Syndrome de Sharp-3

MALADIES SYSTEMIQUES Dr TIENO Hervé USTA 2022-2023
SYNDROME DE SHARP
Objectifs
1. Décrire 6 manifestations cliniques du syndrome de Sharp

2. Décrire les caractéristiques biologiques du syndrome de Sharp
I. GENERALITES
I.1 Définition
Avant de devenir une entité bien caractérisée, il arrive qu’une maladie

inflammatoire auto immune traverse une période plus ou moins longue «
d’attente » durant laquelle le clinicien est confronté à des difficultés
diagnostiques et pronostiques, souvent en raison de l’absence de certains
signes cardinaux permettant de classer au mieux l’affection. Ce stade
correspond alors à la dénomination de “ connectivite indifférenciée ”.
Au sein de ce groupement pathologique des connectivites “ indifférenciée ”,

Sharp a isolé une entité clinico-biologique dont la dénomination « connectivite
mixte » est devenue anachronique.
Le syndrome de Sharp est une maladie auto-immune systémique associant des

manifestations du lupus érythémateux systémique (LES), de la sclérodermie
(SCL), de la polyarthrite rhumatoïde (PR), des myopathies inflammatoires (MI)
associées à des anticorps antinucléaires de type anti-RNP.
I.2 Epidémiologie
L'incidence dans la population caucasienne du syndrome de Sharp n'est pas

connue. En Afrique, il n’y a pas de données.
Le syndrome de Sharp touche la femme de manière prédominante. La majorité

des cas surviennent entre la deuxième et la troisième décade de la vie.
1
I.3 Etiopathogénie
Plusieurs facteurs génétiques (HLA DR2 et DR4) et environnementaux (silice,

oestrogènes, . .) sont incriminés dans la survenue du syndrome
II. SIGNES
II.1 Tableau clinique initial
Le syndrome de Sharp peut se manifester d'emblée avec des signes cardinaux

du LES, de la SCL, de la PR, des MI, ou survenir de manière séquentielle dans le
temps.
Les symptômes typiques initiaux associent syndrome de Raynaud, tuméfaction

des mains avec aspect boudiné des doigts, et synovites.
II.2 Signes articulaires
II.2.1 Signes cliniques
L'atteinte articulaire est le signe de présentation initiale du syndrome de Sharp

dans 55% des cas. Il s'agit d'une polyarthrite chronique bilatérale, symétrique,
distale. Le tableau clinique est très proche de celui observé dans la polyarthrite
rhumatoïde en phase débutante.
Les articulations les plus fréquemment touchées sont les métacarpo-
phalangiennes, les inter-phalangiennes proximales, les poignets, les métatarso-
phalangiennes, les interphalangiennes distales (10%) et l'articulation talo-
calcanéenne. L'atteinte des grosses articulations est beaucoup plus rare.
Typiquement cette polyarthrite est peu invalidante, non destructrice et non
déformante. Des déformations minimes à type de coup de vent cubital et des
déformations en col de cygne peuvent être retrouvées.
La présence d'une ténosynovite explique l'aspect boudiné des doigts.
Enfin, des nodules sous cutanés péri-tendineux et une calcinose juxta-
articulaire sont décrits.
II.2.2 Signes paracliniques
- Le liquide synovial est inflammatoire, à prédominance lymphocytaire.

L'histologie synoviale est peu spécifique.
2
- Sur le plan radiologique, les lésions les plus fréquentes sont des érosions
corticales péri articulaires siégeant au niveau des petites articulations
des mains et des pieds. Les érosions sont peu nombreuses, petites et
distribuées de manière asymétrique. Un gonflement des parties molles
peut être observé en regard des érosions. L'interligne articulaire, de
même que la densité osseuse sont en générale préservées.
II.3 Signes cutanéo-muqueux
II.3.1 Syndrome de Raynaud
Le syndrome de Raynaud est présent chez 89% des patients atteints de

syndrome de Sharp. Il est souvent le signe précurseur de la maladie. Il peut
précéder de plusieurs années l'expression complète de la maladie. Il est le plus
souvent typique dans sa présentation, mais peut s'accompagner de troubles
trophiques ou d'une discrète sclérodactylie, notamment en cas d'évolution vers
une sclérodermie. Le syndrome de Raynaud est la traduction cutanée d'une
vascularite systémique.
L'étude capillaroscopique des patients présentant un syndrome de Sharp a

montré un modèle de type« sclérodermie-dermatomyosite » chez 50% des
patients. Ce modèle est défini par la présence d'au moins deux des anomalies
suivantes, constatées sur au moins 2 doigts: élargissement des capillaires,
appauvrissement en capillaires, néoangiogénèse, mégacapillaires ou
hémorragies.
II.3.2 Autres signes cutanés
Plus rarement d'autres signes cutanés peuvent s'observer.

Des atteintes ressemblant aux manifestations lupiques associent rash malaire,
plaques discoïdes, alopécie, ulcérations génitales.
Des atteintes ressemblant aux manifestations de la sclérodermie comprennent
une sclérodactylie, et parfois une atteinte sclérodermiforme de la peau plus
étendue.
Des atteintes semblables à celle de certaines myopathies inflammatoires
existent notamment un rash violacé.
3
II.4 Signes musculaires
Il s’agit de myalgies avec une topographie en générale proximale et un

retentissement fonctionnel modeste. Il y a classiquement peu de signes
électromyographiques ou biologiques.
II.5 Signes respiratoires
II.5.1 Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
Classiquement, elle se développe en l'absence d'atteinte radiologique et

interstitielle. L'existence d'anomalies capillaroscopiques est corrélée à
l'existence d'une HTAP. Les manifestations cliniques sont peu spécifiques
(dyspnée, toux, douleurs thoraciques).
II.5.2 Autres signes pulmonaires
Les manifestations cliniques sont peu spécifiques associant dyspnée, douleurs

thoraciques, toux, anomalies auscultatoires. Elles peuvent traduire des
atteintes pleurales (pleurésies, épaississement pleural), une atteinte
interstitielle parfois fibrosante, des infiltrats alvéolaires ou une hémorragie
intra-alvéolaire.
II.5.3 Signes paracliniques
La radiographie pulmonaire est souvent normale. Des opacités bilatérales

réticulo-nodulaires des bases et des lobes moyens sont parfois observées.
Le scanner thoracique a une bonne sensibilité et spécificité. Il révèle une
relative rareté des images en verre dépoli avec une fréquence moindre que
dans le LES, certaines MI, et la sclérodermie.
Les épreuves fonctionnelles respiratoires peuvent montrer un syndrome
restrictif
Le lavage broncho-alvéolaire peut révéler une alvéolite se traduisant par une
hypercellularité.
II.6 Signes cardio-vasculaires
Les péricardites aiguës sont fréquentes.
4
L'atteinte myocardique est le plus souvent secondaire à l'HTAP, mais il peut

s'agir d'une authentique myocardite
Les troubles de la conduction sont en majorité à type d'hémiblocs antérieurs.

Les troubles de la conduction sévères sont rares.
Les atteintes myocardiques infra-cliniques semblent fréquentes.
En dehors du syndrome de Raynaud et de l'HTAP, l'atteinte vasculaire peut

toucher l'aorte, les coronaires, les artères rénales et les surrénales.
II.6 Signes gastro-intestinaux
Un trouble de la motilité oesophagienne semblable à la sclérodermie touche

près de 70% des patients et représente l'atteinte digestive la plus fréquente.
Il en résulte des symptômes à type de pyrosis, régurgitations, dysphagie et
dyspepsie.
II.7 Signes neurologiques
L'atteinte du système nerveux peut être centrale ou périphérique.

La symptomatologie est rarement sévère, la plus commune étant une
neuropathie trigéminale.
Il peut s'agir de céphalées, de comitialité, de déficits focaux, d'atteinte
médullaire, de méningite aseptique, de troubles des fonctions supérieures.
II.8 Signes rénaux
Il s'agit le plus souvent d'une glomérulonéphrite extra-membraneuse

asymptomatique ou pouvant entraîner un syndrome néphrotique.
II.9 Caractéristiques biologiques du syndrome de Sharp
II.9.1 Biologie générale
Les signes biologiques sont peu spécifiques et peuvent se voir dans d'autres
connectivites.
5
Ils associent un syndrome inflammatoire (augmentation de la vitesse de

sédimentation et la C-Reactive Protein), une anémie (qui peut aussi être due
parfois à une hémolyse), une leucopénie/lymphopénie.
Il est fréquemment noté une hypergammaglobulinémie polyclonale en rapport
avec la production d'auto-anticorps.
Les autres signes biologiques dépendent des manifestations de la maladie
II.9.2 Bilan immunologique

Le syndrome de Sharp est marqué par une positivité des anticorps anti-U1 RNP
dans 100 % des cas à un taux particulièrement élevé (>1/1000).
Autres auto-anticorps :
- Les anticorps antinucléaires sont présents à des taux élevés,
- Les anticorps anti-DNA natifs et anti-Sm sont rares
- Les facteurs rhumatoïdes sont présents dans 57% des cas.
- Des anticorps anti-phospholipides de type anti-cardiolipine sont
retrouvés dans 7 à 15% des séries.
- La présence d'anticorps anti-Scl70 traduit un chevauchement avec la
scléroderrnie systémique, les anticorps anti-SSA et anti-SSB un
chevauchement avec un syndrome de Sjögren

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1. Décrire 6 manifestations cliniques du syndrome de Sharp

Avant de devenir une entité bien caractérisée, il arrive qu’une maladie

Au sein de ce groupement pathologique des connectivites “ indifférenciée ”,

Le syndrome de Sharp est une maladie auto-immune systémique associant des

L'incidence dans la population caucasienne du syndrome de Sharp n'est pas

Le syndrome de Sharp touche la femme de manière prédominante. La majorité

Plusieurs facteurs génétiques (HLA DR2 et DR4) et environnementaux (silice,

II.1 Tableau clinique initial

Le syndrome de Sharp peut se manifester d'emblée avec des signes cardinaux

Les symptômes typiques initiaux associent syndrome de Raynaud, tuméfaction

II.2 Signes articulaires

II.2.1 Signes cliniques

L'atteinte articulaire est le signe de présentation initiale du syndrome de Sharp

II.2.2 Signes paracliniques

- Le liquide synovial est inflammatoire, à prédominance lymphocytaire.

II.3 Signes cutanéo-muqueux

II.3.1 Syndrome de Raynaud

Le syndrome de Raynaud est présent chez 89% des patients atteints de

L'étude capillaroscopique des patients présentant un syndrome de Sharp a

II.3.2 Autres signes cutanés

Plus rarement d'autres signes cutanés peuvent s'observer.

II.4 Signes musculaires

Il s’agit de myalgies avec une topographie en générale proximale et un

II.5 Signes respiratoires

II.5.1 Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)

Classiquement, elle se développe en l'absence d'atteinte radiologique et

II.5.2 Autres signes pulmonaires

Les manifestations cliniques sont peu spécifiques associant dyspnée, douleurs

II.5.3 Signes paracliniques

La radiographie pulmonaire est souvent normale. Des opacités bilatérales

II.6 Signes cardio-vasculaires

Les péricardites aiguës sont fréquentes.

L'atteinte myocardique est le plus souvent secondaire à l'HTAP, mais il peut

Les troubles de la conduction sont en majorité à type d'hémiblocs antérieurs.

Les atteintes myocardiques infra-cliniques semblent fréquentes.

En dehors du syndrome de Raynaud et de l'HTAP, l'atteinte vasculaire peut

II.6 Signes gastro-intestinaux

Un trouble de la motilité oesophagienne semblable à la sclérodermie touche

II.7 Signes neurologiques

L'atteinte du système nerveux peut être centrale ou périphérique.

II.8 Signes rénaux

Il s'agit le plus souvent d'une glomérulonéphrite extra-membraneuse

II.9 Caractéristiques biologiques du syndrome de Sharp

II.9.1 Biologie générale

Ils associent un syndrome inflammatoire (augmentation de la vitesse de

II.9.2 Bilan immunologique

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