Conduite à tenir devant une macule achromique du visage

Introduction :
Leucodermie et hypopigmentation : zones cutanées plus claires dues à une diminution de la
mélanine.
Dépigmentation : signifie habituellement une disparition totale de la couleur cutanée (p. ex.
comme dans le vitiligo).
Interrogatoire : La leucodermie est-elle congénitale ou acquise ? Les antécédents familiaux
de désordres pigmentaires ou la disposition des lésions le long des lignes de Blaschko sont
utiles pour suspecter un désordre pigmentaire d’origine génétique.
Y a-t-il eu une introduction médicamenteuse ou des topiques ou agents physiques appliqués
sur les lésions ?
Examen physique : La leucodermie peut être diffuse, acrale, ou localisée. Les lésions suivant
les lignes de Blaschko doivent faire évoquer un mosaïcisme. Les plis, phanères et muqueuses
sont systématiquement examinés car ils fournissent des éléments souvent importants pour
le diagnostic.
L’examen en lumière de Wood est alors très utile. Le patient est examiné dans une pièce
sombre. Si lors de l’examen il persiste un aspect grisâtre de la lésion, il s’agit d’une
hypopigmentation. Lorsqu’au contraire elle apparaît blanc ivoire, il s’agit d’une achromie.
Hypomélanoses acquises
Vitiligo : Maladie acquise, due à une destruction auto-immune des mélanocytes, caractérisée
par des macules ou des taches circonscrites, amélanotiques de la peau et des muqueuses les
pilosités dans les zones atteintes peuvent être dépigmentées ou non ; Le diagnostic de
vitiligo est clinique, ne nécessite pas d'examen complémentaire. L'examen en lumière de
Wood , réalisé en chambre noire, permet de mieux détecter la perte de mélanocytes et
l'intensité de la dépigmentation, la biopsie faite en bordure de lésions en progression révèle
la présence d'un infiltrat mononucléé dermo-épidermique associé à la perte des
mélanocytes. Une telle constatation sur la biopsie indique une maladie active et suggère un
traitement plus agressif. Le traitement de 1 er intention est la coticotherapie local.
Pityriasis alba : Affection très fréquente, asymptomatique, observée principalement durant
l'enfance et l'adolescence, sur la région malaire de la face, une à plusieurs macules et
plaques discrètement squameuses, hypopigmentées mal délimitées et il y a parfois une
discrète inflammation associée, L'hypomélanose reste souvent stationnaire et inchangée
pendant des années ; les émollients, crèmes solaires ou CS topiques peu puissants.
Hypomélanoses post-inflammatoires : L'hypopigmentation post-inflammatoire est une
affection cutanée très fréquente qui succède à une large variété de dermatoses, la taille, la
forme et la distribution donnent souvent les éléments en faveur de la dermatose
inflammatoire sous-jacente.
Maladies congénitales :
Piébaldisme : Mèche blanche (poliose) et tache amélanotique triangulaire caractéristique au
milieu du front. TT : une greffe de peau autologue.
Hamartome anémique : il s’agit d’une lésion congénitale hypochromique se situe sur le tronc
mais le visage et les membres peuvent également être touchés. Les hamartomes anémiques
sont retrouvés de façon plus fréquente dans la neurofibromatose de type 1.
Maladies systémiques
Sarcoïdose : survient plus fréquemment chez les Afro-Américains et la variante
hypopigmentée de la sarcoïdose cutanée peut ne pas être diagnostiquée ; cette forme n'a
pas de signification pronostique et peut repigmenter spontanément.
Des papules et plaques hypopigmentées, ou parfois des nodules sont observés ; la taille varie
de 1 à plusieurs cm, L'examen histopathologique montre des granulomes non caséeux.
Lupus érythémateux (LE) chronique :
Dans le LE discoïde (LED), l'hypomélanose est souvent observée au centre de lésions bien
développées et les lésions montrent aussi une atrophie cutanée, des cicactrices et une
bordure hyperpigmentée.
Dans le lupus érythémateux cutané subaigu (LECS), l'hypomélanose survient typiquement au
centre des lésions annulaires et est habituellement réversible.
Sclérodermie systémique (ScS) ou morphée généralisée
Les patients ayant une ScS peuvent développer plusieurs anomalies pigmentaires,
hypopigmentation dans les zones de sclérose chronique et une leucodermie caractéristique
à la fois dans la peau scléreuse et non scléreuse.
Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada : Il débute le plus souvent par des céphalées liées à une
méningo-encéphalite, puis apparaissent une baisse de l'acuité visuelle et des lésions
hypopigmentées : poliose voire canitie, pelade, et macules leucodermiques. Un traitement
systémique anti-inflammatoire précoce peut éviter la cécité
Hypomélanoses infectieuses ou parasitaires
Pityriasis versicolor :
Mycose superficielle très fréquente causée par Malassezia spp, cette infection peut entraîner
à la fois une hyperpigmentation et une hypopigmentation.
Se présente typiquement sous forme de macules ovales ou rondes, ou de fines papules
confluant en taches ou fines plaques, symétriques, sur le haut du tronc, les épaules et les plis
(p. ex. inguinaux et sous-mammaires) visage ; les lésions varient en couleur de rose à ocre à
brun.
Lèpre tuberculoïde : grandes taches hypopigmentées, moins nombreuses, avec des bords
discrets, souvent en relief ; principalement à la partie postérolatérale des membres, du dos,
des fesses, de la face, associées à une anhidrose, une alopécie et une perte de sensibilité.
Leucodermie associée au mélanome
Une dépigmentation de type vitiligo peut survenir chez des patients qui ont un mélanome
cutané ou oculaire, soit spontanément, soit dans le cadre d'une immunothérapie (p. ex.
interleukine-2, interféron, ipilimumab, lambrolizumab, nivolumab).
Considérée comme résultant d'une réaction immune dirigée contre des antigènes des
mélanocytes normaux ou malins
Leucodermie chimique :
Le contact avec nombre de substances chimiques peut entraîner une hypomélanose de la
peau et des pilosités.
Les composés dépigmentants ont une structure chimique similaire à celle des précurseurs de
la mélanine ; ils incluent les catécholes, phénols ou quinones (p. ex. hydroquinone [HQ] ou
monobenzyl éther de HQ [MBEH]).
La HQ induit une hypopigmentation réversible, tandis que la dépigmentation par MBEH est
souvent permanente et ne survient pas seulement au site d'application mais aussi sur des
sites distants. Les CS topiques et injectés peuvent aussi entraîner une hypopigmentation.
Mycosis fongoïde (MF) hypopigmenté
Variante du stade précoce de MF qui est le plus souvent observée chez des personnes à la
pigmentation foncée; observée chez des adultes, mais aussi des enfants et des adolescents.
Une atrophie est souvent observée dans les taches hypopigmentées.
L'histopathologie trouve des signes caractéristiques de MF.
Conclusion :
Les leucodermies sont fréquentes mais d’origine très diverses. Le plus souvent bénignes,
elles s’intègrent parfois dans des syndromes et permettent souvent de poser le diagnostic.
Une analyse sémiologique rigoureuse permet d’identifier facilement les grandes classes de
leucodermies afin de proposer une prise en charge adaptée.