Ilae 2017

Clasificación de las
epilepsias de la ILAE:
Actualización 2017
Johanna cuesta Jiménez

Interna ll
ILAE
La Liga Internacional contra la Epilepsia o más conocida

como ILAE (por sus siglas en inglés: International League Against
Epilepsy) es una organización de carácter internacional fundada en
1909, cuyo objetivo principal es brindar asistencia a los pacientes que
padecen de epilepsia. Reúne a un equipo multidisciplinario de
científicos y profesionales de la salud, principalmente especializados
en el área de la neurología y la neurociencia, que a su vez se
subdividen en los diferentes organismos nacionales contra la epilepsia
que cuenta cada país.
PUNTOS CLAVE
• La ILAE presenta un marco revisado para la clasificación de las epilepsias, concebido para trabajar con la
clasificación de los tipos de crisis.
• Niveles de diagnóstico: tipo de crisis, tipo de epilepsia (focal, generalizada, combinada generalizada y focal,
desconocida) y síndrome de epilepsia.
• Se debe considerar un diagnóstico etiológico desde el momento en que el paciente se presenta por primera vez y
en cada paso a lo largo de la ruta diagnóstica.
• La epilepsia de un paciente se puede clasificar en más de una categoría etiológica.
• El término «benigna» se sustituirá por los términos «autolimitada» y «farmacosensible», que se utilizarán según
corresponda.
• El término «encefalopatía evolutiva y epiléptica» puede aplicarse en forma total o parcial según corresponda.
La nueva clasificación de 2017
El objetivo de la ILAE es que esta nueva clasificación ayude en

la práctica a la observación y descripción de las crisis, una
metodología que además quede reflejada en la nomenclatura.
Tipo de crisis
Supone que el médico ya ha establecido un diagnóstico definitivo de una crisis epiléptica y no

pretende ser un algoritmo diagnóstico para diferenciar los eventos epilépticos de los no
epilépticos.
La clasificación de tipos de crisis se determina de acuerdo con la nueva nomenclatura empleada
en el
documento complementario.
Las crisis se pueden clasificar en crisis de inicio focal, de inicio generalizado o de inicio
desconocido
Tipo de epilepsia
Se asume que el paciente tiene un diagnóstico de epilepsia basado

en la definición de 2014. El nivel del tipo de epilepsia incluye una
nueva categoría de «epilepsia combinada generalizada y focal»
además de las epilepsias generalizadas y focales ya establecidas.
También incluye la categoría «desconocida». Muchas epilepsias
incluyen múltiples tipos de crisis.
Las epilepsias focales
incluyen trastornos unifocales y multifocales, así como crisis que

afectan un solo hemisferio. Se pueden observar diversos tipos de crisis, entre ellas, crisis focales
con
pérdida de la conciencia, crisis focales con afectación de la conciencia, crisis focales motoras,
crisis
focales no motoras y crisis bilaterales tónico-clónicas. El EEG interictal suele mostrar descargas
focales epileptiformes, pero el diagnóstico se establece clínicamente y se confirma con los
resultados
del EEG.
Se incorpora el nuevo grupo de epilepsias
combinadas generalizadas y focales
algunos pacientes tienen crisis tanto generalizadas como focales. El diagnóstico se

establece
clínicamente y se confirma con los resultados del EEG. Las grabaciones de eventos ictales
son útiles,
pero no fundamentales. El EEG interictal puede mostrar tanto descargas generalizadas de

punta-onda
como descargas focales epileptiformes, pero no se requiere actividad epileptiforme para el

diagnóstico. Algunos ejemplos frecuentes síndrome de Dravet y el síndrome de Lennox-
«desconocida»
se utiliza para indicar que se entiende que el paciente tiene

epilepsia, pero el médico no puede determinar si el tipo de epilepsia es focal
o generalizada porque no se dispone de suficiente información. Esto puede
deberse a varias razones. Es posible que no haya acceso al EEG o que los
estudios del EEG hayan arrojado poca información (por ejemplo, si los
resultados fueron normales).
Si se desconocen los tipos de crisis, es posible que se desconozca el tipo de

epilepsia por motivos similares, aunque pueden no ser siempre coincidentes.
Síndrome de epilepsia
Hace referencia a un conjunto de características que incorporan tipos de crisis, EEG y

características de diagnóstico por imágenes que suelen presentarse juntas. A menudo
presenta características que dependen de la edad, como la edad al inicio y al momento de
la remisión (según corresponda), los desencadenantes de las crisis, la variación diurna y,
a veces, el pronóstico.
También puede presentar comorbilidades distintivas, como disfunción intelectual y

psiquiátrica, junto con resultados
específicos en el EEG y en estudios de diagnóstico por imágenes.

Epilepsias generalizadas idiopáticas
Dentro de las epilepsias generalizadas se encuentra el subgrupo común y bien

reconocido de las epilepsias generalizadas idiopáticas (EGI). Las EGI abarcan
cuatro síndromes de epilepsia bien establecidos: epilepsia de ausencia infantil,
epilepsia de ausencia juvenil, epilepsia mioclónica
juvenil y crisis tónico-clónicas generalizadas solas (anteriormente conocidas

como «crisis tónico clónicas generalizadas del despertar», término que se
modificó cuando se determinó que los ataques pueden ocurrir en cualquier
momento del día).
Epilepsias focales autolimitadas
Existen varias epilepsias focales autolimitadas, que por lo general comienzan en la niñez.
La más común es la epilepsia autolimitada con puntas centro temporales, antes conocida
como «epilepsia benigna con puntas centro temporales». Otras epilepsias incluidas en este
amplio grupo son las epilepsias occipitales infantiles autolimitadas, con la forma de inicio
temprano descrita por Panayiotopoulos y la forma de inicio tardío por Gastaut.
Se han descripto otras epilepsias autolimitadas del lóbulo frontal, temporales y del
lóbulo parietal, entre las que algunas tienen inicio en la adolescencia e incluso en la vida
adulta.
Etiología
Desde el momento en que el paciente presenta una primera crisis epiléptica, el

médico debe
intentar determinar la etiología de la epilepsia. Se han reconocido diversos

grupos etiológicos, con
hincapié en los que tienen implicaciones para el tratamiento. En general, la

primera investigación que
se lleva a cabo incluye neuroimágenes, idealmente RM si está disponible,

Entre ellas
Etiología estructural
Etiología genética
Etiología infecciosa
Etiología inmunitaria
Etiología desconocida
Comorbilidades
• se reconoce más que muchas de las epilepsias se asocian con

comorbilidades tales como problemas de aprendizaje,
psicológicos y de comportamiento
• van desde dificultades de aprendizaje sutiles a deterioro
intelectual, rasgos psiquiátricos como trastornos del espectro

autista y depresión, hasta problemas psicosociales.
Cuando sucede una crisis debemos observar:
1. si el origen es focal, generalizado o desconocido

El signo o síntoma predominante nos permitirá sospechar el origen de la crisis. Además de
en la observación, debemos considerar el resultado del EEG para decir con seguridad
donde se origina la crisis.
2. como es el nivel de alerta Si mientras sucede la crisis, disminuye la alerta en cualquier

momento, se considera que la crisis es focal con alerta disminuida.
En las crisis generalizadas la alerta siempre está disminuida.
3. la presencia de un cambio en la actividad muscular

Si observamos este cambio la crisis será motora, y dentro de las motoras focales puede ser tónica,
clónica, mioclónica, tónico-tónico-clónica, atónica, espasmo y en las generalizadas además puede ser
mioclónico-atónica, mioclónica-tónlico-clónica.
Si no lo observamos será una crisis no motora que a s u vez puede ser: autonómica (porque se altera
el sistema autónomo) si se producen cambios en el color de la piel, la frecuencia cardíaca, la
respiración…; sensorial, si se altera la visión, la audición, el tacto…; emocional, si aparece, miedo,
risa, llanto…; cognitiva, si se altera la capacidad de razonar; de bloqueo, si se produce un paro en la
actividad de la persona.
Una crisis generalizada no motora es una ausencia, en la que hay pérdida de

conciencia sin movimiento. A su vez puede ser una ausencia típica, atípica,
mioclónica y palpebral.
4. cualquier otro fenómeno que observemos
Si hay otros fenómenos debemos describirlos con la máxima precisión posible.

En resumen
Los cambios más importantes entre la clasificación de de las crisis de la ILAE de 1981 respecto a la de 2017 son:
desaparece el término parcial que se sustituye por focal
las crisis pueden ser de origen focal, generalizado o desconocido
la alerta es un clasificador en crisis focales
desaparecen los términos parcial simple, parcial compleja, secundariamente generalizada
se recogen nuevos tipos de crisis focales: automatismos, autonómica, bloqueo de actividad, cognitiva, emocional,
hipercinética, sensorial y focal a bilateral tónico-clónica
las crisis atónicas, clónicas, espasmos, mioclónicas y tónicas pueden ser focales o generalizadas
se recogen nuevos tipos de crisis generalizadas ausencia con mioclonia palpebral, ausencia mioclónica, mioclónico-tónico-
clónica, mioclónico-atónica y espasmos

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La Liga Internacional contra la Epilepsia o más conocida

El objetivo de la ILAE es que esta nueva clasificación ayude en

Supone que el médico ya ha establecido un diagnóstico definitivo de una crisis epiléptica y no

Se asume que el paciente tiene un diagnóstico de epilepsia basado

incluyen trastornos unifocales y multifocales, así como crisis que

algunos pacientes tienen crisis tanto generalizadas como focales. El diagnóstico se

pero no fundamentales. El EEG interictal puede mostrar tanto descargas generalizadas de

como descargas focales epileptiformes, pero no se requiere actividad epileptiforme para el

se utiliza para indicar que se entiende que el paciente tiene

Si se desconocen los tipos de crisis, es posible que se desconozca el tipo de

Hace referencia a un conjunto de características que incorporan tipos de crisis, EEG y

También puede presentar comorbilidades distintivas, como disfunción intelectual y

específicos en el EEG y en estudios de diagnóstico por imágenes.

Dentro de las epilepsias generalizadas se encuentra el subgrupo común y bien

juvenil y crisis tónico-clónicas generalizadas solas (anteriormente conocidas

Desde el momento en que el paciente presenta una primera crisis epiléptica, el

intentar determinar la etiología de la epilepsia. Se han reconocido diversos

hincapié en los que tienen implicaciones para el tratamiento. En general, la

se lleva a cabo incluye neuroimágenes, idealmente RM si está disponible,

• se reconoce más que muchas de las epilepsias se asocian con

intelectual, rasgos psiquiátricos como trastornos del espectro

1. si el origen es focal, generalizado o desconocido

2. como es el nivel de alerta Si mientras sucede la crisis, disminuye la alerta en cualquier

3. la presencia de un cambio en la actividad muscular

Una crisis generalizada no motora es una ausencia, en la que hay pérdida de

4. cualquier otro fenómeno que observemos

Si hay otros fenómenos debemos describirlos con la máxima precisión posible.

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