#9. Tumeurs Intraventriculaires - Campus de Neurochirurgie

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intraventriculaires

#9. Tumeurs
intraventriculaires
JEAN-PAUL LEJEUNE, M.D., PH.D., RABIH. ABOUKAIS,
M.D., PH.D., CHU LILLE, MARS 2022.

QCM

1/ Quelle est la procédure de choix permettant de traiter en


urgence une hydrocéphalie obstructive en lien avec une tumeur
du V4 ?
A/ Dérivation ventriculaire externe
B/ Corticothérapie intra veineuse à haute dose
C/ Valve de dérivation ventriculo-péritonéale
D/ Ventriculocisternostomie endoscopique
E/ Drain lombaire

2/ Quelles sont les propositions vraies concernant la chirurgie


d’exérèse d’un kyste colloïde du V3 ?
A/ La voie transfrontale transventriculaire est adaptée s’il existe
une hydrocéphalie obstructive.
B/ La voie inter-hémisphérique transcalleuse doit être privilégiée si
les ventricules sont de petite taille.
C/ Le traitement évacuateur au cours d’une ventriculoscopie réduit
le taux de récidive.
D/ La voie inter-hémisphérique transcalleuse est associée de
manière plus fréquente à la survenue d’une épilepsie post-
opératoire que les autres approches chirurgicales du V3
E/ La voie transfrontale transventriculaire est adaptée lorsque les
ventricules sont de petite taille.

3/ Quelles sont la ou les propositions vraies concernant les


tumeurs des plexus choroïdes ?
A/ Elles entraînent une hydrocéphalie par obstruction et/ou par
hypersécrétion de LCS
B/ Le papillome donne souvent des métastases dans le névraxe.
C/ Le carcinome est plus fréquent chez le sujet âgé.
D/ Ces tumeurs sont classées d’un grade 1 à 4.
E/ Ces tumeurs ne présentent jamais de calcifications.

4/ Quelles sont les propositions fausses concernant les


épendymomes ?
A/ Ce sont des tumeurs plus fréquentes chez l’enfant que chez
l’adulte.
B/ Les rosettes épendymaires sont constantes à l’examen
histologique.
C/ La localisation la plus fréquente est le ventricule latéral chez
l’adulte.
D/ Les épendymomes de grade 2 respectent le plus souvent le
plancher du V4
E/ Les épendymomes ont un meilleur pronostic que le
sub-épendymome.

5/ Quelles sont les propositions vraies concernant le


neurocytome central ?
A/ Il est souvent localisé dans le V4
B/ Il est bilatéral dans les ventricules latéraux dans 80% des cas.
C/ Il siège souvent dans le corps du ventricule latéral
D/ Il existe une ressemblance histopathologique avec
l’oligodendrogliome ou l’épendymome.
E/ Un Ki67 élevé a un retentissement sur la survie du patient.

Généralités

Ces tumeurs naissent des structures ventriculaires (épendyme,


plexus choroïdes, inclusions embryonnaires participant à la
formation de la toile choroïdienne) d’où leur diversité histologique.
Elles sont plus fréquentes chez l’enfant que chez l’adulte (5 à 16%
des tumeurs intracrâniennes chez l’enfant vs 3 % chez l’adulte), le
plus souvent bénignes à développement lent pouvant rester
longtemps asymptomatiques car se développant dans une cavité
pré existante. Toutefois les signes d’hypertension intracranienne
(HTIC) peuvent apparaitre rapidement en cas d’obstruction des
voies d’écoulement du LCS et mettre en jeu le pronostic vital. La
dérivation du LCS en urgence est alors nécessaire par une
ventriculocisternostomie endoscopique, une DVE ou une valve
ventriculo-péritonéale. Leur volume souvent important au moment
du diagnostic et leur topographie profonde alourdissent leur morbi-
mortalitré chirurgicale.

1/Les épendymomes

1a/ Epidémiologie et histoire naturelle


Ce sont des tumeurs neuro-épithéliales naissant de l’épendyme
ventriculaire ou du canal épendymaire. Elles représentent 11% des
tumeurs intracrâniennes chez l’enfant et 2% chez l’adulte.
L’incidence est de 2/1000 000/ an. Le sexe ratio est équilibré. L’âge
moyen au diagnostic est 5 ans chez l’enfant et 45 ans chez
l’adulte. Elles sont localisées dans 40% des cas dans la région
supratentorielle et dans 60% des cas dans la région infratentorielle
(95% au plancher du V4, 5% toit du V4 ou récessus latéral).
1b/ Anatomo-pathologie
L’étude histologique montre des pseudo rosettes péri vasculaires
constantes non spécifiques et des rosettes épendymaires vraies
inconstantes. Les marqueurs tumoraux sont le GFAP et l’EMA. Les
épendymomes de grade 2 prédominent essentiellement dans la
fosse postérieure et le V3 alors que les épendymomes de grade 3
prédominent dans le parenchyme cérébral et les VL.

1c/ Aspect radiologique


Leur aspect est nodulaire prenant fortement le produit de
contraste associé parfois à des microkystes. Une IRM spinale
permet la recherche d’une dissémination spinale.

1d/ Principe de prise en charge et traitement chirurgical


La chirurgie reste le traitement principal avec une exérèse
complète dans environ 60% des cas (88% pour les épendymomes
du V4 vs 30% pour les épendymomes du V3). La radiothérapie
adjuvante est à discuter en fonction de l’histologie et de la qualité
de l’exérèse. La chimiothérapie se discute en cas de récidive
tumorale chez l’adulte ou en cas d’exérèse partielle chez l’enfant
avec une volonté de retarder la radiothérapie.
La survie totale peut atteindre 90% à 5 ans en cas d’exérèse
complète d’un épendymome de grade 2. La survie totale est
d’environ 60% à 5 ans lorsqu’il s’agit d’un épendymome de grade 3.

2/ Les kystes colloïdes

2a/ Epidémiologie et histoire naturelle


Ces sont des tumeurs bénignes, elles représentent 0,5 à 2% des
tumeurs cérébrales et se manifestent surtout entre 30 et 50 ans
sans prédominance de sexe. Elles ont une incidence de 3/1000
000/an.
Elles peuvent être asymptomatiques et totalement latentes.
Parfois elles sont responsables de symptômes paroxystiques et
partiellement régressifs (phénomène de clapet) : HTIC avec
œdème papillaire fluctuant, troubles visuels (diplopie, éclipses
visuelles), dérobement des membres inférieurs transitoires,
troubles psychiques, … Certains de ces épisodes paroxystiques
peuvent être responsables d’une mort subite par obstruction
brutale des foramens de Monro. Plus rarement elles provoquent
une hydrocéphalie chronique avec troubles neurocognitifs et de
l’équilibre.

2b/ Anatomo-pathologie
L’étude histologique montre une paroi constituée d’une lame
conjonctive tapissée à la face interne d’un épithélium prismatique
ou cubique composé de cellules parfois ciliées contenant du
mucus.

2c/ Aspect radiologique


Forme arrondie régulière, kystique, médiane, localisée à la partie
antérieure du V3 adhérente à la toile choroïdienne en arrière des
foramens de Monro, de contenu souvent homogène
iso/hyperdense au scanner. Des signes d’hydrocéphalie
obstructive sont systématiquement recherchés. Les coupes
coronales en séquence T2 en IRM doivent évaluer la perméabilité
des foramens de Monro.

2d/ Principe de prise en charge et traitement chirurgical


En cas d’hydrocéphalie aigue, une exérèse chirurgicale ou une
dérivation du LCS est à réaliser en urgence. Si la lésion est de petit
volume n’entrainant pas d’obstruction des foramens de Monro, une
surveillance radio-clinique peut être proposée.

La chirurgie doit respecter au mieux les piliers du fornix et


l’environnement veineux (veine thalamo-striée, veine septale
antérieure…) :

Voie transfrontale transventriculaire en cas de dilatation


ventriculaire (risque d’épilepsie entre 5 et 10%).
Voie inter-hémisphérique transcalleuse si les ventricules sont
de petite taille.
Techniques endoscopiques mais risque de récidive plus
important : à privilégier chez les sujets fragiles
Techniques mini-invasives tubulaires en cours d’évaluation
VVP uni ou bilatérale
Il est essentiel de réaliser un bilan neurocognitif avant et après
le traitement.

3/ Tumeurs des plexus choroïdes

3a/ Epidémiologie et histoire naturelle


Ce sont des tumeurs rares le plus souvent bénignes, plus
fréquentes chez l’enfant que chez l’adulte. Elles représentent 0,5%
des tumeurs cérébrales chez l’adulte et 2 à 4% chez l’enfant. Le sex
ratio est équilibré pour la localisation aux VL, de 3 hommes/ 2
femmes pour celle du V4. La localisation au V4 est plus fréquente
chez l’adulte alors que celle aux VL est plus fréquente chez l’enfant
(50% des cas).
Elles sont responsables d’une hydrocéphalie obstructive et/ou par
hypersécrétion de LCS. Le papillome du plexus choroïde a une
évolutivité lente habituellement non métastatique. Le carcinome
des plexus choroïdes s’accompagne dans 20% des cas de
métastases au sein du névraxe. Ce dernier est plus fréquent chez
l’enfant et la survie totale à 5 ans est proche de 40% malgré le
traitement. En ce qui concerne le papillome des plexus choroïde, le
pronostic est très bon avec une survie à 5 ans de 100% après une
chirurgie seule.

3b/ Anatomo-pathologie
Elles sont classées de grade 1 à 3 :
Grade 1 : papillome des plexus choroïdes
Grade 2 : papillome atypique des plexus choroïdes
Grade 3 : carcinome des plexus choroïdes
Ce sont des tumeurs végétantes rougeâtres à surface bosselée
évoquant l’aspect d’une anémone de mer. Les calcifications sont
fréquentes. L’immunomarquage comporte : Vimentine +, CK7+,
CK20+ (moins commun), PS100 (valeur pronostique).

3c/ Aspect radiologique


L’aspect du papillome est une masse circonscrite, bien délimitée
par rapport au parenchyme cérébral, pas ou peu invasive. Des
extensions d’un ventricule à l’autre ou vers l’APC sont évocatrices
du diagnostic. La prise de contraste est intense et homogène. La
présence de kystes, de calcifications et d’hémorragie est possible.
L’hydrocéphalie est souvent présente.
Une IRM spinale doit rechercher des métastases le long du
névraxe.

3d/ Principe de prise en charge et traitement chirurgical


Une tumeur de l’atrium peut être abordée par voie trans-pariétale
supérieure afin de respecter les radiations optiques et le FOFI. Une
tumeur du V4 est abordée à l’aide d’une vermiotomie ou d’une voie
inter-télo-vélaire. Une tumeur du V3 ou de la corne frontale du VL
peut être abordée par voie transfrontale transventriculaire ou
transcalleuse. La résection chirurgicale est très hémorragique
(risque vital chez l’enfant) et nécessite la recherche première du
pédicule vasculaire.
La place de la radiothérapie adjuvante et de la chimiothérapie dans
les tumeurs de grade 2 et 3 est discutée.

4/ Neurocytome central

4a/ Epidémiologie et histoire naturelle


Il représente 0,5% des tumeurs intracrâniennes avec un sex ratio
équilibré. Il est habituellement situé dans le corps du VL en contact
avec le septum pellucidum à proximité des foramens de Monro et
peut être à l’origine d’une hydrocéphalie obstructive. Il survient
chez le sujet jeune (âge moyen de 38 ans).
4b/ Anatomopathologie
Le neurocytome central pourrait provenir de cellules de la matrice
germinale périventriculaire. C’est une tumeur correspondant au
grade II de l’OMS 2016. Il existe une ressemblance
histopathologique avec l’oligodendrogliome ou l’épendymome. Le
neurocytome central exprime le NSE, la synaptophysine, la protéine
S100, la leu-7 et la calcineurine. Le Ki67 permet d’évaluer
l’évolutivité tumorale. Il n’existe aucun marqueur spécifique des
neurocytomes centraux. Le diagnostic de certitude repose sur un
faisceau d’arguments cliniques, radiologiques, histopathologiques
et immunohistochimiques.

4c/ Aspect radiologique


Il s’agit d’une tumeur isointense en séquence pondérée en T1. Le
signal est variable en T2, mais souvent isointense ou hyperintense
par rapport au cortex cérébral. Il peut exister des kystes, des
calcifications ou un remaniement hémorragique. Une localisation
bilatérale dans les VL est présente dans 10% des cas.

4d/ Principe de prise en charge et traitement chirurgical


L’exerese complète est associée à un bon pronostic. La
radiothérapie adjuvante est à discuter en cas d’exérèse
incomplète. Dès que l’index de prolifération Ki67 dépasse les 3 %, il
existe un retentissement significatif sur l’évolutivité locale et sur la
durée de survie du patient.

5/ Autres
Les sub-épendymomes ont une croissance très lente et
prédominent chez les hommes (72%) lorsqu’ils sont présents dans
le VL. Ils expriment la protéine S100 et GFAP. L’HTIC est souvent
révélatrice. L’âge moyen au diagnostic est de 48 ans et la mortalité
opératoire est de 10% pour les localisations au VL.
Les méningiomes intraventriculaires peuvent révéler une NF2
surtout s’ils sont diagnostiqués dans l’enfance. Chez l’adulte, l’âge
moyen au diagnostic est de 52 ans. Ils sont localisés le plus
souvent dans l’atrium en naissant des plexus choroïdes. Ils sont
calcifiés dans 25% des cas.

Les autres tumeurs sont beaucoup plus rares : gliomes,


schwannomes, kystes dermoïdes, kystes arachnoïdiens,
cavernomes, parasitoses…

Réponses aux QCMs

1/D
2/AB
3/A
4/ BCDE
5/ CDE

Références

Les tumeurs du troisième ventricule.


D. Le Gars, J.P. Lejeune
Neurochirurgie 2000,46 (3),130-335.
Rapport de la Société de Neurochirurgie de Langue Française :
anatomie et techniques chirurgicales, analyse d’une casuistique
nationale de 262 observations.

Les tumeurs du ventricule latéral.


J.P. Lejeune, D. Le Gars.
Neurochirurgie 2011, 57, 139-238.
Rapport de la Société de Neurochirurgie de Langue Française,
anatomie et techniques chirurgicales, analyse d’une casuistique
nationale de 284 observations.

Intracranial ependymomas in adult patients. Prognostic factors,


place of surgery and complementary treatment.
Guyotat J., Metelus P.
Neurochirurgie 2007, 53(2-3) : 85-94
Cette étude discute des facteurs pronostiques : l’âge, la localisation
tumorale, l’étendue de la résection tumorale et le grade OMS
apparaissent comme les facteurs les plus pertinents.

EANO guidelines for the diagnosis and treatment of ependymal


tumors.
Ruda R., Reifenberg G., Frappaz D., Pfister S.M., Laprie A., Santarius
T., Roth P., Tonn J.C., Soffietti R., Weller M., Cohen-Jonathan Moyal
E.
Neuro Oncol.2018, 20(4), 445-556.
Cet article propose des recommandations pour la prise en charge
des patients présentant un épendymome intracrânien. Chez l’enfant,
une radiothérapie adjuvante est indiquée même si la résection
chirurgicale est complète d’un épendymome de grade 2 ou de grade
3. Chez l’adulte, elle est seulement indiquée en cas de résection
incomplète d’un épendymome de grade 2 ou lorsqu’il s’agit d’un
épendymome de grade 3. La chimiothérapie seule est réservée aux
patients pédiatriques dont l’âge est inférieur à 1 an. Elle peut être
proposée chez l’adulte en cas de récidive tumorale pour laquelle une
chirurgie ou une radiothérapie ne seraient pas souhaitables.

Central neurocytoma : clinical characteristics, patterns of care


and survival.
Dutta S.W., Kaleem T.A., Muller D.A., Peterson J., Harrell A.C.,
Quinones-Hinojosa A., Trifiletti D.M.
J.Clin.Neurosci., 2018,53, 106-111
Cette étude a montré que la survie totale est d’environ 90% à 5 ans
chez les patients présentant un neurocytome central. La chirurgie
seule reste un traitement efficace permettant un contrôle tumoral à
long terme. De ce fait, la balance bénéfice-risque de la radiothérapie
adjuvante est à discuter au cas par cas pour réduire au mieux les
séquelles potentielles de ce traitement.

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