SÍNDROME

NEFRÍTICO
Y
NEFRÓTICO
 01
SÍNDROME NEFRÍTICO
 Es un conjunto de enfermedades características por inflamación de los glomérulos renales
con el consecuente deterioro de su función.

Se caracteriza Hematuria Edema HTA Daño renal agudo

principalmente

La hematuria: Glomerular: Origen en el

parénquima renal, por alteración de la barrera de
filtración

Urológica o extrarrenal cuando procede de la vía

urinaria

Macroscópica: presencia de 5 hematíes por microlitro

de orina, prevalencia escolar de 0,5-2%

Presencia de eritrocitos dismórficos y cilindros

eritrocitarios
 ETIOLOGíAS
GLOMERULONEFRITIS POSESTREPTOCÓCICA Más frecuente

Hematuria macroscópica Principal causa de morbilidad en las

Edema infecciones por estreptococo β-hemolítico
Hipertensión e insuficiencia renal Signos del grupo A
Caracterizado por congestivos Cardiovasculares Alteración
del sedimento urinario Grados variables
de azoemia Hipocomplementemia.

FISIOPATOLOGÍA
➔ Se produce por inmunocomplejos inducidos por cepas nefritogénicas del
estreptococo betahemolítico del grupo A .
➔ Los 2 antígenos nefritogénicos son el receptor de la plasmina asociado a
nefritis y la exotoxina B pirogénica del estreptococo.
➔ La inmunidad humoral como celular están involucradas en la patogenia de esta
enfermedad.
➔ La respuesta inmunológica pone en marcha distintos procesos biológicos que
producen inflamación y daño glomerular
 ETIOLOGíAS
NEFROPATÍA POR IGA o ENFERMEDAD DE BUERGER
FISIOPATOLOGÍA
➔ Se produce cuando IgA se acumula en los
➔ El evento inicial es por el depósito
riñones
mesangial de IgA,
➔ Esto resulta en una inflamación local que
➔ Depósitos de IgG y complemento
dificulta la capacidad de los riñones para
(C3)
filtrar los desechos de la sangre.
➔ Se caracteriza por la presencia
predominante de IgA en el mesangio del
glomérulo, pero también se encuentran
cantidades menores de IgA, IgM, C3 y
properdina.
 ETIOLOGíAS
NEFROPATIA
LUPICA
FISIOPATOLOGÍA
La nefritis lúpica es la causa más ➔ El daño renal se produce por depósito de complejos inmunes, tanto
importante de morbilidad y inmunocomplejos circulantes como inmunocomplejos in situ.
mortalidad del LES ➔ Estos contienen diferentes antígenos
➔ Se localizan en mesangio, subendotelio y subepitelio.
 FISIOPATOLOGÌA
➔ La reactividad inmunitaria produce una reacción
inflamatoria local en el glomérulo que permiten el
escape de eritrocitos y se produce la hematuria

➔ En la reacción inflamatoria hay liberación de

mediadores que resultan en una de la TFG y de la
fracción filtrada de sodio que condicionan la retención
de sodio y agua y la expansión de volumen plasmático.

➔ La concentración de sodio urinario suele ser inferior a 20

mEq/l y la fracción de excreción de Na < 1%, por lo que la
retención de sodio y agua son la causa del
edema.

➔ La hipertensión arterial también se debe al aumento del

volumen plasmático que induce aumento del gasto
cardíaco y de la resistencia periférica.
 Manifestaciones clínicas
Glomerulonefritis aguda post-estreptocócica:

-Germen: estreptococo ß-hemolítico de grupo A

-Edad: 5-12 años
-Inicio agudo: fiebre, cefalea y dolor abdominal
-El síndrome nefrítico aparece a las 2-3 semanas de una
-Inicio progresivo:
faringoamigdalitis o 4-6 semanas después de un pioderma
-Hematuria de características glomerulares:
estreptocócico
macroscópica o microscópica (>5 hematíes
-Grados variables de edema periférico, hipertensión y
por campo)
oliguria.
- Edemas: predominio facial, menor intensidad
-Complicaciones:
respecto al síndrome nefrótico
Encefalopatía hipertensiva: visión borrosa, cefaleas
- Hipertensión arterial (>p90 para la edad y
intensas, alteración del estado mental o crisis comiciales
talla)
de nueva aparición
- Proteinuria no selectiva, moderada
Insuficiencia cardiaca/edema pulmonar: Dificultad
- Oliguria y disminución del filtrado glomerular en grado
respiratoria, la ortopnea y tos
variable
-Resolución:
Fase aguda: 6-8 semanas
Hematuria microscópica: 1-2 años
 Nefropatía por IgA: Glomerulonefritis lúpica:
-Más frecuente en varones -Más frecuente en mujeres adolescentes
-Presentación benigna en la infancia -Se suele manifestar un año después del diagnóstico de
-Hematuria macroscópica: Se observa 1-2 días LES
después del inicio de una infección de las vías -Clase I-II: hematuria, una función renal normal y
respiratorias superiores o de una infección proteinuria <1 g/24 h
gastrointestinal -Clase III- IV: hematuria y proteinuria, sedimento
-Hipertensión leve o moderada urinario activo con cilindros celulares, hipertensión,
-Niveles séricos de C3 normales: Dx diferencial disminución de la función renal, lesión renal aguda
glomerulonefritis postinfecciosa -Clase V: síndrome nefrótico
-Niveles séricos de IgA carecen de valor diagnóstico
 Estudios Urinarios
-Hematuria: resultado positivo para sangre en la tira de -Los cilindros hemáticos: hallazgo definitivo de
orina o por la visión directa. afectación glomerular.

-La hematuria glomerular se acompaña con -Cilindros granulosos e hialinos: Si la proteinuria

frecuencia de proteinuria es elevada

-Rango de la proteinuria: bajo grado < 500mg/día a -Sangrado glomerular: Hematíes dismórficos con
proteinuria nefrótica > 3.000mg/día protrusiones, burbujas y vesículas

-La proteinuria se debe cuantificar en una orina de 24h

-índices proteinuria/ creatinina en orina de una

micción

https://www.elsevier.es/es-revista-anales-pediatria-continuada-51-articulo-sindrome-nefritico-S169628181470160X
 TRATAMIENTO
1. Ajustar dosis a filtrado glomerular en caso de necesidad

Fluidoterapia:

•• Control de presión arterial, diuresis y tira reactiva de

orina cada 8, 12 o 24 horas
•• Cuantificación de entradas y salidas y peso diario
•• Líquidos: restricción hídrica a pérdidas insensibles
(400 mL/m2 /día) más diuresis mientras persista
oliguria
•• Electrolitos: restricción de sodio a necesidades
basales más pérdidas extrarrenales hasta
desaparición de HTA y sobrecarga circulatoria
 Diuréticos: Hipertensión arterial
•• Asociar IECA, amlodipino o
•• Furosemida 1-5 hidralazina si no se consigue
mg/kg/dosis cada buen control tensional con las
6 a 12 horas (oral medidas anteriores o existen
datos de insuficiencia cardiaca
o intravenosa)
Corrección de alteraciones hidroelectrolíticas y del equilibrio ácido-base

Control de foco
infeccioso •• Penicilinas
••Aporte calórico: 100-130% del gasto energético basal

Nutrición ••Catabolismo normal: 20 kcal/kg/día

••Catabolismo medio: 25 kcal/kg/día
••Catabolismo alto: 30-35 kcal/kg/día

Aporte ••Catabolismo normal: 0.8-1 g/kg/día

••Catabolismo medio: 1-1.5 g/kg/día

proteico ••Catabolismo alto: 1.5-2.5 g/kg/día

TRATAMIENT
O NEFRITIS
LÚPICA
 se inicia en todos los pacientes con 1-2 mg/kg/día de prednisona , repartida en dosis seguida
de una pauta lenta descendente de los esteroides durante 4-6 meses que se inicia 4-6 semanas
después de alcanzar la remisión serológica

Para disminuir el riesgo de enfermedad

renal progresiva el tratamiento de
inducción consiste en la infusión de 500-
1.000 mg/m2 de ciclofosfamida i.v.
durante 6 meses consecutivos

Un pulso intravenoso de
metilprednisolona (1.000 mg/m2 )
también se usa conjuntamente con los
corticoides orales.

Se ha demostrado que el micofenolato de

mofetilo lograba la misma eficacia para el
tratamiento de inducción y podría
considerarse en los niños a una dosis de 600
mg/m2 por dosis, dos veces al día.

Micofenolato mas eficaz en afroamericanos

 TRATAMIENTO
GLOMERULONEFRITIS
POS ESTREPTOCOCCICA
 El tratamiento es de soporte dirigido
fundamentalmente a las complicaciones por
sobrecarga de volumen: edema, HTA y menos
frecuentemente edema agudo de pulmón.

Restricción hidrosalina, limitando la ingesta de líquidos a

300-400 ml/m2 /día (pérdidas insensibles) y la de Na a 1-
2 meq/kg/ día

Diuréticos del asa. Furosemida: necesaria en 80% de los

casos. El restablecimiento de la diuresis es fundamental
para la resolución del edema, de la hipertensión y de la
hipervolemia. Dosis inicial: 1 mg/kg intravenosa (máximo
40 mg). Dosis diaria: 2-4 mg/kg, en 2-3 dosis, oral o
intravenosa.
Generalmente se necesita durante 1-2 días.
Hipertensión arterial (HTA): se requiere
tratamiento antihipertensivo hasta en el 50% de los
casos, cuando la gravedad de la hipertensión
aconseja no esperar al efecto del tratamiento con
diuréticos (furosemida).

Se utilizarán preferentemente vasodilatadores

(directos y/o antagonistas de canales del calcio),
evitando el uso de IECA por su efecto
hiperkalemiante

Hidralazina (vasodilatador arteriolar directo)

Oral: 0,75-1 mg/kg/día, repartidos cada 6-12 h
(máximo 25 mg/dosis). Intravenoso
(intramuscular): 0,1-0,2 mg/kg (máximo 20
mg); se puede repetir cada 4-6 h si precisa.
Nifedipino (antagonista del calcio): 0,25-0,5 mg/kg/dosis (máximo 10 mg/ dosis) oral. Vida media
corta, de 2-5 horas, por lo que se puede repetir cada 4-6 horas. Suele ser efectivo y seguro en niños.
aunque puede producir hipotensión impredecible y taquicardia refleja, por lo que se precisa
un control riguroso de la presión arterial

Hiperpotasemia: restricción dietética y resinas de intercambio iónico (resín calcio: 1 g/kg).

Tratamiento etiológico: solo si hay evidencia de infección activa.

Corticoides e inmunosupresores: se reserva para las formas rápidamente progresivas, con

tendencia a la cronicidad, síndrome nefrótico, hipocomplementemia persistente o insuficiencia
renal.

Diálisis: en < 5 en caso de uremia , alteraciones hidroelectrolíticas inmanejables de forma

conservadoras o sobrecarga circulatoria grave.
 02
SÍNDROME NEFRÓTICO
 PROTEINURIA
Proteinuria fisiológica: se considera normal
Presencia de proteínas en la
en el niño una eliminación de hasta 100
orina, tanto si es normal,
mg/m2 / día o de 4 mg/m2
resultado de situaciones
/hora, o un total de 150 mg/ día. puedeEn el
fisiológicas especiales, o
neonato ser normal hasta 300
patológicas.
mg/m2 /día.

FISIOPATOLOGÍA DE LA PROTEINURIA
1. Proteinuria glomerular → como resultado de una alteración en la pared capilar glomerular;
proteinuria tubular

2. Una lesión o disfunción tubular → que da lugar a una reabsorción ineficaz, sobre todo de las
proteínas de bajo peso molecular

3. Aumento de la producción de proteínas plasmáticas → que puede condicionar la producción o la liberación de

cantidades sumamente grandes de proteínas que se filtran en el glomérulo y que sobrepasan la capacidad de
absorción del túbulo proximal
 Normalmente es leve (<1 g/día) y suele ser un hallazgo casual
La proteinuria transitoria
en un paciente asintomático. El sedimento urinario es normal y
la proteinuria desaparece en los siguientes controles.

Se trata de un proceso benigno en que la excreción de proteínas es normal

La proteinuria ortostática en decúbito (Prot:Cr ≤0,2) y aumenta tras un mínimo de 4-6 horas en
posición erecta (Prot:Cr >0,2)

La proteinuria persistente refleja una alteración renal y puede ser un marcador de

progresión de enfermedad renal crónica.

Se considera proteinuria persistente si Si el índice Prot:Cr es >0,2 o el Si el índice Prot:Cr es >2 se

se confirma en dos o más ocasiones sedimento es patológico (presencia de trata de una proteinuria en
(proteinuria en la tira ≥1+), se hematuria, leucocituria, o cilindruria) rango nefrótico y se debe
considera patológico y requiere es más probable que se trate de una derivar para realizar más
seguimiento proteinuria persistente estudios.
 Definición
Es la manifestación clínica de enfermedades glomerulares caracterizada por:

➔ Proteinuria intensa (en rango nefrótico), definida como una proteinuria >3,5 g/24 h o un
cociente proteína/creatinina >2.

Hipoalbuminemia (≤2,5 g/dl) Glomerulopatía primaria más

frecuente en Pediatría

La proteinuria es el signo clínico de la

lesión del podocito (podocitopatía)
que causa pérdida de la permeabilidad
selectiva de la barrera de filtración
glomerular al paso de las proteínas a
través de la pared capilar glomerular.
Hiperlipidemia
(colesterol Edema
>200 mg/d)
 Etiología
● Síndrome nefrótico típico
● Proteinuria con o sin síndrome nefrótico
Transtornos ● Síndromes multisistémicos
genéticos ● Trastornos metabólicos

● Enfermedad de cambios mínimos

● Glomerulosclerosis segmentaria y focal
Nefrótico primario ● La glomerulonefritis
o idiopático membranoproliferativa
● La nefropatía
membranosa
● La lomerulopatía

Infecciones
Causas
Fármacos, alérgicos, inmunológicas,
secundarias
asociado a enfermedad maligna
 Fisiopatología
Aparición del edema nefrótico con retención de
sodio por proteinuria e hipoproteinemia

con disminución de la presión oncótica

intravascular

Paso de agua del plasma al intersticio y retención de

sodio compensatoria a la depleción de volumen
intravascular

con aumento de renina y aldosterona

 Fisiopatología
Defecto primario en la excreción de sodio,
posiblemente en los túbulos contorneados distales

por resistencia del péptido natriurético

auricular

Inflamación intersticial, vaso-constricción

Reabsorción de sodio aumentada y edema.

 Fisiopatología
Defecto primario en la excreción de sodio,
posiblemente en los túbulos contorneados distales

por resistencia del péptido natriurético

auricular

Inflamación intersticial, vaso-constricción

Reabsorción de sodio aumentada y edema.

Nefropatías
Primarias
 IDIOPÁTICA: Cambios mínimos
ANATOMÍA PATOLÓGICA Incidencia: 2:1 / 2- 6 a ñ o s

EPISODIO INICIAL
● Glomérulo de morfología ★ Infección leve
normal o aumento mínimo de ★ Picaduras de insectos o abejas
matriz y células mesangiales ★ Rx a hiedra venenosa

● Inmunofluorescencia -

● Microscopía electrónica:
Borramiento de procesos
podocitarios de
células epiteliales

95% :
 ● Anorexia

Manifestaciones clínicas ●
●
Irritabilidad
Dolor abdominal
● Diarrea
Edema periorbitario Complicaciones
Dx distintivo
Ascitis
Edema en miembros ● <1 año
inferiores ● Antecedentes
Derrame pleural
familiare s de
s. nefrótico
Edema genital ● Hallazgos
extrarrenales
Dx diferencial ● Hipertensión o
★ Enteropatía perdedora edema pulmonar
de proteínas ● Insuficiencia renal
★ Insuficiencia hepática/ aguda o crónica
cardíaca ● Hematuria
★ Glomerulonefritis macroscópica
aguda o crónica
★ Malnutrición proteica
Glomeruloesclerosis segmentaria y
focal
● Lesiones que son focales
● Segmentarias (localizadas en
≥1 penachos ● Inmunofluorescencia:
intraglomerulares) para tinción de IgM
Positiva 20%
y de C3 en l a s áreas de
● Responde a
esclerosis
segmentaria tratamiento
● Progresiva
●Microscopía electrónica ● Enfermedad
● Microscopía óptica: Cicatrización segmentaria renal terminal
Lesiones consistentes en del penacho glomerular con
esclerosis segmentaria con obstrucción de la luz capilar
proliferación celular glomerular
mesangial

VIH, Reflujo vesicoureteral,

heroinóma n o s
 Otra s causas:

● Drogas o fármacos
● Heroína, litio, interferón alfa, pamidronato,
ciclosporina, AINES.
★ Remisiones espontáneas
● VIH -10%
● Enfermedad ateroembólica ★ Más del 50% de los
● Obesidad pacientes presenta IR
● Trastornos que causan pérdida de las dentro de 10 años
nefronas (nefropatía por reflujo, ★ 20% de ellos termina en
nefrectomía subtotal enfermedad renal
terminal se produce
dentro 2 años

Manifestaciones clínicas

● Proteinuria marcada
● Hipertensión
● Disfunción renal
● Edema.
● Proteinuria asintomática
● Hematúria microscópica.
 Proliferación mesangial
se caracteriza por un incremento
difuso de células y de la matriz
mesangial observado mediante
microscopia óptica

se caracteriza por un incremento

difuso de células y de la matriz
mesangial observado mediante
microscopia óptica
 Sindrome nefrotico congenito
síndrome de Denys-Drash
Se define como aquel que seproducido
manifiesta por mutaciones
Los en el gen
niños WT1 que
presentan alteran
al nacer la función
edema por prot ei e nuria
al nacer o en los tres prim de
de
roslos de masiva pacientes
podocitosLos
meses y una placenta de gran
presentan tamaño pérdi
un síndrome nefrótico
mario o
da
vida y se clasifica como pri selectividad de filtración en la barrera de filtra ón
secundario a otras etiologí de inicio temprano, insuficiencia renal progresiva, mia
as
ci
molecular produce hipoalbuminemia,
hipogammaglobulinemia hiperlipi
graves. El diagnóstic e
pseudohermafroditismoprenatal puede
y tumor realizarse si los niveles de α-
de Wilms o
Primarias fetoproteínasL
de

síndrome de Pierson mutaciones del gen LAMB2 producen anomalías

Independientemente de la de la laminina
etiología el β2,
un componente esencial diagnóstico
El 85% son portador de m utaciones va a ser
de la membrana clinico
basal ocular y glomerular.
causantes de enfermedad enAdemás
cuatro de síndrome
● nefrótico,
edema los lactantes
grave afectados
generalizado, sufren T1 y
trastornos
microcoria bilateral (miosis
del crecimiento permanente)
y nutricionales con
genes (NPHS1, NPHS2, W
LAMB2) hipoalbuminemia, aumento de la
síndrome de t se caracteriza por microcefalia con herniaa infecciones,
propensión de hiato y síndrome
hipotiroidism o
Galloway-Mowat nefrótico congénito. Los pacientes tienen hallazgos distintivos en la
biopsia renal con pérdida o formación deficiente de la membrana basal
o permeabilización de las membranas basales con fibrilla
Sindrome nefrotico congenito
Sx Nefrotico
Tratamiento
congenito secundario
● Tratamiento con albúmina y
diuréticos, que proporciona altas
cantidades de proteína (3-4 El síndrome nefrótico
g/kg) congénito secundario puede
● Nefrectomía unilateral y el uso resolverse con el tratamiento
de inhibidores de la enzima de la causa subyacente, como
convertidora de angiotensina la sífilis
y/o indometacina para disminuir
la proteinuria y el filtrado
glomerular
● Nefrectomía bilateral a los 1-2
años, peso >7 kg, y la
iniciación de diálisis
peritoneal con posterior
trasplante renal.
 Sindrome nefrotico genetico
La lesión estructural glomerular explica
sus tres características: presentación
precoz, ausencia de respuesta a
tratamiento y baja recurrencia
postrasplante

Las manifestaciones clínicas son graves,

comprometen la supervivencia y la
mayoría precisan diálisis en el primer año
Nefropatías

Secundarias
 S índrome nefrótico secundario :

Otras nefropatías : Enfermedades

● Glomerulonefritis Aguda sistémicas :
- Vasculitis
● Púrpura de Schonlein-Henoch - LES
● Nefropatía IgA - Artritis Reumatoide
● Síndrome de Alport - DM
- Amiloidosis
- SH U

Infecciosas : Hepatitis B , Cmv, Malaria ,VIH, EBV ,

Farmacológicas : AINES, sales de oro, D-penicilamina, captopril
Glomerulonefritis Aguda Sindrome de Schonlein Henoch

- Evolución Glomerular inflamatoria - Vasculitis leucocitoclastica más

no supurativa ( 2-12 años )
frecuente en niños : depósito de
- Hematuria ,Edema ,HTA, inmunoglobulinas de tipo A
Antecedente infeccioso o actual - Etiología desconocida
- Reacción autoinmunitaria - 75 % ( 2 a 11 años )
(Ag.microbianos) - hematuria microscópica aislada,
- Pronóstico favorable frecuentemente asociada a
proteinuria.
Nefropatía por IgA Enfermedad de Alport

● Síndrome de Alport con herencia ligada al cromosoma X

- Segunda enfermedad hereditaria más
(COL4A5)
- Acumulacíon de IgA en los riñones ● Síndrome de Alport con herencia autosómica recesiva
frecuente
- Hematuria , proteinuria , (COL4A3-COL4A4)
- mutaciones en los genes del colágeno tipo IV
● Síndrome de Alport
(COL4A3, con herencia
COL4A4 autosómica
y COL4A5)
Insuficiencia renal
dominante
- Adolescentes ( 2 a 6 veces más en
varones que en mujeres )

Hematuria familiar benigna

 Manifestaciones clínicas
EDEMA
EDEMA: Típicamente
periorbitario,
luego pasa a las extremidades
inferiores, genitales y a la
PROTEINURIA región sacra en decúbito.
> 40mg/m2/h HIPOALBUMINEMIA
3,5g/24h < 2.5 o 3
g/dl
-Mayoría presentan derrame
pleural sin disnea.
Proteinuria -Polipnea o hipoxemia obliga
Retención a descartar tromboembolismo
de Na+ pulmonar.
-No e s común el edema
Proteinas pulmonar pero sí en
plasmaticas pacientes que han recibido
Activa: ADH, tratamiento con albúmina
factor -El edema intestinal
A Presion
natriurético y puede provocar diarrea.
G oncotica
la
U intravascular
aldosterona
 Descartar peritonitis
Mayor riesgo de
Aparecen ascitis, peritonitis primaria,
hepatomegalia, dolor celulitis,
abdominal y diarrea. neumonía,
meningitis y sepsis
Los pacientes son susceptibles
a infecciones (especialmente Alteraciones
Complicaciones m á s secundarias al
graves: neumococo):
Inmune de célula s T y B, SN: Dislipemia
Infecciones y
pérdida
tromboembolismo,
insuficiencia renal, anasarca
e hipovolemia. urinaria de inmunoglobulinas,
complemento, factor B, D. Hígado
compensa la
baja de
Hipercoagulabilidad: estasis vascular secundaria a hemo- proteínas,
concentración e hipovolemia, aumento del número de plaquetas y de sintetizando
su
capacidad de agregación. Aumento del fibrinógeno / trombosis Lipoproteínas,
profunda, como los senos venosos cerebrales y las venas
venosa colesterol y
pulmonares. TGC
 Diagnóstico
Objetivos
•Confirmar el diagnóstico de SN Idiopático
•Descartar complicaciones: infección, trombosis vascular, embolia pulmonar, insuficiencia renal

Valoración inicial
Anamnesis
• Antecedentes familiares de síndrome nefrótico, otras
nefropatías o enfermedad renal crónica
•Antecedentes personales: atopia, infección viral,
bacteriana o parasitaria, vacunación reciente

Examen físico
•Incremento de peso, talla, temperatura, presión arterial, grado y localización de edemas
•Signos clínicos de complicaciones (disnea, fiebre, dolor abdominal, ascitis,
taquicardia), infecciones (celulitis, peritonitis, sepsis)
•Manifestaciones extrarrenales de SN secundario (exantema, púrpura, signos
articulares
 Laboratorio
•Hemograma, plaquetas, fibrinógeno, urea, creatinina,
iones, calcio, proteínas totales y albúmina
•Proteinuria 24 horas, índice proteína/creatinina
(micción aislada), urianálisis, urocultivo.
•Valorar radiografía de tórax,si edemas importantes,
ecografía renal si hematuria, ecografía abdominal si
dolor abdominal-ascitis
•Complemento C3, C4, C1q, ANA, Anti-ADN. Perfil
lipídico, LpA y perfil tiroideo
 Criterios diagnósticos

Proteinuria en rango nefrótico:

● >40 mg/m2SC/hora
● >300 mg/dl, 3+ en una tira reactiva.

Hipoalbuminemia: ≤ 2.5-3 gr/dl.

Edema

Hiperlipidemia
Recomendaciones de biopsia renal
 Tratamiento
Actividad física diaria
Evitar el reposo en cama por aumentar el
riesgo de trombosis y movilizar Restricción moderada de fluidos para balance
pacientes encamados. negativo y estabilización del peso del paciente: No
presenta signos de hipovolemia: taquicardia,
vasoconstricción periférica, oliguria, dolor
Dieta abdominal, excreción fraccionada de sodio (FENa)
El edema es uno de los principales <0,2%. Ingesta de líquidos en 24 horas = necesidades
síntomas en niños con síndrome basales (400 ml/m2 / día) + 2/3 diuresis.
nefrótico, cuyo tratamiento consiste en No administrar fluidos intravenosos si no es
una dieta restringida en sal y en fluidos, estrictamente imprescindible (hipovolemia e
pues esto ayuda a minimizar la retención hiponatremia sintomática, peritonitis)
renal de sodio y evita la formación del
edema.
El consumo de sal diario debe
ser menor o igual a 1,5-2 g/día.
 Diuréticos
Tratamiento y prevención de las
Edema moderado (ganancia de peso de 7 a complicaciones
10 %) solo requieren un diurético de asa como
la furosemida 1-3 mg/kg/día; si esta no es
suficiente, se puede agregar un diurético
Profilaxis de osteoporosis por corticoides:
ahorrador de potasio como la espironolactona
suplementos de calcio (500-1200 mg/día) y
vitamina D3 (400-800 UI/día).
Edema severo (ganancia de peso mayor al 10
%), se agrega un diurético tiazídico, además de
la furosemida, la cual en estos casos se
recomienda administrar IV. Hipertensión arterial
Fármacos de elección IECA o ARA-II:
enalapril 0,1-0,6 mg/kg/día en 2 tomas
Edema refractario al tratamiento, se puede (máximo 20
usar una infusión de albúmina con bolos IV de mg/día); losartán 0,8- 1 mg/kg/día cada 24 h
furosemida y se repite las veces que sean (máximo 50 mg/día)
necesarias.
 Complicaciones tromboembólicas: Infecciones bacterianas
Medidas generales: Evitar el reposo, No se recomienda profilaxis antibiótica. Tratar
corregir la hipovolemia, contraindicar precozmente las infecciones bacterianas más
punciones arteriales o venosas profundas, frecuentes: celulitis (Staphylococcus aureus),
catéteres centrales y perfusiones IV peritonitis espontánea (Streptococcus
innecesarias. pneumoniae) y sepsis (S. pneumoniae, E. Coli,
Ácido acetilsalicílico [AAS] 50-100 mg/día) H. influenzae).
y/o anticoagulación con heparina de
bajo peso molecular (0,5-1 mg/kg/12
horas). limitar el consumo de grasas
Justificación del tratamiento Las dosis pediátricas son: Simvastatina 10-40
anticoagulante: hipoalbuminemia <2 g/dl, mg/día; Lovastatina 10-40 mg /día;
fibrinógeno >6 g/l, antitrombina III <70%, Atorvastatina 10-20mg/día y Pravastatina
Dímero D >1000 ng/ml. 20-40mg/día. en SNCR con dislipemia
Objetivo: INR entre 2 y 3 hasta mantenida (LDL-C >160 mg/ dl o >130 mg/dl si
alcanzar albúmina >2 g/d ERC, HTA, obesidad o anticalcineurínico.
 CONCEPTOS TRATAMIENTO SÍNDROME
NEFRÓTICO

SN SN SN
Recaidas
corticosensible corticoresistente corticodependiente

No proteinuria y > 2 recaídas al

normaliza la Persiste el SN y/0 rebajar la dosis
Proteinuria en tira
albúmina en bioquimico a pesar de prednisona a
reactiva > 2 + en 5
respuesta al de 8 semanas de días alternos o
días consecutivos
tratamiento tratamiento recaída a las 2
( 8 semanas) semanas posterior
a la supresión
 TTO SINDROME NEFROTICO CORTICOSENSIBLE
Medicamento Indicados en la primera manifestación
Corticoides Dosis

Prednisona
Primer ciclo oral 60 mg/m2/día 4-6 semanas Máximo 60 mg si
peso 60kg

Segundo ciclo 40 mg/m2/ dias 4-6 semanas Máximo 40 mg si

alternos peso 60 kg

Tratamiento de las recaídas Se repite el tratamiento inicial oral a 60 mg/m2/ día, hasta
proteinuria negativa durante cinco días,

Seguido de 40 mg/m2/días alternos durante 4-6 semanas con

retirada progresiva en 4-6 semanas
 TRATAMIENTO SÍNDROME NEFRÓTICO
CORTICODEPENDIENTES “CD”
Se recomienda terapia alternativa a los corticoides con fármacos inmunosupresores en
administración secuencial tras inducir remisión con prednisona

Son manejos que deben ser

Ciclofosfamida: 2,5 Rituximab: 375 ordenados por el servicio de
mg/kg/día, 12 mg/m2 dosis IV nefrología
semanas semanal: 2-4 dosis
Se hace cuando el paciente ya
Administrar solo 1 tienen biopsia, cuando fue
ciclo asociado a requerida para no hacer cambios
prednisona 0,2 desde el punto de vista
mg/kg en días histológico
alternos
Altere gran parte de la
estructura.
 TRATAMIENTO SÍNDROME NEFRÓTICO
CORTICORRESISTENTE “CR”

Inmunosupresores: indicados en casos de Pauta de tratamiento secuencial

resistencia

Dependencia o efectos secundarios de los Primera línea: Ciclofosfamida

corticoides, siendo los fármacos con mejores Segunda línea: Anticalcineurínicos “ciclosporina y
resultados tacrolimus”
Tercera línea: Micofenolato

Ciclofosfamida 2,5 mg/kg/día 12 semanas, administrar solo 1 ciclo asociado a prednisona 0,2
mg/m2/día en días alternos

Ciclosporina 5-6mg/kg/día por 6 -12 meses con retirada lenta

Asociada a prednisona 0,2 mg/m2/día alternos durante seis meses Suspender a los 4-
6 meses en caso de no respuesta o empeoramiento de la función renal
Tacrólimus Dosis de 0,05-0,1 mg/kg/día para alcanzar niveles entre 5 y 8 ng/ml, Asociada a
prednisona 0,2 mg/kg en día alternos durante seis meses

Suspender a los 4-6 meses en caso de no respuesta o empeoramiento de la función

renal

Micofenolato 400-600 mg/m2 cada 12 horas por 1 año, Asociada a prednisona 0,2 mg/kg en día alternos
mofetilo durante seis meses

Si hay intolerancia digestiva sustituir por micofenolato sódico 432 mg/m2/12 horas

Rituximab Si persiste la corticorresistencia 375 mg/m2 dosis IV semanal total 2-4 dosis
 VIGILANCIA DE EFECTOS SECUNDARIOS A
FÁRMACOS
Corticoides: Obesidad, síndrome de Cushing, retraso de talla, osteoporosis, fracturas patológicas, necrosis avascular
cabeza femoral, cataratas, glaucoma

Ciclofosfamida: leucopenia, alopecia, esterilidad, infecciones, cistitis hemorrágica, Control de leucocitos

semanal/ cada dos semanas.
Adecuada ingesta de líquidos, No superar dosis máxima acumulada de 168 mg/kg

Micofenolato mofetilo y sódico: control de nivel de ácido micofenólico para no superar 5 ng/ ml
Vigilar alteraciones gastrointestinales, anemia, neutropenia, trombocitopenia

Anticalcineurínicos: contraindicado en pacientes con insuficiencia renal (FG < 60 ml/minuto HTA
no controlada, hepatopatía, no recomendable en menores de 2 años
Suspender si descenso del filtrado glomerular basal de 50%

Rituximab: Fiebre, vomitos, diarrea, rash, broncoespasmo, fibrosis pulmonar, Prevención de síndrome de
liberación de citoquinas con administración previa de paracetamol.
GRACIAS