Micose fungoide

Mycosis fungoides
Micose fungoide Micose fungoide no joelho de um homem de 52 anos.
Especialidade	oncologia, dermatologia, hematologia
Classificação e recursos externos
CID-10	C84.0
CID-9	202.1
CID-ICD-O	M9700/3
CID-11	e 876349035 901411509 e 876349035
OMIM	254400
DiseasesDB	8595
eMedicine	med/1541
MeSH	D009182
Leia o aviso médico

Micose fungoide (AO 1945: micose fungóide), linfoma cutâneo de células T, granuloma fungoide ou Síndrome de Alibert-Bazin é um Linfoma não-Hodgkin cutâneo de linfócitos T. Apesar do nome popular não é uma micose, não é contagioso, e não tem nenhuma relação com fungos, é um linfoma. A denominação fungóide foi dada pelo dermatologista francês, Jean-Louis-Marc Alibert, em 1806, porque em alguns pacientes severos esses tumores pareciam cogumelos (fungoide significa, parecido com um fungo).

A origem primária é a pele, por causas desconhecidas, a evolução lenta e o prognóstico incerto. A doença permanece limitada à pele até atingir estádios avançados, quando pode estender-se a linfonodos e órgãos internos, mas existem muitas opções de tratamentos.

Está bem estabelecido que a micose fungóide é um linfoma predominantemente de células T auxiliares (helper), com aumento da relação de linfócitos T auxiliares/T supressores nos infiltrados das lesões, o que não difere muito do encontrado em outras dermatoses inflamatórias. Isto sugere que a micose fungóide começaria como um processo inflamatório para depois se transformar num processo neoplásico de baixo grau de malignização. Também foi demonstrado que existe uma alteração na expressão de antígenos T nas células da micose fungóide. Em geral, os linfócitos neoplásicos expressam os antígenos TCD2, CD3, CD4 e CD5, porém mostram perda ou diminuição dos antígenos CD7 e CD8. Cada paciente desenvolve um único clone de células malignas com um único receptor de superfície.

Epidemiologia

Podem aparecer como placas arredondadas ou ovais, difusas, descamativas, lisas e elevadas. As placas podem variar de tamanho e forma, regredir espontaneamente, permanecer estáveis ou formar mais nódulos e tumores.

Também conhecido como linfoma de células T CD4 cutâneo, é a forma mais frequentemente diagnosticada por dermatologistas que por hematologistas e clínicos gerais. É o mais comum dos linfomas cutâneos e estima-se que cerca de 1.000 casos novos são diagnosticados anualmente nos Estados Unidos. Dois terços das pessoas acometidas estão entre 45 e 69 anos de idade. A micose fungóide acomete todas as raças e parece haver uma discreta prevalência no sexo masculino (1,5:1).

Estágios Evolutivos

Clinicamente, a micose fungóide se divide em três estágios ou fases evolutivas: pré-micósico, infiltrativo e tumoral.

Fase Pré-micósica

No estágio inicial, há máculas únicas ou múltiplas, eritematosas, descamativas, de diferentes tamanhos e geralmente bem definidas; podem variar do laranja ao vermelho-violeta, podendo existir áreas de atrofia e telangiectasia, e acometem preferencialmente as áreas não-expostas (nádegas, regiões inguinais e inframamárias). Podem ser assintomáticas ou intensamente pruriginosas. Por vezes desaparecem antes de deixar cicatriz ou deixando apenas uma discreta hiperpigmentação. Esse estágio pode durar meses ou anos antes de progredir para o próximo estágio.

Fase infiltrativa

São mais comuns nos braços e pernas. As placas são parecidas com as de eczemas ou psoríase.

Na fase infiltrativa da micose fungóide, as manifestações clínicas e histopatológicas são características. Tais manifestações constam de placas bem demarcadas, descamativas, elevadas, de cor vermelha a violácea e com enduração variável. As lesões nesse estágio podem também regredir espontaneamente ou coalescer para formar grandes placas com bordas arciformes ou serpinginosas, com clareamento central, superfície lisa ou ligeiramente escamosa, e ocorrer hiper ou hipopigmentação com ou sem poiquilodermia. Essas lesões podem ocorrer sobre áreas onde existiam lesões da fase inicial ou sobre pele sã. Quando lesões infiltrativas atingem a face podem levar à fácies leonina.

Fase tumoral

Nesse estágio, aparecem lesões tumorais em número variável, vermelho-amarronzadas ou violáceas, de superfície lisa, mas frequentemente ulceram e podem tornar-se secundariamente infectadas. As lesões são estáveis e o prurido intenso das fases iniciais tende a desaparecer. Essas lesões ocorrem sob placas ou máculas preexistentes, o que mostra a evolução em fases e o crescimento em profundidade. Têm predileção pela face e pelas dobras: axilas, virilhas, fossa anticubital, e, em mulheres, pela região inframamária; entretanto, podem ocorrer em qualquer localização.

O estudo histopatológico dessas lesões revela menos epidermotropismo e maior atipia e pleomorfismo do infiltrado. Este último é nodular, composto por linfócitos muito atípicos com núcleo grande, pleomórfico e convoluto, além de nucléolo proeminente.

Síndrome de Sézary

Assim como qualquer linfoma, a micose fungóide pode leucemizar, dando origem a Síndrome de Sézary, ou seja, a expressão eritrodérmica dos linfomas cutâneos de células T.

Essa síndrome é caracterizada por uma tríade: eritrodermia, adenopatia generalizada e presença de células de Sézary no sangue periférico. Outras manifestações da Síndrome de Sézary são ceratodermia palmoplantar, alterações ungueais, alopécia e prurido intenso com consequente liquenificação.

Recentemente, os critérios para diagnóstico dessa síndrome incluem um ou mais dos seguintes: contagem absoluta de células de Sézary de pelo menos 1000 células/mm³; demonstração de aumento da população de células T CD4+, resultando em uma razão CD4/CD8 maior que 10, perda de um ou todos os antígenos de células T CD2, CD3, CD4 e CD5, ou ambos; ou demonstração de um clone de células T tumorais no sangue periférico por métodos moleculares ou citogenéticos.

Tratamento

Raramente, os pacientes com mucose fungóide localizada de estágio inicial podem ser curados com radioterapia, muitas vezes com irradiação total da pele com feixes de elétrons. A doença mais avançada tem sido tratada com glicocorticóides tópicos, mostarda nitrogenada tópica, irradiação com feixe de elétrons, anticorpos, toxinas de fusão, interferona e terapia citotóxica sistêmica. Infelizmente esses tratamentos são paliativos. A doença também pode ser tratada por fototerapia.