Pratlsplenicembolisation Eur JHaematol
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ARTICLE ORIGINAL
Abstrait
Objectifs : Bien que la splénectomie totale soit capable de réduire les symptômes cliniques chez les patients atteints de
sphérocytose (HS), les patients splénectomisés risquent de développer des infections bactériennes accablantes et,
dans une moindre mesure, des complications thromboemboliques. En revanche, la splénectomie partielle ou l'embolie splénique partielle
(EPS) peut également diminuer le taux de complications hémolytiques tout en maintenant la fonction splénique résiduelle. Le but de cette
étude était d'étudier le bénéfice de l'EPS chez les enfants atteints d'une maladie modérée à sévère.
SH. Patients et méthodes : Nous avons réalisé une PSE par accès transfémoral rétrograde chez huit enfants (quatre
femme, quatre hommes) atteints d'HS modérée à sévère à un âge médian de 8ÿans. Complications liées à l'HS avant
Le PSE comprenait des calculs biliaires chez six enfants et des crises aplasiques chez quatre enfants. Un patient était dépendant des
transfusions. Résultats : Aucun effet secondaire aigu n'a été observé pendant ou après l'EPS. L'hémoglobine médiane a augmenté de
manière significative, passant de niveaux compris entre 7,5 g ÿ dL et 11,65 g ÿ dL avant l'EPS à des niveaux compris entre 8,4 g ÿ dL et
13,35 g ÿ dL après PSE (P = 0,012). Les tailles spléniques médianes avant PSE variaient de 9,7 cm ÿm2 à
19,0 cm ÿ m2 et significativement diminué à des valeurs comprises entre 4,4 cm ÿ m2 et 15,65 cm ÿ m2 au cours du suivi
(P = 0,012). Conclusions : L'EPS semble être une option de traitement sûre, efficace et faisable pour le
Prise en charge des enfants atteints d'HS modérée à sévère.
Correspondance Martin Benesch, MD, Division d'hématologie et d'oncologie pédiatriques, Département de pédiatrie et de l'adolescence
Médecine, Université médicale de Graz, Auenbruggerplatz 30, A-8036 Graz, Autriche. Télÿ: ++43-316-385-80427ÿ; Télécopie : ++43-316-385-3450 ;
e-mailÿ: [email protected]
La sphérocytose héréditaire (HS) est la cause la plus fréquente reste encore élevé. Il y a aussi un taux accru de
pour l'anémie hémolytique congénitale. En raison de leur forme complications thromboemboliques, augmentation de l'artériosclérose,
sphérocytaire, les globules rouges sont continuellement piégés dans la rate et maladie coronarienne tardive chez les splénectomisés
entraînant une hémolyse chronique et une propension accrue à la malades (3, 4). Afin de réduire la morbidité et la mortalité périopératoires,
formation de calculs biliaires. Bien que la plupart des patients la splénectomie laparoscopique et
présente seulement une anémie légère, plus sévèrement touchée la splénectomie sont devenues des approches alternatives à la
les patients peuvent développer une crise aplasique ou hémolytique après splénectomie ouverte conventionnelle (5, 6). La splénectomie partielle est
infections virales courantes telles que le parvovirus B19 (1). Dans également efficace pour réduire le degré d'hémolyse tout en
1910 La splénectomie ouverte a été signalée pour la première fois pour le maintenir la fonction phagocytaire du reste splénique (7, 8). Afin de
traitement des patients atteints d'HS, entraînant une augmentation de la rougeur. réduire davantage le taux de complications post-chirurgicales,
durée de vie cellulaire, diminution des besoins en transfusion et l'embolisation splénique partielle (PSE)
réduction de l'incidence des calculs biliaires (2). Cependant, malgré les a été réalisée avec succès chez des adultes atteints d'HS,
vaccinations et la prophylaxie orale systématique à la pénicilline, purpura thrombopénique idiopathique chronique (PTI) et
risque d'infections bactériennes graves après splénectomie hypersplénisme (9, 10) ainsi que chez les enfants porteurs
hypertension et PTI (11, 12). Les données sur les enfants en cours 15 à 20 ml de produit de contraste non ionique (Ultravist 300,
d'EPS pour HS font défaut jusqu'à présent. La présente étude Schering Pharmaceuticals Inc., Berlin, Allemagne) a été
rend compte de la faisabilité et de l'efficacité de l'EPS dans une cohorte injecté donnant une bonne carte vasculaire afin de diriger
de huit enfants avec HS. un fil de guidage hydrophile de 0,035ÿpouce (pointe d'angle standard ,
Glidewire, Terumo Medical Corporation, Tokyo, Japon)
et le cathéter dans l'artère splénique. Ensuite,
Patients et méthodes
les branches segmentaires ont été sondées avec un coaxialement
Caractéristiques des patients introduction d'un cathéter de 3 Fr et d'un fil de guidage de 0,014 pouce
(FasTracker -325, Boston Scientific Corp., Natick, MA,
Entre août 1996 et septembre 2004, huit patients ETATS-UNIS). Utilisation de particules d'alcool polyvinylique de 150 à 300 lm
(quatre femmes, quatre hommes) ont été référés à notre établissement (Contour, Boston Scientific Corp.) ou 300–1200 lm
pour le traitement de l'HS modérée à sévère. Les caractéristiques
billes sphériques (Embosphere, BioSphere Medical, Inc.,
cliniques de ces huit patients sont résumées dans Rockland, MA, USA), les artères segmentaires du
Tableau 1. L'âge médian au moment du diagnostic de SH était de 3,1ÿans (extrêmes,
partie supérieure de la rate ont été embolisées afin de
0,6–12,2) ans. Cinq d'entre eux avaient des antécédents familiaux d'HS. réaliser un infarctus important du tissu splénique (13). En fonction de la
Le diagnostic d'HS a été confirmé chez tous les patients par un examen taille de la rate, il était prévu d'exclure au moins
cytologique de frottis sanguins périphériques et un au moins un tiers du volume de l'organe provenant de la perfusion. Dans
test de fragilité osmotique érythrocytaire pathologique. Un enfant deux patients, des bobines d'embolisation ont été introduites en plus.
était dépendant des transfusions depuis son quatrième mois de vie. Après l'embolisation, l'angiographie coeliaque a été répétée
Trois autres enfants ont dû recevoir un concentré de globules rouges pour les documents. Après avoir retiré le cathéter et la gaine vasculaire,
transfusions lors d'aplasie (suite au parvovirus B19 l'hémostase du site d'accès artériel a été obtenue
infection : n = 2) ou crises hémolytiques (suite à une gastro-entérite à par 10 à 15 min de compression manuelle. Un bandage de pression a
adénovirus : n = 1). Tous les enfants ont présenté été attaché à l'aine et laissé pour la suite
une rate hypertrophiée. Six patients avaient déjà développé 24 h pendant que les patients restaient alités. Tous les patients
calculs biliaires au moment du diagnostic. Avant la procédure reçu des analgésiques et des antibiotiques par voie intraveineuse
d'embolisation, tous les patients ont été vaccinés avec un polysaccharide suite à PSE.
pneumococcique, Haemophilus influenzae et
vaccin contre le méningocoque. Tous les patients ou tuteurs étaient
informé des avantages et des inconvénients de la Examens de suivi
procédure et ont donné leur consentement éclairé écrit avant Les enfants atteints d'hypersplénisme qui subissent une PSE sont
à PSE. compromis par de plus longues périodes de fièvre et une élévation du blanc
nombre de globules sanguins que les adultes qui ont subi le
même procédure (12, 14). Ainsi, il a été décidé de ne sortir les patients
Embolisation splénique partielle
qu'en excellent état clinique après une
L'âge médian au moment de l'EPS était de 8 ans (extrêmes, 2,5– médiane de 1 semaine (extrêmes, 5 à 14 jours) après EPS. Tout
15,5) ans. Tous les patients ont subi une embolisation artérielle les patients ont été suivis à notre clinique externe. Le
splénique sous anesthésie générale. Avant PSE, le numérique la durée médiane de suivi est de 4,8 (intervalle, 0,8–9,2) ans. Les
une angiographie par soustraction du tronc coeliaque a été réalisée examens de suivi comprenaient des numérations globulaires en série
avec un cathéter 5 Fr Simmons-1 (5 Fr Glide cathéter Terumo Medical et les échographies abdominales. Des numérations globulaires ont été faites
Corporation,
, Tokyo, Japon) via
hebdomadaire pendant le premier mois, mensuelle pendant la
accès transfémoral rétrograde. A l'aide d'un injecteur de puissance,
EBV, virus d'Epstein Barrÿ; Hb, hémoglobineÿ; PSE, embolisation splénique partielle.
après 2 mois et par la suite trois à quatre fois contrôlée par des médicaments de soutien appropriés. Tout
une année. Numération des cellules sanguines dans les 2 mois suivant un patients ont reçu une analgésie contrôlée par le patient avec du fenta nyl
transfusion n'ont pas été inclus dans l'analyse (7). Une évaluation et du métamizol (n = 4) ou de la péthidine (n = 4) pendant 2–
échographique de la taille splénique a été effectuée chaque semaine en 8j postopératoire. Après 1 semaine tous les enfants ont été sevrés
le premier mois après PSE, puis après 2, 4 loin des analgésiques. Des antibiotiques à large spectre ont été
et 12 mois. A partir de la deuxième année après PSE l'ultra son a été fait administré à tous les patients pendant 7 à 9 jours après l'EPS.
deux fois par an. Quatre patients ont dû Bien qu'aucune prophylaxie orale à la pénicilline n'ait été administrée
subir une cholécystectomie après PSE. L'âge médian de chez aucun des patients, aucune infection écrasante n'a été
ces quatre patients au moment de la cholécystectomie était documenté chez tout enfant présentant un résidu splénique au cours
11,4 (intervalle, 8,9–15,1) ans. la période de suivi. Chez un enfant, l'EPS devait être
répété après 4 semaines parce que les paramètres des globules rouges n'ont pas
s'améliorer après le premier PSE. Aucun des enfants n'a subi de
analyses statistiques
splénectomie au cours de la période de suivi. Médian
La taille splénique est donnée en longueur (cm)ÿ surface corporelle (m2 ) les tailles spléniques avant PSE variaient entre 9,7 cm ÿ m2 et
pour corriger la surface du corps. Les tailles spléniques échographiques 19,0 cm ÿ m2 et a diminué significativement (P = 0,012) à
mesurés au cours des 2 premiers mois suivant l'EPS n'étaient pas valeurs allant de 4,4 cm ÿ m2 à 15,65 cm ÿ m2 après
inclus dans l'analyse statistique en raison de l'hypertrophie splénique ESP (tableau 2ÿ; figure 1). La diminution maximale de la rate
transitoire signalée immédiatement après l'embolisation la taille a été observée 2 à 6 mois après l'EPS. Bien que
causée par une nécrose et un œdème de la région splénique environnante la diminution de la taille splénique chez deux patients (patient 2 et
parenchyme (15). Des analyses statistiques ont été effectuées 3) n'était que de 10 à 20ÿ%, les taux d'hémoglobine indiquaient
en utilisant le logiciel SPSS version 13.0 (SPSS Inc., Chicago, IL, USA). une certaine réponse à PSE. Chez deux patients (patient 2, 5) un
Afin de permettre une analyse statistique correcte, les valeurs médianes une repousse modérée du résidu splénique a ensuite été observée.
des paramètres des globules rouges et des tailles de la rate Cependant, au dernier suivi des tailles spléniques
ont été calculés pour tous les patients avant et pendant étaient plus faibles chez tous les patients par rapport à la valeur initiale
toute la période de suivi qui a duré entre 0,8 an et mesures avant PSE (Fig. 1).
9,2 ans Pour évaluer les différences de signes vitaux avant et Les taux médians d'hémoglobine avant l'EPS variaient entre
après le PSE, les tests de rang signé de Wilcoxon ont été calculés avec 7,5 g ÿ dL et 11,65 g ÿ dL et considérablement augmenté
ces valeurs médianes. Toutes les valeurs P <0,05 sont
(P = 0,012) à des niveaux compris entre 8,4 g ÿ dL et
considérée comme statistiquement significative. 13,35 g ÿ dL après PSE pendant toute la durée du suivi
(Tableau 2). L'hématocrite médian a augmenté significativement de
20,6ÿ% à 31,0ÿ% avant l'EPS à des niveaux compris entre 24,5ÿ%
Résultats
et 35,85 % après EPS (P = 0,012). Le rouge médian
La décision d'effectuer des EPS chez ces huit patients a été le nombre de cellules sanguines avant l'EPS variait de 2,76 · 1012 ÿL
en fonction de l'évolution clinique (c.-à-d. degré d'anémie chronique, à 4,45 · 1012 ÿL. Une augmentation significative avec les valeurs
nombre de transfusions sanguines, degré de splénomégalie, présence de entre 3,3 · 1012 ÿL et 5,04 · 1012 ÿL (P = 0,012)
calculs biliaires, crise aplasique ou hémolytique). après PSE pourrait être atteint. Le nombre de plaquettes a augmenté
Le PSE a été réalisé sans aucune complication. Tous les enfants ont également significativement par rapport aux niveaux médians entre
présenté un léger syndrome post-embolisation 181 · 109 ÿL et 423 · 109 ÿL à des niveaux médians allant
y compris la douleur, la fièvre et les vomissements qui pourraient facilement être
Tableau 2 Paramètres hématologiques et tailles spléniques avant embolisation splénique partielle (EPS) et pendant le suivi
Taille splénique médiane Niveau médian d'Hb Érythrocytes médians Plaquettes médianes Réticulocyte médian
(cm ÿ m)2 (g ÿ dL) ·1012 ÿL ·109 ÿ L compte %
Les patients Avant PSE Après PSE Avant PSE Après PSE Avant PSE Après PSE Avant PSE Après PSE Avant PSE Après PSE
1 12.7 8.3 11.0 13h35 4.45 5.04 224 260 43.3 38,75
2 13.1 9.1 9.2 10h65 3.18 3,86 248 697 138.3 46,6
3 13.3 12.6 9.7 11.5 3.34 3,85 306 348 112,0 88,9
4 13.2 11.3 9.3 11.85 3.46 3,91 181 256 164.1 75,7
5 15.6 8.5 9.6 12h45 3.01 3.41 423 526 81,0 8.0
6 9.7 4.4 11h65 13.0 3.71 4.25 208 380 51.3 34.3
7 16.8 8.5 8.3 10.3 3.15 3.47 495 442 87,0 60.1
8 19.0 15.65 7.5 8.4 2,76 3.3 385 487,5 58,0 134.2
Hb, hémoglobine.
le reliquat splénique n'était pas significativement corrélé au statut embolisation splénique pour le traitement du purpura
hématologique pendant les années de suivi postopératoire (8). En thrombopénique idiopathique chronique. Am J Roentgenol
revanche, Watanabe et al. ont montré un volume splénique stable pendant 1994;163:123–6.
plusieurs années après la résorption du parenchyme endommagé (15). 11. Petersons A, Volrats O, Bernsteins A. La première expérience de
traitement non opératoire de l'hypersplénisme chez les enfants souffrant
Dans notre étude, nous n'avons trouvé qu'une repousse modérée du d'hypertension portale. Eur J Pediatr Surg 2002;12:299–303.