NOUVEAU PROGRAMME

ITEM 209
ANEMIE CHEZ L’ADULTE ET L’ENFANT
- Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
- Argumenter l'attitude thérapeutique dans les anémies carentielles et planifier leur suivi.
Zéros ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT UNE ANEMIE
- VGM : macro ou 1. Définition :
microcytaire - Taux d’hémoglobine inférieur à la normale : < 13g/dL chez l’homme
< 12g/dL chez la femme
- Réticulocytes ++
< 14g/dL chez le nouveau-né
- Réticulocytes <
150 000 = 2. Diagnostic :
arégénérative  - Antécédents personnels médico-chirurgicaux
myélogramme - Antécédents familiaux de maladie constitutionnelle
- Anémie - Prise de traitement : anticoagulant, antiagrégant, AINS
macrocytaire - Rapidité d’installation : notion d’hémogrammes antérieurs
carentielle : - Notion de voyage récent
- Saignement : Digestif : méléna ou rectorragie
o Myélogramme : Anamnèse Gynécologique : méno-métrorragies
moelle riche, - Habitudes alimentaires : régime, végétarien…
érythroblastes - Signes fonctionnels : Troubles du transit
nombreux, Douleurs osseuses
mégaloblastes Douleurs lombaires : hémolyse
o Dosages : Anémie : Dyspnée d’effort puis de repos, fatigabilité accrue
folates sériques Palpitations
et - Pâleur cutanéo-muqueuse généralisée
érythrocytaires, Syndrome - Asthénie
vitamine B12 anémique - Vertiges, céphalées
o Etiologies : - Signes cardiaques : tachycardie, souffle systolique
Biermer, - Dépendent de l’intensité de l’anémie et de la rapidité d’installation
malabsorption, Signes de - Dyspnée au moindre effort, œdèmes
dénutrition gravité - Confusion, coma
- Anémie Examen - Décompensation d’une comorbidité : angor, insuffisance cardiaque…
hémolytique : physique - Température
- Carence en B12 : Muqueux : glossite de Hunter
o Bilan :  Neurologique : sclérose combinée de la moelle
haptoglobine,  - Syndrome de carence martiale : atrophie des phanères
réticulocytes, Etiologie - Ictère paille : anémie hémolytique
bilirubine, LDH - Signes de cirrhose
o Frottis : - Signes d’insuffisance rénale
schizocytes - Signes de dysthyroïdie
o Corpusculaire : - Adénopathie, splénomégalie : hémopathie maligne
sphérocytose - Syndrome hémorragique : insuffisance médullaire
héréditaire, - Diagnostic positif : NFS-plaquettes et réticulocytes
déficits en G6PD Paraclinique - Etiologique : cf. ci-dessous
et PK, - Préthérapeutique : bilan pré-transfusionnel : groupage ABO-rhésus-RAI
hémoglobinopat
hies :
thalassémie et
drépanocytose
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3. Orientation diagnostique :
Eliminer une fausse anémie :
o Extra-
Anémie microcytaire : VGM < 80fL - Hypersplénisme
corpusculaire :
- Dysglobulinémie
auto-immune 
Bilan martial : ferritine seule en première intention - Apports parentéraux
Coombs +, Bilan inflammatoire : CRP, fibrinogène, orosomucoïde - Grossesse
mécanique
- Insuffisance cardiaque
(prothèse Ferritine abaissée Ferritine normale ou
valvulaire, MAT), augmentée
infectieuse,
Anémie par carence martiale CRP
toxique
o Hémolyse
chronique : écho Elevée Normale
abdo à la
Suspicion de carence martiale Anémie inflammatoire Electrophorèse de l'hémoglobine
recherche de
lithiase biliaire Fer sérique Myélogramme Plombémie
Thalassémie B6
o Ttt systématique Transferrine
par folates Calcul du coefficient de Anémie Saturnisme Carence en
saturation de la transferrine sidéroblastique
- Anémie B6 (rare)
microcytaire: carence Normal Bas
martiale, thalassémie
inflammation Anémie
Anémie mixte
inflammatoire

Coefficient de Anémie normo- ou macrocytaire

saturation de la
transferrine : Réticulocytes
Régénérative : Arégénérative :
Réticulocytes > 150 000/mm3 Réticulocytes < 150 000/mm3
Bilan d'hémolyse : LDH Normocytose Macrocytose
haptoglobine, bilirubine et frottis
Calcul du VGM : Bilan rénal Transferrine désialylée
Positif Négatif TSH TSH
CRP Dosage B12 et B9
Cf. hémolyse Anémie en Bilan hépatique EPS
réparation Myélogramme Myélogramme
Myélofibrose : Moelle pauvre Moelle riche Moelle envahie Moelle
normale Leucémie aiguë
- Myélogramme Biopsie ostéo- Erythroblastopénie Myélodysplasie
Leucémie Insuffisance
inaspirable médullaire Myélodysplasie Myélome
cf. item161 Lymphome rénale
- Frottis : Aiguë : chronique Mégaloblastose
o Erythro- Myélofibrose Myélome
Parvovirus B19 Carence en B12
myélémie Aplasie Toxiques Hypothyroïdie ou folates
o Dacryocytes : Métastase
médullaire Chronique : Hypothyroïdie
hématies en Cirrhose
Blackfan-Diamond Tuberculose Hémodilution
larmes Auto-immune Ethylisme
- Splénomégalie Leishmaniose viscérale
Iatrogène
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ANEMIES CARENTIELLES
1. Anémie ferriprive :
- 80% de fer héminique dans l’organisme : Hb, Mb, enzymes
Physiologie - 20% de réserve : ferritine et hémosidérine
- Transport plasmatique par la transferrine
Vidéo-capsule - Absorption digestive (diminuée par le thé) – excrétion fécale (+ menstruations)
endoscopique : - Syndrome anémique : cf. ci-dessus
- Examen de 1ière Clinique - Syndrome carentiel : Ongles mous, cheveux cassants
intention pour Peau sèche, glossite, œsophagite, épigastrite
explorer le grêle Dysphagie par anneau œsophagien (sd Plummer-Vinson)
- Anémie microcytaire, hypochrome et arégénérative
- A réaliser devant Biologie - Thrombocytose fréquente
une anémie par Paraclinique - Bilan martial : Fer sérique et ferritinémie diminués
carence martiale et Transferrine et capacité totale de fixation élevées
une EOGD et Autres - Hommes : EOGD + coloscopie totale
coloscopie normales - Femmes : examen gynécologique puis exploration digestive
- CI : sténose - Digestive : 1ière cause chez l’homme
digestive  Pertes - Gynécologique : 1ière cause chez la femme
rechercher un excessives - Autres : psychiatrique (syndrome de Lasthénie de Ferjol),
syndrome de Koenig hémolyse chronique, prélèvements répétés, dialyse…
ou un obstructif à Etiologies Absorption - Gastrique : gastrite atrophique, gastrectomie
l’interrogatoire diminuée - Intestinales : Maladie cœliaque et court-circuit duodéno-jéjunal
- Autres : syndrome des buveurs de thé et géophagie
Besoins - Nourrissons, croissance
augmentés - Grossesses rapprochées
- Traitement étiologique
- Supplémentation martiale : 150-300mg/j pendant 4-6 mois
Traitement
- Patient prévenu de la coloration noire des selles et des effets digestifs
- Contrôle par dosage de la ferritine jusqu’à normalisation
2. Anémie par carence en folates :
Pathogénie - Anémie centrale par défaut de synthèse d’ADN
- Cause fréquente pendant la grossesse (besoins multipliés par 2)
Clinique - Syndrome anémique
- Signes digestifs : diarrhée, douleurs abdominales
- Anémie macrocytaire
Paraclinique - Folates sériques bas
- Myélogramme : moelle riche, mégaloblastose
- Baisse des apports : OH, nutrition parentérale, dénutrition
Alimentation exclusivement cuite, sans légumes crus
Etiologies - Besoins accrus : grossesse, croissance, anémie hémolytique chronique
- Malabsorption : maladie cœliaque, maladie de Crohn, insuffisance pancréatique
- Iatrogène : méthotrexate, cotrimoxazole - Bactrim®, Sulfamides
Traitement - Traitement étiologique avant tout
- Supplémentation en acide folique
3. Anémie par carence en B12 :
- Anémie centrale par défaut de synthèse d’ADN
Maladie de Biermer Pathogénie - La vitamine B12 se fixe au Facteur Intrinsèque synthétisé par l’estomac
- Auto-immune - L’absorption se fait au niveau de l’iléon
- Diminution de la - Syndrome anémique
synthèse du FI - Atteinte des tissus à renouvellement rapide :
- Femme > 60 ans
Glossite de Hunter : Langue lisse et dépapillée
- Terrain auto-immun
Plaques érythémateuses saillantes
(vitiligo++)
- Diagnostic : Clinique Troubles sensitifs aux mets chauds et épicés
o Ac anti-FI Signes digestifs : diarrhée, douleurs abdominales, constipation
o Ac anti-cellules - Signes cutanés : Peau sèche et squameuse
pariétales Hyperpigmentation palmo-plantaire
o Achlorydrie Ictère
histamino- - Neurologique : Sclérose combinée de la moelle
résistante Tableau de démence
o Gastrinémie - NFS : anémie macrocytaire arégénérative
élevée - Frottis : PNN hyper-segmentés
- 2ème intention : - Hémolyse intra-médullaire : Elévation de la bilirubine et des LDH
o EOGD + biopsies Baisse de l’haptoglobine
Biologie
- Régression de Réticulocytes faibles
l’anémie sous - Vitamine B12 basse
traitement
- Myélogramme : moelle riche, bleutée, mégaloblastose (asynchronisme)
- Persistance des
lésions neurologiques
- Malabsorption : Maladie de Biermer
- Risque de cancer Etiologie Gastrectomie, pullulation bactérienne
gastrique : EOGD tous - Baisse des apports : végétaliens stricts
les 3 ans - B12 IM tous les jours pendant 10 jours (le myélogramme se normalise en 48h)
Traitement - B12 IM tous les mois : à vie
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ANEMIES HEMOLYTIQUES CORPUSCULAIRES

Tableaux 1. Déficits enzymatiques :
hémolytiques : - Récessif lié à l’X : atteint les hommes
- Facteurs déclenchants : fèves, infections, sulfamides…
- Hémolyse aiguë - Diagnostic positif : dosage de la G6PD
G6PD
o Douleur - Anémie résolutive en quelques jours
lombaire ou - Traitement préventif : liste de médicaments à éviter
abdominale Pyruvate - Autosomique récessif
o Choc Kinase - Dosage de la PK abaissé
o Hémoglobinurie 2. Sphérocytose héréditaire : maladie de Minkowski-Chauffard :
- Hémolyse chronique - Anémie hémolytique chronique avec évolution par poussée
Définition - Transmission autosomique dominante
o Ictère « paille »
- Cause d’anémie hémolytique la plus fréquente
o Pâleur
- Subictère
o Splénomégalie Clinique - Splénomégalie
- Frottis : sphérocytes
Témoins Paraclinique - Hémolyse accrue en milieu hypotonique
- Test de référence : déformabilité des globules rouges à l’ektacytomètre
biologiques de
Traitement - Splénectomie si poussées fréquentes ou invalidantes
l’hémolyse :
3. Hémoglobinurie paroxystique nocturne :
- Bilirubine libre
Généralités - Seule anémie hémolytique corpusculaire acquise
augmentée - Lyse des hématies accrue en milieu acide (la nuit)
- LDH augmentés - Anémie hémolytique prédominant la nuit
- Thromboses veineuses
- Fer sérique élevé Diagnostic - Aplasie médullaire
- Urines porto le matin
- Haptoglobine
- Immunophénotypage des globules rouges : défaut CD55 et CD59
effondrée
4. Hémoglobinopathies :
- Autosomique récessif
Fièvre + hémolyse Généralités - Déficit quantitatif et qualitatif de l’hémoglobine
- Goutte épaisse - -thalassémie et -thalassémie ; formes majeures et mineures
Thalassémies

Diagnostic - Anémie microcytaire régénérative

- Test de Coombs - Electrophorèse de l’Hb
- Formes majeures : décès si absence de transfusion
- Hémocultures
Evolution - Déformations osseuses par stimulation de l’érythropoïèse
- Hémochromatose secondaire (transfusions)
Conduite à - Programme transfusionnel + chélation du fer
tenir - Guérison par allogreffe
- Conseil génétique, enquête familiale
- Maladie héréditaire la plus fréquente, chez les noirs +++
Facteurs - Autosomique récessif
Généralités
favorisants les - Synthèse d’une hémoglobine anormale HbS
crises vaso- - Polymérisation de l’Hb désoxygénée avec formation de drépanocytes
occlusives : - Clinique : syndrome anémique, splénomégalie
Diagnostic - Frottis : drépanocytes
- Fièvre, infections - Electrophorèse : HbS > 50%
- Froid - Recherche d’un déficit en G6PD ou pyruvate kinase associé
- Bilan pré-transfusionnel : groupage ABO-rhésus-RAI
- Variation de T°C - Bilan hépatique, rénal et bilan phosphocalcique
(climatisation) Bilan initial - Sérologie VHB, VHC, VIH (avec accord), CMV, HTLV, parvovirus B19
- Pas de dosage de l’haptoglobine : toujours effondrée (hémolyse chronique)
- Hypoxie (altitude) - Radiographies : thorax, hanches
- Acidose - Echographie abdominale
- ECG et échographie cardiaque, EFR
- Rhumatologique : Crise vaso-occlusive : douleurs articulaires intenses
Drépanocytose

Ostéonécrose aseptique
Douleur - Splénique : Séquestration splénique : Perte ≥ 2g/dL d’Hb
abdominale aiguë Augmentation de la rate ≥ 2cm
Asplénisme
- Crise vaso-occlusive - Priapisme
- Crises anémiques
- Pyélonéphrite aiguë - Infections : Germes encapsulés
Ostéomyélite à salmonelles (translocation digestive)
- Iléus réflexe - Accident vasculaire cérébral
- Retard de croissance
- Séquestration
Complications - Ulcères cutanés
splénique - Cardiaque : cardiopathie dilatée, HTAP
- Syndrome thoracique aigu : Infiltrat radiologique pulmonaire
- Ulcère gastro-
+ tout nouveau symptôme respiratoire
duodénal - Lithiases biliaires
- Insuffisance rénale chronique
- Pancréatite aiguë
- Hémochromatose post-transfusionnelle
- Infections - Hospitalisation
- Eviction du facteur déclenchant
Crises - Réchauffement
hyperalgiques - Antalgiques de palier adapté, titration morphinique si échec
- Hydratation importante +/- transfusion
- Oxygénothérapie
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Contre-
indications ANEMIES HEMOLYTIQUES EXTRA-CORPUSCULAIRES
médicamenteuses 1. Anémies hémolytiques auto-immunes et allo-immunes :
- Anémie normo- ou macrocytaire (réticulocytose) régénérative
- Corticoïdes :
- Hémolytique : Ictère avec urines foncées
déclenchent les CVO
Diagnostic Hyperbilirubinémie à bilirubine libre
- AINS : néphrotoxique Elévation des LDH et baisse de l’haptoglobine
- Benzodiazépines : - Auto-immune : test de Coombs direct positif
dépression respiratoire Anticorps - Hémopathies lymphoïdes : lymphome, LLC
chauds - Lupus
- Diurétiques : CVO (IgG) - Infections virales
Formes Anticorps froids - Chronique : Maladie chronique des agglutinines froides
Etiologies des cliniques (IgM) - Aiguës : Infections bactériennes : mycoplasme
anémies Infections virales : CMV, MNI, VIH
hémolytiques peu Anémie allo- - Post-transfusionnelle
régénératives : immune - Maladie hémolytique du nouveau-né
Symptomatique - Transfusion seulement en cas d’urgence
- Carence martiale
- Hématies transfusées rapidement détruites
Prise en
- Carence en folates Spécifique - Corticothérapie à forte dose avec décroissance progressive
charge
- Supplémentation en folates
- Syndrome
Etiologique - En fonction de l’étiologie retrouvée
inflammatoire ou
infection
2. Anémie hémolytiques extra-corpusculaires non auto-immunes :
- Insuffisance rénale Toxique - Métaux lourds
- Venins, champignons
Immuno-allergique - Médicamenteuses, rares
Infectieuse - Bactérienne : hémolyse induite par les toxines : Clostridium prefringens
- Parasitaire : paludisme
Mécanique - Cardio-vasculaires : Prothèse valvulaire mécanique
Schizocytes au frottis Circulation extracorporelle
- Microangiopathie thrombotique : SHU, PTT