Imagerie Des Surrénales de L'enfant

34-550-B-10
Imagerie des surrénales chez l’enfant

A. Ray, I. Vasies, M. Brasseur, M. Lair, P.H. Vivier, A. Hassani, J.-N. Dacher
Résumé : La pathologie des glandes surrénales de l’enfant est spécifique. Une bonne connaissance de
l’embryogenèse, de l’anatomie et de la physiologie est nécessaire pour reconnaître les entités patholo-
giques. Les motifs principaux qui amènent le patient au radiologue sont une masse abdominale et/ou une
endocrinopathie. L’imagerie surrénalienne chez l’enfant est basée sur l’échographie en première intention
souvent complétée par l’imagerie par résonance magnétique (IRM) en cas de lésion tumorale et parfois
par la tomodensitométrie (TDM) et la scintigraphie à la méta-iodobenzylguanidine (MIBG) marquée.
© 2021 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Mots-clés : Glandes surrénales ; Enfant ; Échographie ; TDM ; IRM
Plan Développement normal

■ Introduction 1 des surrénales
■ Développement normal des surrénales 1 Rappel embryologique [2]
Rappel embryologique 1
Rappel anatomofonctionnel 1 L’embryologie des glandes surrénales est complexe, et seuls les
■ Techniques d’exploration 2 points clés utiles en pratique radiologiques seront ici évoqués.
Échographie 2 La glande surrénale a une double origine : la corticosurrénale
Tomodensitométrie 4 dérive du mésoblaste et la médullosurrénale de l’ectoblaste, plus
Imagerie par résonance magnétique 4 précisément des crêtes neurales. À la 4e semaine de grossesse, la
Médecine nucléaire 4 corticosurrénale se forme au contact de la racine du mésentère for-
■ Tumeurs de la médullosurrénale 5 mant le cortex primitif. À la 7e semaine, le cortex entre en contact
Neuroblastome 5 avec les cellules des crêtes neurales à l’origine de la médullosur-
Ganglioneuroblastome et ganglioneurome 7 rénale. Puis, au cours du troisième mois une deuxième migration
Phéochromocytome et paragangliome 8 cellulaire intervient au contact du cortex primitif pour former le
cortex permanent. De cette embryologie, il faut retenir le caractère
■ Pathologie de la corticosurrénale 8 proéminent et richement vascularisé du cortex primitif qui régres-
Tumeurs 8 sera rapidement après la naissance. Les surrénales fœtales (Fig. 1)
Hyperplasie congénitale des surrénales 8 et néonatales sont donc normalement volumineuses et différen-
Maladie de Wolman 10 ciées au plan échostructural. Elles sont aussi fragiles et susceptibles
■ Hémorragie de la surrénale 11 de saigner. Notons qu’une fois développées, elles ne migrent pas
Hémorragie surrénalienne néonatale 11 contrairement aux reins ou aux gonades.
Hémorragie surrénalienne chez l’enfant et l’adolescent 11 Il faut également comprendre la migration des cellules neuroec-
■ Masses surrénaliennes rares 12 todermiques : si certaines viennent former la médullosurrénale,
■
d’autres se développent autour des axes vasculaires et du sque-
Conclusion 12
lette axial. Cette dualité explique la variabilité anatomique du
neuroblastome qui se développe aux dépens de ce système cel-
lulaire au niveau de la médullosurrénale ou des plexus nerveux
périvasculaires et prérachidiens.
Introduction
L’imagerie des glandes surrénales de l’enfant commence Rappel anatomofonctionnel
toujours par l’échographie que l’on complétera souvent par Position [1, 2]
l’imagerie par résonance magnétique (IRM), parfois par la tomo-
densitométrie (TDM) ou les techniques isotopiques. Les surrénales sont des organes rétropéritonéaux développés au
Deux situations cliniques parfois associées (masse abdominale contact des pôles supérieurs des reins, au niveau des 11e et 12e ver-
et troubles endocriniens) conduisent à évaluer les glandes surré- tèbres thoraciques. La surrénale droite est de forme pyramidale, la
nales de l’enfant en imagerie [1] . L’hémorragie surrénalienne, les gauche est semi-lunaire et plus allongée. À droite, la portion infé-
syndromes adrénogénitaux et le neuroblastome représentent les rieure de la glande est en position antéro-interne par rapport au
indications essentielles de l’imagerie des surrénales chez l’enfant. pôle supérieur du rein. La portion supérieure de la glande s’étend
Dans cette revue, seront abordés successivement le développe- jusqu’au-dessus du pôle supérieur. La glande est située en arrière
ment normal des glandes surrénales, les techniques d’examen, les de la veine cave inférieure, entre le pilier du diaphragme et le foie.
pathologies de la médullosurrénale puis celles de la corticosurré- À gauche, la dénomination de surrénale est plus discutable
nale. dans la mesure où l’expansion supra rénale est minime. La glande
EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire 1

Volume 34 > n◦ 3 > juillet 2021
http://dx.doi.org/10.1016/S1879-8543(21)44199-6
34-550-B-10 Imagerie des surrénales chez l’enfant
1
2
Figure 2. Aspect linéaire de la surrénale droite (flèches) chez un

nouveau-né porteur d’un rein droit en position pelvienne. Le rein et la
surrénale gauches étaient normaux. Il ne faut pas confondre cette glande
surrénale atypique avec un rein hypodysplasique. 1. Foie ; 2. psoas droit.
linéaire ou discoïde (Fig. 2). Chez le nouveau-né, le caractère pro-

éminent de la glande et cette anomalie de forme peuvent la faire
confondre avec un rein hypodysplasique [4] .
Figure 1. Glande surrénale gauche normale (flèches) chez un fœtus au Cette observation suggère que la forme habituelle de la glande
second trimestre. Cette coupe montre l’aspect proéminent de la glande surrénale est passive et consécutive au contact et à la pression
et son cortex hypoéchogène. exercée par le pôle supérieur du rein migrant depuis le pelvis
jusqu’à sa position lombaire. Elle rend également compte des ori-
gines embryologiques différentes du rein et de la glande surrénale
s’étend essentiellement en avant et en dedans du pôle supérieur adjacente.
du rein, à gauche de l’aorte abdominale, en arrière du pancréas et La surrénale peut être absente (agénésie, néphrectomie), hypo-
jusqu’au contact du hile du rein. plasique, ectopique, ou même en fer à cheval avec un pont pré-
ou rétroaortique [5] .
Rapports En cas de surrénale en fer à cheval, des anomalies associées
doivent être recherchées telles que des anomalies rénales ou du
À droite, la face antérieure de la glande est en contact avec la système nerveux central, une asplénie avec hétérotaxie [6] .
poche péritonéale de Morrison et le foie. Le contact est intime Du tissu surrénalien normal (cortex, médulla, ou cortex et
avec la face postérieure de la veine cave inférieure qui représente médulla) peut être retrouvé de façon ectopique, notamment
un repère essentiel en échographie. chez le nouveau-né. Les localisations habituelles de ces ecto-
À gauche, les deux tiers supérieurs de la glande sont en rap- pies surrénaliennes sont le plexus cœliomésentérique, le cortex
port avec le péritoine postérieur de l’arrière-cavité des épiploons. rénal, le rétropéritoine, le tractus génital, et les gonades. Ce tissu
Le tiers inférieur est rétropancréatique sans contact péritonéal. s’atrophiant habituellement avec la croissance, il est rarement
Le rapport vasculaire essentiel de la surrénale gauche se fait avec retrouvé chez l’adulte. Il peut s’hypertrophier en cas d’hyperplasie
l’aorte abdominale. En dedans, le rapport des deux surrénales se congénitale des surrénales, et donner lieu par exemple à des pseu-
fait avec les piliers du diaphragme. dotumeurs testiculaires [7] .
Vascularisation et innervation
La vascularisation artérielle est riche, grossièrement symétrique
Techniques d’exploration
et dépend de trois vaisseaux : les artères supérieures issues de
l’artère diaphragmatique inférieure, l’artère moyenne provenant Échographie
directement de l’aorte (elle manque souvent à droite), et l’artère Technique
inférieure naissant de l’artère rénale. Des artères surnuméraires
provenant des artères gonadiques sont parfois présentes. Les ultrasons représentent la technique de référence pour
Le drainage veineux des sécrétions endocrines surrénaliennes se la pathologie surrénalienne de l’enfant, en particulier chez le
fait via les veines surrénaliennes principales se drainant à gauche nouveau-né [8] . Chez le prématuré en incubateur, l’échographie
dans la veine rénale gauche, et à droite à la face postérieure de la est la seule technique facilement utilisable. Dans cette tranche
veine cave inférieure. d’âge, les surrénales sont facilement identifiées car volumineuses
Il existe aussi un cercle veineux périsurrénalien, lui-même par rapport aux reins adjacents et à la taille globale de l’enfant
connecté aux veines gonadiques, rénales ou spléniques. (Fig. 3).
Les surrénales sont au centre de trois plexus neurovégétatifs L’examen sera au mieux réalisé dans le service de soins dans des
que sont les plexus surrénodiaphragmatique, surrénocœliaque et conditions d’hygiène stricte (lavage de mains, gants, casaque et
surrénorénal. masque) en prenant garde à limiter les déperditions de chaleur,
à ne pas souiller ou mobiliser les prothèses. Du gel stérile et tiédi
Physiologie [3] est utilisé [9] . Chez l’enfant plus grand, l’échographie est égale-
ment l’examen de première intention, complété si besoin par une
La médullosurrénale synthétise des catécholamines (adrénaline imagerie en coupe, préférentiellement l’IRM.
et noradrénaline) et une petite quantité de dopamine. La cortico- Chez le fœtus (Fig. 1), les surrénales sont visibles en échographie
surrénale est le lieu d’élaboration des minéralocorticoïdes (zone à partir de la 20e semaine d’âge gestationnel.
glomérulée), des glucocorticoïdes (zone fasciculée), et des andro-
gènes (zone réticulée) présents à l’état de traces chez l’enfant. Forme et échostructure
La surrénale présente une crête antéro-interne et deux bras
Variante du développement s’ouvrant vers l’arrière et latéralement. Sa forme varie suivant
Quand le rein n’a pas migré en position lombaire pendant la vie l’incidence, peut apparaître triangulaire, linéaire, en L, ou même
fœtale (agénésie rénale, rein pelvien), la surrénale garde un aspect ovoïde en coupe axiale [8, 10] . Les bras sont de contours linéaires ou
2 EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire

Imagerie des surrénales chez l’enfant 34-550-B-10
A B
Figure 3. Coupes longitudinale (A) et axiale (B) d’une surrénale droite normale chez un nouveau-né de 1 jour (flèches). 1. Foie.
Tableau 1.
Masses surrénaliennes de l’enfant.
Tumeurs de la médullosurrénale Neuroblastome,
ganglioneuroblastome,
ganglioneurome, Tumeurs à
cellules chromaffines : hyperplasie
de la médullosurrénale,
phéochromocytome,
paragangliome
Tumeurs de la corticosurrénale Corticosurrénalome, adénome,
kystes
Hémorragie Sepsis, enfant de mère diabétique,
traumatisme, déficit néonatal en
vitamine K, anomalie de la crase
sanguine, hypoxie et prématurité,
tumeur hémorragique, thrombose
de veine rénale
Pièges Plus souvent à gauche : veine
1
splénique tortueuse (hypertension
portale), rate accessoire, tube
digestif, séquestration extralobaire
Avant la naissance, la sémiologie surrénalienne est identique à

celle du nouveau-né [12, 13] . L’épaisseur moyenne d’un bras est de
4,5 mm. Une étude a montré que l’épaississement de la glande
Figure 4. Aspect normal d’une glande surrénale gauche chez un nour- surrénale fœtale pouvait être prédictif d’une naissance prématu-
risson de 4 mois (flèches). Diminution globale de la taille de la glande rée [14] .
surrénale comparativement au rein et perte de la différenciation. 1. Rein
gauche. Diagnostic différentiel d’une masse surrénalienne
(Tableau 1)
concaves mais peuvent éventuellement apparaître convexes chez L’analyse des signes échographiques y est fondamentale. Chez
le très jeune enfant avec parfois une extrémité bulbeuse physio- le nouveau-né, le problème essentiel est celui du diagnostic diffé-
logique. rentiel entre une hémorragie de la surrénale et un neuroblastome,
La différenciation corticomédullaire (cortex hypoéchogène, en particulier dans une forme kystique (Fig. 5). Le suivi écho-
médullaire hyperéchogène) (Fig. 3) est d’autant plus visible graphique et la recherche de marqueurs tumoraux permettent le
que l’enfant est jeune (ou chez le fœtus) et le cortex primi- diagnostic (cf. infra).
tif encore présent. La zone hypoéchogène disparaît rapidement À droite, le problème posé par une masse volumineuse est celui
avec l’âge et la glande devient échogène vers 6 mois (Fig. 4). d’une lésion hépatique. Il faut considérer la position de la veine
Enfin, chez l’enfant plus grand, la surrénale devient globale- cave inférieure et de la graisse échogène du rétropéritoine [8] . Le
ment hypoéchogène, peu différenciée et n’est habituellement plus déplacement de la veine cave inférieure et de la graisse vers l’avant
détectable par les ultrasons. Des mensurations des surrénales ont est en faveur d’une lésion surrénalienne, alors que son déplace-
été publiées [10, 11] mais n’ont pas un grand intérêt pratique dans ment vers l’arrière évoque une lésion hépatique.
la mesure où la forme, les contours et le suivi individuel sont les À gauche, une séquestration extra lobaire sous diaphragma-
éléments les plus importants à considérer en pathologie. tique (Fig. 6) peut poser problème in utero ou après la naissance.

Figure 5. Neuroblastome surrénalien partiellement kystique chez un

nouveau-né de 10 jours d’évolution favorable. Ce type de lésion pose
le problème de son diagnostic différentiel avec les simples hémorragies
surrénaliennes néonatales.
Figure 7. Reformatage coronal d’un examen TDM réalisé chez un
garçon de 24 mois. Neuroblastome envahissant le rein gauche par le hile.
Le diagnostic différentiel échographique entre neuro- et néphroblastome
n’est pas toujours aisé dans ces situations.
Tomodensitométrie
Cette technique inégalée en termes de résolution spatiale [15]
peut être utile à l’identification de petites lésions, de calcifications,
à la confirmation du diagnostic différentiel échographique entre
lésion surrénalienne et tumeur rénale [9] (Fig. 7) ou au bilan pré-
opératoire des neuroblastomes. Elle ne constitue cependant pas
une imagerie de première intention en raison du problème posé
par l’exposition de l’enfant aux radiations ionisantes.
Imagerie par résonance magnétique

Les avantages de l’IRM [4] , technique à privilégier chez l’enfant
par rapport à la TDM, résident dans la possibilité de réaliser une
exploration multiplanaire, de chercher une extension foraminale
et une compression médullaire ou radiculaire en cas de neuroblas-
tome (Fig. 8) (extension rare en cas de lésion à point de départ
Figure 6. Séquestration extralobaire de diagnostic prénatal ; noter
surrénalien), et dans l’approche tissulaire (séquences en satura-
l’aspect échogène de la malformation pulmonaire (calipers) et le refou-
tion de graisse, signal du sang en pondérations T1 et T2, séquences
lement antérieur de la glande surrénale gauche normale. En arrière, la
angiographiques). La glande surrénale normale est en isosignal au
structure anéchogène vasculaire est l’aorte abdominale proximale.
foie en T1, en discret hypersignal par rapport au foie en T2.
L’IRM corps entier peut être intéressante en cas d’évaluation de
L’anamnèse, la reconnaissance d’une surrénale normale, et la pré- l’extension à distance d’un neuroblastome. Des séquences coro-
sence d’une afférence artérielle d’origine aortique en Doppler sont nales T2 de la tête aux pieds en pondération STIR (short TI inversion
les éléments clés du diagnostic de séquestration. recovery) peuvent être réalisées. Cette méthode permet d’éviter
Bilatéralement, le problème de la tumeur de Wilms et de la une exposition aux radiations ionisantes et certains auteurs ont
néphroblastomatose reste le plus fréquent. Dans ce cas, un signe montré que l’IRM présentait une sensibilité supérieure à la scin-
de l’éperon (parenchyme rénal péritumoral) doit être cherché [9] . tigraphie à la méta-iodobenzylguanidine (MIBG) marquée alors
Le Doppler couleur ou énergie aide à différencier le tissu rénal (très que cette dernière présentait une spécificité plus élevée [16, 17] .
vasculaire) de la tumeur (pauvrement vascularisée). L’intégrité des La supériorité de l’IRM est liée à sa capacité à détecter
contours du rein est en faveur d’une lésion surrénalienne. Cepen- d’éventuelles métastases osseuses. Cependant, sa spécificité est
dant, il peut arriver qu’un neuroblastome envahisse le rein par moins élevée car il est difficile de distinguer une lésion active
le hile (Fig. 7) ou par son pôle supérieur. Dans ce cas, les autres d’une lésion traitée [18] .
éléments diagnostiques doivent être pris en compte (cf. chapitre
« neuroblastome »). Médecine nucléaire
Globalement, et du fait de son approche dynamique (analyse
des mouvements respiratoires des organes), l’échographie semble La MIBG est une molécule similaire à la noradrénaline qui peut
supérieure aux autres techniques (TDM, IRM) pour affirmer la être marquée à usage diagnostique à l’iode 123 (123 I) (ou éven-
nature surrénalienne plutôt qu’hépatique, rénale ou autre d’une tuellement à l’iode 131 (131 I) à visée thérapeutique, ce dernier
lésion tumorale. élément émettant à la fois des rayonnements bêta et gamma). Le

La neurofibromatose de type I, le syndrome d’hypoventilation

centrale congénitale (syndrome d’Ondine), la maladie de Hirschs-
prung et le syndrome de Wiedemann-Beckwith sont des facteurs
de risque de neuroblastome.
Les crêtes neurales constituant le point de départ de la lignée
tumorale, la glande surrénale représente un site fréquent de
développement (Fig. 9). Cinquante à 70 % des neuroblastomes
abdominaux sont surrénaliens, et les trois quarts de tous les neu-
roblastomes sont abdominaux [15] . Cette tumeur peut aussi se
développer à partir de n’importe quel ganglion du système ner-
veux sympathique périartériel, pararachidien ou présacré.
La découverte d’une masse abdominale est le mode de révéla-
tion clinique le plus fréquent d’un neuroblastome surrénalien. Les
autres signes cliniques sont liés à :
• la sécrétion tumorale (diarrhée par sécrétion de VIP (peptide
vasoactif intestinal), vomissements, hypokaliémie, retard de
croissance, élévation de la pression artérielle en rapport avec
l’élévation des catécholamines circulantes) ;
• l’extension tumorale (paraparésie ou paraplégie d’une tumeur
en sablier) ;
• la dissémination métastatique (douleurs osseuses, boiterie,
ecchymose périorbitaire, altération de l’état général) ;
• un syndrome opsomyoclonique associant des mouvements
oculaires rapides, une ataxie et des mouvements musculaires
anormaux.
La constipation est un signe d’appel non exceptionnel, et par-
fois le neuroblastome est associé à une authentique maladie de
Hirschsprung [25] .
Le diagnostic repose sur le dosage des catécholamines urinaires
excrétées en 24 heures, élevées dans 85 à 90 % des cas, sur la
scintigraphie à la MIBG et la biopsie de la tumeur. Cette biopsie
est réalisée par voie percutanée sous guidage échographique par le
radiologue et idéalement sous anesthésie générale [26] . La biopsie
de la tumeur est couplée à d’autres gestes invasifs tels que biopsies
Figure 8. Coupe sagittale médiane pondérée T2 en IRM dans un ostéomédullaires et pose de cathéter central.
contexte de neuroblastome découvert le jour même par échographie. Le neuroblastome surrénalien est la forme la plus souvent asso-
Cette coupe confirme la normalité du signal des différentes pièces ver- ciée à des métastases lors de sa découverte. Les métastases osseuses
tébrales et l’absence d’extension intracanalaire de la volumineuse masse ou ostéomédullaires sont les plus fréquentes. D’autres sites méta-
tumorale à point de départ surrénalien. statiques tels que les ganglions lymphatiques, le foie, la peau,
le poumon, la plèvre, le cerveau (localisation rétro-orbitaire),
l’espace épidural, le péritoine sont possibles.
traceur se concentre dans les tissus adrénergiques, à l’exception de Le neuroblastome en sablier, fréquent aux étages cervical et tho-
la surrénale normale, et marque les neuroblastomes (et les phéo- racique, est plus rare à l’étage abdominal. Cette forme de tumeur,
chromocytomes) et leurs métastases osseuses et ganglionnaires correspondant à une extension intra canalaire de la lésion via le
dans 90 à 95 % des cas. La scintigraphie présente l’avantage d’un foramen de conjugaison, est plus fréquente avec les localisations
enregistrement corporel total. Toute fixation osseuse ou dans les para rachidiennes que surrénaliennes.
cartilages de croissance étant anormale, la sensibilité de la tech-
nique est excellente pour la détection des lésions ostéomédullaires Classifications et pronostic
d’un neuroblastome [7] . Les tumeurs qui ne captent pas la MIBG L’International Neuroblastoma Staging System (INSS)
sont en général peu différenciées. (Tableau 2) est utilisé pour la stadification préopératoire du
La tomographie par émission de positons (TEP) au 18- neuroblastome. Il est associé à l’IDRF (image defined risk fac-
fluorodéoxyglucose (18 FDG) peut également être utilisée dans le tors) [27, 28] (Tableau 3). L’INSS est une classification pronostique
contexte du neuroblastome. Elle reflète le métabolisme du glu- de la maladie. L’IDRF, correspondant à une analyse radiologique
cose, et la plupart des tumeurs sont métaboliquement actives. La pure, permet d’identifier les atteintes de moins bon pronostic
MIBG plus spécifique est toujours préférée, mais la TEP-18 FDG peut avec une tumeur, qui en cas d’envahissement de structures
être utilisée en cas de non-fixation du traceur spécifique. vitales, peut passer du stade 1 à 2 INSS.
Les éléments de bon pronostic du neuroblastome sont [8, 15, 19] :
• le jeune âge (meilleur pronostic avant 1 an, y compris le
Tumeurs de la médullosurrénale stade IVs) ;
• l’absence de métastase ostéomédullaire, cérébrale ou pleuro-
Neuroblastome pulmonaire. Les métastases hépatiques (réalisant le syndrome
de Pepper chez le petit nourrisson, stade IVs) et cutanées sont
Généralités paradoxalement de meilleur pronostic ;
• l’absence d’amplification de l’oncogène N-myc ;
Le neuroblastome (ou sympathoblastome), tumeur embryon-
• l’absence d’anomalie du chromosome 1 ;
naire dérivée de la crête neurale, est une tumeur maligne fréquente
• la présence de cellules triploïdes ;
de l’enfant de moins de 5 ans, la seconde en fréquence après le
• la différenciation du stroma.
néphroblastome ou tumeur de Wilms [19] . Il peut se rencontrer
dès la vie fœtale et recouvre de multiples entités de pronostics
différents [20–22] .
Imagerie
Le neuroblastome congénital présente généralement un Si la prise en charge du neuroblastome doit se faire en milieu
pronostic favorable nécessitant uniquement une surveillance spécialisé, le diagnostic est souvent réalisé au cabinet de ville ou
échographique avec dans la plupart des cas une régression des dans un service de radiologie. La sémiologie initiale de la tumeur
lésions pendant la première année de vie [23, 24] . doit être bien connue afin d’éviter tout retard à la prise en charge.

A B
Figure 9. Neuroblastome surrénalien droit chez un nourrisson de 17 mois présentant une cassure de la courbe de poids et une diarrhée chronique.
L’échographie (A) montre l’aspect caractéristique d’une masse tissulaire sus-rénale parsemée de fins échos. L’IRM faite immédiatement (B) confirme la nature
surrénalienne de la lésion et l’absence d’autre anomalie. Le pronostic est plutôt bon.
Tableau 2. voir un aspect étiré et aminci des pédicules, un « scalloping » en

Neuroblastome : classification révisée de l’International Neuroblastoma cas de tumeur en sablier.
Staging System (INSS). À l’échographie, une masse rétropéritonéale extra rénale est
Stade I Tumeur localisée, exérèse macroscopiquement mise en évidence (Fig. 9). Le rein homolatéral est un repère
complète (résidu microscopique possible), pas essentiel de l’examen ; il apparaît refoulé mais ses contours sont
d’extension ganglionnaire à l’exception des préservés. L’échostructure du neuroblastome est souvent carac-
ganglions adhérents à la tumeur téristique, tissulaire et parsemée de fines calcifications pouvant
Stade IIA Tumeur localisée, exérèse macroscopiquement
lui donner un aspect « peigné ». Il y a peu de plages de nécrose
incomplète, pas d’extension ganglionnaire à (contrairement à la tumeur de Wilms, principal diagnostic diffé-
l’exception des ganglions adhérents à la tumeur rentiel). Le Doppler couleur peut aider au repérage vasculaire ; le
neuroblastome a en effet tendance à infiltrer les vaisseaux rénaux
Stade IIB Tumeur localisée, exérèse complète ou non,
et mésentériques (Fig. 11). Certains neuroblastomes sont parfois
extension aux ganglions homolatéraux non
adhérents, ganglions controlatéraux normaux
la cause d’une atrophie rénale d’origine ischémique [29] .
L’échographiste rapporte des mesures précises de la lésion,
Stade III Tumeur unilatérale inopérable dépassant la
cherche des adénopathies satellites et des lésions hépatiques.
tangente sagittale au bord controlatéral du rachis
Si une exploration TDM est réalisée, elle doit être analysée dans
avec ou sans atteinte ganglionnaire régionale
la perspective d’une résection chirurgicale (Tableau 3) notamment
Tumeur unilatérale localisée avec envahissement
des ganglions controlatéraux
pour l’analyse vasculaire.
Tumeur médiane avec infiltration bilatérale ou Le radiologue doit préciser :
atteinte ganglionnaire bilatérale • la taille de la lésion tissulaire dans les trois plans ;
• son extension aux autres compartiments (thorax, pelvis) et
Stade IV Dissémination à distance (sauf critères du stade IVs)
au côté controlatéral. On considère qu’un neuroblastome
Stade IVs Nourrisson de moins de 1 an, tumeur localisée (I, « dépasse la ligne médiane » quand il franchit la tangente au
IIA ou IIB), extension cutanée, hépatique ou bord vertébral controlatéral ;
médullaire
• l’existence de calcifications punctiformes évocatrices du diag-
Pas de métastase osseuse décelable par la
nostic ;
radiographie, la TDM ou la MIBG
• d’éventuelles adénopathies régionales ;
TDM : tomodensitométrie ; MIBG : méta-iodobenzylguanidine. • l’existence d’une nécrose ;
• sa situation et son épicentre en tentant d’anticiper les effets
d’une chimiothérapie, la masse ayant tendance à se replier sur
Actuellement, les trois examens clés sont l’échographie, l’IRM, et son point d’origine ;
la scintigraphie à la MIBG [7] . • les rapports aux reins, au foie, au pancréas, au pédicule hépa-
Si une radiographie d’abdomen est pratiquée, elle montre tique, aux gros vaisseaux du rétropéritoine et aux principales
une opacité hydrique contenant de fines calcifications (Fig. 10), collatérales de l’aorte. L’envahissement est jugé sur la présence
déplaçant les lignes paravertébrales, pouvant abaisser l’ombre ou l’absence d’un liseré graisseux entre organe et tumeur.
rénale. Les structures osseuses doivent être analysées à la recherche L’IRM présente l’avantage d’une exploration conjointe de la
d’une lyse suspecte, de bandes claires métaphysaires, d’une dévia- moelle et des espaces méningés (Fig. 8) et d’une meilleure détec-
tion ou d’un amincissement costal. Sur un cliché de profil, on peut tion des métastases osseuses mais l’inconvénient d’une moindre

Tableau 3.
Facteurs de risque définis par l’imagerie (image defined risk factors [IDRF]) dans les tumeurs neuroblastiques.
Extension homolatérale de la tumeur à deux
étages adjacents (cou–thorax ; thorax–abdomen ;
abdomen–pelvis)
Cou Tumeur envahissant l’artère carotide et/ou la vertébrale et/ou la veine jugulaire interne,
étendue à la base du crâne, comprimant la trachée
Jonction cervicothoracique Tumeur envahissant les racines du plexus brachial, envahissant les vaisseaux sous-claviers
et/ou l’artère vertébrale et/ou l’artère carotide, comprimant la trachée
Thorax Tumeur envahissant l’aorte et/ou ses branches, comprimant la trachée et/ou les bronches
souches, lésion du médiastin inférieur infiltrant la jonction costovertébrale entre T9 et T12
Thoracoabdominal Tumeur envahissant l’aorte et/ou la veine cave inférieure
Abdomen–pelvis Tumeur infiltrant les vaisseaux portes et/ou le ligament hépatoduodénal, envahissant les
branches de l’artère mésentérique supérieure à la racine du mésentère, envahissant l’origine
du tronc cœliaque et/ou de l’artère mésentérique supérieure, envahissant un ou deux
pédicules artériels rénaux, envahissant l’aorte ou la veine cave inférieure, envahissant les
vaisseaux iliaques
Lésion pelvienne franchissant l’échancrure sciatique
Tumeur à extension intraspinale Quelle que soit la localisation, à condition que plus d’un tiers du canal rachidien dans le
plan axial soit envahi et/ou les espaces leptoméningés périmédullaires ne soient plus visibles
et/ou le signal de la moelle soit anormal
Infiltration de structures et organes adjacents Péricarde, diaphragme, rein, foie, duodénopancréas, mésentère
Situations à enregistrer qui ne sont pas des Tumeur primitive multifocale
facteurs de risque d’imagerie Épanchement pleural avec ou sans cellules malignes
Ascite avec ou sans cellules malignes
Figure 11. TDM injectée au temps artériel. Neuroblastome dont

l’épicentre est à gauche de la cavité abdominale et qui franchit la ligne
médiane. La circulation artérielle rénale gauche est compromise par la
tumeur comme en témoigne le médiocre rehaussement du rein gauche.
L’artère rénale droite est étirée par la lésion mais reste perméable.
vides de signal. Après injection de gadolinium, on observe une

prise de contraste hétérogène [30] .
La scintigraphie à la MIBG marquée confirme le diagnostic de
neuroblastome et guide la recherche de métastases.
Une imagerie radiologique complémentaire peut alors être
requise (IRM cérébrale, radiographies de squelette, TDM thora-
cique).
Le suivi postopératoire après chirurgie ou chimiothérapie est
nécessaire pour évaluer la réponse au traitement et détecter de
possible rechute ou métastases par échographie ou IRM le plus
souvent [31] .
Figure 10. Cliché d’abdomen sans préparation. Neuroblastome calcifié Ganglioneuroblastome et ganglioneurome
en projection de l’aire surrénalienne droite.
Ces tumeurs neurogènes touchent l’enfant plus grand [7] .
Le ganglioneuroblastome comprend des cellules de neuroblas-
résolution spatiale. Les temps de relaxation T1 et T2 sont habi- tome et a un potentiel malin, alors que le ganglioneurome est
tuellement allongés (hyposignal T1, hypersignal T2). Un signal toujours bénin (tumeurs à cellules ganglionnaires matures). Le
augmenté en T1 évoque une composante hémorragique. Les cal- ganglioneuroblastome peut survenir dans les mêmes localisations
cifications sont d’identification difficile mais peuvent donner des anatomiques que le neuroblastome. La douleur abdominale et la

distension digestive sont des signes cliniques fréquents. Les carac-

téristiques en imagerie sont proches de celles du neuroblastome.
Les ganglioneuromes (souvent associés à la neurofibromatose 1
[NF1]) se développent de façon privilégiée au niveau du médias-
tin postérieur, rarement au niveau de la surrénale. Il n’y a pas de
critère spécifique en imagerie, et l’histologie fait le diagnostic.
Ces patients sont souvent asymptomatiques et les lésions
découvertes fortuitement. Quelques symptômes peuvent appa-
raître lorsque la lésion augmente en taille dans le foramen
intervertébral entraînant une compression médullaire. Le niveau
des catécholamines urinaires est habituellement normal.
Le ganglioneurome est proche du neuroblastome en imagerie ;
le diagnostic final est histologique même si le ganglioneurome
est souvent calcifié, de petite taille avec des contours circonscrits.
Une étude a mis en évidence dans sa cohorte qu’aucun ganglio-
neurome ou ganglioneuroblastome ne présentait un coefficient
apparent de diffusion en dessous de 1,1 × 10−3 mm2 /s contrai-
rement au neuroblastome [32] . Sous traitement, neuroblastome et
ganglioneuroblastome peuvent évoluer vers un ganglioneurome.
Figure 12. Phéochromocytome surrénalien gauche chez un jeune
adulte de 20 ans. TDM montrant les rapports de la tumeur (ne se rehaus-
Phéochromocytome et paragangliome sant pas) avec le pancréas, le rein et la veine rénale gauche.
À l’âge pédiatrique, cette tumeur neuroendocrine est excep-

tionnelle et concerne surtout l’adolescent. Par définition, un peropératoire. Le suivi à long terme des patients par dosage des
phéochromocytome ne peut être que surrénalien. Le même type catécholamines urinaires est nécessaire pour détecter une rechute
de tumeur à cellules chromaffines en position extrasurrénalienne ou une nouvelle lésion.
est dénommé paragangliome. Il est plus souvent multifocal chez
l’enfant, d’où l’importance d’un guidage scintigraphique pré-
cis [33, 34] . Pathologie
Ces tumeurs peuvent être bénignes ou malignes et secrètent le
plus souvent des catécholamines et leurs métabolites. La mali- de la corticosurrénale
gnité est déterminée sur la présence de métastases plutôt qu’à
l’histologie du fait de l’absence de critère histologique de mali- Tumeurs
gnité [35] .
Ces tumeurs sont rares chez l’enfant et se présentent habi-
La multifocalité fréquente de ce type de tumeur chez l’enfant
tuellement sous la forme d’une endocrinopathie. On distingue
s’explique par l’association beaucoup plus fréquente que chez
adénome et carcinome, le second étant plus fréquent [7, 37, 38] .
l’adulte à des mutations génétiques. Les patients porteurs d’une
L’imagerie et l’histologie ne sont pas discriminantes pour le
maladie de von Hippel Lindau (10 à 20 % de phéochromocytomes,
diagnostic de malignité. Les associations syndromiques sont clas-
le plus souvent bénins), ou d’une néoplasie endocrinienne mul-
siques : hémihypertrophie corporelle, syndrome de gigantisme
tiple de type 2 (NEM 2) doivent bénéficier d’un dépistage régulier
avec viscéromégalie et macroglossie de Wiedemann-Beckwith,
de cette lésion. L’association avec la neurofibromatose de type I,
syndrome de Li-Fraumeni (mutation TP53), anomalies du tractus
la sclérose tubéreuse de Bourneville ou la NEM 1 est plus rare.
génito-urinaire.
La présentation clinique diffère de celle du neuroblastome du
Au plan clinique, les signes les plus fréquents sont un syndrome
fait de la sécrétion des catécholamines. Les patients porteurs
de virilisation chez la fillette, ou une puberté précoce chez le
de phéochromocytome présentent habituellement une hyperten-
garçon. On observera plus rarement un hyperaldostéronisme (syn-
sion artérielle, des céphalées, une tachycardie et une perte de
drome de Conn) ou un syndrome de Cushing. Dans ce dernier cas,
poids. Le dosage des catécholamines sanguines et urinaires est
il faut savoir aussi évoquer une cause hypophysaire. Rarement, les
fondamental pour le diagnostic.
tumeurs sont non secrétantes.
En échographie, la lésion est habituellement sphérique, à
Au plan radiologique, on peut observer une avance de l’âge
contours réguliers. Elle peut être homogène ou remaniée par des
osseux et, si un cliché d’ASP est réalisé, des calcifications des
saignements ou de la nécrose, elle est souvent richement vascula-
aires surrénaliennes L’imagerie en coupes est assez peu spécifique,
risée. La TDM peut montrer des calcifications au sein d’une lésion
mettant en évidence une masse surrénalienne homogène, par-
tissulaire comprenant éventuellement des plages liquidiennes, le
fois calcifiée, contenant des plages hémorragiques ou de nécrose
rehaussement après injection est variable, modéré à franc (Fig. 12).
(Fig. 13), se rehaussant après injection [39] .
Un bilan TDM thoracique doit être réalisé dans le même temps
L’extension locorégionale ou à distance est en faveur d’une
à la recherche de métastases. Classiquement, on considère que
lésion maligne (Fig. 14) [40] . D’éventuels signes de rupture tumo-
l’injection veineuse de produit de contraste doit être prudente car
rale doivent être mentionnés. Une thrombose de la veine cave
elle pourrait entraîner une augmentation du taux de catéchola-
inférieure est possible. Des métastases hépatiques, pulmonaires,
mines plasmatiques et une poussée hypertensive [15] . Les produits
ganglionnaires ou osseuses sont possibles et doivent être recher-
de contraste non ioniques étant aujourd’hui très bien tolérés, le
chées.
problème ne semble plus se poser en pratique [31] .
Le traitement de ces tumeurs est chirurgical ; un suivi clinique
En IRM, le phéochromocytome est classiquement en hypo-
et radiologique est impératif car la distinction histologique entre
signal T1, hypersignal T2 (parfois de façon marquée) avec une
un adénome et un carcinome n’est pas toujours possible.
prise de contraste intense à l’injection. La TDM et l’IRM peuvent
donner des arguments en faveur de la malignité (envahissement
d’organe adjacent, hypertrophie ganglionnaire). Hyperplasie congénitale des surrénales
La scintigraphie à la MIBG marquée est indispensable. La fixa-
tion est très spécifique dans ce contexte pathologique, et le L’hyperplasie congénitale des surrénales (syndrome adrénogé-
but est d’identifier des fixations multiples. La TEP à la 6-18 F- nital) est la principale cause de pseudohermaphrodisme féminin
fluorodopamine est un nouveau traceur qui semble également (Fig. 15) et peut atteindre les deux sexes. Elle consiste en un
performant [36] . déficit enzymatique sur la voie des stéroïdes induisant une
Le traitement curatif est chirurgical, les contraintes anes- hypersécrétion d’adrenocorticotrophic hormone (ACTH) qui sti-
thésiques sont importantes pour le contrôle hémodynamique mule les glandes surrénales, les hypertrophiant et augmentant la

A B
Figure 13. Carcinome corticosurrénalien. Fillette de 1 an avec prédisposition génétique familiale au cancer, présentant une douleur abdominale faisant
découvrir une masse surrénalienne droite. L’échographie (A) montre une volumineuse lésion (5 × 5 cm) tissulaire avec des plages nécrotiques. Le diagnostic
est confirmé par l’IRM (B) (coupe axiale pondérée T1 avec injection).
A B C
Figure 14. Carcinome corticosurrénalien gauche chez un garçon de 8 ans présentant un hirsutisme et des douleurs abdominales chroniques.
A. Coupe axiale TDM abdominal injecté au temps mixte : masse surrénalienne hypodense volumineuse refoulant en avant le pancréas (flèche).
B. Coupe coronale TDM abdominal injectée : aspect refoulé du rein gauche, pas de signe de l’éperon visible (flèche). Lame d’épanchement de la gouttière
pariétocolique gauche et pleurale gauche en rapport avec une rupture tumorale (tête de flèche).
C. Coupe coronale TDM thoracique : multiples nodules et micronodules pulmonaires métastatiques.
production d’androgènes. Le dépistage se fait en mesurant le La visualisation de l’utérus en cas de pseudohermaphrodisme

taux de 17 hydroxy-progestérone (17-OHP) dans le sang. S’il est féminin est primordiale pour confirmer le sexe féminin et
anormalement élevé, le diagnostic est confirmé par une analyse pour le développement psychosocial de l’enfant notamment à
génétique. Le plus souvent, le déficit enzymatique concerne la 21- l’adolescence.
hydroxylase qui affecte plus les filles que les garçons [41] , parfois la Les surrénales sont le plus souvent hypertrophiques (Fig. 15B).
11bêta-hydroxylase (non dépisté par le dosage de la 17-OHP) ou Rarement, elles peuvent être normales [43, 44] .
rarement la 3 bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase [42] et le défi- L’échographie a montré une sensibilité de 92 % et une spécifi-
cit en 17-alpha-hydroxylase. Le phénotype est identique pour les cité de 100 % pour le diagnostic en présence de deux des trois
deux premières affections (virilisation chez la fille dès la naissance, caractéristiques : taille du jambage > 4 mm, contours cérébri-
pseudopuberté précoce chez le garçon chez qui le diagnostic peut formes ou crénelés, et enfin des échos caractéristiques (pointillés
être évoqué plus tardivement). Dans certains cas, un syndrome hyperéchogènes ou en bandes épaisses) [6, 41, 45, 46] .
de perte de sel par absence de production de l’aldostérone est Récemment, une observation a montré une hypertrophie des
associé [4] . En cas de déficit en 3 bêta-hydroxystéroïde déshydro- glandes de Skene chez une patiente de 15 ans aux antécédents
génase, un hypospadias est présent chez le garçon. Les filles sont d’hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en alpha 21-
phénotypiquement normales. hydroxylase et dont l’observance au traitement était mauvaise [47] .
En cas d’hermaphrodisme ou de pseudohermaphrodisme, Elle présentait un virilisme marqué et un taux élevé de 17-alpha-
l’échographie doit d’abord aider à l’identification du sexe. hydroxyprogestérone et de testostérone.

3
2
A B
Figure 15. Phénotype de pseudohermaphrodisme féminin en rapport avec une hyperplasie congénitale des surrénales (déficit en 21-hydroxylase) (A).
Aspect échographique néonatal d’hypertrophie de glande surrénale dans la même situation pathologique (B). 1. Rate ; 2. surrénale ; 3. rein.
Figure 16. Hyperplasie congénitale des surré-

nales, bloc en 21-hydroxylase.
A. Coupe axiale T2 centrée sur l’urètre montrant
un tissu prostatique péri-uréthral (flèche).
B. Coupe axiale T2 centrée sur le périnée
montrant une hypertrophie clitorienne (flèche)
associée à une hypertrophie des corps caverneux
(tête de flèche).
A B
Une IRM a été réalisée pour des douleurs pelviennes chroniques un excès de production d’androgènes, seule hormone surréna-
inexpliquées et une dysurie. lienne régulée par une autre voie enzymatique. C’est cet excès
À l’IRM, on trouvait un utérus de morphologie normale mais en androgènes qui entraîne le développement d’une glande pros-
de petite taille. Les ovaires étaient de taille normale et le siège de tatique en cas d’hyperplasie congénitale non traitée [48] .
petits follicules. Une étude a trouvé une incidence de 15,6 % de tissu prostatique
Une formation tissulaire péri-urétrale évocatrice d’une prostate en cas d’hyperplasie congénitale des surrénales chez des jeunes
de 4,5 ml était mise en évidence. On trouvait également un aspect filles avec une concentration sérique d’antigène spécifique supé-
hypertrophique des corps caverneux et du clitoris (Fig. 16). Des rieure à 0,1 ng/ml [49] . Quelques cas d’adénocarcinome de prostate
dosages biologiques ont été réalisés dans les suites de l’examen et d’hypertrophie prostatique bénigne ont été décrits chez des
trouvant une concentration sérique d’antigène spécifique de la patientes atteintes d’hyperplasie congénitale des surrénales [50–52] .
prostate à 0,24 ng/ml.
Les glandes de Skene chez la fille, homologues de la prostate
chez l’homme, sont issues embryologiquement du sinus urogé- Maladie de Wolman
nital qui, chez le garçon sous l’action de la testostérone, permet
à la prostate de se développer. Chez le fœtus féminin, l’absence Cette affection, de mauvais pronostic, est la conséquence d’un
d’hormone anti-Müllerienne entraîne le développement des voies déficit en lipase acide lysosomiale, responsable d’une accumula-
génitales féminines et des glandes de Skene [47] . tion intracellulaire de triglycérides et d’esters de cholestérol. Cette
Les surrénales produisent trois types d’hormones : le cortisol, pathologie rapidement évolutive se manifeste dans les premières
l’aldostérone et les androgènes. Elles sont toutes issues d’un même semaines de vie ; spontanément, l’espérance de vie est inférieure à
précurseur : le cholestérol. En cas d’hyperplasie congénitale des 6 mois. Depuis peu, un traitement a été mis en place qui pourrait
surrénales par déficit enzymatique en 21-hydroxylase, le défaut améliorer l’espérance de vie de ces patients [53] .
de synthèse de cortisol lève le rétrocontrôle négatif exercé sur L’aspect radiographique ou TDM de la maladie de Wolman
l’hypophyse, entraînant une hypersécrétion d’ACTH et donc une (Fig. 17) est caractéristique avec des calcifications bilatérales et
hyperstimulation surrénalienne. Ce déficit enzymatique engendre ponctuées de la glande surrénale [54] .

Hémorragie de la surrénale •
•
l’infection ;
tout syndrome hémorragique ;
Hémorragie surrénalienne néonatale • l’oxygénation membranaire extracorporelle (ECMO) ;
• la thrombose veineuse rénale.
L’hémorragie surrénalienne est plus fréquente en période néo- La thrombose veineuse rénale du nouveau-né et du petit nour-
natale que dans l’enfance. L’hypertrophie de la glande et de la risson survient sur un terrain particulier [55, 56] (déshydratation,
zone provisionnelle favorise sa survenue. Il n’y a généralement ischémie, hypoxie, infection grave, nouveau-né de mère diabé-
pas de conséquence fonctionnelle puisque le cortex adulte et la tique) et presque toujours du côté gauche. La thrombose est
médullaire sont épargnés. Le problème posé est celui du diagnostic périphérique, intrarénale, et s’étend occasionnellement de façon
différentiel. centripète jusque dans la veine rénale. Les signes cliniques car-
Elle est plus fréquemment trouvée à droite (70 %) et peut être dinaux en sont l’association d’un gros rein avec une hématurie.
bilatérale dans 10 % des cas. Le diagnostic est échographique ; il existe une néphromégalie
Les causes d’hémorragie de la surrénale sont multiples chez le associée à des remaniements sévères de l’échostructure rénale [56]
nouveau-né : (fréquemment des bandes hyperéchogènes radiaires témoignant
• le déficit en vitamine K représentait une cause classique à pré- d’infarcissements hémorragiques) et à des troubles hémodyna-
sent prévenue par l’injection systématique de vitamine K dès la miques reconnus en Doppler pulsé [55] . Le pronostic fonctionnel
naissance ; du rein porteur de la thrombose est réservé avec une évolution
• la souffrance périnatale et l’hypoxie ; possible vers l’atrophie. L’association fréquente à un hématome
• le nouveau-né de mère diabétique ; surrénalien droit ou gauche (Fig. 18) a été notée sans que
• le traumatisme obstétrical ; l’explication en soit totalement élucidée (engorgement veineux,
ischémie–hémorragie par diminution du flux sanguin splanch-
nique en cas d’hypoxie ?).
Le diagnostic différentiel avec un neuroblastome est parfois
difficile devant une masse surrénalienne arrondie détectée à
l’échographie [57] . Cependant, le pronostic oncologique d’un
neuroblastome néonatal localisé à la surrénale étant bon, il
est raisonnable de proposer un dosage des catécholamines uri-
naires et un suivi par ultrasons. Contrairement au neuroblastome
dont l’échostructure est stable et la taille lentement croissante,
l’hématome involue rapidement. Il est échogène au début, et
se liquéfie rapidement en se cloisonnant et il n’est pas retrouvé
de flux au Doppler couleur. Il est exceptionnellement utile de
procéder à d’autres examens tels que TDM et IRM. Dans le cas
où la présence de sang est démontrée par l’IRM, le diagnostic
de neuroblastome ne peut être exclu à 100 % car certains sont
hémorragiques au début. De même, un aspect nodulaire de la
glande ne peut exclure une hémorragie ; certaines sont partielles
et n’affectent qu’un bras ou une extrémité (Fig. 19).
Ultérieurement, l’hématome peut se calcifier en prenant sa
forme triangulaire caractéristique sur le cliché d’abdomen de face.
Hémorragie surrénalienne chez l’enfant

et l’adolescent
Elle est le plus souvent d’origine post-traumatique [58] . La plu-
Figure 17. Maladie de Wolman. Aspect caractéristique des calcifica- part du temps de découverte fortuite au TDM elle peut également
tions surrénaliennes sur une coupe TDM sans injection (cliché du docteur survenir lors d’une infection grave et notamment d’un purpura
B. Aït Ali). méningococcémique (Fig. 20), en cas de diathèse hémorragique,
A B
Figure 18. Nourrisson de 3 mois présentant une néphromégalie et une hématurie dans les suites d’un épisode de déshydratation.
A. Aspect typique d’une thrombose de veine rénale à gauche (hyperéchogénicités en flammèches témoignant de l’infarcissement hémorragique).
B. Extension du thrombus à point de départ veineux rénal gauche dans la veine cave inférieure.

Figure 18. (suite) Nourrisson de 3 mois présentant une néphromégalie et une hématurie dans les
suites d’un épisode de déshydratation.
C. Hématome surrénalien controlatéral.
Figure 20. IRM. Coupe coronale pondérée T1 sans injection. Héma-

tome surrénalien bilatéral dans les suites d’un purpura fulminans (cliché du
docteur F. Hoffer). L’hématome affecte principalement la corticosurrénale.
dans le contexte du syndrome de Beckwith-Wiedeman) [61] , d’un

lymphangiome, d’un abcès, d’un hémangioendothéliome (dont
Figure 19. Hématome affectant l’extrémité du bras d’une surrénale le rehaussement après injection est massif). Enfin, le tératome
droite chez un nouveau-né (flèches). qui peut être trouvé dans n’importe quel organe, peut affecter
la glande surrénale et le rétropéritoine. Le diagnostic repose sur
la présence conjointe de structures liquidiennes, tissulaires, de
après transplantation hépatique ou tout geste sur la veine cave calcifications et de graisse. Les métastases surrénaliennes sont
inférieure, et enfin dans le cadre d’un purpura rhumatoïde [59] . l’apanage de l’adulte.
Conclusion
Masses surrénaliennes rares
La pathologie surrénalienne pédiatrique est très particulière, et
De multiples lésions ont été décrites de façon exceptionnelle au ne peut pas être extrapolée des connaissances de médecine et
niveau de la surrénale chez l’enfant. de radiologie adulte. L’échographie est très performante pour le
Le myélolipome, tumeur graisseuse constituant un incidenta- dépistage des masses surrénaliennes de l’enfant. L’IRM et la scin-
lome fréquent chez l’adulte [60] , a été décrit à l’âge pédiatrique [4] . tigraphie à la MIBG marquée sont les modalités fondamentales dès
Le diagnostic en est scanographique et repose sur la mesure de qu’une tumeur est suspectée, en particulier un neuroblastome. Ces
valeurs négatives d’atténuation. De même, la glande surrénale examens peuvent être complétés par la TDM pour sa résolution
peut être le siège de kystes, de dysplasie kystique (notamment spatiale et l’analyse vasculaire notamment en préopératoire.

[27] Monclair T, Brodeur GM, Ambros PF, Brisse HJ, Ceccheto G, Holmes
Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens K, et al. The international Neuroblastoma Risk Group (INRG) Staging
d’intérêts en relation avec cet article. System: an INRG Task Force Report. J Clin Oncol 2009;27:298–303.
[28] Brisse H, McCarville MB, Granata C, Krug KB, Wootton Gorges SL,
Kanegawa K. Guidelines for imaging and staging of neuroblastic tumors:
Références consensus reports from the International Neuroblastoma Risk Group Pro-
ject. Radiology 2011;261:243–57.
[29] Day DL, Johnson RT, Odrezin G, Woods WG, Alford BA. Renal atrophy
[1] Amara N, Slimani Y, Mulé S, Carsin A, Deguelte-Lardière S, Hoeffel C. or infarction in chidren with neuroblastoma. Radiology 1991;180:493–5.
Techniques et imagerie normale des surrénales de l’adulte. EMC (Elsevier [30] Chen AM, Trout AT, Towbin AJ. A review of neuroblastoma image-
Masson SAS. Paris), Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - defined risk factors on magnetic resonance imaging. Pediatr Radiol
gynéco-obstétricale - mammaire, 34-530-A-10 2020: 18p. 2018;48:1337–47.
[2] Mitty HA. Embryology, anatomy and anomalies of the adrenal gland. [31] Balassy C, Navarro OM, Daneman A. Adrenal masses in children. Radiol
Semin Roentgenol 1988;23:271–9. Clin North Am 2011;49:711–27.
[3] Williams TC. Functional disorders of the adrenal glands: an overview. [32] Gahr N, Darge K, Hahn G, Kreher BW, von Buiren M, Uhl M.
Semin Roentgenol 1988;23:304–13. Diffusion-weighted MRI for differentiation of neuroblastoma and gan-
[4] Westra SJ, Zaninovic AC, Hall TR, Kangarloo H, Boechat MI. Imaging glioneuroblastoma/gangioneuroma. Eur J Radiol 2011;79:443–6.
of the adrenal gland in children. Radiographics 1994;14:1323–40. [33] Ross JH. Pheochromocytoma. Special considerations in children. Urol
[5] Shafaie FF, Katz ME, Hannaway CD. A horseshoe adrenal gland in an Clin North Am 2000;27:393–402.
infant with asplenia. Pediatr Radiol 1997;27:591–3. [34] Reddy VS, O’Neill JA, Holcomb GW. Twenty-five year experience with
[6] Strouse PJ, Haller JO, Berdon WE. Horseshoe adrenal gland in associa- pheochromocytoma in children. Am Surg 2000;66:1085–91.
tion with asplenia: presentation of six new cases and review of literature. [35] Waguespack SG, Rich T, Grubbs E, Ying AK, Perrier ND, Ayala-Ramirez
Pediatr Radiol 2002;32:778–82. M, et al. A current review of the etiology, diagnosis, and treatment
[7] Smets AM, Deurloo EE, Dacher JN. Adrenals. In: Avni EF, editor. Ima- of pediatric pheochromocytoma and paraganglioma. J Clin Endocrinol
ging endocrine disorders in children. Medical Radiology - Diagnostic Metab 2010;95:2023–37.
Imaging. Berlin: Springer-Verlag; 2012. p. 61–80. [36] Levine DS, Metzger DL, Nadel HR, Oviedo A, Adam MJ, Skarsgard
[8] Shackelford GD. Adrenal glands, pancreas and other retroperitoneal E. Novel use of F-DOPA PET/CT imaging in a child with paragan-
structures. In: Siegel MJ, editor. Pediatric sonography. New York: Raven glioma/pheochromocytoma syndrome. Pediatr Radiol 2011;41:1321–5.
Press; 1995. p. 301–22. [37] Liou LS, Kay R. Adrenocortical carcinoma in children. Review and recent
[9] Chateil JF, Brisse H, Dacher JN. Échographie en urologie pédiatrique. J innovations. Urol Clin North Am 2000;27:403–21.
Radiol 2001;82:781–800. [38] Ciftci AO, Senocak ME, Tanyel FC, Buyukpamukcu N. Adrenocortical
[10] Scott EM, Thomas A, McGarrigle HH, Lachelin GC. Serial adrenal ultra- tumors in children. J Pediatr Surg 2001;36:549–54.
sonography in normal neonates. J Ultrasound Med 1990;9:279–83. [39] Siegel MJ, Chung EM. Adrenal glands, pancreas, and other retroperito-
[11] Menzel D, Hauffa BP. Changes in size and sonographic characteristics of nael structures. In: Siegel MJ, editor. Pediatric sonography. Philadelphia:
the adrenal glands during the first year of life and the sonographic diag- Lippincott Williams & Wilkins; 2011. p. 461–508.
nosis of adrenal hyperplasia in infants with 21-hydroxylase deficiency. J [40] Flynt KA, Dillman JR, Davenport MS, Smith EA, Else T, Strouse PJ, et al.
Clin Ultrasound 1990;18:619–25. Pediatric adrenocortical neoplasms: can imaging reliably discriminate
[12] Yao W, Li K, Xiao X, Zheng S, Chen L. Neonatal suprarenal adenomas from carcinomas? Pediatr Radiol 2015;45:1160–8.
mass: differential diagnosis and treatment. J Cancer Res Clin Oncol [41] Al-Alwan I, Navarro O, Daneman D, Daneman A. Clinical utility of adre-
2013;139:281–6. nal ultrasonography in the diagnosis of congenital adrenal hyperplasia. J
[13] Maki E, Oh K, Rogers S, Sohaey R. Imaging and differential diagnosis Pediatr 1999;135:71–5.
of suprarenal masses in the fetus. J Ultrasound Med 2014;33:895–904. [42] Bentsen D, Schwartz DS, Carpenter TO. Sonography of congenital
[14] Turan OM, Turan S, Funai EF, Buhimschi IA, Campbell CH, Bahtiyar adrenal hyperplasia due to partial deficiency of 3 ß-hydroxysteroid deshy-
OM. Ultrasound measurement of fetal adrenal gland enlargement: an drogenase: a case report. Pediatr Radiol 1997;27:594–5.
accurate predictor of preterm birth. Am J Obstet Gynecol 2011;204, [43] Bryan PJ, Caldamone AA, Morrison SC, Yulish BS, Owens R. Ultrasound
311.e1-311.e10. findings in the adreno-genital syndrome (congenital adrenal hyperplasia).
[15] Siegel MJ. Adrenal glands, pancreas and other retroperitoneal struc- J Ultrasound Med 1988;7:675–9.
tures. In: Siegel MJ, editor. Pediatric body CT. Philadelphia: Lippincott [44] Francis IR, Gross MD, Shapiro B, Krobkin M, Quint LE. Integrated
Williams and Wilkins; 1999. p. 253–86. imaging of adrenal disease. Radiology 1992;184:1–13.
[16] Pfluger T, Schmied C, Porn U, Leinsinger G, Vollmar C, Dresel S, et al. [45] Giacaglia LR, Mendonca BB, Madureira G, Melo KF, Suslik CA, Arnhold
Integrated imaging using MRI and 123 I metaiodobenzylguanidine scinti- IJ. Adrenal nodules in patients with congenital adrenal hyperplasia due to
graphy to improve sensitivity and specificity in the diagnosis of pediatric 21-hydroxylase deficiency: regression after adequate hormonal control.
neuroblastoma. AJR Am J Roentgenol 2003;181:1115–24. J Pediatr Endocrinol Metab 2001;14:415–9.
[17] Mueller WP, Coppenrath E, Pfluger T. Nuclear medicine and multimoda- [46] Avni EF, Rypens F, Smet MH, Galetty E. Sonographic demonstration of
lity imaging of pediatric neuroblastoma. Pediatr Radiol 2013;43:418–27. congenital adrenal hyperplasia in the neonate: the cerebriform pattern.
[18] Goo HW, Choi SH, Ghim T, Moon HN, Seo JJ. Whole-body MRI of Pediatr Radiol 1993;146:157–60.
paediatric malignant tumours: comparison with conventional oncological [47] Faradji A, Lair M, Derinck A, Nadjawi M, Chabut M, Feray D, et al.
imaging methods. Pediatr Radiol 2005;35:766–73. Hyperplasie congénitale des surrénales et hypertrophie des glandes de
[19] Brisse H, Edeline V, Michon J, Couanet D, Zucker JM, Neuensch- Skene : à propos d’une prostate chez une adolescente. Imagerie de la
wander S. Stratégie actuelle d’imagerie des neuroblastomes. J Radiol Femme 2020;30(2).
2001;82:447–54. [48] Tepper SL, Jagirdar J, Heath D, Geller SA. Homology between the
[20] Grando A, Monteggia V, Gandara C, Ruano R, Bunduki V, Zugaib M. Pre- female paraurethral Skene’s glands and the prostate. Arch Pathol Lab
natal sonographic diagnosis of adrenal neuroblastoma. J Clin Ultrasound Med 1984;108:423–5.
2001;29:250–3. [49] Da Costa Rose Paulino M, Steinmetz L, Cabral de Menezes Filho H,
[21] De Marco RT, Casale AJ, Davis MM, Yerkes EB. Congenital neu- Kuperman H, Della Manna T, Gilberto Henriques Vieira J, et al. Search
roblastoma: a cystic retroperitoneal mass in a 34-week fetus. J Urol of prostatic tissue in 46, XX congenital adrenal hyperplasia. Arq Bras
2001;166:2375. Endocrinol Metabol 2009;53:716–20.
[22] Bown N. Neuroblastoma tumour genetics: clinical and biological aspects. [50] Winters JL, Chapman PH, Powell DE, Banks ER, Allen WR, Wood Jr DP.
J Clin Pathol 2001;54:897–910. Female pseudohermaphroditism due to congenital adrenal hyperplasia
[23] Bittman ME, Lee EY, Restrepo R, Eisenberg RL. Focal adrenal lesions complicated by adenocarcinoma of the prostate and clear cell carcinoma
in pediatric patients AJR Am J Roetgenol 2013;200:W542–56. of the endometrium. Am J Clin Pathol 1996;106:660–4.
[24] Woods WG, Gao RN, Shuster JJ, Robinson LL, Berstein M, Weitzman [51] Wesselius R, Schotman M, Pereira AM. A patient (46XX) with congeni-
S, et al. Screening of infants and mortality due to neuroblastoma. N Engl tal adrenal hyperplasia and prostate cancer: a case report. J Endocr Soc
J Med 2002;346:1041–6. 2017;1:1213–6.
[25] Rohrer T, Trachsel D, Engelcke G, Hammer J. Congenital central [52] Heyns CF, Rimington PD, Krager TF, Falck VG. Benign prostatic hyper-
hypoventilation syndrome associated with Hirschsprung’s disease and plasia and uterine leiomyomas in a female pseudohermaphrodite: a case
neuroblastoma: case of multiple neurocristopathies. Pediatr Pulmonol report. J Urol 1987;137:1245–7.
2002;33:71–6. [53] Jones SA, Rojas-Caro S, Quinn AG, Friedman M, Marulkar S, Ezgu
[26] Sklair-Levy M, Lebensart PD, Applbaum YH. Percutaneous image- F, et al. Survival in infants treated with sebelipase alfa for lysosomal
guided needle biopsy in children - summary of our experience with 57 acid lipase deficiency: an open-label, multicenter, dose-escalation study.
children. Pediatr Radiol 2001;31:732–6. Orphanet J Rare Dis 2017;12:25.

[54] Mnif K, Chabchoub A, Marrakchi Z, Ayachi R, Khrouf N. La maladie de [58] Sivit CJ, Ingram JD, Taylor GA, Bulas DI, Kushner DC, Eichelberger MR.
Wolman. Arch Pediatr 1994;1:663–6. Post traumatic adrenal hemorrhage in children. CT findings in 34 patients.
[55] Laplante S, Patriquin HB, Robitaille P, Filiatrault D, Grignon A, Decarie AJR Am J Roentgenol 1992;158:1299–302.
JC. Renal vein thrombosis in children: evidence of early flow recovery [59] Landron C, Paccalin M, Chameau AM, Bonnefoy M, Roblot P,
with Doppler US. Radiology 1993;189:37–42. Becq-Giraudon B. Adrenal haematoma in Henoch-Schonlein purpura.
[56] Lalmand B, Avni EF, Nasr A, Ketelbant P, Struyven J. Perinatal Rheumatology 2001;40:717.
renal vein thrombosis. Sonographic demonstration. J Ultrasound Med [60] Fauquet I, Savoye-Collet C, Thoumas D. Les tumeurs graisseuses
1990;9:437–42. rétropéritonéales : diagnostic et aspects radiologiques. Feuillets Radiol
[57] Deeg KH, Bettendorf U, Hofmann V. Differential diagnosis of neona- 2001;41:305–16.
tal adrenal haemorrhage and congenital neuroblastoma by colour coded [61] Merrot T, Walz J, Anastasescu R, Chaumoitre K, D’Ercole C. Prena-
Doppler sonography and power Doppler sonography. Eur J Pediatr tally detected cystic adrenal mass associated with Beckwith-Wiedemann
1998;157:294–7. syndrome. Fetal Diagn Ther 2004;19:465–9.
A. Ray.
I. Vasies.
M. Brasseur.
M. Lair.
P.H. Vivier.
A. Hassani.
J.-N. Dacher ([email protected]).
Service d’imagerie pédiatrique et fœtale, CHU de Rouen, 37, boulevard Gambetta, 76000 Rouen, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Ray A, Vasies I, Brasseur M, Lair M, Vivier PH, Hassani A, et al. Imagerie des surrénales chez l’enfant.
EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire 2021;34(3):1-14 [Article 34-550-B-10].
Disponibles sur www.em-consulte.com

Arbres Iconographies Vidéos/ Documents Information Informations Auto- Cas
décisionnels supplémentaires Animations légaux au patient supplémentaires évaluations clinique

34-765-A-10
Pathologies abdominales fœtales

A. Kim, B. Depont, M. Valentin, D. Luton
Résumé : Le diagnostic prénatal des pathologies abdominales fœtales repose sur l’examen échogra-
phique. Le signe clinique majeur comme point d’appel clinique est l’excès de liquide amniotique jusqu’à
l’hydramnios. En cas de pathologie abdominale fœtale, le devenir prénatal et les risques fœtaux sont
encore peu connus, et le transfert maternel vers un hôpital adapté en vue d’un traitement postnatal est
de pratique largement répandue. Certaines pathologies sont associées fréquemment à des anomalies
chromosomiques, rendant alors leur pronostic réservé. Par ailleurs, il faut se méfier des formes syndro-
miques et génétiques qui peuvent radicalement changer le pronostic et la stratégie thérapeutique. Dans
ces conditions, l’évaluation anténatale prend toute sa place dans ce type de pathologie ; elle inclut
l’échographie, bien souvent des prélèvements biologiques (liquide amniotique, etc.) et plus rarement une
imagerie par résonance magnétique. Chaque dossier doit faire l’objet d’une synthèse pluridisciplinaire au
sein d’un centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal réunissant tous les spécialistes concernés (obs-
tétriciens, échographistes, chirurgiens pédiatres, généticiens, etc.). Le diagnostic prénatal de certaines
pathologies, en particulier le laparoschisis, a radicalement transformé le pronostic de ce dernier en per-
mettant une prise en charge adaptée. À l’avenir, une amélioration de la précision et de la fiabilité du
diagnostic anténatal des pathologies abdominales sera nécessaire pour espérer offrir la possibilité d’une
thérapie in utero.
© 2021 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Mots-clés : Pathologies abdominales fœtales ; Anomalie de la paroi antérieure ; Atrésie de l’œsophage ;

Agénésie des voies biliaires ; Sténose duodénale ; Kystes et tumeurs abdominales fœtales
Plan le Comité technique d’échographie : le périmètre abdominal (PA)

en coupe axiale, la coupe axiale des reins, et les coupes sagittales et
■ Introduction 1 parasagittales des coupoles diaphragmatiques droite et gauche. De
façon générale, les échographistes analysent aussi la présence et la
■ Anomalies de la paroi abdominale antérieure 1 localisation de la vésicule biliaire, l’aspect des anses intestinales,
■ Laparoschisis 2 l’insertion du cordon et la vessie, ainsi que la mise en évidence
■ Omphalocèle 4 des deux artères ombilicales.
■
Le tractus intestinal atteint sa maturité fonctionnelle au cours
Exstrophies 5
du troisième trimestre en termes de déglutition, d’absorption
■ Non-visualisation d’un repère anatomique 6 et de motilité intestinale qui augmentent progressivement avec
■ Images liquidiennes anormales 9 l’âge gestationnel [1–3] . Ainsi, de nombreuses anomalies intra-
■ Images hyperéchogènes 9 abdominales décrites sont retrouvées au troisième trimestre lors
de l’échographie de dépistage recommandée vers 32 semaines
■ Conclusion 11 d’aménorrhée (SA).
■ Annexe A. Images kystiques 12
■ Annexe B. Tumeurs abdominales 19
Anomalies de la paroi
Introduction abdominale antérieure
Définition
Le diagnostic prénatal des pathologies abdominales fœtales
repose sur l’examen échographique. L’examen échographique tra- Les malformations de la paroi antérieure du fœtus constituent
ditionnel de l’abdomen fœtal se fait de façon systématique en un large spectre d’affections hétérogènes, tant sur le plan embryo-
échographie de dépistage avec les trois coupes recommandées par logique que pronostique.

Volume 34 > n◦ 3 > juillet 2021
http://dx.doi.org/10.1016/S1879-8543(21)45228-6
34-765-A-10 Pathologies abdominales fœtales
Sur le plan anatomique, le défaut de fermeture (ou de délimita- Anomalies chromosomiques

tion) peut siéger :
Un caryotype fœtal n’est pas indiqué de façon systématique en
• à la jonction thoracoabdominale : il s’agit des cœlosomies supé-
cas de laparoschisis isolé.
rieures (± ectopia cordis), qui ne sont pas traitées dans cet
article ;
• au niveau de la région périombilicale : cœlosomies moyennes, Complications prénatales
comprenant l’omphalocèle. Le laparoschisis n’est pas stricto
sensu une anomalie de la délimitation puisqu’il s’agit d’un Physiopathologie
défect pariétal secondaire latéro-ombilical droit dans sa forme Phénomènes chimiques
classique ;
Le contact entre intestin et LA (souillé par des dérivés digestifs
• au niveau de la région pelvienne : célosomies inférieures, exstro-
[vomissement ou défécation in utero]) est associé à une inflamma-
phie vésicale ou cloacale.
tion aseptique de la paroi digestive entraînant la formation d’un
enduit fibreux appelé périviscérite [17–21] .
Laparoschisis Phénomènes mécaniques constrictifs
Les autres lésions digestives qui aggravent le pronostic, telles
Le laparoschisis est une anomalie congénitale de la paroi abdo- que l’ischémie, la perforation, la sténose, l’atrésie, la nécrose
minale qui implique une hernie de l’intestin et occasionnellement partielle ou complète [22, 23] , sont plus le fait de phénomènes méca-
du tractus génito-urinaire, au travers d’un défaut pariétal abdomi- niques.
nal, habituellement à droite de l’ombilic. Le défaut pariétal ou collet étant inextensible, il pourrait induire
une compression mécanique de l’artère ou de la veine mésenté-
Mécanismes embryologiques rique supérieure, responsable de complications ischémiques par
strangulation (nécrose, atrésie, perforation) ou de congestion vei-
Plusieurs hypothèses embryologiques ont été proposées : la neuse [24] associé à des manifestations (sub)occlusives à l’origine
première, avec rupture précoce d’une omphalocèle à la base du de vomissements in utero, d’une défécation anormale [25] ainsi que
cordon ombilical et résorption du sac. Il a également été pro- d’une diminution de la clairance du LA liée à l’hypopéristaltisme
posé une extension anormale de l’apoptose cellulaire lors de la intestinal [26] , aggravant les phénomènes d’inflammation asep-
régression de la veine ombilicale droite [4] . Une autre hypothèse tique.
vasculaire invoque un accident vasculaire dans l’artère ompha-
lomésentérique, entraînant infarctus et nécrose à la base de Surveillance et complications
l’ombilic [5] . L’hypothèse de Duhamel [6] en 1963 serait un défaut
de croissance et/ou de fusion des feuillets latéraux, sous l’effet d’un On réalise une échographie mensuelle jusqu’à 28 SA, puis tous
agent tératogène par exemple, qui entraînerait le défaut de ferme- les 15 jours jusqu’au terme. L’échographiste s’attache à décrire
ture de la paroi antérieure [7, 8] , au travers duquel le tube digestif l’aspect des anses, les organes extériorisés, la quantité de LA, ainsi
serait hernié. que la croissance fœtale à la recherche d’un retard de croissance in
utero (RCIU) et les Doppler fœtaux. Une surveillance du rythme
cardiaque fœtal (RCF) peut être recommandée à partir de 32 SA,
Épidémiologie de deux fois par semaine à un RCF quotidien.
Le laparoschisis survient dans approximativement une nais- Dilatations digestives
sance sur 4000, avec un sex-ratio variable. La dilatation des anses digestives (> 17 mm) serait de mau-
vais pronostic [27–33] . Une dilatation progressive asymétrique de
Facteurs de risque l’intestin avec diminution, voire abolition, du péristaltisme serait
un meilleur signe pronostique que la seule taille de l’anse dila-
Le seul facteur de risque clairement identifié est le jeune âge tée [34] .
maternel [9] . Les autres facteurs sont : le niveau socioéconomique
Dilatations intra-abdominales
bas, le tabagisme, l’état nutritionnel maternel, un faible indice
de masse corporelle, la zone géographique et la consommation L’âge gestationnel de découverte de la dilatation digestive
de substances vasoactives (aspirine, drogues) [10, 11] , ainsi que des et sa localisation intra-abdominale semblent être des facteurs
antécédents d’infection ou de pathologie gynécologique [11] , un pronostiques plus pertinents (Fig. 1). Ainsi, une dilatation
changement de procréateur [12] et l’âge paternel [13] . intra-abdominale au deuxième trimestre de la grossesse serait hau-
tement prédictive d’atrésie intestinale en postnatal [35, 36] .
Dilatation de l’estomac
Génétique et environnement Une dilatation de l’estomac a été retrouvée significativement
Les cas de laparoschisis associés à une cause génétique identifiée corrélée à la durée de séjour en réanimation néonatale [37] et à des
sont rares. complications digestives nécessitant un traitement chirurgical [38] .
Aspect des anses
Diagnostic prénatal échographique Les anses intestinales extériorisées subissent des modifications,
Le taux de détection est de 90 à 97 % [14] , avec une visualisation de l’inflammation modérée à la nécrose complète du grêle et aux
de multiples anses digestives flottant librement dans le liquide atrésies, et de périviscérite (paroi échogène > 3 mm) [39] . L’épaisseur
amniotique (LA) dès 9 SA [15] . Le diagnostic différentiel principal pariétale et l’aspect flottant ou agglutiné des anses sont des signes
est l’omphalocèle, dans lequel les anses herniées sont recouvertes prédictifs du devenir postnatal [29] . De même, la diminution, voire
d’un sac péritonéal, et dont l’insertion ombilicale se fait à l’apex la disparition, du volume des anses extériorisées est un signe de
de la hernie. Les autres diagnostics différentiels possibles sont : très mauvais pronostic (nécrose du grêle).
l’anomalie funiculaire kystique, le kyste de l’ouraque, l’exstrophie Quantité de liquide amniotique
vésicale ou cloacale, le limb body wall complex ou la pentalogie de Un hydramnios est classiquement associé à des complications
Cantrell. digestives sévères [29] , et ce d’autant plus si le LA devient plus
échogène (perforation). La règle est plutôt la présence d’un oli-
Imagerie par résonance magnétique (IRM) goamnios qui aggrave les phénomènes sus-cités.
prénatale Taille du défaut pariétal
Elle permet une approche du pronostic des laparoschisis [16] . Une ouverture pariétale étroite (< 1 cm) augmente le risque
Sa réalisation n’est pas systématique et reste à réaliser avec les d’ischémie intestinale par strangulation (rarement apprécié en
chirurgiens pédiatres. prénatal).

Pathologies abdominales fœtales 34-765-A-10
A B C
Figure 1. Surveillance d’un laparoschisis à 34 semaines d’aménorrhée.
A, B. Mise en évidence d’anses dilatées intra- et extra-abdominales, contrastant avec des anses d’aval plates : en faveur d’un obstacle organique.
C. Atrésie confirmée lors de la chirurgie.
Prise en charge pédiatrique

Post-partum immédiat
Après l’accouchement, le nouveau-né est pris en charge en
réanimation, sur le plan circulatoire et ventilatoire (sonde naso-
gastrique [SNG], hydratation, réchauffement, double sac à grêle
excluant les anses herniés et les émissions urinaires et fécales).
La réparation la plus précoce possible est préférable (dans les
deux premières heures). Le principe chirurgical est fondé sur la
réintégration prudente des anses herniées dans la cavité abdomi-
nale. Si celle-ci ne peut être réalisée en un temps (hyperpression),
un silo peut être mis en place. Toute atrésie associée doit être consi-
gnée et, si l’intestin est jugé suffisamment sain pour tolérer une
réintégration, une anastomose première peut être réalisée [58] .
Nutrition trophique et prise en charge nutritionnelle

Figure 2. Coupe transversale de l’abdomen passant par le collet d’un Le protocole d’alimentation consiste à introduire dès j5 post-
laparoschisis avec dilatation des anses extra-abdominales. Artère mésen- opératoire de faibles quantités de lait maternel par la SNG, selon
térique supérieure en Doppler couleur au travers du collet. le protocole de type MEF (minimal enteral feeding), associé à une
stimulation pluriquotidienne du transit [59] .
Croissance fœtale
Un RCIU est associé dans 20 à 50 % des cas, le plus souvent au Pronostic, complications postnatales
troisième trimestre (pertes protéiques par transsudat) [40, 41] . Pronostic
Le pronostic est bon, avec une large majorité de naissances
Doppler vivantes et plus de 90 % des enfants sont vivants à l’âge de 1 an. Les
La mesure du Doppler de l’artère mésentérique supérieure n’a devenirs neurologique et à long terme sont également excellents
pas démontré à ce jour son intérêt en pratique (Fig. 2) [31, 42, 43] . dans la plupart des cas [60, 61] . La morbidité peut s’élever à 50 %, et
le taux de complications sévères est inférieur à 10 %. La présence
Rythme cardiaque fœtal d’une anomalie digestive à la naissance, telle qu’une atrésie, une
L’incidence des anomalies du RCF est d’environ 10 % au cours malrotation, un volvulus, un infarctus, une perforation ou une
du troisième trimestre et peut nécessiter l’extraction fœtale [44–48] . sténose sont des facteurs pronostiques importants qui font chuter
le taux de survie à 28 % [62] .
Prise en charge anténatale
Complications à court et moyen termes
Elle concerne l’information anténatale, pluridisciplinaire, la • Reprise difficile du transit digestif. Une fermeture de la paroi
programmation de naissance en maternité de type 3 adossée à abdominale serrée peut conduire à la prolongation de l’iléus
un service de chirurgie pédiatrique de réanimation et idéalement postopératoire et à une souffrance intestinale permanente [63] .
de gastroentérologie pédiatrique. • Atrésies associées (5 à 25 %).
• Choc hypovolémique, infections (cathéters intraveineux à
Amnio-infusion, amnioéchanges demeure, cicatrice abdominale).
L’amnio-infusion de sérum physiologique chaud (37 ◦ C) a été • Pose de plaque.
utilisée dans certains cas compliqués d’oligoamnios sévère et • Reflux gastroœsophagien (morbidités gastro-intestinales à
d’anomalies du RCF [49, 50] . À ce jour, l’amnioéchange n’est pas court et long termes).
recommandé car les études n’ont pas été concluantes [19, 51–54] . • Séquelles de prématurité.
• Troubles de croissance staturopondérale, fréquemment retrou-
Terme d’accouchement vés initialement, ils sont surmontés dans les premières années
Du fait du risque de mort fœtale in utero (MFIU) tardive et de de vie [64] .
dégâts sur l’intestin fœtal par contact prolongé avec les dérivés • Grêle court. Nécessité de nutrition parentérale à domicile du
d’origine digestive présent dans le LA, le terme d’accouchement fait de la diminution de la fonction digestive par perte d’une
est débattu. portion d’intestin dans les laparoschisis compliqués ou par
mauvaise tolérance de la nutrition entérale. La mortalité est
Voie d’accouchement alors de 50 % dans les deux premières années de vie dans ce
Il n’y a pas de bénéfice démontré à la réalisation systématique groupe de patients. Le laparoschisis est la cause la plus fréquente
d’une césarienne [55–57] . de transplantation intestinale pédiatrique [63] .

A B
C D
Figure 3. Omphalocèles.
A, B. Coupes transversales de l’abdomen à 19 semaines d’aménorrhée : omphalocèle avec contenu hépatique seul, insertion du cordon au sommet de
l’omphalocèle visible au Doppler couleur (B).
C. Coupes sagittales à 14 semaines d’aménorrhée : petite omphalocèle, dont le contenu, difficile à interpréter, est mieux précisé avec la sonde haute fréquence.
D. Une anse intestinale passe à travers le collet de l’omphalocèle.
Complications à long terme • anomalies chromosomiques : 30 % des cas, les anomalies les
• Cicatrices. plus fréquentes sont la trisomie 18 (68 %) et la trisomie 13
• Troubles fonctionnels digestifs. (20 %) [70–72] . La trisomie 21 représente moins de 4 % des cas, le
• Occlusions sur brides. syndrome de Turner 2 %, et la triploïdie 1 % ;
• Problématique de la conservation de l’ombilic. • syndromes non chromosomiques : le syndrome de Beckwith-
Wiedemann (13 à 33 %), les syndromes de Goltz, de Marshall-
Qualité de vie et niveau d’éducation Smith, de Meckel-Gruber, oto-palato-digital de type II, CHARGE
Tandis que les troubles fonctionnels intestinaux paraissent fré- (colobome, anomalies cardiaques, atrésie des choanes, retard
quents, la qualité de vie globale à l’âge adulte est conservée [65] . mental et développemental, hypoplasie génitale, anomalies de
Développement psychologique et émotionnel l’oreille), de Fryns et le syndrome d’exposition fœtale au val-
proate ;
Troubles plus fréquents, tests de routine recommandés dans
• séquences malformatives : ectopia cordis, body stalk anomaly,
l’enfance.
exstrophie vésicale, exstrophie cloacale, et l’OEIS (omphalocèle,
exstrophie vésicale, imperforation anale, défaut spinal) ;
• malformations complexes : pentalogie de Cantrell ;
Omphalocèle • anomalies congénitales multiples non syndromiques (30 %) :
musculosquelettiques (25 %), urogénitales (20 %), cardiovascu-
Mécanismes embryologiques laires (15 %) et système nerveux central (10 %).
de la pathologie
L’omphalocèle est une anomalie de la délimitation de la paroi Diagnostic et bilan prénatal
abdominale antérieure. Il s’agit d’une embryopathie qui survient
entre la sixième et la 11e semaine de grossesse. Omphalocèle
Elle consiste, dès la fin du premier trimestre, en la présence
d’une masse ronde faisant protrusion au travers de la paroi abdo-
Épidémiologie, génétique et environnement minale antérieure, sur la ligne médiane, à la base du cordon
L’omphalocèle survient dans environ une naissance sur 5000. ombilical, avec la présence de vaisseaux ombilicaux courant le
Des facteurs de risques ont été mis en évidence : un antécédent long de cette masse (Fig. 3).
familial d’omphalocèle, d’autres malformations congénitales, une
anomalie chromosomique associée ou des antécédents de fausses- Malformations associées
couches à répétition [66, 67] , l’âge maternel (< 20 ans ou > 35 ans),
consommation de tabac/alcool, et la multiparité [66, 68] . Ce sont les malformations musculosquelettique, urogénitale,
digestive, cardiaque et du système nerveux central.
Malformations et conséquences Échocardiographie

De nombreux syndromes, séquences, associations et complexes Des cardiopathies congénitales existent dans 30 à 50 % [73]
ont été rapportés, pouvant être associés à une omphalocèle, et les des cas : communication interauriculaire, communication inter-
malformations associées à l’omphalocèle peuvent souvent (45 %) ventriculaire, tétralogie de Fallot, sténose de l’artère pulmonaire,
être classées au sein d’une entité malformative [69] : transposition des gros vaisseaux.

que les plus larges défauts pariétaux peuvent nécessiter la pose de

silo dans un premier temps.
Pronostic
Le pronostic est bon si l’omphalocèle est isolée. Le taux de survie
est de l’ordre 95 %, avec 27 à 85 % des cas sans complications [76, 80] .
Complications postnatales
Figure 4. Coupe transversale de l’abdomen fœtal à 34 semaines
d’aménorrhée, au niveau du collet d’une omphalocèle géante avec pro- La concordance du pré- et postnatal est bonne car 75 % des
trusion hépatique. omphalocèles décrites comme étant isolées en prénatal sont
confirmées en postnatal. Vingt-cinq pour cent des nouveau-nés ne
pourront être opérés du fait d’une instabilité hémodynamique, le
Amniocentèse plus souvent associée à une prématurité, et sont alors à haut risque
de décès dans la première semaine de vie des complications de leur
• Caryotype systématique ± diagnostic moléculaire : en 2020, prématurité.
on peut affirmer qu’une CGH-array (comparative genomic
À long terme, parmi les enfants ayant pu être opérés, la sur-
hybridization-array) est réalisée systématiquement en cas de
vie est proche de 100 %, et on ne retrouve pas de facteurs de
caryotype standard normal.
morbidité notables, ni de difficultés d’apprentissage ou retard du
• Un conseil génétique est proposé. Les omphalocèles associés
développement.
aux anomalies chromosomiques ne sont pas forcément les plus
volumineux.
Exstrophies
Surveillance et complications prénatales Les exstrophies, ou célosomies inférieures, appartiennent à une
Facteurs pronostiques entité nosologique complexe, le complexe exstrophie-épispade.
Le pronostic va dépendre en premier lieu de la présence et de la L’incidence de ces malformations varie avec le degré de sévérité :
sévérité des malformations associées [74, 75] . L’omphalocèle est dite un cas pour 117 000 naissances vivantes pour l’épispade, avec un
« géante » s’il y a plus de 75 % de foie dans l’omphalocèle, ou si sex-ratio de 5 en faveur des filles ; un cas sur 10 000 à un cas sur
elle est supérieure à 5 cm selon les auteurs (Fig. 4). 50 000 pour l’exstrophie vésicale, avec un sex-ratio de 2,5 à 6 ; et
Les autres facteurs pronostiques reconnus sont : un cas pour 250 000 pour l’exstrophie cloacale [81] .
• le contenu : intestin seul, foie, estomac ;
• l’orientation des veines sus-hépatiques ; Mécanismes embryologiques
• le diamètre abdominal transverse (DAT) : petit DAT en rapport
avec un foie extériorisé, de mauvais pronostic ;
de la pathologie
• le volume cavité abdominale et l’aspect du thorax ; Le complexe malformatif exstrophie-épispade est la résultante
• le poids de naissance : la réintégration est plus difficile ou moins d’une fermeture incomplète de la partie inférieure de la paroi
bien supportée s’il existe une hypotrophie ou une prématurité. abdominale antérieure [81] .
Le diagnostic passe par la non-visualisation de la vessie.
Complications Si la quantité de LA est normale, une cause urologique doit être
L’omphalocèle est une malformation congénitale de relative- évoquée :
ment bon pronostic. Cependant, une nuance doit être apportée • soit l’urine n’atteint pas la vessie : uretère ectopie unique bila-
sur trois points importants : téral, qui s’associe souvent à une dysplasie rénale ;
• un quart à un tiers des fœtus naissent prématurément, avec un • soit la vessie ne peut la stocker : exstrophies.
taux de 50 % de décès ; contrairement à ce qui a pu être publié Si un oligo- ou anamnios est associé :
initialement, la présence du foie dans l’omphalocèle n’est pas • causes prérénales : insuffisance placentaire, avec RCIU (reins
significativement associée à une naissance prématurée [76] ; souvent normaux) ;
• un quart des nouveau-nés, au moins, présentent une • causes rénales : agénésie rénale bilatérale, reins dysplasiques
malformation majeure associée, ou un syndrome de Beckwith- multikystiques bilatéraux, dysplasie rénale bilatérale.
Wiedemann (BW) [77] ;
• près d’un tiers des omphalocèles décèdent in utero ou en Exstrophie vésicale
période néonatale précoce.
Selon certaines études, ce risque est lié à la présence d’autres Définition
anomalies [78] . Cependant, près de 20 % des grossesses avec La vessie est ouverte vers la cavité amniotique, sa paroi anté-
omphalocèle isolée se terminent par une MFIU [16, 75] . rieure faisant défaut ; la muqueuse de sa paroi postérieure, plus
ou moins végétante, se poursuit directement par le plan cutané
Prise en charge prénatale avoisinant. L’extrophie vésicale peut constituer une malformation
isolée, partielle ou complète, qui est l’entité la plus fréquente. Elle
La prise en charge doit être organisée dans un centre dispo- peut aussi faire partie d’une forme élargie avec exstrophie cloacale,
sant d’équipes de chirurgiens pédiatriques et de réanimation pour d’un syndrome polymalformatif complexe tel que le complexe
une réparation chirurgicale immédiate du défaut pariétal. La voie OEIS ou encore entrer dans le cadre de la maladie des brides
d’accouchement dépend de la taille de l’omphalocèle (césarienne amniotiques et s’intégrer au limb body wall complex syndrome.
programmée si > 7 cm, voire à partir de 5 cm si le contenu est le
foie). Épidémiologie, génétique et environnement
L’interruption médicale de grossesse (IMG) peut être acceptée
L’incidence est d’un cas pour 10 000 à un cas pour 50 000 nais-
par un comité de centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal
sances, avec un sex-ratio de 1 à 6 en faveur des filles. Les cas
devant une omphalocèle avec une association malformative pré-
sont souvent sporadiques, avec un risque de récurrence de 1 %. Si
sumée sévère ou létale [79] , après un entretien des parents avec les
l’atteinte est familiale, le risque est d’environ d’un cas sur 70 [81] .
réanimateurs et les chirurgiens pédiatriques.
Diagnostic prénatal
Prise en charge postnatale Échographie
La réparation chirurgicale est immédiate. Les petites omphalo- La vessie peut être reconnue dès 11 SA. Son aspect varie selon
cèles peuvent le plus souvent être réparées en un temps, tandis l’état de réplétion mais elle doit être visualisable dès 16 SA.

Repérée par sa situation entre les deux artères ombilicales, elle une ascite (41 %), un diastasis des branches pubiennes (18 %),
mesure moins de 50 mm à terme [81, 82] . On recherche des signes un thorax étroit (9 %), une hydrocéphalie (9 %) et une artère
associés : omphalocèle, fistule rectovésicale, agénésie du côlon ombilicale unique (9 %).
terminal, imperforation anale, malformation des organes géni- L’exstrophie cloacale peut être un diagnostic différentiel de
taux externes ou des membres inférieurs ; dilatation colique, toutes les anomalies de fermeture de la paroi abdominale, mais
compliquée ou non de péritonite méconiale, entérolithiases intra- la non-visualisation de la vessie dans le pelvis doit alerter le clini-
abdominales (fistule recto-urinaire) [83] ; cardiovasculaires, rénales, cien, tout comme la présence d’une omphalocèle associée à une
squelettiques et du système nerveux central. suspicion d’exstrophie vésicale. De même, lorsque la membrane
IRM cloacale n’est pas rompue, le diagnostic différentiel avec un méga-
uretère, une mégavessie, une anse digestive dilatée ou un kyste
À 32 SA, l’IRM est l’examen de choix pour le diagnostic pré-
ovarien peut être difficile. Dans cette optique, l’IRM est une aide
cis des malformations urogénitales sévères. Elle permet d’explorer
au diagnostic.
l’abouchement des uretères au niveau de la plaque vésicale, de
déterminer le sexe fœtal, de vérifier l’absence d’anomalies anales,
anorectales ou périnéales, ou d’éliminer une exstrophie cloacale. Prise en charge
Scanner Un diagnostic précis est nécessaire à la prise en charge ulté-
Il identifie les malformations osseuses du bassin (défaut de fer- rieure, afin d’organiser le conseil parental, l’accouchement en
meture et anomalie de rotation des iliaques). maternité de type 3, avec une préparation pour une intervention
chirurgicale rapide.
Amniocentèse
Elle est proposée dans le but de préciser le sexe fœtal caryoty-
pique.
Pronostic, complications postnatales
Les parents doivent être informés que les procédures chirurgi-
Prise en charge cales après la naissance sont compliquées, et que sont à prévoire
vraisemblablement une incontinence urinaire et fécale, ainsi que
Le pronostic fonctionnel et esthétique est fonction :
des complications sur le plan fonctionnel, psychologique et sur
• du sexe fœtal ;
la qualité de vie en général. Les anomalies gastro-intestinales
• de la taille de la plaque vésicale ;
peuvent être source d’une morbidité significative : syndrome du
• de la sévérité des malformations génitales ;
grêle court dans 25 % des cas, exstrophie iléocæcale associée à
• de l’importance du diastasis pariétal et osseux ;
une omphalocèle et imperforation anale sont les formes les plus
• des malformations associées limitant les possibilités chirurgi-
fréquentes [85] .
cales.
L’IMG, après entretien prénatal et information complète, est
Une IMG est accessible à la demande du couple.
recevable sur demande du couple.
La fermeture initiale de la vessie et de la paroi abdominale est Épispade
réalisée dans les 48 premières heures de vie. La reconstruction
des organes génitaux est réalisée dans la période néonatale chez L’anomalie chez le garçon se manifeste par un pénis court et
la fille, mais est souvent différée à l’âge de 9 à 18 mois chez le large, aggravé par un large espace entre les deux os pubiens sur
les bords inférieurs desquels sont attachés les corps caverneux.
garçon pour permettre la croissance du pénis. À partir de 4 à 5 ans,
Les testicules sont habituellement descendus et le scrotum bien
on peut envisager la réimplantation antireflux de l’uretère sur
formé. La fonction testiculaire est normale, mais l’éjaculation est
la vessie, indispensable si on espère rétablir la continence, et la
souvent anormale [81] .
reconstruction cervicosphinctérienne (interventions multiples).
Chez la fille, le clitoris est séparé en deux et le vagin s’abouche
L’exstrophie vésicale n’est pas associée à une augmentation signi-
très antérieurement. La grossesse sera possible. Le prolapsus uté-
ficative du taux de mortalité périnatale, bien qu’il existe un taux
rin est une des complications de cette malformation, du fait de
significatif de morbidité à long terme (incontinence urinaire et
l’absence de muscles pelviens de support (sangle puborectale).
troubles sexuels et de la reproduction) [81] .
Tant chez le garçon que chez la fille, le col vésical est souvent
inadéquat, entraînant des écoulements urinaires continus.
Exstrophie cloacale
Définition
Non-visualisation d’un repère
L’exstrophie cloacale est une malformation rare, mais il s’agit
de l’une des plus graves malformations compatibles avec la vie [84] . anatomique
Elle représente la forme terminale la plus sévère du complexe
exstrophie-épispade. L’estomac : évocateur d’une atrésie
de l’œsophage (AO)/fistule
Épidémiologie, génétique et environnement
trachéoœsophagienne (FTO)
Incidence d’un cas pour 200 000 à un cas pour 400 000 nais-
sances, avec un sex-ratio en faveur des filles. Définition
L’AO est un défaut de développement du haut appareil diges-
Diagnostic prénatal tif dans lequel il y a une perte de continuité entre le haut et le
Il n’existe pas de critères établis pour le diagnostic anténa- bas œsophage. Elle peut survenir avec ou sans FTO, connexion
tal de l’extrophie cloacale. Le segment iléal prolabé uniquement anormale entre la trachée et l’œsophage. Compte tenu de cette
retrouvé dans l’exstrophie cloacale peut être visualisé comme une association, et en fonction du siège et de la longueur du segment
image en « trompe d’éléphant » à l’échographie anténatale, et a œsophagien atrétique, la classification suivante est actuellement
été décrit comme un signe pathognomonique. utilisée : elle se divise en cinq types (Fig. 5) [86] :
Les critères majeurs (> 50 % des cas) sont : la non-visualisation • type A : AO isolée (sans FTO) (10 %) ;
de la vessie (91 %), un large défaut pariétal antérieur, médian et • type B : AO avec FTO proximale (1 %) ;
infraombilical ou une structure kystique antérieure (82 %), une • type C : AO avec FTO distale (77 %) ;
omphalocèle (77 %) et une myéloménigocèle (68 %). • type D : AO avec FTO proximale et distale (2 %) ;
Les critères mineurs (< 50 % des cas) sont : des anomalies des • type E : FTO en H, sans AO (10 %), le segment œsophagien où
extrémités inférieures (23 %), des anomalies rénales (agénésie s’abouche la fistule peut toutefois être le siège d’une sténose
rénale, hydronéphrose, rein multikystique, méga-uretère) (23 %), congénitale.

d’apprentissage, syndactylies, anomalies cardiaques), syn-

drome Pallister-Hall (hamartome hypothalamique, polydacty-
lie centrale et postaxiale, imperforation anale, malformations
rénales et malformations trachéoœsophagiennes – surtout fente
trachéoœsophagienne).
• Syndromes autosomiques récessifs : anémie de Fanconi.
• Syndromes liés à l’X : syndrome d’Opitz, caractérisé par des
anomalies de la ligne médiane (fente labiale, cardiopathies,
agénésie du corps calleux, hypospade, fente laryngée) ; associa-
tion VATER : avec hydrocéphalie (VACTERL-H), qui se présente
comme une association VACTERL associée à une hydrocéphalie
et une mutation du gène FANCB.
Cas particulier : l’association VACTERL

C’est une association d’anomalies vertébrale, anale, cardiaque,
trachéoœsophagienne, rénale et des membres. Approximative-
ment, 10 % des enfants avec AO/FTO ont au moins deux des
anomalies incluses dans le VACTERL.
L’existence d’une entité VATER bien individualisée est encore
débattue, et il semble que l’association appartienne à une famille
de malformations reliées entre elles dont le VATER est un sous-
groupe.
Diagnostic prénatal
Échographie
L’absence d’estomac ou un estomac de petite taille ne se remplis-
sant pas au cours de l’examen et confirmé sur un second examen
est très évocateur. La visualisation d’un estomac suggère une AO
de types C, D ou E avec FTO associée (90 % des cas), ou bien
un petit estomac visible du fait des sécrétions gastriques ; et/ou la
mise en évidence éventuelle du cul-de-sac inférieur de l’œsophage
Figure 5. Formes d’atrésie de l’œsophage/fistule trachéoœsopha- (Fig. 5) correspondant à l’extrémité œsophagienne borgne dila-
gienne. tée. Celle-ci se présente sous forme d’une zone anéchogène au
milieu du cou fœtal. Il peut être visible dès 23 SA. Le cul-de-sac
se recherche en coupe coronale, en arrière de la trachée ; sur un
Ainsi, l’AO/FTO peut survenir de façon isolée, syndromique :
plan transversal, il peut être visible au niveau de la thyroïde ou
associée à d’autres malformations congénitales dont l’association
au niveau de la coupe des trois vaisseaux, en avant du corps ver-
constitue une entité sur le plan génétique ou non isolée : associa-
tébral. Il s’y associe volontiers un hydramnios, un PA inférieur à
tion VACTERL.
un dixième de percentile, voire un RCIU.
Embryologie et mécanismes embryologiques IRM fœtale
de la pathologie Elle permet de confirmer le diagnostic et parfois le type.
L’AO et la FTO sont dues soit à un déplacement spontané du sep-
tum œsophagotrachéal vers l’arrière, soit à un déplacement vers Amniocentèse
l’avant de la paroi dorsale de l’intestin antérieur. Cette anomalie Elle permet un caryotype fœtal et une CGH-array (avec amnio-
de séparation de la trachée et de l’œsophage survient précoce- drainage si nécessaire).
ment, durant l’embryogenèse, du 19e au 26e jour de gestation.
Conseil génétique
Prévalence Il est indiqué dans tous les cas où une anomalie chromosomique
L’AO est la malformation œsophagienne la plus fréquente, se héritée ou de novo, un syndrome spécifique ou une association
rencontrant dans environ un cas sur 3000 naissances à un cas sur ont été retrouvés. La plupart des patients avec AO/FTO sont spo-
3500 naissances. radiques ; les cas avec récurrences familiales sont rares (récurrence
fratrie : 1 %).
Causes génétiques et environnementales
L’étiopathogénie précise de l’atrésie de l’œsophage n’est pas Diagnostics différentiels de non-visualisation
connue. de l’estomac et d’AO/FTO
Causes environnementales (acquises) • Altération mécanique de la déglutition : fente, glossoptose
Aucun facteur extrinsèque n’a pu être significativement lié au (Pierre Robin), macroglossie (Wiedmann-Beckwith).
développement de cette pathologie. • Masse cervicothoracique, hernie diaphragmatique, malforma-
tion adénomatoïde kystique du poumon.
Causes chromosomiques
• Trouble de la déglutition d’origine centrale et/ou neuromus-
Une aneuploïdie est retrouvée dans 6 à 10 % des cas : triso- culaire : séquences d’akinésie fœtale, maladie de Steinert,
mies 21 (0,5 à 1 %), 18 (25 %), 13 et X. Des délétions en 13q34-qter amyotrophie spinale, etc.
et 22q11 sont plus typiquement retrouvées en cas d’association • Fentes laryngo-trachéo-œsophagiennes, défaut entre la paroi
VACTERL. laryngée postérieure et la paroi antérieure de l’œsophage.
Causes monogéniques • Diverticule œsophagien ou duplication œsophagienne tubu-
• Syndromes autosomiques dominants : syndrome anophtalmie- laire.
œso-génital, syndrome CHARGE, syndrome de Feingold • Agénésie/atrésie trachéale qui peut se manifester en anténatal
(atrésie duodénale et de l’œsophage, microcéphalie, retard par un hydramnios et s’associer à une FTO.

Tableau 1.
Classification française Incidence Description Niveau supérieur de l’obstruction des voies
biliaires extrahépatiques
Type 1 ±3% Atrésie limitée au chodéloque Chodéloque
Type 2 ±6% Kyste du hile hépatique communiquant avec des Canal hépatique
voies biliaires intrahépatiques dystrophiques
Type 3 ± 19 % Vésicule, canal cystique et chodéloque perméables Porta hepatis
Type 4 ± 72 % Atrésie extrahépatique complète Porta hepatis
Surveillance, complications et prise en charge Définition

anténatales Sur le plan embryologique, deux formes d’AVB sont donc dis-
tinguées [87] :
La surveillance anténatale est celle d’un hydramnios, dont la
• l’AVB non syndromique (90 %), dans laquelle l’anomalie
complication principale est la menace d’accouchement préma-
biliaire est isolée ;
turé et la rupture prématurée des membranes. L’accouchement
• l’AVB syndromique (10 %), qui s’accompagne d’une polysplé-
doit avoir lieu au sein d’une maternité avec une équipe obstétri-
nie (ou rarement d’une asplénie), associée ou non à un situs
copédiatrique et chirurgicale expérimentée.
inversus, un foie médian, une veine porte préduodénale, une
absence de veine cave inférieure rétrohépatique (avec conti-
Manifestations cliniques postnatales nuation azygos de la veine cave inférieure sous-hépatique), une
Ces enfants présentent, très rapidement après la naissance, des malrotation intestinale et une cardiopathie. D’autres anomalies
sécrétions orales abondantes, une toux, un encombrement, une digestives congénitales (atrésie du grêle/œsophage, malforma-
cyanose, des vomissements et/ou une détresse respiratoire. Si elle tion anorectale) peuvent être observées.
n’a pas été suspectée en anténatal, l’AO peut être diagnostiquée La classification française (types 1 à 4) (Tableau 1) repose sur les
en postnatal devant : caractéristiques anatomiques du reliquat biliaire extrahépatique,
• un échec de passage de la SNG et une radio montrant avec, à l’échographie, la présence d’un kyste du hile hépatique
l’enroulement de la sonde dans le cul-de-sac ; dans les types 1 et 2 (3 à 6 % des cas) par obstruction basse des
• une compression ou une déviation trachéale à la radio de tho- voies biliaires sous-hépatiques, ou non-visualisation de la VB (sans
rax ; kyste) dans les types 3 et 4 (19 et 72 % des cas) par obstruction
• l’absence d’aération gastrique à la radio, ce qui suggère une AO haute, au niveau des porta hepatis.
sans FTO, ou avec FTO proximale. Épidémiologie
L’incidence de l’AVB est d’environ un cas pour 100 000 en
Prise en charge, pronostic et complications France. En revanche, elle est plus fréquente dans le Pacifique :
postnatales 7,4 à 11 cas pour 100 000 au Japon, et jusqu’à 32 cas pour 100 000
en Polynésie française.
Il faut arrêter (ou ne pas commencer) l’alimentation orale, et
poser une SNG en aspiration. L’intervention chirurgicale consiste Diagnostic anténatal
à fermer la FTO et à anastomoser les deux segments œsophagiens. Malgré l’association supposée entre la NVVBF isolée et l’AVB,
La précocité de la réparation est fonction du poids du nouveau- très peu de cas sont rapportés, et aucun n’était associé à une AVB.
né. Dans ces cas, une nutrition parentérale est mise en place,
ainsi qu’une gastrostomie, et la SNG est laissée en place jusqu’à
l’intervention. Les complications les plus fréquentes après une L’AVB est la première cause de cholestase néonatale, dont la
réparation chirurgicale sont le lâchage de sutures de l’anastomose, triade clinique caractéristique associe ictère persistant après deux
des fistules récurrentes et le reflux gastroœsophagien. semaines de vie, selles décolorées, urines foncées et hépatoméga-
lie. L’état général du nouveau-né est habituellement excellent et la
croissance staturopondérale normale à ce stade. Cependant, non
De la vésicule biliaire : évocateur traitée, l’AVB conduit à la cirrhose biliaire et au décès de l’enfant
dans les premières années de vie. Les principaux diagnostics diffé-
d’une atrésie des voies biliaires (AVB) rentiels sont : le syndrome d’Alagille, le déficit en a1-antitrypsine,
ou de la vésicule biliaire, la mucoviscidose et les cholestases intrahépatiques progressives
familiales. Le diagnostic d’hépatite néonatale, notamment virale,
et d’une mucoviscidose doit être posé avec prudence et après avoir exclu une AVB.
Introduction
Autres causes associées à la non-visualisation
La non-visualisation de la vésicule biliaire fœtale (NVVBF) peut
être la conséquence de plusieurs anomalies, allant de l’agénésie de la vésicule biliaire fœtale
de la vésicule biliaire (VB), sans manifestations cliniques sévères, La NVVBF à l’échographie anténatale au deuxième trimestre est
à l’AVB, dont le pronostic est désastreux. Enfin, la NVVBF peut rare et, dans la plupart des cas, la vésicule biliaire est visualisée au
être un signe d’appel de mucoviscidose et d’anomalies chromoso- cours de la surveillance itérative (0,1 % des grossesses).
miques. En cas de NVVBF, s’il s’agit d’un signe isolé, certains auteurs
rapportent une association significative avec la mucoviscidose, en
Embryologie de la vésicule et des voies biliaires cas de fœtus à risque [88] .
La VB commence à se développer vers la troisième semaine de Diagnostic prénatal

grossesse, comme un diverticule d’origine endodermique localisé • Échographie : la vésicule biliaire est normalement visible
sous le bourgeon hépatique, au niveau du duodénum. Ce diverti- échographiquement à partir de 16 à 18 SA, en position
cule donne naissance à la vésicule et au canal cystique, qui rejoint sous-hépatique, dans le quadrant antérosupérieur droit de
le canal hépatique. l’abdomen. Elle peut être ronde, oblongue ou piriforme, avec
des parois échogènes et un contenu anéchogène. Un contrôle
Atrésie des voies biliaires échographique est nécessaire (7 à 15 j plus tard) lorsque celle-ci
n’est pas visualisée.
Embryologie de la pathologie, génétique et environnement • Amniocentèse : dosage des enzymes digestives, caryotype et
La cause de l’AVB est inconnue. recherche de mucoviscidose sont réalisés dans le même temps.

Figure 6. Sténose duodénale à 24 semaines

d’aménorrhée.
A. Coupe transversale : image en double bulle, à
cheval sur la ligne médiane, avec continuité entre
estomac et duodénum dilatés.
B. En coupe transversale.
A B
Le profil enzymatique de la mucoviscidose est en effet forte- On recherche des malformations associées évocatrices d’une
ment évocateur, avec des taux d’enzymes (GGTP, PAL, LAP) association VACTERL ou d’une trisomie 21, ou d’une échocardio-
inférieurs au premier percentile, imposant la recherche de graphie.
mutation dans le gène CFTR, tandis que le profil enzymatique
typique de l’atrésie des voies biliaires se définit par une diminu- Amniocentèse
tion importante et isolée du taux amniotique de GGTP à partir On réalise un caryotype fœtal et une CGH-array si le caryotype
de 18 SA. est normal ; les enzymes digestives témoignent de vomissements
En cas de normalité de ces examens, une échographie mensuelle bilieux intra-utérins.
peut être réalisée, aboutissant parfois à la mise en évidence d’une Les diagnostics différentiels incluent les autres atrésies intes-
vésicule biliaire dans le meilleur des cas. tinales, le volvulus intestinal sur mésentère commun et la
En cas de suspicion, l’équipe pédiatrique est informée. duplication duodénale, qui peuvent se manifester par une image
kystique simple ou coudée donnant alors un aspect de double
bulle, et par un hydramnios, signe typiquement plus tardif lorsque
Images liquidiennes anormales l’obstacle est plus bas situé.
Dilatation de l’estomac : sténose duodénale Surveillance et complications prénatales

Définition La surveillance échographique est initialement mensuelle, et
plus rapprochée dès lors que se développe un hydramnios, le plus
L’atrésie (ou sténose) duodénale a pour conséquence l’absence
souvent à la fin du deuxième ou au troisième trimestre. Il est plus
complète de lumière duodénale. La sténose duodénale peut égale-
fréquemment retrouvé en cas d’atrésie duodénale de diagnostic
ment être due à un obstacle duodénal extrinsèque par un pancréas
anténatal (75 à 80 % des cas) qu’en cas de diagnostic postnatal
annulaire ou des bandes péritonéales.
(15 à 30 % des cas).
Embryologie et mécanismes embryologiques Prise en charge anténatale
de la pathologie Dans les formes isolées, la patiente est dirigée en anténatal
L’atrésie ou sténose duodénale est la conséquence d’un défaut vers un centre obstétricopédiatrique disposant de chirurgiens
de reperméabilisation. pédiatres.

Épidémiologie, génétique et environnement
La présentation clinique dépend du degré d’atrésie. Les obstruc-
L’incidence de l’atrésie duodénale est comprise entre un cas
tions importantes se manifestent dès les premiers jours de vie
pour 10 000 et un cas pour 6000 naissances vivantes, avec un
par des vomissements bileux si l’obstacle est sous-vatérien, qui
ratio garçon/fille proche de 1. L’atrésie est isolée dans 30 à 52 %
débutent dans les heures suivant la naissance et par une into-
des cas. Environ 20 à 30 % des enfants ayant une atrésie duodé-
lérance à l’alimentation avec perte de poids, déshydratation et
nale sont porteurs de trisomie 21, et 20 à 25 % environ ont des
alcalose métabolique hypochlorémique. Le principal diagnostic
anomalies cardiaques. En ce qui concerne le pancréas annulaire,
différentiel, en postnatal, est la sténose du pylore dans les dia-
son incidence annuelle est estimée à environ un cas pour 50 000
phragmes incomplets à révélation tardive.
naissances et représente 10 % des sténoses duodénales. Dans la
La prise en charge repose sur la réanimation néonatale et la
plupart des cas, l’atrésie duodénale est sporadique, bien qu’une
correction chirurgicale en période néonatale. Les complications
transmission autosomique dominante ait été évoquée dans cer-
postopératoires sont rares (reflux gastroœsophagien, troubles du
taines familles.
transit ultérieurs, retard de vidange gastrique, ulcère gastroduodé-
nal, gastrite, œsophagite, cholécystite ou un syndrome de l’anse
Diagnostic prénatal borgne).
Les images kystiques sont abordées dans l’Annexe A.
Échographie
L’échographie montre une image digestive en double bulle rem-
plie de LA. Cette image est le plus souvent à cheval sur la ligne
Images hyperéchogènes
médiane et de forme et aspect évolutifs au cours de l’examen, du La situation la plus fréquente est dominée par la gestion du
fait du péristaltisme intestinal (Fig. 6). Il est également impor- risque lié à la découverte d’un grêle hyperéchogène, signe d’appel
tant de mettre en évidence une continuité entre les deux bulles, de plusieurs pathologies. Une péritonite méconiale peut compli-
gastriques et duodénales, afin d’exclure d’autres causes d’image quer certaines de ces pathologies.
kystique, telle qu’un kyste du cholédoque.
Le diagnostic peut être évoqué dès 22 SA. À mesure que la gros-
sesse avance, les quantités de LA avalées par le fœtus augmentent
Intestins hyperéchogènes (IH)
tandis que les capacités de résorption diminuent : hydramnios, Diagnostiqués chez 0,2 à 1,8 % des fœtus au cours de
retrouvé dans 33 à 50 % des cas. l’échographie du deuxième trimestre, ces IH sont considérés

A B
Figure 7. Abdomen fœtal à 24 semaines d’aménorrhée.
A. En coupe transversale, parois coliques hyperéchogènes, contenu d’aspect normal.
B. En coupe transversale avec sonde haute fréquence : parois des anses hyperéchogènes.
Figure 8. Coupe frontale de l’abdomen. Pseudokyste méconial : ascite

échogène, cloisonnée, avec calcifications pariétales.
Figure 9. Coupe transversale de l’abdomen : calcifications périsplé-

comme un variant de la normale s’ils disparaissent avant 20 SA. niques, séquellaires d’une péritonite méconiale.
Après 20 SA, l’échogénicité intestinale diminue et se rapproche de
celle du foie. Le bilan initial, orienté par l’anamnèse, repose sur
la biologie (bilan infectieux, caryotype, recherche de mutations dit hyperéchogène lorsque son échogénicité est similaire ou plus
de la mucoviscidose, enzymes digestives selon l’âge gestationnel) importante que celle de l’os avoisinant.
plus que sur l’imagerie.
L’imagerie s’efforce, outre la recherche d’anomalies associées,
d’améliorer la spécificité du signe d’appel par l’observation de Péritonite méconiale (PM)
l’aspect de la vésicule biliaire et un essai d’analyse des images
digestives qualifiées d’hyperéchogènes : La PM est une péritonite chimique aseptique résultant d’une
• soit les anses grêles sont normales et plates, l’échogénicité est perforation intestinale in utero.
renforcée par l’adossement des parois entre elles ;
• soit la paroi des anses est anormalement échogène et épaisse Échographie anténatale
(RCIU vasculaire ou infection maternofœtale) (Fig. 7) ;
• soit le contenu des anses grêle est anormalement échogène : la La PM peut se présenter sous forme :
paroi se confond avec le contenu (mucoviscidose). • d’une péritonite généralisée, par perforation en péritoine libre
de l’intestin grêle in utero, secondaire à un accident vasculaire,
à une invagination intestinale ou à l’extrusion d’un bouchon
méconial ;
Échographie anténatale • d’un pseudokyste méconial (Fig. 8), correspondant au cloison-
Pour tenter de définir l’IH de manière plus objective, la plu- nement local de la PM par un pseudokyste et réalisant une
part des auteurs prennent comme référentiel l’échogénicité des forme de cicatrisation temporaire partielle ;
os, s’affranchissant ainsi des modalités de réglage du contraste de • d’une résorption anténatale complète avec calcifications intra-
l’échographe et de la subjectivité de l’opérateur. L’intestin est alors abdominales résiduelles (Fig. 8, 9). À l’échographie, la visibilité

A B
Figure 10. Coupe transversale de l’abdomen fœtal à 37 semaines
d’aménorrhée.
A. Côlon transverse à contenu hyperéchogène évocateur de cystinurie.
B. Même image que A en mode maximum intensity projection.
C. À ne pas confondre avec l’aspect hyperéchogène non pathologique du côlon
en fin de grossesse, ici à 39 semaines d’aménorrhée.
de ces calcifications est retardée, avec de fins dépôts initiale- de 1800 mutations. En anténatal, l’analyse moléculaire permet
ment, elles ne sont pas visibles, mais la formation d’agrégats d’identifier les couples dont le risque de transmission est d’un cas
calciques au sein des anses intestinales permet leur visualisation sur quatre dans des familles sans antécédents. Au total, le risque
avec la présence d’un cône d’ombre. résiduel de mucoviscidose est d’environ un cas sur 4500 si aucune
mutation du gène CFTR n’est retrouvée, et de l’ordre d’un sur 80
IRM anténatale lorsqu’une seule mutation parentale est détectée. Enfin, si chacun
des parents s’avère porteur d’une mutation, le couple a donc un
Le diagnostic de PM n’est posé en anténatal que dans 42 %
risque d’un sur quatre d’avoir un enfant atteint de mucoviscidose,
des cas. Ce taux est porté à 57 % après une IRM : un hypersignal
un conseil génétique leur est proposé leur expliquant ce risque et
intrakystique en pondération T1 et T2 est fortement évocateur de
les possibilités d’un diagnostic prénatal.
méconium à l’intérieur d’un kyste de PM.
Cystinurie
Prise en charge anténatale Décrite pour la première fois en anténatal par Eurin et al. [90] , elle
peut être évoquée devant une IH du troisième trimestre, avec un
Le bilan exhaustif comprend une amniocentèse pour caryo-
côlon échogène dans son ensemble, mimant l’image d’un lave-
type et PCR (polymerase chain reaction) virale, et consultation
ment baryté (Fig. 10). L’IRM, si elle est réalisée, est normale. La
en génétique à la recherche d’un risque de mucoviscidose. Des
cystinurie est une maladie héréditaire caractérisée par un trouble
complications sévères sont possibles (anasarque, voire une MFIU).
de réabsorption rénale de la cystine entraînant la formation de
lithiases.
Étiologies
Anomalies chromosomiques Prise en charge postnatale
Une association existe entre trisomie 21 et IH au second tri- En postnatal, une obstruction associée à un iléus méconial se
mestre et le risque relatif a été évalué à 5,5 fois le risque a priori [89] . distingue de l’atrésie intestinale par l’absence de niveaux hydroaé-
D’autres études rapportaient un risque d’aneuploïdies de 12,5 à riques à l’abdomen sans préparation (ASP). Un aspect en verre
22 % chez les fœtus présentant des IH. dépoli, dû au mélange d’un méconium de consistance anormale
Infections congénitales et de bulles d’air, peut être vu à l’ASP. Dans les cas ne répon-
De l’ordre de 2 à 4 % des IH sont attribuables à une infection dant pas au lavement, un traitement chirurgical est nécessaire,
maternofœtale à cytomégalovirus. avec irrigation de l’intestin grêle à la N-acétylcystéine à travers
une ou plusieurs entérostomies. En revanche, en cas de périto-
Anomalies digestives
nite méconiale, l’option chirurgicale est la règle, avec résection du
Il n’existe que très peu de grandes séries sur la PM ou sur le kyste et/ou de l’intestin ischémié, anastomose initiale ou stomie
pseudokyste méconial en anténatal. Outre la mucoviscidose dans de dérivation.
sa forme entérale, le RCIU sévère et l’infection maternofœtale, la Les tumeurs abdominales sont abordées dans l’Annexe B.
PM est souvent retrouvée associée à une atrésie digestive, mais des
cas de PM idiopathique ont également été décrits.
Mucoviscidose Conclusion
L’incidence est d’un cas pour 3500 naissances vivantes et un
taux d’hétérozygote de l’ordre d’un sur 30. Cette maladie est due à En cas de pathologie abdominale fœtale, le devenir prénatal et
des mutations dans le gène CFTR, dans lequel il a été identifié plus les risques fœtaux sont encore peu connus, et le transfert maternel

vers un hôpital adapté en vue d’un traitement postnatal est de

pratique largement répandue.
Cependant, il faut aussi garder à l’esprit que près de 15 % des
fœtus suspects de pathologie gastro-intestinale en anténatal ne
présentent aucune anomalie à la naissance. En effet, tandis que
certaines anomalies morphologiques, comme les anomalies de
fermeture de la paroi abdominale, peuvent être correctement diag-
nostiquées en anténatal, l’évaluation d’anomalies en rapport avec
une dilatation intestinale ou une malformation anorectale semble
être beaucoup plus difficile et moins sûre, même avec l’aide de
l’IRM.
À l’avenir, une amélioration de la précision et de la fiabilité du
diagnostic anténatal des pathologies abdominales sera nécessaire
pour espérer offrir la possibilité d’une intervention chirurgicale
in utero. Pour autant, dans la plupart des séries, rares sont les
anomalies justifiant d’une telle intervention.
De plus, les issues cliniques du traitement postnatal des patho-
logies abdominales se révèlent bien meilleures que dans le cas
de pathologies pulmonaires ou thoraciques. La question qui reste
débattue est de savoir si ces issues favorables ne seraient pas plus
en rapport avec l’histoire naturelle de la pathologie : en effet, les
pathologies de découverte anténatale pourraient avoir un pronos-
tic différent de celles diagnostiquées après la naissance, comme
cela a déjà été supposé dans la littérature. Figure A.1. Coupe transversale du pelvis, passant par la vessie que l’on
met en évidence en Doppler couleur par les deux artères ombilicales de
part et d’autre. Kyste paravésical biloculé anéchogène non compliqué.
Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
d’intérêts en relation avec cet article.
tus urinaire et gastro-intestinal. Il s’agit d’une image arrondie
uniloculaire, parfois biloculé (Fig. A.1), anéchogène dans 90 %
Annexe A. Images kystiques des cas.
La présence d’échos intrakystiques, d’un niveau liquidien ou
Les dilatations digestives sont des causes fréquentes d’images de caillots, doit faire évoquer une complication à type de torsion
kystiques abdominales en anténatal. La majorité de ces images ou d’hémorragie. Il est généralement mobile et peut donc chan-
kystiques est d’origine rénale, incluant l’hydronéphrose, la ger de position lors d’échographies itératives. La présence, dans le
dysplasie rénale multikystique, la dilatation urétérale et la méga- kyste principal, d’une (voire plusieurs) structure ronde, anécho-
vessie. En dehors de ces étiologies, on peut également évoquer un gène, évoquant un kyste de petite taille (2–8 mm), a été décrite [91]
kyste de l’ovaire, une duplication digestive, des kystes hépatiques comme le signe du « kyste fille » (daughter cyst sign) (Fig. A.2) : cette
ou biliaires, un pseudokyste méconial ou un kyste mésentérique. caractéristique confirme l’origine ovarienne du kyste.
Diagnostics différentiels
Images kystiques abdominales uniques • Kyste mésentérique : leurs présentations échographiques
peuvent être identiques. De plus, il est fréquent d’observer une
Échographie résolution spontanée de ces deux types de kyste.
• Hydrocolpos ou hydrométrocolpos.
La présentation échographique la plus fréquente est celle d’une
• Une duplication digestive ne peut jamais être exclue, d’où
image ronde, anéchogène de taille et de position variable dans
l’interet d’une échographie postnatale systématique.
l’abdomen fœtal. Le diagnostic anténatal a pour but de déterminer
l’origine de l’image kystique. L’échographiste s’attache donc à en Complications
décrire : • Torsion (> 4 cm) dans 20 à 30 %, rupture de kyste/hémorragie.
• les caractéristiques structurelles : uni-, bi- ou multiloculaire • Occlusion intestinale, hydramnios (10 %) par compression
(présence de septas dans le kyste), avec ou sans composante intestinale ; si géant, dystocie à l’accouchement ou une détresse
solide en son sein ; respiratoire (historique, très rare).
• la forme : ronde ou tubulaire ; Prise en charge
• la localisation dans l’abdomen : supérieure, inférieure, latérali-
• Prise en charge expectative, avec surveillance anténatale à rai-
sée à droite ou à gauche, ainsi que ses rapports avec les structures
son d’une échographie par semaine jusqu’à disparition du
avoisinantes ;
kyste, afin de dépister le plus tôt possible des signes pouvant
• le caractère péristaltique de l’image kystique ;
indiquer un geste préventif, et une échographie en postnatal à
• l’évolution au cours d’échographies itératives de surveillance ;
une semaine de vie.
• la présence d’anomalies associées, morphologiques ou petits
• Ponction-aspiration du kyste in utero si supérieur à 3 cm, dans le
signes évocateurs d’anomalies chromosomiques, ainsi que le
but de prévenir une éventuelle torsion avec dosage de l’estradiol
sexe fœtal pourront également orienter le diagnostic.
dans le liquide ponctionné, afin d’affirmer la nature ovarienne
du kyste et d’éviter une laparotomie en postnatal.
Kystes ovariens • Résection du kyste en postnatal ou surveillance à discuter avec
Il s’agit de l’étiologie la plus fréquente des images kystiques les chirurgiens pédiatriques (de tous types ou uniquement des
abdominales du fœtus féminin, après les dilatations urinaires kystes complexes).
et digestives. La folliculogenèse de l’ovaire fœtal débute vers
22 semaines d’aménorrhée (SA), et à la naissance, 60 % des fœtus Kyste du cholédoque
de sexe féminin ont des follicules de de Graaf matures. La pré-
Le kyste du cholédoque est une anomalie rare, survenant plus
valence des kystes ovariens significatifs, c’est-à-dire supérieurs à
fréquemment dans la population asiatique. Il survient plus volon-
2 cm de diamètre, est d’un pour 2500 naissances vivantes.
tiers chez les fœtus de sexe féminin (sex-ratio : 4). Il s’agit le
Diagnostic échographique plus souvent d’un kyste en rapport avec la dilatation kystique
Le plus souvent, au troisième trimestre, est mise en évidence fusiforme de la voie biliaire principale [92] . Il se présente échogra-
une masse annexielle latéralisée, en l’absence d’anomalies du trac- phiquement comme un kyste de l’hypochondre droit, au niveau

A B
Figure A.2. Coupes parasagittales abdominopelviennes : kyste ovarien à 38
semaines d’aménorrhée, latérovésical (A) de 5 cm, remontant jusqu’au rein
homolatéral (B), arrondi, anéchogène, uniloculaire, à paroi fine, contenant plu-
sieurs « kystes fille » (C).
Figure A.3. Coupe frontale de l’abdomen :

kyste de duplication iléocæcale (A), anténatal
(B) postnatal, uniloculaire sphérique, à paroi
stratifiée, situé en fosse iliaque droite : couche
interne hyperéchogène (muqueuse), intermé-
diaire hypoéchogène et externe hyperéchogène
(péritoine pariétal).
A B
du hile hépatique, plus volontiers mis en évidence en coupe coro- • les kystes neurentériques, lorsque le kyste entérique est asso-
nale, séparé de la vésicule biliaire et du duodénum. cié à des anomalies vertébrales ou des communications avec le
Bien que ces kystes aient pu, dans certains cas, être dépistés dès système nerveux ;
17 SA, ils ne sont généralement visibles qu’à partir de 20 à 22 SA, • les kystes bronchogéniques, bordés par un épithélium respira-
voire plus tardivement. toire, de localisation intrathoracique.
Le diagnostic différentiel principal est l’atrésie duodénale, mais Le kyste de duplication digestive peut être retrouvé en tous
la mise en évidence d’une communication avec les voies biliaires points de l’abdomen fœtal (Fig. 2), le long du tractus intestinal,
plutôt qu’avec l’estomac est parfois possible. Les autres diagnos- quoique plus fréquemment au niveau de l’iléon terminal.
tics différentiels sont la duplication digestive, le kyste hépatique, Sa prévalence est deux fois plus importante chez les fœtus de
la duplication de vésicule biliaire ou le situs inversus (le kyste sexe masculin. Du fait de sa situation paradigestive, il est souvent
étant en réalité l’estomac en position inversée). Il n’y a pas de difficile de le distinguer du kyste mésentérique.
prise en charge anténatale spécifique, mais une exérèse chirur- Échographiquement, ce kyste se présente comme un kyste uni-
gicale précoce permet d’éviter certaines complications rares telles loculaire, de taille et de forme variable (sphérique ou entériforme),
qu’une cholestase, une cholangite, une cirrhose biliaire et le déve- et est dépisté au deuxième ou troisième trimestre.
loppement d’une hypertension portale [92] . Pour d’autres équipes, Sa paroi est épaisse et stratifiée (Fig. A.3 à A.5), constituée
l’intervention peut être réalisée entre 3 et 6 mois de vie. Laissé d’une couche interne hyperéchogène (muqueuse), intermédiaire
en place, le kyste du cholédoque est associé à un risque accru de hypoéchogène vascularisée au Doppler (muscle) et externe hyper-
cholangiocarcinome. échogène (péritoine pariétal), visible surtout avec une sonde haute
fréquence.
Duplication digestive Les kystes de duplication digestive communiquent dans
Les duplications digestives peuvent être divisées en trois 15 % des cas avec l’intestin : un péristaltisme trompeur peut
groupes [93] : donc parfois être observé. Le contenu peut être échogène
• les kystes entériques, bordés par un épithélium intestinal ; plutôt qu’anéchogène (Fig. A.6), en cas d’hémorragie ou de

Figure A.4. Coupe transversale de l’abdomen

fœtal : kyste au contact de l’estomac, distinct de
la rate, évocateur de duplication gastrique (A) en
postnatal (B) : paroi stratifiée de type digestif.
A B
Vessie
A B
Figure A.5. Coupe transversale du pelvis.
A. Image kystique paravésicale droite, uniloculaire, anéchogène, à paroi fine.
B. La sonde haute fréquence permet de mettre en évidence une paroi stratifiée de type digestif (flèche).
intestinale), nécessitant une résection chirurgicale. Cependant,

le diagnostic anténatal reste intéressant pour la prise en charge
et la prévention de complications ultérieures chez ces enfants,
survenant dans 65 % des cas avant l’âge de 1 an : hémorragie,
invagination, occlusion, volvulus ou surinfection font discuter la
programmation de la naissance à proximité d’un service de chirur-
gie pédiatrique. La Figure A.7 résume les diagnostics différentiels
de duplication digestive.
Kyste neurentérique
. .
Anomalies congénitales extrêmement rares, diagnostiquées le
plus souvent durant les cinq premières années de vie, dues à une
séparation incomplète de la notochorde et de l’intestin au cours
de la troisième semaine de l’embryogenèse. Ils sont fréquemment
associés à des anomalies vertébrales (hémivertèbres ou spina bifida
antérieur) ou gastro-intestinales (atrésie œsophage [AO]). Habi-
tuellement localisés dans le thorax (médiastin postérosupérieur
droit), tout le long de la moelle épinière, voire en intracrânien.
En postnatal, l’exérèse complète est le traitement de choix, néces-
sitant parfois une laminectomie simultanée. L’exérèse incomplète
expose au risque de récurrence.
Figure A.6. Duplication duodénale : contenu anéchogène avec sédi-
ments déclives témoignant d’une hémorragie.
Kyste hépatique
Ces kystes sont rares et rarement décrits en anténatal.
séquestration. Ils sont doubles dans 15 % des cas. Des perforations Échographiquement, ils se présentent comme une masse kys-
ou torsions sont également possibles en anténatal. tique intrahépatique, uniloculaire, le plus souvent au niveau des
Ces duplications sont, la plupart du temps, diagnostiquées segments inférieurs du lobe droit du foie (Fig. A.8). Le diagnostic
tardivement, en postnatal, au moment où ils deviennent symp- différentiel principal est le kyste du cholédoque. La plupart sont
tomatiques (85 %) (douleur, hémorragie digestive, invagination asymptomatiques et ne requièrent aucune intervention.

Figure A.7. Diagnostic différentiel d’une dupli-

cation digestive selon le siège de l’image kystique.
d’un kyste simple (Fig. A.9), ils peuvent être cloisonnés et/ou
échogènes, de telle sorte qu’ils peuvent être confondus avec un
kyste ovarien ou une duplication [94] . Ils se localisent habituel-
lement au milieu de l’abdomen fœtal, mais ont la particularité
d’être mobiles, variant de localisation au cours d’échographies
successives (Fig. A.9).
Kyste splénique
Le kyste splénique, bien que rare, est l’un des diagnostics dif-
férentiels de lésion kystique de l’hypochondre gauche. Sur le
plan physiopathologique, les kystes spléniques peuvent être pri-
maires ou secondaires à une hémorragie, un infarctus splénique
ou une inflammation locale. Il s’agit rarement de lymphangiome.
Échographiquement, ils se présentent comme une image kystique
uniloculaire intrasplénique (Fig. A.10).
Kyste du cordon et varice de la veine ombilicale

Les kystes du cordon, vestiges du canal de l’allantoïde
ou omphalomésentérique, sont plus fréquemment localisés au
niveau de l’extrémité fœtale du cordon et peuvent être détec-
tés dès le premier trimestre. Ils ont été rapportés en association
avec une trisomie 13 ou 18, avec un taux d’anomalies chromo-
somiques significativement augmenté aux deuxième et troisième
trimestres ; inversement, les kystes dépistés au premier trimestre
ont tendance à disparaître spontanément. Échographiquement,
Figure A.8. Coupe transversale de l’abdomen, montrant un kyste au les varices ombilicales apparaissent comme une image kystique,
sein du parenchyme hépatique, non vasculaire au Doppler couleur. ronde ou fusiforme, à proximité de la vessie. L’utilisation du Dop-
pler couleur permet de faire le diagnostic différentiel avec d’autres
lésions funiculaires, en montrant un flux veineux au sein de cette
Kystes mésentérique, épiploïque structure kystique. Les diagnostics différentiels autres que funi-
et rétropéritonéal culaires sont les kystes du cholédoque, hépatique, mésentérique,
ovarien ou de l’ouraque.
Les kystes mésentériques sont plus fréquemment retrouvés dans
le mésentère de l’intestin grêle et, tout comme les kystes épi-
ploïques et rétropéritonéaux, ils sont d’origine lymphatique. Ils
Kyste surrénalien
se présentent macroscopiquement comme des lymphangiomes, Les kystes surrénaliens sont représentés par les kystes simples,
quoique ces derniers sont de plus grande taille et plus volontiers les hémorragies de la surrénale et le neuroblastome de forme
multiloculaires avec des septas vascularisés à l’échographie- kystique. Le suivi échographique permet souvent un diagnostic
Doppler, mais peuvent être différenciés histologiquement. Bien différentiel, montrant soit une régression en faveur d’un kyste,
que leur présentation échographique soit habituellement celle soit des modifications de l’aspect de l’image kystique, évoluant

Figure A.9. Coupe transversale (A) et frontale

(B) de l’abdomen à 28 semaines d’aménorrhée,
montrant un kyste du mésentère, volumineux,
unique à paroi fine non stratifiée, sans péristal-
tisme, évoquant un kyste mésentérique.
A B
A B
Figure A.10. Kyste simple intrasplénique.
A. En coupe transversale de l’abdomen, par voie postérieure : image liquidienne
rétrogastrique à paroi fine.
B. Kyste a priori distinct du rein gauche et de la surrénale, en coupe parasagittale.
C. La sonde haute fréquence confirme le siège intrasplénique, et le Doppler
couleur son caractère avasculaire.
jusqu’à l’apparition de calcifications résiduelles, en faveur d’une Conclusion

hémorragie. Le neuroblastome kystique se présente sous forme
La valeur prédictive positive de l’échographie dans
d’une masse à composante mixte, solide et liquidienne.
l’identification de l’origine d’une masse abdominale est, dans la
Les diagnostics différentiels de kystes surrénaliens sont la dila-
littérature, d’environ 75 %. Il faut donc garder à l’esprit que, dans
tation de la portion supérieure d’une duplication rénale, un kyste
près d’un quart des cas, le kyste peut impliquer un autre appareil
rénal cortical ou, plus rarement, une tumeur de Wilms nécrosée.
que celui auquel il est relié initialement. La plupart des images
kystiques n’ont donc pas de diagnostic de certitude avant que ne
Kyste de l’ouraque soient réalisées les investigations postnatales.
L’ouraque est un vestige du canal de l’allantoïde localisé sur
la ligne médiane, entre le dôme vésical et l’ombilic. Sa lumière
est habituellement oblitérée durant la vie fœtale ou en période
néonatale précoce, laissant place à un cordon fibreux. Un défaut Images kystiques abdominales multiples :
d’oblitération d’une partie de la lumière de l’ouraque peut obstacle digestif
conduire à la formation d’un kyste, caractérisé, à l’échographie,
par une structure anéchogène, antérieure, médiane, entre la ves- Un obstacle digestif, quelle qu’en soit la cause, survient dans
sie et l’ombilic, soit en continuité, soit à distance de la vessie approximativement une sur 2000 naissances vivantes. On parle
(Fig. A.11). de dilation s’il est supérieur à 7 mm de diamètre maximal de l’anse
dilatée à 22 SA, et 13 mm à 28 SA. Ainsi, la présence d’une anse
dilatée (> 7 mm de diamètre et > 15 mm de longueur) en anténatal
Péritonite méconiale est suspecte d’obstruction, dont plusieurs mécanismes peuvent
Une péritonite méconiale, due à une perforation intestinale être évoqués [95] :
in utero, peut parfois entraîner la formation d’un pseudokyste • un défaut de développement intrinsèque de l’intestin au cours
méconial, responsable d’une image kystique intra-abdominale. de l’embryogenèse ;
Les anomalies associées, telles qu’une dilatation intestinale, des • une lésion secondaire acquise in utero après un développement
calcifications péritonéales ou digestives et une ascite, peuvent normal ;
aider au diagnostic étiologique. • une anomalie du péristaltisme et/ou du contenu intestinal.

Figure A.11. Coupe transversale du pelvis : kyste de l’ouraque, carac-

térisé par une image liquidienne, situé contre la paroi antérieure, entre
la vessie et l’ombilic. Au Doppler couleur, il est situé entre les vaisseaux
ombilicaux.
Plus l’obstacle intestinal est proximal, plus son expression est

précoce en imagerie : anses distendues, hyperpéristaltisme et
hydramnios.
Obstacle grêlique
L’atrésie duodénale est le plus souvent malformative (anomalie
de la recanalisation à la période embryonnaire). Le pronostic est
principalement lié à l’existence de fréquentes malformations asso-
ciées. À l’inverse, l’atrésie jéjuno-iléale est souvent la conséquence
d’une ischémie avec ou sans anomalie des vaisseaux, le pronos-
tic dépend de la longueur du tube digestif sain. D’une manière
générale, plus l’obstacle est distal, plus l’aspect échographique est
complexe, et moins il s’associe à un hydramnios.
Malrotation et volvulus de l’intestin moyen
L’intestin moyen est la portion intestinale herniée dans le
cœlome extraembryonnaire au début du premier trimestre. Il Figure A.12. Classification des atrésies jéjuno-iléales.
effectue une rotation de 90◦ au moment où il s’engage dans le
canal vitellin, et une seconde rotation de 270◦ au moment de sa
réintégration dans la cavité cœlomique intraembryonnaire. Lorsque l’obstruction est jéjuno-iléale, et que le siège de
L’incidence de la malrotation est environ d’une sur 6000 nais- l’obstacle est distal, plus les anses d’amont repérables sont nom-
sances vivantes [95] . Environ 50 % des nécroses digestives breuses et plus le risque de perforation est important. L’échosignal
surviennent en période néonatal. D’autres situations possibles : du contenu des anses distendues dépend du niveau lésionnel :
en amont d’une atrésie ou en cas de mucoviscidose, de laparo- plutôt liquidien, parfois intermédiaire en cas d’obstacle proxi-
schisis, d’autres lésions (duplication digestive). L’enroulement du mal (jéjunum, iléon proximal) (Fig. A.13) et plutôt intermédiaire
mésentère ou whirlpool sign est rarement directement visualisé. (Fig. A.14) ou méconial dans les anses proches du niveau lésionnel
Tout volvulus, quel qu’en soit le mécanisme, peut se compli- en cas d’obstacle de l’iléon distal.
quer d’une péritonite méconiale, secondairement à la perforation Iléus méconial
diastatique d’une anse ou par souffrance mésentérique (gêne au
L’iléus méconial, considéré comme la manifestation digestive
retour veineux). Le traitement chirurgical est donc réalisé de toute
périnatale de la mucoviscidose, est responsable d’une obstruction
urgence afin de lever l’obstruction. Il n’est pas nécessaire de fixer
iléale distale par impaction d’un méconium épais et sec dans les
l’intestin. L’appendice est systématiquement retiré, et l’intestin
dernières anses iléales. En imagerie, l’iléus méconial est caracté-
réintégré dans l’abdomen en situation normale, avec l’intestin
risé par la distension d’une ou de plusieurs anses iléales alourdies
grêle à droite et le côlon à gauche de l’abdomen.
par leur contenu méconial en amont du méconium impacté. Le
Atrésie intestinale volvulus d’une anse alourdie, la perforation diastatique des anses
Près de 30 % des nouveau-nés avec obstruction intestinale distendues et une nécrose ischémique compliquent volontiers
présentent une atrésie ou une sténose digestive. Le mécanisme l’iléus méconial et peuvent le révéler in utero. S’agissant des causes
privilégié est la survenue d’un accident vasculaire localisé avec des obstructions digestives grêliques, de diagnostic anténatal sou-
nécrose ischémique du segment d’intestin correspondant et vent difficile, on peut souligner les points suivants :
résorption ultérieure du segment affecté. Les sites habituels sont • une péritonite méconiale peut survenir en l’absence de volvu-
l’iléon distal (35 %), le jéjunum proximal (30 %), le jéjunum distal lus : perforation diastatique d’une anse en amont d’un obstacle,
(20 %) et l’iléon proximal (15 %). En revanche, l’atrésie intesti- nécrose pariétale digestive (contexte infectieux, ou nécrose
nale est associée à un iléus méconial (mucoviscidose) dans 20 % ischémique) ;
des cas, et plus de 20 % des anomalies de paroi (laparoschisis et • l’atrésie digestive peut être la cause ou la conséquence du vol-
omphalocèle) présentent une atrésie digestive associée. Les atré- vulus ;
sies jéjuno-iléale sont classées en type I (muqueuse), type II (corde • le diagnostic définitif d’atrésie et la précision du type d’atrésie
fibreuse), type IIIa (défaut du mésentère, en forme de V), IIIb (apple demeurent une constatation opératoire quel que soit le mode
peel) et type IV (multiples) (Fig. A.12). d’expression anténatale ;

A B C
Figure A.13. Atrésie jéjunale haute à 33 semaines d’aménorrhée.
A. Dilatation de l’ensemble du duodénum et de la première anse jéjunale.
B. Aspect normal des vaisseaux mésentériques en Doppler couleur.
C. Confirmation postnatale, avec anses dilatées en amont de l’atrésie et anses plates en aval.
A B C
Figure A.14. Abdomen fœtal à 29 semaines d’aménorrhée. Coupes transversales (A, C), coupe frontale (B). Anses grêles dilatées hyperpéristaltiques (A,
B). La visualisation d’anses vides dans le flanc droit signe l’obstacle organique, de type atrésie du grêle (C).
• l’évaluation de l’aspect des anses en aval de l’obstacle est néces- méconium au contact de l’urine fœtale, qui réalise les clas-
saire : en cas d’obstruction digestive potentiellement liée à une siques entérolithiases (Fig. A.17), avec des images hyperéchogènes
atrésie, la reconnaissance des situations à risque de grêle court caractéristiques, mais d’expression tardive et inconstante. Au
(atrésies intestinales multiples et nécrose étendue d’anses vol- maximum, il peut s’agir d’une dysgénésie cloacale, dont la
vulées) est un enjeu majeur. séquence se définit par l’absence d’orifices pelviens, ou la présence
d’un orifice anal, génital et urinaire unique.
Obstacle colorectal et anorectal La malformation se présente souvent comme une masse kys-
tique unique dans le pelvis pouvant être cloisonnée et n’ayant pas
Atrésie colique
l’apparence habituelle de la vessie. Elle doit être suspectée devant
L’atrésie colique est une entité extrêmement rare, qui peut être tout obstacle à la vidange vésicale, c’est-à-dire en cas de mégaves-
suspectée en anténatal devant une image de dilatation colique, sie, de même qu’en cas d’uropathie obstructive avec méga-uretères
dont le diamètre doit être rapporté à l’âge gestationnel. Le trai- et reins dysplasiques. Les organes génitaux externes peuvent éga-
tement est chirurgical, en postnatal, et consiste en une résection lement avoir un aspect anormal.
de la portion colique dilatée et une anastomose éventuellement Parmi les associations syndromiques comportant une MAR
protégée par une colostomie. (qu’il s’agisse d’imperforation anale ou d’atrésie anorectale plus
Malformations anorectales ou anomalies du sinus urogénital ou moins haut située), on peut citer :
ou dysgénésie cloacale • l’association VACTERL ;
Les malformations anorectales (MAR) représentent un • la triade de Currarino [96, 97] : MAR, anomalies sacrées et une
ensemble de malformations très vaste regroupant du simple masse présacrée ; il peut s’y associer une moelle attachée basse
défaut de résorption de la membrane anale à des agénésies ou une fistule entre le rectum et le canal rachidien ; une hydro-
anorectales avec fistule dans les voies urinaires ou génitales et céphalie peut également y être associée ;
anomalie sacrée. La plupart d’entre elles s’intégreraient dans • le syndrome de Townes-Brocks : syndrome polymalformatif de
le cadre d’anomalies de la régression caudale : il s’agit donc transmission autosomique dominante, associant des MAR, de
de malformations se constituant précocement au cours de la l’oreille externe et de l’axe radial, ainsi qu’une surdité.
vie intra-utérine (6e -10e semaine). La prévalence est d’un pour Dans tous les cas, l’établissement du caryotype est recommandé
2000 grossesses. En anténatal, ces obstructions distales ont (trisomie 21, 18 et autres) [87] , ainsi qu’une exploration par IRM.
tendance à s’exprimer tardivement : moins d’une MAR sur trois Les malformations isolées et n’impliquant que modérément
serait dépistée in utero. L’absence de l’image classique de cocarde l’appareil sphinctérien sont simples à traiter et de bon pronostic;
anale doit faire évoquer le diagnostic de MAR basse, mais ne doit les malformations complexes souvent associées à des perturba-
pas faire éliminer une MAR haute : seul un examen attentif du tions dans l’organisation ou dans le développement de l’appareil
canal anal permet d’éliminer une MAR haute (Fig. A.15). sphinctérien sont complexes dans leur réparation et de pronostic
L’absence d’image rectale fait porter le diagnostic d’atrésie ano- fonctionnel la plupart du temps insuffisant.
rectale, et la réalisation d’une imagerie par résonance magnétique Lorsque le nouveau-né est porteur avec certitude d’une MAR
(IRM) fœtale est désormais de pratique courante afin de préciser basse, l’abaissement rectal est réalisé dès la période néona-
au mieux la hauteur du cul-de-sac rectal (Fig. A.16). tale d’emblée sans dérivation préalable par voie périnéale pure.
En revanche, un échosignal rectal liquidien traduit l’existence Lorsque l’évaluation initiale permet de conclure à une forme
d’une fistule urodigestive responsable de la précipitation du haute ou intermédiaire ou si la variété anatomique est incertaine,

Figure A.15.
A. Cocarde anale normale en coupe transversale
du périnée.
B. Canal anal normal en coupe sagittale.
Canal anal
A B
Figure A.17. Coupe frontale de l’abdomen fœtal à 32 semaines

Figure A.16. Imagerie par résonance magnétique fœtale à 32 semaines d’aménorrhée : contenu colique anéchogène avec images échogènes en
d’aménorrhée, en pondération T1, coupe transversale abdominothora- mottes, évocatrices d’entérolithiase.
cique fœtale : l’hypersignal du méconium intrarectal permet la mise en
évidence d’un cul-de-sac rectal haut situé, faisant suspecter une malfor-
rentiels (hémorragie de la surrénale, séquestration pulmonaire
mation anorectale haute.
sous-diaphragmatique rétropéritonéale, kyste bronchogénique
sous-diaphragmatique), et les tumeurs rénales (tumeur de Wilms,
une colostomie est mise en place en période néonatale et néphrome mésoblastique, néphroblastome et le tératome rétro-
l’abaissement rectal est réalisé secondairement et habituellement péritonéal).
dans les trois premiers mois de la vie.
Tumeurs abdominales intrapéritonéales
Annexe B. Tumeurs Tératomes abdominal et sacrococcygien
abdominales Les tératomes sont retrouvés au niveau de la face, du cou et de
la région sacrococcygienne.
Les tumeurs néonatales (diagnostiquées avant j28) sont rares.
Diagnostic anténatal
Leur fréquence est comprise entre une sur 12 500 et une sur
27 500 naissances vivantes. Dans plus de 90 % des cas, il s’agit Le diagnostic du tératome sacrococcygien (TSC) est fondé sur
de masses découvertes en prénatal ou à la naissance. Le tératome sa localisation et la morphologie échographique de la tumeur :
et le neuroblastome sont les tumeurs les plus fréquentes (23,5 masses de grande taille, hétérogènes avec des zones kystiques,
et 22,5 % respectivement des tumeurs diagnostiquées en période voire des calcifications caractéristiques.
néonatale) [98] . Dans ce contexte, l’IRM est supérieure à l’échographie dans
l’évaluation de l’extension intrapelvienne et intraspinale de la
tumeur, ainsi que dans la mise en évidence d’une compression
Tumeurs rétropéritonéales des organes pelviens.
La plupart des tumeurs rétropéritonéales détectées en anténatal Pronostic

sont d’origine rénale ou surrénalienne. Les diagnostics possibles Le pronostic d’un TSC dépisté en anténatal semble moins lié à
sont représentés par le neuroblastome et ses diagnostics diffé- sa taille qu’à son contenu : les tératomes à prédominance solide

et richement vascularisés sont de bien moins bon pronostic que part des hémangiomes focaux sont localisés dans le lobe droit du
les tumeurs à prédominance kystique et avasculaires, les pre- foie.
mières nécessitant une surveillance plus rapprochée du fait du Le mode de découverte initial chez le fœtus est la découverte
haut débit intratumoral qui peut être responsable de défaillance d’une masse hépatique à l’échographie, mais l’hémangiome peut
cardiaque. Associée à l’échographie-Doppler, qui reste plus précise également se révéler par une complication (anémie, anasarque,
pour apprécier l’importance de la vascularisation intratumorale et hydramnios, insuffisance cardiaque congestive, thrombopénie ou
ses effets cardiovasculaires sur le fœtus, le diagnostic d’hémorragie coagulation intravasculaire disséminée), qui peut conduire à la
à l’IRM doit inciter à rechercher une anémie fœtale. mort fœtale in utero. Les taux d’a-fœtoprotéine (AFP) sont rare-
Des malformations congénitales associées sont présentes dans ment élevés (15 %). Le taux de survie fœtale est de 70 % (focal :
environ 20 % des cas, touchant le système musculosquelettique 73 %, multifocal : 57 %). Du fait de la possible involution sponta-
(anomalies vertébrales telles que l’hypoplasie ou l’agénésie sacrée, née, le traitement des hémangiomes hépatiques est initialement
spina bifida), l’appareil urinaire (duplication, exstrophie vésicale, conservateur, surtout lorsque l’enfant est asymptomatique. Si
hypospadias, agénésie rénale), digestif (duplication rectale), le sys- l’hémangiome est localisé, une résection chirurgicale est recom-
tème nerveux central ou autres (persistance du canal artériel, fente mandée ; une ligature artérielle hépatique ou une embolisation
palatine, etc.). peuvent être envisagées en cas d’insuffisance cardiaque rebelle
et/ou de coagulopathie de consommation.
Complications
L’histoire naturelle des tératomes diagnostiqués en anténatal
diffère de ceux diagnostiqués en postnatal en ce qui concerne le Hamartome mésenchymateux
risque de dégénérescence maligne, extrêmement rare in utero. La
mortalité associée au TCS est attribuable à la masse tumorale elle- L’hamartome mésenchymateux est une tumeur bénigne
même, qui peut être responsable de dystocie, d’accouchement d’étiologie inconnue, se présentant typiquement comme une
prématuré secondaire à un hydramnios, d’anasarque fœtale ou masse abdominale asymptomatique. Environ 20 % de ces tumeurs
de phénomènes de compression. De plus, les dégâts observés en surviennent chez le nouveau-né. Le mode de découverte habi-
postnatal sur l’innervation du bas appareil urinaire pourraient tuel est une masse abdominale, découverte soit par échographie
être également liés à l’infiltration des nerfs sacrés par la tumeur, anténatale, soit par l’examen clinique en période néonatale. Les
une extension intraspinale ou un traumatisme des nerfs pelviens, autres signes d’appel peuvent être la distension abdominale, un
splanchniques ou hypogastriques au cours de la résection tumo- hydramnios, une détresse respiratoire, une cyanose, une insuffi-
rale. sance cardiaque congestive, une anasarque ou un décès périnatal.
La localisation la plus fréquente est le lobe droit du foie dans 51 %
Traitement des cas, le gauche représentant 15 % des cas.
Selon la taille et la localisation de la tumeur et les éventuelles Le traitement est principalement chirurgical dans 65 % des cas,
complications secondaires, une interruption médicalisée de gros- avec 75 % de survie. Le taux de survie global des hamartomes
sesse peut être acceptée. Même si le tératome est de petite taille, mésenchymateux est de 65 %. La principale cause de décès fœtal
une césarienne doit être envisagée afin de réduire le risque de et néonatal est l’expansion de la masse hépatique kystique condui-
dystocie, de rupture tumorale et d’exsanguination. Le terme de sant à une distension abdominale progressive qui peut entraîner
l’accouchement est décidé en fonction du statut fœtal, de sa matu- une détresse respiratoire secondaire, une compression vasculaire
rité et de la cinétique de croissance de la tumeur au cours de la et/ou d’autres organes intra-abdominaux.
grossesse.
La prise en charge postnatale consiste en une chirurgie d’exérèse
complète de la tumeur. Hépatoblastome
Une chimiothérapie à base de sels de platine peut être une alter- C’est la principale tumeur maligne du fœtus et du nouveau-
native au traitement chirurgical. Cependant, celle-ci ne doit être né qui, si elle n’est pas traitée, voit une durée de vie de l’enfant
proposée qu’aux enfants présentant une maladie maligne avan- de l’ordre de deux ans. L’incidence de cette tumeur est plus forte
cée. parmi les nouveau-nés prématurés de petit poids. Le sex-ratio est
de 1,6.
Tumeurs hépatiques Plusieurs anomalies congénitales et syndromes malfor-
matifs peuvent s’associer à un hépatoblastome, tels que
Les tumeurs hépatiques surviennent rarement dans la période
l’hémihypertrophie (2 %), le syndrome de Beckwith-Wiedemann
périnatale : 5 % des néoplasies de tous types survenant chez le
et le syndrome de polypose adénomateuse intestinale.
fœtus ou le nouveau-né. Il s’agit d’un groupe de tumeurs hété-
Le mode de découverte le plus fréquent est une élévation de
rogène, bénignes ou malignes : l’hémangiome infantile est la
l’AFP sérique, présente chez 50 % des patients, ce qui contraste
principale tumeur hépatique primitive, suivie de l’hamartome
avec les plus grands enfants chez lesquels l’AFP est pratique-
mésenchymateux et l’hépatoblastome. Elles se présentent toutes
ment toujours élevée. Ce n’est donc pas un bon marqueur
sous la forme d’une masse abdominale et peuvent être dépis-
tumoral chez le fœtus et le nouveau-né. De plus, la disten-
tées par l’échographie anténatale [99] . Si l’on inclut cependant
sion abdominale peut également être le signe d’appel initial,
l’ensemble des cas chirurgicaux et d’autopsie, la majorité des
ou une masse abdominale palpable, une masse hépatique ou
tumeurs hépatiques sont plus volontiers d’origine métastatique
abdominale à l’échographie anténatale, une hépatomégalie, une
que primitive. Le neuroblastome est la tumeur qui métastase
anémie, une anasarque ou une détresse respiratoire. L’hydramnios
le plus au foie chez le fœtus et le nouveau-né, suivi des
et l’anasarque avec un possible décès intra-utérin ou postnatal
leucémies et des tumeurs rénales. Les tumeurs vitellines, les rhab-
résultent d’une compression mécanique de la tumeur durant le
domyosarcomes et les tumeurs rhabdoïdes sont des exemples
travail, pouvant entraîner une rupture hémorragique de la tumeur
d’autres tumeurs malignes métastasant au foie dans ce groupe
ou, en cas d’hépatoblastome hypervasculaire, d’une insuffisance
d’âge.
cardiaque congestive. Ces derniers peuvent être confondus en
anténatal avec un hémangiome : il est donc recommandé de
Hémangiome infantile réaliser une biopsie en vue d’un diagnostic histologique avant
Il s’agit d’une tumeur vasculaire bénigne qui se caractérise par de débuter un traitement dans tous les cas suspects. La loca-
une prolifération postnatale rapide, suivie d’une lente involu- lisation initiale la plus fréquente est le lobe droit (45 %), le
tion pendant l’enfance. Cependant, certaines peuvent engager gauche représentant 15 % des cas ou les deux dans 5 % des cas.
le pronostic vital si elles se compliquent d’une insuffisance La prise en charge est médicochirurgicale, avec résection tumo-
cardiaque congestive et/ou d’une coagulopathie de consomma- rale par hépatectomie partielle, chimiothérapie et transplantation
tion [99] . Les hémangiomes hépatiques sont divisés en deux hépatique selon que la tumeur est résécable ou pas. En effet, en
groupes principaux : focal (ou solitaire) et multifocal (qui inclut cas d’envahissement diffus du foie, la transplantation hépatique
également les hémangiomatoses diffuses ou disséminées). La plu- demeure une option acceptable.

Références [32] Alsulyman OM, Monteiro H, Ouzounran JG, Barton L, Songster GS,
Kovaca BW. Clinical significance of prenatal ultrasonographic dilation
[1] Grand RJ, Watkins JB, Torti FM. Development of the human gastroin- in fetuses with gastroschisis. Am J Obstet Gynceol 1996;175:982–4.
testinal tract. A review. Gastroenterology 1976;70:790–810. [33] Pryde PG, Bardicef M, Treadwell MC, Klein M, Isada NB, Evans M.
[2] Goldstein I, Lockwood C, Hobbins JC. Ultrasound assessment of fetal Gastroschisis: can antenatal ultrasound predict infant outcome? Obstet
intestinal development in the evaluation of gestational age. Obstet Gyne- Gynecol 1994;84:505–10.
col 1987;70:682–6. [34] Vegunta RK, Wallace LJ, Leonardi MR. Perinatal management of gastro-
[3] Sase M, Miwa I, Sumie M, Nakata M, Sugino N, Ross MG. Ontogeny schisis: analysis of a newly established clinical pathway. J Pediatr Surg
of gastric emptying patterns in the human fetus. J Matern Fetal Neonatal 2005;40:528–34.
Med 2005;17:213–7. [35] Nick AM, Bruner JP, Moses R, Yang EY, Scott TA. Second trimester intra-
[4] deVries PA. The pathogenesis of gastroschisis and omphalocele. J Pediatr abdominal bowel dilation in fetuses with gastroschisis predicts neonatal
Surg 1980;15:245–51. bowel atresia. Ultrasound Obstet Gynecol 2006;28:821–5.
[5] Hoyme HE, Higginbottom MC, Jones KL. The vascular pathogenesis of [36] Contro E, Fratelli N, Okoye B, Papageorghiou A, Thilaganathan B, Bhide
gastroschisis: Intrauterine interruption of the omphalomesenteric artery. A. Prenatal ultrasound in the prediction of bowel obstruction in infants
J Pediatr 1981;98:228–31. with gastroschisis. Ultrasound Obstet Gynecol 2010;35:702–7.
[6] Duhamel B. Embryology of exomphalos and allied malformations. Arch [37] Kuleva M, Khen-Dunlop N, Dumez Y, Ville Y, Salomon LJ. Is complex
Dis Child 1963;38(198):142–7. gastroschisis predictable by prenatal ultrasound? BJOG 2012;119:102–9.
[7] Feldkamp ML, Carey JC, Sadler TW. Development of gastroschisis: [38] Santiago-Munoz PC, McIntire DD, Barber RG, Megison SM, Twickler
Review of hypotheses, a novel hypothesis, and implications for research. DM, Dashe JS. Outcomes of pregnancies with fetal gastroschisis. Obstet
Am J Med Genet A 2007;143A:639–52. Gynecol 2007;110:663–8.
[8] Sadler TW, Feldkamp ML. The embryology of body wall closure: Rele- [39] David AL, Tan A, Curry J. Gastroschisis: sonographic diagnosis, asso-
vance to gastroschisis and other ventral body wall defects. Am J Med ciations, management and outcome. Prenat Diagn 2008;28:633–44.
Genet C 2008;148C:180–5. [40] Netta DA, Wilson RD, Visintainer P. Gastroschisis: growth patterns
[9] Rasmussen SA, Frias JL. Non-genetic risk factors for gastroschisis. Am and a proposed prenatal surveillance protocol. Fetal Diagn Ther
J Med Genet C Semin Med Genet 2008;148C:199–212. 2007;22:352–7.
[10] Werler MM, Sheehan JE, Mitchell AA. Maternal medication use and [41] Carroll SG, Kuo PY, Kyle PM, Soothill PW. Fetal protein loss in gastro-
risks of gastroschisis and small intestinal atresia. Am J Epidemiol schisis as an explanation of associated morbidity. Am J Obstet Gynaecol
2002;155:26–31. 2001;184:1297–301.
[11] Draper ES, Rankin J, Tonks A. Recreational drug use: a major risk factor [42] Achiron R, Orvieto R, Lipitz S. Superior mesenteric artery blood
for gastroschisis? Am J Epidemiol 2008;167:485–91. flow velocimetry: cross-sectional Doppler sonographic study in normal
[12] Chambers C. Novel risk factor in gastroschisis: change in paternity. Am fetuses. J Ultrasound Med 1998;17:769–73.
J Med Genet 2006;14:653–65. [43] Volumenie JL, de Lagausie P, Guibourdenche J. Improvement of mesen-
[13] Vu LA, Nobuhara KK, Laurent C, Shaw GM. Increasing preva- teric superior artery Doppler velocimetry by amnio-infusion in fetal
lence of gastroschisis: Population-based study in California. J Pediatr gastroschisis. Prenat Diagn 2001;21:1171–4.
2008;152:807–11. [44] Salomon LJ, Mahieu-Caputo D, Jouvet P. Fetal home monitoring for
[14] Fillingham A, Rankin J. Prevalence, prenatal diagnosis and survival of the prenatal management of gastroschisis. Acta Obstet Gynecol Scand
gastroschisis. Prenat Diagn 2008;28:1232–7. 2004;83:1061–4.
[15] Cullen MT, Green J, Whetham J, Salafia C, Gabrielli S, Hobbins JC. [45] Dixon JC, Penman DM, Soothill PW. The influence of bowel atresia in
Transvaginal ultrasonographic detection of congenital anomalies in the gastroschisis on fetal growth, cardiotocograph abnormalities and amnio-
first trimester. Am J Obstet Gynaecol 1990;163:466–76. tic fluid staining. Br J Obstet Gynaecol 2000;107:472–5.
[16] Barisic I, Clementi M, Hausler M, Gjergja R, Kern J, Stoll C. Euroscan [46] Burge DM, Ade-Ajayi N. Adverse outcome after prenatal diagnosis of
Study Group. Evaluation of prenatal ultrasound diagnosis of fetal abdo- gastroschisis: the role of fetal monitoring. J Pediatr Surg 1997;32:441–4.
minal wall defects by 19 European registries. Ultrasound Obstet Gynecol [47] Ingamells S, Saunders NJ, Burge D. Gastroschisis and reduced fetal heart-
2001;18:309–16. rate variability. Lancet 1995;345:1024–5.
[17] Langer JC, Longaker MT, Crombleholme TM. Etiology of intestinal [48] Kalache KD, Bierlich A, Hammer H, Bollman R. Is unexplained third
damage in gastroschisis, I. Effect of amniotic fluid exposure and bowel trimester intrauterine death of fetuses with gastroschisis caused by umbi-
constriction in a fetal lamb model. J Pediatr Surg 1989;24:992–7. lical cord compression due to acute extraabdominal bowel dilatation?
[18] Langer JC, Bell JG, Castillo RO. Etiology of intestinal damage in gas- Prenat Diagn 2002;22:715–7.
troschisis, II. Timing and reversibility of histological changes, mucosal [49] Dommergues M, Ansker Y, Aubry MC. Serial transabdominal amnioin-
function, and contractility. J Pediatr Surg 1990;25:1122–6. fusion in the management of gastroschisis with severe oligohydramnios.
[19] Aktug T, Erdag G, Kargi A. Amnio-allantoic fluid exchange for the pre- J Pediatr Surg 1996;31:1297–9.
vention of intestinal damage in gastroschisis: an experimental study on
[50] Sapin E, Mahieu D, Borgnon J, Douvier S, Carricaburu E, Sagot P. Trans-
chick embryos. J Pediatr Surg 1995;30:384–7.
abdominal amnioinfusion to avoid fetal demise and intestinal damage in
[20] Olguner M, Akgur FM, Api A. The effects of intraamniotic human neo-
fetuses with gastroschisis and severe oligohydramnios. J Pediatr Surg
natal urine and meconium on the intestines of the chick embryo with
2000;35:598–600.
gastroschisis. J Pediatr Surg 2000;35:458–61.
[51] Luton D, de Lagausie P, Guibourdenche J. Influence of amnioinfusion in
[21] Ciftci AO, Tanyel FC, Ercan MT. In utero defecation by the normal foetus:
a model of in utero created gastroschisis in the pregnant ewe. Fetal Diagn
a radio nucleide study in the rabbit. J Pediatr Surg 1996;31:1409–12.
[22] Louw JH. Jejunoileal atresia and stenosis. J Pediatr Surg 1996;31:8–23. Ther 2000;15:224–8.
[23] Bair JH, Russ PD, Pretorius DH. Fetal omphalocele and gastroschisis: a [52] Luton D, de Lagausie P, Guibourdenche J. Effect of amnioinfusion on
review of 24 cases. AJR Am J Roentgenol 1986;147:1047–51. the outcome of prenatally diagnosed gastroschisis. Fetal Diagn Ther
[24] Saada J, Oury JF, Vuillard E, Guibourdenche J, De Lagausie P, Sterkers 1999;14:152–5.
G, et al. Gastroschisis. Clin Obstet Gynecol 2005;48:964–72. [53] Midrio P, Stefanutti G, Mussap M, D’Antona D, Zolpi E, Gamba P.
[25] Adair CD, Rosnes J, Frye AH. The role of antepartum surveillance in the Amnioexchange for fetuses with gastroschisis: is it effective? J Pediatr
management of gastroschisis. Int J Gynaecol Obstet 1996;52:141–4. Surg 2007;42:777–82.
[26] Ciftci AO, Tanyel FC, Bingol-Kologul M. Fetal distress does not affect in [54] Luton D, Mitanchez D, Winer N. A randomised controlled trial of amnio
utero defecation but does impair the clearance of amniotic fluid. J Pediatr exchange for fetal gastroschisis. BJOG 2019;126:1233–41.
Surg 1999;34:246–50. [55] Segel S, Marder S, Parry S. Fetal abdominal wall defects and mode of
[27] Lenke RR, Persutte WH, Nemes J. Ultrasonographic assessment of intes- delivery: a systematic review. J Obstet Gynaecol 2001;98:867–73.
tinal damage in fetuses with gastroschisis: is it of clinical value? Am J [56] Strauss RA, Balu R, Kuller JA, McMahon MJ. Gastroschisis: The effect
Obstet Gynecol 1990;163:995–8. of labor and ruptured membranes on neonatal outcome. Am J Obstet
[28] Brun M, Grignon A, Guibaud L. Gastroschisis: are prenatal ultraso- Gynaecol 2003;189:1672–8.
nographic findings useful for assessing the prognosis? Pediatr Radiol [57] Puligandla PS, Janvier AF, Flageole G, Bouchard S, Laberge J-M. Rou-
1996;26:723–6. tine Cesarean delivery does not improve the outcome of infants with
[29] Japaraj RP, Hockey R, Chan FY. Gastrochisis: can prenatal sonograph gastroschisis. J Pediatr Surg 2004;39:742–5.
predict neonatal outcome? Ultrasound Obstet Gynecol 2003;21:329–33. [58] Snyder CL, Miller KA, Shasp RJ. Management of intestinal atresia in
[30] Mears AL, Sadiq JM, Impey L, Lakhoo K. Antenatal bowel dilatation in patients with Gastroschisis. J Pediatr Surg 2001;36:1542–5.
gastroschisis: a bad sign? Pediatr Surg Int 2010;26:581–8. [59] Mc Clure RJ. Trophic feeding of the preterm infant. Acta Paediatr Suppl
[31] Langer JC, Khanna J, Caco C, Dykes EH, Nicolaides K. Prenatal diag- 2001;436:19–21.
nosis of gastroschisis: development of objective sonographic criteria for [60] Driver CP, Bruce J, Bianchi A. The contemporary outcome of gastroschi-
predicting outcome. Obstet Gynecol 1993;81:53–6. sis. J Pediatr Surg 2000;35:1719–23.

[61] Snyder CL. Outcome analysis for gastroschisis. J Pediatr Surg [80] Mabogunje OA, Mahour GH. Omphalocele and gastroschisis. Trends in
1999;34:1253–6. survival across two decades. Am J Surg 1984;148:679–86.
[62] Wilson RD, Johnson MP. Congenital abdominal wall defects: an update. [81] Wilcox DT, Chitty LS. Non-visualisations of the fetal bladder: aetiology
Fetal Diagn Ther 2004;19:385–98. and management. Prenat Diagn 2001;21:977–83.
[63] Wada M, Kato T, Hayashi Y. Intestinal transplantation for short [82] Evangelidis A, Murphy JP, Gatti JM. Prenatal diagnosis of bladder exstro-
bowel syndrome secondary to Gastroschisis. J Pediatr Surg 2006;41: phy by 3-dimensional ultrasound. J Urol 2004;172:1111.
1841–5. [83] Mandell J, Lillehei CW, Greene M, Benacerraf BR. The prenatal diagno-
[64] Henrich K, Huemmer HP, Reingruber B, Weber PG. Gastroschisis and sis of imperforate anus with rectourinary fistula: dilated fetal colon with
omphalocoele: treatments and long-term outcomes. Pediatr Surg Int enterolithiasis. J Pediatr Surg 1992;27:82–4.
2008;24:167–73. [84] Stephens FD. Embryology of the cloaca and embryogenesis of anorectal
[65] Koivusalo A, Lindhal H, Rintala R. Morbidity and quality of life in adult malformations. Birth Defects 1988;24:177–209.
patients with a congenital abdominal wall defect: a questionnaire survey. [85] Phillips TM. Spectrum of cloacal exstrophy. Semin Pediatr Surg
J Pediatr Surg 2002;37:1594–601. 2011;20:113–8.
[66] Hwang PJ, Kousseff BG. Omphalocele and gastroschisis: an 18-year [86] Leflot L, Pietrera P, Brun M, Chateil JF. Oesophagus diseases in children.
review study. Genet Med 2004;6:232–6. EMC - Radiologie 2005;2:494–526.
[67] Salihu HM, Pierre-Louis BJ, Druschel CM. Omphalocele and gastroschi- [87] Marcelis C, de Blaauw I, Brunner H. Chromosomal anomalies in
sis in the State of New York. 1992-1999. Birth Defects Res A Clin Mol the etiology of anorectal malformations: a review. Am J Med Genet
Teratol 2003;67:630–6. 2011;155:2692–704.
[68] Salihu HM, Emusu D, Sharma PP. Parity effect on preterm birth and [88] Howard ER. Biliary atresia. In: Stringer MD, Oldham KT, Mouriquand
growth outcomes among infants with isolated omphalocele. Eur J Obstet PD, Howard ER, editors. Pediatric surgery and urology: long-term out-
Gynecol Reprod Biol 2006;128:91–6. comes. Londres: WB Saunders; 1998. p. 402–16.
[69] Stoll C, Alembik Y, Dott B, Roth MP. Omphalocele and gastroschisis and [89] Nyberg DA, Luthy DA, Resta RG, Nyberg BC, Williams JA. Age-adjusted
associated malformations. Am J Med Genet A 2008;19:331–9. ultrasound risk assessment for fetal Down’s syndrome during the second
[70] Fisher R, Attah A, Partington A, Dykes E. Impact of antenatal diagnosis trimester: description of the method and analysis of 142 cases. Ultrasound
on incidence and prognosis in abdominal wall defects. J Pediatr Surg Obstet Gynecol 1998;12:8–14.
1996;31:538–41. [90] Eurin D, Brasseur-Daudruy M, Brossard V, Broux H, Heckweiler B, Vers-
[71] Nicolaides KH, Snijders RJ, Cheng HH, Gosden C. Fetal gastrointestinal pyck E. Le côlon hyperéchogène : un signe prénatal de cystinurie ? J
and abdominal wall defects: Associated malformations and chromosomal Radiol 2007;88:1327–8.
abnormalities. Fetal Diagn Ther 1992;7:102–5. [91] Lee H-J, Woo S-K, Kim J-S, Suh S-J. Daughter cyst sign: a sonographic
[72] Lakasing L, Cicero S, Davenport M, Patel S, Nicolaides KH. Current out- finding of ovarian cyst in neonates, infants, and young children. AJR Am
come of antenatally diagnosed exomphalos: an 11-year review. J Pediatr J Roentgenol 2000;174:1013–5.
Surg 2006;41:1403–6. [92] Bancroft J, Bucuvalas J, Ryckman F. Antenatal diagnosis of choledochal
[73] Gibbin C, Touch S, Broth RE, Berghella V. Abdominal wall defects and cyst. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1994;18:142–5.
congenital heart disease. Ultrasound Obstet Gynecol 2003;21:334–7. [93] Colovic R, Micev M, Jovanovic M, Matic S, Grubor N, Atkinson HD.
[74] Lee RS, Cendron M, Kinnamon DD, Nguyen HT. Antenatal hydrone- Abdominal neurenteric cyst. World J Gastroenterol 2008;14:3759–62.
phrosis as a predictor of postnatal outcome: a meta-analysis. Pediatrics [94] Deshpande P, Twining P, O’Neill D. Prenatal diagnosis of fetal abdo-
2006;118:586–93. minal lymphangioma by ultrasonography. Ultrasound Obstet Gynecol
[75] Porter A, Benson CB, Hawley P, Wilkins-Haug L. Outcome of fetuses 2001;17:445–8.
with a prenatal ultrasound diagnosis of isolated omphalocele. Prenat [95] Shawis R, Antao B. Prenatal bowel dilatation and the subsequent postnatal
Diagn 2009;29:668–73. management. Early Hum Dev 2006;82:297–303.
[76] Heider AL, Strauss RA, Kuller JA. Omphalocele: clinical outcomes [96] Currarino G, Coln D, Votteler T. Triad of anorectal, sacral, and presacral
in cases with normal karyotypes. Am J Obstet Gynecol 2004;190: anomalies. AJR Am J Roentgenol 1981;137:395–8.
135–41. [97] Strachan T, Lynch SA, Ruiz-Perez V, Wang YM, Scambler P, Custard E.
[77] Boyd PA, Bhattacharjee A, Gould S, Manning N, Chamberlain P. Out- Mutation analysis and embryonic expression of the HLXB9 Currarino
come of prenatally diagnosed anterior abdominal wall defects. Arch Dis syndrome gene. Am J Hum Genet 2000;66:1504–15.
Child Fetal Neonatal Ed 1998;78. F209-F213. [98] Boithias C, Martelli H, Destot-Vong KD, Dugelay F, Branchereau S.
[78] Fratelli N, Papageorghiou AT, Bhide A, Sharma A, Okoye B, Thilla- Conduite à tenir obstétricopédiatrique devant la découverte antenatale
ganathan B. Outcome of antenatally diagnosed abdominal wall defects. d’une masse hyperéchogène rétropéritonéale. Arguments en faveur d’un
Ultrasound Obstet Gynecol 2007;30:266–70. Néphrome Mésoblastique Congénital. J Gynecol Obstet Biol Reprod
[79] Brantberg A, Blaas HG, Haugen SE, Eik-Nes SH. Characteristics and 2009;38:277–85.
outcome of 90 cases of fetal omphalocele. Ultrasound Obstet Gynecol [99] Isaacs Jr H. Liver tumors. In: Isaacs Jr H, editor. Tumors of the fetus and
2005;26:527–37. infant: an atlas. New York (NY): Springer-Verlag; 2002. p. 303–36.
A. Kim.
Département hopitalo-universitaire risque et grossesse, Hôpital Bichat-Claude-Bernard, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France.
B. Depont.
Clinique Mathilde, 7, boulevard de l’Europe, 76100 Rouen, France.
M. Valentin.
D. Luton ([email protected]).
Département hopitalo-universitaire risque et grossesse, Hôpital Bichat-Claude-Bernard, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Kim A, Depont B, Valentin M, Luton D. Pathologies abdominales fœtales. EMC - Radiologie et imagerie
médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire 2021;34(3):1-22 [Article 34-765-A-10].
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0335(20)46290-8
Disponibles sur www.em-consulte.com

Arbres Iconographies Vidéos/ Documents Information Informations Auto- Cas
décisionnels supplémentaires Animations légaux au patient supplémentaires évaluations clinique

Imagerie Des Surrénales de L'enfant

Transféré par

Droits d'auteur :

Formats disponibles

Imagerie Des Surrénales de L'enfant

Transféré par

Informations du document

Titre original

Copyright

Formats disponibles

Partager ce document

Partager ou intégrer le document

Options de partage

Avez-vous trouvé ce document utile ?

Ce contenu est-il inapproprié ?

Droits d'auteur :

Formats disponibles

Imagerie Des Surrénales de L'enfant

Transféré par

Droits d'auteur :

Formats disponibles

34-550-B-10

Imagerie des surrénales chez l’enfant

Mots-clés : Glandes surrénales ; Enfant ; Échographie ; TDM ; IRM

Plan Développement normal

EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire 1

Figure 2. Aspect linéaire de la surrénale droite (ﬂèches) chez un

linéaire ou discoïde (Fig. 2). Chez le nouveau-né, le caractère pro-

2 EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire

Avant la naissance, la sémiologie surrénalienne est identique à

EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire 3

Figure 5. Neuroblastome surrénalien partiellement kystique chez un

Imagerie par résonance magnétique

4 EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire

La neuroﬁbromatose de type I, le syndrome d’hypoventilation

EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire 5

Tableau 2. voir un aspect étiré et aminci des pédicules, un « scalloping » en

6 EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire

Figure 11. TDM injectée au temps artériel. Neuroblastome dont

vides de signal. Après injection de gadolinium, on observe une

EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire 7

distension digestive sont des signes cliniques fréquents. Les carac-

À l’âge pédiatrique, cette tumeur neuroendocrine est excep-

8 EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire

production d’androgènes. Le dépistage se fait en mesurant le La visualisation de l’utérus en cas de pseudohermaphrodisme

EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire 9

Figure 16. Hyperplasie congénitale des surré-

10 EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire

Hémorragie surrénalienne chez l’enfant

EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire 11

Figure 20. IRM. Coupe coronale pondérée T1 sans injection. Héma-

dans le contexte du syndrome de Beckwith-Wiedeman) [61] , d’un

12 EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire

EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire 13

Disponibles sur www.em-consulte.com

14 EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire

Pathologies abdominales fœtales

Mots-clés : Pathologies abdominales fœtales ; Anomalie de la paroi antérieure ; Atrésie de l’œsophage ;

Plan le Comité technique d’échographie : le périmètre abdominal (PA)

EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire 1

Sur le plan anatomique, le défaut de fermeture (ou de délimita- Anomalies chromosomiques

2 EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire

Prise en charge pédiatrique

Nutrition trophique et prise en charge nutritionnelle

EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire 3

Malformations et conséquences Échocardiographie

4 EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire

que les plus larges défauts pariétaux peuvent nécessiter la pose de

EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire 5

6 EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire

d’apprentissage, syndactylies, anomalies cardiaques), syn-

Cas particulier : l’association VACTERL

EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire 7

Surveillance, complications et prise en charge Déﬁnition

La VB commence à se développer vers la troisième semaine de Diagnostic prénatal

8 EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire

Figure 6. Sténose duodénale à 24 semaines

Dilatation de l’estomac : sténose duodénale Surveillance et complications prénatales

Pronostic, complications postnatales

EMC - Radiologie et imagerie médicale - génito-urinaire - gynéco-obstétricale - mammaire 9