Enfermedades Difusas Del Tejido Conectivo

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ENFERMEDADES DIFUSAS DEL TEJIDO

CONECTIVO
Dra. Brenda Medina Reyes
UNAB
ENFERMEDAD DIFUSA DEL TEJIDO CONECTIVO
Tambin llamadas enfermedaes del Mesnquima o
Mesenquimopatas.
Son de baja prevalencia en la poblacin general.
Son de naturaleza inflamatoria y autoinmune.
Tienden a la cronicidad.
Pueden comprometer muchos parnquimas dao
estructural y funcional.
ENFERMEDAD DIFUSA DEL TEJIDO CONECTIVO
CUNDO SOSPECHAR UNA ETC?

CLAVE Buena anamnesis!!!


Examen fsico cuidadoso
ENFERMEDAD DIFUSA DEL TEJIDO CONECTIVO

Ante la sospecha buscar en forma dirigida


ENFERMEDAD DIFUSA DEL TEJIDO CONECTIVO
ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO:

1) Artritis Reumatoidea
2) Lupus eritematoso generalizado
3) Esclerosis sistmica progresiva
4) Dermatomiositis/ polimiositis
5) Enfermedad mixta del Tejido conectivo
6) Sndrome de Sjgren
FENMENO DE RAYNAUD
FNOMENO DE RAYNAUD
Corresponde a una respuesta exagerada al fro o al estrs emocional.

Se manifiesta como cambio brusco de coloracin de los dedos.


reas de termorregulacin: dedos de manos y pies, punta d ela nariz, lengua, orejas.

Secundario a vasocontriccin de arterias y arteriolas digitales.


Se puede asociar a fenmenos de vasoconstriccin de rganos.

Clasificacin:
Primario sin otra enfermedad
Secundario asociado a otra enfermedad (ETC)

Epidemiologa:
Prevalencia: 3-20% en y 3-14% en .
FENMENO DE RAYNAUD

CLNICA:

El compromiso es habitualmente simtrico.


Mayor compromiso de ndice, medio y anular.
Puede comprometer otras partes del cuerpo: orejas, nariz,
cara.
En FR 2 puede haber episodios severos isquemia y
necrosis.
FENMENO DE RAYNAUD: CLNICA

EL MEJOR CRITERIO DIAGNSTICO


ES LA CLNICA
FENMENO DE RAYNAUD

CLNICA:

DEDOS FROS PALIDEZ CIANOSIS


ERITEMA
(VASOCONSTRICCIN) (HIPOXIA TISULAR)
FNOMENO DE RAYNAUD: CLASIFICACIN
RAYNAUD 1:
Sin enfermedad coexistente ni enfermedad vascular perifrica.
Edad de inicio entre los15-30 aos.
Capilaroscopa normal.
ANA (-)
Ms frecuente en mujeres.
Comorbilidades pueden agravar los ataques DM, arteroesclerosis, HTA, enf CV.

RAYNAUD 2:
Enfermedad coexistente que causa los ataques.
Habitualmente asociado a EMTC esclerodermia.
FNOMENO DE
RAYNAUD:
CLASIFICACIN
FENMENO DE RAYNAUD
IDENTIFICAR RAYNAUD 2:
Anamnesis cuidadosa:
Edad de inicio >40
Hombre
Dedos involucrados
Asimetra
Eventos severos con isquemia y ulceraciones
Sx sugerentes de EDTC

Herramienta diagnstica:
Microscopa capilar del lecho ungueal
Distorsin y/o prdida de los loops
enfermedad reumatlogica AI
FENMENO DE RAYNAUD
FENOMENO DE RAYNAUD:
FISIOPATOLOGA

FISIOPATOLOGA:
Las reas afectadas son
especializadas en la
termorregulacin:
Alta densidada de anastomosis AV
Bypass capilares

Respuesta simptica exagerada al


fro y/o al stress.

En el Raynaud 2 puede haber


disfuncin endothelial con ET-1 y
NO y prostaciclinas.
FENMENO DE RAYNAUD:
FACTORES ASOCIADOS

DIAGNSTICO
DIFERENCIAL:

ENFERMEDAD
AUTOINMUNE:
Esclesosis Sistmica
EMTC
LES
Sndrome de Sjgren
Miopatas inflamatorias
Mesenquimopatas
indiferenciadas
APROXIMACIN AL PACIENTE CON RAYNAUD:
Tiene efectivamente Raynaud?

Cul es la causa subyacente o mecanismo?

Est asociado a una enfermedad del mesnquima?

Qu tan severo es el fenmeno?


APROXIMACIN AL PACIENTE CON RAYNAUD:
APROXIMACIN AL PACIENTE
CON RAYNAUD:

CAPILAROSCOPA
FENMENO DE RAYNOUD

TRATAMIENTO:
Objetivo:
Mejorar la calidad de vida y evitar l isquemia de los tejidos.
Pilares:
Educacin del paciente
Medidas generales para mantener el calor corporal y evitar
vasoconstrictores
Farmacolgicas:
Bloqueadores de los canales de Ca+
FENMENO DE RAYNOUD
TRATAMIENTO FARMACOLGICO:
Bloq Ca+ dihidropiridinicos (Nifedipino,
amlodipino).
Seguros y efectivos.
Efectos secundarios: cefalea, flushing,
mareos, taquicardia.
60-70% de respuesta.

Otros
Inhibidores de fosfodiesterasa (sindenafil)
Nitritos tpicos
Toxina botulnica local

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