Leucemias

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CONCEPTO
•Las leucemias son un conjunto de neoplasias malignas
que consisten en la proliferación excesiva de células
sanguíneas que generalmente corresponde a algún tipo
de leucocito.

•El termino de la leucemia fue inventado por Virchow,


que lo aplico a enfermedades que cursaban con un gran
aumento de leucocitos inmaduros en la sangre
periférica.

•Sin embargo, algunos de estos trastornos están


limitados a la medula ósea y no se acompañan de
leucocitosis, por lo que se debería denominar leucosis,
que es un término más genérico que engloba a todos
estos procesos patológicos.
ETIOLOGIA
Las causas que originan las leucemias son desconocidas;
sin embargo, se conocen algunos factores que están
íntimamente relacionados con ella, entre éstos cabe
destacar los siguientes:

Factores genéticos :
Mayor incidencia de leucemia en sujetos que padecen
alteración cromosómicas (por ejemplo, la trisomía del par
21 o la presencia de un cromosoma filadelfia).

Coincidencencia de afectaciones leucémicas entre


gemelos univitelinos.
• Factores ambientales
 Físicos: exposición a radiciones ionizantes.
 Químicos : exposición a productos cancerígenos (por
ejemplo, el benceno).
 Víricos : asociación entre el virus linfotrópicos de células T
humanas (HTLV-l ) y algunas leucemias de linfocitos T.

Además, algunas enfermedades pueden evolucionar hasta


transformarse en leucemias, las principales enfermedades
preleucémicas son las que se mencionan a continuación:

 Anemia sideroacrésticas adquiridas .


 Anemias aplásticas .
 Anemias megaloblásticas refractarias al tratamiento.
 Hemoglobinuria paroxística nocturna.
 Policitemia Vera
Patogenia

En las leucemias, la transformación maligna se origina en una sola célula


hematopoyética precursora. A partir de esta se provoca una expansión clonal
que da lugar a una progenie de células anormales.
A nivel de la médula ósea la proliferación clonal conduce al acúmulo de
celulas anormales en determinadas fases de diferenciación y maduración
(blastos leucémicos) .
Las células leucémicas acaban pasando a la sangre periférica, dónde
permanecen mas tiempo que las celulas maduras normales .
En sangre las células leucémicas invaden otros órganos entre los que cabe
destacar : Hígado, bazo, ganglios linfáticos, riñones , testículos y las
meninges.
Manifestaciones clínicas y datos de
laboratorio.
El aumento de la celularidad en la M O produce dolor óseo.
También se puede presentar anemias, trombocitopenia y un
descenso generalizado de los granulocitos normales.
La trombocitopenia también da lugar a la aparición de
hemorragias y la disminución o descenso de los granulocitos
normales, unida a la presencia de leucocitos leucémicos no
funsionantes, originando la eclosión de infecciones y de fiebre.
La infiltración leucémica de órganos se manifiesta con
hepatomegalia, esplenomegalia y adenopatías.
La filtración leucémica en las meninges puede originar una
hipertensión intracraneal.
En algunas leucemias también es posible que se origine un
aumento de la destrucción celular que origina una
hiperuricemia que puede conducir a la aparición de
complicaciones como puede ser la formación de cálculos
renales de acido úrico.
Tratamiento
Son multiples los recursos que pueden utilizarse contra las
leucemias , entre ellos merece la pena resaltar los siguientes:

• Radioterapia
• Administración combinada y en varias fases de farmacos
antineoplasicos (quimioterapia).
• Transplante de médula ósea.
• Medidas paliativas:
 Perfusión de concentrado de hematies, contra la anemia.
 Perfusión de concentrado de plaquetas, contra las
hemorragias.
 Perfusión de concentrado de granulocitos y administación de
antibióticos , contra el desarrollo de infecciones.
 Administrarción de alopurinol, para reducir la formación de
ácido úrico
Clasificación
Atendiendo a la rápidez de la evolución de su cuadro clínico, las leucemias se
dividen en:
Agudas en las cuales poliferan celulas muy inmaduras e indiferenciadas.

Crónicas en estas poliferan celulas bastante maduras y diferenciadas.

Atendiendo al tronco celular del que proceden sus celulas, las leucemias se dividen
en mieloides y linfoides.

También pueden dividirse atendiendo a criterios morfológicos-citoquímicos, para


ésto se han establecido clasificaciones entre las que destaca la franco – americano-
británica (FAB).
Leucemia Mieloide Aguda LMA

La clasificación FAB distingue 7 subclases


SUBCLASE CELULAS PREDOMINANTES

M1 Mieloblástos indiferenciados

M2 Mieloblástos diferenciados

M3 Promielocitos

M4 Mieloblástos y celulas monocitoides

M5 Células monocitoides

M6 Eritoblastos displásicos

M7 Megacarioblastos indiferenciados
Leucemia Mieloide Aguda LMA
• Aperece en todas las edades y es la más frecuente en el adulto.
• La concentración de leucocitos en la sangre periférica puede ser alta,
normal o baja.
• Presenta una características importante de ella el hiato leucémico que
es la presencia en sangre periférica de numerosos blastos leucémicos .

• Los blastos de la LMA tienen las siguientes características:


 Son más grandes que los de la leucemia linfoides aguada (LLA).
 Su relación núcleo – citoplasma es algo más baja que la de los blastos
de la LLA.
 Su citoplasma suele contener Bastones de Auer.
 Se tiñe positivamente con técnicas de coloración para peroxidasas y
esterasas.
 Suele cursar con anemia trombocitopenica grave .

Puede originar esplenomegalia y linfadenopatias.


No suele producir una afectación en las meninges.

• Su pronóstico es grave, pues conduce a la muerte en breve tiempo. sin


embargo, con el tratamiento adecuado se puede obtener remisiones e
incluso la curación del 10- 30 % de los pacientes afectados .
LMA
Leucemia Linfoide Aguda (LLA)

La clasificación FAB distingue 3 subclases:


subclase  Características morfológica de los linfoblastos

L1 • Tamaño pequeño.
• Núcleo redondo con hendiduras.
• Citoplasma escaso y moderadamente basófilo.
L2 • Tamaño variable.
• Núcleo irregular y con nucleolos.
• Citoplasma más abundante.

L3 • Tamaño grande y homogéneo.


• Núcleo redondo y con nucleolos.
• Citoplasma muy basófilo y con vacuolas.
Leucemia Linfoide Aguda (LLA)
Solo un 5% de ellas son de celulas B.

Es la neoplasia maligna más frecuente en la infancia, dónde aparece con preferencia.

En esta leucemia, la concentración de leucocitos en la sangre periférica puede ser alta,


normal o baja.

En ella también se produce el “hiato leucémico”.

Los blastos de la LLA tienen las siguientes características generales :

• Son de menor tamaño que los de la LMA.


• Su núcleo es redondeado.
• Su citoplasma es escaso.
• Suelen contener transferesa de desoxinucleótidos terminales (TdT).
• Suelen expresar el antígeno común de la LLA (CALLA).
No suelen tener inmunologlobulinas de superficie (lgs) ni marcadores de celulas T.
Suele cursar con anemia y trombocitopenia graves.
Frecuentemente origina esplenomegalia y linfadenopatias.
Puede afectar a las meninges.
Su pronóstico es malo, pero con el tratamiento actual se obtienen remisiones e incluso la
curación en mas del 50% de los casos.

leucemia linfoide aguda Sangre periférica de un niño


con Leucemia linfoblástica
aguda (tinción Pappenheim).
Leucemia Mieloide Crónica
LMC
Aparece mas frecuente en el adulto joven.
Su curso clínico se desarrolla en dos fases.

 Fase crónica, caracterizada por la presencia en la sangre


periférica de todos los tipos de precursores granulociticos y
de granulocitos maduros.
 Fase agudas (crisis blástica), en la que predominan los
mieloblastos.

En ella simpre hay una leucocitosis muy intensa.

En sus celulas suelen encontrarse anomalias cromósomicas,


entre la que destaca la presencia del cromosoma filadelfia (Ph).
Este es un cromosoma 22 anormalmente corto que surge de la
translocación reciproca de material genético entre los
cromosomas 9 y 22, en la que se produce una fusion oncogénica.
Sus granulocitos son pobres en fosfatasa alcalina.
Esta enfermedad suele acompañarse de basofilia, eosinofilia
y anemia leve.

Generalmente cursa con esplenomegalia.

Su pronóstico es malo. Durante la fase crónica se puede


utilizar un tratamiento paliativa, a base de citostáticos ( por
ejemplo, bisulfan) e interferon, o curativo (trasplante de
médula ósea), pero las crisis blásticas son muy agresivas y
resistentes a los tratamientos, por lo que frecuentemente
conducen a la muerte.
Leucemia Linfoide Crónica (LLC)

Afecta generalmente a personas de edad avanzada.

Puede permanecer mucho tiempo asintomática y no suele dar


lugar a crisis blásticas.

En ellas siempre hay una leucocitosis muy intensa, debido al


incremento de los leucocitos.

Sus linfocitos suelen ser de tipo “B”, tiene un aspecto maduro y


pueden adoptar 2 morfologías diferentes:
Celulas de tamaño pequeño, con un núcleo redondo y
cuarteado con citoplasma escaso y sin gránulos azurofilos.
Celulas grandes con un citoplasma muy basófilo.
Esta enfermedad puede acompañarse de anemia leve.
Generalmente cursa con esplenomegalia y linfadenopatias.
Suele acompañarse de hipogammaglobulinemia.
Su pronostico es bueno ya que frecuentemente no necesita
ser tratada, en estados avanzados su tratamiento consiste en
corticoides (prednisona), o citostáticos (clorambucil).
Un tipo especial de leucemia linfoide es la LEUCEMIA DE
CELULAS PELUDAS (tricoleucemia). En esta proliferan
celulas, generalmente de tipo B, que poseen unas
proyecciones citoplasmáticas características, y que se
tiñen con colorantes para la fosfatasa acida tartrato-
resistente.

Este enfermedad suele complicarse con vasculitis, su


pronostico es variable y se puede tratar con esplenectomía
e interferón.

LLC tricoleucemia

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