona często są już zajęte.
W postaci erytrodermicznej ziarniniaka grzybiastego zmiany mają od początku charakter uogólniony rumieniowo-złuszczająco-guzowaty, podobnie jak w zespole Sézary’ego. Inną postacią jest mycosis fungoides varietas inversa (dawniej zwany mycosis fungoides d'emblée), w której guz lub guzy pojawiają się w skórze niezmienionej; ta postać wykazuje szczególnie dużą złośliwość.
Stan ogólny chorych w okresie wstępnym i naciekowym jest dobry i zależy od zajęcia narządów wewnętrznych. Opisane są przypadki w których choroba nie wykazywała progresji a nawet występowały okresy samoistnej remisji pod wpływem nasłonecznienia.
Okres wstępny może trwać wiele lat - nawet kilkadziesiąt.
Różnicowanie
[edytuj | edytuj kod]Okres wstępny:
- wyprysk rozsiany (eczema disseminatum)
- łuszczyca (psoriasis)
- przyłuszczyca plackowata (parapsoriasis en plaques)
Okres naciekowy i guzowaty:
- choroba Hodgkina (Hodgkin lymphoma)
- non mycosis fungoides lymphoma CD30 (-)
- non mycosis fungoides lymphoma CD30 (+).
Leczenie
[edytuj | edytuj kod]Okres wstępny i naciekowy :
- PUVA (naświetlanie promieniami UV-A + 8-metoksypsoralen doustnie)
- naświetlanie lampami słonecznymi UV-A, UV-B
- REPUVA (UVA + retinoidy np. Izotretynoina)
- Nitrogranulogen (mechloretamina) - zewnętrznie smaruje się całą skórę roztworem wodnym 0,01-0,03%
- pozaustrojowa fotoforeza
- naświetlanie promieniami X w małych dawkach metodą telerentgenoterapii (z odległości 1 m)
- naświetlanie całej powierzchni skóry szybkimi elektronami (electron beam).
- interferon alfa.
Okres guzowaty:
- cytostatyki (cyklofosfamid, mechloramina, chlorambucil, cisplatyna, winkrystyna, winblastyna) w połączeniu z kortykosteroidami.
Leczenie nie spowalnia przebiegu choroby, a jedynie daje ulgę w objawach.
Bibliografia
[edytuj | edytuj kod]- Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową PZWL 2005, ISBN 83-200-3367-5
