La trombocitopenia inmune primaria es una enfermedad autoinmune caracterizada por la destrucción acelerada de plaquetas mediada por autoanticuerpos, lo que resulta en un recuento plaquetario bajo. Los síntomas pueden variar desde ausencia de síntomas hasta hemorragias graves dependiendo del recuento plaquetario.
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La trombocitopenia inmune primaria es una enfermedad autoinmune caracterizada por la destrucción acelerada de plaquetas mediada por autoanticuerpos, lo que resulta en un recuento plaquetario bajo. Los síntomas pueden variar desde ausencia de síntomas hasta hemorragias graves dependiendo del recuento plaquetario.
La trombocitopenia inmune primaria es una enfermedad autoinmune caracterizada por la destrucción acelerada de plaquetas mediada por autoanticuerpos, lo que resulta en un recuento plaquetario bajo. Los síntomas pueden variar desde ausencia de síntomas hasta hemorragias graves dependiendo del recuento plaquetario.
La trombocitopenia inmune primaria es una enfermedad autoinmune caracterizada por la destrucción acelerada de plaquetas mediada por autoanticuerpos, lo que resulta en un recuento plaquetario bajo. Los síntomas pueden variar desde ausencia de síntomas hasta hemorragias graves dependiendo del recuento plaquetario.
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Trombocitopenia
inmune primaria INTRODUCCIÓN
• La trombocitopenia inmune primaria es una enfermedad caracterizada tanto por la
destrucción acelerada de plaquetas como por la producción inadecuada de las mismas, y es mediada por autoanticuerpos. NOMECLATURA • • Anteriormente «PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA», con su acrónimo TIP • SE prefirió reemplazar «IDIOPÁTICA» con «INMUNE» para enfatizar el mecanismo inmunológico de la enfermedad • Elegir «PRIMARIA» (EN OPOSICIÓN A IDIOPÁTICA) al indicar la ausencia de cualquier indicador obvio y/o subyacente como causa del padecimiento El término «púrpura» se consideró inadecuado, porque los síntomas de sangrado son ausentes o mínimos en una gran proporción de casos • Se define como «trombocitopenia» a un recuento de plaquetas por debajo de 100,000/l. este umbral se prefiere al nivel más comúnmente usado de menos de 150,000/l CLASIFICACIÓN LA TROMBOCITOPENIA INMUNE
• PRIMARIA: Enfermedad autoinmune caracterizada por trombocitopenia aislada
(recuento de < 100 x 10 /L) en ausencia de otros problemas o enfermedades que SECUNDARIA: Todas las formas de trombocitopenia de mecanismo inmune, exceptuando la trombocitopenia inmune primaria FISIOPATOLOGÍA
• La trombocitopenia inmune primaria es un síndrome causado por la destrucción
excesiva de plaquetas por auto anticuerpos dirigidos contra antígenos de la membrana plaquetaria • Por su deficiente producción por el megacariocito debido a la acción de estos anticuerpos anti plaquetarios sobre la membrana de éste en la médula óseaMediados por células T citotóxicas. La destrucción de plaquetas se lleva a cabo en macrófagos del sistema reticuloendotelial. Anticuerpos están dirigidos contra epítopes de glucoproteínas de la membrana plaquetaria, principalmente el complejo GPIIb/IIIa y GPIb/IX CUADRO CLÍNICO 1. • Las condiciones involucradas más comunes son infecciones por lo general de origen viral y las enfermedades sistémicas que perturban la homeostasis inmunológica. • La forma aguda de la enfermedad es la presentación característica en los niños. • Los signos y síntomas son muy variables y pueden ir desde presentaciones asintomáticas, pacientes con hemorragias mucocutáneas hasta individuos con hemorragias activas en 2. 9. plaquetas > 50 mil /L el diagnóstico de la TIP es incidental debido a que no presentan sintomatología hemorrágicaLos enfermos con cuenta plaquetaria entre 30 y 50 mil /L presentan petequias y equimosis al mínimo trauma Personas que tienen plaquetas de 10 a 30 mil /L muestran petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragias y/o metrorragias espontáneas Los pacientes con cifra de plaquetas menor a 10 mil L tienen un alto riesgo de hemorragias internas, incluyendo hemorragia en órganos vitales (por ejemplo, el SNC)