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    POLICITEMIA

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    Pablo J. Sanchez Figueroa
    La policitemia es un aumento en el número de glóbulos rojos y la concentración de hemoglobina en la sangre. Puede ser primaria, secundaria o combinada. La policitemia primaria absoluta incluye la policitemia vera, causada por una mutación que estimula la producción de glóbulos rojos de forma independiente de la eritropoyetina. Los síntomas incluyen dolor de cabeza, fatiga y dificultad respiratoria. El diagnóstico se basa en análisis de sangre, mutación JAK2 y

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    POLICITEMIA

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    Pablo J. Sanchez Figueroa
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    La policitemia es un aumento en el número de glóbulos rojos y la concentración de hemoglobina en la sangre. Puede ser primaria, secundaria o combinada. La policitemia primaria absoluta incluye la policitemia vera, causada por una mutación que estimula la producción de glóbulos rojos de forma independiente de la eritropoyetina. Los síntomas incluyen dolor de cabeza, fatiga y dificultad respiratoria. El diagnóstico se basa en análisis de sangre, mutación JAK2 y

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    policitemia

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    La policitemia es un aumento en el número de glóbulos rojos y la concentración de hemoglobina en la sangre. Puede ser primaria, secundaria o combinada. La policitemia primaria absoluta incluye la policitemia vera, causada por una mutación que estimula la producción de glóbulos rojos de forma independiente de la eritropoyetina. Los síntomas incluyen dolor de cabeza, fatiga y dificultad respiratoria. El diagnóstico se basa en análisis de sangre, mutación JAK2 y

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    POLICITEMIA

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    Pablo J. Sanchez Figueroa
    La policitemia es un aumento en el número de glóbulos rojos y la concentración de hemoglobina en la sangre. Puede ser primaria, secundaria o combinada. La policitemia primaria absoluta incluye la policitemia vera, causada por una mutación que estimula la producción de glóbulos rojos de forma independiente de la eritropoyetina. Los síntomas incluyen dolor de cabeza, fatiga y dificultad respiratoria. El diagnóstico se basa en análisis de sangre, mutación JAK2 y

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    POLICITEMIA

    IM PABLO SÁNCHEZ FIGUEROA


    DEFINICIÓN

    Es un hallazgo de laboratorio en el que hay un aumento en el número


    de glóbulos rojos (RBC), junto con un aumento en la concentración de
    hemoglobina en la sangre periférica
    CLASIFICACIÓN
    Primaria
    Relativa
    Policitemia Secundaria
    Absoluta
    Combinada

    Inaparente
    CLASIFICACIÓN: Policitemia
    RELATIVA

    Disminución aislada del volumen


    plasmático puede elevar el recuento
    de HGB, HCT y RBC sin aumentar la
    RCM
    CLASIFICACIÓN: Policitemia
    ABSOLUTA

    También llamada eritrocitosis, hay un


    aumento de RCM.
    Primarias y Secundarias
    CLASIFICACIÓN: Policitemia Absoluta
    Primaria Secundaria Combinada Inaparente

    Factor circulante RCM aumentado así RCM y el volumen


    Mutación adquirida plasmático se
    que estimula la como un volumen
    o heredada incrementan por
    eritropoyesis (Epo) plasmático reducido
    igual, el recuento
    de HGB, HCT y RBC
    permanece normal
    Anormalidad dentro Respuesta Epo a la
    de los progenitores hipoxia, tumor Fumadores
    de RBC secretor de Epo.

    Policitemia vera
    (PV) y variantes
    familiares raras
    FISIOLOGÍA DE LA ERITROPOISIS

    EPO
    FISIOLOGÍA DE LA ERITROPOISIS:
    Regulación
    90% EPO Señal Hipóxica por...
    En hipoxia Reducciones en la
    concentración de hemoglobina
    Saturación de oxígeno de
    hemoglobina reducida
    Disminución de la liberación de
    oxígeno de la hemoglobina
    Suministro reducido de oxígeno
    al riñón
    FISIOLOGÍA DE LA ERITROPOISIS:
    Regulación
    Un mecanismo de inhibición de retroalimentación negativa regula a la baja la
    producción de Epo al aumentar la entrega de oxígeno. Así:

    ● La eritrocitosis independiente de Epo (como en la policitemia vera) suprime la


    producción renal de Epo, lo que resulta en bajas concentraciones séricas de Epo.

    ● La eritropoyesis inducida por Epo caracteriza la eritrocitosis secundaria y se asocia


    con concentraciones séricas de Epo normales o altas.
    CUADRO CLÍNICO
    Relacionados con hiperviscosidad: Enfermedad pulmonar subyacente:
    - Dolor de pecho y abdominal - Dificultad para respirar
    - Mialgia y debilidad - Disnea de esfuerzo
    - Fatiga - Tos crónica
    - Dolor de cabeza - Antecedentes de cianosis
    - Visión borrosa - Trastornos respiratorios del sueño e
    hipersomnolencia con el sueño involuntario
    - Pérdida transitoria de la visión
    - Parestesias
    ENFOQUE DIAGNÓSTICO
    LABORATORIO • Prueba de mutación JAK2
    ◦ Presente: PV
    •HCT> 48 por ciento en mujeres o> 49 por
    ciento en hombres • Aspiración de Médula ósea y biopsia: solo si
    se sospecha complicación como mielofibrosis,
    •HGB> 16.0 g / dL en mujeres o> 16.5 g / dL en
    mielodisplasia, leucemia mieloide
    hombres
    • EPO sérica:
    ◦ Baja: Policitemia Vera*, eritrocitosis congénita
    (raro)
    ◦ Alta: Probable Policitemia secundaria
    MANEJO
    La eliminación de la causa subyacente Flebotomía
    Si es posible, es el enfoque más directo Es apropiado en la presencia de
    (extirpación de un tumor síntomas de un mayor volumen de
    eritropoyetina secretoras, el cese de la sangre y / o hiperviscosidad.
    exposición a monóxido de carbono, de
    interrumpir el tratamiento con Reducir su hematocrito 55 a 60 %
    testosterona o un esteroide anabólico, alivio de estos síntomas, mientras que
    cierre de una derivación de derecha a una reducción en su hematocrito a
    izquierda) niveles inferiores al 55 % puede
    exacerbar los síntomas de su condición
    hipóxica subyacente
    REFERENCIAS
    1. Enfoque diagnóstico para el paciente con Policitemia Autor:Ayalew Tefferi, MD, Stanley L
    Schrier, MD, Alan G Rosmarin, MD, Revisión de literatura actual hasta: agosto 2018. | Este
    tema se actualizó por última vez: 15 de febrero de 2017.

    2. Manifestaciones clínicas y diagnóstico de policitemia vera Autor: Ayalew Tefferi, MD Stanley L


    Schrier, MD Alan G Rosmarin, MD. Revisión de literatura actual hasta: agosto 2018. | Este tema
    fue actualizado por última vez: 20 de abril de 2018.

    3. Descripción de las células madre hematopoyéticas Autor: Colin A Sieff, MB, BCh, FRCPath
    Robert S Negrin, MD Jennifer S Tirnauer, MD Revisión de literatura actual hasta: agosto 2018.
    | Última actualización de este tema: 10 de febrero de 2017.

    4. Manifestaciones clínicas y diagnóstico de policitemia vera Autor: Ayalew Tefferi, MD Stanley L


    Schrier, MD Alan G Rosmarin, MD Revisión de literatura actual hasta: agosto 2018. | Este tema
    fue actualizado por última vez: 20 de abril de 2018.

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