Cours 6 - MYELOME MULTIPLE

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Myélome multiple

Dr OLFA KASSAR
Pr. Ag Hématologie clinique, FMS
Cours DCEM2

08/10/2018
I- DEFINITION :
II- EPIDEMIOLOGIE
• Le myélome multiple est un cancer rare, , avec une incidence de
2 cas par 100 000 habitants et par an.

• Il touche plus souvent l’homme que la femme.

• L’âge moyen de survenue est de 63 ans. Rare avant 40 ans, il ne


concerne jamais l’enfant.

• Son étiologie est pour l’instant inconnue et aucun facteur de


prédisposition n’est actuellement identifié.

• Dans un certain nombre de cas, il apparaît au cours de


l’évolution d’une dysglobulinémie monoclonale bénigne.
III- PHYSIOPATHOLOGIE:
→ Le retentissement clinique et biologique est
variable, directement lié à
- la masse tumorale
- et aux produits d’excrétion du clone tumoral :
( Immunoglobuline monoclonale et cytokines).

→ Les cellules du clone tumoral sont de


phénotype immunologique lymphocytaire B
différencié produisant une même Ig.
III- PHYSIOPATHOLOGIE:
• Ils multiplient l’ostéolyse des ostéoclastes,
entrainant
• Une destruction osseuse et une augmentation
du Ca dans le sang
Atteinte osseuse prédominante
CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE :
Le myélome peut être découvert à l’occasion :
– d’une altération de l’état général

– d’infections à répétition

– de manifestations rénales (protéinurie, infections urinaires à


répétition, insuffisance rénale aiguë ou chronique).
– de manifestations neurologiques

– de manifestations cliniques liées à l’hyperviscosité plasmatique


CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE :
• la découverte systématique d’une vitesse de
sédimentation accélérée ou d’un tracé
électrophorétique du sérum évoquant une Ig
monoclonale ou d’une anémie
V- EXAMEN CLINIQUE :

• Il peut être strictement normal .


• Parfois douleur provoquée à la pression des
os.
• Il n’y a pas habituellement d’adénopathies
superficielles ni de splénomégalie, ni
d’hépatomégalie.
VI- SIGNES RADIOLOGIQUES :
→ Le bilan radiologique est pratiqué devant l’existence de
manifestations douloureuses osseuses. Il doit comporter des
clichés de l’ensemble du squelette.

→ L’analyse radiologique montre des lacunes à l’emporte-


pièce sans signe d’ostéocondensation périphérique. Parfois il
existe une ostéoporose diffuse.
→ Les manifestations radiologiques prédominent au niveau
du crâne, du bassin, du rachis avec ou sans tassement d’un corps
vertébral ou lyse d’une lame vertébrale.
→ Les radios du squelette peuvent être strictement normales
au cours du myélome.
VII- DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE :
→ Le diagnostic du myélome,
- suspecté sur l’existence de manifestations
radiologiques évocatrices,
- est confirmé par la prolifération plasmocytaire médullaire
sécrétant une immunoglobuline monoclonale.

→ Les trois principaux tests nécessaires au diagnostic


sont :- la ponction sternale,
- l’électrophorèse
- et l’immunoélectrophorèse du sérum, des urines.
VII- DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE :
1) La numération formule sanguine :
Il existe une anémie de degré variable , normochrome
Normocytaire arégénérative.
La thrombopénie et la neutropénie sont rares au début.

2) La vitesse de sédimentation :
Est très accélérée, le plus souvent supérieure à 100 mm à la
première heure.

3) La ponction sternale ou   La biopsie osseuse :


Montre une infiltration plasmocytaire nette ( à 15 %).

Dr Bellaaj Hatem
VII- DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE :
4) L’électrophorèse des protéines sériques :
Montre l’existence d’une anomalie généralement au niveau des
gammaglobulines : pic élevé à base étroite avec diminution des
gammaglobulines polyclonales.
VII- DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE :

5) Le bilan biologique doit être toujours complété par :


- L’étude de la fonction rénale avec dosage de la créatinine
sanguine à la recherche d’une insuffisance rénale.
-Le dosage de la calcémie à la recherche d’une hypercalcémie
avec phosphorémie normale ou augmentée.
-- protéinurie de 24H
VIII- Formes cliniques
• Les myélomes selon le type de l’Ig monoclonale
par ordre décroissant de fréquence:
- des myélomes à IgG (55 %)
- des myélomes à IgA (20 %)
- des myélomes à chaîne légère (14 % des cas)

• Plasmocytome solitaire : tumeur plasmocytaire unique


° Les plasmocytomes solitaires osseux
° Les plasmocytomes solitaires extra-osseux

• Leucémie à plasmocytes
IX- Diagnostic différentiel
 Gammapathie monoclonale:
-Gammapathie monoclonale bénigne
- Gammapathie monoclonale associée ou secondaire
- Maladie de Waldenström: Prolifération lymphoplasmocytaire
gammapathie monoclonale à IgM

 Lésions osseuses
° Géodes :
- tumeur osseuse primitive bénigne ou maligne ;
- cancer secondaire des os.
° Déminéralisation diffuse : ostéoporose

Plasmocytome medullaire
réactionnelle (infection )
X- CLASSIFICATION PRONOSTIQUE DU
MYELOME MULTIPLE :
Classification de DURIE et SALMON :
Cette classification a un intérêt pronostique et thérapeutique  :
X- Autres facteurs pronostiques
Étude cytogénétique: 13q- , 17p-

Age

B2 microglobulinémie et hypoalbuminémie

Réponse au traitement
XII- LE TRAITEMENT :
1) Le traitement symptomatique :
•Traitement de la douleur
•Le maintien d’une bonne hydratation pour prévenir
l’insuffisance rénale.
•Traitement de l’hypercalcémie : hyperhydratation ,
corticoïdes , biphosphonates
•Biphosphonates permettent de prévenir la
survenue des complications osseuses
•Traitement de l’anémie par les transfusions de
CGR ou par l’utilisation d’erythropoïétine .
• Antibiothérapie en cas d’infection
XII- LE TRAITEMENT :
2) Le traitement spécifique anti-tumoral :
a) Chez le sujet âgé de moins de 60 ans :
• Traitement intensif par autogreffe après réduction
tumorale initiale par une polychimiothérapie VAD (Vincristine ,
Adriamycine , Dexamethasone)
ou par l’utilisation d’inhibiteur de l ‘angiogénèse (Thalidomide TD)
• L’allogreffe est une alternative thérapeutique rarement utilisée ,
seulement chez les sujets âgés de moins de 45 ans ayant un donneur
HLA identique .
Elle est compliquée d’une toxicité et d’une mortalité importante mais
elle est le seul traitement curatif de la maladie .
XII- LE TRAITEMENT :
2) Le traitement spécifique anti-tumoral :
b) Chez le sujet âgé de plus de 60 ans :
Chimiothérapie conventionnelle par une association d’akylants
(Alkéran, Cyclophosphamide) et de corticoïdes et
thalidomide.
Ce traitement permet d’améliorer la qualité de survie des
patients.
3) La radiothérapie :
– Compression médullaire
– A but antalgique.

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