Diana Carolina Campos Catalina Forero Paola Contreras Johanna Suarez Zaira Pulgarn

ANEMIA
Concentracin de hemoglobina en sangre por debajo del lmite inferior normal para la edad y el sexo del individuo. En adultos: Hombres: 13 g/dl Mujeres: 12 g/dl Recin nacidos: 15 g/dl A los tres meses: 9,5 g/dl

DEFINICIN
Anemias secundarias a un aumento de la velocidad de destruccin de eritrocitos. Los eritrocitos se destruyen al final de su expectativa de vida de 120 +/- 30 das dentro de las clulas del sistema reticuloendotelial. No se liberan concentraciones de hemoglobina en el plasma

Los eritrocitos se destruyen en la circulacin

Liberan sus contenidos en el plasma (hemlisis intravascular)

El nivel plasmtico de hemoglobina aumenta.

DOS MECANISMOS

Las clulas del sistema reticuloendotelial fagocitan a los eritrocitos

Se destruyen y se digieren (hemlisis extravascular)

El nivel plasmtico de hemoglobina aumenta.

ADQUIRIDA (EXTRACORPUSCULAR)

HEREDITARIA (INTRACORPUSCULAR)

Anticuerpos

Microangioptica
enzimas

Anomalas de la membrana del eritrocito

ERITROCITO hemoglobina

Efectos txicos directos Defectos adquiridos en la membrana celular Esplenomegalia

VASO SANGUINEO

Trastornos del interior del eritrocito (defectos enzimticos, trastornos de la hemoglobina)

Anemias inmunohemolticas Anemia hemoltica microangioptica

Anemia hemoltica secundaria a efectos txicos directos

Hemoglobinuria paroxstica nocturna Anemia hemoltica asociada con la esplenomegalia

ANEMIAS INMUNOHEMOLTICAS

Se producen debido a la produccin de anticuerpos contra sus propios eritrocitos

Anemia hemoltica autoinmunitaira

Anemia hemoltica autoinmunitaria inducida por frmacos

Anemia hemoltica isoinmunitaria

POR ANTICUERPOS CALIENTES Reaccionan a temperatura corporal de 37C

Los eritrocitos son de clase IgG e IgA Genera una transformacin esfrica del eritrocito (esferocitosis adquirida) Eritrocitos cubiertos con IgG junto con C3 en la superficie promueven interaccin entre los leucocitos y eritrocitos

Anticuerpos IgG se unen a las clulas del s. reticuloendotelial (macrfagos esplnicos)

Parte de la membrana celular cubierta se pierde

Anemia ms grave

El bazo es el sitio de destrucci n de los eritrocitos

POR ANTICUERPOS FROS Reaccionan contra los eritrocitos a 4C

ENFERMEDAD POR AGLUTININAS FRAS HEMOGLOBINURIA PAROXSTICA NOCTURNA

Anticuerpos de IgM se unen a los eritrocitos

Anticuerpos de IgG (Donath Landsteiner) van dirigidos contra el antgeno P del grupo sanguneo

Actan contra el antgeno I sobre la superficie del eritrocito

El efecto hemoltico est mediada por la fijacin de C3 a la superficie de los eritrocitos

Hemlisis mediada por completo.

ANTICUERPOS POR -METIL DOPA

Desarrollan anemia hemoltica autoinmunitaria idntica a la asociada con los anticuerpos calientes

HEMLISIS AUTOINMUNITARI A INDUCIDA POR PENICILINA

Desarrollan anticuerpos contra el complejo entre los eritrocitos y el frmaco que inducen hemlisis

HEMLISIS AUTOINMUNITARIA INOCENTE

Forman un complejo con las protenas plasmticas y se sintetiza un anticuerpo contra este complejo Inducen la lisis de los eritrocitos o de las plaquetas.

3.

ANEMIAS HEMOLTICAS ISOINMUNITARIA

Presencia de isoanticuerpos o aloanticuerpos adquiridos a travs de transfusiones de sangre, durante el embarazo o en caso de anemia hemoltica neonatal

Reaccionan contra los eritrocitos de otro individuo

ANEMIA HEMOLTICA MICROANGIOPTICA

Anomalas en los microvasos por alteraciones secundarias a traumatismos mecnicos en los eritrocitos, en la circulacin, se caracterizan por la fragmentacin de los eritrocitos (esquistocitosis)

Impacto externo

Hemlisis cardaca

Depsito de fibrina en los microvasos

IMPACTO EXTERNO HEMLISIS CARDIACA

DEPSITO DE FIBRINA EN LOS MICROVASOS

Los eritrocitos cuando atraviesan la microcirculacin, sobre las prominencias seas pueden causar hemlisis durante diversas actividades como: caminatas prolongadas y torneos de karate Pacientes desarrollan hemoglobinemia, hemoglobinuria y mioglobinuria

Pacientes que reciben vlvulas cardiacas protsicas o injertos artificiales desarrollan hemlisis Traumatismo mecnico directo de los eritrocitos

Expone a los eritrocitos a experimentar obstruccin fsica, fragmentacin y atrapamiento de las plaquetas. Trastornos: anomalas de la pared vascular, sndrome urmico hemoltico, coagulacin intravascular diseminada, etc.

Paludismo por la parasitacin directa de los eritrocitos (fiebre negra) Bartollenosis por infeccin directa de los eritrocitos por microorganismos Septicemia por Clostridium welchii a travs de la lesin de los eritrocitos Microorganismos como neumococos, estafilococos y Escherichia coli La intoxicacin con plomo se asocia con el puntuado basfilo de los eritrocitos Mordeduras de vboras y araas Quemaduras extensas

Enfermedad clonal adquirida de la membrana celular mientras el clon normal continua su proliferacin
Defecto: Mutacin en las clulas madre que afecta a la progiene mieloide. Relacin con la biosntesis del glucosil fosfatidilinositol para el anclaje dela clula La forma mutante es un gen ligado al X denominado PIG-A Se produce una deficiencia parcial o completa de la protena de anclaje

El bazo acta como filtro y atrapa los eritrocitos lesionados.

Los destruye y los macrfagos esplnicos fagocitan los eritrocitos daados. La esplenomegal ia exagera el efecto al que se exponen los eritrocitos

Anomalas hereditarias de la membrana del eritrocito

Trastornos hereditarios del interior de los eritrocitos

ANOMALAS HEREDITARIAS DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO

Se identifican en el extendido de sangre

Esferocitosis hereditaria

Eliptocitosis hereditaria (ovalocitosis hereditaria)

Estomatocitosis hereditaria

Defecto en las protenas que anclan la bicapa lipdica en el citoesqueleto subyacente

La mutacin que se hereda de forma dominante produce -espectrina y genera una forma leve de la enfermedad

La mutacin que se hereda de forma recesiva y produce -espectrina genera la forma mas grave de anemia

DEFICIENCIA DE ESPECTRINA

Defecto en el anclaje de la bicapa lipdica que constituye la membrana celular.

Los eritrocitos sufren una prdida adicional de su membrana cuando se liberan a la circulacin (microesferocitos)

Incapaces de atravesar el bazo, su membrana se altera y genera eritrocitos hiperesfricos

ANOMALA DE LA ANQUIRINA

Compromete a la protena de los eritrocitos (espectrina)

Algunos pacientes experimentan un defecto hereditario en la protena 4.1 de la membrana de los eritrocitos que conecta a la espectrina con la actina en el citoesqueleto

Trastorno es similar a la esferocitosis hereditaria

En el extendido de sangre muestra eritrocitos ovalados o elpticos

Son eritrocitos con forma de copa que tienen una superficie cncava y la otra convexa, lo que produce una hendidura o boca central

El defecto subyacente se encuentra en una protena de la membrana (estomatina) que se hereda de forma autosmica dominante

Los estomatocitos son eritrocitos edematizados debido a la mayor permeabilidad al sodio y el potasio Los pacientes experimentan anemia leve y esplenomegalia

TRASTORNOS HEREDITARIOS EN EL INTERIOR DE LOS ERITROCITOS

Defectos de las enzimas de los eritrocitos (enzimopatas)

Trastornos de la hemoglobina (hemoglobinopatas)

Glucosa ATP ADP Hexocinasa

G6PD
Mltiples pasos enzimticos

Glucosa-6-fosfato Generacin de ADP NADP NADPH

6 fosfogluconato

Fosfoenol piruvato
ADP ATP Piruvato cinasa Piruvato Glutatin oxidado

Glutatin reductasa Glutatin reducido VIA DE LA HEXOSA MONOFOSFATO

La hemoglobina se puede sintetizar de forma anormal debido a los efectos hereditarios

TRASTORNOS CUALITATIVOS
Anomala estructural en la sntesis dela hemoglobina (anemia drepanoctica)

TRASTORNOS CUANTITATIVO S
Disminucin cuantitativa de la sntesis de la cadena de globina de la hemoglobina (talasemias)

 Caractersticas clnicas generales Pruebas de laboratorio para la hemlisis

Palidez de las membranas mucosas

Orina de color oscuro cuando se almacena debido al exceso de urobilingeno

Antecedentes familiares de anemia crnica en pacientes con anemia hemoltica congnita

Esplenomegalia en la mayora de los casos de anemia hemoltica, tanto congnita como adquirida

Ictericia leve intermitente debido a hiperbilirrubinemia no conjugada

Clculos biliares pigmentarios en ciertos casos

 Pruebas para evaluar la mayor destruccin de los eritrocitos

Bilirrubina srica Urobilingeno urinario Estercobilingeno fecal

Haptoglobina srica
Concentracin plasmtica de lctico deshidrogenasa

Evidencias de hemlisis intravascular

 Pruebas que evalan el aumento de la produccin de eritrocitos

Recuento de reticulocitos Extendido de sangre

Medula sea
Radiografa sea

 Pruebas para evaluar la lesin de los eritrocitos

Extendido de sangre Fragilidad osmtica Prueba de autohemlisis Prueba antiglobulina de Coombs Electroforesis Estimacin de la HbA2 Estimacin de la HbF Pruebas para detectar clulas falciformes Pruebas de cribado para detectar la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

 Pruebas para detectar el acortamiento de la vida media de los eritrocitos

Mtodo demarcado con 51 Cr La vida media normal del eritrocito se acorta a 20 40 das en pacientes con hemolisis moderada De a 5 20 das en caso de hemlisis grave