POLYRADICULONEVRIT

ES (PRN)
Dr Mohamed Lamine CONDE
D.E.S 3 NEUROLOGIE

1
OBJECTIFS
1. Définir les polyradiculonévrites

2. Décrire les formes cliniques

3. Planifier la prise en charge

2
 PLAN
I.GENERALITES III.DIAGNOSTIC
1.Définitions 1.Positif
2.Interet 2.Etiologique
3.Rappel anatomo- 3.Différentiel
physiologique IV.TRAITEMENT
4.Etiopathogénie 1.But
II.ETUDE CLINIQUE 2.Moyens
1.TDD 3.Indications
2.Formes cliniques CONCLUSION
3
 I.GENERALITES
1.Définitions

PRN sont des atteintes diffuses inflammatoires et démyélinisantes des

racines nerveuses et des nerfs périphériques.

Caractérisées par un déficit moteur de type périphérique, bilatéral,

symétrique, à prédominance proximale, ascendant, et associé à des

manifestations sensitives et à une dissociation albumino-cytologique

4
 I.GENERALITES
1.Définitions
PRNA (Syndrome de Guillain Barré): pathologie auto-immune
démyélinisante, ségmentaire et multifocale touchant exclusivement le
système nerveux périphérique (racines+ troncs nerveux ) de façon
diffuse et symmetriques.

Alteration de la conduction nerveuse par atteinte des noeuds de

Ranvier.

5
 I.GENERALITES
2.Interet
Urgence diagnostique et thérapeutique

Diagnostic:
 Anamnèse et l’évaluation clinique
 Examens complémentaires permettent d’éliminer un diagnostic
différentiel et de confirmer secondairement le diagnostic

 Première cause de neuropathie aiguë acquise avec environ 100000 cas par
an dans le monde

 Taux d’incidence de 0,8 à 1,9 pour 100000 personnes par an. 6

 I.GENERALITES
3.Rappel anatomo-physiologique

 Le système nerveux
périphérique :
• Paires crâniennes
• Paires rachidienne

 Nerfs périphériques :
• Fibres motrices efférente
• fibres sensitives afférente
• Fibres végétatives

7
 I.GENERALITES
3.Rappel anatomo-physiologique

 Le nerf = fibres nerveux +

des enveloppes

 2 types de fibres nerveux:

- Myélinisé
- Non myélinisé

8
 I.GENERALITES
3.Rappel anatomo-physiologique

 Myéline = substance lipoprotéique qui résulte de l’enroulement lamellaire de

membrane cellulaire de la cellule de SCHWANN (SNP) et des oligodendrocytes

(SNC)

9
 I.GENERALITES
4. Etiopathogenie

PRN serait due à un problème du système immunitaire

 Théorie immuno-allergique :

 mécanisme proposé est celui d’un mimétisme moléculaire (molecular

mimicry) entre des constituants antigéniques d’un agent (le plus
souvent infectieux) et les constituants nerveux
macrophages et les lymphocytes T activés par les cytokines semblent
jouer un rôle fondamental dans ce processus.

10
 I.GENERALITES
4. Etiopathogenie
Théorie post infectieuse : existe une notion d’un événement infectieux
dans 50 % à 75 % des cas
 Plus souvent respiratoire, grippal ou digestif

 Des étiologies infectieuses bactériennes et virales ont été incriminées

 Formes associées à Campylobacter jejuni (+++) : il existe un

mimétisme moléculaire entre le lipopolysaccharide de la paroi
bactérienne et les gangliosides constituants du nerf périphérique
 Cytomegalovirus (CMV), virus d’Epstein-Barr (EBV), Mycoplasma
pneumoniae sont aussi incriminé
11
 I.GENERALITES
4. Etiopathogenie

 Théorie de la vaccination : L’immunisation vaccinale comme facteur

déclenchant de la PRN s’intègre dans la logique de l’hypothèse d’un
mécanisme immunopathologique

 Formes secondaires ou symptomatiques surviennent dans un contexte

particulier : cancer, hémopathie, intoxication d’étiologies diverses, maladies
infectieuses comme certaines méningoradiculites ou infection par le VIH.

12
13
 II.ETUDE CLININIQUE
1.TDD: PRNA (Sd de Guillain Barré)
A. Signes cliniques
 Déficit moteur de type périphérique

 Bilatéral, symétrique, à prédominance proximale

 Ascendant, associé à des troubles sensitifs

Forme typique, le diagnostic est facilement évoqué devant un déficit

moteur ascendant rapidement progressif avec aréflexie

14
 II.ETUDE CLININIQUE
1.TDD: PRNA (Sd de Guillain Barré)
A. Signes cliniques
 Déficit moteur
 Dans les heures et les jours qui suivent
 +/- symétrique ascendant
 Débutant habituellement aux membres inférieurs pour atteindre
secondairement les membres supérieurs
 Muscles proximaux autant que distaux sont intéressés
 Muscles du tronc, intercostaux, de la nuque
 Diplégie faciale survient dans 50 à 70% des cas
15
 II.ETUDE CLININIQUE
1.TDD: PRNA (Sd de Guillain Barré)
A. Signes cliniques
 Déficit moteur
 Testing musculaire
0=Pas de contraction
1=Contraction visible
2=Mouvement en apesanteur
3=Mouvement contre Pesanteur
4=Mouvement contre résistance
5=Force musculaire normale
16
 II.ETUDE CLININIQUE
1.TDD: PRNA (Sd de Guillain Barré)
A. Signes cliniques

 Hypo ou aréflexie généralisée

 Diminution, puis l’abolition des réflexes ostéotendineux

 Retrouvée dans 90% des cas.

 Rarement, seuls les réflexes achilléens sont abolis durant la première

semaine de la maladie

17
 II.ETUDE CLININIQUE
1.TDD: PRNA (Sd de Guillain Barré)
A. Signes cliniques
 Douleur
 Différent type de douleurs sont rapporté survenant à différentes phases de
la maladie
 Initialement (50 à 90%) : douleurs rachidiennes dorso-lombaires
invalidantes qui peuvent précéder l’atteinte motrice de plusieurs jours
 Douleurs musculaires : courbatures (dos, hanches, cuisses)
 Douleur radiculaire, méningisme ou dysesthésies à types de brûlures des
extrémités
18
 II.ETUDE CLININIQUE
1.TDD: PRNA (Sd de Guillain Barré)
A. Signes cliniques

 Dysautonomie

 Manifestations les plus fréquentes sont la tachycardie sinusale plus

rarement la bradycardie

Hypertension et l’instabilité tensionnelle avec épisodes hypotensifs

Constipation, iléus et anomalie de la sudation sont fréquents

19
 II.ETUDE CLININIQUE
1.TDD: PRNA (Sd de Guillain Barré)

20
 II.ETUDE CLININIQUE
1.TDD: PRNA (Sd de Guillain Barré)
A. Signes cliniques
 Phase d’extension 

 Déficit atteint son maximum le plus souvent en 2 semaines (60 à 70%)

 Par définition, ne dépasse pas 4 semaines

 Déficit moteur pouvant s’installer de façon extrêmement rapide nécessitant

une assistance ventilatoire dans les 24 à 48 h suivant les premiers symptômes

21
 II.ETUDE CLININIQUE
1.TDD: PRNA (Sd de Guillain Barré)
A. Signes cliniques
Phase de plateau

 Durée variable, quelques jours à plusieurs semaines ou mois

 Phase de récupération

 Habituellement plus lente

 Peut être de plusieurs semaines ou mois selon la sévérité du tableau et le

degré de perte axonale secondaire
22
 II.ETUDE CLININIQUE
1.TDD: PRNA (Sd de Guillain Barré)
B. Signes paracliniques
Ponction lombaire avec analyse du LCS

Hyperprotéinorachie > 0.6 g/l Dissociation

Albino-cytologique
Pas de réaction cellulaire : cellules<10/mm3

Electrophorèse : augmentation des gamma– Globulines polyclonales

Pas de parallélisme entre l’importance de la protéinorachie et la gravité

clinique
23
 II.ETUDE CLININIQUE
1.TDD: PRNA (Sd de Guillain Barré)
B. Signes paracliniques
Electromyogramme (EMG) +++
Montre typiquement une démyélinisation segmentaire sans signes
d’atteinte axonale
Allongement de la latence distale (blocs distaux)
Ralentissement de vitesse de conduction motrice
Présence des blocs de conduction le plus souvent au niveau proximal
Allongement de la latence de sondes F et H (blocs proximaux)  24
 II.ETUDE CLININIQUE
1.TDD: PRNA (Sd de Guillain Barré)
B. Signes paracliniques
Autres examens
NFS, Plaquettes, VS, CRP, Ionogramme sanguin, Glycémie,
Electrophorèse des protéines
Sérologie CMV, EBV, Campylobacter jejeuni, VIH, Hépatite A, B,C
Radio du thorax
Gaz du sang
ECG 25
 II.ETUDE CLININIQUE
2.Formes cliniques
A. Syndrome de Miller-Fischer
Forme rare du SGB,

Triade classique : ophtalmoplégie, ataxie proprioceptive et aréflexie

ostéotendineuse.
Installation en 5 à 10 jours et récupération en 10 semaines en moyenne.

Dans 90 % des cas, présence d’ anticorps anti gangliosides antiGQ1b

26
 II.ETUDE CLININIQUE
2.Formes cliniques
B. Formes axonales
 Représente 5% des SGB. C’est une forme sévère

Forme sensitivo-motrice (AMSAN).accute motor and sensory axonal

neuropathie
 Forme motrice pure (AMAN) : caractérisée par l’absence de trouble
sensitif subjectif ou objectif .

27
 II.ETUDE CLININIQUE
2.Formes cliniques
C. Formes sensitives pures
 Elles sont rares. Pas de faiblesse musculaire

Vitesses de conduction sont diminuées, alors que les conductions motrices

sont peu ou pas touchées.

D. Pandysautonomie aiguë idiopathique:

atteinte limitée aux fibres du système nerveux végétatif avec une intégrité
relative des fonctions sensitives et motrices. .

28
 II.ETUDE CLININIQUE
2.Formes cliniques
E. Polyradiculonévrite aiguë avec atteinte du SNC

Association des signes cliniques d’atteinte périphérique à des signes d’encéphalite

Somnolence

Irritabilité, anxiété majeure,

Stupeur voire même un véritable état confusion

Ataxie
29
30
 III.DIAGNOSTIC
1.Positif

Diagnostic de SGB repose avant tout sur l’anamnèse et

l’évaluation clinique

Examens complémentaires permettent d’éliminer un diagnostic

différentiel et de confirmer secondairement le diagnostic.

31
32
 III.DIAGNOSTIC
2.Etiologique

Etiologies?????

Facteurs favorisants

33
 III.DIAGNOSTIC
3. Différentiel
Syndrome médullaire aigu
 Signes pyramidaux (absent à la phase de choc spinal)
 Niveau sensitif net
 Pas d’atteinte des crâniens
 Compression de la queue de chevale
 il existe une anesthésie en selle;
 les troubles génito-sphinctériens sont précoces et majeurs ;
 il n'y a pas d'atteinte des nerfs crâniens.
34
 III.DIAGNOSTIC
3. Différentiel

Poliomyélite antérieure aiguë

 Déficit moteur est asymétrique, Amyotrophie est précoce ;
 Pas de trouble sensitif objectif
 LCS caractéristiques d'une méningite lymphocytaire ;
 L'EMG ne montre pas de signes de démyélinisation
segmentaire

35
 IV. TRAITEMENT
1. But
 Evitez les complications et les formes graves

 Surveillance du patients

 Prise en charge des complications

36
 IV. TRAITEMENT
1. Moyens
 Institutionnelle et physique : hospitalisation, nursing, kinésithérapie,
surveillance

 Traitement symptomatique : drogues vasopressives, traitement

antiulcéreux, intubation trachéale

 Traitement à visé étiopathogénique : plasmaphérèse,

immunoglobulines polyvalents en IV, Corticoïdes

37
 IV. TRAITEMENT
1. Indications
Dans tous les cas :
- Hospitalisation à proximité d’une unité de réanimation
- Surveillance :
o Fonction ventilatoire : tester 3 fois par jour
o Déglutition avant chaque repas
o Testing musculaire : 2 fois par jour
o Pouls, PA toutes les 4 heures, ECG quotidien
o Températures 2 fois par jour
o Diurèse des 24 heures

38
 IV. TRAITEMENT
1. Indications
Dans tous les cas :
- Nursing
o Soins oculaire si paralysie faciale
o Prévention des escarres
o Kinésithérapie passive
o Bas de contention ou HBPM

39
 IV. TRAITEMENT
1. Indications
Formes sévères
- Mise en place d’une voie veineuse
- Contrôle scope cardio-respiratoire
- Arrêt alimentation par voie orale et pose d’une SNG
- Intubation orotrachéale
- Drogue vasopressive (dopamine) si chute tensionnel
- Atropine si bradycardie (0,26 mg / 6 heure en SC)
- IPP : Omeprazole 20 mg/jr

40
 IV. TRAITEMENT
1. Indications
Traitement à viser étiopathogénique
- Plasmaphérèse : 4 à 6 échanges plasmatique à raison d’une
séance un jour sur deux

- Immunoglobulines polyvalents en IV : 0,4 g/kg/j pendant 5

jours consécutif

41
 IV. TRAITEMENT
1. Evolution et pronostique
Facteur de mauvais pronostique
- Phase d’aggravation très rapide
- Atteinte faciale bilatérale initiale
- Age supérieur à 60 ans
- Inexcitabilité des nerfs à l’EMG
- Une ventilation prolongée
 Les récidives de SGB sont rare
 Une fois le déficit stabilisé la kinésithérapie active est primordial
 Soutien psychologique

42
QUESTIONS ?

43
 CONCLUSION
 Les PRN fait partie des polyneuropathies démyélinisantes

 La PRN aiguë ou SGB reste la forme sévère, la précocité du

diagnostic et une prise en charge spécialisée rapide contribuent à un
meilleur pronostic

 Les PRN chroniques constituent une entité à part, différente de la

PRN aigue

 La prise en charge repose sur la plasmaphérèse et les IgIV pour

la PRNA et la corticothérapie pour la PRN chronique

44
MERCI DE VOTRE
ATTENTION
45